Démences

Dr P. MARTINEL!CHRU Besançon - Gériatrie

Capacité de Gériatrie mai 2014

Altération globale, durable et organique des facultés mentales d’un individu entravant son autonomie dans la vie quot idienne en dehors de toute altération de la vigilance.

Syndrome démentiel

• Chronique / évolutif

• Altération de la fonction cognitive (capacité d’effectuer des opérations de pensée) > que celle que l’on pourrait attendre du vieillissement normal.

• Affecte mémoire, raisonnement, orientation, compréhension, calcul, capacité d’apprentissage, langage et jugement.

• Conscience n’est pas touchée

• Détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation

• N’est pas une composante normale du vieillissement.

• Conséquences physiques, psychologiques, sociales et économiques pour les familles, les soigants et la société.

• Une des causes principales de dépendance chez les personnes âgées.

Quelques chiffres

• Enjeu de santé publique majeur :

• > 35 millions de personnes atteintes dans le monde

• 1 cas toutes les 4 secondes

• Impact économique > 600 milliards $ / an

Chiffre OMS 2010

• En France : • ≃ 800 000 cas / soit 1,2% de la population • touche 1 famille sur 5

!

• Perspectives : • > 65 millions en 2030

!

• Cause la plus fréquente : Maladie d’Alzheimer

Chiffres OMS & Fondation Plan Alzheimer 2010

Syndrome démentiel• Critères DSM - V : Trouble Neurocognitif Majeur

A. Présence d’un déclin cognitif significatif à partir d’un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :

1. la perception par le patient, par un informant fiable ou par le clinicien, d’un déclin cognitif significatif ;

2. l’existence d’une diminution importante des performances cognitives.

B. Le déclin cognitif retentit sur l’autonomie dans les activités quotidiennes.

C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte d’un syndrome confusionnel.

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale (par exemple épisode dépressif majeur, schizophrénie, …).

• DSM - V : Trouble Neurocognitif Mineur!

A. Présence d’un déclin cognitif modéré à partir d’un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :

1. la perception d’un léger déclin cognitif par le patient, un informant fiable ou le clinicien ;

2. l’existence d’une diminution modérée des performances cognitives

B. Le déclin cognitif n’interfère pas avec l’autonomie dans la vie quotidienne.!

C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte d’un syndrome confusionnel.

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale.

Mild Cognitive Impairment : État transitionnel ?

Fonc

tion

Cogn

itives

Âge

Normal

Démence Probable

Démence

MCI

?

?

Flickers 91 Albert et al., Alzheimer’s and Dementia, 2011

• Critères du MCI

- Changement progressif de statut cognitif, constaté par le patient, l’entourage ou un médecin

- Altération d’un ou plusieurs domaines cognitifs, persistants dans le temps

- Préservation de l’autonomie fonctionnelle des AVQ

- Absence de critères de tb neurocognitifs majeur (démences)

- Évolution - Sujets normaux : 1 à 2% / an ➞ démence - MCI : 12 à 15% / an ➞ démence

50 à 90 % après 5 ans

Diagnostic précoce

• Diagnostic précoce recommandé par HAS

• Pas de dépistage dans la population générale

• Implique un accompagnement et une prise en charge médico-sociale spécifique.

Recommandations HAS : Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge, 2011

• ∅ parallélisme plainte mnésique → performances réelles

• Plainte mnésique chez 70% des sujets > 70 ans

- 60 % tests normaux

- 20% Troubles psy

- 20% Maladie Organique

• Pour qui ?

• Plainte cognitive du patient et/ou de l’entourage

• Modifications récente de l’humeur ou du comportement

• Patients présentant un symptôme pouvant accompagner ou révéler un déclin cognitif : chute, syndrome confusionnel, accident vasculaire cérébral, …

• Patients présentant une réduction autonomie domestique et social

• Évaluation initiale

- Entretien : ‣ Patient +/- entourage ‣ Évaluation du type de plainte / anamnèse ‣ ATCD : facteurs de risque cérébro-

vasculaire ; psychiatriques ; traumatiques ‣ ATCD familiaux ‣ Syndrome confusionnel antérieur ‣ Traitements ‣ Mode de vie

- Examen clinique : ‣ recherche d’un syndrome confusionnel ‣ état général / cardio-vasculaire ‣ déficits sensoriels (pouvant interférer avec les tests) ‣ examen neurologique

- Évaluation fonctionnelle : ‣ retentissement (IADL simplifiée)

- Évaluation cognitive : ‣ Test de "débrouillage"

• Tests de débrouillage :

- Mini Mental State Examination (MMSE)

- Orientation temporo-spatiale (10), Apprentissage (3), Attention et calcul (5), Rappel (3), Langage (8), Praxies constructives (1)

- Selon classification GRECO, score pathologique si : Bac et + < 28, Brevet < 27, CAP < 24, Niveau inf CAP < 19

- Bilan neuropsychologique complet si MMSE dépistage > 18

- 5 mots de Dubois, 4 mots du SMI

- Apprentissage puis rappel

- Tâche intercurrente

- Test de l’horloge

- Fonctions instrumentales et exécutives

- Fluence verbale (test d’Isaacs)

- Pathologique si < 27

- Exploration du langage

• Stades de gravité de la Maladie :

!

!!!!!!!!!

MMSE Degré de sévérité

30 - 21 Léger

21 - 16 Modéré

15 - 10 Modérément sévère

9 - 3 Sévère

• Examens complémentaires :

- orienter les examens paracliniques en fonction de l’hypothèse étiologique.

- Examens biologiques : ‣ 1ère intention : TSH, NFS, CRP, Na+, Ca2+,

glycémie, albuminémie et un bilan rénal (créatinine et sa clairance)

‣ vit B12, un dosage de folates, un bilan hépatique, une sérologie syphilitique, VIH ou de la maladie de Lyme sont prescrits en fonction du contexte clinique.

- Morphologique : ‣ Imagerie cérébrale systématique ‣ IRM cérébrale avec des séquences T1,

T2, T2*, FLAIR, Diff + coupes coronales centrées sur l’hippocampe avec une classification de Scheltens

Causes des DémencesCatégories Générales Affections

Maladies primaires dégénérativesMaladie d’Alzheimer, de Parkinson,, de Huntington, de Pick, à Corps de Lewy, …

Affections vasculaires Démences vasculairesAffections métaboliques / endocriniennes

Thyroïdopathies, carences (Vit B12, Folates, …)

Infections VIH, Syphilis, Lyme, Creutzfeldt Jacob …

Processus expansifs intra crânien Tumeurs, Hématomes sous dural, …

Toxicités Alcool, Médicaments, drogues, …

Traumatismes Boxe, commotion cérébrale, …

Autres

Causes des démences

Plus fréquente = !

Maladie d’Alzheimer

La Maladie d’Alzheimer

Définition

Affection neuro dégénérative du SNC caractérisée par une détérioration durable et progressive des fonctions cognitives et des lésions neuropathologiques spécifiques (dégénérescences neurofibrilaires et plaques séniles).

L’évolution naturelle conduit à la démence.

Aloïs Alzheimer 1864 - 1915

Médecin allemand qui a publié en 1906 l’étude anatomoclinique d’une patiente de 51 ans ayant

présenté un délire de jalousie suivi par d’une détérioration des fonctions cognitives, décédée après une évolution de 4,5 ans dans un tableau

démentiel.

Épidémiologie

• 60% à 75% des démences

• après 85 ans, sont touchés : ‣ 1 femme sur 4 ‣ 1 homme sur 5

• 1ère cause de dépendance des personnes âgées

Physiopathologie• Atrophie cérébrale

• Plaques séniles

• Dégénérescence neuro-fibrillaire

• Autres mécanismes

Atrophie cérébrale

• Plaques amyloïde entourée d’une couronne de neurites en dégénérescence

- Principal constituant : le peptide Aß

Les plaques séniles • accumulation intraneuronale de fibrilles = paires

hélicoïdales de filaments - composée de protéines Tau anormales ne

pouvant plus assurer leur rôle de stabilisation des microtubules

La dégénérescences neuro fibrillaireIRM et maladie d’Alzheimer

Données de l’anatomo-pathologie

� Deux types de lésions dans la MA � Les dépôts amyloïdes � Les zones de dégénérescence

neurofibrillaires (+++)

� Corrélées avec atrophie

� Région temporale médiale : hippocampe et cortex entorhinal

13

Hypothèse de la cascade amyloïde

• D’autres mécanismes également impliqués :

- Processus inflammatoire chronique

- Stress oxydatif

- Augmentation du Ca2+ intra cellulaire et toxicité des acides aminés excitateurs en excès (glutamate)

- Facteurs génétiques

Les autres hypothèses

Signes cliniques• Troubles de la mémoire :

- mode de début le plus fréquent (3/4 cas)

- minimisés par patient et entourage

- retentissement précoce sur la vie quotidienne

- porte sur les évènements les plus récents au début

Sellal F, KruczeckE., Collection Conduites. Maladie d’Alzeihmer Ed. Doin, 2001 : 23-48

• Troubles de la cognition :

- Tb du langage oral et écrit ‣ manque du mot (aphasie anomique) ‣ paraphrasie sémantique ‣ dysorthographie ‣ aphasie globale ‣ tb de la compréhension

- Tb des praxies ‣ apraxies réflexive ‣ viso constructrice ‣ de l’habillage ‣ idéomotrice ‣ idéatoire

- Tb gnosiques ‣ visuelles (30% cas), non reconnaissance

d’images, d’objets, des visages familiers ‣ tb de la désignation des doigts, des parties

du corps ‣ anosognosie

- Tb de l’orientation et de l’attention ‣ désorientation spatiale précoce ‣ difficulté à maintenir une attention de qualité

- Tb des fonctions exécutives et du jugement ‣ précoces avec altération de la pensée

abstraite, des capacités de planification, d’initiation, de gestion des tâches …

• Troubles non cognitifs :

- Dépression

- Dysphories : Apathie / indifférence Exaltation / euphorie

- idées délirantes / hallucinations

- Agitation / impulsivité / irritabilité / agressivité

- Tb du sommeil

- Tb alimentaire

- Comportement moteur aberrants

Diagnostic

• Clinique (Anamnèse ++, …)

• Tests de dépistage

• Bilan neuropsychologique

• Examens paracliniques

Synthèse

• Imagerie :

- Systématique

- Éliminer une cause curable

- IRM en première intention

- Si contre indication : Scanner

Les examens paracliniques

Recommandations HAS : Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge, 2011

SUJET SAIN JEUNE SUJET SAIN ÂGÉ

MALADIE ALZHEIMER T0 + 3 ans

MALADIE ALZHEIMER

• Imagerie fonctionnelle

- TEMP

- TEP

- DATscan

• EEG

• Biopsie cérébrale

• Biologie :

• Bilan de 1ère intention

• Étude Génétique(recherche)

• Recherche de biomarqueurs dans le LCR (présentation clinique atypique inquiétante et/ou rapidement évolutive)

Diagnostic

• Clinique (Anamnèse ++, …)

• Test de débrouillage

• Bilan neuropsychologique

• Examens paracliniques

Synthèse

Critères NINCDS - ADRDA (National Institute Of Neurological and Communicative Disorders and Stroke - Alzeihmer Disease and Related Disorders Association)

Différents stades d’évolution

Diagnostics différentiels• Dépression

• Confusion mentale

• Causes "curables" (HSD, infectieuses, …)

• Démences Vasculaires, Corps de Lewy, …

• Démences Fronto-Temporales

• Autres

Démences VasculairesDIM, État Lacunaire, Infarctus stratégiques, Cadasil

Une sémiologie hétérogène• DIM : association variable de signes en fonction des

situations lésionnelles

• Démences lacunaires : signes neurologiques et frontaux prééminents

• Leucoaraiose : longtemps asymptomatique, avec une sémiologie proche Alzheimer

• Infarctus stratégiques

• CADASIL

Critères diagnostiques (NINCDS - ADRDA )

• Existence d’un syndrome démentiel

• Preuve de d’une maladie cérébro-vasculaire

• Début soudain, puis aggravation fluctuante ou par à coups

• Relation entre les 2 affections : - Début de la démence dans les 3 mois après

un AVC

Caractéristiques• Progression en marches

d’escalier, d’évolution fluctuante,

• Signes et symptômes focaux

• Profil neuropsychologique de dysfonction sous-cortico-frontale +/- associés à des signes corticaux

• Symptômes affectifs et comportementaux (hyperémotivité...)

Dégénérescences LobairesDémence Fronto-Temporale, Démence Sémantique,

Aphasie Primaire ProgressiveNeary et al. 1998

Démence fronto-temporale• Début jeune 50 - 65 ans , surtout les femmes

• Apparition insidieuse

• Dominé par :

- Changement de personnalité

- Changement du comportement social

- Troubles du contrôle de soi

- Négligence physique

- Troubles de l’humeur

- Désintérêt social

Aphasie Progressive Primaire• Début vers 60 ans

• début marqué par difficulté à trouver des mots

• altération du langage alors que la mémoire est préservée avec un langage réduit et laborieux

• compréhension des mots préservés mais tb de la lecture et de l’écriture

• pas autres tb cognitifs associés, et préservation de l’autonomie

• Mais évolution vers une démence avec tb du comportement type DFT

Démence Sémantique

• Environ 15% des DFT

• début insidieux, évolution progressive,

• contraste entre la fluidité préservé et facultés de compréhension avec altération :

- de la dénomination, la compréhension des mots, de la reconnaissance et la compréhension des concepts.

• agnosie possible ou prosopagnosie

Prise en charge des démences

Recommandations HAS : Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge, 2011

• 5 objectifs :

- Diagnostic précis et précoce

- Optimisation de l’adaptation du traitement

- Prévention de la perte d’autonomie

- Évaluation précoce du fardeau de l’aidant

- Amélioration et prise en charge de la fin de vie!

• Prise en charge des FDCV ++

• Multidisciplinaire +++

• Annonce diagnostic : - dédiée / longue - plusieurs consultations si nécessaire - coordination avec le médecin traitant ++

• Plan de soins et d’aides - prise en charge thérapeutique ; - une prise en charge coordonnée médico-psycho-

sociale et environnementale du patient et de son entourage ;

- d’éventuelles mesures juridiques.

Approche Pharmacologique• Traitements spécifiques de la Maladie Alzheimer :

- Voie cholinergique : anticholinestérasiques ( aux EI : bradycardies, syncopes, tb digestifs, crampes, insomnies, …)

‣ Donépezil (ARICEPT®), ‣ Galantamine (REMINYL®), ‣ Rivastigmine (EXELON®)

- Voie glutamatergique : Mémantine (EBIXA®)

- Prescription initiale par gériatre, neurologue ou psychiatre / Renouvellement possible par MG

- Pas d’intérêt à la bithérapie

- AMM = Alzheimer

- Suivi efficacité et tolérance régulier

- Quand arrêter le traitement ? Évaluation régulière du bénéfices/risques

• Troubles psycho-comportementaux :

- TDC perturbateurs, déficitaires, autres (Irritabilité, euphorie, anxiété, TDC alimentaires)

- Antidépresseurs, Neuroleptiques, Benzodiazépines, …

- Éviter psychotropes à effet anticholinergique (Hydroxyzine, tricycliques, …)

Approche non pharmacologique• Obj : Maintenir et améliorer le bien-être et la qualité de vie

- Cognitifs : Atténuer les symptômes et ralentir l’évolution de la perte cognitive

- Psycho-affectifs : stabiliser l’humeur et améliorer les affects limiter le risque de survenue des tb du comportement Aider, soulager et préserver la santé des aidants

- Psycho-sociaux : Préserver le plus longtemps possible les liens, les échanges sociaux et Renforcement de l’estime de soi

- Fonctionnels : préserver le plus longtemps possible l’autonomie & retarder le passage en institution

• Classification des thérapies non médicamenteuse :

- Cognition : optimiser les perfs du patient

- Stimulation sensorielle (aromathérapie, luminothérapie …)

- Environnement (orientation, "prothèse mentales", …)

- Activation corporelle (psychomot, "sport"…)

- Cognitivo-comportementales et psycho-sociales(Réminiscence, art-thérapie, assistée par animal, …)

!

- Psychothérapies

- Aides aux Aidants

Conséquences de la maladie : l’impact sur les aidants

• Charge de l’aidant s’alourdit avec l’évolution de la maladie

• Dépend du degré d’autonomie du patient et des manifestations affectives et comportementales

• La maladie finit par devenir "insupportable"➞ rupture de la relation d’aide

• Conséquences néfastes sur l’état de santé (somatique & psychique) de l’aidant

Touchon J, Portet F. La Maladie d’Alzeihmer. Coll. Ed. Masson, Paris, 2002 : 136-44

Conséquences sociales et juridiques

• Isolement social

• Risque lié à la conduite automobile

• Risques liés à l’environnement (gaz, …)

• Gestion inappropriée des finances

Mise en place d’aides Mesures de protection juridique Anticipation du devenir +++ (EHPAD)

Conclusion• Nombreuses démences, la plus fréquente : MA

• Enjeu de santé publique

• Prise en charge précoce et adaptée

• Approche pluridisciplinaire et sociale +++

• Préservation de l’autonomie et de la qualité de vie ++ (en anticipant l’entrée en institution)