Goitres plongeants et thoraciques

Les Goitres

J.L.Peix

DIU Chirurgie Endocrinienne et Métabolique

Lyon JUIN 2008

EVOLUTION D’UN GOITRE

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Type 1 & 2

Nodules polyclonaux

Monoclonaux et idem1 2

3

543 : Monoclonaux, clones dif.

4 : Nodule polyclonal et mono5 : Polyclonal et monoclonaux différents

Goitre endémique

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Goitre endémique

HISTOIRE NATURELLE

Hyperplasie + Micronodules + Macronodules

Taille normale Hypertrophie Modification de l’anatomie normale

Goitre endémique

5 à 8 Femmes / 1 Homme

Endémie mondiale: aucun continent épargné mais au sein de chaque pays , zones d’incidences différents ( >> 500.000.000 humains !)

Zones montagneuses, hauts plateaux, vallées. Toutes régions soumises à un effet de lessivage, glaciers, pluies intenses, inondations : … Bengladesh 40 % !

Goitre endémique

Prévalence croissante (H = F) jusqu’à la puberté

Puis diminue chez l’homme augmente chez la femme ( jusqu’à 40 ans ) role des grossesses +++

Latence clinique tres prolongée

Goitre endémiqueClassification O.M.S. ( 1986 )

CLINIQUE0 = Thyroïde normale1a = Lobe de la taille phalange du pouce, invisible1b = Thyroïde visible le cou en extension2 = Thyroïde visible le cou rectiligne3 = Thyroïde visible à distance

Limite entre goitre sporadique et endémique :> 10 % population totale et 5 % enfants d’age scolaire

Avec l’échographie (incidence > 50 % des français > 50ans !)

Goitre endémique• Iode et thyroïde :Iode = synthèse des H.T. et développement du S.N.Carence et phénomènes d’adaptation,

baisse de production T4 et augmentation T3si carence sévère: hypothyroïdieélévation modérée de la TSH , mais action goitrigène par sensibilité accrue des follicules.

Grossesse, apports partagés entre mère et fœtus. Les hormones maternelles franchissent peu le placenta . Si déficit iodé sévère hypothyroïdie fœtale et retentissement sur l’oreille interne et le S.N.C.

Goitre endémique• Classification selon l’iodurie

(artéfacts liés au prélèvement et au transport +++)

NORMAL > 100 µg/g de créatinine ou 10 µg/dl.

Stade I : iodurie > 50 µg/g creat.Stade II : iodurie entre 25 et 50 µg/g creat.

biosynthèse hormonale perturbée, risque de myxoedèmeStade III: iodurie < 25 µg/g creat.

risque élevé de crétinisme endémique

Goitre endémique Apports iodés quotidiens: 100 à 300 µg/J. ( minimum strict 50) goitre < 5 % de la population, éradication du crétinisme Aliments riches en Iode : crustacés (200-400 µg/100g), poisson frais (2-131 µg/100 g)

oeufs (32-70 µg/100 g) cas particulier du lait (6-14 µg/100g) car … betadine

FRANCE: 158 µg/J. encore des régions (faiblement) carencées < 100 µg/g creat.

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Consommation moyenne d’iode en France (1994)

Q.en µg/j/personne PourcentageLait et produits L. 28,1 17,5%Sel de table 25,0 15,6%Crustacés et mollusques 23,5 14,7%Céréales et dérivés 19,6 12,2%Boissons 12 7,5%Fromages 11,8 7,4%Œufs et dérivés 11,3 7,0%Poissons 7,9 4,9%Plats composés 7,1 4,5%Viandes 3,0 1,9%Légumes 2,1 1,3%Autres condiments 1,7 1,1%Fruits 1,6 1,0%(sucre,féculents,graines,graisses,volailles) 2,8 1,7%

TOTAL 158 µg/J 100 %

Goitre endémique Role de la grossesse sur l’évolution du goitre:

Elévation du taux plasmatique de la TBG (transport de T4) d’ou baisse de FT4 et augmentation de TSH.

Effet TSH like des ßHCG.

Fuite des iodures ( clearence rénale et échanges fœtaux ).

Si apports iodés normaux effets limités et régressifs Si apports iodés faibles, effets majorés de la stimulation

thyréotrope et goitre ++ , persistant en post partum

Goitre endémique CAUSES :

Carence Iodé +++ (Courtois et Viard XIXè, Marine et Kimball 1920)

Facteurs goitrigènes

Génétique

Excès d’iodures !

Facteurs multiples intriqués

Goitre endémique• Classification selon l’iodurie (artéfacts liés au prélèvement et au transport +++)

NORMAL > 100 µg/g de créatinine ou 10 µg/dl.

Stade I : iodurie > 50 µg/g creat. Stade II : iodurie entre 25 et 50 µg/g creat. biosynthèse hormonale perturbée, risque de

myxoedème Stade III: iodurie < 25 µg/g creat. risque élevé de crétinisme endémique

Prévention du goitre endémique• Apport iodé complémentaire: a /Iodation du sel 1/2 vie iodure de K < 2 semaines chaleur,exposition au soleil,humidité,stockage

prolongé,impurtés Cout et difficultés en zone d’endémie

b /iodation pain, aliments enfant, eau

c /injection , administration orale d’huile iodée (lipiodol ultra fluide)

risque d’intolérance locale, de cancer papillaire (Islande Japon) d’hyperthyroïdie (<1%o)

Goitre endémique Exemple de prévention en France : 1986 Scolaires = 12 % goitres minimes ( 1b) 4 % goitres volumineux (2)

Apports accrus depuis cette période, Lozère: 1985 - Iodurie = 50 µg/g creat (N>100) et 15 % goitres 1991 - Iodurie = 12,3 µg/dl (N>10) et 2 % goitres Rhone -Alpes: 1987 Iodurie = 66 µg/g creat (N>100) 1995 Iodurie = 12,7 µg/dl (N>10)

Goitre endémiqueCAUSES :

Carence Iodé +++ (Courtois et Viard XIXè, Marine et Kimball 1920)


Génétique


Facteurs multiples intriqués

Goitre endémique• Facteurs goitrigènes

a/ Thiocyanate: Inhibiteur de la pompe à iodure. Ressortie accrue de

l’iodure compensée par augmentation de la captation au prix d’une stimulation accrue de T.S.H.

Perturbation du métabolisme de la TG

Glucosides cyanogéniques; Manioc « Linamarin » Maïs, pousses de bambou, patates douces Mil (Afrique et 1/3 Monde)


b/ Thionamides (action A.T.S.):Interfère avec les processus d’organification et les réactions de couplage des iodothyronines.

Thioglycosides; choux navets, lait (goitrine)Scandinavie, Europe centrale

Isothiocanates; laitTasmanie

Disulfides; ail, oignon (experimentation rongeur)


c/ Pollution des eaux de boisson effet anti thyroïdien d’E.Coli; Grèce, Virginie (U.S.A.) K.aérobacter et polymicrobisme ;Colombie d/ dureté de l’eau ? e/ nature géologique du sol ?

f/ role de la malnutrition proteino-calorique Conversion de T4 enT3 réduite et TSH élevée. Accentue les effets du déficit iodé.

Goitre endémiqueCAUSES :

Carence Iodé +++


Génétiquefamilles à goitres, jumeauxgène ou microclimat environnemental ?


Goitre endémique CAUSES :

Carence Iodé +++


Génétique

Excès d’iodures ! Ile Hokkaïdo, 25 % goitres chez l’enfant diminution après modifications alimentaires ( algues )

Complications du goitre endémique1/ Complications mécaniques:

respiratoires; refoulement, compression / sténose, trachéomalacie

vasculaires;

2/Complications néoplasiques:cancer et goitre ou goitre favorisant le cancer ?

Complications du goitre endémique3/Complications par dysthyroïdie:

a- autonomisation fonctionnelle ; nodule ou diffuse risque dethyrotoxicose lors de l’administration d’iode

b- atrophie thyroïdienne (sujet agé)

c- hypothyroïdie (discutée) TSH supra normale sans hypothyroïdie

Complications du goitre endémique

Compressions, hyperthyroïdie , suspiscion de malignitéconstituent les rares indications opératoires des goitres qui dans la majorité des cas ne représentent pas un problème chirurgical

Complications du goitre endémique4/ Crétinisme endémique:

Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique

a- Le « crétin neurologique »: prévalence > 5 % ( Nelle Guinée, Népal, Equateur)

Troubles neuromusculaires: démarche maladroite,hyperréflexie,di(tetra)plégie, tic Troubles centraux: surdité (mutité), retard langage, Q.I = 50. Euthyroïdie.

Complications du goitre endémique4/ Crétinisme endémique:

Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique

b- Le « crétin myxoedémateux»: Afrique centrale ++, Himalaya 2 formes associées

Nanisme majeur: peau sèche, cheveux clairsemés,dysgénésie

épiphysaire, retard pubertaire Retard intellectuel important: surdité (mutité) Pas de goitre mais hypothyroïdiebiologique ++. c- Formes intermédiaires +

Goitres plongeants et

thoraciques

Goitres plongeants et thoraciques

• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus de 4 travers de doigt au dessous du manubrium sternal sur un cou en déflexion


• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus de 4 travers de doigt au dessous du manubrium sternal sur un cou en déflexion

• Role de l’anatomie : homme vs femme• Role de la pesenteur : sujets agés• Fréquence de 1 à 20 % des thyroïdectomisés (5 %)


• La portion intra thoracique est toujours reliée au reste du C.T., parfois de façon très ténue (risque de nodules médiastinaux « oubliés »)


• La portion intra thoracique du goitre est toujours reliée au reste du C.T., parfois de façon très ténue (risque de nodules médiastinaux « oubliés »)

• Opposer les goitres plongeants fréquents aux goitres endo- thoraciques vrais , qui sont rares


• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE

Goitres pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt pratique

Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires , ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos , sont limités à gauche par le bord sup. de la crosse de l’aorte et peuvent croiser avec un trajet inter trachéooesophagien



• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE

Goitres pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt pratique

Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires , ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos , sont limités à gauche par le bord sup. de la crosse de l’aorte et peuvent croiser avec un trajet inter trachéooesophagien

Selon le développement post. ou ant. ou aux dépens du tubercule de Zuckerkandl, le goitre est défini comme rétro ou prérécurrentiel


Goitres et risques récurrentiels


• IMAGERIE

Le cliché thoracique de face est souvent suffisant

En cas d’ investigations complémentairesScanner sans injection (risque d’hyperthyroidie ,nécessité

d’ I* post op): étude du retentissement tracheal, du développement anatomique précis

I.R.M.avec coupes coronales si nécessité d’étude des rapports vasculaires


• Diagnostic et dépistage par le cliché radiologique thoracique de face


• Développement selon la pesenteur d’un goitre thoracique du lobe thyroïdien droit


• Définition anatomique du goitre et son type


• Définition anatomique du goitre et son type• Evaluation précise du retentissement trachéal


• Progrès ou gadget ?




• Indications opératoires tres larges


• Indications opératoires tres larges• Le traitement aux A.T.S. des goitres toxiques

entraine une augmentation de volume qui peut accentuer ou créer un syndrome compressif (respiratoire +++)


• Indications opératoires tres larges• Le traitement aux A.T.S. des goitres toxiques

entraine une augmentation de volume qui peut accentuer ou créer un syndrome compressif (respiratoire +++)

• L’abord est en règle cervical mais un abord combiné cervico-médiastinal ou thoracique doit être préparé dans 4 circonstances:


LES INDICATIONS D’ABORD THORACIQUE1 / troubles compressifs marqués

2 / réintervention chirurgicale

3 / malignité

4 / topographie du goitre : incarcération antérieure rétro sternale ou postérieure rétro trachéale


• VOIES D’ABORD

La cervicotomie ( incision haute ) est l’abord de principe, en règle suffisant

L’élargissement thoracique est d’indications exceptionnelles: Manubriotomie ou sternotomie pour désenclaver un goitre volumuneux et antérieur

Thoracotomie droite antérot-latérale (4è. espace)pour un goitre se développant dans le médiastin inférieur et postérieur


• ASPECTS TECHNIQUES

– NE PAS FAIRE

Tenter sans contrôle la désincarcération première du pole inférieur

Passer des fils tracteurs dans le goitre



– FAIRE

Controler en priorité le pole supérieurDisséquer la région intercricothyroïdienne

Mobilisation première de l’isthme et mise sur un lac si goitre latéralisé

Identification de la PT. sup. et du récurrent à sa terminaison, puis dissection retrograde



– 2 ASTUCES UTILES

Glisser une sonde de Foley avec le ballonnet sous le goitre

Ecarteur retro sternal vers le haut pour élargir le défilé cervico-médiastinal et controler de visu l’extériorisation du goitre

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