EPILEPSIE

EPILEPSIESaisir Prendre par surpriseDescription depuis plus de 4000 ans

Gurison dun possd(St Mathieu )prvalenceNbre de cas dans une population donne un moment donn0.5 0.8 %1/200 habitantsIncidence : aux deux extrmes de la vie cad avant 1 an et aprs 75 ans

Crises dpilepsieDcharge anormale synchrone de neurones corticaux Manifestations : motrices, sensitives, psychiques , sensorielles vgtatives. dbut et fin brutal .. TransitoireCest la rptition des crises qui dfinit le terme EPILEPSIEDiagnostic diffrentielLipothymie et syncope

* syncope vasoplgique : vaso-vagal eorigine priphrique bnin *syncope cardioplgique : origine cardiaque grave , risque de mort subite

Diagnostic diffrentiel 2Troubles du comportementIctus amnsiqueAccidents vasculaires crbraux transitoiresCrises pseudo-pileptiquesMigraine avec auraParasomniesHypoglycmieMouvements anormaux involontaires (dyskinsies..)

Causes multiplesGntiques : Xfragile, trisomie 21, chromosome 20 en anneauLsionnelles : tumeurs , malformations , dysplasie .Maladies mtaboliques : Ca, Na, glucose, ure.Toxiques : alcool , mdicaments , cocane, amphtamineVasculaires : AVC , malformations Vx , angiome caverneux Dgnratives : alzheimer .Infections : mningoencphalites ..Souffrances prinatales

Facteurs dclenchantsSommeilAlcool , mdicaments, toxiquesLumire , bruit .Fivre Pubert , cycle menstruel , grossesseLes crisesPartielles dites focales : dbut dans une partie limite du cortex dun hmisphre crbral

Gnralises : implication demble daires corticales et sous corticales tendues

Partielles secondairement gnralisescrisepartiellegnralisesimplecomplexemotrice

sensorielle

psychiqueTbs conscienceSecondairementgnralisemyocloniquecloniquetoniquetonicocloniqueatoniqueabsenceCrises partiellesLa Smiologie varie en fonction de lorigine de la dcharge neuronale et des voies de propagationGrande richesse des symptomesCrises frontales, paritales, temporales, occipitales, insulaires

Leur diffrentiation clinique repose sur des corrlations anatomo-lectro-cliniques

Crises frontalesSouvent brves, en salves, nocturnes C. frontales dorso-latrales : toniques , dviation oculocphalique , cri, chute, gnralisation ++C. frontales msiales : dystonie de laxe du corps et tbs vgtatifs (apne) (AMS et gyrus cingulaire )C. frontopolaires : toniques axiales ou cloniques bilatrales , absences atypiquesC. orbitofrontales : richesse smiologique car propagation vers le gyrus cingulaire et lobe temporal

Crises de la rgion centraleImplique le cortex moteur et/ou sensitifMarche parfois Bravais-jacksonnienne

C. somato-motrice : manifestation tonique ou clonique

C. somato-sensitive : manifestation sensitive lmentaire

C. de la rgion operculo-insulaire : manif vgtatives

Crises paritalesSmiologie difficile car connexions multiples Troubles gnoso-praxiques ( hmisp mineur) : hautoscopie, apraxie, agnosie .Manifestations vertigineuses (carrefour TP)Manifestations visuelles : illusions ou hallucinations (carrefour TPO)giration

Crises temporalesC. temporales antro-internes :

signal symptme par sensation pigastrique ascendante, peur, dj vu dj vcu, starring , mchonnement , signes vgtatifs automatismes simples verbaux et gestuels , prise de posture dystonique du membre suprieur controlatral puis rupture de contact, parfois confusion ou tbs du langage (hmisphre dominant )

Crises temporales 2C. temporales nocorticales :*Propagation rapide operculo-insulaire et postrieure*Manifestations subjectives inaugurales inconstantes de type dreamy state ou auditives*Manifestations visuelles illusionnelles ou hallucinatoires complexes *Troubles phasiques*Rupture de contact prcoce et massif*Dglutition, salivation, clonies faciales tmoins de la propagationCrises temporales 3Crises temporales plus :Compromission simultane des rgions temporales et extratemporales Crises temporo-frontalesCrises temporo-pri-sylviennesCrises du carrefour temporo-parito-occipitalCrises occipitalesHallucinations visuelles lmentaires

Illusions visuelles (macro ou micropsies )

Oculo-clonies ou/et version oculaire lente controlatrale

Souvent propagation vers les autres lobes

Crises gnralises 1Absence : suspension brutale et brve de conscience2Myoclonie : secousse trs brve des membres ou du visage3Clonies : secousses rptes bilatrales et symtriques des membres4Crise tonique : contraction tonique des membres et du corps souvent associe une apne5Atonie : chute brutale de la tte ou du corps par dissolution du tonusCrise gnralise tonicocloniquePhase tonique : prcde dun cri , dune perte de connaissance, puis contraction des 4 membres, raideur intense, tachycardie, sueur, rougeur du visage ; dure 30sPhase clonique: apparition de secousses des 4 membres , cyanose dune dure de 30sPhase post-critique : coma, hypotonie, respiration bruyante (stertor), parfois agitation , rveil progressif, amnsie complte, douleurs musculaires , cphales

Etat de mal pileptiqueSuccession de crises sans retour un tat intercritique normal (persistance de troubles de la conscience ou dun dficit focal)

Souvent une urgence thrapeutique car mortalit leve par collapsus dans les E.M. gnraliss (7%)

Lsion neuronale anoxo-ischmique ds 90 mnE.M.E.M. ConvulsifsE.M. non convulsifsTonicoclonique ToniqueMyocloniqueSomatomoteur partielSd kojevnikow

Pronostic vitalConfusionnelE.M. absenceE.M. partiel complexeAltration de conscienceNon confusionnelPartiel simpleConscience normaleE.M. larv/subtil

Classification des syndromes pileptiquesType de crisesAge dapparitionHoraireFacteurs dclenchantstiologiePoint de dpart anatomiqueEvolution

Classification 2pilepsies idiopathiques : gntiquesEpilepsies symptomatiques : lsion crbrale fixe ou volutiveEpilepsies cryptogniques : cause inconnue

Epilepsie gnraliseEpilepsies lies une localisation (focales ou partielles)Epilepsies indterminesSyndromes spciauxEpilepsies partiellesE.P. IdiopathiquesEpilepsie pointes centro-temporalespilepsie partielle occipitaleEpilepsie de la lectureE.P. SymptomatiquesEpilepsies selon la localisation anatomique du foyerEpilepsie partielle continu progressiveEpilepsie selon ltiologieE.P. CryptogniquesEpilepsies gnralisesE.G. IdiopathiquesConvulsions nonatales familiales bnignesConvulsions nonatales bnignespilepsie myoclonique bnigne du nourissonEpilepsie absence de lenfant.E.G. Symptomatiques ou CryptogniquesSyndrome de WestSyndrome de Lennox-GastautEpilepsie myoclono-astatiqueExploration des pilepsiesEEGEnregistrement de courants gnrs par des milliers de neurones : modle dipolaire20 32 canaux voire pluslectrodes de surface plaque ttire-amplificateurSystme 10-20 : 21 lectrodesMontage longitudinal ou transverse, bi ou monopolaireHPN-SLI-VIDEO EEG diurne - nocturne

SCANNER CEREBRALIncontournable en urgence pour liminer des causes potentiellement neurochirurgicalesHED; HSD;HIC.Mais souvent complt par lIRM

IRM CEREBRALELe phnomne RMN rsulte de linteraction dun champ magntique avec les noyaux atomiques qui possdent des moments magntiques, suivi dans un second temps de la restitution de lnergie capte par les noyaux ( retour ltat dquilibre ) sous forme dune onde radiofrquence

Autres techniquesTomographie par mission de positons (TEP)tude du mtabolismeContrainte avec la demi-vie courte du traceur

Tomographie par mission monophotonique (TEMP)Traceur technetium demi-vie de 6htude du dbit sanguin rgional (dbit capillaire)

Traitement de lpilepsieHygine de vie : sommeil alcool- observance

TT mdicamenteux

Chirurgie

Stimulation du nerf vague

Devant une CGTCNe jamais : stimuler le patient tenter douvrir la bouche

Toujours : mettre en PLS dgager les voies ariennes viter les blessuresTt mdicamenteux : les anciensPhnobarbital : GARDENAL (1912)Crises gnralises et partielles Phnytoine : DILANTIN (1937)Crises partiellesCarbamazpine : TEGRETOL (1970)Crises partiellesValproate de sodium : DEPAKINE (1974)Crises partielles et gnralisesEthosuximide : ZARONTIN : AbsencesLes nouveaux (1990)Vigabatrin : SABRIL C.P.Lamotrigine : LAMICTAL C.G.+C.P.Oxcarbazpine : TRILEPTAL C.P.Felbamate : TALOXA sd lennoxGabapentine : NEURONTIN C.P.Tiagabine : GABITRIL C.P.Topiramate : EPITOMAX C.P.+C.G.Lvtiracetam : KEPPRA C.P.+C.G.Prgabaline : LYRICA C.P.Lacosamide : VIMPAT C.P.Zonisamide : ZONEGRAN C.P.+C.G.

Les benzodiazpinesVALIUM : diazepamRIVOTRIL : clonazepamURBANYL : clobazam

Traitement dappoint de courte dureModalits de prescriptionSelon le type syndromique de lpilepsie Selon le patient : ge, sexe, contraception, grossesse, autres traitements .Selon la molcule : titration lente, posologie adapte, selon tolrance Combinaison si ncessaire , mode daction synergique jamais plus de trois A.E.Surveillance biologique selon la molcule et raisonne, intrt dans lobservance (vpa,cbz,ethos,pb,phnyt)

Effets indsirablesMultiples , propres chaque molcule

Communs pour les nouveaux A.E. : somnolence, vertiges, bradypsychie, troubles de lhumeur ..Devenir 20 ans50% en rmission complte sans traitement

20% en rmission complte avec traitement

30% rsistant malgr le traitementLes gnriquesThoriquement quivalence pharmaceutique et thrapeutique

En pratique : possible mais !!!!ne pas modifier si tout va bien rester avec le mme gnriqueTraitement chirurgicalInterventions a vise curatrice :

lsionectomie : rsection dune lsion

cortectomie : rsection dun volume du cortex

Lobectomie : rsection complte ou partielle dun lobe

Tt chirurgical A vise fonctionnelle :

Callosotomie : section du corps calleux pour viter la propagation des crises

Hmisphrotomie : dconnection dun hmisphre

Transsection sous piale : viter la propagation par section des connections latrales neuronalesAutres traitements Stimulateur du nerf vague Pose dune lectrode autour du nerf vague gauche dans sa portion cervicale ainsi quun gnrateur dimpulsion programmable

Stimulation crbrale profonde

Radiochirurgie : gammaknife