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Journal de Chirurgie (2009) 146, 297—300 CAS CLINIQUE Le lymphome de Burkitt et l’actinomycose, deux tumeurs pelviennes qu’il ne faut pas opérer Two pelvic tumors which should not be operated, lymphoma of Burkitt and actinomycosis M. Abid a,, M.F. Frikha a , M. Mdhaffar b , R. Mzali a , M. Ben Amar a , M.I. Beyrouti a a Service de chirurgie générale, EPS Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie b Service d’hématologie, EPS Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Disponible sur Internet le 8 aoˆ ut 2009 MOTS CLÉS Rectum ; Ovaire ; Tumeur pelvienne ; Lymphome de Burkitt ; Actinomycose Résumé La prise en charge thérapeutique des tumeurs pelviennes dépend de leur nature histologique. Certaines ne nécessitent qu’un traitement médical sans recours à une chirurgie. Nous rapportons deux cas de tumeurs pelviennes rares survenant chez des adultes jeunes. Dans un cas, la nature actinomycosique a été portée sur l’étude histologique des biopsies chirurgi- cales. Dans le second cas, la nature lymphomateuse d’une tumeur du bas rectum a été retenue sur l’étude immunohistochimique des biopsies endoscopiques. L’évolution était favorable dans les deux observations, respectivement après un traitement médical à base de pénicilline G ou d’une chimiothérapie. Nous discutons à l’occasion de ces deux observations les difficultés diagnostiques et les modalités thérapeutiques de ces affections rares. © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. KEYWORDS Pelvic tumor; Rectal tumor; Ovarian tumor; Burkitt lymphoma; Actinomycosis Summary The treatment of the pelvic tumors depends of their histological nature. Some of them require only one medical treatment without recourse to surgery. We report two rare cases of pelvic tumors occurring in young adults. For the first case, actinomycosic nature was related to the histological study of the surgical biopsies. Concerning the second case, the lymphatic nature of a tumor of the low rectum was retained on the immunohistochimic study of the endoscopic biopsies. The evolution was uneventful in the two cases after a medical treatment containing penicillin G or a chemotherapy. We discuss at the time of these two observations the diagnostic difficulties and the therapeutic methods of these rare affections. © 2009 Published by Elsevier Masson SAS. Auteur correspondant. Adresse e-mail : abid med [email protected] (M. Abid). 0021-7697/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.jchir.2009.06.012

Le lymphome de Burkitt et l’actinomycose, deux tumeurs pelviennes qu’il ne faut pas opérer

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Journal de Chirurgie (2009) 146, 297—300

CAS CLINIQUE

Le lymphome de Burkitt et l’actinomycose, deuxtumeurs pelviennes qu’il ne faut pas opérer

Two pelvic tumors which should not be operated, lymphoma of Burkitt andactinomycosis

M. Abida,∗, M.F. Frikhaa, M. Mdhaffarb,R. Mzali a, M. Ben Amara, M.I. Beyrouti a

a Service de chirurgie générale, EPS Habib-Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisieb Service d’hématologie, EPS Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie

Disponible sur Internet le 8 aout 2009

MOTS CLÉSRectum ;Ovaire ;Tumeur pelvienne ;Lymphome deBurkitt ;Actinomycose

Résumé La prise en charge thistologique. Certaines ne nécesNous rapportons deux cas de tumun cas, la nature actinomycosiqcales. Dans le second cas, la natsur l’étude immunohistochimiqules deux observations, respectivou d’une chimiothérapie. Nousdiagnostiques et les modalités t© 2009 Publie par Elsevier Masso

KEYWORDSPelvic tumor;Rectal tumor;Ovarian tumor;Burkitt lymphoma;Actinomycosis

Summary The treatment of ththem require only one medical trof pelvic tumors occurring in youto the histological study of thenature of a tumor of the low rendoscopic biopsies. The evolutcontaining penicillin G or a chethe diagnostic difficulties and th© 2009 Published by Elsevier Ma

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : abid med [email protected] (M. Abid).

0021-7697/$ — see front matter © 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.doi:10.1016/j.jchir.2009.06.012

hérapeutique des tumeurs pelviennes dépend de leur naturesitent qu’un traitement médical sans recours à une chirurgie.eurs pelviennes rares survenant chez des adultes jeunes. Dans

ue a été portée sur l’étude histologique des biopsies chirurgi-ure lymphomateuse d’une tumeur du bas rectum a été retenuee des biopsies endoscopiques. L’évolution était favorable dansement après un traitement médical à base de pénicilline Gdiscutons à l’occasion de ces deux observations les difficultéshérapeutiques de ces affections rares.n SAS.

e pelvic tumors depends of their histological nature. Some ofeatment without recourse to surgery. We report two rare casesng adults. For the first case, actinomycosic nature was relatedsurgical biopsies. Concerning the second case, the lymphaticectum was retained on the immunohistochimic study of theion was uneventful in the two cases after a medical treatmentmotherapy. We discuss at the time of these two observationse therapeutic methods of these rare affections.sson SAS.

2 M. Abid et al.

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Fvienne de densité hétérogène, latéro-utérine gauche et susvésicale, infiltrant la paroi antérieur de l’abdomen et l’épiploonen avant et la charnière recto-sigmoïdienne en arrière.

segment (Fig. 4). Le lavement baryté montrait un rétrécisse-ment concentrique de la lumière sigmoïdienne. Devant cesdonnées cliniques et radiologiques, le diagnostic de tumeurovarienne métastatique était évoqué. L’exploration chirur-gicale trouvait plusieurs nodules péritonéaux, évoquant unecarcinose péritonéale, intéressant toute la cavité abdomi-nale. À cette « carcinose » était associé un blindage pelvienindissécable, en rapport avec une masse tissulaire qui adhé-rait à la paroi abdominale antérieure et au grand épiploon.Cette masse partait de l’ovaire gauche et englobait le dômevésical et le côlon sigmoïde. Devant l’étendue de la tumeuradhérente à tous les organes du pelvis une simple biopsieétait réalisée. L’examen extemporané n’avait pas retrouvéde cellules tumorales.

L’étude anatomopathologique définitive concluait à uneactinomycose pelvienne dans sa forme pseudotumorale avec

98

igure 1. Tomodensitométrie pelvienne avec injection de produite contraste : masse pelvienne latéro-utérine gauche de 70 × 55 mme grande axe, se rehaussant de facon hétérogène délimitant desones hypodenses et adhérant aux anses digestives et à l’épiploon.

ntroduction

armi les tumeurs pelviennes, deux sont de diagnosticrompeur car peu fréquentes et donnant un tableau pseu-ochirurgical, l’actinomycose et le lymphome de Burkitt.’actinomycose pelvienne et le lymphome de Burkitt rectalont deux entités anatomopathologiques rares des tumeurselviennes. Elles doivent être diagnostiquées en préopéra-oire afin d’éviter toute chirurgie d’exérèse mutilante pourne pathologie curable sous traitement médical. Le diagnos-ic doit donc être évoqué en préopératoire. Le pronostic eston dans les formes localisées pour ces deux affections.

bservation 1

ne femme âgée de 40 ans, sans antécédent pathologiquearticulier, était hospitalisée pour des douleurs hypogas-

riques évoluant depuis une année, associées à des épisodese fébricule et à un amaigrissement de 7 kg. Cette patientevait eu un dispositif intra-utérin pendant dix ans. Ce dis-ositif intra-utérin avait été retiré un mois auparavant.’examen physique montrait une fièvre à 38 ◦C, une pâleurutanéomuqueuse et une masse pelvienne, ferme, mal limi-ée, de 10 cm de diamètre, modérément sensible, fixée aulan profond sans signe inflammatoire local. Les aires gan-lionnaires étaient libres, les touchers pelviens normaux.

La biologie montrait une hyperleucocytose à 12 000/ml,ont 81 % de polynucléaires neutrophiles, une anémie nor-ochrome normocytaire avec un taux d’hémoglobine deg/dl et un syndrome inflammatoire (une vitesse de sédi-entation à 75 mm à la première heure et une protéine C

éactive à 44 mg/ml). Le dosage du marqueur tumoral CA 125tait normal.

L’échographie et la tomodensitométrie abdominopel-iennes décrivaient une masse latéro-utérine gauche deensité mixte kystique et solide associée à une infiltratione la graisse adjacente, de la charnière rectosigmoïdienne,e l’épiploon et s’étendant aux muscles de la paroi abdomi-ale antérieure (Fig. 1 à 3). Trois masses associées étaientécrites : un nodule pariétal de 6 cm de diamètre, un noduleépatique hypodense de 2 cm de diamètre du segment VI etn troisième nodule en situation sous capsulaire du même

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igure 2. Tomodensitométrie abdominopelvienne : masse pel-

issémination hépatique. La patiente était traitée par anti-iotique (pénicilline G : 20 millions d’unités par jour) paroie intraveineuse, pendant deux semaines, permettant uneémission de la symptomatologie. Le traitement était pour-

igure 3. Tomodensitométrie abdominopelvienne : masse hété-ogène de la paroi abdominale antérieure droite envahissant leéritoine et l’épiploon.

elvie

M : méthotrexate ; CY : cytosine-arabinoside), la rémissionétait complète (Fig. 6). Deux mois plus tard, le rétablisse-ment de continuité était réalisé. Le patient est indemne demaladie après trois ans et demi.

Discussion

L’actinomycose pelvienne est une infection rare, chronique,suppurative et fibrosante provoquée par des actinomyces[1]. Elle est caractérisée par le développement d’un syn-drome tumoral pelvien avec infiltration des organes devoisinage et rarement une dissémination hépatique ou péri-tonéale pouvant simuler un cancer de l’ovaire [2]. Lesdispositifs intra-utérins anciens constituent le principal fac-teur de risque connu de cette affection génitale [2]. Lelymphome de Burkitt est un cancer appartenant au groupedes lymphomes malins non Hodgkiniens (LMNH) à cellules B[3]. La forme sporadique est rare chez les jeunes adultes

Le lymphome de Burkitt et l’actinomycose, deux tumeurs p

Figure 4. Tomodensitométrie abdominopelvienne avec injectionde produit de contraste : lésion hépatique de 10 mm de diamètredu segment VI se rehaussant intensivement en périphérie.

suivi par pénicilline A per os (3 g/jour) pendant six mois.L’évolution était marquée par une prise de poids de 9 kgen trois mois. Après une année de suivi, la patiente étaitindemne de maladie, biologiquement, radiologiquement etcliniquement.

Observation 2

Un homme, âgé de 23 ans, était hospitalisé pour des rec-torragies de faible abondance avec un syndrome rectal faitd’épreintes et de ténesme, sans altération de l’état général,évoluant depuis six mois. L’examen physique était sans parti-cularité. Au toucher rectal, on objectivait la présence d’unemasse intrarectale situé à 2 cm de la marge anale, fixe, dure,douloureuse circonférentielle saignante au contact rédui-sant la lumière rectale.

L’exploration biologique montrait une hémoglobine à12,4 g/dl, des globules blancs à 6300/ml, un taux de pla-quette à 343000 U/ml, une créatininémie à 85 �mol/l, un

taux de prothrombine à 100 % et une concentration de lac-tate déshydrogénase (LDH) de 320 UI/l.

La rectoscopie notait la présence d’une tumeur à 2 cmde la marge anale, responsable d’une surélévation dela muqueuse rectale qui était friable et saignante aucontact. Cette tumeur à développement endorectal, cir-conférentielle, réduisait la lumière rectale à un pertuisnon franchissable. Le diagnostic de tumeur occlusive dubas rectum était posé et le malade avait une colostomieiliaque gauche, dans l’attente du résultat anatomopatholo-gique des prélèvements. L’étude histologique des biopsiesétait en faveur d’un lymphome de Burkitt. La recherche devirus d’Ebstein Bar (EBV) par hybridation in situ était néga-tive. Les sérologies pour EBV et le VIH étaient négatives.La tomodensitométrie pelvienne montrait un processustumoral circonférentiel développé au dépend de la paroirectale, étendu de la marge anale jusqu’à la charnièrerecto-sigmoidienne, mesurant 9 × 5 cm, réduisant la lumièrerectale et infiltrant toute la graisse périrectale (Fig. 5).Un bilan d’extension comportait une tomodensitométriethoracoabdominopelvienne, une biopsie ostéomédullaireet une ponction lombaire et était négatif. Après quatrecures de chimiothérapie selon le protocole LMB 95 del’adulte *(COP, COPADM1, COPADM2, CYM1 -C : cyclophos-phamide ; O : vincristine ; P : prednisone ; AD : adriblastine ;

nnes à ne pas opérer 299

Figure 5. Tomodensitométrie pelvienne : processus tumoraldéveloppé au dépend de la paroi rectale, circonférentielle et rédui-sant la lumière rectale.

immunocompétents [4]. Dans cette forme, l’atteinte abdo-minale est la plus fréquente [4]. Elle est dominée par lalocalisation iléocæcale et mésentérique [4]. L’atteinte durectum demeure rare puisque une dizaine de cas ont étédécrits dans la littérature [5,6]. La croissance tumorale est

Figure 6. Tomodensitométrie pelvienne après chimiothérapie :régression complète de la masse tumorale du rectum.

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apide et le traitement, lorsque les patients sont symptoma-iques, est une urgence afin de prévenir les complicationsui peuvent mettre en jeu le pronostic vital [5,7].

À l’imagerie, l’aspect de l’actinomycose pelvienne esteu spécifique [8]. L’actinomycose se présente comme uneasse infiltrante, tissulaire avec des zones kystiques, que ce

oit à l’échographie, à la tomodensitométrie ou à l’imageriear résonance magnétique [8]. Le lymphome du rectum serésente lui à la tomodensitométrie sous un aspect spéci-que, permettant le diagnostic, sous la forme de lésions bien

imitées, hypodenses avec un rehaussement moyen du signalprès injection de produit de contraste [4,9].

L’origine actinomycosique d’une masse pelvienne doittre évoqué devant l’association d’une tumeur pelviennenfiltrante, d’un syndrome inflammatoire et du port prolongé

’un dispositif intra-utérin afin d’éviter toute chirurgieutilante. Seule l’étude anatomopathologique des biop-

ies chirurgicales et/ou sous tomodensitométrie guidéees masses pelviennes ou des biopsies endoscopiques desumeurs du rectum permet de redresser le diagnostic dees tumeurs pelviennes. On aura ainsi la nature histolo-ique exacte de ces tumeurs rares avant de s’engager danses gestes chirurgicaux d’exérèses mutilantes et lourdesour des affections curables sous traitement médical. Pour’actinomycose, cet examen permet de mettre en évidencees « grains de soufre » ou « grains actinomycosiques » [2,10].our le lymphome de Burkitt, l’étude immunohistochimiqueontre des cellules qui sont CD20+, CD10+, Ki67+, IGM+

dans 100 % des cellules) [3].Le traitement médical constitue le traitement de choix

ans les deux types histologiques. La chirurgie n’a aucunelace dans le traitement de ces deux affections pelviennes.n effet, le traitement de référence de l’actinomycose pel-ienne repose sur l’antibiothérapie [1,2,8,10] à base deénicilline G, à raison de dix à 20 millions d’unités par journ intraveineux pendant quatre à six semaines. Ces dosesoivent être plus importantes en cas de localisation hépa-ique [8,10]. Un relais par voie orale doit être entrepris,

base d’une amoxicilline 3 g/jour pendant six à 12 mois.e traitement des lymphomes de Burkitt repose principa-ement sur une polychimiothérapie intensive, et de durée

[

M. Abid et al.

rève, associant du méthotrexate à forte dose, de la cyclo-hosphamide et de la cytarabine [7]. Cette chimiothérapiest efficace même dans les formes occlusives en réduisanta taille de la tumeur au bout de deux à trois jours. Laolostomie peut donc être évitée.

Le pronostic est excellent pour les deux pathologies pel-iennes. La guérison complète peut atteindre 90 % des casour les lymphomes de Burkitt rectal et les 95 % pour les acti-omycoses pelviennes [1,2,7]. Les chirurgiens doivent donconnaître ces pathologies.

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