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UNIVERSITE PARIS 12 VAL-DE-MARNE
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
******************
ANNEE 2012 N° 1059
THESE
POUR LE DIPLOME D'ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
DES DE GYNECOLOGIE-OBSTETRIQUE
Présentée et soutenue publiquement le 17/10/2012
à
La Faculté de Médecine Paris 7 – Denis Diderot
Par Fatiha GUENNAS, épouse ZIANE
Née le 23/08/1981 à Paris
ASCITE FŒTALE : ETIOLOGIES, PRISE EN CHARGE ET PRONOSTIC. A PROPOS D’UNE SERIE RETROSPECTIVE DE 180 CAS
PRESIDENT DE THESE : Mr le Professeur Jean-François Oury
DIRECTEUR DE THESE : Mme le Docteur Marie BORNES
LE CONSERVATEUR DE LA BIBLIOTHEQUE UNIVERSITAIRE
Signature du Président de thèse Cachet de la bibliothèque universitaire
2
REMERCIEMENTS
A mon président de thèse, Mr le Professeur Jean-François Oury:
Vous m’avez fait l’honneur de me confier ce travail et de présider cette thèse. Votre sens
clinique, votre rigueur et votre humanité sont pour moi des modèles. Que ce travail soit le
témoignage de tout mon respect.
A ma directrice de thèse, Mme le Docteur Marie Bornes:
Tu m’as fait l’honneur d’accepter de diriger ce travail. Ta disponibilité, tes conseils et ton
humour ont été d’une aide précieuse. Que cette thèse soit le témoin de mon admiration de tes
qualités professionnelles et humaines.
3
Aux membres de mon jury
A Monsieur le Docteur Laurent Salomon
Tu me fais l’honneur de juger mon travail.
Tu m’as ouvert les portes du diagnostic anténatal. Un immense merci pour l’ensemble de ton
enseignement.
A Monsieur le Dr Jacky Nizard
Tu me fais l’honneur de juger ma thèse. Merci pour ta gentillesse et ta disponibilité.
A Mme le Docteur Ghada Hatem
Vous me faites l’honneur de juger ce travail.
Merci pour votre confiance. En tant que future jeune chef, c’est un honneur pour moi
d’intégrer votre future équipe.
4
Merci à tous ceux et celles qui m’ont aidé dans la construction de ce travail :
Aux Docteurs Sophie Dreux et Françoise Müller
Merci pour vos explications sur le mystère que représentait pour moi l’interprétation de la
biologie du liquide d’ascite
A Fatma
Pour les cours de statistiques express, ta gentillesse et ta disponibilité alors que tu n’étais pas
plus avancée que moi…. Un grand Merci !!!!
Merci à tous ceux et celles qui m’ont tant appris au cours de mon internat
Aux praticiens qui ont particulièrement marqué mon internat :
Au Docteur Rotten,
Au Docteur Nazac,
Au Docteur Antonetti,
Au Docteur Mokdad,
Au Professeur Barranger,
Au Docteur Bigorie,
Au Professeur Haddad,
Au Docteur Masson,
Au Docteur Bault,
Au Docteur Bernard,
Au Docteur Chalouhi,
Au Docteur Bouhanna,
Au Docteur Bui,
Au Docteur Lacam,
Au Docteur Guillot,
Au Docteur Renouvel
Merci aux sages-femmes et infirmières qui m’ont tant appris lors de ces cinq années
d’internat.
Merci à mes collègues internes et particulièrement :
Claire N. et Claire T., Sophie, Céline, Eve, Alix, Marion, Magali, Bruno et Edouard
Vous avez été des collègues et êtes maintenant des amis.
Vous avez rendu ces années difficiles plus agréables à vivre…
5
A mes parents,
Vous m’avez toujours soutenue et accompagnée dans les moments de joie comme dans les
moments plus difficiles au cours de toutes ces années. Vous êtes mes plus solides repères et
tous les jours un peu plus vous me rendez fière d’être votre fille.
Je vous dédie cette thèse.
A mon mari Mhani,
Tu as supporté et supportera encore mes absences répétées et mon « humeur » en sortie de
garde…
Ton soutien a été indéfectible et je ne pourrai jamais te remercier assez.
A mon trésor Lehna,
Tu es mon rayon de soleil et un simple sourire de ta part efface les durs moments de la
journée.
Je veux que tu sois fière de ta maman…
A mon frère et mes soeurs adorés : Karim, Latifa et Sihem
Je n’aurais pas pu rêver d’une plus belle famille.
A mes amies de Créteil,
Linda, Memtolom, Olpha, Salima, Samia, Thi Mai et Yamina
Vous avez réussi à égayer mes « années fac ».
Que de moments passés ensemble !! Pourvu que ça dure et qu’on continue à partager tous les
grands moments de notre vie…
A mes amis qui m’ont connu avant l’aventure « médecine »,
Nanou, Juju, Lénou, Nao, Maud
Malgré mon manque de disponibilité, vous avez su rester fidèles en amitié…
6
TABLE DES MATIERES
INTRODUCTION 10
GENERALITES ERREUR ! SIGNET NON DEFINI.
I- DEFINITIONS ERREUR ! SIGNET NON DEFINI.
1- Ascite Erreur ! Signet non défini.
2- Anasarque 11
II- PHYSIOPATHOLOGIE 11
III- DIAGNOSTIC DE L’ASCITE FOETALE 15
1- Diagnostic positif 15
a- Diagnostic échographique 15
b- Diagnostic anatomo-pathologique 18
2- Diagnostic différentiel 18
3- Diagnostic étiologique 19 IV- BILAN ETIOLOGIQUE 21
1- Bilan échographique 21
2- Bilan biologique maternel 21
3- Ponction de liquide amniotique 22
4- Ponction d'ascite fœtale 22 5- Examens de seconde intention 23
a- Recherche de mutation CFTR 23
b- Recherche d'une cause métabolique 24
c- CGH array 24
V- PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L’ASCITE FOETALE 25
1- Traitement in utero 25
a- Les troubles du rythme cardiaque foetal 30 b- Les hernies de coupole diaphragmatique 26
c- Les anémies fœtales : exemple de la séroconversion à parvovirus B19 26
d- Les hydrothorax 27
e- Autres thérapeutiques 28 2- Traitement postnatal 29
a- Traitement chirurgical 29
b- Traitement médical 29
ASCITE FOETALE: A PROPOS D’UNE SERIE RETROSPECTIVE DE 180 CAS 30
I- OBJECTIF DE L’ETUDE 30
II- MATERIEL ET METHODE 30
1- Population et receuil des données 30
a- Critères d’inclusion 31
b- Critères d'exclusion 31
2- Explorations 32
3- Analyses statistiques 33
4- Contexte éthique 32
III- RESULTATS 33
1- Caractéristiques générales des patientes 33
2- Etiologies 33
a- Ascites et anasarques idiopathiques 33
7
b- Causes organiques 34
c- Causes hématologiques 37
d- Causes génétiques 37
e- Causes infectieuses 38
f- Chylothorax 38
3- Facteurs pronostiques 39
a- Age gestationnel 40
b- Malformations associées 40
c- Anasarque fœtale 41
4- Traitement in utero 42
DISCUSSION 44
I- ETIOLOGIES DES ASCITES FOETALES 44
II- PRONOSTIC DES ASCITES FOETALES 45
III- SPECIFICITE DU DEPISTAGE ANTENATAL DES CAUSES DE L’ASCITE FOETALE 47
IV- LIMITES DE L'ETUDE 48
CONCLUSION 49
BIBLIOGRAPHIE 51
8
TABLE DES ILLUSTRATIONS
Figure 1 : Microcirculation sanguine et lymphatique 12
Figure 2 : General pathophysiologic pathways in the various causes of non-immune hydrops
fetalis 14
Figure 3 : Ascite fœtale sur une coupe transversale de l’abdomen 16
Figure 4 : Anasarque fœtale avec ascite, épanchement pleural et péricardique et œdème sous
cutané 17
Figure 5 : Œdème en pélerine 17
Figure 6 : Ponction d’ascite fœtale : démarche diagnostique 23
Figure 7 : Critères d'exclusion 31
Figure 8 : Pronostic en fonction de l’âge gestationnel 40
Figure 9 : Pronostic en fonction de la présence d’une anasarque 42
Tableau 1 : Correspondances clinico-physiopathologiques de l’anasarque foetale 15
Tableau 2 : Diagnostic final des ascites fœtales considérées comme isolées en anténatal 35
Tableau 3: Issue et diagnostic final des 180 grossesses avec ascite foetale 39
Tableau 4: Proportion des étiologies en fonction de l’âge gestationnel 41
Tableau 5 : Etiologies des ascites fœtales : revue de la littérature 45
Tableau 6 : Pronostic des ascites fœtales : revue de la littérature 46
9
LISTE DES ABBREVIATIONS
CMV : Cytomégalovirus
CFTR : Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
CPDPN: Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
HTAP: Hypertention artérielle pulmonaire
IMG : interruption médicale de grossesse
LHR : Lung to head ratio
MFIU : Mort fœtale in utero
MoM : Multiples de la médiane
NIHF : Non immune hydrops fetalis
PCR : Polymerase chain reaction
PVB19 : Parvovirus B19
RAI : Recherche d’agglutinines irrégulières
RCIU : Retard de croissance intra-utérin
SA : Semaine d’aménorrhée
10
INTRODUCTION
L’ascite fœtale correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale et peut
s’inscrire dans un tableau d’anasarque fœtale.
L’anasarque fœtale est une pathologie sévère correspondant à un épanchement au niveau des
tissus mous et des cavités séreuses.
Il existe deux grandes catégories d’anasarque : en effet, celle-ci peut être d’origine
immunologique ou non immunologique selon la présence ou l’absence d’anticorps maternels
dirigés contre les antigènes érythrocytaires du fœtus.
Alors qu’il y a quelques années, on pensait que la majorité des anasarques fœtales étaient
secondaire à une incompatibilité rhésus foeto-maternelle, on estime désormais au contraire
que plus de 90% des cas d’anasarques sont non immunologiques.48
C’est pourquoi on ne s’intéressera dans notre série qu’aux ascites et anasarques fœtales
d’origine non immunologique.
La prévalence de l’anasarque fœtale d’origine non immune est difficile à estimer de manière
précise en raison de la résolution spontanée qui peut survenir en période prénatale mais
également en raison du fait que les séries dans la littérature concernent généralement des
faibles effectifs ou des cases reports.
Cependant, la prévalence généralement retrouvée pour les anasarques fœtales d’origine non
immune est de 1/1500 à 1/3750 grossesses22,26
.
L’ascite fœtale est également une anomalie rare, dont les étiologies sont multiples et se
confondent en grande partie avec celles de l’anasarque ; en effet, l’ascite peut en être la
première manifestation. Un bilan étiologique bien conduit permet d’en retrouver la cause dans
la majorité des cas, le but étant d’établir le pronostic fœtal et de proposer une prise en charge
prénatale et/ou postnatale adaptée. C’est ce que nous allons tenter de montrer à travers notre
étude.
11
GENERALITES
I) DEFINITIONS
1) Ascite :
Epanchement liquidien non sanglant dans la cavité péritonéale.
2) Anasarque :
Œdème sous cutané diffus supérieur à 5 mm associé au moins à un épanchement au
niveau d’une séreuse (péricarde, plèvre, péritoine), ou présence d’un épanchement
dans deux séreuses différentes. L’hydramnios est fréquent mais inconstant .23
II) PHYSIOPATHOLOGIE
Le mécanisme physiopathologique de la formation d’ascite ou d’anasarque n’est pas
encore entièrement compris bien qu’il semble être lié à un déséquilibre entre la filtration
capillaire artérielle du fluide plasmatique et sa réabsorption par les capillaires veineux et les
vaisseaux lymphatiques.
En situation normale, la filtration capillaire l’emporte sur la réabsorption avec un mouvement
net d’eau du sang vers le compartiment interstitiel. Cette eau excédentaire est alors ramenée
12
dans le secteur vasculaire par la circulation lymphatique. lesecteurlymphatique.
Figure 1. Microcirculation sanguine et lymphatique. biologie.univ-mrs.fr
Lorsque la quantité filtrée dépasse la somme du volume réabsorbé et lymphatique, il se forme
une accumulation de fluide dans le secteur interstitiel.
Quatre grands mécanismes physiologiques interviennent dans ce déséquilibre. Ceux-
ci peuvent être isolés ou associés:
- L’augmentation de la pression hydrostatique qui entraîne un obstacle au retour
veineux. Une stase dans la veine porte conduit à la formation d’ascite (défaillance
cardiaque, augmentation de la pression intra-thoracique…)
- Diminution de la pression oncotique qui conduit à une fuite sévère de fluide
plasmatique dans le compartiment interstitiel qui ne peut être complètement réabsorbé
par le système lymphatique (défaut de synthèse hépatique, syndrome néphrotique…)
- Anomalies du drainage lymphatique qui empêchent une réabsorption de l’eau du
secteur interstitiel vers le compartiment intravasculaire (retard ou anomalies des
connexions lymphatico-jugulaires, obstacle lymphatique…)
- Augmentation de la perméabilité capillaire qui entraîne simultanément une
augmentation de la perméabilité aux protéines (hypoxie++….)
13
Les différences de développement entre le fœtus et l’adulte concernant la microcirculation et
le système lymphatique, rendent le fœtus plus susceptible à l’accumulation de fluide dans le
secteur interstitiel.
En effet, ces différences incluent une plus grande perméabilité capillaire, un compartiment
interstitiel plus compliant et enfin, une influence plus importante de la pression veineuse sur
le retour lymphatique.
Le mécanisme de formation des ascites urinaires est tout autre puisqu’il s’agit principalement
d’un phénomène mécanique par rupture des cavités rénales ou de la vessie liée à
l’hyperpression secondaire à l’accumulation des urines. L’autre phénomène impliqué dans la
formation d’ascite urinaire serait l’extravasation des urines à travers les parois du haut
appareil urinaire.7
Les ascites d’origine digestives sont en rapport avec des perforations et une réaction
péritonéale à la présence de méconium dans le péritoine. Ces perforations sont d’origine
vasculaire sur volvulus ou RCIU et peuvent survenir sur un iléus méconial, dans la
mucoviscidose en particulier. Un autre mécanisme serait la fuite de protéines dues secondaire
à une entéropathie provoquant alors une diminution de la pression oncotique.
Les cas d’anasarques d’origine néphrologique sont exceptionnels et sont secondaires à une
thrombose des veines rénales.
14
Figure 2. General pathophysiologic pathways in the various causes of non-immune hydrops fetalis.
Bellini et al, 20123
15
Tableau 1. Correspondances clinico-physiopathologiques de l’anasarque fœtale.
D’après Giacoia 20
Mécanisme
physiopathologique
Perturbation spécifique Exemples étiologiques
Augmentation de la pression
hydrostatique
Insuffisance cardiaque - Myocardite
- Arythmies
- Fermeture prématurée du
foramen ovale
- Syndrome transfuseur-
transfusé
- Fistule artério-veineuse
- Tératomes et hémangiomes
Obstacle au retour veineux - Malformation adénomatoïde
kystique du poumon
- Thrombose cave
Diminution de la pression
oncotique plasmatique
- Baisse de la synthèse
protéique
- Augmentation de l’excrétion
protéique
- Incompatibilité Rhésus foeto-
maternelle
- Syndrome néphrotique
congénital
Augmentation de la
perméabilité capillaire
Anoxie - Infections congénitales
- Œdème placentaire
Anomalies du drainage
lymphatique
Lymphangiectasies -Chylothorax et ascite chyleuse
III) DIAGNOSTIC:
1) Diagnostic positif
a) Diagnostic échographique
L’ascite fœtale est de diagnostic aisé en échographie de dépistage et correspond à la présence
d’un épanchement liquidien intra-abdominal qui apparait anéchogène, cloisonné ou non.
A un stade débutant, elle se traduit échographiquement par un croissant anéchogène entourant
les différentes structures abdominales sur une coupe transversale de l’abdomen.
16
Les contours du foie, du tube digestif et de la vessie sont mieux visualisés en présence
d’ascite et ces organes peuvent avoir un aspect « flottant ».
Figure 2. Ascite fœtale sur une coupe transversale de l’abdomen à 22SA+3. Banque de données du
CEDEF.
Lorsqu’une anasarque foeto-placentaire existe on retrouve un œdème sous-cutané
diffus (épaisseur cutanée supérieure à 5mm) associé à un épanchement liquidien d’au moins
deux séreuses.
17
Figure 3. Anasarque fœtale avec ascite, épanchement pleural et péricardique et œdème sous cutané.
Image de Me C., CHU Jeanne de Flandre
Figure 5. Œdème en pélerine
Image de Me C., CHU Jeanne de Flandre
Le placenta est oedématié et augmenté de volume : cela se traduit échographiquement par un
placenta homogène et hyperéchogène dont l’épaisseur est supérieure ou égale à 4cm au 2è
trimestre et 6cm au 3è trimestre.
Un œdème du cordon ombilical peut également être présent.
18
L’ascite ou anasarque fœtale peuvent être associées à un hydramnios. Celui-ci est
diagnostiqué par la mesure de la plus grande citerne qui est alors supérieure à 10 cm ou bien
encore par le calcul de l’index de liquide amniotique qui doit être supérieur à 24cm.41
On s’attachera enfin à réaliser de manière soigneuse les biométries fœtales car on observe
fréquemment, du fait de la présence d’ascite, une augmentation du périmètre abdominal qui
devient alors supérieur au 90è percentile. Cependant, il n’est pas rare non plus de constater à
contrario un RCIU faisant partie intégrante du syndrome originel, ou d’apparition secondaire,
témoignant alors d’une souffrance fœtale. L’observation d’un RCIU aggrave alors le
pronostic fœtal.
b) Diagnostic anatomopathologique
La définition de l’anasarque comprend plusieurs critères : la présence d’un œdème généralisé
des tissus mous associé à un épanchement dans au moins une cavité pleurale, péricardique ou
péritonéale ainsi que la constatation de globules rouges nucléés dans les vaisseaux fœtaux
(organes autopsiés et/ou placenta). 44
2) Diagnostic différentiel :
Le diagnostic échographique d’ascite fœtale est relativement aisé, toutefois certaines images
peuvent faire porter à tort le diagnostic d’ascite fœtale.
Il faudra donc distinguer :
- Devant une ascite cloisonnée : un kyste ovarien, un kyste du mésentère ou encore une
dilatation digestive.
- Devant une ascite libre : une formation liquidienne extra-péritonéale telle qu’une
urétéro-hydronéphrose, ou plus rare, une tumeur rétropéritonéale liquidienne.
19
3) Diagnostic étiologique :
L’ascite fœtale est dans la grande majorité des cas (>80%) le symptôme d’une pathologie
sous-jacente.28
Si son diagnostic positif est aisé, ses étiologies par contre sont multiples et se confondent en
grande partie avec celles de l’anasarque fœtale puisque l’ascite fœtale peut correspondre à une
anasarque débutante.
Les étiologies des ascites et anasarques fœtales se divisent en deux grandes catégories :
Les causes immunes qui correspondent à l’allo-immunisation Rhésus foeto-maternelle.
Elles représentent une faible proportion des étiologies d’ascite et hydrops fœtaux
(<20%) depuis l’utilisation prophylactique des immunoglobulines anti D53
.
Les causes non immunes, plus fréquentes, puisqu’elles représentent 76 à 87% des
causes d’anasarques22,48
. Parmi ces causes non immunes, les étiologies sont
nombreuses et variées, on peut les diviser en 13 catégories :
Les causes cardio-vasculaires qui regroupent les malformations cardiaques
ainsi que les troubles du rythme cardiaque foetal et les cardiomyopathies.
Les aneuploïdies : trisomie 21, syndrome de Turner…
Les causes digestives parmi lesquelles on retrouve les atrésies digestives, les
péritonites méconiales (notamment dans la mucoviscidose), les volvulus du
grêle ainsi que les imperforations anales et autres malformations rares. Nous
avons choisi d’inclure dans cette catégorie les anomalies de fermeture de la
paroi abdominale, à savoir les laparoschisis et omphalocèles.
Les causes thoraciques qui incluent les maladies adénomatoïdes kystiques du
poumon, les séquestrations pulmonaires, les atrésies trachéales et laryngées
mais également les hernies de coupole diaphragmatique.
Les causes infectieuses regroupant les infections à cytomégalovirus,
toxoplasmose, parvovirus B19, syphilis, herpès simplex virus, varicelle…
Les causes hématologiques incluant les hémoglobinopathies, les
dysérythropoïèses et toutes les causes d’anémie autres que celle due à
l’infection par le parvovirus B19.
Les causes génito-urinaires qui regroupent les anomalies du tractus urétro-
vésico-urétéral, les malformations rénales ainsi que les cloaques
20
Les dysplasies lymphatiques qui regroupent les chylopéritoines et les
chylothorax
Les causes métaboliques qui sont multiples ; on retiendra par exemple les
maladies de surcharge lysosomiales comme l’hémochromatose, la
galactosidose ou encore la gangliosidose.
Les syndromes polymalformatifs qui associent plusieurs malformations et qui
peuvent être syndromiques ou non.
Le syndrome transfuseur-transfusé en cas de grossesse gémellaire
monochoriale biamniotique.
Les causes diverses dans lesquelles on regroupe toutes les causes rares d’ascite
fœtale
Enfin, les causes dites « idiopathiques » lorsqu’aucune de ces étiologies sus
citées n’a été retrouvée malgré un bilan complet.
21
IV) BILAN ETIOLOGIQUE:
Ce bilan s’effectue en plusieurs étapes :
1) Bilan échographique :
Dans un premier temps, une échographie de contrôle est réalisée par un médecin
référent. Celle-ci a plusieurs objectifs :
Diagnostique : l’échographiste confirme la présence d’ascite et évalue son
abondance, il recherche ensuite d’éventuelles malformations associées qui
pourraient orienter vers une étiologie. Il se doit également de calculer les
vitesses cérébrales au niveau de l’artère cérébrale moyenne afin de dépister une
éventuelle anémie qui pourrait être à l’origine de l’ascite. Le diagnostic
d’anémie fœtale est très fortement suspecté lorsque le pic de vitesse systolique
au niveau de l’artère cérébrale moyenne est supérieur à 1,5 MoM. Une
ponction de sang fœtal est alors indiquée afin de confirmer et déterminer la
gravité de l’anémie.
Pronostique : on recherche une éventuelle anasarque associée ou la présence
d’une quantité de liquide amniotique anormale (hydramnios ou oligoamnios).
On réalise également des dopplers ombilical et veineux au niveau du canal
d’Arantius afin d’évaluer la tolérance fœtale.
Une échographie cardiaque fœtale est également réalisée de manière systématique afin
de rechercher des troubles du rythme et/ou des malformations cardiaques fœtales
2) Bilan biologique maternel :
Celui-ci comprend : groupe sanguin, rhésus, RAI et Kleihauer afin d’éliminer une
allo-immunisation Rhésus foeto-maternelle.
Une origine infectieuse est également recherchée en effectuant les sérologies CMV,
toxoplasmose, parvovirus B19, rubéole, herpès et syphilis (IgM et IgG).
22
3) Ponction de liquide amniotique :
Une amniocentèse à partir de 16SA est proposée dans tous les cas. Elle permet
d’effectuer une étude cytogénétique, virologique et biochimique du liquide
amniotique.
L’étude cyogénétique consiste en la réalisation d’un caryotype associée à des
techniques récentes pour la recherche de syndromes microdélétionnels (BOBS).
Lors de l’étude virologique, on recherche les virus CMV, toxoplasmose et parvovirus
B19 par PCR. Un dosage de l’interféron α est réalisé de manière concomittante.
L’étude biochimique consiste en un dosage de cinq marqueurs : le taux de protéines
totales, la β2 microglobuline (β2m) et trois enzymes digestives regroupant la gamma-
glutamyl transpeptidase (GGTP), la leucine aminopeptidase (ALP), et enfin la
phosphatase alcaline totale et ses trois isoenzymes, incluant la forme intestinale
(PALi).
4) Ponction d’ascite foetale
A chaque fois que celle-ci est facilement réalisable, dans un second temps, ou sur
indication à visée décompressive, une ponction d’ascite, d’urines fœtales ou
d’épanchement pleural pour étude biochimique et cytologique est effectuée.
L’étude biochimique est identique à celle qui est réalisée sur le liquide amniotique,
sauf que l’on dose un marqueur supplémentaire, à savoir le taux d’IgM totales.
L’analyse cytologique du liquide consiste essentiellement à déterminer le taux de
lymphocytes, puisqu’une élévation de ce taux supérieure à 80% orientera vers une
origine chyleuse.
Une origine infectieuse de l’ascite est prouvée lorsque l’on retrouve une élévation du taux des
IgM (100% de spécificité et 100% de sensibilité) associée à une augmentation de la β2m. Un
taux important d’enzymes digestives orientera vers une étiologie digestive et enfin, une
origine urinaire de l’ascite sera évoquée devant un taux bas de protéines totales associé à
l’absence d’enzymes digestives dans le liquide d’ascite.17
23
Lymphocytes
> 80% < 80%
Origine chyleuse iPAL
> 10 UI/L < 10 UI/L
Origine digestive IgM
> 50 mg/L < 50 mg/L
Origine infectieuse Protéines totales
<13 g/L >13 g/L
Origine urinaire GGTP
<50 UI/L >50 UI/L
? Origine digestive
Figure 6. Ponction d’ascite fœtale : démarche diagnostique.
F. Müller, Service de biochimie, Hôpital R. Debré.
5) Examens de seconde intention :
a) Recherche des mutations CFTR
Celle-ci est réalisée sur le liquide amniotique et le sang des parents en cas
d’histoire familiale et/ou de point d’appel échographique, essentiellement digestif,
évocateurs de mucoviscidose (péritonite méconiale avec calcifications, par
exemple)
24
b) Recherche d’une cause métabolique
Une cause métabolique sera recherchée en cas de consanguinité, d’antécédents familiaux de
maladie métabolique ou encore devant la présence de lymphocytes vacuolés dans le liquide
amniotique ou d’ascite ou le sang fœtal.
Cette recherche consiste en l’analyse du liquide amniotique surnageant
(mucopolysaccharides, oligosaccharides)
c) CGH array
Une recherche de déséquilibre génomique par CGH array est réalisée en cas de suspicion de
pathologie syndromique génétique.
25
V) PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L’ASCITE FOETALE
1) Traitement in utero
Peu de pathologies responsables d’ascite ou d’anasarque fœtale sont accessibles à un
traitement efficace in utero.
Quatre causes d’anasarque ont une prise en charge thérapeutique in utero reconnue:
a) Les troubles du rythme cardiaque fœtal
Ce sont plus précisément les tachycardies fœtales supraventriculaires qui peuvent bénéficier
d’un traitement médicamenteux maternel. On parle de tachycardie fœtale lorsque le rythme
cardiaque fœtal est supérieur à 180bpm de manière prolongée.
Trois drogues peuvent être utilisées :
- la digoxine qui a un bon passage transplacentaire (>60%), qui est peu
iatrogène et qui est également non tératogène. Elle est utilisée en première
intention en cas de tachycardie fœtale sans anasarque grâce à ses
propriétés sus citées avec un taux d’efficacité estimé entre 50 et 75%. Par
contre la présence d’un œdème placentaire diminue son passage placentaire
et le taux d’efficacité du traitement chute à 10% en cas d’anasarque.
Elle est alors volontiers associée à d’autres antiarythmiques.
- C’est le cas de l’amiodarone, efficace dans le traitement des tachycardies
fœtales avec anasarque (45% de succès lorsqu’elle est associée à la
digoxine). Par contre elle nécessite l’utilisation de posologie maternelle
importante en raison de son faible passage placentaire (15%). Son délai
d’action parfois long, sa longue demi-vie et surtout ses conséquences sur
les fonctions thyroïdiennes maternelles et fœtales en font un traitement de
troisième intention
- Le flécaïnide (Flécaïne®) a un important passage transplacentaire (80%)
même en cas d’œdème placentaire et est non tératogène. Par contre il existe
un risque pro-arythmique chez la mère lors de l’utilisation de ce produit. La
Flécaïne® est rapidement efficace sur la tachycardie foetale et possède une
demi-vie courte. Un retour en rythme sinusal est obtenu dans deux tiers des
cas avec ou sans anasarque, ce qui en fait le produit à utiliser en première
26
intention en cas de tachycardie fœtale avec anasarque à une dose de 300
mg/j. Une fois la cardioversion obtenue, on effectue un relais avec la
digoxine car celle-ci est moins iatrogène et l’anasarque régresse en général
en 2-3 semaines.31
Par contre en cas de bradyarythmie (fréquence cardiaque fœtale inférieure à 100bpm de
manière permanente), il n’existe pour le moment, aucun traitement in utero efficace.
b) Les hernies de coupole diaphragmatique
Seules les hernies de mauvais pronostic sont accessibles à un traitement in utero afin de
limiter l’hypoplasie pulmonaire secondaire à l’ascension intrathoracique des organes
abdominaux. Le traitement est proposé lorsque ces critères sont réunis : hernie de coupole
diaphragmatique isolée avec un lung to head ratio (LHR) <1 (ou un LHR observé/LHR
attendu <25%) et la présence d’un foie en position intra-thoracique. Le traitement consiste en
l’occlusion intra-trachéale à l’aide d’un ballonnet par foetoscopie, permettant l’expansion
pulmonaire et la correction des anomalies induites par la hernie de coupole diaphragmatique.
On réalise cette intervention idéalement entre 26 et 28SA, avec un retrait du ballonnet vers
34SA. La principale complication de cette technique est la rupture prématurée des membranes
qui intervient dans près de la moitié des cas.
En l’absence de traitement in utero, les chances de survie néonatale pour ces fœtus est
inférieure à 20% et elle passe à environ 50% en cas de prise en charge thérapeutique in utero.
Toutefois ces bons résultats sont à nuancer avec une morbidité qui reste non négligeable, en
particulier la possible présence d’une hypertension artérielle pulmonaire, de troubles de
l’oralité…4
c) Les anémies fœtales : exemple de la séroconversion à parvovirus B19.
L’anasarque est dans ce cas-là secondaire soit à une anémie sévère entraînant une
atteinte cardiaque fonctionnelle, soit à une myocardite virale, responsable alors d’une atteinte
organique. Les deux phénomènes peuvent s’intriquer. En cas de séroconversion à parvovirus
B19 et d’infection fœtale, l’anasarque apparaît dans la majorité des cas entre 16 et 24SA.
Après 28 SA, en raison de l’augmentation de la durée de vie des hématies, le risque
d’anasarque est devenu pratiquement nul (1%). L’anasarque peut être spontanément résolutive
dans 1/3 des cas si elle est modérée. Par contre, si elle est sévère, une mort fœtale in utero
27
intervient dans 30 à 100% des cas selon les séries, en l’absence de prise en charge in utéro
adaptée.9
Celle-ci consiste à effectuer à partir de 18 SA, une ponction de sang fœtal armée avec du sang
et des plaquettes. Ce geste a un but diagnostique en confirmant l’anémie fœtale (déjà
fortement suspectée à l’échographie par l’augmentation du pic de vitesse systolique au niveau
de l’artère cérébrale moyenne (>1,5MoM)) en réalisant une numération formule sanguine. Il
permet également les prélèvements biologiques nécessaires à la recherche d’une origine
parvovirale. Il a enfin et surtout un but thérapeutique en réalisant de manière extemporanée
une transfusion sanguine in utéro afin de corriger l’anémie et la thrombopénie qui
l’accompagne fréquemment. Les transfusions in utero permettent de diminuer la mortalité
fœtale de 15 à 24%.9 La ponction de sang fœtal sera rarement répétée dans cette indication car
l’anémie est transitoire et l’évolution naturelle se fait vers la guérison à la fin de l’aplasie
médullaire.
d) Les hydrothorax
Ceux-ci peuvent être primitifs ou secondaires.
En cas d’hydrothorax secondaire, le pronostic dépend étroitement de l’étiologie sous jacente.
C’est pourquoi nous nous intéresserons aux hydrothorax primitifs qui répondent aux critères
post-nataux de chylothorax, soit de contenir 1,1 mmol/l de triglycérides et avoir un taux de
lymphocytes supérieur à 80%52
. Les hydrothorax peuvent se compliquer d’une hypoplasie
pulmonaire, principalement pendant la période de 16 à 24 SA, mais des complications
maternelles peuvent également survenir, principalement la pré-éclampsie et le syndrome en
miroir.
En cas d’hydrothorax modéré, sans hydrops, une prise en charge conservatrice avec simple
surveillance échographique peut être envisageable, les taux de survies rapportés étant de 73 à
100% et des cas de régression spontanée ayant été décrits. Par contre, l’apparition d’une
anasarque fœtale grève le pronostic avec un taux de survie de 12 à 35% en cas d’abstention
thérapeutique.16
Les critères de mauvaise tolérance sont l’aplatissement ou l’inversion de la coupole
diaphragmatique signant l’hydrothorax compressif et la nécessité de lever l’hyperpression
Deux approches thérapeutiques sont possibles : la ponction pleurale évacuatrice à visée
diagnostique mais également thérapeutique dont le but est d’entraîner une décompression
thoracique et une poursuite de la croissance pulmonaire. Mais en pratique, l’épanchement se
28
reforme dans la majorité des cas. Le taux de survie après ponction pleurale n’est que de 10 à
50%.
Afin d’éviter la ré-apparition de l’hydrothorax, le shunt pleuro-amniotique apparaît comme
étant une bonne alternative car il permet un drainage permanent. Celui-ci peut être uni ou
bilatéral. Il s’agit d’introduire sous contrôle échographique un double drain thoracique avec
une extrémité en queue de cochon, à travers un trocart de 3mm. Le taux de survie est alors de
44 à 67%. Les principales complications de ce geste, qui interviennent dans 15 à 20% des
cas, sont la rupture prématurée des membranes, la chorioamniotite ou encore la migration du
cathéter.16
e) Autres thérapeutiques
D’autres pathologies responsables d’ascite et/ou d’anasarque fœtale peuvent bénéficier
d’un traitement in utero mais leur efficacité reste controversée.
C’est le cas par exemple des valves de l’urètre postérieur avec mégavessie pour lesquels la
pose d’un drain vésico-amniotique est souvent tentée. En effet, cela permettrait en théorie de
corriger l’oligoanamnios qui est souvent associé et donc de prévenir l’hypoplasie pulmonaire
et également d’éviter la dysplasie rénale par un drainage continu des urines. Mais en pratique,
cette technique permettrait d’améliorer la survie globale mais avec une insuffisance rénale
sévère dans 30 à 40 % des cas parmi les fœtus survivants.7
Il y également le cas des tératomes sacro-coccygiens, dont l’anasarque est secondaire à la
décompensation hémodynamique qui peut être due soit à l’effet shunt dans les formes
hypervascularisées, soit à une hémorragie intrakystique responsable d’anémie. Le traitement
consiste en une réduction tumorale in utero par radiofréquence, laser Yag ou encore par
chirurgie in utero. Mais pour l’instant ces interventions sont anecdotiques et techniquement
difficiles.
Enfin, il existe le cas particulier du drainage de l’ascite abdominale, urinaire ou encore de
l’hydrothorax en pré-partum afin de pouvoir éviter une compression thoracique ou encore une
dystocie abdominale en cas d’accouchement par voie basse.
29
2) Traitement post-natal
Le traitement post-natal sera adapté à la pathologie initiale.
a) Traitement chirurgical
C’est le cas par exemple pour les hernies de coupole diaphragmatique, les anomalies de
fermeture de la paroi abdominale, les maladies adénomatoïdes kystiques du poumon, les
malformations cardiaques curables, les pathologies digestives, les cloaques, les obstructions
des voies urinaires ou encore les tératomes sacro-coccygiens….
b) Traitement médical
Les troubles du rythme cardiaque fœtal nécessiteront souvent des anti-arythmiques en
période post-natale par exemple.
Les chylothorax sont traités par drainage thoracique associé à un régime sans acides gras
à chaînes longues. Pour tarir la fuite lymphatique, une nutrition parentérale riche en
triglycérides à chaînes moyennes est souvent nécessaire. Dans les cas extrêmes, une
intervention chirurgicale est tentée.10
Dans les cas de maladies métaboliques ou d’anémies d’origine génétique une prise en
charge médicale complexe peut être nécessaire.
30
ASCITE FŒTALE : A PROPOS D’UNE SERIE
RETROSPECTIVE DE 180 CAS
I) OBJECTIF DE L’ ETUDE
L’échographie de dépistage permet une détection de l’ascite fœtale dès le 1er
trimestre de la grossesse. L’enjeu consiste alors à mettre en œuvre tous les moyens
disponibles à l’heure actuelle pour pouvoir établir le diagnostic étiologique de l’ascite fœtale
ainsi que son pronostic afin de proposer une prise en charge adaptée et améliorer, quand cela
est possible, le pronostic par un traitement in utero. Peu d’études traitent de l’ascite foetale et
celles-ci portent sur de faibles effectifs.
Notre étude porte sur 180 cas d’ascites plus ou moins associées à une anasarque fœtale, ce qui
en fait le plus grosse série jamais publiée.
Le but de cette étude est de pouvoir déterminer les étiologies et le pronostic de l’ascite afin de
pouvoir fournir aux parents une information claire et objective quant au devenir de leur
enfant.
II) MATERIEL ET METHODE
1) Population et recueil de données
Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique concernant une série continue de 180
patientes ayant présenté une ascite et/ou anasarque fœtale au cours de leur grossesse :
Entre janvier 1991 et janvier 2010, 210 patientes pour lesquelles une ascite fœtale a été
diagnostiquée au cours de la grossesse, ont été suivies au centre pluri-disciplinaire de
diagnostic prénatal (CPDPN) du centre hospitalo-universitaire de Robert Debré.
31
a) Critères d’inclusion
Sont incluses dans cette étude les grossesses uniques ou multiples dont au moins un des
fœtus a présenté une ascite plus ou moins associée à une anasarque fœtale au cours des 1er
, 2è
ou 3è trimestre.
b) Critères d’exclusion
Ont été exclues les grossesse gémellaires monochoriales bi-amniotique avec diagnostic de
syndrome transfuseur-transfusé (STT) (n=8), les allo-immunisations foeto-maternelles (n=2),
et enfin les grossesses pour lesquelles l’issue n’a pu être obtenue (perdues de vue, absence
d’examen anatomo-pathologique…(n=20) .
Les données cliniques, les comptes rendus échographiques et anatomo-pathologiques, ainsi
que les résultats de laboratoires ont été recueillis grâce au logiciel informatique de la
maternité de Robert Debré.
Au total, 180 grossesses correspondent aux critères d’inclusion.
Figure 7. Critères d’exclusion
210 CAS
Perdus de vue
n=20
STT
n=8
Allo-immunisation
n=2
180 CAS
32
2) Explorations
Les patientes étaient adressées à notre centre après découverte d’une ascite avec ou sans
anasarque fœtale lors d’une échographie de dépistage ou lors d’une échographie réalisée pour
tout autre motif.
Une échographie de contrôle était systématiquement réalisée par un échographiste
référent. Celle-ci incluait une évaluation de la quantité de liquide amniotique, la recherche
d’une anasarque ainsi que de malformations associées.
Des troubles du rythme cardiaque fœtal ou une malformation cardiaque étaient recherchés
de manière systématique lors d’une échocardiographie fœtale.
Pour toutes les patientes un bilan biologique a été réalisé comprenant: groupe sanguin,
rhésus, RAI, Kleihauer, sérologies CMV, toxoplasmose, parvovirus B19, rubéole, herpès et
syphilis.
Une amniocentèse était systématiquement proposée à partir de 16SA, permettant la
réalisation d’un caryotype, la recherche de virus ainsi qu’une étude biochimique et
cytologique du liquide amniotique et à chaque fois que celle-ci était facilement réalisable, une
ponction d’ascite était effectuée.
En fonction de l’orientation étiologique : une recherche de mucoviscidose ou de maladie
métabolique était effectuée.
Au total : 140 amniocentèses (77,8%), 14 biopsies de trophoblastes (7,8%) et 51 ponctions
d’épanchement (ascite, urines ou hydrothorax) (36,4%) ont été effectuées.
Le diagnostic étiologique a pu être établi pour 180 grossesses soit par la réalisation du
caryotype en prénatal ; soit en post-natal, par l’examen anatomo-pathologique ou encore par
l’examen du nouveau-né à la naissance et lors du suivi pédiatrique à plusieurs mois de vie.
On parle alors d’ascite ou d’anasarque idiopathique lorsqu’il n’a pas été mis en évidence de
malformation associée et qu’aucune étiologie n’a été retrouvée après le bilan prénatal sus cité
et l’examen anatomo-pathologique.
33
3) Analyses statistiques
Les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide du logiciel GraphPad Prism.
Les variables qualitatives ont été comparées par un test de Chi2. Une différence entre les
groupes était considérée comme significative pour un p <0.05.
4) Contexte éthique
En accord avec la loi française, depuis 1996, un consentement écrit a été obtenu auprès
des patientes avant réalisation de tout geste invasif.
III) RESULTATS
1) Caractéristiques générales des patientes
L’étude porte sur 180 grossesses pour lesquelles une ascite +/- anasarque fœtale a
été diagnostiquée. L’âge maternel moyen est de 30,3 ans (de16 à 45 ans). Le terme moyen
d’apparition de l’ascite est de 25,1SA +/-2,8SA (de 11 à 37SA). 7 cas ont été diagnostiqués au
1er
trimestre (3,9%), 107 cas au 2è trimestre (60,1%) et 64 cas au 3è trimestre (36%). Le
terme du diagnostic n’est pas connu pour 2 grossesses.
L’ascite s’incluait dans une anasarque foetale dans 83 cas (46,1%).
Le terme moyen d’accouchement était de 35,3SA (de 28SA à 41,4 SA). Le taux de césarienne
est de 32% (n=26). Le poids moyen du fœtus à la naissance est de 2746,8g (de 1200g à
4380g).
2) Etiologies (tableau 3)
L’ascite était idiopathique dans 15 cas (8,3%), associée à une malformation organique
dans 100 cas (55,6%), d’origine infectieuse dans 16 cas (8,9%), d’origine chyleuse dans 10
cas (5.5%), secondaire à une anémie fœtale (hors infection à Parvovirus B19) dans 10 cas
34
(5,5%) et enfin d’origine génétique dans 29 cas : 25 cas d’aneuploïdies (13,9%), 1 cas de
mucoviscidose (0.06%) et 3 cas de maladies métaboliques (1.7%).
a) Ascites et anasarques idiopathiques
L'ascite ou hydrops ont été considérés comme isolés en anténatal dans 34 cas. Parmi eux,
une cause a finalement été retrouvée en post natal dans 19 cas et le diagnostic d’ascite ou
d’anasarque idiopathique a été confirmé pour 15 d’entre eux (55,9%).
Parmi les 34 cas : 14 correspondaient à des ascites isolées et 20 à des anasarques isolées, en
prénatal. Les résultats sont présentés dans le tableau 2.
Sur les 14 ascites initialement idiopathiques : Le diagnostic a été redressé en post-natal
pour 6 foetus (43%). Ont été retrouvés : une mucoviscidose et une ascite chyleuse, deux fœtus
présentaient des anomalies digestives (une atrésie du grêle et une péritonite méconiale), il y
avait également un fœtus avec une anomalie cardiaque à type d’isomérisme gauche et enfin
une infection à parvovirus B19 mais, dans ce dernier cas, le diagnostic d’ascite fœtale a été
fait à 17SA sur une MFIU.
Huit cas (57%) ont été confirmés comme étant idiopathiques en post-natal car aucune cause
n’a été retrouvée.
Sur les 20 anasarques initialement idiopathiques : seulement 6 (30%) ont été
considérés comme idiopathiques en post-natal. Parmi les 14 diagnostics redressés en post-
natal : 6 cas correspondaient finalement à des chylopéritoines, 2 fœtus étaient atteints
d’immobilisme fœtal, 1 fœtus présentait une hypoplasie du cœur gauche, 1 cas portait sur une
anomalie des phanères non étiquetée, 3 fœtus avaient un syndrome polymalformatif et pour le
dernier cas il existait une anomalie neurologique (excès de développement de la valve
d’Eustachi) sans qu’on puisse établir un lien formel avec l’anasarque.
A l’inverse, un cas d’ascite associé à des anomalies digestives en anténatal s’est
finalement avéré être une ascite idiopathique en post natal. Les échographies anténatales
retrouvaient un intestin hyperéchogène et une absence de vésicule biliaire, mais l’échographie
abdominale s’est avérée normale à la naissance.
35
Tableau 2: Diagnostic final des ascites fœtales considérées comme isolées en anténatal
Prénatal
Post-natal Ascites isolées (n=14) Anasarques isolées (n=20)
Idiopathique 8 6
Chylopéritoine 1 6
Mucoviscidose 1 0
Cardiaque 1 1
Digestive 2 0
Immobilisme foetal 0 2
Infection 1 0
Polymalformation 0 3
Autres 0 2
b) Causes organiques :
Anomalies génito-urinaires :
Parmi les causes organiques, l’épanchement était d’origine génito-urinaire dans 11,7% des
cas (n=21) : 4 cloaques et 17 pathologies du tractus urinaire, tous diagnostiqués lors des
échographies prénatales.
La visualisation d’une mégavessie a permis de faire le diagnostic de 14 pathologies urinaires
(10 cas de valves de l’urètre postérieur, 2 syndromes de Prune Belly, une urétérocèle et une
atrésie de l’urètre) .Une hydronéphrose bilatérale sans mégavessie a été observée chez 2
foetus, dont un cas de valves de l’urètre postérieur et enfin l’absence de visualisation des reins
associée à un anamnios a permis de faire le diagnostic d’agénésie rénale bilatérale chez un
fœtus.
Anomalies cardio-vasculaires :
Une cause cardiaque a été retrouvée en post-natal chez 20 fœtus (11,1%). Dans la
majorité des cas (n=12), il s’agissait de troubles du rythme cardiaque fœtal, tous
diagnostiqués en prénatal (11 tachy-arythmies et une brady-arythmie)
36
Des malformations cardiaques ont également été retrouvées : 4 canaux atrio-ventriculaires
(CAV), 2 insuffisances tricuspides, une hypoplasie du cœur gauche et un isomérisme gauche.
Le diagnostic de ces malformations cardiaques avait été fait en prénatal dans 6 cas sur 8
(75%). Les deux autres cas avaient été considérés comme idiopathiques en anténatal.
Anomalies digestives :
L’ascite était d’origine digestive dans 15 cas (8,3%).
Six cas étaient dus à une péritonite méconiale, 4 à une atrésie du grêle, et un fœtus avait un
volvulus du grêle. Nous avons également inclus les anomalies de fermeture de la paroi
abdominale dans les anomalies digestives ; à savoir 4 cas d’omphalocèle.
Tous les omphalocèles ont été diagnostiqués lors de l’échographie prénatale par la
visualisation de viscères herniés entourés de péritoine.
Les pathologies intestinales étaient évoquées à l’échographie chez 9 fœtus par la présence de
calcifications intra-abdominales et/ou hyperéchogénicité digestive et/ou dilatation colique.
Pour deux fœtus le diagnostic a été redressé en post-natal (1 péritonite méconiale et une
atrésie du grêle) car l’ascite avait été considérée comme isolée en prénatal.
Causes pulmonaires :
Des anomalies pulmonaires ont été retrouvées chez 14 fœtus (7,8%) : 3 malformations
adénomatoïdes kystiques du poumon, 2 séquestrations pulmonaires, 1 atrésie laryngée et une
atrésie trachéale. Toutes ces pathologies ont été diagnostiquées en prénatal sur des images
kystiques et/ou hyperéchogènes intra-pulmonaires.
La hernie de coupole diaphragmatique était responsable d’épanchement chez 7 fœtus pour
lesquels le diagnostic a toujours été fait en anténatal. A noter toutefois, la présence d’une
hernie de coupole diaphragmatique bilatérale qui n’a été visualisée que d’un côté pour l’un
des fœtus.
Syndromes polymalformatifs :
Il existait un syndrome polymalformatif, syndromique ou non, chez 16 fœtus (8,9%)
mais dont le diagnostic a été posé en prénatal seulement dans 9 cas. En effet, chez 3 fœtus il a
été porté le diagnostic d’anasarque isolée alors qu’il s’agissait dans 2 cas de syndromes
polymalformatifs non répertoriés avec dysmorphie faciale et anomalies rénales ; et pour le
dernier cas le syndrome polymalformatif associait finalement un cloaque avec des anomalies
37
cardiaques (communication inter auriculaire et inter ventriculaire) et un iléus méconial. Pour
les autres fœtus, une seule malformation avait été retrouvée en prénatal avant que d’autres
malformations soient retrouvés en post-natal.
Autres causes d’anasarques :
Cinq fœtus étaient atteints d’immobilisme fœtal, diagnostiqués pour 3 d’entre eux en
anténatal. Les deux fœtus dont le diagnostic a été fait en post-natal présentaient une anasarque
isolée à l’échographie.
Dans les autres causes organiques responsables d’ascite ou anasarque fœtale (n=9), le
diagnostic a été porté en anténatal chez 7 fœtus : on retrouve 2 cas d’ostéochondrodysplasie,
un tératome sacro-coccygien, un retard de croissance intra-utérin d’origine vasculaire isolé
(l’ascite étant alors probablement secondaire à une entérocolite avec perforation d’origine
vasculaire), une agénésie du canal d‘Arantius, un goître thyroïdien, et enfin, une hernie
inguinale révélée par une hydrocèle vaginale et une dilatation des anses digestives associées à
de l’ascite.
Les 2 cas d’anasarques isolées en prénatal correspondaient finalement à un excès de
développement de la valve d’Eustachi pour l’un des fœtus et à une atteinte des phanères non
étiquetée pour l’autre.
c) Causes hématologiques :
L’anémie (hors infection à PVB19) est responsable dans notre série de 10 épanchements
(5,5%).Celle- ci a été diagnostiquée chez tous les fœtus grâce à la mesure des vitesses
cérébrales suivie d’une ponction de sang fœtal.
On retrouve parmi les causes d’anémie : une anémie hémolytique microcytaire, une anémie de
Blackfon Diamon, une α-thalassémie majeure…
d) Causes génétiques :
Une anomalie génétique a été retrouvée chez 29 fœtus (16,1%).
Il s’agissait d’aneuploïdies dans 25 cas (13,9%) : le diagnostic a pu être fait en anténatal
chez 100% de ces foetus par l’analyse du caryotype sur liquide amniotique ou biopsie de
trophoblaste (3 cas diagnostiqués au 1er
trimestre de la grossesse).
38
Dans la majorité des cas il s’agissait d’une trisomie 21 (n=9 : 42,8%) ou d’un syndrome de
Turner (n=7 ; 33,3%). On a retrouvé pour les autres fœtus : 3 trisomies 18, une trisomie 13,
une délétion 4p-, une triploïdie, une délétion partielle du chromosome 8, et les deux derniers
fœtus avaient un remaniement chromosomique complexe.
Parmi les autres anomalies génétiques, 3 correspondaient à une maladie métabolique (2
galactosidoses et une gangliosidose), toutes diagnostiquées en anténatal. Enfin, un fœtus était
atteint de mucoviscidose mais ce diagnostic n’a pas été évoqué en anténatal sur la présence
d’une ascite isolée et l’absence d’histoire familiale évocatrice.
e) Causes infectieuses :
L’ascite fœtale était d’origine infectieuse dans 16cas (8,9%) avec une prédominance
des foetopathies à CMV (n=9 ; 60%), suivies des infections à PVB19 (n=5 ; 33,3%) et
seulement un cas de toxoplasmose (6,7%). Le diagnostic a été porté en anténatal chez tous les
fœtus sauf un (Parvovirus B19) mais l’ascite fœtale avait été diagnostiquée en même temps
que la MFIU.
f) Chylopéritoines :
Enfin le diagnostic final était un chylopéritoine pour 10 fœtus (5,5%), mais en période
prénatale, seuls 3 cas ont été diagnostiqués comme tels grâce à l’étude cytologique du liquide
amniotique ou de l’ascite. Les autres cas ayant été considérés comme des épanchements
idiopathiques.
Au total : Le diagnostic prénatal établi par l’échographie et les examens complémentaires
réalisés dans le cadre d’une découverte d’ascite fœtale est confirmé en post-natal dans 86,7%
des cas dans notre série.
39
Tableau 3: Issue et diagnostic final des 180 grossesses avec ascite foetale
ISSUE
Diagnostic post-natal
Vivants
(n=62)
MFIU
(n=27)
IMG
(n=72)
Décès
périnatal
(n=19)
Idiopathique (n=15) 9 3 0 3
Génétiques (n=29) 3 6 19 1
Infections (n=16) 2 3 11 0
Anémie fœtale (n=10) 4 3 3 0
Chylopéritoine (n=10) 6 0 0 4
Digestives (n=15) 11 1 2 1
Cardiaques (n=20) 12 2 5 1
Génito-urinaires (n=21) 5 3 11 2
Pulmonaires (n=14) 5 1 4 4
Polymalformation (n=16) 1 1 12 2
Autres (n=14) 4 4 5 1
MFIU= mort fœtale in utero ; IMG = interruption médicale de grossesse
3) Facteurs pronostiques
Sur les 180 grossesses, 62 fœtus (34,4%) sont nés vivants et ont survécu à la période
néonatale (au-delà de 30 jours). 118 grossesses (65,6%) se sont soldées par une mort fœtale :
72 interruptions médicales de grossesse (IMG), 27 mort fœtale in utero (MFIU) et 19 décès
néonataux.
Dans cette série, 3 facteurs pronostiques ont été mis en évidence en cas de découverte d’une
ascite fœtale au cours de la grossesse.
40
a) Age gestationnel
Le terme du diagnostic a pu être recueilli pour 178 des 180 grossesses suivies.
Sur les 7 cas découverts au 1er
trimestre de la grossesse, le taux de mortalité est de 100% (7
IMG). L’ascite fœtale est apparue au 2è trimestre de la grossesse pour 107 fœtus : seuls 23
fœtus ont survécu à la période néonatale, ce qui correspond à un taux de mortalité de 78,5%
(22 MFIU, 52 IMG, 10 décès périnataux).
Pour les 64 cas d’ascites diagnostiquées au 3è trimestre de la grossesse, 39 fœtus ont survécu
à la période néonatale, soit un taux de mortalité de 39% (5 MFIU, 11 IMG, 9 décès
périnataux).
Une différence significative du taux de mortalité a été établie entre une apparition de l’ascite
avant 24SA (81,8%) et après 24SA (48,3%) (p<0,0001)
Figure 8. Pronostic en fonction de l’âge gestationnel
b) Malformations associées
Les pathologies de meilleur pronostic concernent les ascites isolées idiopathiques (sans
anasarque) avec un taux de mortalité de 11,1% puis les anomalies digestives avec un taux de
mortalité de 26,7%. Viennent ensuite les chylopéritoines et les anomalies cardiaques avec
40% de mortalité. Le relativement bon pronostic des anomalies cardiaques peut s’expliquer
par le fait qu’il s’agit principalement de troubles du rythme cardiaque qui ont donc pu
bénéficier d’un traitement in utero.
<24
SA
>24
SA
0
20
40
60
80Vivants
Décès
p<0.0001
TERME
nb
re d
e c
as
41
Les étiologies de moins bon pronostic comprennent les immobilismes fœtaux avec 100%
de mortalité puis les pathologies infectieuses et les syndromes polymalformatifs avec 93,3%
de mortalité et enfin les anomalies génétiques avec un taux de mortalité de 89,6%.
On remarquera que les étiologies de meilleur pronostic correspondent également à
celles dont l’apparition de l’ascite est plus tardive, et inversement, les causes d’ascite de
mauvais pronostic sont détectées avant le troisième trimestre de grossesse.
Tableau 4. Proportion des étiologies en fonction de l’âge gestationnel
Age gestationnel n (%) p
Diagnostic postnatal Avant 24SA Après 24SA
Anomalies chromosomiques 19 (79,2) 5 (20,8) 0,002
Causes cardiovasculaires 5 (26,3) 14 (73,7) 0,0306
Infections 11 (68,7) 5 (31,3) NS
Causes pulmonaires 7 (50) 7 (50) NS
Causes digestives 6 (40) 9 (60) NS
Idiopathiques 4 (26,7) 11 (73,3) NS
Chylopéritoines 1 (10) 9 (90) 0,0181
Causes génito-urinaires 13 (61,9) 8 (38,1) NS
Syndromes polymalformatifs 9 (60) 6 (40) NS
c) Anasarque fœtale
Le troisième facteur pronostique mis en évidence est la présence ou non d’une
anasarque fœtale. En effet, puisque toutes causes confondues, le taux de mortalité est de
57,7% en cas d’ascite fœtale et il passe à 74,7% en cas d’anasarque fœtale associée
(p<0,05).
Cette différence est encore plus flagrante si l’on s’intéresse aux épanchements d’origine
idiopathique. En effet le taux de mortalité en cas d’ascite idiopathique est de 11,1% et il
passe à 83,3% en cas d’anasarque idiopathique (p<0,01).
42
Figure 9. Pronostic en fonction de la présence d’une anasarque.
4) Traitement in utero :
Dans notre série, 33 fœtus ont bénéficié d’un traitement in utero.
La pathologie la plus souvent traitée est la tachycardie supraventriculaire puisque 91,7%
des patientes (n=11) ont pris des anti-arythmiques pendant leur grossesse. Les drogues les
plus utilisées étaient la digoxine et la flécaïne. Tous les fœtus ont survécu à la période
néonatale sauf un, mais celui-ci avait en plus une suspicion de syndrome de Di-Georges. Un
autre enfant est décédé à 8 mois de vie mais il était également atteint d’une drépanocytose
homozygote.
Trois fœtus ont bénéficié d’une transfusion in utero: 1 seul cas concernait une infection à
Parvovirus B19. Tous ont survécu à la période néonatale
Des ponctions et/ou drainages thoraciques ont été réalisés pour 10 fœtus (drains double
J). Il s’agissait dans la majorité des cas de chylothorax (n=6). Les autres indications
concernaient des malformations pulmonaires avec compression médiastinale (n=3) et une
hernie de coupole diaphragmatique.
Asc
ite
Ana
sarq
ue
0
20
40
60
80Vivants
Décès
p=0.0188
no
mb
re d
e c
as
EPANCHEMENT
43
Parmi les chylothorax, seuls 50% ont survécu à la période néonatale (n=5), les décès étant
secondaires à une HTAP ou une hypoplasie pulmonaire sévère. Le fœtus porteur de la hernie
de coupole est également décédé à J1. Par contre les 3 fœtus atteint d’une malformation
pulmonaire ont survécu et ont bénéficié d’un traitement chirurgical en post-natal.
Des ponctions et/ou drainages d’ascite ou urinaire ont été effectués chez 8 fœtus, le but
étant essentiellement de réduire le périmètre abdominal en vue de l’accouchement.
Aucune hernie de coupole diaphragmatique n’a bénéficié d’une pose de ballonnet intra-
trachéal dans notre série.
44
DISCUSSION
L’ascite fœtale est de diagnostic aisé en échographie de dépistage. Par contre, dans la
grande majorité des cas, elle est le symptôme d’une pathologie sous-jacente. L’enjeu consiste
alors à déterminer l’étiologie de l’ascite afin de pouvoir évaluer le pronostic fœtal.
I) Etiologies des ascites foetales
Dans notre étude après tout le bilan préconisé par notre CPDPN, l’ascite fœtale
idiopathique ne représente que 4,4% des étiologies (n=8) ; 8,3% si l’on prend en compte les
ascites incluses dans une anasarque fœtale (n=15). Ces données sont comparables aux
résultats obtenus dans l’étude de Favre et al.15
(15%), dont la méthodologie est similaire à la
nôtre, et à ceux de Schmider et al49
. qui ne tient compte que des ascites isolées (4%). Par
contre dans l’étude de Zelop et Benacerraf57
, ainsi que dans celle d’El Bishry14
, la proportion
d’ascites idiopathiques sans anasarque est plus importante puisqu’elle atteint 22% et 21 %
respectivement. Cette différence peut s’expliquer pour l’étude de Zelop57
par les progrès
technologiques réalisés depuis 1994 rendant les appareils d’échographie plus performants
ainsi que par la réalisation d’examens complémentaires qui permettent de rechercher
quasiment toutes les causes connues d’ascite fœtale. Ainsi dans notre étude une étiologie de
l’ascite fœtale a été retrouvée dans 91.7%. De plus dans l’étude de Zelop57
, il existe un biais
de sélection car ont été exclues les ascites avec oligoamnios précoce faisant suspecter
d’emblée une origine urinaire ainsi que les tachy-arythmies.
Dans notre série les causes les plus fréquentes d’ascite et/ou anasarque fœtale sont les
aneuploïdies (13,9%), les pathologies cardiaques (11,1%) et les anomalies génito-urinaires
(11,7%). Il existe une grande discordance avec les données existant dans la littérature puisque
dans les études de Favre et al15
et Schmider et al49
les aneuploïdies ne représentent que 2,5%
et 7,7% des étiologies d’ascite fœtale alors qu’elles sont la cause la plus fréquente dans notre
étude (Tableau 5). On retrouve par contre un résultat similaire dans l’étude d’El Bishry et al14
avec 10,5% d’anomalies chromosomiques ainsi que dans la revue de la littérature réalisée par
Bellini et al2 puisque les étiologies les plus fréquemment retrouvées sont les pathologies
cardiaques (21,7%), les aneuploïdies (13,4%) mais aussi les anasarques idiopathiques(17,8%).
La différence peut aisément s’expliquer pour l’étude de Schmider et al49
car leur série ne
concernait que les grossesses initialement adressées pour une ascite considérée comme
45
idiopathique en anténatal or les anomalies chromosomiques s’expriment rarement en
échographie par une ascite isolée. Par contre l’étude de Favre15
concernait comme pour notre
étude, les ascites et/ou anasarques fœtales non immunes ; une explication possible à cette
différence pourrait être le biais de sélection dans l’étude de Favre15
car seules les grossesses
pour lesquelles l’ascite a été ponctionnée ont été incluses, or dans notre série, la grande
majorité des aneuploïdies a été diagnostiquée avant 24SA et la ponction d’ascite ne se
justifiait pas car l’épanchement était non compressif ou qu’il existait des malformations
associées. Cette ponction n’est pas obligatoirement effectuée d’emblée et l’on peut supposer
qu’une ponction d’ascite n’est pas facilement réalisable avant 24 SA.
Tableau 5: Etiologies des ascites foetales: revue de la littérature
Favre15
n=79
Schmider49
n=26
n (%)
R.Debré
n=180
ElBishry14
n=38
Zelop57
n=18
Métabolique 7 (8,9) 2 (7,7) 4 (2,2) 0 (0) 1 (5,6)
Aneuploïdies 2 (2,5) 2 (7,7) 25 (13,9) 4 (10,5) 1 (5,6)
Infection 13 (16,4) 3 (11,5) 16 (8,9) 3 (7,9) 4 (22)
Malfo Digestive 5 (6,3) 7 (26,9) 15 (8,3) 6 (15,8) 5 (22,7)
Génito-urinaire 23 (29,1) 4 (15,4) 21 (11,7) 4 10,5) 2 (11)
Pulmonaire 7 (8,9) 1 (3,8) 14 (7,8) 4 (10,5) 0 (0)
Cardiaque 7 (8,9) 5 (19,2) 20 (11,1) 5 (13,2) 0 (0)
Chylopéritoine 3 (3,8) 1 (3,8) 10 (5,5) 2 (5,3) 1 (5,6)
Anémie 0 (0) 0 (0) 10 (5,5) 0 (0) 0 (0)
Idiopathique 12 (15,2) 1 (3,8) 15 (8,3) 8 (21) 4 (22)
Autres 0 (0) 2 (7,7) 30 (16,7) 2 (5,3) 0 (0)
II) Pronostic des ascites fœtales
Le taux de mortalité globale dans notre étude est assez élevé puisqu’il atteint 65,6%. Le
pronostic est plus péjoratif que dans les séries de Zelop et Benacerraf57
ou encore d’El Bishry
et al.14
puisque leur taux de mortalité respectifs sont de 5,6% et 16,7% (Tableau 6). Cette
46
différence peut s’expliquer par le fait que ces deux études s’intéressaient initialement aux
ascites isolées et que lorsqu’une anomalie autre était découverte en période anténatale, la
grossesse était exclue de l’étude. De plus, selon la législation de leur pays, les IMG ne sont
pas autorisées après 24 SA, alors qu’en France celles-ci sont possibles jusqu’au terme.
En revanche, dans l’étude de Favre et al15
qui prend en compte les ascites et anasarques
fœtales, leur taux de mortalité est comparable au nôtre puisqu’il est de 57%.
Tableau 6. Pronostic des ascites foetales: revue de la littérature
Vivants Décès
périnatal
MFIU IMG Taux de
mortalité
n n n n %
Robert Debré
n=180
62 19 27 72 65,6
Favre15
n=79
34 11 12 22 57
El Bishry14
n=12
10 0 1 1 16,7
Zelop57
n=18
17 0 1 0 5,6
MFIU= mort fœtale in utero ; IMG = interruption médicale de grossesse
Trois facteurs pronostiques ont été étudiés : l’âge gestationnel, la présence d’anomalies
associées et l’inclusion de l’ascite dans une anasarque fœtale.
Le facteur pronostique le plus discriminant dans notre étude est le terme d’apparition de
l’ascite avec un meilleur pronostic pour les grossesses dont l’ascite fœtale a été diagnostiquée
après 24SA (p<0,001). On retrouve la même conclusion dans l’étude de Favre et al15
ainsi que
celle de McCoy et Al37
. Ceci peut s’expliquer par le fait que les ascites apparaissant
précocement dans la grossesse concernent des pathologies qui s’expriment
échographiquement dès le 1er
ou 2è trimestre comme les anomalies chromosomiques ou les
pathologies organiques. En effet, dans notre étude les anomalies chromosomiques et les
syndromes polymalformatifs représentent 71,4% (5/7 cas) des cas d’ascite et/ou anasarque
diagnostiqués au 1er
trimestre et tous se sont soldés par un décès foetal. On retrouve un
résultat similaire dans l’étude d’Iskaros et al.27
où les anomalies chromosomiques
47
représentaient 77,8% des anasarques diagnostiquées au 1er
trimestre avec un taux de mortalité
en cas d’anasarque découverte au 1er
trimestre de 91,1%.
Les anomalies d’origine digestive font exception parmi les pathologies organiques malgré une
découverte précoce de ces anomalies à l’échographie avec un taux de mortalité de 26,7%
seulement. Ceci peut aisément être expliqué par le fait que la majorité de ces pathologies ne
grève pas le pronostic vital et peut bénéficier d’un traitement chirurgical efficace en post-
natal.
Le deuxième facteur pronostique mis en évidence est la présence d’une anasarque
puisque le taux de mortalité globale est de 51,2% en cas d’ascite et de 78,35% en cas
d’anasarque (p<0,05). On retrouve la même conclusion dans l’étude de Favre et al.15
avec des
taux respectifs de mortalité de 57,7% et 74,7% (p<0,02).
Le dernier facteur pronostique mis en évidence est l’association de l’ascite fœtale à
d’autres anomalies : malformations, anomalies génétiques ou infections. En effet le taux de
mortalité en cas d’ascite idiopathique est de 11,1% tandis qu’il est de 93,7% dans les
syndromes polymalformatifs, 92% en cas d’anomalies chromosomiques ou encore de 87,5%
pour les pathologies infectieuses.
Enfin, contrairement aux autres séries, la présence d’un hydramnios n’apparaît pas
comme un élément de mauvais pronostic (p=0.17).
III) Pertinence du dépistage anténatal des causes d’ascite foetale
Dans notre étude, le diagnostic étiologique établi en prénatal correspondait au diagnostic
final dans 86,7% des cas.
Les meilleurs résultats concernent le diagnostic des pathologies génito-urinaires, des
anomalies pulmonaires, des hernies de coupole diaphragmatiques, des aneuploïdies, des
anémies fœtales et enfin des infections avec une concordance de 100% entre le diagnostic
évoqué en prénatal et le diagnostic final. Ceci s’explique par le fait qu’il s’agit soit de
pathologies aisément identifiables à l’échographie, soit d’anomalies dont le diagnostic est fait
à partir d’un prélèvement réalisé à titre systématique devant l’apparition d’une ascite
(caryotype pour les aneuploïdies ou recherche de virus pour les infections par exemple).
Ce résultat est moins bon pour les chylopéritoines et les syndromes polymalformatifs avec des
taux de concordance respectifs de 30% et 60%. Ce mauvais résultat concernant les
chylopéritoines est dû au fait que leur définition est la présence dans l’épanchement d’un taux
48
de lymphocytes supérieur à 80% associé à un taux de triglycérides supérieur à 1.1mmol/L. Or
en anténatal, la ponction de l’épanchement n’est pas toujours facilement réalisable et lorsque
celle-ci est possible, le diagnostic est seulement porté sur la cytologie du liquide ponctionné
en prenant également comme seuil un taux de lymphocytes supérieur à 80%. Cette méthode
de diagnostic anténatal est controversée et le chylopéritoine est finalement plus un diagnostic
d’élimination.
Enfin les ascites et anasarques fœtales initialement considérées comme idiopathiques en
prénatal ne l’étaient finalement que dans 44,1% des cas, soit moins de la moitié des cas.
On retrouve un résultat similaire dans l’étude de El Bishry14
avec un taux de concordance de
58,3% pour les ascites idiopathiques ainsi que dans l’étude de Favre15
avec 38,1% de
concordance.
IV) Limites de l’étude
Du fait de la rareté de l’ascite fœtale, il a été nécessaire de réaliser cette étude sur une
longue période afin d’obtenir un effectif satisfaisant pour pouvoir tirer des conclusions à partir
des résultats obtenus. Or il s’agit d’une étude rétrospective et les méthodes d’investigations
devant la découverte d’une ascite fœtale ont évolué entre 1991 et 2010.
De plus, notre étude ne s’intéresse qu’au pronostic à court terme des enfants vivants ( survie
à la période néonatale qui est de 30 jours), or pour pouvoir donner aux parents une
information complète sur le pronostic de l’enfant à naître ayant une ascite fœtale, il est
primordial de connaitre la morbi-mortalité au long terme de cette pathologie, en particulier en
cas d’ascite idiopathique.
49
CONCLUSION
L’échographie de dépistage permet la détection d’une ascite fœtale dès le premier
trimestre de grossesse. Le pronostic est dépendant de plusieurs facteurs dont les principaux
sont le terme d’apparition de l’ascite, son étiologie et l’association ou non à une anasarque
fœtale.
L’apparition d’une anasarque fait basculer le pronostic de l’ascite dans la gravité et l’urgence.
Il faut savoir repérer très rapidement les étiologies curables et les prendre en charge de façon
urgente, tout en accumulant et conservant les données permettant de rassembler les éléments
d’un diagnostic, parfois beaucoup plus tardif.
L’ascite isolée idiopathique apparaît comme étant de très bon pronostic avec un taux de survie
de 89,9%. Toutefois il est difficile d’être rassurant en prénatal car dans cette étude, seules
57% des ascites (8/14 cas) et 30% des anasarques (6/20cas) considérées comme idiopathiques
l’étaient finalement en post-natal. C’est pourquoi il faut s’attacher à rechercher des anomalies
associées en réalisant le bilan exhaustif précédemment décrit. Si ce bilan se révèle négatif,
une pathologie sous jacente ne peut être formellement exclue et il faut donc rester prudent
quant au pronostic.
Lorsqu’une étiologie a été retrouvée en prénatal, un traitement in utero peut être proposé
dans certaines situations et améliorer le pronostic fœtal. C’et le cas par exemple des ascites et
hydrops secondaires à des troubles du rythme cardiaque fœtal type tachycardie
supraventriculaire qui peuvent bénéficier d’une cardioversion médicamenteuse.
Malheureusement, pour l’instant, il s’agit d’une des seules causes d’ascite fœtale pouvant
bénéficier d’un traitement in utero efficace avec l’anémie.
Au total, une fois le bilan réalisé et le diagnostic posé ou suspecté, plusieurs attitudes sont
possibles :
- soit une interruption médicale de grossesse si le pronostic fœtal est sombre
- soit un traitement in utero lorsque celui-ci est possible
50
- soit une attitude expectative avec surveillance échographique rapprochée
jusqu’à la naissance à la recherche d’une aggravation de l’épanchement ou
de signes de décompensation
Dans tous les cas, un accueil médical ou médico-chirurgical adapté doit être réalisé pour la
prise en charge à la naissance.
Nous insistons sur le fait de mener une enquête étiologique complète afin de poser un
diagnostic anténatal le plus précis possible, qui seul guidera l’attitude obstétricale et
pédiatrique et permettra une augmentation du taux de survie qui est dans notre étude de
34,4%.
51
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