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Pathologies du médiastin fœtal
Point de vue du chirurgien pédiatre
Christian Piolat – Yohann Robert
Clinique Universitaire de Chirurgie Pédiatrique – Hôpital Couple Enfant
CHU Grenoble – Université Joseph Fourier
Séance à thème CPDPN 8 octobre 2013
Objectifs
• Evoquer les éléments prénataux utiles pour le
chirurgien réalisant des entretiens prénataux
• Préciser l’évolution postnatale des enfants porteurs
d’une anomalie médiastinale dépistée en prénatal
Entretien prénatal
• Diagnostic lésionnel
– Le plus précis possible
– Diagnostics différentiels?
• Eléments pronostiques
– Fonction des hypothèses diagnostiques
– Malformations associées
– Caryotype++
Médiastin : « Je me tiens au milieu »
In Bouchet et Cuilleret
Médiastin : « Je me tiens au milieu »
In Bouchet et Cuilleret
Médiastin : « Je me tiens au milieu »
In Bouchet et Cuilleret
Etiologies des anomalies médiastinales foetales
• Anomalies intrinsèques du médiastin
– Atrésie de l’œsophage
– Séquestrations pulmonaires
– Chylothorax
– Anomalies trachée, bronches souches
– Kystes bronchogéniques
– Tumeurs
• Anomalies extrinsèques (déviations du médiastin)
– Hernies de coupole diaphragmatique
– Malformations broncho-pulmonaires compressives
2008-2012 CPDPN – HCE
37 enfants opérés
8 DAN (21%) dont 5 types I
Atrésie de l’oesophage
Atrésie de l’oesophage
• Prénatal
– Diagnostic
• Pouch sign
• Fistule trachéo-oesophagienne?
– Pronostic
• Fistule trachéo-oesophagienne
• Ecart inter-segmentaire
• Malformations associées
• Postnatal
– Diagnostic : sonde
– Type AO, écart
intersegmentaire
– Pronostic (Waterston)
• Terme / poids de naissance
• Etat pulmonaire
• Cardiopathie
Atrésie de l’oesophage
In O’Neill
Atrésie de l’oesophage
Atrésie de l’oesophage
In O’Neill
Atrésie de l’oesophage
Atrésie de l’oesophage
Dissection CDS sup Anastomose
Chirurgie vidéo-assistéeTechnique M Robert et H Lardy (Tours)
Atrésie de l’oesophage
Vidéo-thoracoscopie
Van der Zee, J Pediatr Surg 2002
Atrésie de l’oesophage
Situations inhabituelles
• Grande prématurité ou hypotrophie
• Détresse respiratoire grave / intubation
– Surfactant, HFO,…
– Intubation sélective bronche souche droite
– Occlusion endoscopique de la fistule TO (Fogarty)
– Section-ligature fistule OT seule sans anastomose
– Ligature du cardia si instabilité hémodynamique
• Arche aortique droite : thoracotomie G (écho cœur pré-op+++)
• Malformations associées : au cas par cas (cardiopathies)
Atrésie de l’oesophage
AO formes moins habituelles
AO et intubation
31SA – 1390gr
DRN – intubation 8 mn
AO formes moins habituelles
AO et malformations associées
� DAN
� DRMK rein G
� Tétralogie de Fallot
� Caryotype 46,XY (pas del 22q11)
� NN
� 37 SA - 2720 gr� MAR sans fistule périnéale
� Hexadactylie pré-axiale G
� Anomalie des OGE
� AO III
AO formes moins habituelles
AO et malformations associées
Séquestrations pulmonaires
• Prénatal
– Diagnostic : MAKP associée?
– Pronostic
• Taille vsx systémique
• Taille lésion
• Déviation médiastinale
• Epanchement pleural
• Postnatal
– Symptômes : rare
– Pas de symptômes : suivi,
chirurgie M6
– Eléments pré-op (TDM)
• Nb artères syst.
• Retour veineux
• MAKP associée
• SEL ou SIL
Séquestrations pulmonaires
Séquestrations pulmonaires
Séquestrations pulmonaires
Chylothorax
• Prénatal
– Diagnostic : lymphangiectasies
(IRM), ponction?
– Pronostic : très variable (Gorham?)
• Postnatal
– Surveillance et imagerie (signes
associés?)
– Ponction / drainage percutané + trtt
médical
– Chirurgie rareIn Bouchet et Cuilleret
32 SA + 2 j :
hydrothorax D
kyste arachnoïdien FCP
34 SA : IRM
hydrothorax bilatéral
aspect microkystique PD
(lymphangiectasies?)
KA discrètement compressif
Caryotype 46,XY
Chylothorax
35 SA : naissance
ponction pleurale D intubation à 3
mn
pneumothorax bilatéral
Drainage pleural bilatéral 5 j
alimentation MONOGEN
TDM : lymphangiectasies
Bonne évolution
J1
M8
Chylothorax
Pas de DAN
3 mois : chylothorax G persistant, maladie de GORHAM
Chylothorax
4 mois
ligature canal thoracique
thoracoscopie D
5 mois
pleurectomie pariétale
thoracotomie G
Diaphragme
Poumon
Aorte
• Très rare
• Très grave parfois (atrésie trachée, BS)
• Quelques succès chirurgicaux néonataux : EXIT
• Chirurgie fœtale?
Anomalie trachée, bronches souches
Decompression through tracheobronchial endoscopy of bronchial atresia
presenting as massive pulmonary tumor: a new indication for fetoscopic
surgery. Martínez JM, Prat J, Gómez O, Crispi F, Bennasar M, Puerto B,
Castañón M, Gratacós E. Fetal Diagn Ther. 2013;33(1):69-74.
Anomalie trachée, bronches souches
Anomalie trachée, bronches souches
Suspicion atrésie bronche souche G…
Sténose de bronche souche?
DAN 24 SA : gros PD hyperéchogène
PG quasi-invisible
IRM 26 SA : probable sténose BSD,
épanchement pleural, ascite
IMG
Anomalie trachée, bronches souches
Kystes médiastinaux
bronchogéniques ou gastroentériques
• Prénatal
– Diagnostic différentiel
– Discours rassurant : attention
compression extrinsèque
bronche
• Postnatal
– Confirmation en règle par
imagerie néonatale
– Symptômes rares
– Chirurgie préventive par
thoracoscopie vers 6 mois
Kystes médiastinaux
bronchogéniques ou gastroentériques
Kystes médiastinaux
bronchogéniques ou gastroentériques
Kystes médiastinaux
bronchogéniques ou gastroentériques
• Prénatal
– Apport IRM fœtale++
– Extension : cou, abdo
• Postnatal
– Tolérance néonatale
– Imagerie
– Marqueurs
Tumeurs médiastinales
Tumeurs médiastin prénatales
• Cervico-médiastinales
• Etiologies :
– Hémolymphangiomes
– Tumeurs germinales
• Risque détresse respiratoire néonatale
– Entretien prénatal
– IRM fœtale
– Chirurgie fœtale?
– EXIT procédure?
1 cas (2004) : régression postnatale spontanée
Lymphangiomes kystiques médiastin
Lymphangiomes kystiques du médiastin
• <1% des LK
• 3 cas décrits pour Ruano 2008
Ruano Ultrasound Obstet Gynecol 2008
IRM fœtale
10 X 9 X 5 cm
IMG 34 SA – autopsie
Extension axillaire et intercostale + apex D
Volumineux LK paroi thoracique et abdo
Intérêt évaluation IRM : extension intercostale, cervicale, médiastinale, cutanée
Tumeurs cervico-médiastinales
Tératomes thyroïde et EXIT procedure (2 cas)
Hernies de coupole diaphragmatiques
2008-2012 CHUG / CPDPN
29 enfants opérés
19 DAN (65.5%)
6 DCD (20.7%)
Michigan University
• Prénatal
– Diagnostic : HCD isolée
– Pronostic : écho + IRM 25 SA et 35 SA
+ caryotype
• Côté D / foie intra-thoracique /
poumon homolat. non vu / taille
défect
• LHR < 1 ou LHR o/a < 25%
• VPF < 30%
• Information PLUG
Hernies de coupole diaphragmatiques
• Postnatal
– Réa lourde (HTAP, hypoplasie
pulm)
– Stabilisation pré-opératoire
– Chirurgie différée couveuse ou
bloc
• Laparotomie
• Thoracoscopie
Hernies de coupole diaphragmatiques
Hernies de coupole diaphragmatiques
Hernies de coupole diaphragmatique
Killian 2011HCD gauche DAN – ITV J4
Hernies congénitales de coupole diaphragmatique
Malformations broncho-pulmonaires
compressives
• Prénatal
– Diagnostic : s’orienter parmi les 3 étiologies
– Pronostic : formes unilatérales étendues ou
bilatérales / déviation médiastin / épanchements
• Postnatal
– Examen + RP + écho à la naissance
– Asympto : protocole de surveillance +/- chir M6
– Sympto : discussion TDM précoce +/- chir rapide
27 SA ¾ PG hyperéchogène avec
kystes+ déviation médiastinale
30 SA¾ PG patho avec aspect kystiquePetit image K au contact du hile
Bronche souche G visiblePas de vsx systémique
DRNRP à J8
J8
Culminectomie
Histolésions d’emphysème lobaire diffuses avec dilatations des
bronchioles et lymphangiectasies