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Cœur fœtal pratique3 temps — 10 points-clés

Catherine FREDOUILLEJean-Eric DEVELAY-MORICE

2ème édition revue et augmentée

Graphisme : Loïc Fredouille et Alexandre FleuryCoupes histologiques : Maxette Perrin et Pascal Blain

11, boulevard Henri IV34000 Montpellier

E. mail : [email protected]

saurampsmédicalmédical

premie?res 1:premières 25/10/11 12:20 Page 3

Remerciements :A Monsieur le Professeur J.-F. PELLISSIER,A Madame le Professeur D. FIGARELLA-BRANGER,A Monsieur le Professeur P. MARES,A Monsieur le Professeur COUTURE,

A nos soutiens : Docteurs M. Gonzales, C. Talmant, M. Yvinec,Y. Huten, F. Guiset, F. Deschamps.

A ceux qui nous ont permis d’utiliser leurs images :Docteurs D. LeDuff, N. Fries, N. Bigi, P. Bailleul,J.-C. Gicquel et M. Althuser,

Aux membres de la SFIGO et du CFEF ayant participé au proto-cole " 4 cavités ",

et à nos amis du Collège Français d’Echographie Foetale

Les auteurs :

CATHERINE FREDOUILLEPraticien Hospitalier, Service du Professeur Marc GAMERRE,Unité de Foeto-Placentologie,Service d'Anatomopathologie et de Neuropathologie,Professeur Dominique FIGARELLA-BRANGERHôpital de la Timone, Rue Saint Pierre, F-13005 MarseilleAttachée de l'Unité de Foeto-Placentologie,Service du Pr J.P SIFFROI,Hopital Armand-Trousseau,Rue Du Pr Netter,75012 Parise-mail : [email protected]

Jean – Eric DEVELAY-MORICEService du Pr MARES — Maternité de NîmesHopital Carrémeau — 30900 NîmesValmédica, Nîmese-mail : [email protected]

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Cœur fœtal pratique


Préface . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11Pr Antoine CASASOPRANA

Préface . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13Pr Pierre MARES

1-Introduction, Généralités, Rappels . . .151-1- Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . .151-2- Généralités . . . . . . . . . . . . . . . . . . .161-3- Rappels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .241-3-1- d'embryologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .241-3-2 - d'anatomie du cœur fœtal . . . . . . . . . . . . . . . . .291-3-3 - d'hémodynamique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .401-4- Applications aux cardiopathies

fœtales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .441-4-1- classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .441-4-2 - signes d’appel anatomiques . . . . . . . . . . . . . . . .481-4-3 - orientation étiologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49

2- Aspects techniques . . . . . . . . . . .552-1- Principes physiques des US appliqués

à l'échographie foetale . . . . . . . . . . . . .552-1-1-L'élasticité tissulaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .562-1-2-Réflexion des ondes Ultra sonores . . . . . . . . . . .572-1-3- Le chemin le plus court . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .602-1-4- Contournement des obstacles . . . . . . . . . . . . . . .612-1-5- Du point de vue du temps . . . . . . . . . . . . . . . . . . .622-1-5-1- la surface explorée . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .632-1-5-2- le nombre de cristaux stimulés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .632-1-5-3- la distance parcourue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .632-1-5-4- le nombre de focales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .642-1-5-5- le doppler couleur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .652-1-6-Principes physiques du Doppler . . . . . . . . . . . . . . .662-1-6-1- l’angle d’incidence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .682-1-6-2- la PRF et l’aliasing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70

5

Sommaire


2-1-7- La technique 3D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .762-2- en pratique : les mouvements de la sonde

et les réglages . . . . . . . . . . . . . . . . .792-2-1- Prise en main et mouvements de la sonde . . . . .792-2-1-1- les mouvements fondamentaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .812-2-1-1-1- Le glissement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .812-2-1-1-2- La rotation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .812-2-1-1-3- La translation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .822-2-1-1-4- Mouvements plus complexes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .832-2-1-1-5- Pour changer d’incidence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .832-2-1-2- Pour obtenir un plan de référence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .842-3- en pratique : les réglages . . . . . . . . . . .842-3-1- Les réglages 2D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .842-3-1-1- Le zoom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .842-3-1-2- La focale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .862-3-1-3- Le gain . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .882-3-1-4- La dynamique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .892-3-1-5- La fréquence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .902-3-1-6- La densite de lignes de tir par image . . . . . . . . . . . . . . . . . . .902-3-1-7- La persistance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .912-3-1-8- Les contours . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .922-3-2- Réglages Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .932-3-2-1- La taille de la boîte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .932-3-2-2- La direction de l'onde incidente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .942-3-2-3- La PRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .952-3-2-4- Le gain couleur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .962-4- Application à l'examen échographique du cœurfoetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .982-4-1-L'échostructure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .982-4-2- La position du coeur foetal . . . . . . . . . . . . . . . . .982-4-3- Les mouvements de la cible . . . . . . . . . . . . . . . . .99

3- Méthodologie : 3 temps, 10 points clés ...............1033 -1 : 1°temps : position : 2 points clés...........1053-1-1-latéralisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .107-organes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .107- vaisseaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1083-1-2- axe du cœur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .109

6



3-2- 2°temps admission : 4 points clés . . . . . .1093-2-1- méthodologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1103-3- 3°temps éjection : 4 points clés . . . . . . .1163-3-1- méthodologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .116

4- L’examen normal et ses pièges . . . . .1254-1- Interrogatoire . . . . . . . . . . . . . . . . .1274-2- Coup d'œil rapide . . . . . . . . . . . . . . . .1294-3- Les coupes référenteset de leurs voies d'abord . . . . . . . . . . . . . .1324-3-1- vérification de l'admission . . . . . . . . . . . . . . . . . .1344-3-1-1- Voie axiale apicale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1384-3-1-2- Voie axiale transversale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1404-3-1-3- Croix du cœur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1414-3-2- vérification de l'éjection . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1434-3-2-1- Coupe VG-Aorte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1434-3-2-1-1- Coupe axiale apicale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1444-3-2-1-2- Coupe axiale latérale : coupe préférentielle . . . . . . . . . . .1464-3-2-1-3- Coupe sagittale oblique dite coupe « sauve-qui-peut » . .1474-3-2-2- Coupe VD-AP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1484-3-2-2-1- Coupe axiale transverse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1494-3-2-2-2- Coupe petit axe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1494-3-2-3- Coupe des 3 vaisseaux ou des 2 crosses . . . . . . . . . . . . . . . .1504-3-2-4- Coupe sagittale de la crosse de l'aorte . . . . . . . . . . . . . . . . .1524-4- Les pièges . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1544-4-1-1- Pièges de l'admission ou de la coupe 4 cavités . . . . . . . . . . .1544-4-1-1-1- pointe du cœur et aorte à G . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1544-4-1-1-2- axe du coeur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1544-4-1-1-3- Bascules de la coupe 4 cavités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1544-4-1-1-3-1- bascule latérale : asymétries . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1544-4-1-1-3-2- bascule antéro-postérieure : faux CAV et CIV . . . . . . .1564-4-1-1-4- Coupe 4 cavités apicale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1594-4-1-1-5- Coupe 4 cavités et concordance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1594-4-1-1-6- Pièges de structure : aspect de fausse tumeur . . . . . . . .1604-4-1-1-7- Piège de la valve du foramen ovale . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1614-4-1-2- pièges de l'éjection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1614-4-1-2-1- pièges de l'éjection gauche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1614-4-1-2-2- pièges de l'éjection droite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .163

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Sommaire


5- Pathologies . . . . . . . . . . . . . . . .1675-1- 1° temps: pathologies de position : 2 points clés . .1675-1-1- anomalies de position . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1675-1-2- déviation de l'axe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1705-2 - 2° temps : Pathologies d'admission : 4 points clés 1735-2-1- anomalies des retours veineux pulmonaires . . . .1735-2-2- 3 cavités, 4+ ou 5 cavités . . . . . . . . . . . . . . . . . .1745-2-3- asymétries . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1755-2-4- atrésies d'un AAV, spectre du CAV . . . . . . . . . .1765-3 - 3° temps pathologies d'éjection : 4 points clés . .1825-3-1- CIV par Malalignement des CCT . . . . . . . . . . . . .1825-3-2- Transposition simple des Gros Vaisseaux . . . . .1865-3-3- Atrésie d'un GV, discordances

ventriculo-artérielles et malpositions . . . . . . . .1875-3-4- CoAo , IAA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .188

6- Examen morphologique foetal devant ladécouverte d'une cardiopathie . . . . . . .1936-1- cayotype inconnu : recherche des signes associésdes principales anomalies chromosomiques . . . . .1946-1-1- Signes d’appel des anomalies chromosomiquesmajeures . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1946-1-1-1- Trisomie 21 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1946-1-1-2- Trisomie 18 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1966-1-1-3- Trisomie 13 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1976-1-1-4- Syndrome de Turner, 45 XO . . . . . . . . . . . . . .1996-1-1-5- Triploïdie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2006-2- caryotype connu normal : recherche d'une micro-délétion 22 q1.1 ou des signes associés auxAssociations, ou aux syndromes géniques . . . . .2006-2-1- Cardiopathie et RCIU . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2036-2-1-1- Syndrome foetal d'exposition à l'alcool . . . . . . . . . . . . . . . . .2036-2-1-2- Syndrome de Smith-Lemli-Opitz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2036-2-1-3- Association CHARGE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2056-2-1-4- Syndrome de Cornelia De Lange . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .207

8



6-2-2- Cardiopathie et anomalie squelettique . . . . . . . .2076-2-2-1-VACTERL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2076-2-2-2- Nanismes (Ellis Van Creveld) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2096-2-2-3- Membres et extrémités . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2106-2-3- Cardiopathie et anomalie céphalique . . . . . . . . .2106-2-4- Cardiopathie et anomalie viscérale . . . . . . . . . . .211

7- Conclusion : Points à retenir . . . . . .2157-1 points techniques à retenir . . . . . . . . . . .2157-2 points clés à retenir . . . . . . . . . . . . . . .2167-3 pathologies à retenir . . . . . . . . . . . . . . .217

Abréviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .221Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .223

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Sommaire


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Préf

ace

L’échocardiographie fœtale est une jeune technique. En dehorsde quelques expériences pionnières elle n’a pas encore 30 ans. EnFrance, au tout début des années 80, François Éboué s’évertuaità reconstituer les structures cardiaques ou vasculaires fœtalessur de pâles balayages en mode TM à la Maternité de Saint-Maurice, ou encore nous montrait des images bidimensionnellespeu contrastées qu’il commentait avec passion. Puis LaurentFermont revenait de Montréal où il s’était formé auprès de Jean-Claude Fouron, et débutait à Paris en 1984 son activitéd’échocardiographie prénatale, à peu près en même temps queBernard de Geeter à Strasbourg. D’autres ont suivi, issus soitd’une formation cardio-pédiatrique, soit gynéco-obstétricale, ouradiologique.

Mais chez beaucoup de praticiens, même chevronnés en échogra-phie fœtale, l’examen du cœur souffre d’une réputationd’extrême difficulté. Ceci est dû à la position transverse du cœurfœtal dans le thorax, à la difficulté à définir le situs en fonctionde la présentation du fœtus ; mais aussi et surtout, àl’enroulement et à la torsion des voies de sortie ventriculaires etdes deux gros vaisseaux, avec une arche ductale à côté de l’archeaortique. Les auteurs de ce livre laissent donc une bonne part à unexposé embryologique et à des images fœto-pathologiques desti-nés à mieux faire comprendre, aussi bien qu’à illustrer leurs pro-pos.

La découverte d’une anomalie cardiaque en prénatal impose larecherche attentive d’une autre pathologie, ce qui pourrait révé-ler un syndrome, avec alors tous les problèmes éthiques et déci-sionnels que cette découverte entraîne. Une partie importante dece livre est consacrée à ce difficile problème.

Catherine Fredouille a les deux qualités nécessaires pour être unbon enseignant : elle pratique la science qu’elle enseigne en


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s’imposant une recherche permanente de mise à niveau et decontrôle de ses connaissances dans son activité fœto-patholo-gique. Puis elle sait traduire ces acquis en termes didactiques etsouvent ludiques, afin de les transmettre en prenant autant deplaisir qu’elle peut en procurer à ses lecteurs et à ses auditeurs.Avec Jean-Éric Develay-Morice elle a produit ici un travail utile,très orienté vers une utilisation pratique. Je pense que l’on peutsouhaiter un grand succès à cet ouvrage, et prédire qu’il rendrade grands services à tous les échographistes qui pratiquent le dif-ficile examen prénatal.

Professeur Antoine CASASOPRANA


13

Préf

ace

Le cœur fœtal vu à travers l’échographe… de l’image symbolique àl’image numérique !

Etudier le cœur fœtal représente un enjeu médical de la plusgrande importance pour le fœtus.

Considérée longtemps, aux limites des possibilités techniques del’échographie, l’analyse de l’architecture cardiaque est devenueaujourd’hui le nouveau paradigme de cette discipline.

Elle implique un appareillage irréprochable, un opérateur compé-tent et une connaissance embryologique, anatomique et hémody-namique complète.

La difficulté de l’analyse des structures cardiaques reste le plussouvent liée à un déficit de savoir dans l’un des secteurs concer-né.

Catherine FREDOUILLE et Jean-Eric DEVELAY-MORICE, alliantleurs expériences échographiques à la pratique des bilans fœto-pathologiques, nous offrent un ouvrage remarquable intégrantcôte à côte ces trois aspects : embryologique et anatomique

Ils nous conduisent à travers des schémas successifs del’embryologie à l’anatomie cardiaque. Ils expliquent et justifientles plans de coupe nécessaires à l’étude des zones sensibles ducœur pour la recherche des malformations.

Au-delà en définissant les coupes indispensables et la normalitédes images de base, ils sensibilisent l’attention des échogra-phistes à la découverte des anomalies connues mais surtout decelles qui ne sont pas encore décrites et qui doivent être suspec-tées, dès lors que les images de références ne sont pas acquises.

Ainsi, les fœtus porteurs de malformations cardiaques, dépistéespuis analysées au niveau anatomique, pourront bénéficier d’un


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accompagnement médical et humain au mieux des possibilités deprise en charge actuelles.

Pédagogiquement remarquable et ouvert sur la recherche, cetouvrage est à conseiller pour tous ceux qui s’intéressent auxdépistages des malformations cardiaques en particulier, et audiagnostic anténatal en général.

Professeur Pierre MARES


1-INTRODUCTION – GÉNÉRALITÉS

1-1 IntroductionL’examen du cœur est un temps capital de toute échographiefœtale. Mais, alors qu’en post-natal, seuls les cardiopédiatrespratiquent cet examen, le dépistage prénatal du cœur fœtal esteffectué en systématique par des non-cardiologues. Pour cela, s’ilest inutile d’accéder à un niveau comparable à celui des cardio-pédiatres, il est indispensable d’acquérir des connaissancessimples et solides pour pratiquer un examen du cœur fœtal per-tinent. Cet examen du cœur est un élément primordial du pronos-tic [1] et il contribue à l’évolution de notre spécialité [2].

En France, le Comité Technique de l’Echographie de diagnosticprénatal (CTE), missionné en 2001, a publié son rapport en Juillet2005 (www.ladocfrancaise.gouv.fr). Ce rapport fixe les élé-ments du compte-rendu échographique minimum, en particulier auniveau du cœur foetal. Dans ce guide pratique, nous exposeronsvolontairement un examen du cœur fœtal plus complet. Nousinsisterons sur les éléments du compte-rendu minimum dans les« points à retenir ». Notre objectif se limite toutefois à présen-ter ici les données indispensables à la vérification de la normalitéde l’architecture du cœur foetal ainsi qu’à la détection des patho-logies importantes. Le diagnostic précis de l’ensemble des cardio-pathies et leur pronostic restent du ressort des cardio-pédiatres.

Ainsi, le travail du médecin échographiste consistera générale-ment à vérifier la normalité de l’architecture du cœur foetal. Plusrarement, c’est à l’occasion de la découverte d’une autre anomalieà l’examen morphologique qu’il recherchera une cardiopathie asso-ciée. Dans de rares cas enfin, il pourra s’agir de la découverted’une cardiopathie isolée. 15

chapitre 1:chapitre 1 25/10/11 12:32 Page 15

Notre but est de proposer ici une méthodologie simple, permet-tant de vérifier la normalité de l’architecture cardiaque fœtaleen 10 points clés et non d’exposer un mode d’examen complet per-mettant le diagnostic de toutes les pathologies [3].

Ces points clés ont été élaborés à partir d’un travail de corréla-tions anatomo-échographiques et testés par de nombreux écho-graphistes. Ils reposent sur des critères diagnostiques acces-sibles néanmoins capables d’éliminer les cardiopathies impor-tantes à détecter chez le foetus.

Après un rappel des connaissances indispensables à la compré-hension du cœur fœtal normal et pathologique, nous aborderonsles principes physiques indispensables pour optimiser l’examen,avant de détailler notre méthodologie. Puis, nous décrirons lesprincipales pathologies, ainsi que les pièges et les moyens de lescontourner. Nous envisagerons enfin l’examen morphologiquefœtal orienté en cas de découverte d’une cardiopathie, avant deconclure par un rappel des points à retenir.

1-2 Généralités

Chez le foetus, deux types de cardiopathies sont importants àdétecter :

< les cardiopathies signes d’appel d’anomalies chromosomiques,de syndromes ou d’Associations. Notre expérience foetopatholo-gique, corroborée par celle d’autres équipes [4] nous a montré queces cardiopathies appartiennent en majorité à deux familles :celle du Canal atrio ventriculaire (CAV) et celle des cardiopathiesCono-truncales (CCT). Les cardiopathies sont majoritairementassociées à d’autres signes d’appel qu’il sera indispensable derechercher par une étude morphologique attentive.

< les cardiopathies complexes ou au devenir critique à la nais-sance. Dans ces cardiopathies, bien tolérées in utero du fait desshunts physiologiques, le caryotype et l’étude morphologique sontnormaux. Après un examen morphologique très attentif confir-mant le caractère isolé de la cardiopathie, le fœtus sera confié àl’équipe cardio-pédiatrique. Celle-ci précisera le diagnostic,

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appréciera le pronostic et organisera un accueil approprié à lanaissanceAu premier plan des cardiopathies critiques, on recherche :< la Transposition simple de gros vaisseaux (TGV) qui doit res-ter la hantise de l’échographiste de dépistage [5]

Mais il faudra aussi toujours penser à éliminer la possibilité:< d’une Interruption de l’arche aortique (IAA) ou

< d’un retour veineux pulmonaire anormal total isolé (RVPAT) [6].

Devant certaines cardiopathies au pronostic très sombre, le car-diopédiatre peut être amené à proposer une interruption de lagrossesse (IMG). La vérification foetopathologique est souhai-table à la recherche de signes associés [7], pas toujours visuali-sables en échographie, pour déterminer si la cardiopathie nerentre pas dans le cadre d’un Syndrome génétique ou d’uneAssociation. Ce sont souvent les conclusions de l’examan foetopa-thologique qui permettront de proposer un conseil génétique adé-quat pour une grossesse ultérieure.

La moitié des cardiopathies, dont la fréquence est estimée autourde 8/1000 [5,6] à la naissance, ne se constitue qu’après les modi-fications hémodynamiques survenant à la naissance.

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appels

seulement 1 fœtus sur 250est porteur d’une cardiopathie éventuellement

décelable in utero

Récemment, la recherche systématique d’une clarté nucale (CN)à l’échographie de 12 SA a modifié la situation. Lorsque, après ladécouverte d’une CN élevée, le caryotype fœtal pratiqué s’avèrenormal, on sait que la fréquence des cardiopathies chez ces foe-tus est augmentée [8,9]. Ceci justifie, comme chez les femmes àhaut risque de cardiopathie foetale [10] un contrôle anticipé ducœur fœtal [11], réalisé en majorité autour de 18 SA. Dans les


autres grossesses, c’est à l’échographie morphologique de 22 SAque le cœur est vérifié systématiquement. Même considérécomme normal à ce terme, le coeur devra être recontrôlé àl’échographie de croissance à 32 SA. Certes, une pathologie stric-tement architecturale ne peut se constituer entre 22 et 32 SAet un cœur trouvé porteur d’un CAV [4] à 32SA n’était pas par-faitement normal à 22 SA et le CAV était déjà présent à 10 SA.Par contre, certaines pathologies sont évolutives, en particuliercelles qui sont en rapport avec le flux. Ainsi, on peut objectiver à32 SA des pathologies passées inaperçues à 22 SA qui étaient nonou mal visualisables à ce terme.Le résultat de ce type de dépistage a fait l’objet d’une étudeEuropéenne [12] qui montre que la pratique française de troiséchographies à 12, 22 et 32 SA est celle qui donne les résultatsles plus satisfaisants. Mais dans certains pays où la législation , enparticulier celle qui s’applique à l’interruption médicale de gros-sesse est différente, certains centres ont particulièrementdéveloppé de nouvelles incidences [13] comme la coupe des troisvaisseaux ou essaient de perfectionner de nouvelles techniquescomme les 3 et 4D [14} permettant un diagnostic plus précoce descardiopathies.

Contrastant avec une faible prévalence, la valeur prédictivecomme signe d’appel, d’une anomalie cardiaque est très élevée(toutes cardiopathies confondues).

Ainsi, devant toute cardiopathie, la pratique du CARYOTYPEstandard s’impose [15] et retrouve une anomalie chromosomiquedans :

< plus de 15% des cas, si la cardiopathie semble isolée [16],

< 40% si l’examen morphologique retrouve une anomalie associée.

Une recherche complémentaire de la délétion du chromosome 22en q1.1 doit être demandée en cas de cardiopathie cono-truncale(CCT) [17].

18



L’examen foetopathologique, pratiqué après une IMG pour cardio-pathie « isolée », peut retrouver des signes difficiles ou impos-sibles à voir à l’échographie (dysmorphie, anomalies viscérales desitus), permettant ainsi d’identifier des syndromes polymalfor-matifs connus ou inconnus.

< La fréquence d’anomalie du caryotype varie aussi en fonction dutype de cardiopathie rencontrée. On trouve en effet près de40% de Trisomie 21 en cas de diagnostic de canal atrio-ventricu-laire (CAV) [18]

Par exemple, devant ce CAV complet,

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CAV complet : CIA Ostium primum, ILVAV et CIV d’admissionEcho en systole schéma en diastole


si le caryotype n’est pas connu, on vérifiera d’abord :les os propres du nez (OPN) : leur brièveté voire leur absence

20


Profil plat de T21 ; pas d’OPN.

Brachymésophalangie du V.

sont, comme une amésophalangie ou une brachymésophalangie unimportant élément complémentaire orientant fortement vers unetrisomie 21.


- plus de 80% de microdélétion en 22 q1.1 en cas d’interruption del’arche aortique (IAA) de type B2, forme rare de CCT.

A noter : dans cette cardiopathie cono truncale (CCT),due à un défaut de migration des crêtes neurales [22],la présence d’une CIV d’éjection est CONSTANTE.

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Cœur porteur d’une IAA B2. Schéma du siège de l’IAAB2.

Petite CIV d’éjection.


22


En réfléchissant aux moyens de ne pas passer à côté de cespathologies, et en s’appuyant sur des données anatomiquesconfirmées en foetopathologie, on réalise par exemple :< que dans toutes les cardiopathies du spectre du CAV, on retrou-ve une linéarité des valves atrioventriculaires (VAV) et doncjamais de décalage [23],< que dans la Tétralogie de Fallot, une des cardiopathies les plusfréquentes, comme dans toutes les Cardiopathies cono truncales(CCT), il existe une communication interventriculaire (CIV)d’éjection constante, très majoritairement par perte del’alignement VG/Ao)

Ainsi, on comprend que vérifier sur le cliché :< 1- une croix du cœur avec deux anneaux auriculo-ventricu-laires normalement décalés sur une coupe 4 cavités « optimale »permet d’éliminer toutes les formes de CAV [25], marqueur de latrisomie 21, mais aussi d’autres pathologies; de même, la présen-ce d’-d’une ou deux veines pulmonaires s’abouchant dans l’OG sur

la coupe 4 cavités écarte l’éventualité d’un RVPAT [26] ;

< 2- l’alignement septo-aortique, sur plusieurs incidencesexplorant l’éjection, permet d’écarter le diagnostic de CIV parmalalignement, type de CIV présente dans la très grande majo-rité des cardiopathies cono-truncales ;

< 3-voir deux vaisseaux croisés avec concordance, en statique(sur une même coupe) et en dynamique, permet d’éliminer le dia-gnostic de Transposition des gros vaisseaux [27] ;

< 4- voir une crosse complète de diamètre régulier, éven-tuellement en doppler couleur, écarte la possibilité d’une IAA.La naissance de l’Ao au centre du cœur est un argument négatifde TGV. Sa taille rassure sur l’équilibre Ao/AP, modifié dans laplupart des CCT.

ATTENTION :


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1 : PAS de CAV ; pas de RVPAT 2 : PAS DE CIV par malalignement;concordance VG-Ao

3 : PAS DE TGV ; concordance VD-AP

4 : PAS d’IAA ; TGV et CCTimprobables

Ces données incitent à définirles critères diagnostiques pertinents

des pathologies importantes à détecter .La vérification de ces critères à l’échographie systématiquedevrait permettre d’écarter la possibilité d’une cardiopathie

Notre méthodologie repose davantage sur la vérificationdes critères de normalité qui écartent la possibilité

des pathologies importantes à reconnaîtreque sur l’enseignement classique d’une étude segmentaire[24] apprenant à rechercher tous les signes présents

dans chaque pathologie.


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L’échographiste qui détecte une anomalie cardiaqueà l’échographie morphologique,

plutôt que tenter d’en faire un diagnostic précis,doit complèter l’examen morphologiqueà la recherche de signes associés.1-3- Rapp

Quelques notions de développement, d’anatomie etd’hémodynamique du cœur fœtal, améliorent la compréhension etfacilitent l’examen.

1-3-1- développementLe cœur, à l’architecture définitive dès 10 semainesd’aménorrhée (SA), chez un fœtus dont la Longueur crânio-cau-dale (LCC) est alors inférieure à 4 cm, a la taille d’un grain de riz,et bat à plus de 160/min.Son évolution est sous l’influence de gènes de développement etde latéralisation, des crêtes neurales, ainsi que du flux qui le tra-verse dès 5 SA.Très schématiquement, le tube initial, dérivé des ilôts angio-for-mateurs d’origine splanchnopleurique, se développe d’abord à lapériphérie du pôle antérieur de l’embryon. Lors de la phase dedélimitation, la croissance explosive du pôle céphalique induit unenroulement du pôle antérieur de l’embryon, faisant pivoterl’ébauche cardiaque de 180°. Elle devient alors ventrale par rap-port au pôle céphalique et au stomodeum (future bouche).L’extrémité antérieure du tube va faire une courbure en « épingleà cheveu », lui donnant, en amont de son extrémité, l’aspect dedeux tubes pairs et symétriques. Les deux tubes situés dans lacavité péricardique vont fusionner, alors que l’extrémité va «s’arrimer » au système veineux cardinal et vitellin.La portion intra péricardique du tube, résultat de la fusion, va, dufait de sa croissance dans un espace limité et des gènes de latéra-lisation, former une boucle droite (fig 2) [28], aboutissant à unorgane impair et asymétrique, comportant deux parties princi-pales.La partie initiale ou admission, est formée de l’Oreillette primi-tive. Elle reçoit les retours veineux et communique par un anneauunique, le Canal atrio-ventriculaire (CAV) initial, avec le ventricu-


le primitif. La partie distale ou éjection se poursuit par le systè-me artériel qui se différenciera au dessus d’un Tronc artérielcommun (TAC).

L’évolution de ce tube avec des cavités initialement branchées ensérie se fera par la compartimentation de :la partie d’admission, située avant la boucle. Cette division en 4cavités est obtenue par :< la septation auriculaire : dont un des feuillets, le septum pri-mum ne se ferme qu’en même temps qu’évolue

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Tube cardiaque Tube après la boucle DroiteVue gauche


< le CAV initial sous forme de deux anneaux décalés au dessus de< la fermeture du septum interventriculaire d’admission.

Ces phénomènes sont évidemment beaucoup plus complexes etcontinuent à faire l’objet travaux de recherches fondamentalesintéressantes [29].

A noter l’incorporation à l’oreillette droite du retour veineux sys-témique alors que le retour veineux pulmonaire se fera lui dansune oreillette électivement gauche.

Tout ceci aboutira à la formation de voies d’admission parallèles,situées dans un même plan.

26


L’ensemble de ce plan d’admission sera explorablesur le plan de la coupe 4 Cavités échographique.

vue droite,cœur verticalisé :

avant la fermeture deCAV

vue supérieuredes étapes

de fermeturedu CAV

vue gauche,cœur verticalisé :

septationachevée

La partie d’éjection subira des modifications encore plus com-plexes. Située après la boucle, la partie distale du tube ou éjec-tion est sous l’influence des crêtes neurales qui devront avoirnormalement migré [30].


Ce développement comporte1- la fermeture du septum d’éjection sous le tronc artérielcommun (TAC). Le septum d’éjection se différencie du septumd’admission, beaucoup plus rectiligne, car il est entraîné par lemouvement de spiralisation lors de la formation des gros vais-seaux. Il comporte deux parties : leseptum d’alignement situé sousl’aorte et le septum infundibulaire ouconal dont la position entre les deuxgros vaisseaux jouera un rôle majeurdans la pathologie cono-truncale.

2- cloisonnement et spiralisation du tronc artériel commun endeux vaisseaux croisés, au dessus du septum d’éjection.

Schéma : développement des AAV et des gros vaisseaux

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Introduction,G

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1° phase : CAV et TAC Evolution du CAV et du TAC Cœur normalEvolution sur une vue postérieure droite d’un cœur tronqué(cœur après ablation des OG etOD et des gros vaisseaux)

VueG ; Cœur verticalisé : Septationde l’admission. Septation del’éjection avec septum d’alignementet septum infundibulaire.


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La position des voies d’éjection : orifices superposés à tra-jets perpendiculaires à leur origine pour rejoindre un MÊMEvaisseau, nécessite la multiplication des plans de coupeéchographiques, en statique et en dynamique.

Ainsi, au dessus d’un septum d’alignement situé entre les cavitésd’éjection gauche et droite, vont naître deux vaisseaux entrela-cés, séparés au niveau de leurs anneaux par le septum infundibu-laire. Ces vaisseaux auront des orifices conjoints mais orthogo-naux, situés dans des plans superposés

Les gros vaisseaux se poursuivent par les vaisseaux dérivés desarcs aortiques. Les 6° arcs donneront l’éjection droite : Tronc del’AP, APD et G et Canal artériel, les 4° arcs, l’éjection gauche :Aorte et artère sous clavière droite.Initialement en continuité avec l’éjection droite, l’Aorte, après ladivision du TAC, devra se « brancher » à la cavité gauche pour enassurer l’éjection.

Ces explications simplistes permettent aussi de réaliser :

< que tous les embryons humains ont été initialement porteursd’un CAV et d’un TAC ;< que tout arrêt au cours du développement cardiaque entraîneune pathologie, d’autant plus importante qu’elle est précoce.


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appels

Ces étapes seront le fil d’Ariane qui nous mènera du normal aupathologique en nous permettant de proposer une classificationdes cardiopathies utile en prénatal.

1-3-2- AnatomieLe cœur dont l’architecture est définitive aux dates des écho-graphies, a une taille qui varie de celle d’un pois chiche à 12SA, àcelle d’une olive à 22SA pour atteindre celle d’une amande à32SA.

Il est important de préciser les rapports anatomiques de cetorgane de petite taille, qui bat de 120 à 160 fois par minute,d’autant qu’ils diffèrent sur certains points de ceux du cœuradulte.Si durant la vie fœtale, le cœur a le même axe gauche, faisant unangle de 45° avec l’axe antéro-postérieur, sa position diffère decelle qu’il aura après la naissance :

Posé à plat sur le diaphragme, le cœur fœtalest situé dans un plan axial

On comprend également mieux que la vérificationde l’architecture cardiaque nécessite des étapes effectuées

à des niveaux différents : vérification de la positionpuis celles de l’admission et l’éjection.


reverse-flow 150rotation 81, 83roulette du situs 107RVPAT 17, 22, 174, 211

Ssang f?tal 200septum 92, 216septum conal 27septum d’alignement 27, 116, 182septum infundibulaire 27septum inter-ventriculaire 34septummembraneux 103shunt 40, 42sinus coronaire 31, 33, 156, 169, 174Situs 173, 211situs inversus complet 108SIV 59, 106, 109SLO 205, 212spectre du CAV 22, 45, 49, 177, 194,218spectre malformatif des CCT 183spin technique 77sténose 199STIC9 76symétrie 139syndactylie III-IV 200Syndrome d’Ellis Van Creveld 209Syndrome d’exposition à l’alcool 203Syndrome de Coarctation 47, 184, 188Syndrome de Cornelia de lange 207,210, 212Syndrome de Di George 169, 202Syndrome de Fryns 212Syndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO)203Syndrome de Turner (caryotype majo-ritairement 45X0) 188, 199syndromes géniques 193

TTAP 36, 148télétransmission 126tétralogie de Fallot 22, 109, 169, 171,183, 194

TGV 17, 44, 131, 163Tomographic Ultrasound Imaging 78translation 82, 136transposition des gros vaisseaux 22,39, 148, 186, 218triploïdie 200trisomie 13 197trisomie 18 196trisomie 21 49, 177, 180, 194, 218tronc artériel commun (TAC) 25, 27,28, 47, 183, 198

VVACTERL (Association) 207, 211vaisseaux 216vaisseaux croisés 216vaisseaux du cou 153valve mitrale 34valve tricuspide 85VAV 139VCI 105, 107VCI 168VCS 37, 48, 130VCSG 202VCSG persistante 42, 156, 174VD-AP 104veines pulmonaires 32, 70, 76, 136,182, 134, 216ventricule droit à double sortie (VDDI)185ventricule unique 169, 174, 211vésicule biliaire 105, 107VG-Ao 38, 104, 116, 130, 132voie axiale apicale 138voie axiale transversale 140voies d’abord 98

Zzone intermédiaire 35zoom 84, 86, 87, 141, 215

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