Insuffisance respiratoire chronique Insuffisance respiratoire chronique de l’enfant: définitions, étiologiesde l’enfant: définitions, étiologies

I Pin, JC Borel I Pin, JC Borel Pédiatrie, CHU de GrenoblePédiatrie, CHU de Grenoble

AGIRàdomAGIRàdom

DéfinitionsDéfinitionsIncapacité Incapacité ventilatoireventilatoire à assurer une hématose normaleà assurer une hématose normaleHypoxémie:Hypoxémie:–– baisse SaO2, baisse PaO2 baisse SaO2, baisse PaO2 –– en pratique:en pratique:

•• < 60 < 60 mmHgmmHg ou 8 ou 8 kPakPa dans le sang artériel chez l’adulte, dans le sang artériel chez l’adulte, •• < < -- 2 DS par rapport à la valeur normale pour l’âge chez l’enfant2 DS par rapport à la valeur normale pour l’âge chez l’enfant

± H± Hypercapnieypercapnie::–– PaCO2 > 5.7 PaCO2 > 5.7 kPakPa (44 mm de Hg)(44 mm de Hg)

Hypoxie Hypoxie –– définition physiopathologique = apport insuffisant en définition physiopathologique = apport insuffisant en

oxygène dans les tissus pour maintenir une fonction oxygène dans les tissus pour maintenir une fonction complètement normalecomplètement normale

–– définition biochimique = dépendance directe d'enzymes vis à définition biochimique = dépendance directe d'enzymes vis à vis de l'oxygène et dépendance de facteurs de transcriptions vis de l'oxygène et dépendance de facteurs de transcriptions vis à vis de l’oxygènevis à vis de l’oxygène

Echanges gazeux: SaO2 et PaO2Echanges gazeux: SaO2 et PaO2

Valeurs de référence PaO2 chez l’enfantValeurs de référence PaO2 chez l’enfant

Evolution de la PaO2 Evolution de la PaO2 (Gauthier C et (Gauthier C et collcoll))

Valeurs de référence SaO2 chez l’enfantValeurs de référence SaO2 chez l’enfant

Chez les enfants Chez les enfants ((UrschitzUrschitz et coll. et coll. ChestChest 2003)2003)

Valeurs de référenceValeurs de référenceChez les NRS Chez les NRS ((HaremuzovaHaremuzova. Acta . Acta PedPed 2000)2000)–– SaOSaO22 : 96.1 ± 1.3. Pas d’effet de l’âge: 96.1 ± 1.3. Pas d’effet de l’âge–– TcPOTcPO2:2: 10.6 ± 1.1 10.6 ± 1.1 kPakPa. Pas d’effet de l’âge . Pas d’effet de l’âge –– TcPCOTcPCO22 : 5.4 ± 0.3 : 5.4 ± 0.3 kPakPa. Diminue avec l’âge. Diminue avec l’âge

Chez le prématuré et le Chez le prématuré et le nnénné–– Fréquence des épisodes de Fréquence des épisodes de désaturationdésaturation ≤≤ 80 % 80 %

durant plus de 4 sdurant plus de 4 s–– Disparaissent rapidement vers lDisparaissent rapidement vers l’â’âge de 6 semainesge de 6 semaines

Définition de l’hypoxémieDéfinition de l’hypoxémie

PaO2 PaO2 ≤≤ -- 2 DS par rapport aux valeurs 2 DS par rapport aux valeurs normales pour lnormales pour l’â’âgegeEn rEn rèègle ggle géénnéérale (mais pas de consensus):rale (mais pas de consensus):–– PaO2 < 75 mm de Hg (9,7 PaO2 < 75 mm de Hg (9,7 kPakPa))–– SaO2 < 92 %SaO2 < 92 %–– Hypoxémie modérée: entre 55 et 65 mm de Hg Hypoxémie modérée: entre 55 et 65 mm de Hg

(7,1 à 8,4 (7,1 à 8,4 kPakPa) ) –– Hypoxémie grave: < 55 mm de Hg (7,1 Hypoxémie grave: < 55 mm de Hg (7,1 kPakPa))

Ventilation normaleVentilation normale

Anomalies des rapports ventilation perfusionAnomalies des rapports ventilation perfusion

Troubles de la diffusion Troubles de la diffusion alvéoloalvéolo--capillairecapillaire

Hypoventilation alvéolaireHypoventilation alvéolaire

Hypoventilation alvéolaireHypoventilation alvéolaire

Rôle du sommeil sur les échanges gazeuxRôle du sommeil sur les échanges gazeux

Spécificités de la ventilation chez l’enfantSpécificités de la ventilation chez l’enfant

Propriétés mécaniques particulièresPropriétés mécaniques particulières–– Poumon plus rigide, notamment chez le Poumon plus rigide, notamment chez le nnénné et le NRSet le NRS–– Cage thoracique plus souple: perte d’efficacité des mouvements Cage thoracique plus souple: perte d’efficacité des mouvements

thoraciquesthoraciques–– Maintien de la CRF à environ 40 % de la CPT par:Maintien de la CRF à environ 40 % de la CPT par:

•• Maintien d’un tonus post Maintien d’un tonus post inpiratoireinpiratoire des muscles respiratoiresdes muscles respiratoires•• FR suffisamment rapide pour que le temps expiratoire soit inf à FR suffisamment rapide pour que le temps expiratoire soit inf à la la

constante de temps du système respiratoireconstante de temps du système respiratoire–– Augmentation du travail respiratoireAugmentation du travail respiratoire

Diminution de la force et de l’endurance des muscles Diminution de la force et de l’endurance des muscles respiratoires,respiratoires,–– Faible surface d’apposition et aplatissement du diaphragmeFaible surface d’apposition et aplatissement du diaphragme–– HorizontalisationHorizontalisation des côtesdes côtes

Spécificités de la ventilation chez l’enfantSpécificités de la ventilation chez l’enfant

Augmentation des résistancesAugmentation des résistances des VAS et des des VAS et des petites VApetites VAContrôle neurologique moins stableContrôle neurologique moins stable–– Réponse à l’hypoxémique plus faibleRéponse à l’hypoxémique plus faible–– Augmentation du risque d’apnées, notamment en SP, Augmentation du risque d’apnées, notamment en SP, –– Augmentation du temps passé en SP Augmentation du temps passé en SP

Agressions extérieuresAgressions extérieures–– Infections respiratoires, notamment viralesInfections respiratoires, notamment virales–– Tabagisme passifTabagisme passif

Principales étiologiesPrincipales étiologies

Très grande hétérogénéité des étiologies et des Très grande hétérogénéité des étiologies et des tableaux cliniquestableaux cliniquesAugmentation de la charge Augmentation de la charge ventilatoireventilatoire–– Pathologie bronchique obstructive ou mixtePathologie bronchique obstructive ou mixte

•• BPCO, DBP, mucoviscidose, DDB…BPCO, DBP, mucoviscidose, DDB…•• Hypoxémie par inégalités des rapports VA/Q, +++Hypoxémie par inégalités des rapports VA/Q, +++•• accessoirement:accessoirement:

–– Troubles de la diffusionTroubles de la diffusion–– + tardivement: hypoventilation alvéolaire+ tardivement: hypoventilation alvéolaire

–– Obstruction des VASObstruction des VAS•• LaryngomalaciesLaryngomalacies, , trachéomalaciestrachéomalacies•• Syndrome de Pierre Robin, déformations facialesSyndrome de Pierre Robin, déformations faciales•• Lymphangiomes kystiquesLymphangiomes kystiques•• Augmentation du travail respiratoireAugmentation du travail respiratoire

Principales étiologiesPrincipales étiologies

Diminution de la capacité des muscles respiratoiresDiminution de la capacité des muscles respiratoires–– Maladies Maladies neuroneuro--musculairesmusculaires

•• Congénitales:Congénitales:–– AmoytrophieAmoytrophie spinale infantile: spinale infantile:

–– type 1 (révélation néonatale), type 1bis (début avant 1 an) , type 1 (révélation néonatale), type 1bis (début avant 1 an) , type 2 (avant 3 ans), type 3 (après 3 ans) type 2 (avant 3 ans), type 3 (après 3 ans)

–– Il existe des formes à prédominance distaleIl existe des formes à prédominance distale–– Atteinte prédominante des muscles intercostaux, diaphragme Atteinte prédominante des muscles intercostaux, diaphragme

assez préservéassez préservé–– Dystrophie musculaire de DuchenneDystrophie musculaire de Duchenne

–– IRC en générale vers l’âge de 15 ansIRC en générale vers l’âge de 15 ans–– Atteinte prédominante du diaphragmeAtteinte prédominante du diaphragme

–– MyotonieMyotonie de Steinert:de Steinert:–– IRC souvent précoce, parfois révélatrice de la maladieIRC souvent précoce, parfois révélatrice de la maladie

–– Myopathies congénitales: évolution variableMyopathies congénitales: évolution variable

Principales étiologiesPrincipales étiologiesDiminution de la capacité des muscles respiratoiresDiminution de la capacité des muscles respiratoires–– Maladies Maladies neuroneuro--musculairesmusculaires

•• AcquisesAcquises–– Lésions médullairesLésions médullaires–– Myopathies inflammatoires: lupus, dermatomyositesMyopathies inflammatoires: lupus, dermatomyosites–– MyasthénieMyasthénie

–– CaractéristiquesCaractéristiques•• Diminution de la puissance des muscles inspiratoires (limitationDiminution de la puissance des muscles inspiratoires (limitation de la de la

capacité inspiratoire) et expiratoires (limitation de la toux)capacité inspiratoire) et expiratoires (limitation de la toux)•• IRC par hypoventilation alvéolaireIRC par hypoventilation alvéolaire•• Déformation thoraciqueDéformation thoracique•• Rôle de la scolioseRôle de la scoliose•• Diminution de la touxDiminution de la toux•• Fausses routesFausses routes•• RGORGO•• Obstruction des VASObstruction des VAS

Principales étiologiesPrincipales étiologiesRestriction pulmonaireRestriction pulmonaire–– Déformation thoraciqueDéformation thoracique

•• Scolioses sévèresScolioses sévères•• malformations thoraciques: dystrophie thoracique de Jeunemalformations thoraciques: dystrophie thoracique de Jeune

–– Malformations pulmonaires: HD congénitales, hypoplasies Malformations pulmonaires: HD congénitales, hypoplasies pulmonaires…pulmonaires…

–– IRC par hypoventilation alvéolaireIRC par hypoventilation alvéolaire

Pneumopathies interstitielles diffusesPneumopathies interstitielles diffuses–– Rare chez l’enfantRare chez l’enfant–– IRC essentiellement hypoxémique par trouble de la diffusionIRC essentiellement hypoxémique par trouble de la diffusion

Anomalies de la commande Anomalies de la commande ventilatoireventilatoire–– Syndrome d’ondineSyndrome d’ondine–– IRC par hypoventilation alvéolaire d’origine centraleIRC par hypoventilation alvéolaire d’origine centrale

VNI chez l’enfant en France en 2001VNI chez l’enfant en France en 2001

Fauroux et al, Pediatr Pulmonol 2003;35:119

= 102

Conséquences de l’hypoxémieConséquences de l’hypoxémieHypoxie tissulaire: mHypoxie tissulaire: maladie systémiquealadie systémiquePolyglobuliePolyglobulie–– Compense la diminution du contenu artériel en O2Compense la diminution du contenu artériel en O2–– FffetsFffets délétères: neuropsychiques, HTAP, risques thrombotiquesdélétères: neuropsychiques, HTAP, risques thrombotiques

HTAPHTAP–– Secondaire à un remodelage vasculaire pulmonaire associée à Secondaire à un remodelage vasculaire pulmonaire associée à

l’hypoxie alvéolairel’hypoxie alvéolaire

DénutritionDénutrition–– Liée à l‘inflammation bronchique responsableLiée à l‘inflammation bronchique responsable

•• d’une augmentation des besoins métaboliquesd’une augmentation des besoins métaboliques•• d’une diminution de l’appétitd’une diminution de l’appétit

Troubles Troubles neuroneuro--cognitifscognitifs

Signes cliniques de l’IRCSignes cliniques de l’IRC

Varient beaucoup suivant les pathologies:Varient beaucoup suivant les pathologies:–– Dyspnée d’effort puis de repos, mais activité Dyspnée d’effort puis de repos, mais activité

physique souvent réduitephysique souvent réduite–– Cyanose: difficile à détecter, dépend du taux d’Cyanose: difficile à détecter, dépend du taux d’HbHb–– Troubles de la croissance pondérale puis staturaleTroubles de la croissance pondérale puis staturale–– Troubles du sommeil:Troubles du sommeil:

•• Sommeil agité, réveils nocturnesSommeil agité, réveils nocturnes•• Céphalées matinalesCéphalées matinales•• SueursSueurs

–– Signes diurnes:Signes diurnes:•• Asthénie, irritabilitéAsthénie, irritabilité•• Difficultés de concentration et des apprentissagesDifficultés de concentration et des apprentissages

Mesure des échanges gazeuxMesure des échanges gazeux

SaO2 transSaO2 trans--cutanée:cutanée:–– Principes de lPrincipes de l ’oxymétrie transcutanée: ’oxymétrie transcutanée:

•• Oxymétrie pulsée combine les principes de:Oxymétrie pulsée combine les principes de:–– spectrophotométriespectrophotométrie: différence d: différence d ’absorption de la ’absorption de la

lumière rouge en fin de spectre entre llumière rouge en fin de spectre entre l ’’oxyHboxyHb et la et la désoxyHbdésoxyHb

–– pléthysmographiepléthysmographie: détection d: détection d ’un changement de ’un changement de volume du lit capillaire associé avec le pouls artérielvolume du lit capillaire associé avec le pouls artériel

•• Appareillage comporteAppareillage comporte–– diodes émettant 2 longueurs ddiodes émettant 2 longueurs d ’onde’onde–– photodétecteurphotodétecteur–– processeur électroniqueprocesseur électronique

Mesure des échanges gazeuxMesure des échanges gazeuxSaO2 transSaO2 trans--cutanée:cutanée:–– IntérêtsIntérêts

•• fiabilité de la mesure pour des SaO2 > 70 %fiabilité de la mesure pour des SaO2 > 70 %•• rapidité drapidité d ’obtention de la mesure (quelques secondes)’obtention de la mesure (quelques secondes)•• sensibilité rapide aux changements de SaO2sensibilité rapide aux changements de SaO2•• sans préchauffage ni calibrationsans préchauffage ni calibration•• Insensibles à la présence dInsensibles à la présence d ’’HbHb anormaleanormale•• Enregistrement de longue duréeEnregistrement de longue durée

–– LimitesLimites•• nécessité de détecter une onde pulséenécessité de détecter une onde pulsée•• artéfacts de mouvementsartéfacts de mouvements•• interférences possibles avec la lumière extérieureinterférences possibles avec la lumière extérieure•• sensible à la vasoconstriction périphériquesensible à la vasoconstriction périphérique

Echanges gazeux: SaO2 et PaO2Echanges gazeux: SaO2 et PaO2Limite sup de PaO2 associée à risque de ROP

Mesure des échanges gazeuxMesure des échanges gazeuxMesure transcutanée PO2 et PCO2Mesure transcutanée PO2 et PCO2–– Artérialisation du sang capillaire par chauffageArtérialisation du sang capillaire par chauffage–– Électrode collée sur la peau, méthode Électrode collée sur la peau, méthode électroélectro--chimiquechimique–– Avantages:Avantages:

•• Corrélation satisfaisante pour PO2 et surtout PCO2 chez le Corrélation satisfaisante pour PO2 et surtout PCO2 chez le nnénné et et le NRSle NRS

•• Enregistrements de longue duréeEnregistrements de longue durée–– InconvénientsInconvénients

•• Sensible à l’épaisseur et état de la peau, au niveau de perfusioSensible à l’épaisseur et état de la peau, au niveau de perfusionn•• Chauffage de la peau à 42 °, d’où nécessité de changer le site tChauffage de la peau à 42 °, d’où nécessité de changer le site toutes outes

les 4 heuresles 4 heures•• Calibration par des gaz de référenceCalibration par des gaz de référence•• CoûtCoût

Mesure des échanges gazeuxMesure des échanges gazeux

Gaz du sangGaz du sang–– Veineux:Veineux:

•• pH est le reflet du pH artérielpH est le reflet du pH artériel

–– Capillaire artérialisé au lobe de l’oreilleCapillaire artérialisé au lobe de l’oreille•• Artérialisation par chauffage et pommade vasoArtérialisation par chauffage et pommade vaso--dilatatricedilatatrice•• Équivalent à un gaz artérielÉquivalent à un gaz artériel•• Douleur liée à la vasodilatationDouleur liée à la vasodilatation

–– ArtérielsArtériels–– Intérêt des mesures faites en toute fin de nuit où Intérêt des mesures faites en toute fin de nuit où

juste au réveil: détection de l’hypercapnie nocturne juste au réveil: détection de l’hypercapnie nocturne ≥≥ 50 mm de Hg50 mm de Hg

Mesure des échanges gazeuxMesure des échanges gazeux

Gaz du sangGaz du sang–– Épreuve en O2 purÉpreuve en O2 pur

•• Rapport PaO2 en air ambiant et sous O2 purRapport PaO2 en air ambiant et sous O2 pur•• Permet de mesurer le niveau de shunt anatomique Permet de mesurer le niveau de shunt anatomique •• Physiologiquement inf Physiologiquement inf àà 10 %10 %

–– Gaz du sang Gaz du sang àà ll’’efforteffort•• Permet dPermet d’’explorer lexplorer l’é’évolution de la PaO2 volution de la PaO2 àà ll’’efforteffort•• DDéésaturationssaturations::

–– ÉÉpuisement de la rpuisement de la rééserve serve ventilatoireventilatoire–– hypoVAhypoVA en fin den fin d’’efforteffort–– Trouble de la diffusionTrouble de la diffusion–– HTAP dHTAP d’’effort effort

Mesure des échanges gazeux pendant Mesure des échanges gazeux pendant le sommeille sommeil

Oxymétrie continue:Oxymétrie continue:–– Détection de Détection de désaturationsdésaturations: chute de > 3 % de la : chute de > 3 % de la

valeur de SaO2 d’éveilvaleur de SaO2 d’éveil–– Pb des artéfacts de mouvement: importance du Pb des artéfacts de mouvement: importance du

traitement du signal pour lisser les tracéstraitement du signal pour lisser les tracés–– DésaturationsDésaturations: :

•• de courte durée: allure apnéiquede courte durée: allure apnéique•• Prolongées: aggravation des effets shunt, Prolongées: aggravation des effets shunt, hypoVAhypoVA

DésaturationsDésaturations nocturnesnocturnes

M.. Kimberly: mucoviscidoseDésaturations nocturnes en faveur d’une aggravation des effets shunt

C… Yuann: obstruction des VASDésaturations nocturnes en faveur d’un SAOS

DésaturationsDésaturations nocturnesnocturnes

B.. Alexia: amyotrophie spinale périphériqueDésaturations nocturnes en faveur d’une hypo VA en SP

C… Thomas: dysplasie broncho-pulmonaireDésaturations nocturnes en faveur d’une hypo VA en SP

Enregistrements continus de TcPCO2Enregistrements continus de TcPCO2

Importance de détecter les épisodes d’Importance de détecter les épisodes d’hypoVAhypoVAnocturnes, notamment dans les maladies nocturnes, notamment dans les maladies neuroneuro--musculairesmusculaires: : (Ward et al. Thorax 2005)(Ward et al. Thorax 2005)–– Essai randomisé de VNI chez 26 patients NM ayant Essai randomisé de VNI chez 26 patients NM ayant

une une hypoVAhypoVA nocturne (pic de TcPCO2 > 6,5 nocturne (pic de TcPCO2 > 6,5 kPakPa) ) sans sans hypoVAhypoVA diurnediurne

–– Amélioration de la TcPCO2 et de la SaO2 nocturne, Amélioration de la TcPCO2 et de la SaO2 nocturne, ainsi que de la qualité de vie dans le groupe traitéainsi que de la qualité de vie dans le groupe traité

–– 9/10 patients du groupe contrôle ont eu besoin dans 9/10 patients du groupe contrôle ont eu besoin dans les 2 ans d’une VNI soit pour hypercapnie diurne, les 2 ans d’une VNI soit pour hypercapnie diurne, soit pour plus de 3 épisodes respiratoires aigus, soit soit pour plus de 3 épisodes respiratoires aigus, soit pour des symptômes significatifs liés à des troubles pour des symptômes significatifs liés à des troubles du sommeil.du sommeil.

PolysomnographiePolysomnographieEnregistrements polygraphiquesEnregistrements polygraphiques: comprend : comprend ±±–– EMG du mentonnier et mouvements oculaires + électrodes EMG du mentonnier et mouvements oculaires + électrodes

d’EEG: caractérisation des stades de sommeil + microd’EEG: caractérisation des stades de sommeil + micro--éveilséveils–– Mouvements respiratoires +débit nasal et buccal (sonde Mouvements respiratoires +débit nasal et buccal (sonde

nasale et thermistances): évènements respiratoiresnasale et thermistances): évènements respiratoires–– Temps de transit du pouls, ballonnet œsophagien: Temps de transit du pouls, ballonnet œsophagien:

mouvements respiratoires, micromouvements respiratoires, micro--éveilséveils–– SaO2, TcPCO2: échanges gazeuxSaO2, TcPCO2: échanges gazeux–– EMG tibial: mouvements périodiques de jambe (cause de EMG tibial: mouvements périodiques de jambe (cause de

micromicro--éveilséveilsPermettent la Permettent la caractérisation des la ventilation caractérisation des la ventilation pendant le sommeilpendant le sommeil::–– Accessibilité, coûtAccessibilité, coût–– Intérêt d’enregistrements simplifiés, faisables à domicile: Intérêt d’enregistrements simplifiés, faisables à domicile:

polygraphie de ventilation, polygraphie de ventilation, hypnoPTThypnoPTT,…,…

Mesures de la fonction respiratoireMesures de la fonction respiratoireSpirométriesSpirométries–– Intérêt pronostique du VEMS en cas de pathologie obstructive: Intérêt pronostique du VEMS en cas de pathologie obstructive:

< 30 % < 30 % prédpréd–– Intérêt pronostique de la CVL en cas de pathologie NM: Intérêt pronostique de la CVL en cas de pathologie NM:

•• < 60 % < 60 % prédpréd: fréquence des épisodes d’: fréquence des épisodes d’hypoVAhypoVA en SPen SP•• < 40 % < 40 % predpred: hypo VA en SP et en SL: hypo VA en SP et en SL•• < 25 %: < 25 %: hypoVAhypoVA diurnediurne

Mesures complémentaires: en cas de pathologie NMMesures complémentaires: en cas de pathologie NM–– Puissance des muscles respiratoires: Puissance des muscles respiratoires: PImaxPImax, PE max, PE max

•• Limites fixées à < 60 cm H2O chez l’adolescent et l’adulteLimites fixées à < 60 cm H2O chez l’adolescent et l’adulte•• Limites chez l’enfant? Limites chez l’enfant? •• Difficultés de réalisationDifficultés de réalisation

–– SNIP: sniff SNIP: sniff inspiratoryinspiratory pressure. + facile à mesurer que les pressure. + facile à mesurer que les pressions maximales pressions maximales ((RaffertyRafferty. . PedPed PulmonolPulmonol 2000)2000)

–– DEP à la toux: limite fixée à 270 l/min pour mettre en place desDEP à la toux: limite fixée à 270 l/min pour mettre en place destechniques d’assistance à la toux. techniques d’assistance à la toux.