Cardiopathies congénitales une vrai discipline

DIU CEC 2014Bordeaux

Jean-Benoît THAMBO

Le cœur : deux unités fonctionnelles

Chaque unité comprend :

• Une cavité

• Deux valves

• Une entrée

• Une sortie

O

V

A A

O

V

V V

Unité fonctionnelle : une cavité

Une cavité qui doit pouvoir :

• se remplir (sans défaut de compliance)

- trop d'épaisseur

- trop dilaté

- fibrose

• se vider (contraction)

- hypocontraction définitive (masse, ischémie)

- hypocontraction réversible

Une cavité

Deux valves

Une entrée

Une sortie

O

V

A

V

Unité fonctionnelle : deux valvesDeux valves non sténosées et non fuyantes

• Une VAV : rôle actif des piliers

• Une sigmoïde : rôle actif de la pression

Une cavité

Deux valves

Une entrée

Une sortie

O

V

A

V

Unité fonctionnelle : une entrée

Une cavité

Deux valves

Une entrée

Une sortie

O

V

A

V

Retour veineux :

• hypovolémie

• sténose ex : cœur triatrial

Oreillette

• dilatée

• trop petite

• sans contraction (rythme)

VP

OGOG

VG OD

OD

ODOD

Flux et dilatation de l'oreillette

Unité fonctionnelle : une sortie

Une cavité

Deux valves

Une entrée

Une sortie

Obstacles

• orificiels : RA, RP, IA, IP

• artériels : coarctation

Perte d'élasticité

• cure de coarctation

• Anastomose

Résistances périphériques accentuées

• réversibles

• fixées

O

V

A

V

État pathologiqueFonctionnement compensé

• accentuation du remplissage : shunt, fuites valvulaires

• accentuation des résistances : obstacle

Fonctionnement décompensé : réversible ou irréversible

• défaillance de contraction

- excès de travail : shunt, obstacle

- pathologie du muscle : ischémie

• défaillance de dilatation

- cavité hypoplasique ou trop petite

- paroi non extensible : trop épaisse, fibreuse

VCSTVI

ODOG

OD

VCI

VCSD VCSG TVI

OD

VCI

Sinuscoronaire

Sinuscoronaire

Veines sushépatiques

Azygos

OD

VCI

Rappelanatomique :RVS

VCSG

OG

Rappelanatomique :RVPOG

OG

OD

OG

OD

OG

OD

VPGVPD

VPD

VPGVPD

VD

APT

OD

OGAO

T

SP

SA VG

OG

AO

VD

SA

M

VD ET VG

AP

VDVG

AO

Septum IA

OD

OG

VD

VG

CAV partiel

OD

OG

OD

OG

Sinus veinosus

CIA secondum

Septum IV

ODOG

VD

VG

VD

APT

ODOG

VD

VD

VG

OD

OD

APT

• Aorte• Artère pulmonaire

• Septum infundibulaire• Septum périmembraneux

• Septum d’admission• Septum trabéculé• Tricuspide

AP-AO

APAO

Normal

APAO

Hypoplasie APD

Canal

APAO

SS-clav. - AP

APAO

Fenêtre AO-AP

AO

TAC

Étapes évolutives

5

kg

Accroissement semestriel du poids

18 mois 11 ans 17 ans

Croissance Adolescence SénescenceNaissance

Fœtus

Naissance

Nourrisson

Adolescence

Sénescence

RS

RP

RSRP

• Obstruction des défects• Majoration des obstacles

• Fermetures : canal, foramen ovale• Chute des résistances pulmonaires

• Altération myocarde, valves, vaisseaux

• Majoration des obstacles

• Hypercoagulabilité

Tendances évolutives

Le cœur

Les poumons

Le myocarde

Les valves

Hypovascularisation : circulation collatérale

Hypervascularisation : fixation des résistances

Surcharge diastolique : défaut de contraction

Surcharge systolique : défaut de compliance

Ischémie : fibrose

Rétrécissement : aggravation

Fuite : aggravation spontanée

croissance etsénescence

Quelle classification choisir ?

Pour un médecin : classification clinique et physiologique

• Shunt gauche-droite : diurétiques, vasodilatateurs …

• Shunt droite-gauche : tr. du malaise, de la polyglobulie

• Défaillance cardiaque : diurétiques, tonicardiaques …

Pour un traitement chirurgical : classification anatomique

Pour un réanimateur : classification post-chirurgicale

• Chirurgie totalement curatrice : ex CIV

• Chirurgie partiellement curatrice : ex CAV

• Chirurgie palliative : ex VU

Retour veineux pulmonaire anormal totalDiscordance entre :

- La classification anatomique et

- La classification clinique

• RVPAT à collecteur non sténosé

Shunt gauche-droite

• RVPAT à collecteur sténosé

Cardiopathie cyanogène

RVPAT : sténose du collecteur

>> Maladie pulmonaire

• Cyanose• Détresse respiratoire• HTAP

OD

OG

VD

VG

RVPAT :collecteur non sténosé,large CIA

>> Très large CIA

• Rose• VD dilaté• PAP peu élevée

OD

OG

VD

VG

DiscordancesAO

VD

VG

AP

AO

AP

VG

VDOD

VD systémique : risque d'IT et de défaillance ventriculaire

Cyanose Rose

Communications entre les 2 circulations

VCSG avec TVI À l'OG

CIA

CIV

Canal

Fenêtre aorto-pulmonaire

TAC

Fistule coronaire

Sous clavière dans l'AP

• Hypervascularisation pulmonaire, HTAP

• Shunt avant les VAV

Surcharge droite

• Shunt après les VAV

Surcharge gauche

P S

P S

Obstacles et FuitesDeux phases

• Compensée

• Décompensée

Deux localisations

• Cœur droit

Ebstein, Rétrécissement pulmonaire,

Rétrécissement des branches, HTAP

• Cœur gauche

Anomalie mitrale, Rétrécissement aortique,

Coarctation, HTA

Pas de shunt

Cardiopathies à un seul ventricule

Une seule VAV fonctionnelle

• Atrésie tricuspide avec ou sans obstacle pulmonaire

• Hypoplasie ventriculaire droite (forme grave de triade)

• Forme grave d'anomalie d'Ebstein

• Ventricule unique avec hypoplasie ou atrésie d'une VAV

• Ventricule unique avec une VAV unique

• Hypoplasie ventriculaire gauche

Deux VAV fonctionnelles

• Ventricule unique avec ou sans cavité accessoire

VG

VU

VD

VU : atrésie d'une VAV

Atrésie tricuspide : 2 atouts• Mitrale comme VAV fonctionnelle• VG comme ventricule systémique

Atrésie mitrale : 2 inconvénients• Tricuspide comme VAV fonctionnelle• VD comme ventricule systémique

Stase hépatique

Stase pulmonaire

Trop petite CIA :

VU et pulmonaire

VU sans RP• Rose• Détresse respiratoire• > HTAP fixée

VU avec RP• Cyanose• Polyglobulie• > Circ. collatérale

AP

AO

AP

AO

VU et sténose sous-aortique

Hypertrophie myocardiqueTrouble de complianceÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAPFuite aortique

VU et fuite aortique

Fuite

Deux mécanismes :• Dilatation de l'anneau• Sténose sous-aortique

Dilatation de l'anneau

Stase systémiqueÉlévation de la télédiastoliqueStase pulmonaire et HTAP

Ventricule systémique

HypoVGVD systémique

Atrésie tricuspideVG systémique

VU ?

ODVD

OG

VG

VU

APOD

OG

Associations fréquentes

Obstacles et communications en amonts

Tétralogie de Fallot

Triade de Fallot

Anomalies de connexions et CIV ± RP

Malposition des gros vaisseaux et CIV ± RP

Double discordance et CIV ± RP

Classification thérapeutique

Réparations anatomiques

Réparations incomplètes

Réparations impossibles

Réparations anatomiques

CIA CIV Canal artériel

RVPA Sténose valvulaire pulmonaire dilatée

Réparations incomplètes

Dysfonctions valvulaires Dysfonctions artérielles

CoarctationRVA

FallotCAV

TGV (switch)

TAC

Réparations impossibles

• Un seul ventricule fonctionnel, cavopulmonaires

• VD systémique : TGV (Senning), Double discordance

• Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO), tube VD-AP

Cavopulmonaires

Deux circulations Deux pompes

VP

OD OG

VD VG

VC

AP AO

VP

OG

VG

VC

AP AO

Deux circulations Une pompe

Évolution des cavopulmonaires

Conséquences

• Stase :

- baisse de l'activité

- retentissement hépatique

- entéropathie exsudative

- œdèmes

• Troubles du rythme

• Thrombose

• Anastomoses veino-veineuses

Causes

• Dilatation de l'oreillette

• Sténose de l'anastomose

• Altération du lit pulmonaire

• Altération de la pompe

VD systémiqueCardiopathies

• TGV avec Senning ou Mustard

• Double discordance

Évolution• Défaillance du VD systémique et IT favorisées par

- Une pression basse dans le VG sous-pulmonaire

- Les troubles du rythme et de la conduction

• Faible masse ventriculaire du VG sous-pulmonaire

OD

AP

VG

VD

AO

VCIVGVD

VP

VCS

Senning

VGVD

VP

VCS

VCI

TGV

Mustard et Senning

Complications Traitements• Sténose des chenaux • Dilatation et stents

• Troubles du rythme

et de la conduction

• Défaillance VD et IT

• HTAP

• Ttt anti arythmique• Ablation +++ - Pace-Maker

• Resynchronization Bi V•Cerclage puis switch• Transplantation

Double discordance

Complications Traitement• BAV • Pace-Maker

• Défaillance VD et IT • Cerclage puis double switch

Prévention : double switch• Sténoses coronaires

• Fuite aortique

• Sténose des chenaux

• Défaillance sinusale et BAV

OD OG

VG VD

AP AO

OD OG

VG VD

APAO

VG VD

AO AP

DD Switch Senning

Réparation type Fallot• Sténose pulmonaire

• Fuite pulmonaire

Focalisation puis réparation avec tube valvé

• Sténose du tube

Anastomoses palliatives• Cyanose et polyglobulie

• Défaillance ventriculaire

• IA

APSOAP

Pathologie adaptative

Un cœur même parfaitement opéré n'est que rarement

un cœur immédiatement normal

• Aggression thérapeutique : >> trouble de la contraction

• Pathologie adaptative

- CIV à gros débit : fuite mitrale (dilatation de l'anneau)

dilatation du VG

- Ventricules trop épais : troubles de compliance : Fallot, Rao

- Petite cavité ventriculaire non remplie en pré-opératoire