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Dysfonctions valvulaires : Valvulopathies fuyantes : Insuffisance mitrale – Insuffisance aortique

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01/04/2016

HAMERSTEHL Aurélie D1

CR : BOUACHBA Amine

Système cardiovasculaire 10h à 12h

Pr JF Avierinos

30 pages

Valvulopathies fuyantes : Insuffisance mitrale et aortique

A. Insuffisance mitrale

I) Rappels anatomiques

L'appareil mitral est composé de l'appareil valvulaire et sous valvulaires (cordages qui relient les feuillets aux

muscles papillaires).

On a une chambre de chasse à droite et pas dans le ventricule gauche : l'orifice aortique est accolé à l'orifice

mitral par l'espace inter trigonal via de la colle biologique (collagène dense) qui accole les deux orifices →

explique la propagation des endocardites mitrales en aortique.

La proximité de l'artère circonflexe induit des risques en cas de remplacement de la valve mitrale.

Le rapport anatomique du faisceaux de Hiss fait que l'endocardite peut entrainer des troubles de même en

chirurgie il faut faire attention à sa proximité.

Sur une vue latérale du VG après incision de la paroi latérale du VG, on observe une vue de profil du couple

valve mitrale, feuillets mitraux, appareil sous-valvulaire (couple cordage-muscle papillaire antérieur et

postérieur). Chaque muscle papillaire oriente les cordages aux deux feuillets mitraux.

Plan

A. Insuffisance mitrale (IM)

I. Rappels anatomiques

II. Exploration de la valve mitrale

III. Mécanisme de la continence mitrale

IV. Définition et physiopathologie de l'IM

V. Diagnostic de l'IM

VI. Mécanisme et étiologies de l'IM

VII. Indications chirurgicales de l'IM

B. Insuffisance aortique (IAO)

I. Rappels anatomiques

II. Exploration de la valve aortique

III. Mécanisme de la continence aortique

IV. Définition et physiopathologie de l'IAO

V. Diagnostic de l'IAO

VI. Mécanismes et étiologies de l'IAO.

VII. Facteurs pronostiques de l'IAO.

VIII. Indications chirurgicales de l'IAO


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Cet ensemble (appareil sous-valvulaire et feuillets

mitraux) constitue l'appareil mitral.

Vue depuis l'arrière : on a enlevé les oreillettes

droite et gauche et coupé les vaisseaux de la base ce

qui permet de voir depuis l'arrière des valves

auriculo-ventriculaire et de voir les rapports de ces

valves et des valves aortiques et pulmonaires.

C'est la vue du chirurgien cardiaque lorsqu'il répare

ou remplace une valve mitrale.

Appareil mitral :

La valve mitrale comprend deux feuillets, deux étoffes valvulaires :

– feuillet antéro-supérieur (grande valve mitrale) de forme grossièrement quadrangulaire convexe en bas.

Il vient en systole s'apposer dans la concavité du deuxième feuillet

– feuillet postéro-inférieur (petite valve

mitrale) C'est un rectangle concave en

haut.

Ces deux feuillets sont séparés par les

commissures antérieures (gauche) et

postéro-interne

(en bas).

On a les muscles papillaires qui tendent

des cordages vers les deux feuilles et la

commissure homo latérale.

En systole les deux feuillets s'appuient l'un sur l'autre. C'est fondamental pour la continence mitrale.

La valve auriculo-ventriculaire gauche (valve mitrale) est en continuité extrêmement étroite avec la valve

aortique qui est immédiatement au-dessus. Les deux valves sont accolées l'une à l'autre par un tissu conjonctif

dense qui accole la portion postérieure de l'anneau aortique et la portion antérieure de l'anneau mitral.

Cet espace d'accolement s'appelle l'espace inter-trigonal qui est tendu entre le trigone externe et le trigone

interne.


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La clé de voûte va être un des mécanismes fondamentaux de l'étanchéité mitrale. On y observe trois segments

sur ces différents feuillets. Ce sont des segments chirurgicaux.

– le premier segment (1) sur la commissure externe

– le second segment (2) au milieu

– le troisième segment (3) vers la portion interne de la valve mitrale

(A=antérieur P=postérieur)

Il est facile d'identifier le point d'émergence d'une fuite mitrale (ex : naît de A2).

A1, A2, A3 et P1, P2, P3 correspondent aux différents segments des valves respectivement antérieure et

postérieure depuis la commissure externe jusqu'à la commissure interne.

II. Exploration de la valve mitrale

En échographie, on peut observer plusieurs coupes :

a) Coupe longitudinale grand axe

Le sommet de la coupe correspond au point d'émergence des Ultrasons.

Ils traversent en ETT :

– la portion antérieure du massif cardiaque, c'est à dire le VD. (Pour rappel, le cœur droit est un cœur antérieur

et le cœur gauche un cœur postérieur)

– une portion du septum inter ventriculaire

– le VG (paroi postérieure du VG)

– l'OG en arrière

– Valve mitrale (feuillet antérieur et postérieur) séparant le VG de l'OG

– Valve aortique (2 des 3 sigmoïdes) et la racine

A1

A2 A3

P1

P2

P3


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b) Coupe petit axe

On a l'œil dans le VG et on voit depuis le VG la valve mitrale s'ouvrir et se fermer.

En haut, on a le feuillet antérieur et en bas le feuillet postérieur.

La valve mitrale s'ouvre en diastole pour permettre le remplissage du VG et elle se ferme en systole. Cette

fermeture est bien étanche ici, les deux feuillets s'apposent bien l'un à l'autre depuis la commissure externe

jusqu'à la commissure interne.

C'est une vue capitale qui permet de voir l'ensemble de la valve mitrale.


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c) Coupe 4 cavités

OG, VG

OD, VD

C'est une autre vue à gauche du feuillet antérieur et à droite du feuillet postérieur.

C'est la combinaison de toutes ces coupes qui va permettre d'analyser le mécanisme d'une éventuelle fuite

mitrale.

III. Mécanismes de la continence mitrale

Une fuite mitrale indique qu'il y a mise en défaut des mécanismes qui assurent normalement la continence

mitrale.

Les mécanismes qui assurent cette continence sont :

● Sur le plan anatomique organique, les feuillets et l'appareil sous valvulaire doivent être normaux (intégrité

anatomique et fonctionnelle).

● La coordination du système doit être assuré. La poussée ventriculaire assure essentiellement la fermeture de

la valve mitrale.

Le fait que la pression augmente dans le VG en systole va apposer et accoler les deux feuillets l'un à l'autre à

condition qu'il y ait suffisamment d'étoffe valvulaire pour que cet appui soit solide.

Il doit y avoir une zone de chevauchement d'à peu près 1 mm pour que la valve mitrale soit étanche et résiste à

la poussée ventriculaire.

En effet si les feuillets s'apposent uniquement de par leur extrémité, ils ne résisteront pas et un prolapsus va

survenir.

Le mécanisme de la clé de voûte est un mécanisme principal.

● La contraction annulaire de la valve mitrale en systole va réduire la surface à couvrir.


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● Le couple cordage-muscle papillaire qui va retenir la valve pour l'empêcher en systole d'aller basculer dans

l'OG.

Les muscles papillaires se contractent (raccourcissement) en systole et les cordages normalement inextensibles

(intégrité nécessaire) maintiennent en tension la valve mitrale.

S'il y a une rupture de muscle papillaire ou de cordage, la valve mitrale va capoter dan l'OG et surviendra un

prolapsus valvulaire.

IV. Définition et physiopathologie de l'IM

On définit une fuite mitrale comme la régurgitation en systole d'un certain volume de sang du VG vers l'OG

(volume régurgité), conséquence d'un défaut d'étanchéité de la valve mitrale : ce qui suppose qu'il existe un

orifice régurgitant.

Systole Diastole

Le volume régurgité va dépendre :

– de la surface de l'orifice régurgitant

– du gradient de pression ventriculo atrial : Plus le gradient sera élevé, plus le volume régurgité sera haut pour

un même orifice régurgitant donné.

Le volume d'éjection VG se répartit en :

– un volume antérograde

– un volume rétrograde (vers l'OG)

Pour compenser la perte d'une partie de l'éjection VG il va y avoir augmentation du volume d'éjection global ce

qui suppose l'augmentation du volume télé diastolique (surcharge volumique qui implique une dilatation)

Le mécanisme compensateur mis en place est l'activation des systèmes RAA et orthosympathique : afin

d'éjecter un volume antérograde compatible avec la vie.

On va avoir une dysfonction systolique du VG irréversible à terme (fibrose inter-myocytaire, apoptose

myocytaire)

Or, le mécanisme de compensation fait que l'IM est asymptomatique pendant une période donnée.

Il faut donc corriger l'IM avant la dysfonction alors que la fraction d'éjection est souvent normale même si

fibrose est déjà installée.


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V. Diagnostic de l'IM

Ce diagnostic d'insuffisance mitrale est donc fait avant l'apparition des symptômes.

Cette pathologie valvulaire reste très longtemps asymptomatique.

1) Signes fonctionnels :

– longtemps asymptomatique

– signes fonctionnels non spécifiques et tardifs :

– dyspnée (NYHA : classification en 4 stades le 1 peut traduire une cardiopathie bien compensée, le 2

la cardiopathie commence à se manifester, le stade 3 apparaît lors de la vie courante et le 4

correspond à une dyspnée qui s'exprime en permanence en pratique c'est l'insuffisance cardiaque).

– asthénie (peu spécifique)

– plus tardivement l'IM peut générer une insuffisance cardiaque (IC)

2) Signes physiques

Il n'existe pas d'autres signes d'examen d'une IM hormis ceux de ses complications.

Le signe physique c'est le souffle maximale à l'apex au niveau du foyer mitral c'est un souffle en général en

jet de vapeur qui peut survenir en fin de systole (Tffoum Ta)

C'est un souffle holo systolique apexien irradiant dans l'aisselle en jet de vapeur.

Il est différent du rétrécissement aortique qui irradie dans les carotides avec un son râpeux ou du CMO

(cardiomyopathie hypertrophique obstructive).

Il est parfois méso systolique dans certains PVM avec fuite méso télé systolique.

On peut avoir des fuites proto systoliques (Foum Ta) ou télé systolique (TOUM fffTA).

On va avoir tardivement des signes physiques d'insuffisance cardiaque non spécifiques.

Le but de la prise en charge est d'opérer les patients avant qu'ils ne présentent les signes d'insuffisance

cardiaque.

3) Signes para cliniques

L'ECG est en règle générale normal, il n'apporte pas de signes spécifiques.

On a une surcharge du ventricule gauche non spécifique et tardive. Elle n'est pas toujours présente.

L'échographie peut quantifier de manière très précise les fuites mitrales.

La radiographie du thorax est en règle générale normale dans l'IM sauf éventuellement si elle évolue depuis très

longtemps et que le cœur est extrêmement dilaté (cardiomégalie).

On peut éventuellement observer des signes d'insuffisance cardiaques (non spécifique).


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On fait le diagnostic par échographie. On se sert surtout de la couleur qui permet de mettre en évidence ce flux

qui régurgite depuis en haut le VG vers en bas l'OG. Normalement en systole on ne doit pas observer de flux

entre le VG et l'OG.

La difficulté sera d'apprécier la sévérité de la fuite mitrale et le mécanisme.

L'échographie permet donc de faire :

➢ Le diagnostic positif

➢ Le diagnostic du mécanisme et de l'étiologie,

➢ Facteurs pronostiques :

– diagnostic de sévérité (minime, modéré, sévère)

– diagnostic du retentissement (VG, OG, pressions pulmonaires),

➢ Détection des éventuelles valvulopathies associées.

VI. Mécanismes et étiologies de l'IM

Il y a deux façons d'appréhender une IM :

La première est la Classification de Carpentier (classification chirurgicale).

Cette classification est utilisée dans le monde entier.

Il a créé la première bio-prothèse toujours utilisée aujourd'hui. Il a été le promoteur de la réparation mitrale

(plastie mitrale) qui a révolutionné le traitement des IM au point qu'actuellement on ne remplace presque plus

des valves mitrales fuyantes mais on les répare.

CR : Tout ça à l’âge de 25 ans. Gros complexe d’infériorité en approche.

Pour guider justement ces réparations, il a promu cette classification qui classe les fuites mitrales en fonction

des mouvements valvulaires.


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Classification de Carpentier :

Type 1 = mouvement valvulaire normaux ; dilatation de l'anneau : perforation d'un feuillet mitral (par exemple

une endocardite infectieuse)

Type 2 = prolapsus valvulaire ; le bord libre dépasse le « plan » de l'anneau

Type 3 = limitation du jeu valvulaire ; restriction → fermeture incomplète (les feuillets mitraux ont perdus leur

souplesse, on parle de fuite mitrale restrictive)

On distingue les insuffisances mitrales primaires (organiques) et secondaires (fonctionnelles).

C'est la deuxième façon d'appréhender les IM.

1) IM fonctionnelles = secondaires

Elles sont la conséquence d'une maladie du VG : l'appareil valvulaire est connecté au VG par le couple cordage-

muscle papillaire, le muscle papillaire étant une excroissance des parois ventriculaires.

Ce sont des IM qui surviennent alors même que les feuillets, et l'appareil sous-valvulaire (les cordages et les

muscles papillaires) sont normaux.

Ces IM présentent :

– feuillets et appareil sous valvulaires normaux

– complications des cardiopathies hypo cinétiques :

– ischémique

– non ischémique (CMD = cardiomyopathie dilatée)

Les feuilles mitraux n'arrivent plus à s'affronter : la dilatation des ventricules les a éloignées l'un de l'autre.

Ce qui entraine la fuite mitrale.

Les IM fonctionnelles compliquent les dilatations et ischémie (IDM).

Lorsque l'IM complique une cardiopathie ischémique, on appelle cela une IM ischémique.

Exemple d'un patient qui a fait un infarctus antérieur apical et inférieur majeur avec amincissement d'une paroi.

Il y a remplacement du myocarde par de la fibrose, il ne reste plus que du myocarde au niveau des segments

basaux.


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Si à la suite d'une cardiopathie dilatée hypocinétique, le muscle ventriculaire s'éloigne de sa position normale

et donc du plan de l'anneau mitral, compte tenu du fait que ce mur ventriculaire est attaché à l'appareil

valvulaire mitral par le pilier-cordage, les piliers s'éloignent de l'anneau mitral.

Ainsi, les cordages étant inextensibles, ils tirent vers l'apex jusqu'au moment où leur étanchéité est compromise

et où survient une fuite mitrale. Le VG ne se contracte plus tandis que les feuillets mitraux sont

anatomiquement normaux mais qui ont été attiré (à cause du remodelage/dilatation du VG) vers la cavité

jusqu'au moment où l'étanchéité fait défaut. On peut voir l'orifice régurgitant en zoom.

Les feuillets mitraux ne s'apposent plus l'un à l'autre lorsqu'ils se ferment.

IM fonctionnelle ischémique :

Lorsque l'IM secondaire est la conséquence d'une cardiopathie non ischémique :


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→ Les IM secondaires sont donc des dysfonctionnements purement fonctionnels et non organiques de l'appareil

mitral secondaire à une pathologie ventriculaire.

2) IM organiques : primaires

Le ventricule n'est pas la cause de l'IM. C'est la valve qui est malade.

Les feuillets et/ou l'appareil sous-valvulaire sont pathologiques.

On distingue des IM primaires aigus des IM primaires chroniques.

a) aigües :

– IM ischémique par rupture de muscle papillaire à la phase aigüe d'un infarctus (IDM : de

manière générale c'est la nécrose myocytaire consécutive à une occlusion de l'artère coronaire),

Sur une écho, à l'extrémité du feuillet antérieur mitral, on observe le fragment de muscle papillaire rompu à la

phase aigue d'un infarctus.

C'est un choc cardiogénique : il y a non seulement un infarctus qui a détruit le VG mais aussi la

valve mitrale qui fuit de façon aigue et massive. La présentation clinique est extrêmement grave

et évolue rapidement vers le décès si le patient n'est pas rapidement pris en charge.


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– IM endocarditiques (infectieuses)

Sur la valve mitrale, au niveau de la commissure externe, on observe une végétation qui a complètement détruit

la commissure externe avec une fuite massive qui vient s’engouffrer dans l'orifice régurgitant.

L'orifice est donc une perforation de la commissure externe par le processus infectieux.

b) IM chroniques :

– IM restrictives :

→ Rhumatismales

L'étiologie la plus fréquente est le rhumatisme articulaire aigu (RAA).

En Afrique sub saharienne, dans le cadre de la complication des angines à streptocoques mal soignées ce qui

peut entrainer une réaction auto immune avec des crises d'arthralgies avec dépôts de complexes immuns sur les

reins (pyélonéphrite), le cerveau (chorée) et le cœur (péricardite, myocardite, atteinte de l'endocarde ce qui

donne des inflammations chroniques des valves qui provoqueront à l'âge adulte une rigidité des feuillets).

La valve est complètement restrictive et souvent à la fois sténosante et fuyante.

Evolution inflammatoire sur 30/50 ans (maladie qui survient dans l'enfance) qui va s'exprimer par une sténose

et / ou une fuite le plus souvent les deux → maladie de la valve mitrale.

→ Toxiques (médicaments exemple du médiator qui entraine une stimulation des récepteurs à la sérotonine et

entraine hyper production de fibres de collagène par les fibroblastes → hyperplasie ce qui atteint les valves :

rigidification et donne des fuites restrictives).


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→ Radiques (dysfonctionnement valvulaire restrictif avec une valve calcifiée rigide).

C'est assez fréquent maintenant conséquence de patients atteints de la maladie de Hodgkin qui ont été irradiés à

l'âge de 15 ans. La présentation échographique est très proche de la présentation échographique des

anorexigènes.

– IM dégénératives ou dystrophiques par PVM (prolapsus valvulo mitrale) dont la définition est

échographique c'est l'éversion de l'OG en systole de sang.

Il peut y avoir ou non rupture de cordage (extrême, éversion complète du feuillet dans l'OG).

C'est la cause la plus fréquente d'IM aujourd'hui dans les pays occidentaux.

C'est une conséquence de la perte de la rigidité de la valve, c'est une maladie génétique qui concerne 2% de la

population qui concerne les cordages ou les feuillets. On a un aspect bivalvulaire en « louche ». Le plan de

l'anneau mitral est vers le haut, les feuillets sont épaissis, mous, augmentés de longueur et viennent prolaber

dans l'OG.

Les feuillets sont mous parce que c'est une maladie du tissu valvulaire : il est infiltré par des

mucopolysaccharides qui font perdre à la valve sa rigidité, ils infiltrent aussi les cordages.

Cette pathologie dégénérative s'appelle la maladie de Barlow. On peut avoir des fuites plus ou moins

importantes.

Au plus le PVM est important au plus la fuite sera importante.

Les infiltrations de mucopolysaccharides peuvent aboutir à une rupture de cordage dégénérative.

Prolapsus bivalvulaire mitral sans rupture de cordage :


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Avec rupture :

Autres cause de rupture de cordage :

– Un accident de la circulation avec décélération très brutale peut provoquer une rupture de cordage.

– Une endocardite mitrale qui va ronger et détruire le cordage peut aussi donner cet aspect de prolapsus

échographique.

En résumé :

IM fonctionnelles IM organiques

Feuillet et appareil sous valvulaire

normaux

Complication des cardiopathies

hypocinétiques du VG

- ischémique

- non ischémique (CMD)

Feuillets et/ou appareil sous-valvulaire pathologiques

IM aigües IM chroniques

IM ischémique par

rupture du

muscle papillaire (IDM)

IM endocarditique

IM restrictives

- rhumatismale

- toxique

- radique

IM dégénératives par

PVM

VII. Facteurs pronostiques de l'IM

Aucun médicament au monde ne traite une valvulopathie, au plus la fuite est importante moins bon sera le

pronostic → d'où l'importance en échographie de définir la surface de l'orifice régurgitant.

En terme de sévérité de la fuite mitrale, plus la fuite est volumineuse, moins bon sera le pronostic et plus on

sera tenté de proposer à un patient une chirurgie mitrale rapide.

Au plus la surface de l'orifice régurgitant déterminée par l'échographiste est importante, au moins le pronostic

sera bon.


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Patients asymptomatiques avec une fuite mitrale et un orifice régurgitant <20 mm 2

→ On n'opère pas.

➔ Patients asymptomatiques avec une fuite mitrale et un orifice régurgitant >40 mm2

→ Mortalité non négligeable et même en excès par rapport à la population générale.

➔ Entre ces deux bornes, il y a une survie intermédiaire.

Une fuite mitrale sévère est une fuite définie par deux paramètres quantitatifs:

– surface de l'orifice régurgitant >40 mm2

– volume régurgité >60 mL

En fonction des paramètres quantitatifs, on pourra dire d'une fuite si elle est minime, modérée ou sévère.

Ce sont des facteurs pronostiques forts.

→ La chirurgie ne s'adressera qu'aux patients dont la fuite mitrale est sévère et organique.

Pour ce qui est des insuffisances mitrales secondaires, les seuils sont différents : le pronostic est

compromis pour des valeurs seuils de l'orifice de surface régurgitant plus basses <20 mm2 .

Les seuils de sévérité sont donc différents entre l'IM organique primaire et fonctionnelle secondaire.

Toutes les fuites mitrales sévères sont plus ou moins sévères en fonction de la classe fonctionnelle du patient, ça

dépend des symptômes.

La survie varie en fonction du diamètre VG télé systolique (quand ça dépasse 40 mm signal chirurgical fort),

en fonction de la fraction d'éjection. La fibrillation atriale a aussi un impact.

Ces facteurs pronostiques permettent de définir l'indication chirurgicale. Sauf que l'on a constaté depuis 15 ans

qu'attendre des signaux chirurgicaux tardifs entraine une survie post opératoire inférieure à ceux qui sont opérés

plus précocement. La survie post opératoire dépend donc des symptômes pré opératoire (fraction d'éjection,

diamètre VG etc…)

Aujourd'hui on sait réparer les valves mitrales (les recoudre) ce qui permet dans 90% des cas d'éviter au patient

les complications des prothèses.

Une bio-prothèse doit être changée au bout de 10 ans.

Avec une prothèse mitrale mécanique, le taux de complications thrombo-emboliques est multiplié par 80. Le

risque d'AVC annuel est multiplié par 80. Le patient est traité par des anti-coagulants.

On s'aperçoit que les seuls patients dont on efface la maladie et dont on restaure le pronostic normal sont ceux

qui ont bénéficié d'une réparation.


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Le patient retrouve l'espérance de vie des patients sans pathologie mitrale.

Par contre, si on remplace la valve mitrale même chez un patient qui n'a pas encore de dysfonction systolique

ventriculaire gauche, on ne lui rendra jamais son espérance de vie.

VIII. Indications chirurgicales de l'IM

L'indication de chirurgie sera d'autant plus précoce que l'on anticipe la réparabilité de la valve.

Le pré requis est le fait que l'IM soit sévère.

IM sévères organiques chroniques : indications chirurgicales

– patients symptomatiques

– patients asymptomatique mais avec :

– une diminution de la fraction éjection VG inférieure à 60%

– une augmentation du diamètre du ventricule gauche (DTS > 40 mm) = un cœur très dilaté

– dans le premier accès de fibrillation atriale

– des pressions pulmonaires très élevés HTAP>50mmHg

Malheureusement, on aurait souhaité l'opérer plus tôt parce qu'on sait que le fait qu'il y ait ces paramètres-là (en

plus de sa fuite mitrale) va conduire à un pronostic post opératoire moins bon que si on l'avait opéré plus tôt.

C'est la raison pour laquelle on peut être amené à proposer une correction chirurgicale sur patients

asymptomatiques avec paramètres VG normaux, PAP normales et en rythme sinusal pour augmenter la survie.

La chirurgie est donc proposée à ces patients :

➔ Avec une fuite mitrale indiscutablement sévère

➔ À condition que la valve soit réparable (si la valve n'est pas réparable et implique la pose d'une prothèse, on

peut attendre des signaux chirurgicaux plus tardifs)

➔ À condition que le risque opératoire soit bas c'est-à-dire des patients jeunes chez lesquels on veut effacer la

maladie et leur offrir le pronostic optimal.

B. Insuffisance aortique

I) Rappels anatomique

La valve aortique est au centre du massif cardiaque en continuité avec la portion antérieure de l'anneau mitral.

Les endocardites aortiques sont très souvent aorto-mitrales. On va observer un abcès de l'espace

inter-trigonal pour des raisons de proximité anatomique.

Sur un cœur on a enlevé les oreillettes et coupé l'aorte et l'artère pulmonaire, et on obtient une vue anatomique :

– la valve mitrale et la tricuspide en bas

– la valve pulmonaire en haut

– la valve aortique au milieu


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La valve aortique normale est constituée de trois sigmoïdes :

– postérieure

– antérieure droite (ou coronaire droite parce qu'au-dessus de cette sigmoïde s'échappe la coronaire droite)

– antérieure gauche (ou coronaire gauche parce qu'au-dessus de cette sigmoïde s'échappe la coronaire

gauche)

Ces valves sigmoïdes sont cousues selon un trajet ascendant, curviligne avec :

– des points bas situés dans la chambre de chasse dans le VG

– des points plus hauts qui remontent jusqu'au niveau de l'aorte ascendante au niveau d'un bourrelet

appelé la jonction sino-tubulaire.

Les sigmoïdes sont au nombre de trois et sont attachées selon une zone d'attache qui décrit une couronne.

Cette insertion se fait entre deux cercles concentriques :

– un cercle en bas qui correspond à la chambre de chasse du VG

– un cercle en haut purement aortique qui correspond à la jonction entre le segment 0 et le segment 1: la

jonction sino-tubulaire. Le segment 0 est aussi appelé sinus de Valsalva.


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L'ETO permet de s'assurer de sa bonne constitution.

II. Exploration de la valve aortique

On l'explore en ETT (échographie trans-thoracique) et souvent en ETO (échographie transoesophagienne)

On utilise deux vues pour chacune de ces deux méthodes :

En ETT :

→ Une vue longitudinale grand axe donne une vue sagittale de la racine avec :

– les sigmoïdes

– le renflement des sinus de Valsalva (segment 0)

– l'aorte tubulaire ou segment 1 avec des parois bien parallèle. Une vue de dessous permet en petit axe de

s'assurer au niveau du plan des valves que les valves sont bien au nombre de trois.


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En ETO :

On a à peu près les mêmes vues sauf qu'on y voit un peu mieux.

Pour rappel, l'échographie trans-oesophagienne est utilisée chaque fois qu'on veut détecter des éléments plus

petits, la définition est meilleure, la pénétration est moins bonne.

→ Vue longitudinale de la racine de l'aorte tubulaire avec : deux des trois sigmoïdes, les renflements des sinus

de Valsalva, la jonction sino-tubulaire et l'aorte tubulaire.

→ En petit axe : on voit encore mieux les trois sigmoïdes (postérieure, antéro droite et antéro gauche) avec les

trois commissures qui s'ouvrent parfaitement bien.

III. Mécanismes de la continence aortique

Mécanismes de la continence :

– intégrité de l'unité anatomique et fonctionnelle aortique :

– intégrité anatomique des sigmoïdes

– et de la jonction sino tubulaire au niveau de laquelle sont insérées les sigmoïdes par leur zone

commissurale

Les valves aortiques sont insérées sur l'aorte ascendante au niveau de la jonction sino-tubulaire par leur zone

commissurale. S'il y a une déformation de la jonction sino-tubulaire, il peut y avoir création d'une fuite

purement fonctionnelle alors même que les sigmoïdes sont normales.

IV. Définition et physiopathologie de l'IAO

Une fuite aortique est la régurgitation de sang de l'aorte vers le VG en diastole. Ceci suppose l'existence d'un

orifice régurgitant et d'un volume régurgité.

Une fuite valvulaire est définie par une surface de l'orifice régurgitant qui définit la sévérité de la lésion

anatomique et par le volume régurgité qui va transiter par cet orifice régurgitant.

Il y a aussi comme pour l'IM des seuils de sévérité.


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La physiopathologie est la même que pour l'IM :

Chaque fois que le cœur a éjecté un certain volume, à la diastole suivante, une partie de ce volume retombe

dans le VG. Une partie de l'éjection est alors perdue.

Pour compenser une fuite chronique qui s'est installée progressivement, le VG va globalement éjecter plus pour

que, en tenant compte de ce qui remonte, le débit systémique soit compatible avec les besoins de l'organisme.

C'est pour cette raison que la fuite sera longtemps asymptomatique, bien tolérée alors qu'elle peut être

extrêmement sévère.

Si le VG éjecte un volume deux fois supérieur à ce qu'il éjecte normalement pour que le volume systémique

antérograde soit normal, cela suppose ici encore la surcharge volumique, l'augmentation du remplissage

ventriculaire gauche qui est permis par des mécanismes compensateurs (SRAA, le système orthosympathique

adrénergique).

Ces mécanismes compensateurs ont des limites, si on laisse les choses évoluer trop longtemps, il va apparaitre

(du fait de l'effet fibrosant du SRAA et probablement aussi pro apoptotique du système

catécholaminernergique) une fibrose intermyocytaire, une apoptose myocytaire qui va entraîner une

dysfonction systolique du VG IRREVERSIBLE à terme.

→ Il faut opérer ces patients avant la survenue d'une dysfonction systolique du VG.

V. Diagnostic

1) Signes fonctionnels :

– longtemps asymptomatique

– signe fonctionnels peu spécifiques et tardifs :

– dyspnée (NYHA= classification internationale)

– asthénie, angor (rare en fait) l'angor repose sur le concept que les coronaires se perfusent en

diastole il y a une fuite de sang de l'aorte vers le VG qui soustrait un volume au remplissage des

coronaires et entraine de l'angor fonctionnel. On peut le retrouver dans le rétrécissement aortique

(non expliqué par le prof cette année).

– Insuffisance cardiaque très tardivement en cas IAO chronique sauf en cas d'IAO aigüe d'emblée

sévère

2) Signes physiques

Souffle aortique holodiastolique (sauf si massive et / ou aigüe) « TOUM TA fff » fin, doux, humé, aspiratif au

foyer aortique et souvent au foyer pulmonaire, irradiant le long du bord gauche du sternum parfois même plus

marqué au niveau de la partie basse du bord gauche du sternum (3ème- 4ème espace intercostal).

Pour rechercher les signes d'insuffisance cardiaque gauche, il faut demander au patient d'inspirer bouche

ouverte pour rechercher les crépitants.


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Il n'y a pas de diagnostic différentiel (Le rétrécissement mitral est très différent).

Il y a élargissement de la tension artérielle différentielle par abaissement de la pression diastolique.

Tardivement on aura des signes d'insuffisance cardiaque non spécifiques. On souhaite opérer ces patients avant

les premiers signes d'insuffisance cardiaque qui vont traduire une IAO qui a évolué depuis trop longtemps.

3) Signes paracliniques :

– ECG en règne normal, on peut éventuellement voir une surcharge VG non spécifique

– Radiographie du thorax : en règle normale, elle peut montrer des signes indirects liés à la CMG

(cardiomégalie gauche) tardive, des signes non spécifiques d'insuffisance cardiaques très tardifs, ou des

signes d'IAO d'emblée sévère.

Le diagnostic est fait par l'échographie.

L'échographie va donc permettre le diagnostic positif.

Elle va permettre d'établir :

– le diagnostic de sévérité (minime, modérée, sévère)

– le mécanisme, l'étiologie,

– le bilan de son retentissement (VG, OG, pressions pulmonaires)

– l'existence de valvulopathies associées.

VI. Mécanismes et étiologies de l'IAO

Rappel : La valve aortique normale est constituée de trois sigmoïdes. Elles sont attachées selon cette attache

très particulière qui fait que les sigmoïdes sont finalement suspendues à la jonction sino-tubulaire par leur

commissure.

On va pouvoir séparer les IAO chroniques (les IAO sévères purement valvulaires et les IAO supra-valvulaires

liées à une dilatation d'aorte ascendante) des IAO aigües.

1) Les IAO chroniques :

A / IAO valvulaires

IAO restrictives en ETO : restriction de mouvement de la valve aortique qui aboutit à un défaut d'étanchéité par

rétrécissement ou par rigidification de la valve, perte de sa souplesse


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• RAA (rhumatisme articulaire aigüe) : il y a des sigmoïdes très épaissies qui s'ouvrent en dôme avec un

épaississement en canne de golf. C'est typique de l'étiologie rhumatismale qui peut toucher toutes les valves. Le

fait qu'il y ait plusieurs valves atteintes est un critère diagnostic en faveur de l'étiologie rhumatismale parce que

très souvent plusieurs valves sont atteintes.

• Etiologie toxique (médiator)

• Etiologie radique

Toxique / radique : La distinction échographique entre ces étiologies n'est pas si nette que ça : c'est ce sur quoi

se base le laboratoire qui est incriminé pour le médiator. L'aspect échographique est très proche d'une atteinte

rhumatismale et d'une fibrose de la valve d'origine toxique, iatrogène par des médicaments de type médiator.

On peut aussi avoir une restriction par inflammation en SPA, dégénérative liée à l'âge qui combine en général

une sténose : manque de spécificité échocardiographique de ces différentes étiologies).

Spondylarthrite ankylosante (SPA) : l'inflammation rachidienne peut diffuser et se traduire par une restriction

des valves sigmoïdes aortiques : un patient peut avoir une SPA assez évolutive avec une fuite aortique massive

(c'est extrêmement rare). Les deux sigmoïdes sont figées en position ouverte, ne se ferment plus.

IAO restrictive de cause dégénérative du sujet âgé par dégénérescence calcique des sigmoïdes. Elles sont

rembourrées par le calcium. Elles s'ouvrent mal et se ferment mal. C'est souvent ce qu'on appelle une maladie

valvulaire combinant rétrécissement et fuite.

Remarque : Lorsqu'on parle de maladie (mitrale ou aortique) ça signifie rétrécissement + fuite.

IAO par prolapsus valvulaire :

Il est beaucoup plus fin par rapport au prolapsus mitral. La sigmoïde antéro-droite descend dans la chambre de

chasse un peu plus que ne descend la sigmoïde postérieure.

On en fait le diagnostic par la couleur : on a un jet de couleur excentré qui vient taper contre le feuillet mitral

antérieur au lieu d'avoir un jet de couleur bien centré dans la chambre de chasse.

Sur ce caractère excentré du jet, on pose le diagnostic de prolapsus, d'anomalie de structure de la valve qui la

fragilise et qui fait que, sous l'effet de la pression diastolique, la valve vient capoter dans le VG.

→ Ces mécanismes de restriction ou de prolapsus surviennent sur valve tri commissurale ou sur une

malformation congénitale fréquente de la valve aortique qui est une bi cuspidie aortique.


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La bicuspidie aortique qui touche 2% de la population est caractérisée par une malformation = disparition d'une

commissure qui reste fusionnée ce qui se traduit par la présence de deux sigmoïdes fonctionnelles au lieu de

trois liée à la non séparation des sigmoïdes que cette commissure était sensée séparer.

C'est la plus fréquente des cardiopathies fonctionnelles, l'anomalie peut se produire au cours du

développement embryonnaire ou peut avoir une origine génétique.

On a tous les intermédiaires :

– bicuspidie pure où il y a 2 sigmoïdes anatomiquement fonctionnelles avec 2 commissures et 2 sinus

– ébauches de valves tricommissurales avec 1 sigmoïde normale et 2 sigmoïdes atrophiées : c'est

simplement la commissure qui est fusionnée en formant une petite crête appelée le raphé.

→ Ce n'est pas grave tant que la fonction n'est pas altéré

Ces valves bicuspides pour plein de raisons mécaniques, acquises, hémodynamiques, génétiques vont dégénérer

plus vite que les valves tri commissurales :

– sous forme restrictive (calcique) conduisant à un dysfonctionnement sténosant et/ou fuyant

– ou sous forme d'un prolapsus conduisant à un dysfonctionnement fuyant

Les dysfonctionnements de ces valves bicuspides surviennent 20

ans en moyenne avant les dysfonctionnements des valves

tricuspides. Une IAO ou un RAO arrive habituellement 70 ou

75ans en moyenne dans la population générale des patients qui

ont des valves tricuspides.

Un patient qui a une valve bicuspide a 8 chances sur 10 d'avoir le

même dysfonctionnement mais entre 30 et 50 ans.

La bicuspidie est aussi fréquemment associée à une aortopathie

en partie génétiquement déterminée qui fait que ces patients ont

très souvent une dilatation de l'aorte ascendante, souvent des

anévrismes de l'aorte.

Bicuspidie pure à gauche, avec raphé à droite


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La déformation la plus fréquente est sous forme de prolapsus valvulaire.

Exemple :

IAO restrictive par dégénérescence calcique, la valve bicuspide est encombrée par le calcium et on confirme la

bicuspidie sur cette vue petit axe. Il y a bien deux sigmoïdes. La valve était à la naissance certainement

normalement fonctionnelle, et à un âge de 30 à 50 ans, s'est mise à dysfonctionner par dégénérescence calcique

accélérée.

Autre exemple :

Bicuspidie qui ne s'est pas tellement encombrée de calcium mais surtout elle prolabe. La sigmoïde d'en haut

prolabe. C'est ce prolapsus qui est responsable de la fuite.


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B/ IAO supra-valvulaires = fonctionnelles

● IAO dystrophiques : dystrophie de l'aorte ascendante qui cause une IAO fonctionnelle par dilatation de la

jonction

● Maladie annulo-ectasiante (Pathologie cardiaque se caractérisant par l'association d'un anévrisme de l'aorte

ascendante + dilatation de l'anneau aortique + dystrophie des valves sigmoïdes de l'aorte)

L'ETO affirme le diagnostic, mesure précisément les diamètres, et juge de sa réparabilité

Exemple :

– OG VG

– Valve mitrale

– Racine complètement déformée par une dystrophie de la racine pathologique dégénérative.

La dilatation de la racine et surtout ici de la jonction a écarté les sigmoïdes l'une de l'autre. Ces sigmoïdes sont

tout à fait normales, mais au milieu, au centre de l'orifice aortique, elles ne se ferment pas. Il persiste un trou,

un défaut d'étanchéité, un diastasis diastolique parfaitement visible.

Autre exemple :

Déformation pas majeure de l'aorte ascendante juste une perte de la jonction. Les sigmoïdes ne s'affrontent plus

normalement.

En vue d'avion, les sigmoïdes sont écartées les unes des autres et quand elles se ferment, il persiste un trou

central, un défaut d'étanchéité par lequel s'écoule le sang, la fuite.


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2) Les IAO aigües

Endocardite infectieuse gravissime de la valve avec épaississement de la valve trigonale.

Exemple :

Endocardite gravissime de la valve aortique avec un épaississement de l'espace inter trigonal en haut, des

végétations multiples, des perforations de la valve aortique.

Cela donne des fuites aortiques aigües d'emblée massive.

Autre exemple :

Abcès de l'extrémité de la sigmoïde postérieure, un défaut d'étanchéité, un diastasis visible à l'œil.


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Dissection aortique ci-dessous :

Douleur thoracique, sensation de mort imminente, asymétrie tensionnelle, « TOUM TA fff »

Le flap intimal va venir s'enclaver dans l'orifice aortique et compromettre son étanchéité

En résumé :

IAO chroniques IAO aigües

Valvulaire = organique Supra-valvulaire =

fonctionnelle (jonction

sino-tubulaire)

Restriction / Fusion

- Rhumatismale

- Toxique / radique

- Spondylarthrite

ankylosante

- Dégénérescence

calcique

Prolapsus

→ sur valves tri ou

bicuspides

IAO dystrophique

Maladie annulo

ectasiante → ETO

Endocardite infectieuse

Dissection aortique

VII. Facteurs pronostiques de l'IAO

➔ Si un patient a une surface de l'orifice régurgitant de 10 mm2 et un volume régurgité de 10 mL, c'est un bon

pronostic, une écho tous les deux ans suffit.

➔ Si maintenant il y a une fuite définie soit par un volume régurgité >60 mL soit par un orifice régurgitant >30

mm2 c'est une fuite sévère.


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Les seules fuites aortiques qui relèvent éventuellement d'un traitement chirurgical sont les fuites qui

compromettent le pronostic des patients c'est-à-dire des fuites définies par :

– un volume régurgité > 60 mL

– un orifice régurgitant >30 mm2.

Avant de parler de chirurgie, il faut bien s'assurer que la fuite est sévère.

Il n'y a pas de traitement médicamenteux pour l'IAO.

Autres marqueurs pronostiques :

– Si un patient a une fuite sévère et une dyspnée sévère (NYHA 3 ou 4) → chirurgie.

– Si un patient a un VG très dilaté notamment au niveau de ses diamètres télésystoliques avec la valeur seuil

de 25 mm/m2 de surface corporelle, le pronostic sera mauvais donc on opère ce patient même s'il est

asymptomatique.

– Si la FEVG (fraction d'éjection ventriculaire gauche) a commencé à diminuer, on sait là aussi que le pronostic

va être mauvais et qu'il faut vite opérer ce patient.

Il a été montré, comme pour l'IM, que parmi ces patients porteurs d'une fuite mitrale sévère :

– Ceux qui sont opérés plus tôt dans la révolution avant le premier OAP, avant les symptômes sévères vont

avoir un pronostic meilleur.

– Les patients opérés avant que le FEVG ne diminue ont un meilleur pronostic.

– Les patients opérés avant que leur diamètre télé-systolique n'augmente ont un meilleur pronostic.

VIII. Indications chirurgicales de l'IAO

Les stratégies chirurgicales précoces en matière d'IM sont supportées par l'essor phénoménal de la plastie

depuis 1981 : réparation mitrale. Cependant, en matière d'IAO on est très en retard. On commence à savoir

réparer un type d'insuffisance aortique mais rien à voir avec l'IM.

Ainsi lorsqu'on opère un patient on va lui implanter une prothèse.

Ceci explique qu'on soit un peu moins précoce en matière d'indication chirurgicale dans l'IAO que dans l'IM.


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● Le pré-requis pour OPERER est la sévérité de l'IAO : on opère une fuite sévère chez un patient :

– symptomatique (OAP ou même dyspnée d'effort extrêmement marquée qui est en train de s'aggraver, il

ne faut pas hésiter à l'opérer)

– asymptomatique avec dysfonction systolique débutante :

➢ FEVG qui commence à baisser <55%

➢ Diamètre télé-systolique qui commence à augmenter DTS/BSA>25 mm/m2

● En revanche pour l'instant, parce que l’on n’a pas cette possibilité pour la plupart des patients de réparer les

valves aortiques, des patients :

– avec IAO chronique sévère

– sans aucun symptôme (NYHA 1)

– avec une FEVG normale

– un diamètre télé systolique peu augmenté

→ Il est recommandé de les OBSERVER et les suivre régulièrement et d'ATTENDRE un signal chirurgical plus

fort (dyspnée d'effort, diminution de la FEVG ou l'augmentation du diamètre télésystolique) pour proposer une

indication chirurgicale.

● Pour les patients qui ont une dilatation de l'aorte ascendante associée, si le patient a une fuite sévère liée à une

dilatation de l'aorte ascendante au-delà de 55 mm, il faut remplacer l'aorte ascendante en même temps que le

remplacement de la valve aortique.

→ Ce seuil est abaissé à 50 mm en cas de Marfan et probablement aussi en cas de bicuspidie.

Il y a deux possibilités :

– soit réaliser une intervention dite de Bentall

Une aorte en plastique est accrochée à une prothèse mécanique. On remplace la valve et l'aorte ascendante par

ce tube.

Il ne faut pas oublier de réimplanter les coronaires puisque les coronaires sortent de la racine. Il faut décrocher

les coronaires de la racine aortique et les réinsérer au niveau du tube.

– soit, quand la fuite aortique est purement fonctionnelle liée

à une dilatation de la racine, réaliser une plastie aortique ou

intervention de Tyron David. Cela consiste à pratiquer

l'exérèse de toute la zone dilatée (on a enlevé l'anévrisme), on

décroche les coronaires, et on insère un tubedans lequel on

réinsère les sigmoïdes du patient et les coronaires. Ceci donne

un résultat qui sur le plan fonctionnel est pratiquement parfait.


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Plastie aortique :

Les plasties aortiques sont beaucoup moins

développées que les plasties mitrales, c'est ce qui

explique que la chirurgie de l'IAO soit plus tardive

dans l'évolution que la chirurgie de l'IM.

A part quelques exceptions, opérer une fuite aortique

signifie implanter une prothèse.

Enfin pour les patients qui ont une dilatation isolée de l'aorte ascendante SANS fuite aortique associée, on

remplace l'aorte ascendante seule.

Une pensée pour Amine, qui va corriger mes 4h de cardio de ce matin en espérant que ce soit pas trop dur...

A Coline (et aux groins) et Lea (et snoop dogg du coup:p) trop de love

CR : Une pensée pour toi aussi Aurélie. 4h de cardio le vendredi matin avec 2 changements ça force le respect.

Sinon dédicace à Laure (tu vois je t’ai pas oublié !)

A toi petit lecteur, qui lit surement cette dédicace en 1er histoire d’y trouver du réconfort ou un indice qui lui permettra de

passer le cap de ces 30 pages plus facilement.

Saviez-vous qu’entre le début de la P2 et la fin de la D1 (qui arrive à grands pas !), certains étudiants auront passé pas

loin de 1000 heures en cours ? A raison de 250h par quad, si l’on rajoute en plus les TP et les stages, on atteint

facilement les 4 chiffres, et ceci sur une période relativement courte.

Sur ces 1000 heures, j’aurais tout vu, et tout entendu.

Des profs sympas, des profs moins sympas.

Des profs à l’heure, des profs en retard, et beaucoup (trop) de profs absents (en ce début de 2ème quad, nous avons

surement enregistré un nouveau record).

Des profs pédagogues et d’autres profs qui n’en avaient rien à faire.

Des profs qui envoyaient leurs CCA, d’autres qui se déplaçaient en personne.

Des diapos moisis, comme des diapos super clairs.

Des cours rapides, lents, ou encore impossibles à prendre (ou à apprendre, et c’est un CR de D1 qui te dit ça, tu te doutes

donc que c’est un doux euphémisme)

Des sujets super intéressants, et d’autres totalement soporifiques.

Des ronéotypeurs paniqués, ou au contraire super relax quand le cours ne change pas.

Des accompagnateurs en médecine ou pas, qui se demandent toujours pourquoi ils ont accepté de venir prendre des

photos ou des dessins, alors qu’ils auraient pu être chez eux oklm.

Des appariteurs qui sont là pour des raisons pas toujours très claires, mais on les aime bien quand même.

Des ronéos trop longs, et…. C’est tout, c’est la seule catégorie que je connaisse

Des blagues drôles, de l’humour noir, des gros mots, des insultes à l’encontre d’un prof trop rapide (on l’a tous fait au

moins une fois hein)

Et tant d’autres !

Et puis parfois, des dédicaces mémorables, ou qui font réfléchir, qui redonnent le sourire et/ou qui rendent hommages aux

ami(e)s.

J’espère qu’on se souviendra de celle-là comme appartenant à la dernière catégorie.

Car elle est dédicacée à tous ceux qui m’inspirent.

A Amandine, qui a, ce matin, par un simple sourire, fortement contribué à cette dédicace

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Insuffisance mitrale - aem2.org · la cardiopathie commence à se manifester, le stade 3 apparaît lors de la vie courante et le 4 ... La difficulté sera d'apprécier la sévérité