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Entendu et note
Entendu et note au cours des journees du Cesap aRennes (10, 11 et 12 octobre 2012)
Septièmes journées consacrées à la spécificité de la 1.3. Dr Catherine Brisse, directrice médicale du
www.em-consulte.com
Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
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problématique médicale de l’accompagnement de lapersonne polyhandicapée. Ces journées, consacrées àl’accompagnement dans la région Bretagne, organi-sées par Christine Plivard et l’équipe de CesapFormation, et coordonnées par les docteurs SylvieBrau et Marie Claire Delaruelle, ont réuni deux centsparticipants.
1. Mercredi 10 octobre 2012
1.1. Le mot de bienvenue de Mme Christine Plivard(directrice de Cesap Formation, documentation,ressource)
Rappel de l’historique de ces journées médicales :crées à Paris, puis progressivement organisées enmutualisation avec la province (région nantaise, puisrégion lilloise, puis région de Clermont-Ferrand et enfinà Rennes avec la région Bretagne).
Ces journées initialement réservées aux médecins, sesont progressivement élargies aux autres soignants dupolyhandicap (infirmières, kinésithérapeutes, etc.) dansla mesure où l’accompagnement soignant de lapersonne polyhandicapée ne peut se réaliser qu’entotale pluridisciplinarité.
C. Pivard insiste sur la spécificité et la complexité del’accompagnement médical de la personne polyhandi-capée.
1.2. Ouverture des journées par Mr André Schilte,président du Cesap
La spécificité de la prise en charge médicale de lapersonne polyhandicapée existe. C’est une évidence. Ilfaut la faire reconnaître.
0245-5919/$ – see front matterhttp://dx.doi.org/10.1016/j.motcer.2013.01.001
Cesap : approche médicale du Cesap
Le Cesap fut créé en 1965, à l’initiative de médecinsdu monde pédiatrique.
Le polyhandicap est demeuré un concept strictementfrancophone pendant de longues années. Mais sesproblèmes spécifiques semblent désormais préoccuperle monde anglo-saxon qui étudie de plus en plus unecatégorie de sujets qu’il dénomme profound intellectualmental disability (PIMD), dont les caractéristiques sontcelles des polyhandicapés dont nous nous occupons.
L’allongement de la durée de vie de la personnepolyhandicapée n’est pas seulement le résultat del’allongement de la durée de vie de la populationgénérale, il résulte aussi des soins plus efficaces qui sontprodigués.
L’accompagnement soignant de la personne poly-handicapée ne s’improvise pas. Il y a un savoirspécifique. Il y a une culture du polyhandicap.
1.4. M. Jean Charles Sacchi, professeur dephilosophie, président de l’Espace de RéflexionÉthique de Saint-Brieuc : autour de l’éthique
Il y a dans les soins de la personne polyhandicapée,une dimension éthique inévitable.
1.5. Dr Thérèse Bovyn (Espace de Réflexionéthique de Saint-Brieuc)
La loi Léonetti : quelles implications dans la prise encharge de la personne polyhandicapée ?
Jusqu’en 1980, la médecine était paternaliste.Désormais, le patient veut être informé, veut décider.C’est l’obligation du consentement éclairé. Le patient ale droit de refuser un traitement.
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La loi Léonetti, promulguée le 22 avril 2005 avecdécrets d’application parus en février 2006, concernesurtout les droits des malades en fin de vie.
La personne polyhandicapée n’est pas une personnemalade, mais une personne fragile et vulnérable. La loiLéonetti s’applique bien à son cas.
Avant tout, la loi Léonetti donne le droit au maladede refuser un traitement. Mais si cette personne n’estpas dans la capacité de le faire (car dans l’impossibilitéde s’exprimer), deux possibilités : soit faire appel à unepersonne de confiance (article 8), soit tenir compte dedirectives anticipées (article 7).
La personne de confiance est choisie par le patient,elle est désignée par écrit, elle est révocable à toutmoment, elle n’est pas obligatoire. Attention, il n’estpas inutile de rappeler que la personne de confiancen’est pas synonyme de personne à prévenir. Par ailleurs,la famille n’est pas forcément la mieux placée pour êtreune personne de confiance.
Dans la loi Léonetti, les directives anticipées posentdes problèmes. Il peut se poser la question de savoir sices directives sont les dernières souhaitées. Se posealors le problème de validité.
Deuxième volet de la loi Léonetti : lutter contre lessoins déraisonnables, à savoir, les soins qui n’ont quepour but de maintenir la survie peuvent ne pas êtreentrepris. Il y a nécessité de mettre en place uneprocédure collégiale : c’est la clef de voûte du décret du6 février 2006. La décision finale est celle du médecin,mais l’obtention d’un consensus est souhaitable. Àsouligner l’intérêt du rôle des tiers extérieurs : autremédecin ou représentant de l’espace éthique.
Troisième volet de la loi Léonetti : le médecin aobligation de mettre en place des soins palliatifs (soinsde confort, lutte contre la douleur).
Dans le cadre de l’accompagnement de la personnepolyhandicapée se pose alors la question de l’opportu-nité des soins :
� quel objectif ?� avec quelles contraintes ?� pour quelle finalité ?� pour quelle qualité de vie attendue ?
D’où la nécessité d’une procédure collégiale avectous les soignants qui ont une connaissance propre de lapersonne polyhandicapée en question, en respectanttoujours le temps de chacun.
Quelle place pour les parents dans la décision ? Ilssont informés, interrogés, leur avis compte, mais est-cequ’il leur revient de prendre la décision ? N’est-ce pas
leur faire porter une trop grande culpabilité ? Intérêt duconseil de famille.
1.6. Dr Elisabeth Zucman (Groupe PolyhandicapFrance) : la question de l’éthique face à la personnepolyhandicapée
Parmi les nombreuses définitions de l’éthique, celleque retient l’oratrice et qui la guide est celle formuléepar Emmanuel Levinas : « L’éthique est l’obligationqu’on s’impose à soi-même, la responsabilité qu’onprend pour garantir sa propre liberté conjointement aveccelle d’autrui avec qui l’ont est en interaction ».
Il y a trente ans, un groupe de médecins (dontTomkiewicz, Manciaux et Zucman) se réunit àStrasbourg à l’initiative de l’OMS pour répondre à laquestion : faut-il une éthique en santé publique ? Quatrerepères furent isolés :
� une action est éthique lorsqu’elle a pour but premierde considérer le patient pour sujet et non pour objet.Deux outils sont nécessaires pour que la personne soitsujet de sa vie : l’information et la possibilité dechoix.� une action est éthique à l’aune de sa non-nuisibilité ;� une action est éthique si elle contribue à réduire les
inégalités et si elle contribue à ne pas en créer denouvelles ;� une action est éthique si elle est évaluée régulière-
ment.
1.7. Échanges avec la salle
Question sur l’hydratation intraveineuse sur unpatient en fin de vie.
Dr Thérèse Boyvin : elle doit être faite avecbeaucoup de prudence. En fin de vie, il y a uncatabolisme intense avec production d’eau endogène.Ce qui fait qu’une hydratation exogène trop abondantepeut provoquer rapidement une surhydratation avecœdème (y compris œdème pulmonaire) et troublesrespiratoires pénibles.
Question sur l’arrêt de l’alimentation ou del’hydratation en fin de vie.
Dr Thérèse Boyvin : selon la loi Léonetti, on a ledroit d’arrêter l’alimentation et on a même le droitd’arrêter l’hydratation si cela s’avère non utile aupatient.
Question : à partir de quel moment, l’alimentationassistée par gastrostomie peut être considérée commeun acharnement thérapeutique ?
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Dr Thérèse Boyvin : cela dépend de l’objectif, descontraintes et du projet de vie que l’on a pour lapersonne polyhandicapée. Il n’y a pas d’absolu. Et puis,on peut toujours réévaluer les décisions prises. On a ledroit de revenir en arrière.
Dr Catherine Brisse : le problème de l’alimentationpar gastrostomie n’est pas simplement en rapport avecle risque vital, c’est surtout un problème de confort. Ladouleur de la déglutition « acrobatique » est uneindication suffisante pour l’utilisation de la gastrosto-mie.
Question : cas d’un enfant polyhandicapé avectroubles de la déglutition. Refus de pose de gastrostomiepar la maman. Après de nombreuses semaines dediscussion, l’équipe se trouvait dans l’impasse. L’enfanta donc été exclu de l’institution et est retourné à sondomicile où la maman l’alimente par la bouche d’unefaçon que l’on pense « violente ».
Dr Elisabeth Zucman : je ne peux pas être d’accordavec vous. Dans ce genre de problématique, je pensequ’il faut poursuivre les négociations et on finit le plussouvent par emporter l’accord. Mais même si le refuspersiste, on peut mettre en place des petits moyensd’alimentation par la bouche pour diminuer la violencede cette prise alimentaire.
Les parents considèrent leur enfant d’abord commeleur enfant avant de le considérer comme handicapé. Etc’est peut-être cela qui les distingue des professionnelsqui sont plus sensibles à l’aspect handicap. D’où leserreurs de communication entre parents et profession-nels. C’est dire la nécessité de négociations perma-nentes à la recherche d’un consensus.
1.8. Pr Marc Verin (neurologue, directeur de l’unitéEA-comportement et noyaux gris centraux au CHUde Rennes) : l’apport des neurosciences
Actuellement, deux grandes orientations de recher-che neurologique :
� contourner une lésion de la moelle épinière ou d’unnerf : des expériences permettent de capter le signaldes zones motrices du cerveau et les transmettre auxmuscles par l’intermédiaire d’un ordinateur ;� la stimulation cérébrale profonde : utilisée dans la
maladie de Parkinson. Puis stimulation du noyaucaudé dans la choréo-athétose ou l’hémiballisme.
Les noyaux gris centraux on trois fonctions : unefonction motrice, une fonction cognitive et une fonctionlimbique (émotive).
Les techniques de neurostimulation ont été utiliséeschez les IMC. Risque d’hémorragie (en cas d’atrophiecérébrale) ou d’infection. En revanche, jusqu’ici, cestechniques n’ont pas été utilisées chez les personnespolyhandicapées.
Jusqu’ici les interventions ont été réalisées sur despathologies dont le trouble touche un circuit bien précis.Il n’est pas à l’ordre du jour de traiter des pathologiesplus globales comme un syndrome de Rett ou desstéréotypies de type autistiques. En revanche, on peututiliser la neurostimulation pour certaines épilepsiesrebelles avec ré-entrées.
1.9. Mme Florence Mesplede (psychologue àl’institut Handas Cornouaille à Chartres deBretagne) : l’évaluation des compétences cognitiveschez la personne polyhandicapée
Selon G. Petitpierre (2011) : « Nous sommes tousengagés dans une activité cognitive, à la recherched’une compréhension du monde qui nous entoure, quelque soit notre état ».
Pour la personne polyhandicapée, expérimenterseule est souvent difficile, voire impossible.
La grille d’évaluation P2CJP (grille spécifiqued’évaluation des fonctions cognitives chez la personnepolyhandicapée) est un outil nouveau et intéressantmais qui donne des variations en regard croisé : elle estdonc à affiner. De plus, elle a un faible pouvoirdiscriminant.
1.10. Pr Sylvie Odent (généticien au CHU deRennes, coordinatrice du Centre de référence desanomalies du développement et syndromesmalformatifs) : les avancées de la génétique dans ledomaine du polyhandicap
Évolution considérable des outils diagnostiques. Cesdernières années on est passé de l’exploration duchromosome à l’étude ciblée de gènes précis. Ainsi, onutilise :
� d’abord, le caryotype, qui étude les anomalieschromosomiques comme dans la trisomie 21 ;� ensuite, la fluorescent in situ hybridization (FISH) :
sonde moléculaire qui dépiste les microdélétions,comme la délétion 22q11 (la plus fréquente) maisaussi le syndrome de Di George et d’autrespathologies plus rares ;� ensuite les puces à AN qui explore une échelle
inférieure. Permet de faire un scanner génétique quel’on confirme ensuite par une FISH ;
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� enfin, le séquençage haut débit qui permet deséquencer la totalité du génome. C’est certainementl’outil de l’avenir mais qui pose des problèmeséthique : qu’est-ce que qu’on va faire de toute cetteinformation génétique que l’on va découvrir fortui-tement et comment l’interpréter ?
Une activité un peu particulière : l’étude de lagénétique mitochondriale, uniquement transmise par lamère.
2. Jeudi 11 octobre 2012
2.1. Dr Catherine Allaire (neuropédiatre au CHUde Rennes, membre du réseau épilepsie del’association NeuroBretagne) : l’épilepsie chez lepatient polyhandicapé : stratégies de prise encharge et nouveaux traitements
Il n’existe que peu de littérature sur l’épilepsie de lapersonne polyhandicapée alors que c’est une probléma-tique fréquente et grave. Et les rares études que l’onretrouve ne concernent que l’étiologie de ces épilepsies.
Étude EPI Bretagne (2007) sur l’épilepsie despersonnes polyhandicapées :
� 58 % d’épileptiques en maison d’accueil spécialisée ;� 39 % d’épileptiques en foyer d’accueil médicalisé ;� 44 % d’épileptiques chez les enfants polyhandicapés ;� 30 % d’épilepsies réfractaires chez les polyhandi-
capés épileptiques.
Conséquences : les répercussions sont importantessur les activités et augmentent les difficultés de prise encharge. La demande de formation est importante par leséquipes.
La grande prégnance de l’épilepsie dans la popula-tion de polyhandicapés est confirmée par une enquêteHandas : un tiers non épileptique, un tiers d’épilepsiestabilisée et un tiers d’épilepsie réfractaire.
Dans les encéphalopathies épileptiques précoces,leur évolution est défavorable :
� sur le plan de l’épilepsie : pharmaco-résistance ;� sur le plan cognitif : polyhandicap avec déficience
mentale profonde.
On reconnaît le paradoxe du traitement médical : ladiminution du traitement n’entraîne pas toujours uneaggravation de l’épilepsie, et même parfois une netteamélioration.
La mort subite est plus fréquente chez le poly-handicapé épileptique, surtout à l’âge adulte. Et lesdécès ne se produisent pas au cours d’une crise.
Quelles sont les crises que l’on observe chez lespolyhandicapés ? On peut retrouver tous les types decrises. Mais elles sont parfois très difficiles à distinguerdes manifestations comportementales. En effet, l’épile-psie du polyhandicapé est difficile à identifier car elles’intègre dans un handicap pré-existant. À soulignerl’importance de l’observation du personnel de proxi-mité.
La prise en charge de l’épilepsie chez les sujetspolyhandicapés est double :
� prise en charge médicale : exploration, médicaments ;� prise en charge au quotidien : pluridisciplinarité des
aidants.
En cas de crise, toujours penser aux aspects suivants :
� la possibilité que l’on a de contrôler la crise par lastimulation ;� la nécessité de protéger, de rassurer la personne
polyhandicapée ;� l’utilité d’un temps de repos après la crise.
Quelles activités pour les personnes polyhandicapéesépileptiques ?
� ne pas renoncer aux sorties, mais disposer d’unprotocole en cas de crises ;� se donner les moyens de prévoir des temps de repos ;� pas d’interdits.
Toujours se poser la question des bénéfices d’untraitement : c’est-à-dire savoir tolérer que la personnepolyhandicapée fasse des crises sans se sentir obligéd’engager une escalade thérapeutique.
Principes du traitement :
� primum non nocere ;� toujours débuter par une monothérapie ;� choisir la thérapeutique en fonction du syndrome
épileptique.
Évolution des médicaments antiépileptiques :
� les anciennes molécules sont toujours utilisées ;� les nouvelles molécules ont beaucoup moins d’effets
secondaires ;� de très nombreuses molécules sont en cours de
développement.
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Le problème fréquent de la pharmaco-résistance :
� la pharmaco-résistance est définie comme l’échec dedeux monothérapies et d’une bithérapie ;� le danger de la pharmaco-résistance est sa fréquente
aggravation par un médicament ou par une affectionintercurrente.
Le traitement de la pharmaco-résistance s’effectuepar :
� des médicaments d’exception, taloxa ;� le régime cétogène ;� la stimulation du nerf vague ;� voire une chirurgie, si épilepsie partielle.
Le problème dramatique des « épilepsie-chutes ». Aubout de deux ou trois fractures, le personnel deproximité est à bout.
2.2. Dr Rotenbuhler (pédiatre endocrinologue auCHU du Kremlin-Bicêtre) : polyhandicap,diagnostic et traitement de la fragilité osseuse
L’os : le tissu osseux est en remodelage permanent. Ilrésulte d’un équilibre en construction et destructionosseuse.
L’ostéoporose est une maladie liée soit à uneconstruction insuffisante de l’os, soit à une destructionexagérée de l’os. En fait, le plus souvent, les deuxprocessus sont associés avec des anomalies de la trameosseuse.
Le traitement antiépileptique augmente la résorptionosseuse.
En dehors des fractures, l’expression de l’ostéopo-rose du polyhandicapé est très polymorphe et nonspécifique. Quelques signes cliniques peuvent la fairesuspecter mais elle est difficile à confirmer aveccertitude.
Les fractures sont fréquentes chez le polyhandicapé(de 12 à 23 % selon les études). Vingt pour cent sont desfractures du fémur. Ces fractures entraînent de grandesconséquences sur l’accompagnement : lourdeur dessoins quotidiens.
Soixante dix-sept pour cent des enfants polyhandi-capés ont une densitométrie inférieure à deux DS. Maisil n’y a pas de corrélation entre densitométrie et risquefracturaire. La densitométrie chez l’enfant polyhandi-capé présente de très nombreuses causes d’erreurs. Lamesure de l’ostéodensitométrie ne permet pas dedépister la fragilité osseuse du polyhandicapé.
Dans le syndrome de Rett, on retrouve quatre fois plusde risque fracturaire que celui attendu : fracture du fémur,mais aussi fracture des autres os. Il semble que plusieursgènes dérégulés lors de l’altération du MECP2 vont agiren diminuant l’activité des ostéoblastes.
Les sujets ayant un indice de masse corporelle basont un risque fracturaire plus élevé chez les patientsatteints de Rett. En revanche, l’ambulation diminue lerisque fracturaire (plus le malade marche, moins il a defractures).
Traitement préventif pour tous les polyhandicapés :
� apports caloriques, calciques et protidiques (surveillerl’indice de masse corporelle, discuter la gastrostomie) ;� supplémentation systématique en vitamine D ;� mise en charge quotidienne ;� traitement hormonal des retards pubertaires ;� moduler le traitement antiépileptique.
Traitement spécifique par diphosphonate intraveineuxEfficacité dans l’ostéogenèse imparfaite. Mais dans
le cas du polyhandicapé, il n’y a qu’une seule étuderandomisée et elle est trop courte pour affirmer l’effetsur l’incidence des fractures. On n’a donc pas encore lesrésultats sur la prévention des fractures à long termechez le polyhandicapé.
À qui proposer le diphosphonate intraveineux ?
� aux polyhandicapés avec ostéoporose fracturaire :c’est évident ;� aux polyhandicapés avec ostéopénie douloureuse ? :
difficile à identifier ;� aux polyhandicapés avec DMO basse isolée sans
signes cliniques ? Ce n’est pas un critère suffisant ;� aux polyhandicapés avant une chirurgie orthopédique
lourde ? On n’a pas encore une réponse fiable.
Il existe d’autres approches thérapeutiques :
� hormone de croissance ;� PTH recombinante ;� formes orales de diphosphonates ;� d’autres diphosphonates que l’aredia.
L’ostéoporose est très certainement sous-estiméechez les personnes polyhandicapées. Elle peut altérergravement la qualité de vie.
Question : les diphosphonates i.v., à quelle dose etpour quelle durée ?
Dr Rotenbuhler : le diphosphonate est un inhibiteurdes ostéoclastes. Il persiste longtemps dans le corps (desannées). C’est pourquoi on se pose la question sur le
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long terme. L’action antalgique du diphosphonate esttrès rapide, parfois même au cours même de la premièrecure et elle dure longtemps après.
2.3. Mme Stéphanie Roche (ergothérapeute àl’institut Handas Cornouaille de Chartres deBretagne) : la manutention de la personnepolyhandicapée
La manipulation de l’enfant polyhandicapé doit êtreanalysée et prise en compte dans le projet individualisé,en y incluant les contraintes de temps qu’impliquent unemanutention adaptée à chaque cas (prendre son temps).
La manutention d’une personne polyhandicapée estsouvent très complexe. Nécessité d’y réfléchir enéquipe. Ne pas oublier que les familles à domicilerencontrent les mêmes difficultés.
2.4. Dr Marc de Kerdanet (responsable de l’unitéd’endocrinologie et diabétologie pédiatrique auCHU de Rennes) : troubles de la croissance et de lapuberté chez le polyhandicapé
L’hormone de croissance n’est utilisée que dans lesyndrome de Turner, le syndrome de Willi Prader ou leRCIU.
L’hormone de croissance n’a jamais fait grandirpersonne. Elle ne fonctionne que si on en a besoin. Ondevrait l’appeler : hormone de rattrapage de croissance.
Adrenarchie : avance de la pilosité (par élévationisolée de SDHA). Ne présente aucun caractèreinquiétant. N’a rien à voir avec une puberté précoce.Serait plus fréquente sur certain terrain (spina bifida).
La puberté précoce centrale : plus fréquente danstoutes les atteintes cérébrales. La puberté précoce chezla fille doit être suspectée devant un développement desseins avant l’âge de huit ans. Problème de la tolérancepsychologique. Problème de la réduction de la tailledéfinitive. Ne jamais oublier que 50 % de la masseosseuse est acquise à la puberté.
La puberté retardée ou absente. Fréquente en cas desous-nutrition (peu de masse grasse = peu de lepti-ne = déclenchement pubertaire différé).
2.5. Dr Denis Picot (médecin nutritionniste à laclinique Saint-Anne de Rennes) : les besoinsnutritionnels de la personne polyhandicapée
Dénutrition : protéolyse musculaire(« autocannibalisme »). Le premier muscle à êtrecannibalisé lors de la dénutrition est le diaphragme.Donc survenue de pneumopathies.
Toute personne ayant des troubles dentaires est àrisque de dénutrition.
Toute personne faisant des fausses routes est à risquede dénutrition.
La spasticité est un facteur de dénutrition par ladépense énergétique qu’elle engendre. Cela explique laprise de poids observée après la pose d’une pompe àBaclofène.
Le périmètre brachial est un indicateur fiable del’amyotrophie globale. Si ce périmètre est inférieur à25 cm, il y a dénutrition. Une perte de 1 cm correspondà une perte de 2 kg.
La plupart des malades hospitalisés reçoivent uneration nutritionnelle insuffisante. Ils sortent plusdénutris qu’à l’entrée. L’hospitalisation est un facteurde dénutrition.
Il y a nécessité de bien contrôler la chaînealimentaire, depuis la commande par l’économe jusqu’àla consommation réelle par le patient. Création deComité de liaison alimentation nutrition (CLAN) visantun travail pluridisciplinaire faisant travailler ensembletous les membres de la chaîne, depuis l’économejusqu’au cuisinier, médecin, aide soignante, etc.
On peut améliorer l’alimentation orale en :
� augmentant la durée journalière de la périodealimentaire (trop souvent, en collectivité, l’alimenta-tion se déroule entre 10 heures et 17 heures pour desraisons d’organisation) ;� augmentant l’apport au petit déjeuner pour en faire un
vrai repas ;� retardant le diner.
Les compléments nutritionnels oraux doivent êtredonnés en petite quantité et pas sur une longue durée,sinon ils entraînent une satiété avec une diminutionsecondaire des autres ingestats.
L’alimentation assistée par sonde entérale ne doit pasempêcher de vivre et de manger per os : éviterl’alimentation en continue.
2.6. Dr Vincent Marechal (médecin ORL à Saint-Brieuc) : les troubles de la déglutition de lapersonne polyhandicapée
Les explorations utilisent différents outils :
� la fibroscopie de la déglutition avec une sonde de3 mm de diamètre qui est couplée avec un enregis-treur. Elle permet une bonne vision du carrefour avantet après le test alimentaire. Mais elle présentequelques limites : passage parfois difficile par voie
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nasale, elle ne voit pas la cavité buccale, elle ne voitpas bien le temps pharyngé ;� le radiocinéma de la déglutition : idéal car on voit
tout. On voit même les fausses routes. Inconvénients :irradiation identique à celui d’un scanner, nécessiteun positionnement stable du patient dans le faisceaudu radiocinéma ;� la manométrie pharyngo-œsophagienne : permet
l’étude précise du fonctionnement du SSO.Inconvénient : les capteurs sont parfois difficiles àpositionner ;� l’électromyographie de la déglutition : sert surtout
pour la recherche étiologique.
La déglutition s’effectue en apnée, en débutd’expiration. La reprise de la respiration se fait doncen expiration, comme pour préparer une éventuelle touxprotectrice en cas d’éventuelle contamination.
Lors de l’alimentation, éviter l’hyperextension detête. Préférer une petite anteflexion.
2.7. Dr Alain Abadie (médecin gastro-entérologuepédiatrique au CHU de Rennes) : l’alimentationassistée par gastrostomie chez la personnepolyhandicapée
La pose d’une gastrostomie entraîne parfois descomplications :
� pariétales : infection cutanée, abcès de paroi, nécrosecutanée (surtout si la collerette est trop serrée),l’incarcération, les bourgeonnements, qui ne sontjamais graves ;� abdominales : pneumopéritoine (rarissime), péritonite
généralisée (exceptionnelle), perforation intestinaledu grêle ou du côlon (en raison d’une interpositiondevant l’estomac), volvulus sur sonde.
La prolifération de muqueuse gastrique à l’extérieurde l’abouchement ne réagit pas au nitratage. On estobligé de changer la gastrostomie de place.
En cas d’ablation de la sonde, ne pas laisser l’orificevacant plus de quelques heures : l’orifice se rebouche enmoins de 24 heures.
L’indication d’un Nissen systématique lors de lapose d’une gastrostomie est absolument abusive.
Le RGO n’est pas une contre-indication à lagastrostomie. La renutrition peut même améliorer leRGO. Mais si le RGO est associé à une œsophagiteulcérée, il faut associer un Nissen à la pose degastrostomie.
2.8. Mme Elisabeth Donnet-Descartes(psychologue à l’institut Cornouaille de Chartres deBretagne) : pourquoi les parents sont-ils si réticentsau passage à la gastrostomie ?
Pour nombre de parents, l’indication d’une gas-trostomie va de pair avec une dégradation inévitable,voire inéluctable, de l’état de santé. D’où réactivationd’angoisses anciennes autour du risque vital. C’est uneviolence de l’inconnu à affronter.
Dans la rencontre entre le médecin et les parents lors del’indication éventuelle d’une gastrostomie, il est impor-tant d’avoir les deux parents, car souvent ils n’en sont pasau même stade de compréhension de l’état de leur enfant.
Dr Thierry Rofidal : dans nos consultations, on utilisesouvent les parents experts qui connaissent la gastrostomiechez leur enfant, pour aider les parents qui sont confrontésà l’indication d’une gastrostomie pour leur enfant.
Dr Elisabeth Zucman : c’est tout à fait ce qui se passedans les pays anglo-saxons ou l’on est moins cloisonnéqu’en France.
Dr Alain Abadie : la gastrostomie a pour but laqualité de vie de l’enfant, pas la qualité de vie desparents ou du personnel pour pallier lorsque leurnombre est insuffisant.
3. Vendredi 12 octobre 2012
3.1. Dr Cynthia Garrignon (chef de servicechirurgie pédiatrique au centre hospitalier de Saint-Brieuc) : le rein de la personne polyhandicapée
Les personnes polyhandicapées sont souvent endéficit hydrique chronique.
Le traitement antibiotique ne se justifie que sur desinfections urinaires documentées.
Pour une bonne évacuation vésicale chez lepolyhandicapé, il faut lutter contre la constipation etle fécalome.
Dans les problèmes de rétention aiguë d’urines àrépétition, le cathéter sus-pubien ne peut être qu’unesolution provisoire. Si cela se prolonge, il faut envisagerune vésicostomie (ouverture chirurgicale de la vessie à lapeau) qui autorise un écoulement direct des urines dansles changes.
3.2. Dr Christine Edan (pédiatre du Réseaurégional des soins palliatifs) : liens institution-hôpital, des expériences à partager
Description de la fiche samu-Pallia qui rassemble lesdirectives anticipées en cas de problème vital à
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domicile : qui prévenir, quel service hospitaliermobiliser. Cette fiche est établie avec les parents et aun effet rassurant sur l’entourage familial, et parricochet sur l’équipe qui va accompagner.
3.3. Équipe institut Cornouaille de Chartes deBretagne : le passeport de communication
Description d’un outil de communication avec lesservices hospitaliers lors de l’hospitalisation d’unepersonne polyhandicapée. Il permet de décrire qui est lerésident et comment communiquer avec lui efficace-ment.
3.4. Discussion
Dr Catherine Brisse : il faut bien différencier lessoins palliatifs et les soins de fin de vie. Ce n’est pas lamême chose.
Dr Elisabeth Zucman : attention de ne pas connotertrop tôt le polyhandicapé et sa mort en parlant de soinspalliatifs. C’est rajouter une difficulté supplémentaire àune situation déjà très difficile.
3.5. Dr Michel Dagorne (chef de servicepédiatrique du centre hospitalier de Saint-Brieuc) :les problèmes respiratoires de la personnepolyhandicapée
Face aux problèmes respiratoires de la personnepolyhandicapée, il faut rappeler la difficulté de faire lesexplorations et de réaliser les traitements sur un telterrain.
Étude sur la mortalité à l’hôpital de La RocheGuyon :
� 26 % de décès en quatre ans ;� 42 décès dont sept morts subites ;� 28/34 décès non subits ont une cause respiratoire ;� 25/41 décès sur encéphalopathie fixée ;� 16/41 décès sur encéphalopathie progressive.
3.6. Équipe des kinésithérapeutes de l’institutCornouaille de Chartres de Bretagne : prise encharge de l’encombrement bronchique de l’adultepolyhandicapé
Chez l’adulte polyhandicapé, intérêt d’observationsnocturnes formalisées pour évaluer les pauses respira-toires nocturnes.
Kiné respiratoire originale : faire rire l’adultepolyhandicapé, ce qui permet de provoquer l’expirationpuis une toux évacuatrice.
P Philippe Violas (chirurgien orthopédique du CHUde Rennes) : les aggravations orthopédiques, quelstraitements proposer ?
La chirurgie orthopédique du polyhandicapé estrarement urgente mais les complications sont possiblescar ce sont des patients très fragiles.
L’indication chirurgicale sur la hanche de l’enfantpolyhandicapé est difficile.
Insiste sur les énormes difficultés à proposer unechirurgie de redressement rachidien chez l’enfantpolyhandicapé trop jeune.
La chirurgie des membres supérieurs chez lapersonne polyhandicapée était impossible à envisageril y a encore peu. Or, on y vient de plus en plus.
3.7. Dr Bruno Fagnet (médecin de rééducationfonctionnelle au centre hélio-marin de Saint-Laurent-de-la-Mer à Plérin) : les toxines botuliqueschez la personne polyhandicapée
La problématique est identique à celle de l’IMC.
3.8. Équipe du centre hélio-marin de Saint-Laurent-de-la-Mer à Plérin : faisons-les bouger !
Rechercher divers systèmes pour éviter une immo-bilisation prolongée au cours de la journée.
3.9. Dr Finn Svendsen (ancien directeur médical duCesap) : Conclusion des journées
Pour conclure brièvement, que pouvons-nous empor-ter dans notre besace au terme de ces trois journéesconsacrées aux problématiques médicales de lapersonne polyhandicapée ?
Tout d’abord, la confirmation que l’accompagne-ment soignant de la personne polyhandicapée demeuretoujours complexe. Pour cet accompagnement soit dequalité, une étroite collaboration entre les hôpitaux etles institutions n’est pas simplement souhaitable maisest réellement incontournable. Cette collaboration doitêtre naturellement symétrique. Car si les soignants deproximité ont terriblement besoins de l’expertise et de latechnicité de l’hôpital, de leur côté, les soignantshospitaliers ont terriblement besoins de la connaissanceindividualisée des soignants de proximité. Il faut donctravailler la main dans la main. Les différentesinterventions ont bien montré que c’est bien le caschez nos confrères bretons.
Conference report / Motricité cérébrale 34 (2013) 27–35 35
Ensuite, les heureuses surprises concernant lesprogrès significatifs qui nous ont été exposés dans lesdomaines de la neurologie, de la génétique, del’évaluation de la cognition et des nouvelles moléculespour combattre l’épilepsie. Tout cela apporte des outilsnouveaux qu’il nous reste à apprendre à utiliser à bonescient chez nos chers polyhandicapés.
Enfin, les études sur l’accompagnement soignant auquotidien de la personne polyhandicapée montrent qu’ilpersiste encore des problèmes basiques et récurrentscomme les soins de la fragilité osseuse, de l’alimenta-tion assistée, de la nutrition, des troubles de ladéglutition, des troubles respiratoires ou des troublesorthopédiques. On voit néanmoins que la réflexion estplus pointue et que les équipes sont mieux forméesqu’auparavant. Mais les problèmes à résoudre demeurent
considérables. Il faut donc poursuivre, sans relâche, lestravaux qui visent à étudier les moyens qui cherchent àaméliorer les conditions de vie de la personnepolyhandicapée et de partager tous nos résultats, bonsou mauvais.
Cependant, que ce soit dans la recherche ou dansl’accompagnement au quotidien, il ne faut toujoursavoir le souci d’une réflexion éthique sur le sens quel’on donne à l’action auprès de la personne poly-handicapée. La réflexion éthique est la boussole quinous indique la direction à suivre ou à ne pas suivre.
F.-A. Svendsen,
Adresse e-mail : [email protected]
Disponible sur Internet le 21 fevrier 2013
