54 © M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 4

A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 5 4 - 7

Casanatomo-clinique

Accepté pour publication le 11 juin 2003

Tirés à part : A. Ammar, 55 Rue Chedly Gtari 1013 El Menzeh 9, Tunis, Tunisie.

À propos d’une lésion inhabituelle du médiastin : l’angiomatoseou hémangiome diffus

Ahlem Ammar(1), Sadok El Hammami(2), Mokhtar Zaimi(3), Habiba Horchani(2),Naîla Kamoun Sellami(1), Tarek Kilani(2)

(1) Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, Hôpital Abderrahmane Mami Ariana, Tunis.(2) Service de chirurgie cardio-thoracique, Hôpital Abderrahmane Mami Ariana, Tunis.(3) Service de pneumologie, Hôpital du Kef.

Ammar A, El Hammani S, Zaimi M, Horchani H, Kamoun Sellami N, Kilani T. À propos d’une lésioninhabituelle du médiastin : l’angiomatose ou hémangiome diffus. Ann Pathol 2004 ; 24 : 54-7

SummaryAn unusual lesion of the mediastinum: angiomatosis or diffuse hemangioma

Angiomatosis are rare benign vascular lesions repre-senting almost 4% of vascular tumours in children andadolescent. These lesions occur in soft tissue and areclinically extensive, covering large parts of the body in acontinuous pattern. Limbs are classically involved. Theincidence is high in childhood and adolescence.The authors report an original case of angiomatosis ordiffuse haemangioma located in the anterosuperiorpart of the mediastinum in a 17 year old girl. Thepatient consulted for increasing dyspnoea starting twoyears earlier. At medical imaging, calcified tumoralmass measuring 60 mm situated in the anterosuperiormediastinum was objectivated. The mass did notinvolve bony nor chondral structure. Teratoma or thy-moma was suspected. At operation the whole tumor

was resected with adherent pericardium. At histologi-cal examination, the lesion showed the presence ofvascular structures inside fibro muscular and fattytissue mixed with multiple nerve sections. In the lesion,venous walls were remarkably thick and sometimespicked or surrounded by multiple micro vessels.A Hamartomatous or proliferative origin may be dis-cussed. The multiple components supports a hamar-tomatous origin, especially because of the unexpectedpresence of nervous elements. A proliferative processtrapping preexisting vascular and nervous elementsmay be also considered. Furthermore, the lesion mayrepresent a diffuse mesenchymatous proliferation assuggested by the presence of adipose tissue or glomiccells.Additional studies based on cytogenetics could surelyimprove the understanding of this lesion. ✦

Key words: vascular tumor, angiomatosis, hamartoma,mesenchymoma, mediastinum.

Résumé

Les angiomatoses sont des lésions vasculai-res bénignes rares ne représentant que 4 %des tumeurs vasculaires de l’enfant et del’adolescent. Elles affectent les tissus mouset sont cliniquement extensives affectant unlarge segment du corps de façon continue.Elles touchent classiquement les membreset surviennent pendant l’enfance et l’adoles-cence. Les auteurs rapportent une observa-tion originale d’une angiomatose, ouhémangiome diffus, de siège médiastinalantéro-supérieur chez une patiente âgée de17 ans, présentant une masse tumorale calci-fiée médiastinale antéro-supérieure mallimitée invasive de 60 mm de grand axe res-pectant la charpente osseuse sternale et fai-sant suspecter un tératome ou un thymome.L’examen histologique montrait des structu-

res vasculaires au sein d’un tissu fibro-mus-culaire et adipeux, mêlées à de nombreusessections nerveuses. L’origine de la lésion estdiscutée. L’origine hamartomateuse est évo-quée par la multiplicité des composantes decette lésion. La présence non classique defilets nerveux chez notre patiente renforcecette idée. L’hypothèse proliférative est toutaussi défendable et les différents consti-tuants déjà signalés ne seraient que des élé-ments pré-existants piégés. Il pourrait mêmes’agir d’un processus mésenchymateux pro-liférant généralisé comme le suggère la pré-sence parfois importante d’une composanteadipeuse et/ou de cellules glomiques. Desétudes complémentaires, notamment géné-tiques, sont indispensables pour compren-dre la pathologie de cette lésion. ✦

Mots-clés : tumeur vasculaire, angiomatose, hamartome,mésenchymome, médiastin.

Angiomatose du médiastin

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ES angiomatoses sont des lésions vasculai-res bénignes des tissus mous cliniquement

extensives. Elles touchent essentiellement lesextrémités, commencent à se développertrès probablement tôt pendant la vie intra-utérine et deviennent généralement symp-tomatiques durant l’enfance. Nous rappor-tons une observation de siège médiastinalinhabituel chez une adolescente de 17 ans.À partir des aspects morphologiques, lanature de cette lésion proliférative (uniqueou multiple) ou malformative hamartoma-teuse sera discutée.

Observation

Une jeune fille âgée de 17 ans sans antécé-dent pathologique a consulté pour une dys-pnée d’effort d’aggravation progressiveévoluant depuis deux ans. L’examen clini-que était sans anomalie. La radiographie duthorax montrait une opacité médiastinalehomogène de 6 cm de grand axe de tonalitéhydrique. Les deux champs pulmonaires neprésentaient pas de particularité. L’examentomodensitométrique confirmait la pré-sence de cette masse médiastinale qui étaitantéro-supérieure, rétro-sternale et latérali-sée à gauche, de densité hétérogène avecprésence de calcifications (figure 1) et defoyers de densité graisseuse. Sa bordurelatéro-postérieure était assez bien limitée.Sa bordure médiane, peu nette, infiltrait lesstructures adjacentes et comblait aussi bienla fenêtre aortico-pulmonaire que l’espacepara-œsophagien. Ce processus respectaitparfaitement la charpente osseuse. Devantces aspects, une tumeur germinale de typetératome, voire même un thymome invasif,ont été suspectés. L’indication chirurgicale aété alors posée. En per-opératoire, la massesiégeait en avant du phrénique, était mallimitée et infiltrait le péricarde. La zoned’adhérence à ce niveau ainsi que la tumeuront été excisées.À l’examen macroscopique, la pièce de résec-tion mesurait 60 × 40 × 30 mm. La surface decoupe était spongieuse. La lésion était mallimitée. L’examen au microscope montraitune prolifération diffuse de vaisseaux de dif-férents types : veineux, caverneux et capillai-res mêlés à des faisceaux fibro-musculaireslisses au sein d’un tissu adipeux dont il nepersistait que quelques îlots (figures 2 et 3).La paroi des veines était remarquablementépaisse et irrégulière tantôt ponctuée, tantôtcernée par de multiples petits vaisseaux. Detemps à autre, des éléments inflammatoireslymphoïdes agencés en follicules viennent

s’y mêler. On notait par ailleurs la présencede nombreux petits filets nerveux mêlés ausein de ces différents constituants (figure 3).

L

FIG. 1. — Coupe tomodensitométrique : masse médiastinale antéro-supérieure, retro-sternale, de densité hétérogène avec pré-sence de calcifications.

FIG. 1. — CT-scan: Antero-superior mediastinal mass heteroge-neous in density with calcifications.

FIG. 2. — Prolifération diffuse de vaisseaux de différents calibres au sein d’un tissu adipeux dont il persiste quelques lobules (Héma-toxyline éosine × 100).

FIG. 2. — Proliferation of vessels of various calibre with persistent adipose islets (haematoxylin-eosin × 100).

FIG. 3. — Présence de petits filets nerveux (Hématoxyline-éosine × 200).

FIG. 3. — Presence of nervous elements (haematoxylin-eosin × 200).

Ahlem Ammar et al. A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 5 4 - 7

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Des foyers de phlébolites calcifiés étaientobservés par endroits. Il n’a pas été notéd’atypies cytonucléaires ni de mitoses. Lesdifférentes coupes réalisées ne mettaient pasen évidence de tissu thymique. La zoned’adhérence au péricarde excisée étaitlésionnelle. Avec un recul de 7 mois lapatiente va bien.

Discussion

La définition de l’angiomatose, encore appe-lée hémangiome diffus, est clinico-patholo-gique. Il s’agit d’une lésion histologiquementbénigne affectant un large segment du corpsde façon continue. Cette atteinte peut êtrede 2 types : une atteinte extensive verticalede multiples tissus (tissus sous cutanés, mus-cle et os) ou une atteinte extensive de tissusde même type (multiples muscles) [1].25 % des tumeurs des tissus mous del’enfant et de l’adolescent sont des tumeursvasculaires. 4 % de celles-ci sont des angio-matoses [2]. Dans plus de la moitié des cas,la découverte se fait pendant les deux pre-mières décades de la vie. Les extrémités sontle siège classique de ces lésions. Une revuede la littérature n’a retrouvé qu’une seuleobservation d’angiomatose thoracique dif-fuse touchant les poumons avec atteinteextensive du médiastin, du péricarde et dela plèvre chez un adulte de 37 ans [3].Les tumeurs vasculaires médiastinales sontrares et représenteraient moins de 0,5 % desmasses mediastinales [4]. Jusqu’à 1987, Cohenen a dénombré 103 cas [4]. L’hémangiomecaverneux est le type le plus fréquent etconstitue 70-75 % des cas [5]. Il est suivi deloin par l’hémangiome capillaire [4, 6].L’hémangiome de type veineux est rapportéà titre anecdotique [7]. La coexistence de ces3 types au sein d’une même tumeur est fré-quemment observée expliquant les difficul-tés de classification et la variabilité desterminologies employées.Les tumeurs vasculaires médiastinales tou-chent essentiellement l’enfant et l’adultejeune sans prédilection de sexe et siègentessentiellement dans les compartimentsantérieur et postérieur. La latence cliniqueest généralement de règle surtout dans leslocalisations médiastinales antérieures. Lessignes cliniques, quand ils existent, sont enrapport avec la compression des structuresde voisinage [4].La nature exacte de cette lésion, hamartoma-teuse ou proliférative, reste discutée. La mul-tiplicité des contingents : vasculaire dedifférents types (caverneux, capillaire et vei-

neux) musculaire lisse, et adipeux, évoqueraitdavantage une origine malformative hamarto-mateuse comme il l’a été suggéré pour leshémangiomes [8]. La composante nerveuseinhabituelle notée chez notre patiente, rare-ment signalée auparavant sinon par Howat etal. [9], ne peut que renforcer cette hypothèse.La nature proliférative tumorale de cettelésion est aussi défendable. Les élémentsmusculo-adipeux et nerveux seraient préexis-tants et piégés par les vaisseaux proliférants.La présence de tissu adipeux parfois impor-tante a incité certains auteurs à considérerl’angiomatose comme un processus mésen-chymateux prolifératif généralisé et à utiliserplutôt le terme d’angio-lipome infiltrant. Laprésence de foyers diffus de cellules glomi-ques dans un cas d’angiomatose précédem-ment rapporté renforcerait cette idée [1].Devant la coexistence de plusieurs consti-tuants tissulaires, ne serait-il pas plus judicieuxd’utiliser le terme de mésenchymome béninpour désigner une angiomatose, comme il l’aété proposé pour les hémangiomes [6] ?Le traitement est classiquement chirurgical.Une thérapie à l’interféron – alpha 2a a ététentée par certains auteurs [3] chez unpatient atteint d’angiomatose thoraciquediffuse affectant les poumons, le médiastin,le péricarde et la plèvre, avec améliorationclinique et radiologique : cette stratégiereprésente peut-être une nouvelle voie thé-rapeutique palliative.L’évolution des angiomatoses est marquéepar des récidives fréquentes, observéesdans 90 % des cas [1]. Les récidives sont mul-tiples pendant les 5 premières années dansprès de 40 % des cas. Il n’a pas été rapportéjusque là de transformation sarcomateuse.En conclusion, l’angiomatose est une patho-logie rare dont la nature proliférative ouhamartomateuse reste encore discutée. Desétudes génétiques seraient sûrement d’ungrand apport pour la compréhension de lapathogénie de cette lésion. ■

RemerciementsLes auteurs remercient le Pr JM Coindre pour son avisdiagnostique.

Références

[1] Rao VK, Weiss SW. Angiomatosis of soft tissue. Ananalysis of the histological features and clinical out-come in 51 cases. Am J Surg Pathol 1992 ; 16 : 764-71.

[2] Coffin CM, Dehner LP. Vascular tumors in children andadolescents : a clinicopathologic study of 228 tumors in222 patients. Pathol Annu 1993 ; 28 : 97-120.

Angiomatose du médiastin

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[3] Eichler A, Ukena D, Wilkens H, Reitnauer K, Gir-mann M, Remberger K et al. Interferon alpha-2a inthe treatment of diffuse thoracic angiomatosis inadulthood: a case report. Pneumologie 2000 ; 54 :243-8.

[4] Cohen AJ, Sbaschnig RJ, Hochholzer L, Lough FC,Albus RA. Mediastinal hemangiomas. Ann ThoracSurg 1987 ; 43 : 656-9.

[5] Pachter MR, Lattes R. Mesenchymal tumors of themediastinum. Part II : tumors of blood vascular origin.Cancer 1963 ; 16 : 95-107.

[6] Moran CA, Suster S. Mediastinal hemangioma : astudy of 18 cases with emphasis on the spectrum ofmorphological features. Hum Pathol 1995 ; 26 : 216-21.

[7] Zalcman G, Jancovici R, Paraf F, Vilain C, Gontier C.Une tumeur rare du médiastin : l’hémangiome bénin.Rev Pneumol Clin 1990 ; 46 : 31-4.

[8] Benjamin SP, McCormack LJ, Effler DB. Primarytumor of the mediastinum. Chest 1972 ; 62 : 297-303.

[9] Howat AJ, Campbell PE. Angiomatosis : a vascularmalformation of infancy and childhood. A report of17 cases. Pathology 1987 ; 19 : 377-82.