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Revue du rhumatisme 80 (2013) 295–298

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

ait clinique

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ucy McGeocha,b, Walter B. Sileckyc, John Maherd, Simon Carettea, Christian Pagnouxa,∗

Clinique des vascularites, unité de rhumatologie, hôpital du Mont-Sinaï, réseau de santé universitaire, Toronto, CanadaUnité de rhumatologie, hôpital Général du Sud, Glasgow, ÉcosseClinique Oshawa, Oshawa, Ontario, CanadaClinique de neurologie et de neurophysiologie clinique, Barrie, Ontario, Canada

i n f o a r t i c l e

istorique de l’article :ccepté le 18 septembre 2012isponible sur Internet le 11 decembre012

r é s u m é

L’artérite temporale de la maladie de Horton est fréquente chez le sujet âgé mais elle est extrêmementrare chez les patients âgés de moins de 50 ans. Nous décrivons deux cas de patients de sexe masculin :un qui a présenté à l’âge de 31 ans un gonflement nodulaire douloureux des artères temporales avecà la biopsie de l’artère temporale une panartérite sans cellules géantes avec un infiltrat inflammatoiremixte typique d’une artérite temporale juvénile ; un autre patient, âgé de 40 ans, s’est présenté avec des

ots clés :rtérite temporalealadie de Horton

ascularite

céphalées et l’angiographie cérébrale a montré des signes de vascularite intracrânienne avec à la biopsiede l’artère temporale un aspect typique d’artérite à cellules géantes multinucléées de type maladie deHorton. Le premier patient s’est amélioré spontanément après la biopsie et le second a répondu à untraitement corticoïde. Ces deux cas individualisent deux cas très rares d’artérite temporale chez le jeune.

e est cançai

uvénileUn troisième sous-group

© 2012 Société Fr

. Introduction

L’âge supérieur à 50 ans est l’un des critères diagnostiquesour lesquels un patient avec une vascularite est classé commerésentant une maladie de Horton (MH) selon les critères de clas-ification de l’American College of Rheumatology (ACR) de 1990 eta classification de Chapel Hill. Cependant, la vascularite de l’artèreemporale peut être observée, bien que rarement, chez des jeunesatients avec trois principales formes :

comme typique de la MH, cliniquement et histologiquement ;comme artérite temporale juvénile (ATJ), qui est une entité spé-cifique et distincte ;comme atteinte temporale secondaire à une vascularite systé-mique.

Bien que la présentation clinique de chacune peut être différentet atypique, responsable d’une incertitude diagnostique, certains

as sont assez précis pour qu’un diagnostic puisse être porté.

Nous rapportons ici deux cas d’artérite temporale chez desujets jeunes avec deux diagnostics différents portés, pour mettre

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jbspin.2012.09.012.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais la réfé-ence anglaise de Joint Bone Spine.∗ Auteur correspondant. Clinique des vascularites, hôpital du Mont-Sinaï, centreebecca-MacDonald pour l’arthrite et les maladies auto-immunes, centre de Josepht de Wolf Lebovic, 60, rue Murray, 2e étage, salle 222, BP 12, ON M5L 3L9 Toronto,anada.

Adresse e-mail : cpagnoux@mtsinai.on.ca (C. Pagnoux).

169-8330/$ – see front matter © 2012 Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsttp://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2012.10.009

elui associé à une vascularite systémique.se de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

l’accent sur l’importance de porter un diagnostic précis devanttoute artérite temporale afin de préciser le pronostic et les optionsthérapeutiques.

2. Observations

2.1. Cas no 1

Un homme âgé de 31 ans avec un antécédent d’asthme légera présenté en 2009 une douleur temporale droite, une fatigueet un léger gonflement en regard de l’artère temporale droite.À l’exception du gonflement temporal droit, l’examen cliniqueétait sans particularité et le bilan sanguin incluant la NFS etla VSG étaient normaux. L’imagerie par résonance magnétique(IRM) a montré une dilatation de l’artère temporale droite (l’artèretemporale gauche était d’aspect normal) (Fig. 1). L’angio-IRM céré-brale, de l’aorte et de ses principales branches était normale.Le gonflement de cette artère a disparu en un an. En 2010 ila développé un gonflement similaire sur son artère temporalegauche. Son bilan biologique était toujours normal. Il a subi unebiopsie-exérèse de l’artère temporale, qui a révélé une artérite àcellules non géantes avec des thrombus occlusifs de la lumièreartérielle, une prolifération intimale et une fibrose, ainsi qu’uneinterruption de la limitante élastique interne et externe ainsi

qu’un infiltrat inflammatoire mixte avec une prédominance delymphocytes et d’éosinophiles. Après la biopsie, les céphalées sesont résolues avec un recul d’un an, sans aucun traitement systé-mique.

evier Masson SAS. Tous droits réservés.

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ig. 1. Imagerie par résonance magnétique (IRM) et angio-IRM cérébrale et de l’artère temporale droite dilatée. B. Angio-IRM montrant une artère temporale droiteifférents plans.

.2. Cas no 2

Un homme âgé de 40 ans, ne présentant pas de facteur de risqueardiovasculaire a présenté en 2011 des céphalées occipitales évo-uant depuis trois mois, irradiant aux régions frontale et temporale.

l n’y avait pas de douleur à la pression de l’artère temporale nie symptômes généraux et pas de claudication de la mâchoireu moment de la présentation clinique. La VSG était légèrementccélérée à 20 mm/1re heure, la CRP était à 13 mg/L et la NFS

temporale. A. Vue axiale 3T du cerveau (sans produit de contraste) montrant unee et dilatée. C. Vue coronale en T2 montrant une dilatation de l’artère temporale sur

normale. Les sérologies infectieuses étaient négatives, parmilesquelles la sérologie syphilitique et du VIH. Le bilan de l’auto-immunité, incluant la recherche des AAN, des ANCA, de l’anti-ADNnet des anticardiolipines était négatif hormis le lupus anticoagulantqui était positif à une reprise. Un mois plus tard, il a développé des

troubles sensitifs de l’hémiface gauche et du membre supérieurgauche. L’échographie cardiaque était normale. L’IRM cérébrale amontré de multiples zones ponctuées d’hypoperfusion cérébrale dela substance blanche profonde des territoires de l’artère cérébrale

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ig. 2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) et angio-IRM cérébrale. A. Lésionrrégularités de l’artère cérébrale antérieure droite et distale moyenne, associés à deur l’angio-IRM.

oyenne droite (ACM) et de l’artère cérébrale postéro-inférieureroite (ACPI) (Fig. 2A). La ponction lombaire a montré un liquideéphalorachidien (LCR) inflammatoire ; protéines 0,74 g/L (valeursormales 0,15–0,6 g/L), globules blancs 10 (normales entre 0 et/�L). L’angioscanner n’a pas objectivé d’anomalies des vaisseauxxtracrâniaux. L’artériographie cérébrale a montré des zones dif-uses de rétrécissement multifocal et des irrégularités à l’intérieure l’artère cérébrale antérieure (ACA) et des branches distalese l’ACM, ainsi que des irrégularités moins prononcées de l’ACAauche et une circulation postérieure bilatérale a été observéeFig. 2B) : ces aspects semblaient consistants avec une vascularitees vaisseaux de petit et de moyen calibre. Du fait de la per-istance des céphalées, une biopsie de l’artère temporale a étééalisée. L’examen histologique avait montré une artérite à celluleséantes multinuléées avec un infiltrat lymphocytaire à l’intérieure la paroi vasculaire, avec interruption de la limitante élastique etne réaction péri-adventicielle et sous-endothéliale. Le diagnosticifférentiel inclut la MH avec une atteinte du système nerveux cen-ral (SNC) et l’artérite primaire du SNC (APSNC) avec une atteintextracrânienne. Les céphalées du patient ont répondu à 80 mg/j derednisone per os et à ce jour aucune rechute des céphalées ou de

’atteinte du SNC n’a été observée après l’arrêt de la corticothérapie.

. Discussion

Alors que l’artérite temporale liée à une MH n’est pas rare [1],a vascularite de l’artère temporale chez le sujet jeune (< 50 ans)st extrêmement rare avec moins de 40 cas rapportés dans la litté-ature. L’artérite temporale chez le jeune peut être classée en troisroupes selon la pathologie sous-jacente et la présentation cliniqueATJ, MH et artérite temporale comme manifestation d’une vas-ularite systémique), qui sont importants à diagnostiquer puisquehacun a un pronostic et un traitement différent, comme illustréans nos deux cas.

.1. Artérite temporale juvénile

Le patient no 1 a des caractéristiques typiques d’ATJ. La première

escription remonte à 1975 par Lie et al. [2] qui avaient rapportéuatre cas de patients âgés entre 17 et 22 ans, présentant un gon-ement indolore unilatéral de l’artère temporale qui avait montréprès exérèse une panartérite avec un infiltrat inflammatoire mixte

e de l’amygdale cérébelleuse droite (flèche) à l’IRM. B. Rétrécissement multifocal etularités plus discrètes de l’artère cérébrale antérieure et à une circulation bilatérale

mais sans cellules géantes. L’exérèse locale dans les quatre cas a étécurative avec un suivi de 24 mois. Depuis cette description, d’autrescas ont été rapportés dans la littérature [3–5]. En 1994, Tomlinsonet al. [4] ont défini les caractéristiques cardinales de l’ATJ commela survenue d’une artérite indolore ou pauci-douloureuse chez lesenfants ou les adultes jeunes sans altération visuelle, ni de signesgénéraux et sans syndrome inflammatoire biologique. L’atteintebilatérale est possible et/ou survient tardivement, comme dansnotre cas. Histologiquement, l’ATJ est caractérisée par une arté-rite avec des degrés variés d’occlusion luminale par le thrombus oupar la prolifération intimale, l’interruption de la limitante élastiqueet un infiltrat inflammatoire mixte composé de cellules mononu-cléées, de neutrophiles et d’éosinophiles. Les cellules géantes nefont pas partie des caractéristiques histologiques de l’ATJ.

Notre premier cas avait un infiltrat inflammatoire éosinophi-lique modeste à la biopsie mais le taux d’éosinophiles sanguinsétait normal. Dans certains cas d’ATJ, la présence d’une éosinophiliesérique associée à différents degrés à une éosinophilie périvascu-laire et à une néovascularisation a amené à appeler cette entitéartérite temporale juvénile avec éosinophilie (ATJE) [6]. Certainsauteurs sont allés plus loin et ont postulé que ces caractéristiques àla biopsie pouvaient suggérer une relation entre l’ATJ, la maladie deKimura et l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE)[7,8].

Bien qu’il n’existe pas de larges séries ou d’essais cliniquessur l’ATJ, ces cas rapportés jusqu’à présent ont démontré un bondevenir des symptômes sans avoir recours à un traitement immu-nosuppresseur.

3.2. Maladie de Horton

La deuxième forme d’artérite temporale chez les jeunes, moinsfréquente que l’ATJ, est une MH authentique similaire sur le plan cli-nique et histologique à la forme du sujet âgé. Les MH du jeune sontextrêmement rares [9,10]. La MH typique est une vascularite desartères musculaires de large calibre, particulièrement les branchesde l’artère carotide et parfois l’aorte et ses branches. Elle estcaractérisée cliniquement par des symptômes tels que les cépha-

lées, la douleur de l’artère temporale, l’élévation des paramètresbiologiques inflammatoires (VS > 50 mm) et des caractéristiqueshistologiques de vascularite granulomateuse mononucléaire avecdes cellules géantes multinucléées. Notre cas est intéressant car

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l avait présenté des symptômes neurologiques et l’apparence à’IRM/angio-IRM était évocatrice d’une vascularite du SNC. Bien quea MH n’affecte habituellement pas les artères cérébrales intra-râniennes, les manifestations neurologiques centrales ont étéapportées, essentiellement des complications thrombotiques ouhromboemboliques de la maladie artérielle extracrânienne, caro-ide ou vertébrale. Il y a quelques cas rapportés de MH temporalessociée à une véritable vasculopathie du SNC [11], avec une issueatale dans la majorité des cas. Notre cas est parmi les premiers casécrits chez un patient moins de 50 ans avec une réponse à un trai-ement par corticoïdes et une bonne réponse, avec un recul d’unn.

L’angéite primitive du SNC (APSNC) est une vascularite des vais-eaux de petit/moyen calibre du SNC sans atteinte des vaisseauxxtracrâniens et constitue un diagnostic différentiel dans notre cas.istologiquement, les APSNC peuvent se manifester comme uneH, ce qui suggère un lien entre les deux entités. Wu et al. [12] ont

apporté un cas similaire d’un patient avec une biopsie temporalevoquant une MH avec un tableau clinique d’AVC ischémique, uneurdité neurosensorielle et des signes d’atteinte vasculaire coro-aire, pulmonaire et mésentérique. Il n’est pas clair si l’atteintearotidienne chez ce patient était intra- ou extradurale, rendantifficile la comparaison avec notre cas.

.3. Vascularite systémique avec atteinte temporale

Le troisième sous-groupe d’artérite temporale chez le jeune sur-ient dans un tableau général de vascularite systémique. L’atteintee l’artère temporale a été observée dans la périartérite noueusePAN) [13], dans la polyangéite granulomateuse éosinophiliquePAE) [14], la thromboangéite oblitérante (TAO) [15] et bien queela n’aie pas été rapporté chez le jeune, il existe des cas d’atteinteemporale dans la polyangéite granulomateuse et la micropolyan-éite chez le sujet âgé.

La majorité des cas d’artérite temporale comme manifestatione vascularite systémique peut être différenciée chacune de l’autret des autres causes d’artérites temporales par leurs manifestationsliniques, par les données immunologiques et dans certains casar les données de l’imagerie et de l’anatomopathologie. Cepen-ant, il existe des cas de syndromes de « chevauchement » : Amatot al. [14] ont rapporté le cas d’un patient avec une vasculariteulmonaire associée à un asthme, une éosinophilie et un infil-rat éosinophilique comme cela est observé dans la polyangéiteranulomateuse à éosinophiles, qui a secondairement souffert deéphalées, d’une claudication de la mâchoire avec une biopsie tem-orale typique de MH.

. Conclusion

L’artérite temporale du jeune est rare et peut être classée enrois sous-groupes. Plusieurs entités rendant sa prise en charge

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atisme 80 (2013) 295–298

difficile. L’ATJ a le meilleur pronostic, puisque tous les cas diag-nostiqués jusqu’à présent ont disparu sans traitement. Le caractèreindispensable de la biopsie avec exérèse totale de l’artère tem-porale pathologique reste incertain. Notre cas s’est présentéinitialement pour une atteinte du côté droit qui a guéri spon-tanément et nous pouvons donc argumenter qu’une biopsie àbut diagnostique pourrait suffire. À l’inverse, la MH et l’artéritetemporale des vascularites systémiques nécessitent un traitementimmunosuppresseur.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

Remerciements

Les auteurs remercient le Dr Thierry Généreau (Nouvelles Cli-niques Nantaises, Nantes, France) pour ses éclaircissements sur cescas.

Références

[1] Masson C. Therapeutic approach to giant cell arteritis. Joint Bone Spine2012;79:219–27.

[2] Lie JT, Gordon LP, Titus JL. Juvenile temporal arteritis. Biopsy study of four cases.JAMA 1975;234:496–9.

[3] Lie JT. Bilateral juvenile temporal arteritis. J Rheumatol 1995;22:774–6.[4] Tomlinson FH, Lie JT, Nienhuis BJ, et al. Juvenile temporal arteritis revisited.

Mayo Clin Proc 1994;69:445–7.[5] Nesher G, Oren S, Lijovetzky G, et al. Vasculitis of the temporal arteries in the

young. Semin Arthritis Rheum 2009;39:96–107.[6] Mikami T, Kou S, Sakamoto H, et al. A case of juvenile temporal arteritis

with eosinophilia accompanied with eosinophilic vasculitis of both lowerlegs and swelling of the bilateral inguinal lymph nodes. Jpn Med Assoc J2006;49:375–81.

[7] Fukunaga M. Juvenile temporal arteritis associated with Kimura’s disease.APMIS 2005;113:379–84.

[8] Paparo F, Fulcheri E, Garlaschi G, et al. Vasculitis of the temporal artery in ayoung woman. Rheumatology 2011;50:1968.

[9] Lie JT. Simultaneous clinical manifestations of malignancy and giant cell tem-poral arteritis in a young woman. J Rheumatol 1995;22:367–9.

10] Pipinos II, Hopp R, Edwards WD, et al. Giant cell temporal arteritis in a 17-year-old male. J Vasc Surg 2006;43:1053–5.

11] Salvarani C, Giannini C, Miller DV, et al. Giant cell arteritis: involvement ofintracranial arteries. Arthritis Rheum 2006;55:985–9.

12] Wu CS, Hsu KL, Chang YL, et al. Giant cell arteritis with CD8+ instead of CD4+ Tlymphocytes as the predominant infiltrating cells in a young woman. J Micro-biol Immunol Infect 2004;37:246–9.

13] Bert RJ, Antonacci VP, Berman L, et al. Polyarteritis nodosa presenting astemporal arteritis in a 9-year-old child. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:167–71.

14] Amato MB, Barbas CS, Delmonte VC, et al. Concurrent Churg-Strauss syndrome

Respir Dis 1989;139:1539–42.15] Lie JT, Michet Jr CJ. Thromboangiitis obliterans with eosinophila

(Buerger’s disease) of the temporal arteries. Hum Pathol 1988;19:598–602.