Congrès 2014 de la Société d’hématologie immunologie pédiatrique 209

chronique, sa ré-aggravation et la nécessité de totalisation sont plusfréquentes dans les formes sévères. La SST est donc particulière-ment intéressante dans les formes sévères des SH ou PPK avant6 ans et dans les formes peu anémiques de SH pour lesquelles unesplénectomie totale n’est pas indiquée.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.10.004

2Cohorte néonatale des enfantsdrépanocytaires SC du CHICFlorent Neumann 1, Cécile Arnaud 2, Annie Kamdem 2,Suzanne Verlhac 3, Camille Jung 4, Serge Pissard 5, Isabelle Hau 2,Fouad Madhi 1,2,3,4,5, Christine Fourmaux 1,2,3,4,5,Sandra Biscardi 1,2,3,4,5, Francoise Bernaudin 2, Ralph Epaud 2,Corinne Pondarré 2,∗1 Service d’hémato-oncologie pédiatrique, CHRU Jean-Minjoz,Besancon2 Service de pédiatrie, centre de référence de la drépanocytose,centre hospitalier intercommunal, Créteil3 Service de radiologie CHIC4 CRC, CHIC5 Service de génétique, hôpital Henri-Mondor∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : corinne.pondarre@chicreteil.fr (C. Pondarré)

Contexte La drépanocytose SC représente 30 % des syndromesdrépanocytaires majeurs. Peu de cohortes néonatales s’intéressentau devenir clinique de ces patients. Nous décrivons dans une cohortenéonatale l’incidence des complications aiguës et chroniques desdrépanocytaires SC.Méthode Étaient inclus tous les patients SC dépistés néonatauxsuivis au centre hospitalier de Créteil, en excluant ceux dont lesuivi avait été effectué dans un autre centre avant l’âge de 6 mois.Le suivi prospectif recueillait l’apparition des complications aiguësnécessitant une hospitalisation et les évènements apparus au coursdu suivi lors des bilans systématiques. Les données ont été censuréesà la date de la dernière visite.Résultats Quatre-vingt patients ont été suivis pendant une duréemédiane de 7,99 ans soit 708 patients années entre 1986 et 2013.Soixante patients (75 %) ont présenté au moins une complicationaiguë. Le risque cumulé de syndrome thoracique aigu et de séques-tration splénique aiguë à 10 ans est de 51 % et 15 % respectivementsoit une incidence de 7,2 et 1,4 pour 100 patients années (PA) res-pectivement. Le taux de crises vaso-occlusives est de 30,01 pour100 PA. Il n’y a pas eu de complication infectieuse ni d’accidentvasculaire cérébral ni de décès. La rétinopathie est la complicationchronique la plus fréquente avec une incidence de 1,34 pour 100 PA,IC 95 % (0,69—2,67) soit un risque cumulé de 23,8 % à 15 ans.Discussion Le suivi de cette cohorte met en avant le poids dela maladie avec un nombre important de complications. Le dépis-tage néonatal permet de prévenir les complications infectieusesgraves grâce notamment à l’éducation parentale. Le suivi chro-nique de ces patients est indispensable pour dépister précocementles complications. Aujourd’hui aucune thérapeutique n’est validéedans la drépanocytose SC, l’utilisation d’un programme de saignéescomme chez l’adulte pourrait être une alternative pour diminuerl’incidence de ces complications.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.10.005

3Hémophilie sévère et dispositifd’accès veineux central chezl’enfant : expérience francaise de laCohorte PUPsArthur Sterin 1,5, Virginie Demiguel 2,5, Yves Guillaume 1,5,Annie Harroche 3,5, Bénédicte Wibaut 4,5,Hervé Chambost 1,5,∗, pour le Réseau FranceCoag1 Centre d’hémophilie, service d’hématologie oncologiepédiatrique, AP—HM, hôpital d’Enfants La Timone, Marseille2 Institut de la veille sanitaire, département des maladieschroniques et traumatismes, Saint-Maurice3 Centre d’hémophilie, hôpital Necker-Enfants Malades, AP—HP,Paris4 Service d’hématologie transfusion, CHU de Lille, Lille5 Aix-Marseille université, Inserm, UMR S 1062, Marseille, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : Herve.CHAMBOST@ap-hm.fr (H. Chambost)

Introduction Les dispositifs d’accès veineux central (voies vei-neuses centrales, VVC) peuvent faciliter l’administration d’urgenceet/ou répétée de facteurs de la coagulation chez les jeunes patientshémophiles. Dix ans après la mise en œuvre de recommandationsnationales de prophylaxie précoce dans notre pays, nous avons réa-lisé une étude nationale extensive sur les VVC chez les jeunesgarcons atteints d’hémophilie grâce au suivi dans la sous-cohortePUPs du Réseau FranceCoag (RFC).Matériel et méthodes Le groupe d’étude était constitué desenfants atteints d’hémophilie A ou B (HA/HB), sévère ou modé-rée (FVIII or FIX < 2 %), nés consécutivement entre janvier 2000 etdécembre 2008, suivis dans les centres métropolitains participantau Réseau FranceCoag et inclus dans la sous-cohorte PUPs.Résultats Cent soixante douze VVC ont été mises en placepour une longue durée d’utilisation chez 100 des 343 patientsinclus (29,2 %). Les indications de première pose étaient les sui-vantes : induction de tolérance immune (ITI) (n = 47), prophylaxieà long terme (LTP) (n = 35), prophylaxie secondaire à une hémor-ragie intracrânienne (n = 12) et accès veineux périphérique difficile(n = 6). La durée médiane de l’utilisation des VVC était de 2,5 ans(IQR : 7,8 mois—4,5 ans). La première indication de retrait étaitun dysfonctionnement mécanique 52/117 (44 %). Trente-cinq infec-tions ont été enregistrées pour les 172 VVC (20,3 %). Le tauxd’infection était de 0,22 pour 1000 jours de VVC pour l’ensembledu groupe avec un impact significatif de l’indication initiale :ITI (0,31 infection/1000 jours ; IC 95 % : 0,05-1,96) vs groupe LTP(0,08 infection/1000 jours ; IC 95 % : 0,03—0,18) (p = 0,01).Conclusion Si l’accès périphérique reste la voie veineuse dechoix, notre étude suggère qu’en cas d’impossibilité, le recours àune VVC peut permettre un accès veineux sûr vis-à-vis des risquesd’infection ou autre complication.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oncohp.2014.10.006