Analyse Analyse ééchographique dchographique d’’une sune séérie rie de 9 cas de Syndrome Hde 9 cas de Syndrome Héémolytique molytique

et Uret Uréémique chez lmique chez l’’enfantenfant

C. Baunin, A. Cabanès-Dupuis, F. Pey, C.Domenech, F. de Maupéou, JJ. Railhac

Hôpital des Enfants

ToulouseToulouse

ObjectifsObjectifs

Préciser l’intérêt de l’ échographie dans le diagnostic et la surveillance du Syndrome Hémolytique et Urémique.

A partir de l’étude d’une série homogène, épidémique, due à une même souche d’Escherichia Coli O157H7.

Le Syndrome hLe Syndrome héémolytique et urmolytique et uréémique (SHU)mique (SHU)est une micro angiopathie thrombotique due àdes endotoxines d’origine digestive.

Il associe, par dpar dééfinitionfinition : une anémie hémolytique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aigue.

Son pronosticpronostic est rénal.

EpidEpidéémiologiemiologie : : enfant jeune (70% < 2 ans)

Clinique Clinique : signes digestifs (diarrhée sanglante), et urinaires (oligoanurie, hématurie, HTA fréquente)

DiagnosticDiagnostic biologique : biologique : ananéémie avec mie avec schizocytesschizocytes, hyperleucocytose, thrombop, hyperleucocytose, thrombopéénie nie et insuffisance ret insuffisance réénale avec protnale avec protééinurie et inurie et hhéématuriematurie

EchographieEchographie :: sséémiologie miologie éévocatrice, digestive vocatrice, digestive et ret réénalenale

MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes

9 enfants 9 enfants : sex ratio 4/5, âge 2,5 à 9 (m = 5 ans)Clinique : signes digestifs (+4 pancréatites),

oligoanurie de 1 à 23 jours (m = 6).Hospitalisation de 4 à 30 jours (m = 13) en raison de

l’insuffisance rénale.

26 26 ééchographieschographies pendant l’hospitalisation, puis suivi pendant 6 à 8 mois.

RRéésultats : sultats : éécho 1cho 1

Le diagnostic de SHU est dLe diagnostic de SHU est dééjjàà connu, tous connu, tous les enfants prles enfants préésentent sentent àà la fois :la fois :

Signes digestifsSignes digestifs

� Colite ischémiqueColon gauche + Colon droit et grêle dans 3 cas

Signes rSignes réénauxnaux� Anomalies de taille, structure et vascularisation

Signes digestifsSignes digestifs�� Colite ischColite ischéémique*mique*– épaississement circonférentiel de la paroi– dédifférenciation– méso hyperéchogène

**La sémiologie est identique en cas d’atteinte du grêle

Signes digestifsSignes digestifs

�� Colite ischColite ischéémiquemiqueau Doppler : hypervascularisation car le diagnostic

est déjà connu, et la phase ischémique initiale est terminée, faisant place à une phase d’hyperhémie pariétale

Signes rSignes réénauxnaux

�� Anomalies morphologiquesAnomalies morphologiques• Taille augmentée (6/9)• Cortex hyperéchogène (9/9)

Signes rSignes réénauxnaux� hhypovascularisationypovascularisation ::

Augmentation de l’IR (7/9) Reverse flow (1/9)

RRéésultats : sultats : diagnostic diagnostic ééchographiquechographique

•• signes digestifssignes digestifs : uniformituniformitéé des signes de colite = épaississement de la sous-muqueuse, phase de revascularisation

•• signes rsignes réénauxnaux : uniformituniformitéé de la sémiologie = gros reins hyperéchogènes, différenciés, hypovascularisés

Malgré des tableaux cliniques et biologiques variables

RRéésultats : sultats : éévolutionvolution

Hospitalisation Hospitalisation de 4 à 30 jours (moy = 13)Signes digestifsSignes digestifs• Normalisation sans complication• Pancréatite oedémateuse dans 4 casSignes rSignes réénaux naux • Oligoanurie persistante de 1 à 23 jours (moy = 6,7)• 54 dialyses : de 0 (3 cas) à 19 (moy = 9)•• EchographieEchographie : normalisation du Doppler puis de la

structureA distanceA distance :: 1 seul cas d’insuffisance rénale résiduelle

Signes digestifsSignes digestifs

•• Normalisation sans complicationNormalisation sans complication

Ex : atteinte du grêle à J1 puis J4

SignesSignes digestifsdigestifs

• Normalisation sans complication•• PancrPancrééatite oedatite oedéémateusemateuse transitoire dans

4 cas

Signes rSignes réénauxnaux

•• Normalisation du Doppler puis de la structureNormalisation du Doppler puis de la structure

•• ParallParalléélismelisme clinique, biologie/ échographie.en particulier l’évolution des courbes Doppler est parallèle à l’efficacité des séances de dialyse sur la fonction rénale.

•• 1 cas d1 cas d’é’évolution dvolution dééfavorablefavorable

1 cas d1 cas d’é’évolution dvolution dééfavorablefavorable• Echo1: reins hyperéchogènes,

dédifférenciés, IR = 1

• Evolution : normalisation rapide de l’IR = 0,55

apparition d’un liseré hypoéchogène

J 3 J 5

J 9

liserliseréé hypohypoééchogchogèènene àà J 9 :J 9 :� nécrose corticale?

aspect transitoire

normalisation normalisation àà J 30J 30

insuffisance rénale persistante

RRéésultats :sultats :surveillance surveillance ééchographiquechographique

•• Sur le plan digestif Sur le plan digestif : pas de corrélation entre l’étendue de l’atteinte initiale et la durée d’évolution ou la survenue d’une pancréatite.

•• Sur le plan rSur le plan réénal nal :pas de corrélation entre l’intensité des signes initiaux et l’évolutivité sous dialyse.

A distance :A distance : 1 seul cas d’insuffisance rénale résiduelle.Quelle signification accorder à la structure rénale dansce seul cas d’évolution péjorative?

CONCLUSION 1CONCLUSION 1Diagnostic Diagnostic :: la sla séémiologie miologie ééchographique initiale chographique initiale est uniforme malgrest uniforme malgréé des tableaux cliniques et des tableaux cliniques et biologiques variablesbiologiques variables

Signes digestifsSignes digestifs : colite +/- atteinte grêle = épaississement circonférentiel de la sous-muqueuse, +/- ischémieSignes rSignes réénaux naux : gros reins hyperéchogènes, différenciés, hypovascularisés

Cette sCette séémiologie miologie ééchographique, univoque, chographique, univoque, trtrèès s éévocatrice est indispensable vocatrice est indispensable àà connaconnaîîtretre

CONCLUSION 2CONCLUSION 2EvolutionEvolution :: les signes les signes ééchographiques chographiques éévoluent voluent

parallparallèèlement lement àà ll’é’évolution clinique et volution clinique et biologique du SHUbiologique du SHU

Pronostic :Pronostic : ll’é’étude de notre stude de notre séérie ne permet pas rie ne permet pas de dde déégager dgager d’’argument significatif. Il nargument significatif. Il n’’y a pas y a pas de corrde corréélation entre llation entre l’’intensitintensitéé des signes des signes initiaux et linitiaux et l’é’évolutivitvolutivitéé..

au niveau rau niveau réénal, le rnal, le réésultat de lsultat de l’é’étude tude Doppler initiale nDoppler initiale n’’a pas de valeur pra pas de valeur préédictivedictive