L’APHASIE - chups.jussieu.fr · Expression et compréhension écrite normales. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 27 Surdité verbale (3)

Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 1

L’APHASIEL’APHASIE


PLAN DU COURSPLAN DU COURS

Définition Les formes “classiques” des aphasies

– Les Aphasies dites “non fluentes” Aphasies de type Broca Aphasie globale Aphasie transcorticale motrice Aphasie transcorticale mixte


– Les Aphasies dites fluentes Avec troubles de compréhension

– Aphasie de Wernicke– Aphasie transcorticale sensorielle– Aphasie sémantique

“Sans” trouble de compréhension– Aphasie de conduction– Aphasie anomique

– Les Aphasies sous-corticales– Les Aphasies croisées– L’Aphasie primaire progressive


Les anomalies de fluenceLes anomalies de fluence Opposition classique entre aphasies fluentes et

aphasies non fluentes Aphasies dites non fluentes (ou aphasies réduites)

-> langage réduit quantitativement et qualitativement– Réduction quantitative = diminution du débit de parole

et du nombre moyen de mots émis consécutivement dans une phrase

– Réduction qualitative = baisse ou omission de l’usage de la syntaxe


Le patient ne peut produire des phrases de longueur normale, sans continuité de la construction syntaxique, ni conservation des idées .

Par manque d’incitation verbale ou du fait du manque du mot.

Aphasies fluentes -> réduction surtout qualitative, débit préservé voire exagéré.


Patients dits “logopéniques” : statut intermédiaire : – Débit de parole fréquemment ralenti par des

interruptions ou des hésitations , le plus souvent du fait du manque du mot.

– MAIS possibilité de produire des phrases de longueur normale

– “Ce matin, je suis venu avec mon …au…/ ma voiture pour venir ….à …/à l’hôpital vous voir quoi”.


APHASIES DE TYPE BROCAAPHASIES DE TYPE BROCA

Aphasie prototypique des troubles du langage. Modalité orale Langage spontané :

– Souvent période de mutisme initial aboutissant ensuite à une phase d’état.

– Non anosognosique– Informatif avec efforts de production souvent

considérables– Associés ou non : composante dysarthrique ou apraxie

de la parole voire anarthrie.– Prosodie altérée : platitude de contours avec

modulation émotionnelle


Type Broca (2)Type Broca (2)

Apraxie bucco-faciale fréquente Déficit moteur brachio-facial fréquent

Avec récupération d’une certaine fluence :– Mise en évidence du manque du mot– Mise en évidence d’un aggrammatisme– Langage spontané : typique : phrases courtes, pauvres

en éléments syntaxiques, fréquence des phrases avortées.



Paraphasies variables en quantité et en qualité– Habituellement rares (surtout verbales et

phonémiques), parfois importantes -> véritable jargon phonémique.

Souvent dissociations automatico-volontaires

Compréhension “normale”


Type Broca (4)Type Broca (4) Répétition perturbée : même profil que langage spontané Dénomination : pauvreté d’accès lexical. Manque du mot.

Paraphasies (VB, PM, PT). Facilitation par l’EO (premiers phonèmes du mot); EC non efficace.

Langage automatique meilleur, donc phrases lacunaires facilitatrices.

Lecture à haute voix : perturbée.– Mots concrets >> mots grammaticaux– Alexie aphasique :paralexies phonémiques >verbales– Voire impossible


Type Broca (5)Type Broca (5) Modalité écrite Expression écrite : perturbée .

– Aspect mécanique vs aphasique– Réduction– Aggramatisme ou dyssyntaxie– Paragraphies graphémiques

Compréhension écrite : ± altérée pour les phrases . Dificultés syntaxiques ;Compréhension de textes ± fragmentaire . Sens général –Souvent évolution vers dissociation oral-écrit au détriment du langage écrit.



Signes neurologiques associés : – Déficit moteur (± sensitif) brachio-facial =>

problèmes pour l’écriture.– Pas de HLH– Apraxie idéomotrice fréquente

Apraxie bucco-faciale Immitation + Reconnaissance +



Localisation lesionnelle : Partie postero-inférieure du lobe frontal dominant (gauche) Si AVC -> ACMG Taille de la lésion très variable

– Grand et petit Broca (Mohr)– Selon extension et sémiologie initiale (A Globale ->

Broca)– Actuellement reconsidération sémiologique : A. de

Broca = syndrome variant selon implication corticale– PM/M et lésions SB: déconnexion AMS, Cx assoc, Nx

gris (NC et putamen)


Aphasie Transcorticale Aphasie Transcorticale motricemotrice

Aphasie dynamique (Luria) Fluence spontanée réduite s’améliorant +++ avec la

répétition ou stimulation Variabilité des performances typique Langage spontané :

– Période de mutisme initial (mutisme akinétique)– Effort de production considérable, lenteur d’initiation,

défaut d’incitation verbale , prosodie altérée.– Phrases courtes, pauvres en éléments syntaxiques

comme Broca mais plus typique : phrases avortées– Paraphasies rares (phonémiques) <-> persévérations– Dysarthrie absente


TCM (2)TCM (2)

Compréhension orale : relativement préservée– Conversation +– Complexité séquentielle ou complexité syntaxique

Répétition : variable mais meilleure que LSp.Aggramatisme ou dyssyntaxie améliorée .

Dénomination :relativement pauvre, manque du mot, effet de facilitation. Paraphasies rares = parfois richesse particulière en paraphasies sémantiques -> lésion plutôt sous-corticale.

Lecture à haute voix :peu perturbée : syllabation , lenteur.


TCM (3)TCM (3)

Modalité écrite Compréhension écrite : ± altérée pour les

phrases (difficultés syntaxiques ?). > A. de Broca.

Expression écrite : souvent perturbée, lenteur , réduction, paragraphies, aggramatisme ou dyssyntaxie.


TCM (4)TCM (4)

Signes neurologiques : – Déficit moteur variable : déficit crural +++– Pauvreté motilité spontanée et lenteur initiation motrice– Apraxie idéomotrice ± importante MG > MD

Localisation lesionnelle : – Lésions de l’ACAG : AMS ou sous-corticales lésant

fibres issues AMS -> région péri-broca.– Donc déconnexion de l’AMS -> programmation

motrice– Région prémotrice en avant de l’aire de BrocaPronostic fonctionnel variable plutôt médiocre


Aphasie GlobaleAphasie Globale

Notion de globalité : aphasie réduite Toutes les modalités langagières sont touchées Déficit expressif = formes sévères d’A. de Broca Déficit compréhension = formes sévères d’A. de

Wernicke. Compréhension conversationnelle = informations sur la vie

personnelle vs tests formels. Articulation préservée limitée au petit nombre de mots ou

stéréotypies produites. Sévérité oral-écrit variable -> variantes sémiologiques


A.Globale (2)A.Globale (2)

Certains patients incapables de produire un son sur commande alors qu’en automatique production d’un mot ou courte phrase

D’autres : production d’une stéréotypie : mot ou même logatome (“Tan-Tan”). Quelquefois série de voyelles ou simples syllabes.

Localisation lésionnelle :– Lésion étendue de la région péri-sylvienne gauche =>

lourdeur des signes neurologiques associés– Association de plusieurs lésions (bi-polaires) plus

circonscrites. Lésions sous-corticales impliquant une combinaison de sites (substance blanche).


Aphasie transcorticale mixteAphasie transcorticale mixte

Syndrome d’isolement des aires du langage Caractéristiques des TCM et TCS. Altération globale des capacités langagières Répétition -> forme écholalique Secondaires à des lésions des territoires

jonctionnels épargnant la région péri-sylvienne.


APHASIES FLUENTESAPHASIES FLUENTES APHASIES AVEC TROUBLES DE LA

COMPREHENSION– Aphasies de type Wernicke classiques– Aphasies transcorticales sensorielles

APHASIES “SANS” TROUBLE DE LA COMPREHENSION– Aphasie de conduction– Aphasies anomiques


Aphasies FluentesAphasies Fluentesavec troubles de la compréhensionavec troubles de la compréhension

Aphasie de Wernicke Head : Aphasie syntaxique Goldstein : Aphasie sensorielle Luria : Aphasie accoustique

Forme prototypique des aphasies fluentes Richesse sémiologique


Wernicke classiques (2)Wernicke classiques (2)

Sémiologie :– Débit normal voire logorrhée– Transformations aphasiques de tout genre sauf

phonétique : pas de dysarthrie– Jargon néologique– Trouble majeur de la répétition– Compréhension du langage parlé déficitaire


Wernicke (3)Wernicke (3)

Au début :– Débit majeur (sauf Wernicke réduits) : trouble de la

canalisation– Anosognosie ± importante– Mots de prédilection– Syntaxe préservée (15% à 20% près)– Répétition altérée– Compréhension orale altérée à des degrés divers

Avec ou sans surdité verbale (versant auditif -> T1)


Surdité verbaleSurdité verbale

Trouble isolé et spécifique de la capacité d’identification et de la reconnaissance des sons constitutifs du langage parlé– Compréhension orale : perturbée– Répétition impossible– Ecriture sous dictée : impossible

Si SV pure:– Aucun trouble neuropsychologique– Difficultés isolées sur les messages linguistiques oraux


Surdité verbale (2)Surdité verbale (2)

Discrimination des bruits non linguistiques normale

Discours spontané bien énoncé Pas de trouble du langage verbal , mais le

patient est incapable de reconnaître ses propres paroles

Expression et compréhension écrite normales.


Surdité verbale (3)Surdité verbale (3)

Rarement pure :– Expression orale : paraphasies phonémiques, sémantiques– Manque du mot– Persévérations– Comportement caractéristique : se comporte comme une personne

sourde– Parole perçue comme un bourdonnement ou une langue étrangère

Lésion :– Observée isolément lors de lésions du gyrus de Heschl gauche ou le

déconnectant du corps genouillé interne– Nécéssaire association à une interruption des fibres transcalleuses unissant

les 2 régions temporales.



Manque du mot en dénomination, non/peu facilitable, néologismes

Lecture à haute voix un peu meilleure ? 20% à 30% de réussite

Langage écrit proche oral– Graphisme préservé : graphorrhée– Compréhension écrite un peu meilleure (surtout

si SV); dépend du niveau culturel



Evolution :– Soit stabilité du tableau – Quand amélioration :

Réduction débit Incohérence , syntagme figé, formules vides Amélioration de la compréhension

2 évolutions classiques – Aphasie de conduction ou alexie-agraphie

(selon topographie lésionnelle)



Si lésion des 2 versants de la vallée sylvienne T1 et T2 -> aphasie de Wernicke initiale

Si lésion hétérogène, ou pas de nécrose totale, évolution vers une aphasie de conduction (situation fréquente)



Localisation lésionnelle : – Cortex : région de Wernicke partie post. De T1, T2, T3,

± GA– SB : importance de l’isthme temporal -> déconnexion

de toute la région haute de T1(désafférentation du Gyrus de Heschl): élément de mauvais pronostic pour la compréhension

Isthme temporal : abrite les fibres qui vont vers les aires pariétales, thalamiques et GA.


Aphasies transcorticales Aphasies transcorticales sensoriellessensorielles

Sémiologie :– Aphasie fluente– Compréhension altérée– Répétition préservée– Alexie-agraphie en règle sévère

Au début :– Langage fluent, + paraphasies sémantiques +formules

vides– Tr. Dénomination : +++ erreurs sémantiques


TCS (2)TCS (2)

Répétition correcte / au reste Troubles du langage écrit : catastrophe Lésions : très disparates

– Jonction PTO en arrière de l’aire de Wernicke– Lésions se prolongeant dans la région inféro-

temporo-occipitale en dessous– Thalamus antéro-latéral


TCS (3)TCS (3)

TCS comme altération du système sémantique:– Atteinte du traitement visuo-verbal : référence ou

signification d’un stimulus visuel (éléments d’aphasie optique)

– Atteinte du traitement auditivo-verbal : stade post-lexical (les mots sont reconnus comme mots)

– Défaut d’activation sémantique : système nécéssitant des connexions thalamiques.

Signes associés :– HHLD, perte de sensibilté controlatérale, agnosie

visuelle pour objet.


Aphasies fluentes Aphasies fluentes sans trouble de la compréhensionsans trouble de la compréhension

APHASIE DE CONDUCTION Prévue mais non observée par Wernicke Fréquence : 5% à 10% Parfois évolution tardive d’une aphasie de

Wernicke Langage spontané :

– Fluent mais souvent logopénique– Nombreuses pauses : manque du mot, périphrases ou

approches


A. De conduction (2)A. De conduction (2)

– Paraphasies phonémiques , pas de dysarthrie Compréhension orale : préservée sauf effet

de longueur Répétition sensiblement altérée

– Surtout par des paraphasies phonémques avec C.A.

– Plus rarement par paraphasies verbales ou sémantiques


A. De conduction (3)A. De conduction (3)

Dénomination orale altérée :– Mécanisme identique– Mais aussi manque du mot réel

Lecture altérée contrastant avec compréhension écrite préservée

Expression écrite : fréquentes paragraphies graphémiques) , dysorthographie, dyssyntaxie.


A. de conduction (4)A. de conduction (4)

Signes neurologiques associés :– Très variables – Troubles sensitifs, quadranopsie inférieure, apraxie

Lésions :– AVC des branches terminales de l’ACM– Pariétales inférieures, gyrus supra marginal ou sous-

corticales. Théorie : perturbation du mapping


Aphasies AnomiquesAphasies Anomiques

Aphasies amnésiques, Aphasies sémantiques 2 concepts différents Aphasies fluentes ou logopéniques avec pauses et

périphrases dues à un manque du mot– Défaut d’accès au lexique– Phénomène de perte du sens verbal ± perte du conceptDissociation => différence entre les niveaux d’aphasie

anomique


A. Anomiques (2)A. Anomiques (2)

2 situations :– Vieille littérature : Aphasie amnésique, anomic aphasia

ou aphasie de Pitres : oubli du sens verbal mais préservation du concept.AVC temporaux inférieurs, pointe temporaleManque du mot et périphrases prouvant que le pt connaît l’item-> paraphasiesphonémiques, verbales, parfois sémantiques-> facilité par EO pas par contexte-> à partir du mot il n’accède pas au sémantique


A. Anomiques (3)A. Anomiques (3)

Autre cadre : A. sémantique– Perte du sens verbal et du concept– Lésion plus étendue souvent d’origine dégénérative

(APP)– AVC plutôt rare , voire exceptionnel

Troubles de dénomination à catégories spécifiques – Lésion temporale inférieure

-> lesion médiane : animaux, catégories animés, êtres vivants -> lésion Post. : outils -> plus on s’éloigne de la pointe temporale certains cadres sont

touchés : noms propres, animaux , outils.


Aphasies sous-corticalesAphasies sous-corticales

“L’expression d’aphasie sous-corticale se réfère à une entité anatomique et non pas fonctionnelle, puisqu’elle englobe des syndromes aphasiques variables liés à une lésion des structures sous-corticales”

Lésions responsables impliquent :– Thalamus– Noyau caudé– Putamen et pallidum– Substance blance périventriculaire et sous-corticale– Noyaux gris centraux


Aphasies sous-corticales (2)Aphasies sous-corticales (2)

Sémiologie :– Décrites comme aphasies transcorticales

sensorielles , motrices ou mixtes.– Éléments atypiques d’ou le terme d’”aphasie

dissidente”– Répétition préservée– Nombreuses anomalies plus ou moins associées

: fluence ± diminuée (correction transitoire possible)


Aphasies thalamiques (1)Aphasies thalamiques (1)

Anomie lexicale Fréquentes persévérations Richesse particulière en paraphasies sémantiques

et en productions bizarres :– « gros lapin naissant » = ours

Surtout très typiques par association fréquente d’autres troubles cognitifs tels que des troubles mnésiques, perte de motivation, trouble de l’attention ou syndrome confusionnel prolongé


Aphasies croiséesAphasies croisées Aphasies secondaires à une lésion siegeant dans

l’hémisphère ipsilatéral à la main dominante Situation exceptionnelle chez les droitiers : moins

de 4% après lésion périsylvienne droite = représentation fonctionnelle cérébrale atypique

Sémiologie en « miroir », mais le plus souvent sémiologie atypique

En règle chez les gauchers : plus de 70% après lésion périsylvienne gauche


15% des gauchers présentent une aphasie indifféremment après une lésion gauche ou droite, les 15% restant seulement après une lésion droite

L’hémisphère gauche est dominant pour le langage chez la majorité des droitiers et des gauchers.

Notion de meilleur pronostic des aphasies croisées semble surtout applicable aux patients ayant une distribution bilatérale des réseaux impliqués dans le langage.


Aphasies progressives primairesAphasies progressives primaires

Décrites en 1982 par Mesulam Cadre syndromique rare Secondaire à une atrophie corticale focale touchant tout ou

partie de la région peri-sylvienne gauche Premiers signes le plus souvent avant 65 ans Aphasie le plus souvent non-fluente ou logopénique qui

reste longtemps isolée Troubles non aphasiques apparaissent en cours

d’évolution, mais ils restent à l’arrière plan de l’aphasie et sont le plus souvent expliqués par le ralentissement de l’aphasie sur le fonctionnement d’autres fonctions


APPAPP Tr. Non aphasiques : peuvent parfois

correspondre à une extension de la contiguïté du processus dégénératif (syndrome frontal gauche ou discrète apraxie).

Habituellement pas de perturbation comportementale et autonomie dans la vie quotidienne préservée

Patients très conscients des troubles et ne sont pas considérés comme déments


APPAPP Après plusieurs mois d’évolution, Scan et

IRM = atrophie plus ou moins étendue de la régionpéri sylvienne gauche

Exams métaboliques (SPECT) = de façon précoce un hypométabolisme focal de la même région

Le plus souvent lésions neuropathologiques reconnues sont non-spécifiques

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