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Hyperéosinophilie
Définition
Eosinophilie sanguine
= augmentation du chiffre des polynucléaires
éosinophiles sanguins à > 500/mm³
Hyperéosinophilie
• augmentation du chiffre des polynucléaires
éosinophiles sanguins à > 1.500/mm³ sur deux
examens séparés d’au moins un mois
et/ou
• hyperéosinophilie tissulaire
– > 20 % éosinophiles moelle osseuse
– infiltration tissulaire étendue sur une biopsie
– dépôts tissulaires de protéines des granules des
éosinophiles
Syndrome hyperéosinophilique
Association
• Hyperéosinophilie
• Dysfonction ou lésions d’un organe cible par les
éosinophiles
y compris si la cause de l’hyperéosinophilie est
connue (ex endocardite de Loeffler)
Les catégories d’hyperéosinophilie
Classification des syndromes
hyperéosinophiliques
Pathophysiologie
mécanismes pathogéniques
• processus réactionnel inflammatoire local (invasion
parasitaire) ou systémique (allergie médicamenteuse),
médié par une augmentation non spécifique des
diverses cytokines régulatrices de la production
médullaire de l’éosinophile (GM-CSF, IL-3, IL-5)
• processus prolifératif clonal soit de l’éosinophile lui-
même (FIPALI-PGGFRA), soit de cellules
productrices de la cytokine majeure de sa régulation, en
l’occurrence le lymphocyte T sécrétant de l’IL-5
Conséquences
Lésions des tissus infiltrés:
• Peau
• Poumons
• Tube digestif
• Appareil cardiovasculaire
• Système nerveux
• …
Diagnostic
I. Éosinophilie réactionnelle
Hyperéosinophilies secondaires (réactionnelles)
1) l’atopie
2) les allergies médicamenteuses
3) les causes toxiques
4) les causes parasitaires
5) les causes dermatologiques
6) les causes digestives
7) les causes pulmonaires
8) certains déficits immunitaires
9) certaines maladies systémiques
10) certaines néoplasies solides ou hématologiques
II. Hyperéosinophilies primitives
Bilan
Démarche diagnostique: pistes
a. importante éosinophilie et autres
anomalies de l’hémogramme
Penser à une leucémie aiguë myéloblastique de
type 4 ou une leucémie à éosinophiles:
• myélogramme
• caryotype
• biologie moléculaire
b. syndrome tumoral
évoquer une tumeur maligne, solide ou
hématologique :
• iconographie adaptée au contexte
• biopsie ou ponction d’organe avec histologie
c. suspicion d’allergie médicamenteuse
interrogatoire à la recherche de critères
chronologiques d’imputabilité
• bilan rénal et hépatique
• recherche d’un DRESS (syndrome
d'hypersensibilité médicamenteuse)
DRESS : Drug Reaction with Eosinophilia
and Systemic Symptoms• = toxidermie survenant deux à six semaines après l'initiation d'une nouvelle molécule
Tableau clinique
• touche surtout les afro-antillais
• état général très altéré, contexte pseudogrippal
• rash (pas toujours) : peu spécifique, pouvant toucher plus de la moitié de la surface
corporelle
• œdème de la face avec respect des muqueuses, infiltration cutanée secondaire à
l‘oedème
• adénopathies
• forte fièvre
• hyperéosinophilie
• lymphocytes atypiques circulants
• présence d'au moins une atteinte viscérale : hépatique (cytolyse), rénale (néphrite
tubulo- interstitielle), pulmonaire (pneumopathie interstitielle à éosinophiles),
cardiaque, pancréatique, thyroïdienne, cérébrale (méningo-encéphalite), état de choc
non septique, syndrome d'activation macrophagique
DRESS suite
Médicaments en cause
• antiépileptiques
• allopurinol
• minocycline
• sulfamidés
• …
Biologie
• hyperéosinophile
• syndrome mononucléosique
• PCR HHV6 (le syndrome
surviendrait grâce à une
réactivation virale d'un virus du
groupe herpétique)
Évolution
• dure au moins deux semaines
• peut s'étaler par vagues sur un an
Traitement
• dermocorticoïdes de très forte
classe
• dans les formes menaçantes :
corticothérapie par voie générale,
voire étoposide, IgG
d. suspicion d’atopie
• antécédents d’asthme ou de rhinite
• tests allergologiques avec prick-test
• épreuves fonctionnelles respiratoires
• RAST (radioallergosorbent test)
• test de provocation
e. suspicion d’une parasitose
selon le contexte géographique et clinique :
• scotch test anal (oxyurose ou tæniase)
• examen parasitologique des selles 3 jours de suite et si besoin enrichissement selon la technique de Baermann (anguillulose)
• sérologie toxocarose ou larva migrans
• sérologie distomatose
• sérologie hydatidose
• biopsie digestive ou analyse du contenu duodénal (helminthiases)
• anatomopathologie du sédiment urinaire ou des biopsies hépatiques ou rectales (bilharzioses)
• échographie hépatique ou scanner hépatique, pulmonaire ou cérébral (hydatidoses, cysticercoses)
• frottis sanguin, biopsie cutanée ou sérologies (filarioses)
f. atteinte multi-organique
avec atteinte articulaire, purpura, multinévrite, atteinte
rénale ou colique: rechercher de maladies auto-
immunes et autres affections systémiques
• FAN, anti-DNA (lupus)
• facteurs rhumatoïdes, anti-CCP (polyarthrite
rhumatoïde)
• ANCA (Churg et Strauss)
• ASCA (maladie de Crohn) = anticorps anti-
Saccharomyces cerevisiæ
Détection des atteintes organiques
Pneumonies à éosinophiles
Parasitoses pulmonaires
Atteintes pulmonaires focales
Infiltrats pulmonaires diffus
transitoires
Atteintes alvéolaires interstitielles
Traitement
Hyperéosinophilies primitives