Premiere Clinique MBdicale de I’H8pital des SEraphins (Serafimer- laearettet) (Directeur: M. le Prof. I. Holmgren) et Laboratoire d’Anatomie Pathologique de 1’Institut Carolin (Directeur: 32. le Prof.

F. Hensclieri) Stockholm.

Contribution rl l’dtude clinique et anatorno- pathologique de l’enchphalite niyasthdnifonne.

Par

ALBERT GRONBERQ et BO STENSTROM.

L’existence d’enckphalites QpidQmiques rappelant la myasthh- nie par leur tableau clinique a Qt6 signalee tout d’abord, semble- t-il, par Grossmann (1922), Sarbo (1922), Paulian (1923). Plus tard, des faits similaires ont QtQ publies par Wimmer (1925), Wimmer e t Vedmand (1926), Leenhardt, Reverdy e t Goudard (1926-1927). (En outre des cas d6crits dans ces publications, on pourrait citer des observations analogues de E. Duhot e t P. Greselle (1926)’ ainsi que de G. W. Robinson (1927); malheureuse- ment nous n’tLvon8 pu nous procurer les travaux de ces derniers auteurs).

C’est dans un cas seulement, celui de Grossmann (1922), qu’on semble avoir exQcut4 un examen anatomo-pathologique complet. II semble donc qu’un nouvel examen de ce genre doive offrir beaucoup d’int&&, notamment quand on a kt6 en mesure d’ob- server rigoureusement le patient au point de vue clinique. Aasi avons-nous pens6 que le fait dont il va 8tre question mQritait d’8tre publi6.

Nous en reproduisons tout d’abord I’histoire clinique. PremiBre Clinique Mkdirale de I’Hbpital des SQraphins. No

€3. N., nB en 1902, biicheron de Hedanberg. AnamnPse. Lea parents sont vivants et bien portants. Six colla-

tBraux sont bien portents. Un fr&re eat mort accidentellement au cours de son travail avec une batteuse. - Comme enfant le patient a eu la rougeole et, en 1918, une attaque de ,grippe espagnob qui a durB trois seniaines. I1 n’p eut aucune complication de nature pul- monaire ou autre. En 1923, le patient est opkr6 d’une bernie inguinale

39511927.

I80 ALBERT GRbNBERQ ET BO BTENSTR6M.

gauche. Le reste du temps il s’est toujours tree bien PO&. Depuis l’lge de quinee an8 il eat biicheron. A t r e k am, dursnt dee sbettsges de bob, un arbre, en tombsnt, lui heurta violemment la tbte. I1 perdit connaissance, mais, &ant revenu B lui, il put regegner eon domicile et, dam la suite, il n’6prouva aucune condquence fhcheuse de cet accident.

La maledie actuelle ddbute fin ]envier 1927. Le patient la cerectd- rise lui-mbme comme un affaibfissement rogresaif de tous sea muscles.

idre supdrieure gauche. En mbme temps il se produheit parfoii de k diplopie. De plus, au coum de 1s semeine, le malade avait de temps B autre des cdphaldes, maia pas de vomieeemente. Plus terd spparut

rieure droite, avec les muscles des bras s’af-

faibfissent peu peu, de telle sorte qu’en ces derniers mois le pa- tient devient incapable de’traveiller. 11 va voir un mddecin qui h i conseille d‘entrer B l’hapital, mais il s’y refuse. Vers le milieu de mars 1927, il remarque que lee membres infdrieurs s’affaiblissent b leur tour, il entre cette fois B l’hbpital d‘~meko1dsvik oil il djourne du 26. 3. au 13. 4.1927. C’est de cat hbpitalqu’ on l’envoie B la C b q u e Mddicele de l’H6pitsl des SQrsphins, dam la pen& qu’il 0’8 h i t d‘une tu-

clare qu’il a, depuis une ou deux eemeines, de la peine A mastiquer et avaler. Cette difficult.4 r6sulte de ce qu’il se fatigue repidement; il n’6prouve pourtant pas de douleurs B cette occemon. Pendent son sdjour A l’hbpital de la ville C)rnskoldsvik, eon 6tat s’est tellement aggravd que maintenent il ne peut mame plus dcrbe, ni marcher 8vec des cannes, les bras Qtant devenus trop faiblee pour lea tenir. I1 n’a jemab eu ni crises convulsives, ni perte de connaissance, ni vertigea. Pas de tom. De temps B autre cependant il peqoit un ldger bour- donnement d‘oreille. Per moments, seneation rappelant celle d‘une ceinture et qui, psrtant du doe, longe la crbte iliaque: mCela tire et ee tend; je me sene gonfl6 et endolori., Depuis un mois environ sueurs nocturnes profuees. Le patient n’a connekmnce d’aucune maladie nerveuse ou mentale dane BB famille. I1 n’a jamah Qt.4 expod B une intoxication quelconque (carbone, plomb, arsenic eta. . . .). I1 n’a que rsrement absorb6 de l’alcool ou fum6. Autant qu’il sache, il n’a jamaie subi #infection v6n6rienne. ne penee pas ue 88 m6mobe

de la senabilitd, de la miction ou des dvaaustions alvines. La fltrccidit.4 musoulaire gdnhrale en eat dono arrivde B l‘6tat prdsent

en moins de trob mois. Le patient declare ue le math il se sent not-

vahit ensuite tree repidement. Etat B la date du 20. 4. 1927. H o m e eolidement bhti avec un embonpoint et dee muscles a ~ e z

bien ddveloppb. Ni cyanoee ni dyepn6e. Lee gangliom externes ne montrent auoune hypertrophie pathologique. Le corps thproide est de dimemiom, de forme ot de consistance normlee. Cavit.4 buccale: ex-

Le premier symptbme fut une difficult t! manifeste B relever la peu-

auwi un af fa ibbment de la paupiere mbmes caracterea que du cbtd gauche.

meur enc6phalique. A son a d m i ~ o n A l’hbpitd d’ 8 . le malade dd-

ae soit affaiblie ou que son humeur se mit modifide. 1 as de troubles

ablement mieux, meis qu’une sensation de B atigue et de faibleeee Yen-

ENCI?PIIALITB MYASTHhNIFORME. 181

cellente dentition. Rougeur diffuse du pharynx. Amygdales rouges et ldgdrement hypertrophides. Pharyngite posthrieure accusde. Coeur: choo non perceptible. Limites: B droite, 2.5 cm., B gauche, 9 cm. Bruits neb. Rythme rkgulier. Pression sanguine: 125/75. Poumons: pas de metitd; respiration du type vdsiculaire; pas de bruits anormaux. Tho- rax bien conformd. Ventre souple, indolent. Foie et rate non percep- tibles eu palper. Pas de rhsistance anormale A l'exploration digitale. Sang: hdmoglobine, 100 % (Sahli). Globules rouges: 5.3 millions; glo- bdea blancs: 6,800. Urine: limpide, jaune, acide; densitd: 1.096. Rd- Bofions de Heller, de Hchlesinger et diazordaction ndgatives. Mdi- ment: rien de pathologique. Faeces: moulees en boudin, peu abon- dentee, emez dures et brunes. Substance iodophile rare. Rdaction de Weber nbgative. Pas de cristeux d'acides gras. Reaction de FBhraeus: 3 mm. apris une heure, 7 mm. a p r h deux heures.

Fig. I .

Systime nerveux. Etat psychique. Le patient est bien orient6 et s'explique clairement-

I1 rdpond aux questions avec une trAs ldg8re hksitation. Il a du juges ment et se rend compte de son ktet. Pas de troubles de la parole. Pas d'astkrdognoeie. I1 a de la peine B h i r e en raison de la perte de ses forces musculaires. La percussion du c d n e ou du rachis n'est pa: douloureuse. - Nerfs criniens. 11" paire. acuitk visuelle droite = 1 (- 0.75, W"), gauche = 0.9 (- 1.00, 10"). Les pupilles, dilatdes au maximum, rkagissent bien B la lumidre et 21 l'accommodetion. Ptosis double (Fig. I). Rien d'anormal dans le fond des yeux. IIJ", IV' et VI' paires: le patient accuse des images doubles, croides et dont l'8cart augmente quand le regard se porte B geuahe. I1 prdsente les signes d'un strabisme divergent alternetif, de type partiellement concomitant, et qui depend d'une pardsie du muscle droit interne des deux c6tds. Si l'dcart des images doubles diminue quand le regard se porte B droite, c'est vraisemblablement perce qu'il existe en outre, du c8te droit, une pardsie du nerf moteur oculaire externe, mais inadfieante pour amener le croisement des images

1'" paire: rien B noter.

182 ALBERT QRbNBERG ET BO STENSTRbM.

doubles, quand le regard se porte A droite. Lea muscles niasticateurs gauche8 se contractent un peu mollement. A la face, la sensibilitd est intscte. Rien A noter pour le gocit. VII" paire: mimique faciale nor- male; il exiate peut-6tre une legere difficult6 h plisser le front. VIII? paire: l'acuitd auditive eat bonne; pas de nystagmus. IX" paire: ltr dBglutition s'ophre avec une certaine difficult&, mais les aliments parviennent tout de mbme A descendre. La voix eat Claire. Rien de notable du c8tB dea niouvements du voile du palais. Le Reus du goQt eat normal. XI' paire: Le malade ne peut soulever sa t6te de l'oreiller. XII" paire: lea niouvements de la langue sont normaux; pas de dkvia- tion. - MotilitB. Lea forces gdndrales sont dans leur ensemble con- sidkrablement affaiblies au niveau des mains et des membres supdri- eurs. Le serrement de main eat extr6mement faible. Le malade ne peut dlever lea bras en l'air. I1 ne peut s'asseoir dans son lit, quand il eat couchd. Ni contractures, ni contractions fibrillaires. Lea niuscles interosseux sont considhbleinent rellchds. Lea muscles de l'avant- bras et du bras sont notableinent plus mous qu'& l'dtat normal. La force gddrale des membres infdrieurs est tellement affaiblie que le malade ne peut se tenir debout Bur ses jambes qu'un instant. Pas d'atrophies bien certaines. - Seneibilitd. Le malade sent partout un ldger attouchement avec une boulette de coton. I1 fait partout la distinction entre la tdte et la pointe d'une dpingle. La seneibilitd pro- fonde des doigts et des orteils n'offre pas d'anomalie. Pas d'adiado- cocin0sie. - Rdflexes. R6flexe frontal de Holmgren: ndgatif des deux c6tds. Rdflexes de la cornde, du radius, de l'abdomen, du crdmaster, du tendon rotulien et du tendon d'Achille: tous prdsents aussi bien A droite qu'A gauche. Rdflexe de Babinski ndgatif des deux c8tds. Sueurs profuses. Pas de troubles trophiques de la peau. Dermographisme normal. - Ponction lombaire: Pression initiale: 18 cm., finale: 14 cm. Compression des veines du cou fait dlever la pression lombaire nor- malement. On retire 8 cc. de liquide. Le liquide est quelque peu teintd de aang. Cellules: 12,400 globules rouges etc. 200 globules blancs par mmc. Rdactions de Nonne et de Pandy faiblement positives. Rd- action de Wassermann ndgative pour le sang et le liquide lombaire. - Excitabilit6 dlectrique. Partout rapide contraction avec le courant galvanique. Avec le courant faradique la reaction parait un peu faible dans lea petits muscles des mains et dans lee muscles de l'avant-bras. Pour le reste la reaction eat partout normale. - M6tabolisme basal, le 4. 6. 1927: + 9 yo. - Examen radiographique dee poumons et du mhdiaatin: le poumon droit montre A sa base une diminution du con- tenu adrien et une condensation diffuse; au niveau du 3" espace in- tercostal il existe une condensation de forme rubanke. Dans le hile se voit aussi une ldgere condeneation diffuse. A l'intdrieur du mB- diastin on ne ddcouvre aucun ganglion hypertrophih pouvant indiquer une tumeur ou une hypertrophie du thymus (Dr Westermark).

Evolution. 3. 6. Le malade a de la peine B rejeter par la toux lee abondantes

niucositds de sea voies ahriennes aupdrieuree. Quand il veut tousser, il semble que les muscles manquent de la force ndceseaire pour donner

ENCI~PHALITE MYASTE~NIFORME. 183

B la toux son caractPre explosif. - 4. 5. La difficult6 du malade pour avaler s’est consid&rablement accrue, en sorte qu’il peut B peine ab- sorber quoi que ce soit. La voix n’est presque plus perceptible; elle est du type qui caractdrise les paralysies bulbaires. I1 existe une diffi- cult6 dvidente it respirer; le malade semble incapable de faire une in- spiration profonde. Dans leur ensemble les forces des rnenibres sup&- ieurs sont niaintenant presque nulles. Le ptosis a tellement augment6 que le Lord libre de la paupiere sup6rieure ne peut, en se relevant, dkpasser le bord supdrieur de 1s pupille. - Rdaction myaath6nique: par l’excitation du fldchisseur coniniun superficiel des doigta gauches avec le courant galvanique on obtient, b une frkquence d‘environ 70 par minute, une contraction Cnergique du muscle, contraction qui est de m6me force aussi bien apres la premiere que la 20Oe excitation. Dana cette dpreuve on ne peut donc constater aucun signe d‘dpuise- ment myasthdnique.

On excise aujourd’hui, en vue d‘une biopie, un fragment du muscle biceps.

5. 5. 1927. A 15 h. 30 le patient eat pris d’une crise de suffocation et son &tat demeure ensuite extr6menient grave; pendant l‘heure, qui suit, il conserve une teinte cyanotique pile et la respiration profonde qui ceractkise les agonies. I1 ne semble pas qu’il y si t d’obstacle dans les voies respiratoires.

La iiiort survient le 5. 5. B 18 h. 16.

RiswtbC. Un biicheron de vingt-cinq ;Ins, dont l’anamnhse ne laisse en rien supposer une enc6phalite aigue, tombe malade, en janvier 1927, avec un ptosis d’abord de la paupihe supkrieure gauche, puis de la droite. Aussitat aprhs il remarque un affaib- lissement croissant de sa force musculaire e t une facilit6 anor- male It se fatiguer d‘abord d a m lea muscles des membres sup& ieurs, puis dans ceux des membres infbrieurs. Au dkbut d’avril 1927, il constitte pour la premihre fois qu’il avale difficilement. E n m2me tempe il commence It Qprouver des douleurs le long de la crhte iliaquc gauche, douleurs qui semblent partir du dos. Lors cle I’admission h. l’h6pita1, le 20. 4. 1927, on note ce qui suit: Ptosis double. Affaiblissement tr th prononck du muscle droit. externe de l’oeil cles deux cijtbs. RelAchement e t Qpiusement rapide des muscles masticriteurs. En outre, difficult6 manifeste pour avaler. Le muscle sterno-cl6ido-ma&oidien prbsente un affaiblissement cons idhble des deux c8tks. Pas d’absence de rdflexes. D’une manihre gbn6rale exci tabili t6 Blectromusculaire normale. Aucune rttrophie prononc6e. Sous I’influence de l’affaiblissement mus- culaire progressif e t qui se r&vkle, entre autres symptijmes, par une gene croissante de 10 dhglutition e t des mouvements respira- toires, le malade succombe le 5. 5. 1927.

184 ALBERT GRoNBERQ IGT BO BTIDNETR&d.

Examen 8n8tOmo-p8tho~Ogique.

Autopsie le 6. 6. 1927, 19 heures aprds la mort (Hemchen), No 126/ 1927.

Inspection externe. Bujet masoulin; taille: 180 om.; constitution moyenne. TBguments externes piles avec lividites cedavdriques fort apparenh dans lee rdgions postkrieures. Pannicule adipeux et muscles moyennement ddvelopph Pas d'atrophies. Rigidit6 cadevdrique de toutes lee articulations.

Inspection interne. Le sac pericardique contient une cuiller B bouche d'un liquide limpide, jaune rouge. Coeur contract.4, de dimensions normales. Rien B noter du cat6 des valvules et des orifices. Le muscle cardieque eat un peu see et de coloration sombre. Rien de notable A l'aorte. Rien non plus du c6td des cavitb pleuralea. Poumons: gros, ldghment hyperemids daps leurs parties antdrieures, fortement gorgds de sang et de coloration violacde dam leurs parties post8rieures. Bur la face poat4rieure des deux bases se voient de petites hdmorragies frdches dans le parenchyme. Le contenu adrien est partout assez abondant. Des bronches hyperdmides sort par places une faible quan- tit4 d'un liquide muqueux et trouble (contenu gastrique?). Le thymus pdse 18.6 gr.; il est d'un gris'violacd. Rien d'anormal dam la C8Vitd abdominale. La rate, d'un rouge noir, de consistance ferme, eat le double de la normale. Rate accessoire du volume d'une cerise. Cap- sules surrdnales: substance corticale quelque peu nodulaire, awez riche en lipoides; la substance mddullabe est hyperdmide. Reins: gros, forte- ment gorgds de sang; persistance de la lobuletion foetale. Vessie et prostate hyperdmides; pas d'autre anomalie. Le tissu lymphatique de I'isthme du goder eat fort abondant. L'amygdale gauche, un peu p l u ~ grow que Is droite, est pale et contient dans la profondeur un bouchon gros comme un grain de chdnevis, d'aspect purulent. Le vestibule du larynx, de milme que la glotte et la trachde aont normaux. Le corps thyrofde, du volume usuel, eat pale, assez riche en substance collolde. %en B dire des glandules parathyrofdiennes. L'oesophage offre une coloration violet plle. L'estomac est contrsctd; la muqueuse eat forte- ment plissbe, hyperbide, avec des traces insignifiantes d'autodigestion; le contenu, fort peu abondant, a l'apparence d'une bouillie gri&tre. L'intestin gr6le contient, en petite quantitd, une masse mucoide ayant l'aspect d'une bouillie. Ici et dans le gros intestin la muqueuse est d'un gris rouge. L'appareil lymphatique de l'inteetin grille et du gros in- teetin eat richement ddveloppd. Le foie est trda fortement hyperdmid, d'un violet noir, de consistance ferme; la surface de coupe laisse B peine deviner une figuration quelconque en raison de l'hyperdmie. Rien de notable dans les voies bilieires. Le pancrhs, un peu mo11asse, est d'un gris rouge foncd. Rien d'anormal en ce qui concerne les gang- lions lymphatiques des cavit6s thoracique et abdominale. La calotte crPnienne, qui est dpaime, lourde, hyperdmide, se ddtache facilement de la dure-mhre. La dure-mdre est d'dpaisseur et de tension normales. Cerveau: la surface n'est pas aplatie; les vaiseeaux de la pie-m8re sont

ENCkPBALlTE MYASTHkNIFORME. 185

fortenient gorg6tJ de eaug; dans les mailles du tissu arachno’idien li- quide liriipide un peu plus abondant qu’k I’&at, normal. La substance c8r6brale est hyperhi6c, 16gitrciwiit plus liuiiiide que d’orclinaire. La inoelle et ses envchppeu sont hypt1rdiniJes; rien tl’unormal pour le reste. Dans toutes leu r6gions oh 1’011 exaniine le tissu musculairc on le trouvc un peu sec et cl’un rouge fonce.

Diagnostic anatonlo-pat hologique: Stase des divers organcs.

Exsmen miarosoopique (13. Stenstrod.

L’exiinien microscopique portc sur lea muscles, les glandes endocrincs, le systbme iierveux central e t le nerf mkdian droit. II est itsscz regrettable que I’i~ttention ne se soit porthe quc sur ce nerf pkriphkriquc. .4v;tnt d’Btre fixkes, les pibces musculaires avaient k t k Qtirkes sur du papier, afin d’empBcher les fibres mus- culaires dc sc pelotonner. Les coupes furent pratiquhes ou bien sup des pi8ces montkes tliLns la ptriiffine, ou bien SUP des pieces congelhes e t colorkes en vile dc la, niise en kvidence de la graisse.

I)iaphragme. Les fibres niuvculuires sont de volume normal e t d’aspect uniformc. La striation transversale est trbs uppar- cnte. Pas tle dCg6nkrescenre cireuse. En tles zones limitkes, b l’intkrieur de fibres nssez peu nombrciisrs, on voit des dkp8ts peu iibondiints tie trbs fines gritnulations graisseuses. Hyperhmie relative. Tissu conjonctif interstitiel normal.

Bluscle biceps brachii. 1) Fragment pris en vue d’une biopsie le 4. 5. 1947. Pas d’stro-

phie Qvitlente. Pas de dkgknkrcscence cireuse. En plusieurs points tlkp8t t~ssez ahontlant cle fines granulations graisseuses. Rien dc notilble duns le tissu conjonctif interstitiel. Lit coloration du glycog6ne ditns Ic fragment musculaire excise niontre une quun- tit6 fort importantc de glycogbne. Le plus souvent le glycogbne est & la surface auprbs du sarcolcnime, niais par places i l remplit toute la fibre musculaire. Sur Ics pi6ces recueillies b I’autopsie. tunt sur Ie nibme muscle que sur d’tiutres muscles, la coloration du glycogbne ne donne, comnie on pouvait s’y attendre, que des rQeultctts nhgatifs.

2) D’une nitiniBre ghnkralc on p u t rhpkter au sujet des muscles VxaminQs b la suite de I’autopsic ce qui vient d’btre (lit h propos de la biopsie. (Fig. 11.)

Muscle sterno-hyoidien. Striation transversale ussez peu nette; dans la plupart des fibres quantitk notable de fines granulations graisseuses; un peu pnrtout le nombre des noyaux est lhgbrement

12-2#0081. . I d n iarcl. .~crrscliiinr*. t.01. i..Y.V.

186 ALBERT aR6NBERQ ET BO STENSTRuM.

augment&. Tissu conjonctif interstitiel sans anomalie. - Muscle intercostal. En quelques points isolks s’observent des images rappelant la dkgknkrescence cireuse avec des renflements en massue e t de teinte plus Claire; en gknkral la striation trmu- versale est nette; dkp6ts assez nbondants de fines granulations graisseuses; en quelyues points on voit dans le tissu conjonctif

Fig. 11. Muscle biceps dn bws. Coloration de la graisse nu Sudan 111.

interstitiel entourant lee vnisseaux de petites agglomkrations de cellules rondes. - Muscle grand pectoral. Rien d’anormal en dehors de dkp6ts extrhmement considkrnbles de granulations graisseuses. - Musrle sterno-clkido-mastoidien. Pas d’altkrutions visibles. - Muscle grand clroit de I’abdomen. En la plupart de $es points, abondants dkp6ts de granulations graisseuses. - Muscle vastc interne de In cuisse. Aspect normal en dehors d’un assez riche dBp6t de griinulations graisseuses. - Langue. Unns

E N C l h A L I T E MYABTlI~NIFORME. 18 i

quelques fibres muscnlaires existe un dkprit insignifiant de p a - nulatioils graisseuses; ricn d’anormal aillcnrs. - Myorarde. DC- p6ts es t r thcment importants clc fines granulations graisseuses; pas d’autre iinomalie. -- Corps thyroide. Follicules assez gros, pleins d’une fine substance c*olloidc tout B fait transparente; kpithklium nornid. - Glantlules piirathyro‘idien~ies. Petites. Le stroma conjonctif cut richemcnt tlkveloppk. En cieus points on

Fig. 111. Coupe longitudiiiole du nerf niediau droit. Colorotiou pur lc. procPdP de Msrcbi.

voit de petites luniitkes glanduliformes limitkes par des cellules vksiculeiises, claires, assez volumineuscs e t contenant urie matiere colloidr se teignant en jaitne clair avec le reactif de Van Gieson. Cellules sombres prkpondCrantcs. - Thymus. Etant donne 1’8ge du rnaliide, l’abondance de la. graisse e t du tissu conjonctif est assez mkdiocrc. Assez nonibreux rorI)uscules de Hassal, forte- ment serrks Ies uns contrc Iw autrcs e t prCsentant tous soit de fortes altkrations nkrobiotiques, soit unc calcification plus ou moins intense. La couche cnrticalc (1st mince. -- Capsules sur- rdnales. Vaisseiiux assez fortement remplis; assez a bondante

188 ALBERT GHONIJEKO ET I30 WENSTKOM.

transformation graisseuse dans la zone fasciculke; chromiiffinitk ktendue, bien qu’assez faible (19 heures apr&s la mort).

Nerf median droit. ExcisQ avec les plus grandes precautions, il s &ti! examink soit sur des coupes usuelles, aprhs inclusion dans Is pa- rsffine, soit aprPs traitenient par la nidthode de Marchi. Celle-ci s’cxQ- cute de la nisniAre suivantc (Fig. 111 ct IV):

Fig. IV.

Coupe traiisversale du i iwf illidinn droit. (hlorutioii par le prorid6 dc 3hrclii.

1) Durcisscnicnt de niinccs fragnients, pendant dix jourtl, B l’aidr de la solution dc Miiller frEqueniiiicnt ChitngQe (fixation prda1ul)lc duns la fornialine). I 2) Traitement pendant douze jours avec un inblange de 2 parties tle solution de Miiller pour une partie d‘scide osiiiique iL 1 ‘jh.

3) Lavage Qnergique pendant 24 heurcs. 4) Inclusion dans la paraffine. Toutefois, su lieu de bcncol, on

eniploio de l’dther de pdtrole.

Les preparations nc montrerit aucun indice certain cl’iIlfli~1~1- mation. Par contre, les prkparations h, l’acide osmique permctt- en t de constater une dkgknkrescence extrbmement accuske e t fort

ENClh’II ALITE MY A S T I I l h IBORY b:. 189

belle avec des inasses de plaquettes e t de blocs plus ou moitis volumineux colorks en noir.

L)u cBtk du systhnc nervcux centrid on examiiic diffkrentes rkgions, telles quc les tioyaux gris dc l i b bikse, la protubkrancc annulaire e t la moelle kpinihc. l h n s cc but nous avons utilish soit leu coupes usuelles. aprh inclusion tlans la paraffine e t co- loration avec Ir rkactif tle V i ~ i Gicson e t l’kosine-hkni;itoxyliq~~e, soit la nikthodc tlc Kultschitzky. -4vcc la moellc QpiniBre on f i t

Fig. V. (‘oupelde la courhe optiqite droite DVCC hemorragie utinnluire.

iIidnie dcs prkparstions h I’ricide osmiquc, lesquelles ccpetidant n’ont pas montrk d’altkrations positives. Le noyau caudk, h tlroite comme ii gituchc, n’offrait aucune modification kvidente.

La couche optique ctroitc prksente des hkmorragics annulaires iissez iniportantes, niais riwcs. ainsi que tlcs issues d’krythrocytes hors dcs vaissviiux, SOUR fornic tlc trainkes ou d’agglonikrats plus ou moins ibrrondis. sans indicc dc rkiwtion tle lit part des tissus voisins c t s ims transformation de la substance colorante dn sang.

IAL t.oiwhe optique gauche prksente dc raws hkmorrhagies an- nulaires. (Fig. V.)

190 ALBERT GHBNBERQ ET BO STENSTn6bl.

Protubdrancc annulaire. Hyperh ie . C;t e t 18 hemorragics annulaires fort nettes et , de plus, quelques rares infiltrats pkri- vasculaires 8 cellules rondes. - Moelle allongee. Infiltrats fort nets tle cellules rondes autour des vaisseaux. Au fond du 4 e veii- tricule, dans le noyau de l’hypoglosse, on constate des deux cBt& un &tat tigrofde d’une nettetb frappante e t s’accompagnant dc plaquettes d’unt! fornic grossihe. -- Moelle bpini8re. Pas tle dhgenerescence positive des cellules ganglionnaires. Pas de pig- mentations anormales. Pas de calcification. Pas d’hhmorrugics. Pas d’infiltrats cellulaires.

L’examen microscopique des muscles a donc pu demontrer dcs dhpbts, parfois assez importants, de fines granulations graiss- euses dam les fibres de la plupart des muscles. Des lesions de re genre s’observent souvent e t dans toiite une serie de maladies diffkrcntes, ainsi qu’un de nous (Stenstrom) l’a signale dans u n travail recent. 11 est peut-8tre difficile d’etablir une Qtiologie certaine de ces iilthations, m8me si I’on veut admettre qu’cllcs soient en relation avec des troubles circulatoires e t trophiqucs des muscles. Ce fut dans un seul e t unique muscle I’intercostale, qu’on observa de la &@n&rescence cireuse. La raison en est peut-8tre 8 cherchcr dans le travail exagere que la respiration imyosait 2t ce muscle, en mdme temps que dans la mauvaisc circulation. Lcs examens portant sur les glandes endocrines oiit en somme donne des rhsultats nkgatifs. En ce qui concerne les glandides parathyroidiennes, on peut affirmer qu’il n’y avait pas d’hyperparathyroidismc. La seule particularitk qu’on ait ob- serve Btait un thynius un peu gros e t bien dbvelopph, ainsi qu’une constitution assez puissante de tout l’appareil lymphatique, ce qui faisait songer au tableau de I’ktat thymico-lymphatiquc. Toutefois ces diverses altkrations Btaient si leghres que nous nc croyons pas 8tre en droit de porter un pareil diagnostic.

Les alterations presentes dans le nerf median sont difficiles juger, car la mhthode de Marclii, ici employhe, est, dans unc rertaine mesure, incertaine. C’est justement pour cette raison quo, plus haut, nous avons expose avec quelque detail la techni- que suivie. Si les modifications constatees tlans le ncrf median constituent de veritables lesions, il y a bien des chances pour que des lesions analogues aient exist6 en d’autres nerfs e t qu’ elles aient eu certains rapport8 avec Ies alterations musculaires. Le plus vraisemblable est donc que, du c8tB des muscles, nous

EXC~PIIALITE MYAPTHI~NIFORME. 191

avons eu affairc it des troubles trophiques secondaires. I1 est bien regrettable quc notrr chx;imen n’ait portk que sur un seul e t unique nerf; nous ne nous iittendi0n.r pas en effet h trouvcr des alterations clans les nerfs p6ripheriqucs. Quant it celles dc I’m- c6phale, elks consistnient en likmorragics annulhaires c t en in- filtrats pCrivesculaires de ccllulcs rontlcs. On pouwit tle plus constater dcs lesions iiu moins tlans le noyau tle l’hypoglossc. Nous avons donc ici des signes d’encephalite. Les lesions obser- vkes concordent (111 revte tout h fait bien avec celles qu’indique sonimiiirement le trak ail dr GrOsSnlillill. Toiitefois crllcs qu’a rencontrkes cct auteur partiissent plus prononckes que les nbtres. Nous croyons donc nvoir le druit cle porter ici le diagnostic. tl’cn- c8phalite myasthknifornie.

Nous convenons volontierx que riotre examen anatonlo-pa- tholopique cat incomplet e t qu’il tie permet que difficilement d’interpreter lcs roustatations faites dans un iierf periphkrique. Ce qui doit surpretidre aussi est que nous n‘ayons pu dkcouvrir la moindre altkration dc la nioelle Qpinikre.

Au point de vue clinique, notre cas est d’un classement diffi- cile. Les diagnostics B discuter paraissent Btre les suivants: pa- ralysie bulbaire d’origine syphilitique Cventdle, niyasthCnie grave pseudoparalytique c t finalcmcnt enckphalitc myasthkni- forme. - De pmalysie bulbairr ou de sclkrose laterale amyo- trophique, avrc un tlkcours ibilssi aigu que chez notre malade, il serait p i t - 6 t r e impossible d’en clkcouvrir parmi les faits dkjh publics. De plus, cette hypothese a contre elle l’absence d’utro- phies vbritables. Dans le rksultat des rkactions skriques on ne trouve pas non plus cl’arguments en faveur de la syphilis. Une myasthknie grave pseudopnralytique pourrait bien offrir la mdme Qvolution e t le m6me tableau que clans le fait prkckdemment relatd. Ce fut 1’11 effet Ic diagnostic qui, au point dc vue clinique, paraissait Ic plus vraisemblable. Toutrfois ce diiLgliostic kt:& en opposition avcc Ics rksultats dcs rkitctious klectro-musculaires qui, en pareil ens, tloivrnt 6trr cffcctivement tlu type niyasthkni- que. I l ’ i ~ ~ t r e ljiirt, I’examen antomo-i:athologique tie fournit tiucun iirgunietit h l’uppui du diagnostic, de myasthknie grave. Par contre, les a l t h t i o n s observkcs plihident en faveur d’une enckphalite; elles peuvent en cffrt se rencontrer dans l’encbpha- lite Iethargiyue. Par consequent, tableau rlinique t.t t a bleaii anatomo-ptrthologique concordent pour le niieux, l’un et l’autrp, avec ce qu’on a nommk l’enckphalitr mynsthhifornie.

192 ALBERT QRbNBERU ET BO STENSTR6M.

E n rhsumk, nous venons dt! relater un fait qui, cliniquement, fnit songer h I’enchphulite myasthkniforme, telle yu’on I’ii dhcritc dam 1% litthrature mhdicale, e t dans lequel I’examcn anntomo- pthologique montre au nive:iu du pont de Viirole, dc la couchc optique e t de In moelle alloiigke les a l t h t i o n s qui se produiwnt hnbituellement ell cns d’enchphalite dpidhmiqric.

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