ASPECTS DES TUMEURS MALIGNES DEASPECTS DES TUMEURS MALIGNES DEL’ORBITE CHEZ L’ENFANT

A PROPOS DE 15 CAS

S HMILA, S KRIAA, CH FERJANI, S MAJDOUB, L HARZALLAH, H AMARA, BAKIR D,F BEL HADJ HMIDA, CH KRAIEM

SERVICE D’IMAGERIE MEDICALE CHU FARHAT HACHED SOUSSE

L’objectif de ce travail est de présenter l’aspect tomodensitométrique (TDM) et IRM des principales tumeurs orbitaires chez l’enfant.

Introduction:

orbitaires chez l’enfant.

L’examen clinique, associé à l’échographie, peut suffire pour lediagnostic et la surveillance de la pathologie bénigne et superficielle.

l'analyse des signes fonctionnels et cliniques est d blindispensable pour :

- orienter d'emblée vers le(les) examen(s) le(s) plus performant(s)- poser un diagnostic en intégrant ces signes cliniques aux signes de(l'/s) examen(s) d'imagerie

En cas de lésion profonde ou maligne, une TDM et/ou une IRM sont nécessaires:

La TDM garde une utilité dans les pathologies osseuseset/ou calcifiantes. et/ou calcifiantes.

L’IRM, de par sa meilleure résolution spatiale etson caractère non irradiant, doit être privilégiée .

La pathologie maligne reste rare (20 %) et comprend des tumeurs primitives (rétinoblastome, rhabdomyosarcome) et des métastases.

La pathologie bénigne, la plus fréquente (80 %), est très variée mais le kyste dermoïde représente près de la moitié des masses orbitaires.

Matériel et méthodes :

Etude rétrospective de 15 dossiers radio-cliniques de tumeurs malignes de l’orbite colligés entre 1995 et 2007.

Tous nos patients sont explorés par une TDM et une IRM orbitaire(1,5 TESLA).

Le diagnostic histologique est obtenu dans 13cas. Il s’agissait de 9 filles et 6 garçons âgés entre 3 et 8 ans. L’atteinte était unilatérale dans 12 cas et bilatérale dans 3 cas.Les motifs de consultation étaient variées dominées par la

leucocorie pour le rétinoblastome et l’exophtalmie pour le rhabdomyosarcome.

Résultats et discussion:

Le rétinoblastome est la tumeur maligne oculaire la plus fréquente chez l’enfant . Il s’agit d’une tumeur neuroectodermique développée à partir de la rétine due à une anomalie chromosomique

Le rétinoblastome :

développée à partir de la rétine due à une anomalie chromosomique identifiée dans la région 14 du bras long du chromosome 13. Dans 90 % des cas, il s’agit de mutations sporadiques. Dans 10 %, il s’agit de formes familiales héréditaires.

Dans environ 60% des cas la tumeur est unilatérale avec un âge médian au diagnostic de 2 ans et la plupart de ces formes sont non médian au diagnostic de 2 ans et la plupart de ces formes sont non héréditaires.

Dans 40 % des cas, la tumeur est bilatérale et toujours héréditaire avec une transmission autosomique dominante à pénétrance variable, découverte à un âge médian de 1 an.

Les circonstances de découvertes:Les circonstances de découvertes:

Leucocorie :mode de révélation le plus fréquent retrouvé dans 6 Leucocorie :mode de révélation le plus fréquent retrouvé dans 6 cas dans notre série . cas dans notre série .

Autres :strabisme ,nystagmus ,signes inflammatoires locaux.Autres :strabisme ,nystagmus ,signes inflammatoires locaux.Autres :strabisme ,nystagmus ,signes inflammatoires locaux.Autres :strabisme ,nystagmus ,signes inflammatoires locaux.

Il existe 3 formes Il existe 3 formes anatomoanatomo--cliniques que l'on doit essayer de cliniques que l'on doit essayer de reconnaître par l'imagerie: reconnaître par l'imagerie: La forme endophytique (La forme endophytique (intraintra--vitréenevitréene).).La forme endophytique (La forme endophytique (intraintra--vitréenevitréene).).La forme exophytique (sous rétiniennes s’associant avec un La forme exophytique (sous rétiniennes s’associant avec un

décollement rétinien ).décollement rétinien ).La forme infiltrante: diffuse simulant une hyalite. La forme infiltrante: diffuse simulant une hyalite.

Imagerie du rétinoblastome :

Dans cette maladie l’imagerie intervient à plusieurs titres :Doute diagnostique Bilan d’extension orbitaire et cérébrale Bilan d’extension à distance Surveillance post thérapeutique et dépistage de tumeurs secondaires

L ’échographie :

C’est le premier examen à faire après l’examen clinique, idéalement l’examen est effectué sous anesthésie générale immédiatement au décours du fond d’œil.L’échographie en mode B et en mode doppler doit :L’échographie en mode B et en mode doppler doit :

•Confirmer le diagnostic en cas de doute. •Evaluer les dimensions de la tumeur.•Si possible établir sa forme anatomo-clinique.

La tumeur se présente typiquement sous la forme d’une masse plus échogène que la vitrée, vascularisée au Doppler couleur soit à développement intra vitréen (forme endophytique), soit à développement sous rétinien (forme exophytique) avec décollement rétinien quasi constant ; contenant des calcifications soit en mottes avec cône d’ombre postérieur, soit fines, punctiformes, simples points brillants.

La tomodensitométrie :

Doit être actuellement évitée en raison de la sensibilité des patients avec mutation du gène RBA aux rayonnements ionisants avec un risque accru de sarcome radioinduit.

Quand elle est réalisée :sa principale indication est la recherche de calcifications tumorales (élément diagnostique essentiel).

En outre elle détermine :l’extension orbitaire (mieux que l’échographie mais pas mieux que

l’IRM), l’extension cérébroméningé. l’IRM), l’extension cérébroméningé. Et rechercher un sarcome radio-induit à distance d’un traitement par

radiothérapie.

La tumeur se présente comme une ou plusieurs masses se développant contre la paroi oculaire postérieure, spontanément hyperdenses par rapport au vitré (qui peut être masquée par une hyperdensité diffuse de l’ensemble du vitré provoquée par un décollement de rétine ou une hémorragie) et se rehaussant après décollement de rétine ou une hémorragie) et se rehaussant après injection de produit de contraste. Ils s’y associent des calcifications soit en mottes, soit discrètes, punctiformes .

La présence de calcifications est fortement suggestive de rétinoblastome retrouvées dans tous nos cas, quoiqu’ils puissent se voir:Avant 3 ans dans la choriorétinite à cytomégalovirus, la

microphtalmie avec kyste colobomateux. Après 3 ans dans l’astrocytome rétinien, la rétinopathie du

prématuré, la toxocarose, les drusen de la tête du nerf optique.

Coupes axiales(A,B)et coronale (C) sans injection de PDC : processus expansifintraoculaire se développant contre la paroi oculaire postérieure légèrement

BA C

intraoculaire se développant contre la paroi oculaire postérieure légèrement hyperdense par rapport au vitré contenant de multiples micro et macrocalcifications.

L’imagerie par résonnance magnétique :

Doit être réalisée en deuxième intention après l’échographie, elle doit confirmer l’uni ou la bilatéralité des lésions, évaluer l’extension au nerf optique ,à la choroïde et dépister une dissémination au nerf optique ,à la choroïde et dépister une dissémination intracérébrale ou méningé.

L’examen est réalisé en antenne crâne, soit seule (appareil 3 TESLA) ou couplé à une ou deux antennes de surface (appareil 1,5 TESLA) qui permettent une meilleure étude de l’extension tumorale au nerf optique.au nerf optique.

La tumeur apparait en hypersignal T1 discret comparativement à celui de la vitrée ,et en hyposignal franc T2 .le rehaussement de la tumeur après injection est variable ,généralement modéré ,mieux vu en soustraction.

Les calcifications intra tumorales sont visibles en IRM (en hyposignal sur toutes les séquences) si la résolution spatiale est suffisante, mais sont marquées par le rehaussement du signal de la tumeur après injection de Gadolinium.

Il existe le plus souvent un décollement de la rétine associé d’importance variable se présentant :En hypersignal par rapport au vitré sur les séquences pondérées T1.En hypersignal par rapport au vitré sur les séquences pondérées T2.

L’extension au nerf optique en arrière de la lame criblée (rétro-L’extension au nerf optique en arrière de la lame criblée (rétro-laminaire) est relativement rare (environ 10% des cas) mais doit être attentivement recherchée, notamment en cas de tumeur touchant la papille(nécessité d’une chimiothérapie première ).

Les critères IRM d’extension au nerf optique sont l’élargissement significatif du nerf et /ou de sa gaine méningée.

La prise de contraste physiologique, fine et linéaire, localisé dans la portion terminale du nerf, ne doit pas être confondue avec une la portion terminale du nerf, ne doit pas être confondue avec une extension tumorale.

Après injection de Gadolinium, la choroïde normale devient en hypersignal ; une interruption de ce rehaussement en regard de la tumeur est significative d’un envahissement de la choroïde.

Les extensions tumorales orbitaires extra-sclérales sont exceptionnelles en dehors de formes négligées de diagnostic tardif.

Elles se traduisent par une interruption du liseré scléral (normalement en hyposignal sur toutes les séquences )avec une infiltration de la graisse environnante .

Une imagerie cérébrale est systématiquement associée à l’étude orbitaire :

rechercher une dissémination leptoméningée intracrânienne, parfois également étendue à l’axe spinal notamment en cas d’extension au nerf optique. d’extension au nerf optique.

risque accru de tumeur neuro-ectodermique primitive (PNET) du système nerveux central (rétinoblastome trilatéral). Celles-ci doivent être recherchées sur la ligne médiane (région pinéale dans les trois quarts des cas, plus rarement dans la région supra-sellaire) surtout dans les formes familiales . surtout dans les formes familiales .

dépister possibles anomalies malformatives intracrâniennes associés (agénésie calleuse, holoprosencéphlie, Dandy-Walker), volontiers associées à des signes neurologiques (retard de développement, déficit moteur).

A B C

Coupes coronales en SET2(A),axiale en SET1sans(B)et avec injection de GADO(C):processus expansif intraoculaire gauche se développant contre la paroi oculaire postérieure en hypersignal T1 par rapport au vitré et en hyposignal T2 avec un réhaussement modéré

A B C

Coupes coronales en SET2(D)et sagittale en SET1 avec injection de GADO(E) :

D

SET1 avec injection de GADO(E) :extension au nerf optique attesté par son aspectinfiltré ,hypertrophié ainsi qu’une prise de contraste irrégulière.

E

A B

Coupes coronale(A) et parasagittale(B) en SE T1: processus expansif intraoculaire gauche en discret hypersignal T1 prenant modérément le contraste après injection avec des zones d’asignal en rapport des calcifications.

Diagnostics différentiels:

Le diagnostic différentiel du rétinoblastome se pose avec les autres causes de calcifications intraoculaires et notamment avec les autres causes de leucocorie :les autres causes de leucocorie :

Persistance de la vascularisation fœtale(PVF):Est la deuxième cause de leucocorie chez l’enfant ; c’est une

malformation congénitale, le plus souvent unilatérale.

L’échographie Doppler couleur doit rechercher une persistance du ligament de Cloquet, une perméabilité de l’artère hyaloïde.du ligament de Cloquet, une perméabilité de l’artère hyaloïde.

La TDM peut noter : une hyperdensité globale du vitrée une discrète structure triangulaire intravitréene reliant la macula au cristallin et un rehaussement de densité du vitré après injection de PDC.

En IRM, le vitrée apparait en hypersignal T2. Après injection de gadolinium ; Il apparaît une structure linéaire allant du pôle postérieur oculaire à la face postérieure du cristallin. Le cristallin anormal est également mieux visible en IRM. Une PVF peut s’associer à d’autres anomalies oculaires (cataracte, Une PVF peut s’associer à d’autres anomalies oculaires (cataracte,

dysplasies retiennes) ou même au rétinoblastome.

A B

Coupes sagittales en SET2(A),SET1 avec injection de GADO(B) :image linéaire se rehaussant après injection de gado allant du pôle postérieure du globe oculaire à laface postérieure du cristallin.

La maladie de Coats: Il s’agit d’une rétinite vasculaire unilatérale (90%) qui touche

préférentiellement les garçons (70%),elle comporte des télangiectasies et microanévrysmes des vaisseaux de la rétine provoquant un épaississement de la rétine, un décollement massif et des exsudats sous-rétiniens.des exsudats sous-rétiniens.

En TDM: Dans les formes évoluées, la TDM montre une hyperdensité homogène et diffuse du globe oculaire ainsi que l'absence de calcifications. Après injection de contraste, il apparaît un rehaussement linéaire correspondant à la rétine épaissie et marquant le bord antérieur de l'exsudat.bord antérieur de l'exsudat.En IRM: l’exsudat apparait en hypersignal T1 ; et hypersignal T2

aussi moyen à franc. Après injection de gadolinium, il n'y a pas de rehaussement du signal dans l’exsudat, mais parfois un faible rehaussement à l'interface entre l’exsudat et le vitré résiduel.

La Toxocarose : Elle est rencontrée chez le grand enfant et l'adulte jeune ; c’est une

choriorétinite parasitaire due à un nématode Toxocara-canis (ou cati) ; entrainant une hyalite sévère avec membranes de traction et granulome périphérique.

L’échographie montre une masse pariétale échogène, avasculaire, avec décollements exsudatifs de la rétine.

En TDM ; la densité du vitré est augmentée et il n'y a pas de rehaussement après injection de PDC.

En IRM ; on peut constater des zones d'hypersignal variables dans le vitré en Tl, densité de protons et T2. Après injection de gadolinium. ; Il existe une prise de contraste nodulaire contre la paroi oculaire, correspondant à de petits abcès à éosinophiles.

Rhabdomyosarcome orbitaire :

C’est la tumeur maligne primitive orbitaire la plus fréquente de l’enfant si l’on exclut les tumeurs oculaires(le rétinoblastome serait environ 10 fois plus fréquent que le rhabdomyosarcome).environ 10 fois plus fréquent que le rhabdomyosarcome).Elle représente 4 % des cancers de l’enfant. Elle se situe dans 40 % des cas au niveau de la tête et du cou, et dans 10 % des cas au niveau de l’orbite.

Le rhabdomyosarcome orbitaire peut être primitif ou secondaire soit par envahissement direct des rhabdomyosarcomes issus du soit par envahissement direct des rhabdomyosarcomes issus du nasophraynx, fosse ptérygo-palatine, fosse infra-temporale soit comme une métastase.

Le rhabdomyosarcome orbitaire primitif est une tumeur qui se manifeste le plus souvent vers l’âge de 7 ans avec des intervalles allant de quelques jours à 68 ans selon le type histologique. Il semble exister une légère prédominance masculine ratio 5/3.

Son point de départ peut être extraconique (37%), intraconique (17%) ou les deux (47%) avec une atteinte initiale préférentielle au niveau du quadrant supéro-nasal surtout pour le type embryonnaire.

Le signe clinique principal est une exophtalmie unilatérale non axile (71%)(retrouvée dans les 5 cas de notre série), avec souvent axile (71%)(retrouvée dans les 5 cas de notre série), avec souvent un caractère inflammatoire, un ptosis( retrouvé dans 2 cas) et surtout une progression rapide.Un épistaxis peut être associé signant ainsi l’extension aux cavités

nasosinusiennes (retrouvé dans un cas).

Anatomopathologie :C’est une tumeur maligne développée à partir des reliquats

embryonnaires mésenchymateux dans les tissus mous de l’orbite.Sur le plan histologique on distingue quatre variétés :

Embryonnaire: la plus fréquente (70 %), observée chez l’enfant Alvéolaire: observée chez l’adulte.Pléomorphe: observée chez le grand enfant et l’adulte jeune.Botryoïde

Cette prévalence a été confirmé dans notre travail; en effet les 5 Cette prévalence a été confirmé dans notre travail; en effet les 5 Biopsies faites ont conclu à un rhabdomyosarcome de type embryonnaire.

La masse est iso ou hypodense par rapport aux muscles. Elle ne peut pas être distinguée du muscle dont elle est issue et elle peut engloberplusieurs muscles.

La tomodensitométrie : montre:

plusieurs muscles.

Lorsque la tumeur est limitée à l’orbite, on constate une massehomogène, assez bien délimitée isodense par rapport aux muscles fortement rehaussée après injection iodée . A noter l’aspect de prise de contraste en grappe dans le type botryoïde.

La TDM apprécie au mieux les lyses osseuses associées notamment avec les grandes tumeurs (40%des cas) .Les calcifications ne sont retrouvées qu’en cas de lyse osseuse

associée. Les zones de nécrose, d’hémorragie sont rares.

Coupes axiales après injection de PDC en fenêtre parenchymateuse ( A)et osseuse ( B):processus expansif orbitaire droit intra et extraconique au dépend du muscle droit latéral isodense se rehaussant après injection de PDC responsable d’une ostéolyse de la grande aile du sphénoïde visible notamment en fenêtre osseuse .

A B C

Coupe TDM coronale ( C )après injection de PDC : processus expansif orbitaire gauche essentiellement extraconique de l’angle supéroexterne se développant aux dépens des muscles droit supérieur et releveur de la paupière supérieure et infiltrant la glande lacrymale adjacente .

Dans notre série la tomodensitométrie trouve :

Une masse tissulaire aux dépens d’un des muscles oculomoteurs dans deux cas et du muscle de la paupière dans un cas ; iso ou dans deux cas et du muscle de la paupière dans un cas ; iso ou hypodense par rapport aux autres muscles contigües avec un important rehaussement après injection de PDC (retrouvé dans 5 cas ).

Taille de la tumeur : varie entre 2,5 et 5 cm

Une ostéolyse de la paroi interne de l’orbite est notée dans 3 cas et du toit de l’orbite dans un cas .

Atteinte de la graisse extra et intra-conique :3cas.

L’imagerie par résonnance magnétique :

Permet le bilan d’extension locale des tumeursdes parties molles et surtout la surveillance post thérapeutique.

La tumeur est en hyposignal ou isosignal au muscle en T1, en hypersignal T2.

Elle se réhausse après injection de gadolinium, avec des limites mal définies.

Le globe oculaire est généralement refoulé mais rarement envahis.

Coupes axiale( A ) enSET2 ,sagittale( B ) et axiale ( C )en SET1 avec GADO: processus tumoral occupant l’orbite droit en hypersignal T2 et en hyposignal T1 avec un important rehaussement après injection de GADO infiltrant le globe oculaire ,

A B C

avec un important rehaussement après injection de GADO infiltrant le globe oculaire ,la glande lacrymale ,les muscles Oculomoteurs, le nerf optique ,avec extension intracrânienne attesté par une importante et une asymétrie prise de contraste du sinus caverneux .

E F G

Coupes axiales ( E )en SET2 ,SET1 sans( F )et avec( G ) injection de GADO: Coupes axiales ( E )en SET2 ,SET1 sans( F )et avec( G ) injection de GADO: processus expansif de l’orbite droit en hypersignal T2 en iso T1 se rehaussant de façon intense après injection de GADO , essentiellement extraconale envahissant le muscle droit latéral et le la grande aile du sphénoïde homolatérale s’étendant a la fosse temporale .

Masse tumorale en iso ou en hyposignal T1 par rapport aux

Dans notre série l’imagerie par résonnance magnétique trouve :

Masse tumorale en iso ou en hyposignal T1 par rapport aux muscles et en hypersignal T2 avec un rehaussement important après injection de gadolinium .

Extension au nerf optique : un cas.

Extension vers la glande lacrymale : un cas.

Extension endocrânienne : un cas.

Extension au globe oculaire :un cas.

Le rhabdomyosarcome est une tumeur agressive, envahissant fréquemment les parois orbitaires et les tissus mous adjacents qui constitue une urgence diagnostique et thérapeutique .

Les extensions tumorales se font vers 3 directions principales :3 p pVers le labyrinthe éthmoïdal et les cavités nasales.Au delà de l’apex orbitaire, vers le sinus caverneux et la fosse

temporale moyenne.Vers la fosse infra-temporale.

Des métastases peuvent survenir par voie hématogène ll lessentiellement pulmonaires et osseuses.

Le traitement actuel comporte une chimiothérapie première associée dans la plupart des cas à une radiothérapie orbitaire qui donne une survie globale supérieure à 90 % pour le type embryonnaire et de 74% pour le type alvéolaire.

Tumeurs secondaires ou métastases :

Contrairement à l’adulte, elles sont rares chez l’enfant.La clinique est aspécifique et associe de façon variable

exophtalmie, diplopie et baisse de l’acuité visuelle.Les atteintes topographiques préférentielles se font au niveau des

muscles oculomoteurs, de la gaine du nerf optique, de la choroïde et de la grande aile du sphénoïde.

À la TDM ,en cas d’atteinte musculaire, on note l’existence d’une masse localisée homogène, régulière prenant le contraste. En cas d’atteinte osseuse, on observe une ostéolyse ou un épaississement d’atteinte osseuse, on observe une ostéolyse ou un épaississement spiculé du toit ou du plancher de l’orbite. Parfois, on observede fines calcifications intra-tumorales.

À l’IRM, le signal est variable en fonction de la nature kystique ou charnue ; une prise de contraste est habituelle.

L’origine habituelle est le neuroblastome qui donne une métastase orbitaire dans 8 à 20 % des cas. Elle survient avant l’âge de 2 ans. Elle peut être asymptomatique et découverte lors du bilan d’extension ou être le mode de révélation.

Le début, souvent unilatéral, est brutal à type inflammatoire avec Le début, souvent unilatéral, est brutal à type inflammatoire avec œdème palpébral et ecchymose palpébrale (en lunette lorsque atteinte bilatérale) très évocatrice(syndrome de Hutchinson). L’atteinte est bilatérale dans presque 40 % des cas. Une érosion osseuse sphénoïdale est évocatrice du diagnostic.

Chez le grand enfant ou l’adolescent (avant 15 ans), la métastase peut Chez le grand enfant ou l’adolescent (avant 15 ans), la métastase peut être issue d’un sarcome d’Ewing se développant à partir d’un os plat (pelvis, omoplate) ou d’un os long périphérique.

Le néphroblastome peut, très rarement, donner une métastase orbitaire ; il faut y penser en cas d’aniridie.

B

C

A D

Coupes Tomodensitométriques après injection de PDC axiale (A),sagittale Coupes Tomodensitométriques après injection de PDC axiale (A),sagittale (B,C) et coronale (D):processus de densité tissulaire hétérogène ,se rehaussant modérément après injection de PDC ,extraconique de l’angle supéroexterne de l’orbite gauche envahissant la grande aile du sphénoïde avec aspect spiculé caractéristique.

A B

Coupes axiales tomodensitométriques après injection de PDC :masse de la loge surrénalienne gauche hétérogène à centre hypodense nécrotique comprimant et entrainant un effet de masse sur la pancréas la rate le rein gauche ,englobe le pédicule rénal gauche qui reste perméable

Coupes IRM axiales(A) et coronales(B) en SET1 après injection de Gadolinium:

A B

Gadolinium:Processus expansif intraorbitaire extraconique prenant intensément le contrasteaprès injection de Gado responsable d’un refoulement du globe oculaire en avant et du nerf optique en dehors avec extension intracrânienne et lyse osseuse des parois externes de l’orbite droit et gauche :Syndrome de Hutchinson.

La démarche diagnostique devant la découverte d’une tumeur de l’orbite chez l’enfant comprend deux volets :

Conclusion :

l’orbite chez l’enfant comprend deux volets :

la recherche d’éléments d’orientation étiologique, qui repose sur des arguments à la fois cliniques et radiologiques.

la recherche de signes de gravité (l’évolutivité et le retentissement tumoral) notamment par l’IRM.

La prise en charge découle directement des hypothèsesétiologiques et de l’existence de signes de gravité.