diagnostic du Mésothéliome pleural malin et stratégie de prise en charge

DR INNOCENT KASHONGWE AVEC LA PARTICIPTION DE DR TENIN KANOUTEDES PNEUMOLOGIEJUILLET 2012

DIAGNOSTIC DU MESOTHELIOME PLEURAL MALIN ET stratégie de pec

I. INTRODUCTION

II. FACTEURS ETIOLOGIQUES

III. DIAGNOSTIC POSITIF

IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

V. PRISE EN CHARGE DU MESOTHELIOME

VI. CONCLUSION

MESOTHELIOME PLEURAL MALIN

I. INTRODUCTION1.1. Définition1.2. Intérêt1.3. Physiopathologie

1.DÉFINITION

Tumeur maligne primitive développée aux

dépends des cellules mésothéliales

tapissant la plèvre

1.DÉFINITION

Mésothéliome : touche: les séreuses

- du poumon ( plèvre)

- de l'intestin (péritoine)

- du cœur ( péricarde)

- des testicules (vaginale testiculaire)

I. INTRODUCTION1.1. Définition1.2. Intérêt1.3. Physiopathologie

2.INTÉRÊTS

EPIDEMIOLOGIQUE

Tumeur rare, agressive 800 à 1000 personnes chaque

année

Incidence 16 cas/106 homme et 1,6 cas /106 femme France

croissante avec un pic de fréquence prévu aux alentours de

due augmentation exposition industrielle à l'amiante

d’apres guerre

Nette prédominance masculine, exposition professionnelle

Femme : exposition domestique ou environnementale

Heelan RT, Rusch VW, Begg CB et al. Staging of malignant pleural mesothelioma : comparison of CT and MR imaging. AJR

1999 ; 172 : 1039-47.

2.INTÉRÊTS

DIAGNOSTIC

Découverte tardive, clinique et paraclinique

(imagerie)

Temps de latence entre exposition et maladie

LONG :30-50 ans

L’âge moyen d’apparition : 60 ans

Diagnostic = ANATOMOPATHOLOGIQUE difficile

devant le polymorphysme histopath,

confirmé/immunohistochimie:intérêt du groupe

experimenté, MESOPATH en France

2.INTÉRÊTS

Maladie professionnelle

liée à l'exposition à l'amiante le plus souvent

déclaration obligatoire : indemnisation

2.INTÉRÊTS

THERAPEUTIQUE -PRONOSTIC

Pronostic reste extrêmement défavorable

Médiane de survie :

12-15 mois après le début des symptômes,

8-10 après le diagnostic

Survie globale à 2ans après traitement environ 5% des

patients

Stratégie thérapeutique définie en réunion de concertation

pluridisciplinaire

Traitement curatif décevant, permet néanmoins une

amélioration de la qualité de vieTraitement du MPM à propos de 37cas Cperigaud, L cellerin ; C sagnon et coll CTCVhopital Getr laennec, Nante

I. INTRODUCTION1.1. Définition1.2. Intérêt1.3. Etiopathogénie

1.3. ETIOPATHOGÉNIE

Critères métrologiques sont au premier plan :

fibres longues et fines sont les plus dangereuses : elles

pénètrent en profondeur dans le poumon,

Fibres peuvent migrer à la périphérie du poumon vers la

plèvre et les ganglions médiastinaux

soit directement par les espaces alvéolaires sous

pleuraux

soit par le système lymphatique

Erodant le mésothélium de surface et provoquant

au niveau pariétal des phénomènes multiples où

s’alternent destruction, réparation et inflammation

locale

Ces modifications conduisent à des phénomènes

cicatriciels à type de plaques ou à des cancers

(MPM).

Fibres interfèrent également avec les phénomènes de mitose

une aneuploïdie

d’autres dommages chromosomiques qui caractérisent

Radicaux libres oxygénés toxiques sont libérés /cellules

mésothéliales lésées par les fibres, induisant des lésions

génétiques ,protooncogénèse

Enfin, les fibres d’amiante, par l’induction de réactions de

phosphorylation,

↑l’expression d’une réponse précoce à plusieurs proto-

oncogènes pour la cellule mésothéliale .

Au contact des cellules mésothelilales, inflammation, radicaux libres, perturbations de la division cellulaire

conduire transformation cancéreuse.

Épaississement pleural,plaques, cancer de la plèvre

processus de défense sont mis en défaut et, fait de caractéristiquesphysico-chimiques, les fibres retenues dans l’appareil respiratoire ne

peuvent être détruitesentraîner très progressivement uneinflammation puis fibrose du tissu pulmonaire

Microfibres amiante inhaléesplus l’organisme a de difficultés pour les

éliminer

2.1 FACTEURS ÉTIOLOGIQUES

Facteurs de risque associés au mésothéliome pleural

- Amiante

- Erionite

-Radiations ionisantes

-Virus SV40

1.AMIANTE

Grec : amiantos qui signifie incorruptible

désigne une variété de silicates hydratés de

morphologie fibreuse.

Amiante : substance minérale naturelle qui

se trouve dans la terre ou dans les roches.

Fibres : caractères physico-chimiques

exceptionnels.

Résistance à la chaleur et au feu : 1000° C

Résistance mécanique élevée à la traction et à la

friction : selon les espèces .

Résistances aux bases fortes permettant

l’association avec le ciment ;

Faible conductivité : bon isolant électrique

Imputrescibilité : ne se détériore pas par la

pourriture

Flexibilité et élasticité : tissage des fils

VARIÉTÉS AMIANTES

SERPENTINES : « AMIANTE BLANC » 90 % DE L'AMIANTE UTILISÉE,

Amphiboles: pouvoir carcinogène majeur

• Fibres plus dangereuses :

• plus longues (plus de 5 μm)

• plus fines (diamètre < 3 μm),

la possibilité déclencher maladie dépend:

la dimension

la nature des fibres d’amiante (trémolite ++

la structure de la fibre (fibreuse ou non

fibreuse)

Descente pluviale

Materiaux plomberie

Gaine electrique

Système de frein

Ouvriers traitant le minerais brut Plombiers, soudeurs, tuyauteurs Travailleurs de la construction en fer ou acier Sidérurgie Tôliers, mécaniciens automobiles et poids lourds Electriciens Travailleurs du bâtiment en général Bricoleurs « forcenés » - Monteurs en ventilation/chauffage/réfrigération,

installateur de chaudières Prothésistes dentaires, bijouterie Industrie du verre Dockers,…

Risque de mésotheliome pleural par profession 2003

Risque de mésotheliome pleural par secteur d’activité

Pays producteurs d’amiante

2.ÉRIONITE : une certitude épidémiologique et expérimentale

une fibre minérale naturelle de la famille des

zéolites,

comme cancérogène certain chez l’homme

L’exposition environnementale à cette fibre en

Turquie est responsable du plus important taux

de mésothéliome

3.Radiations ionisantes

Carcinogène expérimental chez l’homme

Second cancer après irradiation thoracique

MPM imputés au Thorotrast administré entre

1930 et 1950 pour angiographie cérébrale

Données controversées car preuve non établie

4.Virus simien 40 :

virus oncogène cofacteur dans l’étiologie du MPM

isolement de fragments d’ADN de SV40 dans le MPM

démonstration de l’exposition à l’amiante de ces

patients

5.Terrain génétique: pourrait prédisposer a

développement d’un mésothéliome,

Néanmoins, actuellement il n’y a pas de gène candidat

identifié prédisposant au mésothéliome

2.1 Facteurs étiologiques6.Tabac

III.DIAGNOSTIC POSITIF3.1. CDD3.2. Eléments du

diagnostic

3.1.CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTES

Variés La clinique est peu spécifique et n'est souvent

parlante qu'à un stade avancé de l'évolution de la tumeur

3.1.1.Symptômes respiratoires : Douleur

thoracique, Toux, Dyspnée, hémoptysie

3.1.2. Signes généraux

3.1.3. Signes d’extension locorégionale

3.1.3. Radiologique

3.1.CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTES3.1.1. Symptômes respiratoire

a)Douleur thoracique

Précoce et prend deux aspects.

D’allure pleurale avec irradiation ascendante et

postérieure permanente et d’intensité croissante

Intercostale irradiant vers l’avant bras témoignent

d’une composante neurogène

Irradiation vers épaule

Non influencée par toux et changements de position

Aggravation progressive

3.1.1. Symptômes(suite)

Douleur thoracique (pleurale ou intercostale)

Progressivement permanente

Fixe pouvant irradier

Transfixiante

Echappe rapidement aux antalgiques usuels

Insomniante

A évaluer par l’échelle analogique de la douleur

3.1.1. Symptômes respiratoires

b)Toux sèche Installation et aggravation progressive

Permanente, quinteuse, douloureuse

Insomniante

Rebelle aux antitussifs

c)Dyspnée d’effort Installation et aggravation progressive

Evolution vers la dyspnée de repos

Evaluation (périmètre de marche, FR et Sadoul)

d)Hémoptysie Rare

Minime

Capricieuse

3.1.2. signes généraux

AEG marqué :

Fièvre modérée inconstante

Amaigrissement à chiffrer

Anorexie

Souvent associé au symptômes

thoraciques

3.1.3. Signes en rapport avec une extension

loco-régionale:

Synd cave >: céphalées, cyanose de la face,

œdème en pèlerine, turgescence des jugulaires,

circulation veineuse collatérale thoracique antérieure

Syndrome de Pancoast-Tobias

Syndrome de compression: dysphonie,

dysphagie, hoquet, compression péricardique

Ascite,

3.1.4.Découverte fortuite radiologique

lors d’un examen systématique chez personne à profession à risque

Ouvriers traitant le minerais brut Plombiers, soudeurs, tuyauteurs Travailleurs de la construction en fer ou acier Sidérurgie Tôliers, mécaniciens automobiles et poids lourds Electriciens Travailleurs du bâtiment en général Bricoleurs « forcenés » - Monteurs en ventilation/chauffage/réfrigération, installateur de chaudières Prothésistes dentaires, bijouterie Industrie du verre Dockers,…

diagnostic3.2.1. Clinique3.2.2. Paraclinique

3.2.ELÉMENTS DU DIAGNOSTIC

3.2.1. Clinique

3.2.1-1-Interrogatoire :

- Etat civil du sujet :

- Age , sexe, statut matrimonial,

- Origine géographique

- Professions actuelle et antérieures :• durée, • poste occupé, • materiel manipulé

3.2.1 Clinique

3.2.1-1-Interrogatoire

- Histoire professionnelle et exposition Exposition à l’amiante

Professionnelle Environnementale

Collective Individuelle (vêtements du conjoint)

Exposition à d’autres cancérigènes : tabac ,eréonite etc

3.2.1 Clinique3.2-1-1-Interrogatoire

- ATCDS personnels :

- Tuberculose pulmonaire antérieure,contage tuberculeux

- Autres Pneumopathies chroniques :BPCO,pneumoconiose

- Re cherche d’un terrain :

Diabète, VIH, drepanocytose … qui aggrave le tableau

3.2.1 Clinique

3.2.1.2.Examen physique

a) Général:

Etat general peut être altéré(sutrout au stade

avancé) ou non

On recherchera aussi: Hippocratisme digital,…

INDEX DE PERFORMANCE

3.2.1 Clinique3.2.1.2.Examen physique b) Systématique: peut donnerPleuropulmonaire: Syndrome d’épanchement pleural liquidien

unilatéral rétraction hémi-thoracique • Rarement, un syndrome épanchement gazeux ou

mixte• Syndrome de condensation pulmonaire rétractile• Extension pariétale(voussure thoracique), • Adénopathies métastatiques (sus-claviculaires,

cervicales, axillaires• Signes en rapport avec une extension loco-

régionale

3.2.1 Clinique

3.2.1.2.Examen physique

L ’examen dévra être complet et s’intéressera particulièrement

à la recherche

autres localisations

Péricarde : épanchement péricardique

Péritoine : ascite

Vaginale testiculaire

Recherche signe en rapport avec l’extension loco

regionnale

de ganglions

de métastases

DIAGNOSTIC POSITIF

Les manifestations cliniques du mésothéliome

sont généralement aspécifiques et insidieuses

Conférence Experts SPLF 2007

« Il est recommandé que les manifestations

cliniques ne doivent pas être utilisées seules

comme critères diagnostiques, même en cas

d'exposition antérieure à l'amiante »

(recommandation de grade A)

- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic chirurgical- d)Marqueurs tumoraux- e) Fibroscopie bronchique- f)Anapath et immunohistochimie

3.2.2.Para clinique

a)Imagerie thoracique

a.1.Radiographie du thorax de face

Plusieurs présentations:

- Forme d’épanchement pleural liquidien unilatéral le plus svt

Après évacuation les aspects plus évocateurs engendrés par la tumeur sont: Epaississements pleuraux plus ou moins réguliers,

masses tumorales périphériques (« festons ») Envahissement pariétales, médiastinales et/ou

scissurales avec invasion ou non du parenchyme pulmonaire,

3.2.2.Para clinique

- Dans les formes non liquidiennes (dites « engainantes

l'aspect de masses tumorales multiples périphériques

s'associe une rétraction hémi-thoracique homolatérale.

a.1.Imagerie thoracique

Rechercher systématiquement signes indirects :

zones de pachypleurite,

plaques pleurales calcifiées ou non, atélectasie ronde par

enroulement en regard d'une plaque,

images linéaires et/ou curvilignes de fibrose sous pleurale,

asbestose parenchymateuse constituée d'intensité variable.

61présence des volumineuses opacités festonnées caractéristiques. calcification linéaire pleurale gauche (plaque pleurale asbestosique

a.2. TDM Thorax TDM peut retrouver Epaississement pleural localisé dans la partie basse du

thorax Epaississement intrascissural , des nodules pleuraux Masses pleurales qui évoluent vers atteinte tumorale diffuse pleurale encerclant le poumon avec rétraction l’hémithorax Permet de faire le bilan initial de l’extension locorégionale

-Envahissement de la paroi thoracique,

-péricarde, diaphragme,

-voire du médiastin. L’extension vers les ganglions lymphatiques du médiastin

feston

plaque

3.2.2.Para clinique

Signes radiologique en faveur d’une

malignité épaississement circonférentiel

épaississement pleural de plus de 1 cm

localisation médiastinale

caractère nodulaire

Signes associés non spécifiques

épanchement pleural associé

présence de plaques pleurales

rétraction de l’hémi – thorax atteint

3.2.2.Para cliniquea)Imagerie thoracique

a.3.Imagerie par résonance magnétique

Cette technique d'imagerie n'est pas de réalisation

systématique,

Son usage est habituellement réservé aux patients

candidats à une chirurgie d'exérèse,

mais elle est utilisée également pour préciser

l'extension de la tumeur aux tissus et organes de

voisinage.

a.4.Tomographie à émission de positons (TEP)

Son intérêt se situe à plusieurs niveaux :

bilan d'extension de la maladie pour la mise en

évidence d'une atteinte pariétale,

de l'extension ganglionnaire,

d'une atteinte extra-thoracique.

- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic chirurgical- d)Marqueurs tumoraux- e) Fibroscopie bronchique- f)Anapath et immunohistochimie

b)Ponction pleurale et étude du liquide pleural

Macroscopie :

Liquide séro hématique hémorragique

Liquide jaune citrin

Liquide pleural visqueux

Cytologie, chimie :

Exsudatif, à prédominance lymphocytaire

Riche en acide hyaluronique comme en témoigne

l’aspect visqueux du liquide pleural

Cytologie à la recherche de cellules tumorales a

une sensibilité qui ne dépasse pas 60%

NB :Suspicion de mésothéliome, le nombre de

ponction doit être limité pour éviter les

risques

d'ensemencement sur les trajets.

Elles doivent être repérées (marqueur)

si possible être pratiquées dans (5IEC)

cinquième espace intercostal en axillaire.

- Biopsie transpariétale

- Biopsie ganglionnaire- Cytoponction- Vidéothoracoscopie- Thoracotomie

exploratrice

diagnostic3.2.1. Clinique3.2.2. Paraclinique- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic- chirurgical- d)Marqueurs tumoraux- e) Fibroscopie bronchique- f)Anapath et immunohistochimie

c) Méthode de diagnostic chirurgical

c.1. Biopsie transpariétale

Leur rendement est toute fois assez faible dans le

MPM, rendement diagnostique est de l'ordre de 30

exploratrice

c.Méthode de diagnostic chirurgical

c.2.Biopsies ganglionnaires

Dans quelques cas de tumeur avec extension

ganglionnaire loco-régionale,

le dg histologique pourra être porté /biopsie d'une

adénopathie métastatique superficielle accessible :

adénopathie sus-claviculaire, cervicale, axillaire, plus

rarement inguinale etc

exploratrice

• c.3. Cytoponction

- En cas contre indication à la thoracoscopie

- guidée par scanner ou exceptionnellement par

échographie en cas d’envahissement pariétal

• Cytologie sur ponction pleurale 1er examen anatomo-pathologique

Risque d'erreur diagnostique sur cytologie seule.

Utilisée pour confirmer une rechute ou une évolution métastatique

exploratrice

3.2.ELÉMENTS DU DIAGNOSTICc.Méthode de diagnostic chirurgical c.4.Thoracoscopie

Reste la meilleure méthode pour l’obtention du

diagnostic histologique de certitude devant une suspicion

clinique ou radiologique

Réalisable sous anesthesie locale ou AG

Rentabilité diagnostique est>9O% et la morbidité de ce

geste est <1O%

Elle permet des prelevementsuffisamment profonds

multiples de taille suffisante

exploratrice

c).Méthode de diagnostic chirurgical

c.5.Thoracotomie

Réservée aux cas de suspicion de symphyse

pleurale

ne permettant pas la réalisation d’une thoracoscopie

- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic chirurgical

- d)Marqueurs tumoraux- e) Fibroscopie bronchique- f)Anapath et immunohistochimie

d)Marqueurs tumoraux

Recherche de marqueurs solubles tumoraux

specifiques :

Enjeu majeur pour aider au diagnostic

Mais aussi à l évaluation du pronostic et reponse

au traitement MPM

A ce jour il n’ existe ce pendant au marqueur établi

pour le diagnostic positif du MPM

d) Marqueurs tumoraux

3 marqueurs sont utilisés

Ostéopontine

Mésothéline :

Megakaryocyte potentiation

factor(MPF)

3.2.Eléments du diagnostic

Marqueurs sériques du MPM

Ostéopontine :

molécule pléiotrope osseuse liant la matrice extracellulaire

et les cellules osseuses

synthétisée par les cellules malignes

taux augmenté dans le MPM

Problème de spécificité

Pathologie pleurale non tumorale

Cancers (ovaire, sein, prostate et poumon)

Pathologie infectieuse (tuberculose pulmonaire)

Marqueurs sériques

Mésothéline :

glycoprotéine de 69 kD de surface des cellules épithéliales

expression est majorée dans le MPM et certains carcinomes

épidermoïdes

clivée en 2 protéines de 40 kD membranaire 31 kD,

Problème de sensibilité : chevauchement MPM et autre

patho pleurale

Meilleure spécificité que ostéopontine

Megakaryocyte potentiation

factor(MPF)

• fragment soluble environ 31KDa

• L’activité biologique de ces molecules est

mal connue

Autres marqueurs: -ACE

Il n’existe pas de données significatives publiées

sur utilité d’un quelqonque candidat marqueur

comme élement pronostique ou pour evaluation

de la réponse au traitement dans le MPM

Grigoriu BD, Grégoire M coll: Nouveaux marqueurs diagnostiques du MPM Bull Cancer 20O8

- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic chirurgical- d)Marqueurs tumoraux

- e) Fibroscopie bronchique- f)Anapath et immunohistochimie

E)Fibroscopie bronchique

Doit être réalisée pour rechercher pour évaluer

l’extension pulmonaire

E)Fibroscopie bronchique

Intérêt du LBA à visée minéralogique :

preuve de l’exposition à l’amiante

diagnostic3.2.1. Clinique3.2.2. Paraclinique- a) Imagerie thoracique- b) Etude liquide pleural- c) Méthode de diagnostic chirurgical- d)Marqueurs tumoraux- e) Fibroscopie bronchique

- f)Anapath et- immunohistochimie

f.1.Examen anatomo-pathologique Spectre morphologique très étendu,

Source de difficultés diagnostiques vu l’aspect

polymorphe que présente les lésions associé aux

difficultés de diagnostic diff:

métastases carcinomes, sarcomes Itif ou IIiaire

plus rarement localisations pleurales bénignes

Des pathologies inflammatoires.

Aspect macroscopique peut être différent tout au

long de son évolution naturelle.

• Type histologique :(consensus

OMS) Épithélioïde :50% - 70%

Sarcomatoïde :7% - 20%

Mixte / biphasique: 20%-35%

Mésothéliome de type épithélioïde Fréquente

une croissance papillaire ou tubulaire, affecte les

membranes externes et les parois de leurs organes

internes et d'autres surfaces corporelles

plus susceptible de répondre au traitement

Mésothéliome de type sarcomateux ou fusiforme :

Prolifération dense de cellules fusiformes d’allure

fibroblastique

Différenciations ostéo-, chondro- ou liposarcomateuses

Grave: car attaques tissus de soutien de l'organisme,

Ne répond pas au traitement.

Mésothéliome de type biphasique combinaison de sarcomatoïde et épithélioïdes.

f.2.Marqueurs immuno-histochimiques

Le diagnostic de mésothéliome doit toujours

Etre basé sur un examen immuno histochimique

Seule une analyse immunohistochimique utilisant au

moins 5 marqueurs différents

permet de poser le diagnostic de certitude et

distinguer un mésotheliome de lésions pleurales bénignes

ou de métastases pleurales ADK pulmonaire ou mammaire

Marqueurs positifs pour le diagnostic de

mésothéliome

Calrétinine

Antigène 1 de la tumeur de Wilms (WT1)

Antigène membranaire anti-épithélial

Cytokératine 5/6 (CK 5/6), antiD2-40, anti-

mésothéline

HBME-1(anticorps dirigé contre les cellules

mésotheliales)

I. INTRODUCTION

VI. CONCLUSION

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1.Tumeur bénignes de la plèvre

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

En faveur

Douleur thoracique, dyspnée, toux

Fièvre sans processus infectieux et AEG

Epanchement pleural localisé

1.Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

En défaveur

Epanchement pleural transsudatif

Hypoglycémie fréquente

RX: tumeur unique sphérique ou ovoide avec un

angle de raccordement obtus

Histologie pour le diagnostic de certitude

L'étude immunohistochimique est utile en montrant

une expression quasi constante du CD 34 et de la

vimentine

112aspect typique de tumeur pleurale appendue à la paroi, ici de siège apical gauche

1.Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

Lipome pleural

En faveur

Epanchement pleural localisé à la RX thorax

En défaveur

• pas de notion d’exposition à l’amiante

• TDM lesion bien limitée de densité graisseuse

2.Pleurésie asbestosique bénigne

En faveur

Exposition à l’amiante

Epanchement pleural séro – fibrineux voire hémorragique

En Défaveur

Survenue précoce (10 à 20 ans après exposition)

Epanchement d’abondance petite à modérée

Pleurésie, le plus souvent, à éosinophiles

Evolution favorable en qques mois mais apparition IIdaire de

MPM possible

MPM parfois masqué / pleurésie asbestosique

apparemment bénigne

3.Métastases pleurales d’adénocarcinomes En faveur

Contexte d’altération de l’état généralPleurésie exsudative voire hémorragique abondante et de reconstitution rapide après évacuation

En défaveur Absence d’exposition à l’amiante Présence de signes en faveur d’un cancer pulmonaire,digestif, pancréatique ou ovarien etc

Etude immunohistochimique positive avec l’ACE, MOC – 3.1.

4. Pleurésie tuberculeuse

En faveur

Altération de l’état général

Pleurésie unilatérale +/- pachypleurite

En défaveur

Absence d’exposition à l’amiante

Notion de contage tuberculeux

IDRT positive à plus de 15 mm

Biopsie pleurale : follicule tuberculeux à

l’histologie

I. INTRODUCTION

V. PRISE EN CHARGE DU

MESOTHELIOME

VI. CONCLUSION

PRISE EN CHARGE

1.Objectifs thérapeutiques :

Eviter les complications de la maladie

Soulager la douleur qui est précoce et importante .

Quelle que soit la stratégie thérapeutique choisie, la

prise en charge se doit d’être multidisciplinaire Bonne qualité de vie et survie

PEC medico-sociale : demande d'indemnisation auprès du FIVA

PRISE EN CHARGE

2.Bilan pré – thérapeutique Index de performance

Stadification du MPM

Exploration fonctionnelle respiratoire

PRISE EN CHARGE

Staging du MPM : TNM – IMIG

T : tumeur

N : invasion ganglionnaire

M : métastase à distance

IMIG : International Mesothelioma Interest Group

T1a : tumeur limitée à la plèvre pariétale homolatérale ± médiastinale ± diaphragmatique

T1b : tumeur envahissant plèvre pariétale homolatérale avec envahissement de la plèvre viscérale

T2 : tumeur envahissant une des surfaces pleurales, homolatérale avec atteinte du muscle diaphragmatique, et du parenchyme pulmonaire

T3 : tumeur envahissant toute des surfaces pleurales, homolatérale atteinte du fascia endothoracique, extension à la graisse médiastinale, extension nodulaire isolée résécable à la paroi thoracique, atteinte péricardique non trans-murale

T4 : tumeur envahissant toute des surfaces pleurales, homolatérale atteinte diffuse ou multifocale de la paroi thoracique avec ou sansdestruction costale, atteinte trans-diaphragmatique du péritoine

T - Extension de la tumeur primitive

PRISE EN CHARGEN- Extension ganglionnaire

PRISE EN CHARGE

Métastases (M)

M0 : absence de métastase prouvée

M1 : métastases à distance

PRISE EN CHARGE

BILAN D’OPERABILITE

Clinique : état général, nutritionnel, comorbidités

Biologique : bilan hydro électrolytique,, bilan

hépatique , rénal et. hémogramme, ionogramme,

hémostase

Autres examens fonction de l'âge, de l'état clinique,

des co-morbidités

Exploration respiratoire et cardiaque

PRISE EN CHARGE

1.Traitements chirurgicaux

– Talcage: eviter les épanchements récidivants

– Pleurectomie/décortication

– Pleuro-pneumonectomie élargie (PPE): visée curative

L’approche multimodale centrée sur la pleuro-

pneumonectomie élargie (PPE)

Intérêt n’est pas validé.

PPE Doit être réservée à des patients hautement sélectionnés et

seulement dans le cadre d’un essai clinique

2.CHIMIOTHÉRAPIE La chimiothérapie doit être

administrée au mieux avant l’apparition des

symptômes

Arrêtée en cas progression, toxicité grade 3-4 ou de

doses cumulées toxiques

après un maximum de 6 cycles chez les patients

répondeurs ou stabilisés

Antimétabolites : Alimta

Alkylants: les sels de platine

2.CHIMIOTHÉRAPIE Alimta Posologie :

500 mg/m² de surface corporelle, en perfusion

intraveineuse de 10 minutes, le premier jour de chaque

cycle de 21 jours.

Cisplatine

Posologie

Dose: 50-100 mg/m² en perfusion unique sur 30 min-2h

fractionnée : 5 doses quotidiennes de 20mg/m²

IV stricte.

2.CHIMIOTHÉRAPIE

chimiothérapie de première ligne

Recommandé d’inclure patients en bon état

cisplatine et pemetrexed s’avère plus efficace

carboplatine peut être utilisé en cas de CI documentée au cisplatine

de mauvais PS.

3.RADIOTHERAPIE

Place reste limitée dans le traitement MPM

Il n’est actuellement pas recommandé d’appliquer

une Radiotherapie à visée curative sur une

tumeur en place du fait

des contraintes techniques liées à la necessité

d’irradier l’ensemble de la cage thoracique

de la faible radiosensibilité du mésotheliome

4.SOINS DE SUPPORT

Patients

Co – morbidités contre indiquant un traitement curatif

MPM métastatique

PS mauvais

Rev Med Liege 2008; 63 : 3 : 128-135

4.SOINS DE SUPPORT

Soulager dyspnée /vidange de l’effusion pleurale

Soulagées douleurs : opiacés, aux anti-inflammatoires

non stéroïdiens, voire par des anticonvulsivants

Réalisation d’une symphyse pleurale, idéalement par

talcage sous thoracoscopie

Autres prises en charge

Toux, anorexie, dysphagie, ascite, hypersudation,

Rev Med Liege 2008; 63 : 3 : 128-135

Enregistrement des patients diagnostiqué au niveau du groupe mesopath avec procédure d’indemnisation pour le patient à la sécurité sociale

3. INDICATIONS

Liées à l’histologie

MPM sarcomateux

Symphyse pleurale

Radiothérapie des orifices de drainage

Chimiothérapie de 1ère ligne

3. INDICATIONS MPM épithélial Stade Ia ou Ib : discuter

Pleurectomie Pleuro – pneumectomie extrapleurale Chimiothérapie néo – adjuvante

Stade II : si PS > 2, discuter Chimiothérapie pré – opératoire Secondairement pleuro pneumectomie

extrapleurale Radiothérapie néo – adjuvante Stade III et IV : protocole de MPM sarcomateux si PS en

faveur

4.RÉSULTATS

Résultats globalement médiocre

Diagnostic tardif

Co – morbidités

Liées à l’amiante : fibrose pulmonaire

Liées à l’âge

5.PRONOSTIC

Mésothéliome pleural n’est pas une maladie curable

Evolution dépend plus des facteurs pronostiques

propres au patient que des modalités thérapeutiques

Facteurs pronostiques

– Performance status

– Les formes non épithélioïdes sont toujours de

plus mauvais pronostic

la survie médiane est de 9 à 15 mois,

la survie à 5 ans reste inférieure à 5%.

6.PRÉVENTION

Afin de réduire le risque de mésothéliome,

Limiter l’émission de poussières d’amiante par

Mesures de prévention collective

usage amiante totalement interdit depuis 1997

France

Mesures de prévention individuelle

port de masques et dépistage précoce.

RESUME

I. INTRODUCTION

VI. CONCLUSION

CONCLUSION

Tumeur primitive de la plèvre, très agressive

Facteur : exposition professionnelle amiante 70

à80%,

le pronostic reste défavorable,

la prise en charge est décevante

Il n’existe pas actuellement de traitement bien

codifié

Stade précoce: chirurgie peut donner de bons résultats;

Ensuite, radiothérapie peut ralentir l’évolution;

Enfin chimiothérapie ne sera que palliative

*ÙMNBV C

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