Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE

Apport Apport de l’électrophysiologie de l’électrophysiologie

dans le diagnostic dans le diagnostic de la maladie de Ménièrede la maladie de Ménière

Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie

Pr C.Vincent

CHRU de LILLE

Electrocochléographie

• Historique :Adrian (1926) : potentiel d’action des nerfs sensitifs

Wever, Bray (1930) : potentiel d’action du nerf cochléaire

Lempert (1947) : microphonique cochléaire

Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) :

électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT)

• Définition:: Examen électrophysiologique permettant l’enregistrement des

potentiels électriques de l’organe de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à l’intérieur de la cochlée,

en réponse à une stimulation sonore.


• Réponses cochléaires :

- Réponses sensorielles :

- potentiel microphonique (PM) : vibrations

des cellules ciliées, éliminé par l’utilisation de stimuli altérnés.

- potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées.

- Réponses nerveuses:

- potentiel d’action global (AP) : somme des potentiels d’action unitaire.


• Principes :- Appareil de recueil : Centor (Racia)

- Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip

- Electrodes de recueil : négative, positive, neutre

• Emplacement de l’électrode :- électrode trans-tympanique : posée sur le

promontoire

- électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde

- électrode extra-tympanique : posée dans le CAE


Electrode trans-tympaniqueElectrode trans-tympanique Electrode juxta-tympaniqueElectrode juxta-tympanique

• Emplacement de l’électrode :

• Electrode juxta-tympanique :- fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.

Electrocochléographie juxta-tympanique

Simple ; reproductible ; non invasiveCourte hospitalisation ou ambulatoire

Appareil de recueil : Centor (Racia)Electrode :

- négative : juxta-tympanique- positive : mastoïde homolatérale- masse : front

Stimulus : clics alternés non filtrés- 100 µs à 11 c/sec

Intensité : > 80 dBAcquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.


• Stimulation sonore :

EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

- Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT)

PM : potentiel microphoniqueSP : potentiel de sommationAP : potentiel d ’action global

EcoG JTEcoG JT

Electrocochléographie juxta-tympanique

• Facteurs influençant la qualité de l’EcoG JT :

- emplacement de l’électrode

- qualité du matériel de recueil

- seuil auditif du patient

- condition de l’examen

sujet normalsujet normal

EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA


• Indications :

1) Détermination du seuil auditif

2) Bilan d’implant cochléaire

3) Trouble de pression endolymphatique :

- hydrops endolymphatique

- fistule périlymphatique

• Tracé de l’EcoG :

Complexe I

Rapport SP/AP

Normes (Gibson) :

- de 0 à 40 dB : < 0,50

- de 40 à 70 dB : < 0.35

- plus de 70 dB : < 0.25

Pathologies : (hydrops)

augmentation du SP/AP

complexe élargi

Spécificité : 94%

Sensibilité : 57 à 77%

Electrocochléographie et hydrops

EcoG normaleEcoG normale

EcoG anormaleEcoG anormale

EcoG JT• EcoG JT chez sujets normaux :


EcoG JT

• EcoG JT chez sujets normaux :


EcoG JT

• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :


EcoG JT


• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :

Test au Mannitol couplé à l’électrocochléographie

• Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours)

• Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique,

hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV)

• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale

• Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures

• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale

Tests osmotiques

• Principe :Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique

• Test au Glycérol (Klockoff - 1966)

• Test au Mannitol (Vaneecloo - 1975)

• Test au furosémide.

Cas clinique N° 1


• Mme BIG., 32 ans• Clinique : (4 mois)

- vertige, surdité, acouphènes gauche typique

• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche

• Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT

• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi

Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol

Cas clinique N° 2


• M. DEC., 46 ans• Clinique : (18 mois)

- vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique

• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche


• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi


Cas clinique N° 3


• Mme PER., 32 ans• Clinique : (4 ans)

- état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche

• Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale


• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi


Cas clinique N° 4


• M. REG., 43 ans• Clinique : - Neurectomie droite (1994)

• Test : - 2 EcoG JT (90 dB)

• Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi

ODOD OGOG

Etude clinique

• Population :

Groupe A : sujets normaux

Groupe B : patients déjà traités pour Ménière

Groupe C : C 1 : Maladie de Ménière typique

C 2 : Maladie de Ménière atypique

C 3 : Maladie de Ménière suspectée

Patients Homme Femme Moyenne d'âge

Groupe A : 8 6 2 25 ans

Groupe B : 7 5 2 45 ans

Groupe C : 61 28 33 45 ans

Totaux : 76 39 37 40 ans

Patients Homme Femme Moyenne d'âge

Groupe A : 8 6 2 25 ans

Groupe B : 7 5 2 45 ans

Groupe C : 61 28 33 45 ans

Totaux : 76 39 37 40 ans

Etude clinique

Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable

Groupe A : 0 8 8 (100%)

Groupe B : 6 17 15 (88,24%)

Groupe C : 51 129 118 (91,47%)

Totaux : 57 154 141 (91,56%)

Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable

Groupe A : 0 8 8 (100%)

Groupe B : 6 17 15 (88,24%)

Groupe C : 51 129 118 (91,47%)

Totaux : 57 154 141 (91,56%)

OD OG OD & OG Oreilles

Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8

Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10

Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68

Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88

OD OG OD & OG Oreilles

Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8

Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10

Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68

Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88

Etude clinique

Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16

Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27

Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58

Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16

Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27

Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58

Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10

de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10

> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58

Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10

de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10

> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58

Groupe A

00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5

00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5

• Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 (M : 0,23) complexes I : non élargis

Groupe B

Population : « Ménière traitée »

Tests : 6 Résultats :

- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43)> complexes I : élargis

- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%)

normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5

> complexe I : 2 cas de normalisation (33%)> audiométrie : 1 cas d’amélioration

Groupe B

Rapport SP/AP Groupe B

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP

Avant Mannitol Après Mannitol

Rapport SP/AP Groupe B

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP


Groupe C 1

Population : « Ménière typique »






Groupe C 1

Rapport SP/AP Groupe C1

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP


Rapport SP/AP Groupe C1

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP


Groupe C 2

Population : « Ménière atypique »






Groupe C 2

Rapport SP/AP Groupe C 2

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP



0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP


Groupe C 3

Population : « Ménière suspectée »Tests : 17 Résultats :





Groupe C 3


0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP



0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Patients

SP

/AP


Analyse des données de l’étude

Valeur du SP/AP :

- inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux.

- supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière.

Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière.

Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation.

Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de

Mannitol.

ConclusionElectrocochléographie juxta-tympanique :

Technique simple, fiable et non invasive.

Interprétable dans 92% des cas

Indication dans la maladie de Ménière :

apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets

Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.

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