Épilepsies graves

Juillet 2007

G U I D E – A F F E C T I O N D E L O N G U E D U R É E

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Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en juillet 2007.

© Haute Autorité de Santé – 2007

Ce guide médecin est téléchargeable surwww.has-sante.fr

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2 avenue du Stade de France – F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEXTél. : + 33 (0)1 55 93 70 00 – Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00

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Sommaire

Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3

1. Évaluation initiale _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3

2. Prise en charge thérapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 6

3. Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 11

Parcours de soins « épilepsies graves » : récapitulatif _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14

Annexe 1. Liste des participants _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 15Annexe 2. Tableaux _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 16Annexe 3. Clinique des crises épileptiques partielles _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 20Annexe 4. Références _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 21

Liste des actes et prestations _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ I-XII

Actualisation des guides et listes ALD

Les guides médecin élaborés par la Haute Autorité de Santé sont réviséstous les 3 ans.Dans l’intervalle, la liste des actes et prestations (LAP) est actualisée auminimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS(www.has-sante.fr).

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IntroductionL’objectif de ce guide est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise encharge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour épilepsiegrave au titre de l’ALD 9 : formes graves des affections neurologiques et musculaires(dont myopathie), épilepsie grave.

L’épilepsie se caractérise par la répétition chronique de crises épileptiques spontanées.La classification des épilepsies est extrêmement complexe, et seul un spécialiste peutappréhender l’ensemble du spectre des épilepsies et poser le diagnostic précis.Les différentes formes d’épilepsies affectent aujourd’hui environ 500 000 patients enFrance, dont 20 à 30 % sont pharmacorésistantes. Débutant préférentiellement soitdans l’enfance, soit chez l’adulte âgé (courbe d’incidence en U, autour de 120 pour100 000 par an dans les deux tranches d’âge), elle constitue la première cause nontraumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune.

La gravité d’une épilepsie dépend de nombreux facteurs, comme son étiologie (typede syndrome épileptique), le type de crises (durée, fréquence des crises, altérationde la conscience) ou la résistance au traitement. Cependant, le retentissementpsychologique, familial et social, que traduit une non-acceptation (liée à l’angoissede mort) de l’environnement scolaire ou professionnel, est déterminant, car il aggravela désinsertion du patient et donc le pronostic de la maladie. De ce fait, une attentionparticulière doit être portée aux conséquences cognitives et psychologiques desépilepsies de l’enfant, nécessitant une évaluation neuropsychologique etcomportementale précise afin de proposer un accompagnement éducatif etpsychologique adapté.

Le contenu de ce guide a été discuté et validé par un groupe de travail pluridisciplinaire.Il est fondé sur les Recommandations pour la pratique clinique (RPC) et/ou lesConférences de consensus (CDC) disponibles, secondairement complétées par desavis d’experts (consensus professionnel) lorsque les données sont manquantes.Ce guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes lescomorbidités, toutes les particularités thérapeutiques, protocoles de soins hospitaliers,etc. Il ne peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en chargepossibles ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l’égard de sonpatient. Il reflète néanmoins la structure essentielle de prise en charge d’un patientadmis en ALD pour épilepsie grave (ALD 9), et sera mis à jour en fonction de lavalidation de données nouvelles.

1. Évaluation initialeLe médecin généraliste prescrit le plus souvent un premier bilan diagnostique et untraitement antiépileptique à un patient présentant des crises convulsives (épilepsienon compliquée, situation d’urgence, impossibilité de se référer rapidement à unspécialiste). C’est l’apparition des critères de gravité (cf. ci-après) qui permet d’évoquerle diagnostic d’épilepsie grave. La confirmation diagnostique de l’épilepsie grave etson évaluation sont du ressort d’un médecin spécialiste.

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� Critères de gravité

La gravité de l’épilepsie peut relever d’une affection neurologique évolutiveou fixée1, responsable à la fois de l’épilepsie et d’un handicap neurologiqueet/ou psychologique. Les critères de gravité d’une épilepsie sont interdépendants et peuventêtre résumés ainsi :● retentissement cognitif, psychoaffectif, familial et éducatif, scolaire pour l’enfant,

professionnel pour l’adulte ;● fréquence, nature et pharmacorésistance des crises (pouvant être à l’origine

de chutes ou entraîner une rupture du contact avec l’entourage, sévérité allantjusqu’à l’état de mal épileptique) ;

● effets indésirables liés aux traitements antiépileptiques.

1.1 Objectifs principaux● Rechercher les arguments cliniques, paracliniques et évolutifs permettant d’établir

le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique.● Éliminer une autre affection susceptible d’expliquer les signes observés.● Préciser la forme évolutive de la maladie, en évaluer sa gravité initiale, et rechercher

la présence de complications, de comorbidités.● Annoncer le diagnostic, choisir une prise en charge adaptée, et accompagner le

patient et son entourage.

1.2 Professionnels impliquésLorsqu’un patient présente une suspicion d’épilepsie grave, le médecin qui en faitl’évaluation (médecin généraliste, pédiatre, urgentiste, etc.) l’oriente vers unneuropédiatre ou un neurologue pour établir précisément le diagnostic.

1.3 Bilan initial� Arguments cliniques

Facteurs d’orientation et antécédents

● Âge de début, antécédents personnels, antécédents familiaux d’épilepsie.● Interrogatoire soigneux recherchant :

◗ la description des crises. L’épilepsie et les syndromes épileptiques sontextrêmement polymorphes, et varient en fonction de l’âge. Certainesmanifestations épileptiques sont difficiles à reconnaître, en particulier chez lenourrisson. Des manifestations brèves, stéréotypées et répétitives doivent attirerl’attention (cf. Annexe 2, Clinique des crises épileptiques partielles) ;◗ un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ;◗ la présence de facteurs déclenchants ;◗ la fréquence et l’horaire des crises.

1. Le spécialiste (neurologue, neuropédiatre) précise le type d’épilepsie. Le terme de « syndrome épileptique »regroupe les épilepsies qui ont une présentation clinique (âge de début, type de crise, état neurologiqueintercritique) et un aspect de l’électroencéphalogramme homogènes (par exemple : syndrome des spasmesinfantiles, syndrome de Lennox-Gastaut, etc.).

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Symptômes et signes cliniques

L’examen neurologique doit être complet. Il doit comporter une évaluation dudéveloppement cognitif et comportemental, faite par un neuropsychologue. L’examenclinique peut être, selon les cas, complété par un examen psychomoteur etorthophonique.

Arguments paracliniques

Le diagnostic d’épilepsie et de syndrome épileptique est électroclinique. Du type desyndrome épileptique découlent des implications pronostiques et thérapeutiques.

Électroencéphalogramme (EEG)

● L’EEG est indispensable pour le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique.Il sera éventuellement répété selon la nécessité ou en cas de doute diagnostique.

● Dans la majorité des épilepsies graves, des explorations plus complètes sontréalisées (EEG de sieste, de nuit, EEG ambulatoire, polygraphies, EEG vidéocontinu, stéréo EEG).

Imagerie

● L’IRM est l’examen d’imagerie le plus performant pour préciser le diagnosticétiologique, et elle est indispensable. L’IRM est parfois répétée dans le cadre d’uneépilepsie grave (par exemple quand on veut suivre l’évolution d’une lésion cérébrale).

● IRM fonctionnelle, tomographie à émission monophotonique (SPECT), tomographieà émission de positon (TEP), etc., sont parfois nécessaires, notamment enpréparation à la chirurgie.

Examens biologiques

Il n’y a pas d’examens biologiques à pratiquer systématiquement. Ils dépendent ducontexte clinique.

Examens métaboliques et génétiques

Ils sont souvent nécessaires dans l’enquête étiologique d’une épilepsie grave,particulièrement chez l’enfant.

Bilan neuropsychologique

Le bilan neuropsychologique réalisé par des psychologues spécialisés est un tempsessentiel du bilan d’une épilepsie grave. L’évaluation initiale et le suivi post-thérapeutique doivent comprendre une analyse globale de l’intelligence et desaptitudes cognitives, une étude spécifique des fonctions instrumentales, la recherchede troubles de l’attention et de la personnalité. Chez l’enfant, le suivineuropsychologique permet l’orientation de la rééducation cognitive.

1.4 Annonce du diagnostic● Étape essentielle, dont les modalités conditionnent la qualité de la prise en charge,

au même titre que le suivi, l’accompagnement et le soutien tout au long de la maladie.● Les recommandations portent sur trois points clés :

◗ qui ? Le neurologue ou neuropédiatre traitant ;◗ quand ? Lorsque le diagnostic est établi ;

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◗ comment ? Il faut prévoir un temps suffisant, une écoute, la possibilité d’undeuxième entretien. L’information porte sur un projet individuel de prise encharge, et un accompagnement des éventuelles conséquences éducatives etsocioprofessionnelles (baignade non accompagnée, permis de conduire,contraception, grossesse) (cf. 2.3 Éducation thérapeutique).

● Il est utile de remettre aux deux parents de l’enfant et au médecin traitant undocument écrit mentionnant le diagnostic et les explorations réalisées.

● Le médecin a une obligation légale d’informer son patient de la nécessité de seprésenter à la commission départementale du permis de conduire, qui statuera surson aptitude à la conduite (possible selon les cas pour le permis B). Dans le cadredes épilepsie graves, la conduite automobile est interdite par la loi.

● Le médecin doit aussi informer son patient des métiers interdits ou déconseilléset des possibilités de reclassement professionnel (cf. 3.6 Prise en charge médico-sociale).

2. Prise en charge thérapeutique

2.1 Objectifs généraux pluridisciplinaires● Traitement antiépileptique, principalement médical, parfois chirurgical, afin de faire

disparaître les crises ou, à défaut, d’en réduire la fréquence, la durée et l’intensité.● Aide à l’insertion familiale, scolaire ou professionnelle, sociale.● Détection et prise en charge des comorbidités et complications (en particulier les

troubles de l’apprentissage et la dépression).● Aide à l’amélioration de la qualité de vie.

2.2 Professionnels impliqués● Le médecin traitant prend en charge les patients épileptiques : traitement de la crise,

bilan diagnostique de première intention, initiation du traitement de fond.● Dans un deuxième temps, le médecin traitant oriente le patient vers le spécialiste

pour le diagnostic étiologique, le choix des thérapeutiques utilisées, l’adaptationde la prescription initiale et la recherche de signes de gravité (cf. 1. Évaluation initiale,Critères de gravité). Le plus souvent, la conduite des polythérapies est du domainedu spécialiste (neurologue et neuropédiatre).

● Orthophoniste, ergothérapeute, psychiatre, psychologue et neuropsychologue,psychomotricien, etc., en fonction des comorbidités et complications.

2.3 Éducation thérapeutique et hygiène de vie● L’éducation thérapeutique commence dès l’annonce du diagnostic, et constitue l’une

des dimensions de l’activité de divers professionnels de la santé. Elle doit veillerà ce que le patient avec une forme grave d’épilepsie ait une bonne compréhensionde sa maladie (à la mesure de ses capacités cognitives), et à ce que l’entouragefamilial et social, médecins et infirmières scolaires, auxiliaires de vie, médecins dutravail, également. Ces derniers doivent avoir la maîtrise des gestes techniques àfaire en urgence.

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● Cette éducation doit sensibiliser le patient, sa famille et ses aidants à l’existenced’associations de patients épileptiques et leur famille, et à l’intérêt de les contacter.

● Elle s’assortit d’une information sur la maladie, son traitement, ses conséquenceset son retentissement sur la vie personnelle, familiale, scolaire ou professionnelle.Elle s’accompagne de conseils visant à permettre une insertion familiale, scolaireou professionnelle la plus satisfaisante possible (éventualité de crises et conduiteà tenir au domicile, à l’école, au travail ou dans un lieu public). Chez l’adulte, ellecomprend une information sur les contraintes légales : permis de conduire, certainesprofessions et les possibilités de reclassement professionnel. Chez l’enfant, ellepeut comprendre une information sur d’éventuelles adaptations et sur uneréorientation scolaire. Elle doit aussi signaler les contre-indications, parfoistemporaires, en fonction du type de syndrome épileptique (sports, baignade,médicament, stimulations lumineuses et jeux vidéo, privation de sommeil, etc.). Toutesces informations sont à adapter à chaque cas.

● Le patient doit être informé des risques très importants liés à la prise d’alcool, quiest proconvulsivant. Le sevrage du patient doit être encouragé et accompagné. Sila consommation d’alcool ne peut être complètement arrêtée, elle doit restermodérée.

● L’information porte aussi sur les effets indésirables possibles des traitements reçuspar le patient, la planification des examens biologiques de routine ou de dépistagede complications éventuelles, et leurs résultats.

● Chez les adolescentes et les femmes en âge de procréer, l’information porte surles risques inhérents à la grossesse et sur la contraception (cf. 3. Suivi, Grossesseet allaitement).

2.4 Traitements antiépileptiques pharmacologiques2

� Prise en charge de la crise avec perte de conscience

Il faut prévenir les conséquences immédiates de la crise (traumatismes). Le patientdoit être placé en position latérale de sécurité (PLS) pendant la phase d’obnubilationpostcritique, afin d’éviter une inhalation. Pendant la crise, on ne tentera jamais de mettreun objet dans la bouche pour éviter une éventuelle morsure de langue ou une gênerespiratoire.

Il est indispensable d’observer la crise et de noter sa durée. La majorité des crisesépileptiques durent moins de trois minutes. Au-delà, il peut être utile d’administrer unebenzodiazépine : par voie rectale ou par voie buccale à la face interne de la joue(diazépam, 0,5 mg/kg et sans dépasser 10 mg, avec une seringue en plastique à insulinesans aiguille). Chez le sujet âgé, insuffisant respiratoire ou insuffisant hépatique, ilest prudent de s’abstenir d’utiliser les benzodiazépines.

En cas de prolongation de la crise, il est nécessaire d’appeler le 15.

2. Pour des raisons de simplicité, les guides médecin citent généralement les classes thérapeutiques sans détaillerl’ensemble des médicaments indiqués dans la maladie concernée. Cependant, chaque médicament n’est concernéque dans le cadre précis de son Autorisation de mise sur le marché (AMM). Si pour des raisons explicites tel n’estpas le cas et plus généralement pour toute prescription d’un produit hors AMM, qui s’effectue sous la seule et entièreresponsabilité du prescripteur, celui-ci doit en informer spécifiquement le patient.

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� Traitements de fond

Dans le cadre de l’épilepsie grave, le traitement par antiépileptique doit être adaptépar un spécialiste après vérification de l’absence de contre-indications. Le traitementdoit être adapté à la singularité du patient : selon le type de crise et de syndromeépileptique, mais aussi en fonction des comorbidités, des autres traitements, ainsi quedes possibilités d’absorption du patient.

La monothérapie doit être privilégiée, néanmoins, la polythérapie est souvent utiliséedans les épilepsies graves. En cas de changement de traitement antiépileptique, lechangement doit être progressif, et le patient doit être informé que la période detransition est à risque de crise.

Les différents traitements antiépileptiques sont détaillés en annexe (cf. Annexe 2,Tableau 1. Conditions principales d’utilisation des traitements antiépileptiques). Cetableau n’est pas exhaustif, dans tous les cas, le médecin traitant doit être sensibiliséà l’apparition d’effets indésirables chez un patient traité par antiépileptique, ainsiqu’à la possibilité d’interactions médicamenteuses.

Un examen de dépistage d’anomalies du champ visuel est indispensable dès ledébut du traitement par vigabatrine.

Par ailleurs, certains syndromes épileptiques nécessitent des thérapeutiquesparticulières en plus des antiépileptiques, comme les corticoïdes (hydrocortisone,solumédrol, prednisone, ACTH), qui ont plusieurs indications dans les épilepsiesgraves, en particulier dans les spasmes en flexion du nourrisson, ou le piracétam,utilisé dans le traitement de l’épilepsie myoclonique.

Le choix des médicaments avec AMM est restreint chez l’enfant, particulièrement avantl’âge de 2 ans, compte tenu du peu d’études disponibles dans cette tranche d’âge.De ce fait, dans la majorité des épilepsies graves de l’enfant, la prescription d’unantiépileptique est hors AMM.

2.5 Autres traitements� Chirurgie

Les patients ayant une épilepsie ou un syndrome épileptique pharmacorésistants doiventêtre orientés pour un bilan vers un centre de chirurgie de l’épilepsie. En cas d’indication,cette intervention sera tantôt curative (résection d’un foyer épileptogène plus oumoins étendu chez un patient résistant au traitement pharmacologique), tantôtpalliative (callosotomie). Par ailleurs, la stimulation vagale peut être indiquée danscertaines épilepsies pharmacorésistantes, surtout multifocales.

La chirurgie est préparée grâce à des techniques d’investigation très spécialisées (IRMfonctionnelle, SPECT, TEP, stéréo EEG, etc.). Une évaluation psychiatrique etneuropsychologique spécifique est indispensable avant tout acte chirurgical, et on suivrason évolution après celui-ci.

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� Régime cétogène

Le régime cétogène, contraignant, est d’indication rare dans les épilepsiespharmacorésistantes, essentiellement chez l’enfant. Il s’agit d’un régime composéessentiellement de graisses, pauvre en protéines et en hydrate de carbone, quiimpose à l’organisme d’utiliser les graisses comme source d’énergie. Cette énergieest produite par les lipides via la bêtaoxydation mitochondriale, et entraîne la productionde corps cétoniques qui sont utilisés comme carburant par le cerveau. Le mécanismeexact de l’action anticonvulsivante du régime cétogène est encore inconnu.

L’instauration de ce régime impose une hospitalisation, qui pourra être répétée lorsdu suivi. Chez le nourrisson et le petit enfant, ce régime peut être administré sousforme de « laits » industriels (KetoCal®).

La surveillance ambulatoire consiste à vérifier régulièrement la présence de corpscétoniques dans les urines (en utilisant des comprimés réactifs aux corps cétoniques),et à surveiller et prévenir l’apparition d’une dénutrition éventuelle (supplémentationen calcium, potassium, compléments nutritionnels).

2.6 Traitements des complications� Troubles anxio-dépressifs, troubles du comportement

Le médecin traitant doit être sensibilisé à la fréquence élevée des troublespsychiatriques ou psychologiques associés, en particulier chez l’enfant, l’hyperkinésieet l’agressivité, et, chez l’adulte, la dépression. Si nécessaire, une prise en chargepsychiatrique ou une psychothérapie peuvent être bénéfiques.

Les antidépresseurs et neuroleptiques peuvent être utilisés avec les précautionsd’usage, sachant qu’ils peuvent abaisser le seuil épileptogène.

� Vitaminothérapie

Une vitaminothérapie (vit. D) et un apport calcique sont indiqués dans le cas d’épilepsiegrave chez les patients nécessitant une polythérapie, et en particulier chez ceux àmobilité réduite.

� Contraception

Une méthode contraceptive, mécanique ou pharmacologique, est recommandéechez les patientes épileptiques en âge de procréer ; une grossesse doit dans la mesuredu possible être planifiée et encadrée par une équipe pluridisciplinaire (cf. 3. Suivi,Grossesse et allaitement).

Si une contraception hormonale est choisie, il pourra s’agir d’un contraceptif oral oud’implants hormonaux. Autant que possible, on choisira un antiépileptique noninducteur enzymatique. En cas de prescription d’un antiépileptique inducteurenzymatique, la fiabilité de la contraception hormonale systémique (donc aussi desimplants) est diminuée, et il est généralement recommandé d’utiliser au moins50 microgrammes d’éthinylœstradiol associés à une méthode mécanique. Lesprogestatifs seuls ainsi que la « minipilule » ne sont généralement pas recommandés.

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Par extrapolation du manque de fiabilité des implants, il est considéré que l’anneauvaginal à progestérone et le patch œstroprogestatif manquent d’efficacité.

Le stérilet en général et le stérilet à lévonorgestrel, exerçant un effet local, semblentavoir la fiabilité standard de la méthode.

La contraception hormonale diminue le taux sanguin de lamotrigine.

� En cas de grossesse

Une supplémentation en acide folique (5 mg/jour) est recommandée si possible deuxmois avant la conception et au moins jusqu’au premier trimestre de grossesse.

La grossesse diminue le taux sanguin de lamotrigine dès le premier trimestre.

� Épisodes intercurrents, comorbidités

De nombreux médicaments peuvent aggraver l’épilepsie ou le syndrome épileptiquepar deux mécanismes : interaction médicamenteuse ou action proconvulsivante. Enpratique, toute prescription médicamenteuse chez un patient traité par antiépileptiquedoit être contrôlée par la consultation du Vidal ou du Thesaurus Interactionsmédicamenteuses en ligne sur le site de l’Afssaps (www.afssaps.sante.fr).

2.7 Mesures préventivesChez les patients ayant une épilepsie grave, la survenue fréquente de crisesépileptiques multiplie le risque de chutes et de traumatismes, notamment crâniens.Il peut être utile de conseiller à ces patients le port d’un casque de protection.

2.8 Prise en charge rééducativeDans le cadre des épilepsies graves, l’épilepsie peut traduire la complication d’uneencéphalopathie, particulièrement chez l’enfant. Par ailleurs, la répétition de criseschez les patients avec des lésions cérébrales est souvent responsable dudéveloppement de déficits, ce retard de développement des acquisitionsneuropsychologiques étant d’autant plus sévère que l’épilepsie survient tôt dans lavie du patient.

Les objectifs individuels doivent être adaptés aux résultats de l’examen clinique etneuropsychologique, selon les besoins et demandes du patient : contrat entre le patientet ses aidants (les parents pour l’enfant) et les professionnels qui le prennent en charge.

Selon les cas, la prise en charge se discute en ville, en hôpital de jour ou en centrede rééducation pour des hospitalisations à temps plein (cf. 2.3 Éducation thérapeutiqueet hygiène de vie et 3.6 Prise en charge médico-sociale).

Cette prise en charge est fondamentale dans l’accompagnement des épilepsiesgraves. Elle implique les parents, les travailleurs sociaux, le personnel médico-technique (orthophonistes, psychologues, neuropsychologues, psychomotriciennes,ergothérapeutes, etc.) et le personnel de l’Éducation nationale, avec l’aide de la

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Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH) dela Maison départementale des personnes handicapées (MDPH).

Parfois, des prises en charge médico-éducatives dans certaines structures (enparticulier IME, IMPro spécialisés en épilepsie) sont nécessaires.

3. Suivi

3.1 Objectifs principaux ● Apprécier l’évolution, rechercher des complications spontanées ou iatrogènes.● Surveiller et adapter le traitement et les modalités de prise en charge.● Répondre aux interrogations du patient et de son entourage, accompagner, soutenir

et offrir une éducation thérapeutique.● Permettre au patient de vivre aussi normalement que possible, en évitant l’isolement

scolaire, professionnel et social.● Préparer et organiser le passage de la prise en charge de l’enfant épileptique

grave à la prise en charge en épileptologie adulte.

3.2 Professionnels impliqués● Pour le suivi, il est essentiel d’obtenir une coopération efficace, organisée et en accord

avec le patient, entre le médecin traitant, le médecin spécialiste et les différentsintervenants : parents, enseignants, médecine scolaire, personnel technique, milieuprofessionnel (médecine du travail), commissions du permis de conduire.

● Le médecin traitant coordonne les soins, s’efforce de prévenir et de détecter lespériodes d’inobservance thérapeutique, renouvelle le traitement de fond, dépisteles effets indésirables et prescrit les traitements pour les affections intercurrentes.Ce suivi est alterné avec des consultations spécialisées.

● La consultation chez le spécialiste est recommandée une fois par an ou en casd’événement inexpliqué (par exemple survenue de nouvelle crise sans raisonretrouvée, chez un patient antérieurement stabilisé).

● Des prises en charge particulières (psychiatres, orthophonistes, psychologues etneuropsychologues, psychomotriciens, ergothérapeutes, etc.) peuvent êtrenécessaires tout au long de l’évolution.

● Soins dentaires en cas de traumatisme dentaire, de trismus chronique, ousurveillance gingivale en cas de traitement par phénytoïne. Par ailleurs, lespolythérapies antiépileptiques sont régulièrement délétères pour les gencives, etgénèrent des infections bucco-dentaires.

● Un examen ophtalmologique pour les patients sous vigabatrine est indispensable,le plus souvent 2 fois par an (surveillance du champ visuel).

● Les professionnels du secteur médico-social interviennent pour les cas d’épilepsieles plus graves (enfants et adultes) qui sont en IME, IMPro, foyers d’hébergementou maisons d’accueil spécialisées.

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3.3 Examen clinique● Le suivi du patient par le médecin traitant est essentiel et principalement clinique.● Le médecin traitant doit être sensibilisé au dépistage des nombreux effets indésirables

observés lors du traitement par antiépileptique. De nombreux médicaments peuventdéséquilibrer l’épilepsie par interaction médicamenteuse ou une actionproconvulsivante, et cela impose de consulter le Vidal ou le Thesaurus Interactionsmédicamenteuses en ligne sur le site de l’Afssaps (www.afssaps.sante.fr) pourtoute prescription médicamenteuse chez un patient traité par antiépileptique.

� Grossesse, allaitement

Le médecin traitant doit informer la patiente en âge de procréer, dès les premièresconsultations, de ses risques spécifiques à mener à terme une grossesse (risquetératogène, risque de souffrance fœtale si crises pendant la grossesse). Si nécessaire,le médecin traitant prescrit une contraception, et veille à son observance et à l’absencede grossesse (cf. 2.6 Traitement des complications).

Dans le cadre d’une épilepsie grave, lorsqu’une patiente désire une grossesse ou encas d’allaitement, il est conseillé de recourir à une consultation spécialisée avec legynécologue et le médecin spécialiste.

La grossesse chez une patiente épileptique doit être si possible précédée de mesurespréventives, comme la simplification du traitement et la prise de folates (5 mg/jour)deux mois avant l’arrêt de la contraception et au moins jusqu’à la fin du premier trimestrede grossesse.

Pendant la grossesse, le suivi sera resserré : le nombre de consultations etd’échographies pourra être plus élevé que chez une patiente n’ayant pas de risquespécifique. De même, un EEG en début et en fin de grossesse est recommandé.

Après l’accouchement, la possibilité d’allaiter sera discutée avec le spécialiste.

3.4 Suivi paraclinique� Examens biologiques

● Certains antiépileptiques nécessitent une surveillance biologique systématique. Cesexamens sont détaillés en annexe (cf. Annexe 2, Tableau 2. Suivi des épilepsies– Examens biologiques de routine).

● En dehors de ces cas, leur prescription dépend du contexte, par exemple unecomorbidité (insuffisance hépatique, insuffisance rénale, etc), de l’apparition d’effetsindésirables, qui peuvent amener à modifier la posologie voire à arrêter le traitement,d’une aggravation de l’épilepsie ou du syndrome épileptique (observance dutraitement, taux d’antiépileptique insuffisant). Dans ce cadre des épilepsies graves,une modification significative du traitement nécessite un avis spécialisé.

● Le dosage sanguin de certains antiépileptiques peut être utile, s’il est effectué audébut du traitement à pleine dose après une période de quelques semaines.

● Par la suite, en cas d’épilepsie équilibrée, le dosage sanguin des antiépileptiquesest inutile.

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● Il ne doit être effectué, lorsqu’il est possible, qu’en cas de :◗ mauvaise observance avérée ou suspectée ;◗ suspicion de surdosage ;◗ ajustement thérapeutique, en cas de réapparition ou aggravation des crises ;◗ gestion des interactions médicamenteuses ;◗ situations cliniques particulières : grossesse, défaillance métabolique, état demal, etc.

● La consommation chronique d’alcool du patient peut être évaluée par le dosagedu CDTect (transferrine désialylée), des gamma-GT et du VGM.

� ImagerieL’IRM, si elle est effectuée initialement, peut être répétée dans certains contextescliniques et sur avis spécialisé, avec orientation du radiologue vers la région à étudier.

� Autres examens

● EEG :◗ l’EEG, parfois l’EEG vidéo, sont demandés sur avis spécialisé, si les crises semodifient, s’aggravent ou posent la question de leur organicité ;◗ si l’état clinique reste stable, un EEG est réalisé tous les 2 ans, sauf en cas desituation particulière (demande préopératoire, etc.).

● Examen du champ visuel, en cas de traitement par vigabatrine, puis tous les 6 mois.● Ostéodensitométrie : indiquée chez certains patients avec polythérapie anti-

épileptique et à mobilité restreinte, pour un bilan de déminéralisation (sur avisspécialisé).

3.5 HospitalisationL’hospitalisation en contexte spécialisé est parfois indispensable en cas d’aggravationdes crises, ainsi que pour certains réajustements thérapeutiques ou la mise en routede traitements spéciaux, comme le régime cétogène.

3.6 Prise en charge médico-sociale● Il est nécessaire de mettre en place une approche pluridisciplinaire bien coordonnée

entre les différents intervenants : intérêt d’une prise en charge globale, de type réseau,dédié ou non, en articulation avec des structures spécialisées (enfantspolyhandicapés avec épilepsie grave).

● Elle peut se justifier devant des épilepsies graves, difficiles à équilibrer, afin depermettre un traitement efficace tout en assurant une continuité de scolarité ou lemaintien dans une activité professionnelle.

● Au besoin, le patient pourra être dirigé vers les Maisons départementales pour lespersonnes handicapées (MDPH), créées par la loi du 11 février 2005, regroupantcommission départementale d’éducation spéciale (CDES) et Commission techniqued’orientation et de reclassement professionnel (COTOREP) : guichet unique ayantmission d’information, d’accueil, de conseil, évaluant les besoins et proposant unplan personnalisé de compensation, d’accompagnement et de suivi par le biais d’unecommission des droits et de l’autonomie.

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Parcours de soins « épilepsies graves » :récapitulatif

Suspicion de crise

généralisée

Diagnostic et bilan initial en milieu neurologique Arguments cliniques, paracliniques

Annonce du diagnostic

Épilepsiecryptogénique

Suivi conjointMT/neurologue,neuropédiatre

Prise en charge ambulatoire pluridisciplinaireRéseaux et structures spécialisées

Autres spécialistesServices sociaux

Associations de patients, etc.

Pas d’indication à untraitement de fond Pas de handicap

Vie socio-éducative ousocioprofessionnelle

normale

Traitement de fond ethandicap permanent

Épilepsiesymptomatique

Épilepsieidiopathique

Surveillance hors ALD

ALD

Hospitalisations transitoires(crise, complication, ajustement

thérapeutique, régime cétogène, etc.)

Prise en charge institutionnellepermanente

ou maintien à domicile

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Annexe 1. Liste des participantsCe travail a été coordonné par le Dr Stéphane Beuzon, Chef de projet au serviceAffections de longue durée et accords conventionnels, et réalisé avec les participantssuivants :

● Mme Laila Ahddar, Épilepsie France, Paris● Pr Arnaud Biraben, LFCE, Rennes● Mme Claire Cachera, FFRE, Paris● Dr Nathalie Dumarcet, Afssaps, Saint-Denis● Dr Benoît Dupuy, neurologue, Cherbourg● Dr Marie-Anne Durand-Fonvieille, Aispace, Saint-Martin-du-Mont● Dr Laurence Ladrière, médecin-conseil RSI, Saint-Denis● Dr Pierre Le Mauff, médecin généraliste, La Roche-sur-Yon● Dr Michael Mann, neurologue, Paris● Dr Patrick Morvan, médecin-conseil, CCMSA, Bagnolet● Pr Jacques Motte, neurologue pédiatre, Reims● Dr Philippe Pérez, médecin-conseil RSI, Saint-Denis● Pr Gérard Ponsot, neurologue pédiatre, Paris● Dr Mathilde Risse, médecin-conseil CNAMTS, Paris● Dr Ludovic Thieffry, médecin généraliste, Seclin● Pr Pierre Thomas, neurologue, Nice

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Annexe 2. Tableaux

Tableau 1. Conditions principales d’utilisation des traitements antiépileptiques

Risque d’aggravation deAntiépileptique certains syndromes

épileptiques

Carbamazépine Épilepsies partielles ou Spasmes infantiles, épilepsies généralisées avec crises myocloniques,« en monothérapie ou absences, POCS, absences du en association » syndrome de Lennox-Gastaut,P = 10-20 crise tonique du syndrome de

Lennox-Gastaut, rares casd’aggravation des épilepsiesbénignes à pointes centro-temporales

Clobazam Tous types d’épilepsies« en association »P = 0,5-1

Clonazépam Tous types d’épilepsies« en association ou en monothérapie temporaire »P = 0,1-0,2

Diazépam Traitement d’urgence de l’état de malP = 0,5 mg/kg, total max. 10 mg

Éthosuximide Épilepsie généralisée (absence)« en monothérapie ou en association »P = 20-30

Felbamate Syndrome de Lennox-Gastaut« en association »P = 15-45

Fosphénytoïne État de malSubstitution de la phénytoïne orale lorsque l’administration orale est impossible ou contre-indiquée

Gabapentine Épilepsies partielles Absences du syndrome de « en monothérapie ou Lennox-Gastauten association » CloniesP = 20-35 Myoclonies

Lamotrigine Épilepsies partielles ou Syndrome de Dravetgénéralisées Épilepsie myocloniqueSyndrome de Lennox-Gastaut« en monothérapie ou en association »P = 1-5 (variable selon AE associé)

IndicationsPosologie (P, en mg/kg)

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Risque d’aggravation deAntiépileptique certains syndromes

épileptiques

Lévétiracétam Épilepsies, partielles et généralisées « en association »,« en monothérapie pour les crises myocloniques ou les crisestonico-cloniques »P = 20-40

Oxcarbazépine Épilepsies partielles« en monothérapie ou en association » P = 30-45

Phénobarbital Épilepsies partielles ou Spasmes infantiles,généralisées Syndrome de DravetÉtat de mal (IV) POCSConvulsions néonatales« en monothérapie » P = 15-20 ; IV ; nouveau-nés3-5 < 5ans ; 2-3 > 5 ans

Phénytoïne Épilepsies partielles ou POCSgénéralisées Absences« en monothérapie ou Myocloniesen association » myoclonique progressiveP = 15-20 ; IV ; nouveau-nés8-10 < 3ans ; 4-7 > 3 ans

Prégabaline Épilepsies partielles avec ou sans généralisation secondaire« en association »Indiqué chez l’adulteP = 150-600 (mg/jour)

Primidone Épilepsies partielles et généralisées « en monothérapieou en association »P = 10-40

Rufinamide Syndrome de Lennox-Gastaut« en association »

Stiripentol Syndrome de Dravet« en association au clobazépam et à l’acide valproïque »Indication pédiatriqueAutres indications, en ATU nominativeP = 50

Sulthiame Épilepsie à paroxysmes rolandiquesEn ATU nominativeP = 5-15

IndicationsPosologie (P, en mg/kg)

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Risque d’aggravation deAntiépileptique certains syndromes

épileptiques

Tiagabine Épilepsies partielles Absences « en association »P = 0,5-2

Topiramate Épilepsies généralisées et partiellesSyndrome de Lennox-Gastaut (hors AMM)« en association ou en monothérapie en deuxième intention »P = 4-6

Valproate Épilepsies partielles POCSde sodium ou généralisées

« en monothérapie ou en association » P = 15-40

Vigabatrine Spasmes infantiles Épilepsies myocloniques« en monothérapie » Absences Épilepsies partielles « en association en dernière intention »P = 100-150 : spasmes infantilesP = 20-80 : autres indications

Zonisamide Épilepsies partielles, épilepsies myocloniques « en association »P = 4-12

AE : antiépileptique.IV : intraveineux.POCS : pointes-ondes continues du sommeil (aspect de l’EEG) ; celles-ci couvrent plus de 80 % du sommeil lent et serencontrent dans différentes épilepsies graves.

IndicationsPosologie (P, en mg/kg)

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Tableau 2. Suivi des épilepsies – Examens biologiques de routine

Antiépileptique NFS Enzymes hépatiques Autres

Carbamazépine Une fois par semaine Une fois par semaine le premier mois le premier mois

Éthosuximide Surveillance périodique *

Felbamate Toutes les Toutes les 2 semaines 2 semaines

Lamotrigine Surveillance périodique *

Oxcarbazépine Natrémie à 2 semaines, puistous les mois les 3 premiers mois

Phénobarbital Surveillance périodique *

Stiripentol Tous les 6 mois Tous les 6 mois

Topiramate Surveillance périodique *

Valproate Surveillance INR, surveillancede sodium périodique les périodique les

6 premiers mois 6 premiers mois

Vigabatrine Surveillance périodique *

* Surveillance « périodique » est la formulation des RCP (Résumé des caractéristiques du produit) des antiépileptiques.

En l’absence de données validées par des études cliniques, il est proposé de réaliser cesexamens 1 fois le premier mois, puis 2 fois dans l’année, puis 1 fois par an. Ces examens sontà contrôler en cas de signes cliniques suspects, d’échappement ou de maladie intercurrentenon expliquée.

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Annexe 3. Clinique des crisesépileptiques partielles

La prise en charge en urgence de la crise épileptique avec perte de conscience estdécrite au chapitre 2.4 Traitements antiépileptiques pharmacologiques – Prise en chargede la crise avec perte de conscience.

Cependant, de nombreuses crises épileptiques partielles ne se présentent pas souscette forme de diagnostic aisé. Les crises partielles sont dites « complexes » ou« simples » en fonction de la présence ou non d’un trouble de la conscience. Les crisespartielles peuvent être de manifestations très diverses, atypiques, elles doivent alerterle médecin et tout professionnel, parent ou aidant en charge du patient.

On définit ainsi :● les crises somato-motrices (convulsions focales) ;● les crises somato-sensitives, qui peuvent consister en des fourmillements localisés,

en taches colorées (crises visuelles), en hallucinations élémentaires (crises auditives,gustatives ou olfactives) ;

● des signes végétatifs, principalement digestifs (gêne épigastrique), viennent parfoiss’ajouter à la sémiologie citée ci-dessus ;

● la crise partielle peut aussi s’accompagner d’une symptomatologie psychique trèsvariée.

Une forme particulière fréquente est la crise partielle complexe avec automatismes :elle associe à un trouble de la conscience des activités automatiques motrices, plusou moins complexes, à type de mouvements de mâchonnement, de léchage oud’automatismes plus élaborés, comme se frotter les mains, fouiller le contenu de sespoches, arranger ses vêtements. Des automatismes verbaux sont également possibles,ainsi que des automatismes de déambulation.

Toute crise partielle, simple ou complexe, peut éventuellement se généraliser etdonner lieu à une crise tonicoclonique. Il est important de rechercher la présence d’untrouble de la conscience ainsi que le déroulement chronologique et la focalisation dela crise. Après la crise, il est important de rechercher un déficit postcritique.

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Fédération française de neurologie, Liguefrançaise contre l'épilepsie, Agence nationaled'accréditation et d'évaluation en santé. Priseen charge des épilepsies partiellespharmaco-résistantes. Conférence deconsensus. Paris : Anaes ; 2004

National Institute for Clinical Excellence. Theepilepsies. The diagnosis and managementof the epilepsies in adults and children inprimary and secondary care. ClinicalGuideline 2004; 20.

Scottish Intercollegiate Guidelines Network.Diagnosis and management of epilepsy inadults. Edinburgh: SIGN; 2003.

Scottish Intercollegiate Guidelines Network.Diagnosis and management of epilepsies inchildren and young people. Edinburgh: SIGN;2005.

Société française de réanimation de languefrançaise, Agence nationale pour ledéveloppement de l’évaluation médicale.Prise en charge de l'état de mal épileptique(enfants-adultes). Conférence de consensus.Paris : ANDEM ; 1995

Annexe 4. Références

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Achevé d’imprimer en décembre 2007Imprimerie Moderne de l’EstDépôt légal décembre 2007

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