LES DILATATIONS DES BRONCHES DE L’ENFANT DDB de l'enfant FEVRIER 2004.pdf · - En première lieu connaître la physiopathologie et l’étiopathogénie des lésions

SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE

Groupe de Pneumo – Allergologie pédiatrique

LES DILATATIONS DES BRONCHES DE L’ENFANT

XXVème CONGRES MAGHREBIN DE PEDIATRIE Alger 2004

Les dilatations des bronches de l’enfant XXVème Congrès Maghrébin de pédiatrie, Alger 2004

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SOCIETE ALGERIENNE DE PEDIATRIE Groupe de Pneumo – Allergologie Pédiatrique

XXVème CONGRES MAGHREBIN DE PEDIATRIE

Alger 16 et 17 mars 2004

LES DILATATIONS DES BRONCHES DE L’ENFANT

Coordinateurs :

Pr. Tahar ANANE Pr. Rachida BOUKARI

Service de Pédiatrie Service de Pédiatrie

CHU Bab El Oued Alger Hôpital Bologhine Alger

Membres :

? Dr AISSAT Lynda, Service de pédiatrie, CHU Mustapha, Alger

? Dr ATEK Aziz, Service de pédiatrie, CHU Béni Messous, Alger

? Dr CHIKHI Samia, Service de pédiatrie, Hôpital Birtraria, Alger

? Dr BELAS Med Fateh, Service de pédiatrie, Hôpital Ain Naadja, Alger

? Dr BENHELLA K. Nefissa, Service de pédiatrie, Hôpital Bologhine, Alger

? Pr. BENMOKHBI Hanifa, Service de pédiatrie, CHU Constantine

? Dr BENMOUFFOK Nouria, Service de pédiatrie, CHU Parnet, Alger

? Dr KADDACHE Chawki, Service de pédiatrie, Clinique Ben Boulaïd, Blida

? Pr. LAALAOUI Salah Eddine, Service de pédiatrie, CHU Parnet, Alger

? Dr MAOUDJ Abdeljalil, Service de pédiatrie, CHU Bab El Oued, Alger

? Dr MAOUCHE Hachemi, Service de pédiatrie, CHU Béni Messous, Alger

? Dr SMATI Leila, Service de pédiatrie, Hôpital de Bologhine, Alger

? Dr ZIANI Said, Service de pédiatrie, Hôpital Ain Taya, Alger ü Avec la participation à la rédaction de ce document et à la table ronde :

? Dr Salima CHABNI, service de radiologie CHU Béni- Messous, Alger

? Pr. L. BAOUGH – Pr N. ZIDOUNI, service de pneumologie, CHU Béni Messous

? Pr. S.E. BOUYOUCEF, service de médecine nucléaire, CHU Bab El Oued

ü Ont collaborés à l’étude rétrospective :

? Dr O. REDJALA (Bologhine) ·Dr HANNOUZ (Blida)

? Dr M. BENSMINA ( Bab EL Oued) · Dr C. MOUSSAOUI (Constantine)


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Sommaire

? PROBLEMATIQUE 7

? PHYSIOPATHOLOGIE ET PATHOGENIE 9

? DIAGNOSTIC 15

I. Tableau clinique 15

1. Circonstances de découverte 15

2. Signes fonctionnelles 15

3. Signes physiques 16

4. Examens complémentaires 16

II. Diagnostic étiologique 17

1. Démarche diagnostique 17

2. Principales étiologie des DDB 20

III. Evaluation des dilatations des bronches 27

1. Retentissement sur le développement 27

2. Bilan infectieux 27

3. Bilan fonctionnel 30

? IMAGERIE RADIOLOGIQUE 32

1. Techniques d’Imagerie : 32

1.1. Radio thorax 32

1.2. TDM thoracique 32

1.3. Autres examens 33

2. Sémiologie : 33

3. Orientation étiologique 35


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? IMAGERIE ISOTOPIQUE 37

? PRISE EN CHARGE 39

1. Traitement Médical 39

2. Traitement Chirurgical 43

3. Traitement préventif 43

4. Evolution et pronostic 44

? ENQUETE RETROSPECTIVE 45

? DEVENIR A L’AGE ADULTE 51

? BIBLIOGRAPHIE 55


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PROBLEMATIQUE :

Les dilatations des bronches sont définies par une augmentation permanente et irréductible des bronches associées à une altération de leurs fonctions dans des territoires plus ou moins étendus.

Dans les pays développés, l’incidence des bronchectasies a nettement diminuée au cours des dernières décennies et sont devenues rares du fait d’une meilleure prise en charge des affections respiratoires et l’efficacité des programmes de vaccinations en particulier contre la coqueluche et la rougeole.

En Algérie l’incidence des DDB est très mal définie et c’est dans ce but que nous avons essayé de faire le point grâce à une étude multicentrique.

Les motifs qui ont guidé le choix de ce thème sont multiples. Nous avons en effet essayé de répondre à plusieurs interrogations :

- En première lieu connaître la physiopathologie et l’étiopathogénie des lésions et déterminer ainsi les mécanismes intervenant dans la genèse de la maladie ainsi que dans sa pérennisation qui font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux ainsi que des facteurs liés à l’hôte.

- Dans une seconde étape identifier la démarche diagnostique la mieux adaptée à nos structures et à nos possibilités d’investigations. En effet les dilatations des bronches de l’enfant offrent un défi diagnostique puisque derrière ce terme se cachent une multitude d’étiologies. Le diagnostic des bronchectasies est évoqué sur des données anamnestiques et cliniques, cependant certains examens complémentaires sont nécessaires pour leur confirmation et préciser leur morphologie, leur étendue, leur gravité et leur retentissement.

Quelle est la place de ces examens et dans quel ordre seront-ils réalisés ? : c’est une des nombreuses questions pour lesquelles nous essayerons d’apporter une réponse.

L’imagerie radiologique tient une place essentielle. La radiographie du thorax permet de retrouver des images caractéristiques mais des bronchectasies peu étendues peuvent passer inaperçues.

Il est bien établi que la tomodensitométrie thoracique permet actuellement de retenir le diagnostic, la bronchographie de réalisation difficile gardant seulement un intérêt dans un bilan lésionnel pré-chirurgical.

Nous évoquerons cette discordance dans les résultats de cette imagerie ainsi que les difficultés vécues sur le terrain dans l’interprétation de la TDM avec des lectures différentes pour un même malade.

Quelle est la place de l’imagerie isotopique ? : une scintigraphie pulmonaire normale dispense -t-elle comme cela est le cas pour certaines équipes de la pratique d’une TDM. Il semble bien que non, mais son intérêt est essentiel dans le cadre du diagnostic et du bilan lésionnel pré-chirugical.

Quel est l’ordre de réalisation de ces différents examens d’imagerie et la place de l’endoscopie bronchique dans le cadre de la démarche diagnostique ?

Une autre question à laquelle nous essayerons de répondre est celle concernant les autres examens complémentaires à visée étiologique avec une liste des examens à pratiquer en première intention puis en seconde intention, de même que ceux en rapport avec le bilan de retentissement.


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Nous ferons une analyse étiologique des dilatations des bronches de l’enfant en insistant sur les étiologies les plus fréquentes dans notre pays et au Maghreb.

Aussi bien les causes congénitales que les causes acquises sont couramment diagnostiquées, par contre pour une partie importante de nos cas de bronchectasies aucune étiologie précise n’est retenue (26% des cas en Algérie).

La précocité du diagnostic et de la prise en charge est un élément pronostic majeur. Nous définirons les différentes étapes du traitement. Une prise en charge efficace nécessite des règles précises, en particulier une stratégie antibiotique bien codifiée.

Plusieurs questions concernant la conduite de l’antibiothérapie dans les dilatations des bronches de l’enfant seront posées :

- Le choix des antibiotiques

- La méthodologie recommandée : antibiothérapie à la demande ou alterne continue

En fait les attitudes concernant la conduite de l’antibiothérapie sont très variées mais une approche pratique sera proposée.

Nous insisterons sur l’importance de la kinésithérapie tout en soulignant qu’en pratique celle-ci n’est pas accessible dans notre pays chez tous les enfants présentant des bronchectasies.

Quelle est la place du traitement chirurgical ?. La chirurgie est indiscutable dans les formes symptomatiques et localisées. D’autres indications sont possibles en particulier dans les formes bilatérales.

Le traitement préventif et la prise en charge psychologique de cette maladie invalidante et stressante aussi bien pour l’enfant que pour la famille seront abordés.

- Prévention et éradication des foyers infectieux ORL,

- Eviction du tabagisme passif,

- Vaccination adaptée.

L’évolution et le pronostic sont liés à l’étiologie et à l’étendue des lésions, cette dernière étant en rapport avec la précocité du diagnostic.

Une prise en charge précoce permet une meilleure qualité de vie, une survie prolongée et parfois dans les formes localisées une guérison après chirurgie.

Cependant en réalité sur le terrain la non disponibilité d’une kinésithérapie de bonne qualité chez l’enfant, d’une antibiothérapie variée adaptée aux multiples germes en cause le plus souvent multirésistants, les difficultés dans la réalisation d’un bilan de retentissement périodique sont autant d’obstacles pour une meilleure prise en charge des enfants présentant des dilatations des bronches en Algérie, en particulier à l’intérieur du pays.

C’est pour cela que le but de notre travail est de répondre à toutes ces questions que nous avons évoquées avec comme objectifs des propositions concernant une démarche diagnostique et une prise en charge thérapeutique des dilatations des bronches adaptées à nos possibilités sur le terrain.


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ANATOMOPATHOLOGIE ET ETIOPATHOGENIE

Les bronchectasies sont définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches, associée à une altération de leurs fonctions dans des territoires plus ou moins étendus.

En fonction de la progression de la maladie, elles atteignent essentiellement les bronches du 4ème au 8ème ordre.

I. ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES :

1. Aspects macroscopiques :

1.1. Selon la forme :

- Les bronches sont irrégulières, tortueuses .

- Les bronchioles distales sont obstruées .

- Le parenchyme avoisinant est remplacé par du tissu fibreux .

Les lésions sont classées en 3 types (classification de Reid).

- Les bronchectasies cylindriques ou fusiformes qui comprennent des bronches légèrement dilatées, à bords réguliers, se terminant de façon abrupte au contact de bouchons muqueux.

- Les bronchectasies variqueuses ou monoliformes qui se caractérisent par des dilatations irrégulières, alternant avec des zones de rétrécissement. L’obstruction bronchique est plus distale et moins complète que dans les formes kystiques.

- Les bronchectasies sacciformes ou kystiques touchent la partie proximale de l’arbre bronchique . Dans cette forme les bronches augmentent progressivement de diamètre et se terminent en cul de sac au niveau des quatrième et cinquième générations.

1.2. Selon le siège :

Les bronchectasies peuvent se présenter sous deux formes :

- Forme localisée : intéressant un segment ou un lobe,

- Forme diffuse : touchant les deux poumons à des degrés variables en fonction de la progression de la maladie.


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Classification de Reid

2. Aspects microscopiques :

Tous les constituants de la paroi bronchique peuvent être atteints :

- La lumière est encombrée de mucus, les cellules ciliées disparaissent par endroits.

- Une hyperplasie et une hypertrophie des cellules caliciformes et des glandes sous muqueuses.

- Des infiltrats de cellules inflammatoires envahissent la sous muqueuse et la muqueuse (lymphocytes, CD8, polynucléaires …).

- Des ulcérations de la muqueuse peuvent se voir avec atrophie de cette dernière.

- Destruction du tissu élastique, puis du cartilage puis du muscle lisse.

- l’armature bronchique est remplacée progressivement par de la fibrose.

- Le parenchyme avoisinant est le siège de foyers de pneumonie organisée, d’atélectasie, de fibrose parenchymateuse.

- Constitution d’une hypervascularisation systémique, responsable des hémoptysies.


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II. ETIOPATHOGENIE :

1. Défenses physiologiques :

Chez le sujet sain et lors de l’inhalation de germes saprophytes de l’oropharynx, l’épithélium assure leur élimination principalement par deux mécanismes :

L’épuration mucociliare physiologique nécessitant elle même une bonne intéraction cil-mucus conditionnée par une bonne morphologie du cil, une bonne qualité du battement ciliaire et de la qualité du mucus.

1.1. Morphologie du cil :

Les cils sont des expansions cytoplasmiques des cellules de l’épithélium bronchique douées de mouvements pendulaires qui participent à la constitution de l’Escalator muco-ciliaire.

Les cellules ciliées sont présentes au niveau des épithéliums des voies aériennes supérieures (cavités nasales, sinus et pharynx) et inférieures (trachée, bronchioles terminales), de l’oreille moyenne et des voies génitales et du canal épendymaire du cerveau et de la moelle épinière.

Des structures proches de celle du cil existent aussi dans le flagelle du spermatozoïde.

Les cils mesurent en moyenne 6µm de long et de 0,2µm de diamètre. On en compte environ 200 au pôle luminale de chaque cellule.

Le cil est constitué par un axonéme comportant neuf doublets de microtubules périphériques disposés en anneau autour d’une paire centrale.

Les doublets périphériques sont reliés entre eux par des liens de nexine et à la paire centrale par des ponts radiaires.

Les bras de dyneine accrochés le long des microtubules possèdent des activités adenosine triphospatasique (ATP asique), indispensable aux battements des cils. Les bras de dyneine interne et externe sont des complexes multiproteiques ; ils sont les moteurs moléculaires du mouvement ciliaires.

• Battements ciliaires :

Chaque cycle de battement comprend deux phases, une de préparation et une de propulsion qui se développent dans un plan perpendiculaire à celui de l’épithélium, légèrement orienté vers la gauche.

La coordination de plusieurs cellules ciliées est nécessaire à une propulsion efficace .

• Fréquence ciliaire :

La fréquence ciliaire est habituellement estimée entre 11 et 16 hz. Le battement ciliaire a une activité spontanée dont la fréquence peut être augmentée dans certaines conditions plus ou moins physiologiques :

- Stimulation neurovégétative (béta adrénergique ou muscarinique),

- Modification totale ou partielle en oxygène,

- Adjonction de l’éthanol.


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Coupe transversale du cil

schéma de l’ultra structure du cil

Paroi bronchique normale Paroi bronchique de DDB Tapis ciliaire normale (aspect microscopique) - Desquamation épithéliale (microscopie électronique) - Hypersécrétion glandulaire


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1.2. Activité antibacterienne des sécrétions bronchiques :

Elle est assurée par les IgA sécrétoires, le lysozyme, la peroxydase, la transferine et des agents antioxydants permettant de lutter contre les radicaux libres produits par l’agression bactérienne .

2. Facteurs prédisposants :

La dilatation des bronches est une affection acquise, toutefois sa survenue suppose la conjonction de facteurs environnementaux, infectieux et d’un terrain prédisposant.

Les formes congénitales sont surtout l’expression d’un terrain prédisposant et correspondent à des formes diffuses (mucoviscidose, déficit immunitaire, dyskinesie ciliaire…)

Les facteurs prédisposant aux dilatations des bronches sont :

- Facteurs infectieux : infection virale sévère (rougeole, infection à VRS, coqueluche, mycoplasme …)

- Facteurs mécaniques : corps étranger, tuberculose, une compression bronchique

- Facteurs liés à l’hôte :surtout les pathologies malformatives et génétiques (mucoviscidose, dyskinésie ciliaire primitive, Mounier Kuhn…)

- Autres facteurs : RGO, inhalation de produits toxiques, maladies systémiques …

3. Mécanismes d’actions :

• Au décours d’une bronchite :

- Lors d’une infection virale, il y a une hypersécrétion provenant des cellules glandulaires et des cellules caliciformes et une désorganisation de l’activité ciliaire rendant l’épuration mucociliaire inefficace ,une déciliation, une nécrose et une desquamation épitheliale sont également observées.

- Ces lésions démasquent des récepteurs à des molécules bactériennes appelées adhesines et participent à l’augmentation de la perméabilité pour la bactérie qui infecte ainsi le tissu sous muqueux.

- Les bactéries libèrent des facteurs chimiotactiques pour les polynucleaires et déclenchent une réaction inflammatoire non spécifique.

- La présentation d’antigènes bactériens par les cellules dentritiques aux lymphocytes CD4 entraîne une réaction inflammatoire spécifique.

- La réaction immunoinflammatoire est efficace(bactéricide) et contrôlée avant d’engendrer des lésions tissulaires.

Lors de la bronchite aiguë, l’équilibre entre lésions et réparation de l’épithélium aboutit à la guérison.


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• Au décours d’une dilatation des bronches :

Lors d’une DDB, l’équilibre entre lésions et réparations de l’épithélium est rompu : altération de la muqueuse, colonisation bactérienne, réponse inflammatoire de l’hôte, dommages tissulaires constituent les principaux élements du cercle vicieux de Cole.

Sur des bronches préalablement altérées (infection, anomalies génétiques, tabagisme) se produit une colonisation bactérienne ; ces bactéries sécrètent différentes substances (lipopolysaccarides) pouvant altérer les défenses locales favorisant ainsi la multiplication bactérienne.

Des facteurs chimiotactiques sont relargués, les polynucleaires libèrent des protéases qui ont un rôle délétère sur la muqueuse bronchique et contribuent à l’entretien de l’inflammation et à l’hypersecretion bronchique .

De plus des études ont démontré que la réponse immunitaire cellulaire et humorale était au premier plan, par la mise en évidence de l’infiltration par les poynucléaires neutrophiles et lymphocytes T des structures bronchiques ainsi que la haute teneur des expectorations en elastase, interleukine8, tumor necrosis -factorα (TNFα)et en prostanoides.

L’altération de la clairance muco-ciliaire constitutionnelle ou secondaire est aggravée par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par les polynucléaires neutrophiles.

Pathogénie des lésions bronchiques dans les D.D.B.

(cercle vicieux de Cole )

Persistance, prolifération facteurs virulence

Infection bronchique

Susceptibilité constitutionnelle IL8, c5a

ou acquise Altération des protéases Inflammation défenses

Radicaux libres

Lésions tissulaires


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DIAGNOSTIC

I. TABLEAU CLINIQUE :

1. Circonstances de découverte :

Elles sont nombreuses, et sont peu différentes de celles de l’adulte.

Le plus souvent, il s’agit de bronchites récidivantes, ou de pneumopathies récurrentes. Celles-ci seront volontiers évocatrices, si elles surviennent dans le même territoire.

Parfois, une fièvre inexpliquée et/ou répétée amènera à discuter une dilatation des bronches.

Il n’est pas rare que cette pathologie soit découverte fortuitement lors de la pratique d’une radiographie du thorax pour une raison quelconque. Ceci se rencontre surtout dans les syndromes du lobe moyen.

Il peut arriver aussi qu’elle soit reconnue lors d’une enquête familiale effectuée dans le cadre d’une maladie génétique.

2. Signes fonctionnels :

Dans la majorité des cas, les premiers symptômes apparaissent à l’âge préscolaire.

Le symptôme le plus fréquent est la toux chronique et grasse, volontiers matinale, ainsi qu’un encombrement bronchique.

Les expectorations muco-purulentes sont souvent absentes, surtout chez le petit enfant. Quand elles existent, elles sont très évocatrices de dilatation des bronches.

Quand elles sont présentes et abondantes, elles se déposent volontiers en 3 couches :

• Supérieure : spumeuse,

• Moyenne : muqueuse

• Inférieure : purulente avec débris

Elles reconnaissent une recrudescence hivernale, et sont parfois fétides, en particulier lors de poussées de surinfection.

D’autres signes sont parfois rapportés chez l’enfant :

- Wheezing et douleurs thoraciques : dans environ 20% des cas ;

- Hémoptysies ou crachats hémoptoiques souvent de petite abondance :dans environ 14% des cas ;

- Haleine fétide, pouvant gêner l’activité sociale et scolaire de l’enfant.


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3. Signes physiques :

L’état général est très souvent conservé, contrastant avec un teint particulier : pâle et blafard.

L’aspect du thorax peut attirer l’attention :

- Thorax distendu, parfois de façon asymétrique ; - ou ailleurs déformé. Parfois, une lordose avec protrusion abdominale est retrouvée. La dyspnée est variable, se voit surtout lors des poussées de surinfection et dans les formes étendues.

L’auscultation peut être normale, mais le plus souvent, elle révèle :

- Une rudesse du murmure vésiculaire, notamment aux bases ;

- Des râles ronflants et/ou crépitants dont le caractère fixe serait de grande valeur diagnostic ;

- Parfois des râles sibilants, volontiers retrouvés en cas d’hyperréactivité bronchique associée.

L’examen cherchera à apprécier le retentissement :

- Sur le plan général : une cassure pondérale et/ou staturale est rarement présente ;

- Sur le plan respiratoire : une cyanose est rare, mais l’hippocratisme digital serait ;

- Plus fréquent et toucherait 37 à 51% des enfants. Il est important de noter qu’il peut être réversible après traitement médical ou chirurgical ;

- La survenue d’un cœur pulmonaire chronique serait exceptionnelle

4. Examens complémentaires :

4.1. La radiographie du thorax et la tomodensitométrie sont les examens clefs du diagnostic positif (cf chapitre imagerie)

IMAGERIE = CONFIRMATION DIAGNOSTIC DES DDB

4.2. Endoscopie bronchique : contribue à la fois au diagnostic étiologique et au diagnostic lésionnel.


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II. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :

1. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE :

1.1. Evaluation clinique :

- Analyse des symptômes : Toux chronique productive, encombrement bronchique chronique, fièvre récurrente. Rarement hémoptysie. Infections pulmonaires répétées. Pneumopathie dans le même territoire.

- Histoire personnelle : Notion de prématurité ? Détresse respiratoire

néo-natale intubée et ventilée ? (possible granulome, sténose).

Détresse respiratoire néo-natale transitoire. Encombrement rhino-bronchique.. Manifestations ORL : Otorrhée chronique,

polypose Troubles digestifs ou RGO

- Histoire familiale : Consanguinité

Antécédents familiaux de DDB ou pathologie respiratoire

- Examen clinique : Courbe staturo-pondérale et état général

Déformation thoracique et/ou hippocratisme digital Examen pleuro-pulmonaire, cardio-vasculaire, ORL

1.2. Imagerie :

• Radiographie du Thorax

• TDM du thorax (coupes fines avec ou sans injection de contraste)

- Confirme le diagnostic de DDB

§ Précise le type, l’étendue et les complications des DDB. Elle doit être pratiquée après antibiothérapie intensive et kinésithérapie pendant 2 semaines.

• Scintigraphie pulmonaire de perfusion : s’assure du caractère normal du poumon contro-latéral.

• Endoscopie bronchique : L’endoscopie bronchique permet une visualisation directe de l’arbre trachéo-bronchique et constitue à ce titre un examen essentiel à l’évaluation des bronchectasies.

C’est un examen simple réalisé à l’aide d’un bronchoscope rigide ou de plus en plus à l’aide d’un broncho-fibroscope souple de calibre adapté à l’âge de l’enfant. Cet examen est effectué chez un enfant à jeun depuis au moins 6 heures préparé par une prémédication par une benzodiazépine et de l’atropine.


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L’endoscopie est parfois décisive en identifiant la cause des DDB : sténose bronchique, compression extrinsèque, bouchon muqueux, tumeur endobronchique, moules bronchiques.

Elle peut retrouver un corps étranger ancien et totalement méconnu ou une disposition bronchique inversée (situs inversus) qui oriente d’emblée vers une dyskinésie ciliaire primitive.

En l’absence d’obstacle intraluminal, l’endoscopie donne des informations sur l’importance de l’inflammation bronchique, sur l’aspect et l’abondance des sécrétions purulentes et sur la localisation prédominante ou exclusive de la suppuration bronchique ; en cas d’hémoptysie associée, elle précise le siège du saignement.

L’endoscopie permet le prélèvement de fragments biopsiques pour une étude cytologique ainsi que le recueil par aspiration des sécrétions dont l’analyse bactériologique fournira une base rationnelle au choix de l’antibiotique à utiliser.

1.3. Bilan étiologique :

§ Tubages gastriques et IDR tuberculine,

§ Test de la sueur x 2,

§ Dosage pondéral des Immunoglobulines,

§ Radio ou TDM des sinus,

§ Bilan allergologique (prick-tests),

§ Recherche d’un RGO.


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IDR, tubages gastriques Endoscopie bronchique

Test de la sueur Bilan de l’immunité Rx, TDM des sinus Endoscopie bronchique

ü Déficit immunitaire ü DDB congénitales ü Dyskinésie ciliaire ü mucoviscidose

ü Séquelle de tuberculose ü Séquelle de corps étranger ü Bouchon muqueux(asthme) ü Obstacle endobronchique

(sténose, compression)

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE TOUX CHRONIQUE + BRONCHORRHEE

ANAMNESE : - Antécédents néonataux - Statut vaccinal - Antécédents de virose sévère - Antécédents familiaux

(DDB, décès fratrie/famille, consanguinité)

Radiographie thorax Diagnostic de DDB TDM thoracique HR (type, étendue ) ± Scintigraphie DDB UNILATERALES DDB BILATERALES

Rechercher en priorité une Rechercher en priorité une cause acquise cause congénitale génétique … Bilan positif Bilan confirme diagnostic négatif Bilan négatif Bilan positif confirme Dc

Evoquer en fonction de l’anamnèse : - séquelle de virose - pathologie d’inhalation RGO, fistule Si recherche négative : Diagnostic de DDB idiopathique


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2. PRINCIPALES ETIOLOGIES :

La survenue de DDB s’explique par la conjonction de facteurs environnementaux surtout infectieux et d’un terrain prédisposant.

On distingue les formes congénitales qui sont l’expression d’un terrain prédisposant et qui correspondent à des formes diffuses (DDB congénitales par anomalies de structure, mucoviscidose, déficit immunitaire, dyskinésie ciliaire primitive) et les formes acquises, post infectieuses ou liées à un facteur mécanique obstructif, qui peuvent être localisées ou diffuses.

2.1. DDB ACQUISES :

Elles débutent souvent tôt dans l’enfance mais elles sont ignorées.

2.1.1. DDB post-infectieuses :

Elles représentent la cause principale des DDB acquises

2.1.1.1. La tuberculose :

La tuberculose reste, dans les pays en développement, pourvoyeuse de DDB.

La primo-infection tuberculeuse, par la compression bronchique qu’elle occasionne, par les lésions inflammatoires avec granulome et les lésions de sténose bronchique qu’elle entraîne occupe une place prédominante parmi les causes infectieuses des DDB.

Les DDB se constituent au stade de séquelles dans le territoire de l’atteinte tuberculeuse. La bronche lobaire moyenne, longue, de petit calibre et difficile à drainer est une localisation fréquente des bronchectasies post-tuberculeuses.

2.1.1.2. DDB séquelles de virose sévère :

Les infections virales sévères de la petite enfance avec leur potentiel de nécrose et de destruction de l’appareil respiratoire sont responsables de bronchopathies chroniques obstructives évoluant vers les DDB et l’insuffisance respiratoire chronique.

Les DDB liées à l’infection rougeoleuse sont en net recul, dans notre pays, en raison de la vaccination. De même, la coqueluche, autrefois responsable de DDB, est devenue une cause beaucoup plus rare.

Par contre, la morbidité respiratoire liée au VRS et l’ adénovirus reste élevée. Ces virus peuvent être à l’origine de bronchiolite sévère dans les deux premières années de vie et entraîner des séquelles respiratoires allant de la DDB à la bronchiolite oblitérante.

Les infections respiratoires à mycoplasme pneumoniae ou à germes pyogènes nécrosants sont plus rarement en cause.


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2.1.2. DDB post obstructives :

2.1.2.1. Le corps étranger trachéo-bronchique :

L’inhalation d’un corps étranger dans les voies respiratoires, accident qui touche le jeune enfant, est préoccupant par sa fréquence et par les séquelles respiratoires qu’il peut occasionner pouvant aller jusqu’à la destruction de tout un poumon.

La notion d’un syndrome de pénétration, des symptômes respiratoires de début brutal doivent faire évoquer ce diagnostic ,à fortiori s’il existe des anomalies radiologiques à type d’atélectasie ou d’emphysème obstructif d’un poumon, d’un lobe ou d’un segment.

Cette séquence impose la réalisation d’une endoscopie bronchique pour extraire le corps étranger.

Il s’agit le plus souvent d’un corps étranger végétal dont le pouvoir délétère sur la muqueuse bronchique est important.

En effet, les séquelles bronchiques à type de DDB sont corrélées à la nature végétale du corps étranger et à la durée de séjour endo-bronchique du corps étranger.

Une durée de séjour endo-bronchique supérieure à 8 jours est associée à une plus grande fréquence de séquelles respiratoires. Le séjour endo-luminal prolongé favorise l’inflammation, la constitution de granulome endo-bronchique, la surinfection et entraîne dans des délais rapides des lésions définitives pourvoyeuses de bronchectasies.

Il n’est pas exceptionnel que l’accident d’inhalation ait été totalement oublié ou méconnu et que le corps étranger soit découvert dans le cadre de l’enquête étiologique de la DDB.

2.1.2.2. Les autres causes d’obstruction endo-luminale :

Une sténose bronchique malformative, une tumeur endoluminale, un bouchon muqueux.

Toutes ces causes d’obstruction sont facilement identifiées par la broncho-fibroscopie qui est un examen essentiel pour l’évaluation d’une DDB.

2.1.2.3. DDB par compression extrinsèque :

Un kyste bronchogénique de la carène, une anomalie vasculaire comprimant la bronche souche gauche sont des causes rares de DDB.

Les adénopathies médiastinales compressives de la primo-infection tuberculeuse ou la fistulisation de ces adénopathies vont évoluer vers la sténose et la constitution de DDB.


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2.1.3. DDB par inhalation :

- Le reflux gastro-oesophagien sévère peut être une cause associée de DDB ;

- Des troubles de la déglutition sévères ;

- Fistule trachéo-oesophagienne primitive ou secondaire (reperméation d’une fistule opérée) ;

- Fistules broncho-oesophagiennes

2.1.4. DDB et asthme :

L’asthme peut s’exprimer par des pneumopathies récidivantes et une symptomatologie où domine l’hypersécrétion et l’encombrement bronchique.

Cette forme clinique est responsable de la formation de bouchon muqueux siégeant surtout au niveau de la bronche lobaire moyenne.

Du fait de l’absence de ventilation collatérale au niveau de cette bronche,

ceci aboutit à une rétraction du lobe moyen ou atélectasie qui peut laisser place à des bronchectasies le plus souvent de type cylindrique .

2.2. DDB CONGENITALES :

2.2.1. DDB par anomalie structurale ciliaire :

La dyskinésie ciliaire primitive :

La dyskinésie ciliaire primitive est une pathologie héréditaire de transmission autosomique récessive, liée à une anomalie structurale des cils respiratoires (absence de bras de dynéine) responsable d’immotilité ciliaire.

Ces anomalies ultra-structurales des cils sont déterminées par des mutations génétiques et sont à l’origine d’un trouble de l’épuration muco-ciliaire qui expliquent les manifestations de la maladie.

Cette maladie semble plus fréquente dans les pays du Maghreb qu’elle ne l’est dans les pays du Nord.

Les premiers symptômes peuvent être présents dès la période néo-natale (syndrome de détresse respiratoire à type de tachypnée transitoire), puis s’installent progressivement les signes de bronchopathie chronique (toux chronique, fièvre récurrente, encombrement bronchique ,sifflements respiratoires parfois) associés à des symptômes ORL récidivants ou chroniques(rhinite purulente chronique, otite séreuse ou purulente, sinusite chronique ).

Dans la moitié des cas , la dyskinésie ciliaire primitive (DCP) s’accompagne de situs inversus total ou partiel (dextrocardie). Le syndrome de Kartagener associe un situs inversus, une sinusite chronique et/ou une polypose nasale avec des bronchectasies diffuses.


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L’apparition de bronchectasies vient compléter ce tableau. Il s’agit de DDB bilatérales, localisées ou diffuses, et prédominant aux 2 lobes inférieurs.

Il n’est pas rare que ces enfants soient étiquetés comme asthmatiques. C’est l’absence de réponse au traitement par corticoîdes inhalés et la persistance d’un encombrement quasi-permanent qui remettra en cause le diagnostic d’asthme.

Le diagnostic de DCP est évoqué en présence d’une consanguinité du couple, d’antécédents de DDB ou de situs inversus dans la fratrie et devant l’association de DDB bilatérales, d’une pathologie sinusienne précoce et d’un bilan étiologique négatif pour les autres causes de DDB.

Le diagnostic est confirmé par l’étude ultrastructurale des cils prélevés par biopsie de la muqueuse bronchique ou de la muqueuse nasale plus facilement accessible.

Cette étude ciliaire ,qui n’est pas encore réalisée chez nous, a permis de décrire un grand nombre d’anomalie, la plus fréquente étant l’absence de bras de dynéine.

Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée(kinésithérapie respiratoire et traitement par antibiotique à la demande des infections respiratoires) peuvent retarder l’apparition des DDB.

Les étapes pour confirmer l’anomalie ciliaire :

• Etude isotopique clairance mucociliaire Tc99

• Test à la saccharine (évaluation de l’escalator mucociliaire)

• Etude fonctionnelle du battement ciliaire :

Ø Microscopie optique

Ø Micro photo oscillographe

Ø Microcinématographie à haute vitesse

• Biopsie bronchique :

Ø Etude microscopique optique

Ø Etude microscopique électronique : ultra structure ciliaire

• Mesure du monoxyde d’azote (NO)

• Etude de la fonction du polynucléaire

• Autres : Radio des sinus

Echocardiographie

Spermogramme (adulte)


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Anomalies ciliaires ultrastructurales au cours des DCP :

1- Absence de bras de dypeine interne et externe,

2- Absence isolée des bras de dyneine externes,

3- Absence des bras de dyneine internes avec ou sans absence des ponts radiaires, des microtubules centraux ou des liens de nexine,

4- Absence de ponts radiaires,

5- Absence des têtes de ponts radiaires et des gaines centrales,

6- Absence des gaines centrales et d’un ou deux microtubules centraux,

7- Existence de doublets surnumeraires dans plus de 10%des cils,

8- Absence de toutes les structures axonemales, la membrane ciliaire respectée,

9- Aplasie ciliaire,

10- Désorientation ciliaire,

11- Anomalie des corpuscules basaux.

2.2.2. DDB par anomalie du mucus : Mucoviscidose

La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques avec une incidence moyenne de un cas pour 2500 naissances dans les pays européens .Elle est transmise sur un mode autosomique récessif Dans les pays du Maghreb, sa fréquence est moindre.

La découverte du gène codant pour la protéine CFTR et l’identification des mutations dont la plus fréquente est la mutation ?F508 ont fait considérablement progresser les connaissances sur cette maladie. L’anomalie de synthèse de la protéine CFTR est responsable de l’anomalie du mucus qui caractérise la maladie. Les surinfections bronchiques à hémophilus influenzae puis à staphylocoque puis à pseudomonas aeruginosa sont responsables de la dégradation clinique et de la destruction du parenchyme pulmonaire avec constitution de DDB proximales.

Le diagnostic est évoqué devant des signes respiratoires (toux, encombrement sifflements) associés à des signes digestifs (diarrhée graisseuse) d’insuffisance pancréatique, des manifestations ORL (otite, rhinite purulente) et une cassure ou un ralentissement de la courbe pondérale.

Le diagnostic est confirmé par le dosage du chlore sudoral : un taux supérieur à 50 mEq/l vérifié 2 fois.

Les tests génétiques sont nécessaires pour identifier le type de mutation.

L’enquête familiale doit s‘intéresser à la fratrie (évaluation clinique et test de la sueur) et aux parents.


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• Dosage du chlore sudoral

- Inférieur ou égal à 50 mmol/l : normal

- Supérieur à 80 mmol/l : pathologique

• Dosage de la trypsine immuno reactive (n né)

• Recherche une anomalie du gène CFTR

• Recherche de mutations géniques (31 mutations les plus fréquentes)

2.2.3. DDB par déficit immunitaire :

L’atteinte infectieuse des voies aériennes (otites, sinusites, bronchopathies) est l’expression clinique habituelle de déficits de l’immunité humorale. Ces infections broncho-pulmonaires se répètent, récidivent à l’arrêt des traitements antibiotiques et aboutissent à la survenue de DDB. Sont en cause par ordre de fréquence décroissant,

- L’agammaglobulinémie liée à l’X,

- L’hypogammaglobulinémie variable,

- Le déficit en IgA, le déficit en sous –classes d’ Immunoglobuline( IgG2 et IgG4),

- Les déficits immunitaires combinés variables.

- Déficit en protéases : déficit en alpha 1 antitrypsine.

Le diagnostic précoce des déficits de l’immunité humorale et leur prise en charge par le traitement antibiotique des infections bactériennes et le traitement substitutif par les veino-globulines pour maintenir un taux d’IgG supérieur à 7 g/l sont susceptibles d’éviter ou de retarder l’installation des DDB.

§ Electrophorese des protides, Immunoelectrophorese,

§ Dosage sous classe IgG : IgG2, IgG4,

§ FAN,

§ Auto anticorps,

§ Dosage du complément,

§ Typage sous population lymphocytaire CD4, CD8,

§ Evaluation réponse AC contre certains germes et vaccins,

2.2.4. DDB par anomalie des structures cartilagineuses :

Le syndrome de William-Campbell est une cause rare de DDB ,liée à une déficience cartilagineuse des bronches.


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2.2.5. DDB Par anomalie du tissu musculo-élastique :

- Le syndrome de Mounier-Kuhn est caractérisé par une dilatation marquée de la trachée et des bronches souches contrastant avec des bronches plus périphériques normales et associe une polypose sinusienne.

- Syndrome de Marfan

- Syndrome de Ehler Danlos

Ce sont des causes exceptionnelles de DDB congénitales.

LES PRINCIPALES ETIOLOGIES DES D.D.B.

SYMPTOMES ET SIGNES DIAGNOSTIC TYPE DE DDB

Antécédent de primoinfection traitée ou notion de contage tuberculeux IDR à la tuberculine positive Toux chronique + bronchorrhée

Séquelle de tuberculose DDB acquises Localisées

Notion d’un syndrome de pénétration Début brutal des symptômes respiratoires Toux bronchorrhée ± wheezing Anomalies radiologiques localisées persistantes

Corps étranger endobronchique

DDB acquises Localisées

Consanguinité, cas familiaux de DDB Détresse respiratoire néonatale transitoire Toux chronique + encombrement Symptômes ORL chroniques ± situs inversus

Dyskinésie ciliaire primitive DDB congénitales bilatérales et diffuses

Antécédents d’asthme, toux chronique + encombrement et hypersécrétion Anomalie radio du lobe moyen (atélectasie)

Asthme (bouchon muqueux du L.M.)

DDB acquises Localisées

Infections respiratoires récidivantes, infections ORL, infections à pyogènes rechutes à l’arrêt des antibiotiques diarrhée chronique, signes cutanés hypotrophie pondérale

Déficit immunitaire humoral ou combiné

DDB congénitales bilatérales

Toux chronique, encombrement Troubles digestifs ( diarrhée chronique ) Ralentissement courbe pondérale Symptômes ORL

Mucoviscidose DDB congénitales bilatérales proximales

Troubles de la déglutition , fausses routes toux de décubitus, vomissements Toux chronique + encombrement

Pathologie d’inhalation (RGO, fistules)

DDB acquises localisées et Diffuses

Antécédent de bronchiolite ou broncho-pneumopathie sévère la 1ère année de vie Toux + encombrement + wheezing Symptômes permanents Bilan étiologique de DDB négatif

Séquelle de virose DDB acquises bilatérales et diffuses


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III. EVALUATION DES D.D.B. :

Le retentissement des DDB s’évalue de différentes façons :

1. Retentissement sur le développement :

Terrain d’une insuffisance respiratoire seront recherchés à chaque évaluation :

- La déformation thoracique.

- L’hippocratisme digital.

- La cyanose.

- Le retard de croissance.

- L’hémoptysie : est une complication de DDB qui n’est pas forcement synonyme de détérioration de l’état clinique mais qui peut être occasionnée par une infection pulmonaire. A cet effet, il faut chercher les signes cliniques qui peuvent correspondre à une exacerbation aiguë :

2. Bilan infectieux :

2.1. Clinique :

Les signes d’exacerbation aiguë des bronchectasies sont :

- Changement de l’aspect des sécrétions.

- Aggravation de la dyspnée.

- Augmentation de la toux.

- Hyperthermie : température > 38°C.

- Augmentation du wheezzing.

- Malaise, fatigue, léthargie diminution de la tolérance à l’effort.

- Réduction de la fonction pulmonaire.

- Modification auscultatoires.

- Modification radiologiques avec nouvelles images radiologiques.

2.2. Bactériologie :

Les voies aériennes des sujets sains sont stériles alors que chez les patients atteints de DDB, elles sont souvent colonisées par des organismes potentiellement pathogènes (PPMs).

Ces micro-organismes représentent d’une part un risque potentiel de surinfection pulmonaire et d’autre part produisent divers médiateurs inflammatoires, ce qui entraîne une détérioration progressive de l’arbre bronchique et une obstruction des voies aériennes

Le phénomène de colonisation bactérienne, inflammation secondaire et aggravation progressive des lésions bronchiques constitue un véritable cercle vicieux. Une bonne évaluation de cette colonisation bactérienne est donc nécessaire.


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En raison de la rareté des données dans la littérature sur les bronchectasies de l’enfant, cet exposé repose en grande partie sur des études effectuées chez l’adulte.

2.2.1. Les techniques de prélèvement :

? L’examen cytobactériologique quantitatif des crachats (ECBC) demeure une bonne méthode d’évaluation car simple, non invasive et peu coûteuse cependant il y a possibilité de contamination oropharyngée ; de plus cette méthode est de réalisation parfois difficile chez l’enfant.

Le recueil : Conditions requises pour que cet examen soit contributif à la décision diagnostique et thérapeutique :

- Idéalement avant toute antibiothérapie préalable.

- Recueil le matin à jeun après rinçage de la bouche à l’eau stérile.

- Induction de la toux guidée par un kinésithérapeute.

Le recueil de sécrétions peut être facilité par la nébulisation de SSH à 3% pendant 15 minutes.

Recueil du prélèvement dans un récipient stérile, qui doit être acheminé au laboratoire le plus rapidement possible.

Exploitation de l’échantillon :

- Examen macroscopique : Elimination d’une expectoration salivaire.

- Examen direct après coloration (Gram, MGG)

- Faible grossissement (x 50)

- Très important, but : évaluer la qualité et l’acceptabilité bactériologique de l’expectoration en établissant un score basé sur le taux de cellules épithéliales, de polynucléaires et la présence de mucus.

Nombre de cellules par champs (x50) Score

> 25 polynucléaires neutrophiles. + 2

10-20polynucléaires neutrophiles. + 1

Présence de Mucus. + 1

10-25 cellules épithéliales. - 1

> 25 cellules épithéliales. - 2

Expectoration acceptable si score ≥ 1

Seuil de positivité :

Infection : > 106 à 107 UFC/ml pour les pathogènes usuels. > 103 pour le pseudomonas aeruginosa


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? Examens réalisés au cours d’une endoscopie bronchique :

- Aspiration bronchique ne permet pas d’éviter la contamination lors du passage des voies aériennes supérieures et donc risque de faux positif.

- Brosse télescopique protégée (PTB) considéré comme le critère de référence, car il apporte un échantillon non contaminé; doit être réservé aux patients incapables de produire une expectoration spontanée ou induite.

Les résultats sont considérés comme significatifs pour un seuil de positivité =102 CFU/ml

- Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) ne semble pas donner d’informations supplémentaires par rapport au PTB ; seuil de positivité = 105 UFC/ml. Il est a réserver au patient pour lesquelles cet examen est nécessaire pour d’autres investigations.

- Cependant ces méthodes sont rarement utilisées. L’ECBC reste la méthode de référence pour les prélèvements bactériologiques dans les DDB.

2.2.2. Mise en culture :

- Ensemencement sur différents milieux : milieux standardisés (gélose au sang, gélose chocolatée), milieux spéciaux (Sabouraud, coloration de Ziehl-Nielsen et milieu de Lowenstein Chlamydiae...),

- La croissance est étudiée à 48h. On considère comme négatives les cultures bactériennes après 5 jours, les cultures fungiques après 4 semaines et les cultures sur milieu de Lowenstein après 6 semaines.

2.2.3. Résultats :

Les microorganismes identifiés peuvent être classés en :

- Micro organismes potentiellement pathogènes (PPMs)

- Microorganismes non potentiellement pathogènes : Streptocoque viridans, Neisseria Spp, Corynebaceterium Spp, Candida Spp, Entérococcus Spp, Staphylocoque coagulase (-).

Selon une étude multicentrique française (M le Bourgeois) les germes les plus fréquemment retrouvés sont : Hémophilus Influenza (HI), Streptococcus pneumonie, Moraxella catarrharalis, Staphylococcus auréus et Pseudomonas aéruginosae (PA).

Beaucoup plus rares ces 2 derniers germes (Staph et PA) doivent faire suspecter une mucoviscidose.

Le PA se rencontre aussi plus souvent donc les bronchectasies sévères, les formes associées à un déficit immunitaire et dans les dyskinésie ciliaires primitives.


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2.3. Marqueurs systémiques de l’inflammation :

Ils constituent le second facteur dans le cercle vicieux :infection, inflammation, détérioration de la fonction pulmonaire. La surveillance de ces altérations pourrait se faire par l’EFR mais, celle ci est peu sensible, par le CT Scan haute résolution (CTHR) mais, celui-ci requiert une irradiation.

Les marqueurs de l’inflammation en constituent de bons indicateurs : polynucléose neutrophile, CRP, VS, augmentation des immunoglobulines sériques.

Certains auteurs suggèrent que l’hyperleucocytose avec polynucléose est beaucoup plus fréquente dans les bronchectasies sévères même en période stable.

3. Bilan fonctionnel :

3.1. Tests fonctionnels pulmonaires :

Non utile au diagnostic, l’EFR sera faite en période stable comme pour la TDM après 15 jours au moins de traitement et de kinésithérapie.

Les tests seront indiqués pour :

1- Evaluer le retentissement fonctionnel d'une DDB étendue.

2- Détecter une obstruction bronchique, tester sa réversibilité.

3- Rechercher une hypperréactivité bronchique.

4- Faire le bilan fonctionnel avant une chirurgie d'exérèse pulmonaire.

5- Surveiller le déclin de la respiration .

L’anomalie fonctionnelle constatée dans la DDB est surtout une obstruction des petites voies aériennes non liée à l’encombrement des bronches dont le mécanisme physiopathologique reste non explicite.

Un certain degré d’hyperréactivité bronchique dans certaines étiologies en particulier les dyskinésies ciliaires primitives peut être mis en évidence.

Les examens nécessaires pour dépister l'un de ces troubles :

- La spirométrie avec étude de la courbe débit volume.

- Test de bronchodilatateur en cas de trouble ventilatoire obstructif (TVO).

- Un test de provocation bronchique.

• La spirotmétrie est un test simple à réaliser chez un enfant de plus de 6 ans, capable de coopération.

• Le test de provocation bronchique permet de détecter une éventuelle hyperréactivité bronchique (HRB) par administration, d'un produit chimique bronchoconstricteur. Il s'agit de l'HRB non spécifique.

Les paramètres fournis par ces examens sont :

CVF - CVL - VEMS - VR - CPT.

Les rapports : - indice d'obstruction VEMS / CVF - VEMS / CV

- indice de distension VR / CPT


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Résultats : Il n'y a pas de profil fonctionnel particulier dans une DDB.

Les paramètres peuvent être :

1. Normaux.

2. Syndrome obstructif plus ou moins réversible avec éventuellement HRB. 3. Syndrome obstructif : dans les formes bilatérales, étendues.

Les implications des tests fonctionnels pulmonaires sont multiples :

1. Confirmation de la normalité fonctionnelle. 2. Association au traitement d'un bronchodilatateur en vue d'améliorer la

symptomatologie.

3. Evolution de l'atteinte respiratoire. 4. Avant une chirurgie.

3.2. La gazométrie :

La gazométrie est généralement couplée à la spirométrie.

? Moyens d'évaluation :

• Gazométrie artérielle : le dosage sanguin des gaz du sang à partir d'un prélèvement capillaire artérialisé est la méthode de choix, mais souvent non disponible. On a alors recours au prélèvement de sang artériel à partir de l'artère radiale le plus souvent. Cet examen est invasif. Seront dosés : pH - PaO2 - PaCO2

• Mesure de la saturation transcutanée : Evaluation de la teneur de l'Hb en O2 pour la mesure transcutanée de la SaO2 . Méthode indolore, non invasive nécessite un appareil de mesure de la saturation avec un capteur adapté à l'enfant.

? Démarche proposée : Etant donné la non disponibilité de la gazométrie on

peut faire une évaluation de la SaO2.

- Si SaO2 ≥ 95% refaire une mesure tous les 6 à 12 mois de l'évolution de la maladie.

- Si SaO2 < 95% nécessite d'un dosage sanguin des gaz pour apprécier le degré d'hypoxie.

? Résultats :

Les gaz du sang évoluent parallèlement à l'aggravation de la maladie :

- Formes légères ou modérées : gazométrie normale. - Formes sévères : Hypoxie et acidose.

L'hypercapnie irréversible est le reflet d’une forme très évoluée.


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IMAGERIE RADIOLOGIQUE

Dr Salima CHABNI, service de radiologie CHU Béni- Messous, Alger

L’imagerie a un rôle clé dans le diagnostic, dans le bilan d’extension et permet une orientation étiologique des bronchectasies.

1. TECHNIQUES D’IMAGERIE :

1.1. Radiographie thoracique :

Pilier incontournable de l’imagerie. Elle est réalisée en incidence de face, en inspiration et parfois en expiration.

1.2. Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR) :

La technique de haute résolution (HR), faisant appel à des coupes fines millimétriques. Sont utilisés une matrice 512/512 et un filtre dur. Les coupes sont étagées, échantillonnées tous les 8 ou 10 mm. Elles sont faiblement espacées aux bases.

Elles sont réalisées en décubitus dorsal, au terme d’une inspiration profonde bloquée.

Des coupes complémentaires sont pratiquées en expiration bloquée, afin de rechercher des zones de piegeage.

Le statif est incliné de 15 à 20° à partir de la carène, afin de saisir dans leur grand axe les bronches inclinées (B2, B3, B4, B5, B6) et en raison de la fréquence des lésions de bronchectasies aux lobes moyen et lingula.

Sont parfois associées des coupes spiralées en sous hilaire, avec reconstruction tous les 03 mm. L’apnée est difficile à obtenir chez l’enfant de moins de 05 ans, d’où l’intérêt d’une anesthésie générale. Le temps d’acquisition doit être le plus court possible afin de réduire les artéfacts de mouvements cardio respiratoires.

L’examen est fait en dehors de toute poussée infectieuse, de façon à réduire les faux positifs (bronchectasies transitoires). L’injection d’iode est le plus souvent inutile.

La TDM s’est améliorée en précision anatomique grâce à l’évolution des techniques (TDM spiralée, qui a de nombreux avantages par rapport au mode coventionnel et la TDM multibarettes). Elle est l’examen d’imagerie le plus sensible (97%) et le plus spécifique (93%).


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1.3. Autres examens :

1.3.1. Radiographie ou TDM des sinus :

Facilite la recherche d’une sinusite chronique, d’une agénésie, d’une polypose naso-sinusale.

1.3.2. L’angiographie numérisée :

Elle est une alternative à la scintigraphie de perfusion. Elle est indiquée au cas où une cause congénitale sous jacente associée est suspectée. Elle a un intérêt dans l’embolisation en cas d’hémoptysies graves.

1.3.3. La bronchographie :

Un bronchogramme complet et bilatéral est réalisé en deux temps avec un délai de 03 semaines entre les deux examens , après un drainage bronchique soigneux.

Un cliché thoracique réalisé le lendemain de l’examen, renseigne sur la qualité de la clairance muco-ciliaire de l’arbre bronchique. Ses contre indications sont une insuffisance respiratoire sévère et un épisode de surinfection récent.

Actuellement, la qualité des informations fournies par le scanner haute résolution permet de dispenser le plus souvent de la bronchographie. Cet examen n’est donc plus réalisé en routine.

2. SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE :

2.1. A la radiographie thoracique :

Elle est le plus souvent anormale. Elle montre des aspects rarement caractéristiques. Des bronchectasies modérées ou peu étendues peuvent passer inaperçues. Une radiographie thoracique normale n’élimine donc pas le diagnostic de bronchectasies.

Les signes radiologiques sont :

2.1.1. Les anomalies bronchiques :

2.1.1.1. L’augmentation du calibre interne de la bronche :

A chaque fois qu’une bronche est visible au delà des hiles, au-delà du tronc intermédiaire à droite et au-delà de la bronche lobaire inférieure à gauche, elle est pathologique.

2.1.1.2. L’épaississement de la paroi bronchique se traduit par les images

classiques :

- Les clartés en anneaux ou tubulées (en rails) : correspondent à la visibilité spontanée des parois épaissies de la bronche se silhouettant dans l’air du parenchyme non condensé.

- Les opacités tubulées : correspondent à des bronches pleines ne s’évacuant pas ou à des impactions mucoides. Elles ont proximales, para


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hilaires, à bords nets, orientées selon l’axe des bronches, linéaires, en V ou en Y à pointe tournée vers le hile.

- L’aspect de pseudo rayon de miel, correspond à des bronchectasies cylindriques ou variqueuses, juxtaposées les unes contre les autres et vues en coupe.

- L’aspect multi cavitaire réalisé par des bronchectasies kystiques de topographie lobaire. Ces cavités peuvent comporter en leur sein des niveaux liquidiens .

2.1.2. Les anomalies parenchymateuses :

Les condensations : en cas de collapsus d’un ou de plusieurs lobes avec tassement des branches vasculaires et des bronches dilatées. Le lobe moyen est le plus souvent atteint en raison de la proximité de très nombreux éléments ganglionnaires qui compriment la bronche lobaire moyenne.

2.1.3. Les images pleurales :

Parfois est constaté un comblement d’un cul de sac pleural.

2.2. A la tomodensitométrie :

Cet examen est plus sensible que la radiographie standard.

Le diagnostic de bronchectasies est posé quand :

- Le diamètre interne de la bronche est égal ou supérieur à 1,5 fois la section artérielle homologue.

- Le nombre de sections bronchiques visibles sur plusieurs coupes est anormalement élevé.

- Quand une bronche est visible dans le tiers périphérique des champs pulmonaires.

Les types de bronchectasies sont :

- Le type cylindrique : le type le plus fréquent ; les bronches dilatées sont à bords épais, s’étendant vers la périphérie. Elles donnent un aspect en «rails» quand les bronches ont une orientation horizontale ou oblique par rapport à la coupe. En coupe transversale, elles réalisent l’aspect en « bague à châton », avec une bronche élargie à bords épais, contenant de l’air, accompagnée d’une opacité ronde plus petite correspondant à l’ artère pulmonaire.

- Le type variqueux : réalise le même aspect que le cylindrique avec des contours irréguliers.

- Le type kystique : sous forme de grappes de kystes quand plusieurs bronches sont vues en coupe transversale ou d’un chapelet kystique quand une seule bronche est visualisée longitudinalement.

La tomodensitométrie est supérieure à la radiographie standard dans la détection de l’emphysème (zone d’hyper clarté piégeante), surtout quand il est focal.


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Les impactions mucoïdes se traduisent par des opacités ovoïdes polyédriques, digitiformes en grappes de raisins.

La TDM permet de faire le bilan d’extension de la maladie bronchique. Les lésions prédominent habituellement au niveau des lobes inférieurs. Le lobe inférieur droit est atteint moins fréquemment que le gauche.

La TDM est requise avant tout geste d’embolisation. Elle permet de préciser le territoire de l’embolisation en montrant une opacité en « verre dépoli » correspondant à l’hémorragie.

3. ORIENTATION ETIOLOGIQUE :

- Dans la mucoviscidose l’atteinte prédominent aux lobes supérieurs.

- Dans la dyskinésie ciliaire :

Les bronchectasies prédominent aux lobes inférieurs et peuvent être localisées. Un coeur en position de situs inversus est observé dans 25% des cas. Les radiographies montrent souvent une opacité complète des deux sinus maxillaires et chez les enfants plus grands, un défaut de pneumatisation des sinus frontaux.

- Le syndrome du lobe moyen : est une cause fréquente de bronchectasies localisées chez l’enfant. L’asthme est l’une des principales causes de ce syndrome (des bouchons muqueux obstruant la bronche lobaire moyenne). Une autre cause de ce syndrome est le RGO qu’il faudra rechercher en tenant compte des données anamnestiques et de l’examen.

AU TOTAL :

L’imagerie des bronchectasies repose sur le couple radiographie thoracique et TDM HR.

La TDM HR est devenue le « gold standard » pour le diagnostic des bronchectasies. Elle a supplanté la bronchographie par sa précision morphologique..


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DDB : images aérolaires DDB kystiques

Impactions mucoïdes D.D.B kystiques

Bronchographie( DDB variqueuses) Corps étranger visible dans

une bronche dilatée


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IMAGERIE ISOTOPIQUE

La scintigraphie de perfusion et de ventilation

Pr. S.E .Bouyoucef, Dr Drahmoune, Dr A Khelifa, Dr I Ghodbane Service de médecine nucléaire CHU Bab El Oued.

I. Qu’est-ce qu’une scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion ?

La scintigraphie pulmonaire a pour but de visualiser l’arrivée de l’air et du sang dans l’ensemble des poumons ; c’est un examen non invasif le mieux adapté à la détection des dilatations des bronches .

II. Comment l’examen se déroule-t-il ?

On injecte en intraveineux au patient des particules d’albumines marquées au technétium dont le diamètre est approximativement de 50€m. Elles se bloquent dans moins de 1% des capillaires artériolaires de chacun des deux poumons .

On demande ensuite (ou auparavant) au patient de respirer un aérosol radioactif. On peut alors comparer l’apport sanguin aérien dans chacune des parties des poumons. L’examen dure environs 30 minutes .

III. Quelles sont les interactions avec d’autres médicaments ?

Les médicaments ne modifient généralement pas le résultat de l’examen. il est recommandé aux asthmatiques de prendre des bronchodilatateurs avant le début de l’examen.

IV. Y a-t-il une préparation spéciale ?

Aucune n’est nécessaire, cependant il est utile de disposer d’un cliché radiographie récent du thorax pour interpréter les images .

V. Quels sont les risques de cet examen ?

Les effets secondaires sont extrêmement rares. Quelques cas de réaction allergique à l’albumine humaine ont été décrits.

Le produit radio-pharmaceutique ne rend pas somnolent La dose d’irradiation est faible, la scintigraphie du poumon peut être pratiquée chez la femme enceinte .

VI. La scintigraphie de perfusion dans la dilatation des bronches :

La scintigraphie pulmonaire de perfusion est très utile dans le bilan d’une dilatation des bronches de l’enfant.

En effet, réalisée à un moment de l’évolution de la maladie, elle permet d‘étudier le retentissement de la dilatation des bronches sur la perfusion pulmonaire.


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Plusieurs auteurs ont bien mis en évidence la relation entre les anomalies de la perfusion pulmonaire et le pronostic de la maladie.

Cependant, la scintigraphie de perfusion ne doit pas être prescrite en première intention. Elle entre dans le cadre d’un bilan diagnostic et lésionnel de la dilatation des bronches.

Son interprétation doit être corrélée à la clinique, la radiographie pulmonaire, le scanner et l’endoscopie bronchique et les explorations fonctionnelles respiratoires.

Lorsque la scintigraphie de perfusion est normale, elle n’écarte pas la présence d’une DDB mis devient alors un élément de bon pronostic ou de bonne évolution.

Parfois elle apporte si bien la confirmation du diagnostic : les zones pathologiques sont mal ou non perfusées.

La sévérité de l’hypoperfusion sont corrélée à la sévérité de l’atteinte et oriente alors vers une prise en charge chirurgicale.

Lorsque les lésions observées en scintigraphie de perfusion sont modérées ou discrètes, on peut différer le traitement ou se contenter d’un traitement médical avec une rééducation pulmonaire.

A titre préopératoire, elle aide le chirurgien à repérer les zones bien vascularisées qui ne seront pas réséquées.


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PRISE EN CHARGE

1. TRAITEMENT MEDICAL :

1.1. Bases physiopathologiques du traitement :

Les bronchectasies sont caractérisées par une dilatation définitive et une destruction de la paroi des bronches principales et des bronchioles. Les causes en sont variées mais la présence d’une infection et d’une inflammation chroniques sont les éléments typiques de cette affection.

Si l’antibiothérapie est un moyen essentiel pour contrôler la première composante il n’existe pas à l’heure actuelle de moyens thérapeutiques spécifiques pour la seconde.

Le principe de cette stratégie est de rompre le cercle vicieux : infection persistante, inflammation et détérioration progressive de l’arbre bronchique. Les antibiotiques vont agir à ce niveau en diminuant la charge bactérienne mais le plus souvent sans une totale éradication et ce d’autant plus si le début de cette antibiothérapie n’est pas précoce.

Les antibiotiques vont diminuer l’inflammation de deux façons :

- D’une part par la diminution de l’infection et de la libération des protéases et des enzymes par les germes,

- D’autre part par une action directe sur les médiateurs inflammatoires libérés par les neutrophiles.

D’où la nécessité de l’institution d’un traitement antibiotique le plus précocement possible après le début des symptômes.

1.2. Stratégie antibiotique :

Plusieurs questions sont posées :

- Choix de l’antibiothérapie et méthodes d’administration

- Quand traiter : place de l’antibiothérapie alternée continue

1.2.1. Le choix des antibiotiques :

En cas d’infection le choix des antibiotiques se fait en fonction de la sensibilité du germe, de leur pénétration dans les sécrétions bronchiques et de leur tolérance.

Les germes les plus souvent rencontrés sont l’haemophilus influenzae (chez le nourrisson) le streptococcus pneumoniae, le staphylococcus aureus et plus rarement le pseudomonas aeruginosa.

Ce dernier se rencontre plus souvent dans les dilatations des bronches sévères, les dyskinésies ciliaires, les formes associées à un déficit immunitaire, la mucoviscidose.L’examen cytobactériologique des crachats (ECBC) est l’examen

de référence chez l’enfant (plutôt que par endoscopie bronchique) pour obtenir un antibiogramme.


39

Les antibiotiques utilisés et leurs posologies sont les suivants :

Antibiotiques Voie orale Voie parentérale

Amoxicilline 100mg/Kg/24H en 3 à 4 prises 100 à 200 mg/Kg/24H 4 prises, I.V.

Amoxicilline – acide clavulanique 80mg/Kg/24H en 3 à 4 prises 100 mg/Kg/24H 3 prises, I.V.

Cefotaxime - 100 à 200 mg/Kg/24H 4 prises, I.V.

Céfuroxime 30 mg/Kg/24H en 2 prises -

Oxacilline - 100 à 200 mg/Kg/24H 4 prises, I.V.

Gentamycine - 3 à 5 mg/Kg/24H 2 prises

Vancomycine - 40 mg/Kg/24H 3 prises, I.V.

Sulfaméthoxazole-Triméthoprime 15 à 20mg/Kg/24H en 3 à 4 prises 20 mg/Kg/24H 3 à 4 perfusions

Macrolides 30 à 50mg/Kg/24H en 3 à 4 prises -

Pristinamycine 50 à 100mg/Kg/24H en 3 à 4 prises -

En cas d’infection à pseudomonas aéruginosa une céphalosporine et un aminoside pendant une durée minimale de 15 jours est nécessaire. Il est intéressant d’administrer l’aminoside en une perfusion unique journalière de 30 minutes (bonne tolérance et taux élevé dans les sécrétions). D’autres antibiotiques seront utilisés dans ce cas en fonction de l’antibiogramme : imipénéme (50 à 60 mgKg/24H, Céftazidime (50 mg/Kg/24H).

1.2.2. Quand traiter ?

Les enfants atteints de bronchectasies peuvent être traités en 3 groupes :

- Les enfants asymptomatiques bronchorreïques : présentant une expectoration sans syndrome infectieux ni dyspnée ou autres signes respiratoires.

- Les enfants symptomatiques

- Les enfants présentant un déficit immunitaire

La stratégie antibiotique proposée actuellement est la suivante :

v Une antibiothérapie orale à la demande dans les dilatations des bronches stabilisées asymptomatiques (en cas d’exacerbation clinique) ;

v Une antibiothérapie alternée discontinue de 6 à 12 mois sur 12 dans les formes symptomatiques et dans les déficits immunitaires.

v Une antibiothérapie par voie intraveineuse réservée aux formes sévères et aux infections à pseudomonas aéruginosa.

Les enfants asymptomatiques présentent habituellement une expectoration d’aspect purulent. Chez eux une antibiothérapie est indiquée en cas d’exacerbation clinique.


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EXACERBATION CLINIQUE : symptômes

- Modification de l’aspect et du volume de l’expectoration

- Apparition ou aggravation de la dyspnée

- Accentuation de la toux

- Apparition de la fièvre (T° > 38°)

- Accentuation du wheezing

- Malaise, asthénie, diminution de l’activité physique

- Diminution de la fonction pulmonaire

- Modification de l’auscultation pulmonaire

- Nouvelles images radiologiques

* N Engl J Med, Vol. 346,N°18.May 2,2002

Une antibiothérapie pendant une durée minimale de 10 jours est indiquée en présence d’au moins 4 de ces 9 signes cliniques.

Au total il est admis qu’une antibiothérapie précoce en cas d’apparition des symptômes est essentielle . Elle permet de limiter et de rompre les effets du cercle vicieux induit par l’infection persistante.

En effet le pronostic à moyen et long terme des bronchectasies de l’enfant et une meilleure qualité de vie sont conditionnés par une stratégie rigoureuse de l’antibiothérapie. Cependant la question de la date de mise en place d’une antibiothérapie continue n’est pas encore bien définie.

1.3. Autres médications :

- Maintenir une bonne hydratation. Nébulisation de sérum salé isotonique chez les enfants présentant des expectorations visqueuses et des troubles de la ventilation.

- Bronchodilatateurs à action rapide : utiles parfois en cas d’accentuation du wheezing dans les exacerbations cliniques et dans les dyskénisies ciliaires primitives (du fait de l’existence d’une hyperréactivité bronchique non liée à l’atopie) ;

- La corticothérapie inhalée a été utilisée uniquement dans les maladies ciliaires sans bénéfice évident. En fait le grand risque de sélection de résistances microbiennes fait que celle-ci ne fait pas partie de l’arsenal thérapeutqie des D.D.B de l’enfant ;.

- Pas d’indications de mucolytiques ou d’expectorants per os ainsi que des antitussifs ;

- Nébulisations d’antibiotiques : efficacité non établie ;

- Hémoptysies importantes : vasoconstricteur ;


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1.4. Kinésithérapie :

Elle représente un temps fondamental de la prise en charge. En effet du point de vue thérapeutique la priorité doit être donnée à la toilette bronchique.

L’hypersécrétion bronchique et l’altération de la clearance muco-ciliaire ont pour conséquence une accumulation de mucus dans les voies aériennes centrales et périphériques et la survenue de l’infection. Le drainage des sécrétions bronchiques et leur évacuation au cours des bronchectasies représentent par conséquent un volet thérapeutique important.

La méthode de la toilette bronchique associe le drainage pleural, les vibrations ainsi que d’autres techniques :

• Drainage postural :

- Le principe s’appuie sur le drainage par posturation, puisqu’il s’agit de cavités souvent remplies d’un liquide de suppuration très fluide.

- Le drainage postural consiste à verticaliser les conduits bronchiques en vue de l’évacuation par effet de pesanteur des sécrétions contenues dans un ou plusieurs segments pulmonaires afin de les amener dans les voies aériennes centrales où elles seront évacuées par la toux( avec de nombreuses positions correspondant aux lobes supérieurs, inférieurs, moyen et lingula).

• Technique d’augmentation du flux expiratoire : permettant d’acquérir un réflexe de toux efficace.

• Ventilation à pression positive expiratoire : surtout Expiration à Lèvres Pincées : frein labial plus ou moins serré au débit expiré ainsi ralenti.

• Les vibrations manuelles :

- Secousses : pressions brèves appliquées du plat de la main sur le sternum chez grand enfant, ou les 2 mains sur le thorax et l’abdomen chez le petit enfant.

- Percussions (clapping) : tapotements, claques à mains ouvertes ou hachures au moyen du tranchant de la main.

• Les vibrations instrumentales au moyen de vibreurs mécaniques (vibreurs

portables, gilets pneumatiques).

De multiples techniques existent, en fait en pratique la kinéthérapie doit être adaptée à chaque enfant (en fonction de l’âge et des lésions).

Le drainage postural et l’expectoration dirigée quotidienne (et non seulement lors des épisodes de surinfection) permettent d’assurer un drainage bronchique efficace apportant un confort aux malades, en limitant les complications infectieuses et en retardant l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique.

La kinésithérapie doit être régulière, quotidienne (parfois biquotidienne) et réalisée par un kinésithérapeute compétent, appliquant des techniques adaptées à l’enfant. Elle doit impliquer la famille ainsi que la participation de l’enfant lui-même.


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2. TRAITEMENT CHIRURGICAL :

La place de la chirurgie dans les bronchectasies se limite aux résections des segments et lobes détruits et source de suppuration chronique permettant ainsi de soulager le patient d’une bronchorrhée invalidante et apportant un confort certain.

Cependant la décision doit être soigneusement discutée.

Indications :

- La chirurgie d’exérèse est indiscutable dans les formes symptomatiques et localisées des bronchectasies.

- Cependant des indications de chirurgie d’exérèse bilatérale, espacées de quelques semaines, peuvent être posées même si on laisse en place des territoires atteints.

- Indication également en cas d’hémoptysies répétées, importantes et incontrolées (si échec de l’embolisation des artères bronchiques après localisation du saignement par fibroscopie ).

La chirurgie doit être précédée par un bilan lésionnel précis comportant : - Un examen tomodensitomérique ; - Une scintigraphie de ventilation-perfusion permettant d’évaluer l’état de la vascularisation des foyers de DDB.

Le malade doit être soigneusement préparé par une kinésithérapie et une double antibiothérapie par voie intraveineuse de 15 jours. Chez l’enfant il y a un potentiel important de récupération sur le plan fonctionnel respiratoire.

3. TRAITEMENT PREVENTIF :

• Education de l’ enfant et de la famille aux techniques de la kinésithérapie ; Prise en charge psychologique (maladie invalidante).

• Eradication des foyers infectieux ORL ou stomatologiques :

- Végétations adénoïdes : exérèse (à rechercher chez le jeune enfant par un examen ORL).

- Traitement des infections des voies aériennes supérieures

- Traitement des atteintes rhinosinusiennes : mesures d’hygiène, anti-inflammatoires locaux, antibiothérapie.

- Suivi auditif dans les dyskinésies ciliaires : drains transtympaniques, appareillage.

• L’éviction du tabagisme passif contribue à réduire le risque d’inflammation non spécifique, limite l’aggravation des lésions ciliaires et l’hypersécrétion muqueuse.

• Vaccinations : outre le calendrier vaccinal habituel (en particulier l’anti-rougeoleux et l’anticoquelucheux), faire le vaccin anti-grippal et le vaccin anti-pneumococcique.


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• Diagnostic précoce et traitement de la primoinfection tuberculeuse ainsi que la prévention et l’extraction des corps étrangers endobronchiques : en effet toute atélectasie persistante va évoluer vers des dilatations de bronches dans un délai de 3 mois.

• Perfusions intraveineuses d’immunoglobulines polyvalentes ( dans les déficits de l’immunité humorale ).

La prévention des dilatations des bronches passe également par l’amélioration des conditions socio-économiques, par une meilleure accessibilité aux soins, l’amélioration de l’état nutritionnel des enfants et l’éducation sanitaire de la population.

4. EVOLUTION ET PRONOSTIC :

L’évolution et le pronostic sont essentiellement fonction de l’étendue des lésions et de l’étiologie.

Le traitement médical précoce en particulier la kinésithérapie et l’antibiothérapie permet de stabiliser les lésions, prévient ou retarde les complications évolutives.

Les formes localisées diagnostiquées précocement sont le plus souvent marquées par une évolution simple et une guérison après chirurgie d’exérèse.

Les formes étendues bilatérales présentent des complications infectieuses fréquentes : épisodes de surinfection bronchique, colonisation bactérienne, infection bronchique permanente, infections parenchymateuses (pneumonies, abcès) ou pleurale.

Elles peuvent se compliquer d’hémoptysies importantes.

Les contrôles réguliers permettent

- De mesurer la fonction respiratoire chez l’enfant de plus de 6 ans ;

- D’évaluer la fréquence et de traiter les exacerbations cliniques ;

- De traiter les complications et de contrôler les facteurs associés (asthme, RGO..) quand ils existent.

L’espérance de vie des malades présentant des DDB s’est allongée compte tenu des progrès des traitements des complications infectieuses avec une évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique retardée.


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ENQUETE RETROSPECTIVE

Nous vous proposons une enquête rétrospective (1994-2003) dans le but d’établir le profil épidémiologique et d’évaluer la prise en charge des dilatations de bronches de l’enfant.

Après études des dossiers, 227 cas de bronchectasies ont été retenus pour cette enquête.

? Matériel d’étude :

La majorité des enfants étaient âgés de 5 ans et plus au moment du diagnostic. On peut remarquer que seulement dans 29% des cas le diagnostic a été précoce après le début des symptômes alors que chez 48% d’entre eux la prise en charge a débutée plus de 2 ans après le début des troubles.

Tableau 1 : Age au moment du diagnostic

Age Nombre %

Inf à 2 ans 19 8 %

2 - 4 ans 45 20 %

5 - 9 ans 87 38 %

10 ans et plus 76 34 %

Total 227 100 %

Tableau 2 : Délai début des symptômes/diagnostic

Délai début/Diagnostic Nombre %

Inf à 1 an 66 29 %

1 - 2 ans 31 14 %

Sup à 2 ans 109 48 %

Non précisé 21 9 %

Total 227 100 %

On retrouve dans 41 cas des antécédents néonataux significatifs alors que la notion d’antécédents d’affections respiratoires est prédominante.

Tableau 3 : Antécédents personnels

Antécédents personnels Nombre

Prématuré 28 SDR néonatal 13 ATCD virose sévère 24 ATCD corps étranger bronchique 19 Pneumopathies répétées 72 Pathologie ORL récidivantes 24 ATCD de tuberculose 21 ATCD d’asthme 19


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? Résultats :

1. Etude clinique :

La toux chronique et la bronchorrhée sont les 2 symptômes d’appel principaux, alors que la survenue d’une hémoptysie a été le signe d’alarme motivant les investigations complémentaires dans 17% des cas.

Tableau 4 : Signes d’appel

Signes d’appel Nombre %

Toux chronique 201 88 %

Bronchorrhée purulente 135 59 %

Fièvre réccurente 102 45 %

Hémoptysies 39 17 %

Signes ORL chroniques 24 10 %

Dyspnée 64 28 %

Au moment du diagnostic un enfant sur 5 présente des signes des signes physiques en rapport avec une évolution chronique de la maladie (déformation thoracique, hippocratisme digital).

Et 10% des malades avaient une affection ORL associée.

Tableau 5 : Examen physique

Examen physique Nombre

Déformation thoracique 43

Hippocratisme digital 43

Cyanose 19

Râles crépitants 147

Râles sibilants 62

Tableau 6 : signes associés

Signes Nombre

Rhinite chronique 11

Sinusite chronique 07

Polypose 04

Dextrocardie 10

Infections cutanées 04

Télangiectasies 03


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2. Bilan étiologique :

Seulement 4 enfants avaient au moment du diagnostic une radiographie du thorax normale et dans tous les cas le diagnostic a été confirmé par la TDM ou par la scintigraphie.

Tableau 7 : Radiographie du thorax

Signes radiologiques Nombre

Normale 4

Distension 88

Atélectasie 78

Images en rail ou aérolaires 171

Syndrome lobe moyen 24

Images kystiques 12

ANOMALIES UNILATERALES 111

ANOMALIES BILATERALES 112

Tableau 8 : TDM ( type de DDB)

TDM Nombre

DDB cylindriques 86

DDB variqueuses 39

DDB sacciformes, ampulaires 44

Autres lésions 31

Non faite 27

Il n’a pas été de différences très significatives concernant la localisation des lésions à la radiographie du thorax par rapport à la TDM :

• Radiographie du thorax :

- Anomalies unilatérales : 49,7%

- Anomalies bilatérales : 50,3%

• Tomodensitométrie :

- Anomalies unilatérales : 47%

- Anomalies bilatérales : 53%

Une scintigraphie pulmonaire n’a été pratiquée que chez 92 enfants (41% des cas) et on peut remarquer que les anomalies unilatérales ont été retrouvées avec cet examen dans une forte proportion des cas (83%).


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Tableau 9 : Scintigraphie pulmonaire

Hypoperfusion ou absence Nombre %

Unilatérale localisée 51 55 %

Unilatérale diffuse 25 27 %

Bilatérale localisée 9 10 %

Bilatérale diffuse 7 8 %

Total 92 100 %

Une EFR a été faite chez un nombre limité de ces malades ( 42 %) , cependant il faut rappeler que cet examen ne peut être réalisé que chez l’enfant de plus de 6 ans.

Tableau 10 : Fonction respiratoire

Fonction respiratoire Nombre

EFR non faite 133

EFR normale 16

Syndrome obstructif réversible 16

Syndrome obstructif non réversible 12

Syndrome restrictif 19

Syndrome mixte 20

SaO2 et/ou PaO2 normale 27

SaO2 et/ou PaO2 diminuée 19

3. Etude étiologique :

Concernant les étiologies retenues, les causes acquises ont les plus fréquentes (50% des cas) alors que 21% des cas sont des dilatations des bronches congénitales.

Chez 20% des cas aucune étiologie n’a été trouvée et le diagnostic de D.D.B. idiopathiques a été retenu.

Tableau 11 : Etiologies retenues

Etiologies Nombre % Séquelle de Tuberculose 36 16 % Séquelle virose 23 10 % Déficit immunitaire 14 6 % Séquelle corps étranger 20 9 % Mucoviscidose 19 8 % Maladie ciliaire 23 10 % Ataxie télengiectasies 3 1,5 % RGO sévère 1 0,5 % Asthme 27 12 % Autres congénitales 8 4 % Idiopathiques ou non précisé 53 23 %

Total 227 100 %


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Tableau 12 : Etiologies retenues

Etiologies Nombre %

Causes acquises : - Post infectieuse ………………..………..

- Corps étranger endobronchique ………. - Autres causes ……………………………

107 59

20 28

47% 26%

09% 12%

Causes congénitales : - Maladie ciliaire…………………………… - Mucoviscidose……………………………

- Déficits immunitaires……………………. - Autres……………………………………...

67 23 19

17 8

30 % 10% 08%

08% 04%

Idiopathique ou non précisé 53 23%

Total 134 100%

4. Analyse de la prise en charge :

Un traitement médical a été entrepris pour tous les malades et chez 57 enfants (25% des cas ) une indication chirurgicale a été posée mais seulement 34 d’entre eux ont pu bénéficier d’une cure chirurgicale.

Tableau 14 : Prise en charge

Traitement Nombre %

Médical 227 100 %

Chirurgical 34 15 %

La majorité des malades a bénéficié d’une antibiothérapie alternée continue et seulement un peu plus d’un tiers d’entre eux ont reçu une antibiothérapie à la demande.

Tableau 15 : Traitement médical (antibiothérapie)

Traitement Nombre %

Antibiothérapie alternée continue 113 50%

Antibiothérapie à la demande 82 36%

Antibiothérapie non précisée 32 14%

Total 227 100%

Sur un groupe de 93 malades de cette étude la bactériologie a été effectuée chez 59 d’entre eux (63%). Celle-ci a été positive chez 41 d’entre eux soit un seuil de positivité de 70%.


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Les germes les plus fréquemment identifiés sont : pseudomonas aeruginosa as), staphylococcus aureus (9 cas), klebsiella pneumonia (8 cas).

Chez seulement un enfant sur 5 la kinésithérapie a été régulière et dans près de la moitié celle ci a été réalisée de façon occasionnelle.

Tableau 16 : Traitement médical (kinésithérapie)

Kinésithérapie Nombre %

Kinésithérapie régulière 61 27 %

Kinésithérapie occasionnelle 97 43 %

Kinésithérapie non faite 41 18 %

Kinésithérapie non précisée 28 12 %

Total 227 100 %

Le nombre des perdus de vue est élevé (32% des cas).

Et dans 18% des cas une évaluation défavorable dans l’enfance a été constatée : insuffisance respiratoire chronique (25 cas), décès (17 cas).

Tableau 17 : Devenir

Devenir Nombre %

Stabilisation 113 50 %

Perdus de vue 72 32 %

Insuffisance respiratoire chronique 25 11 %

Décès 17 7 %

Total 227 100 %

? CONCLUSION :

Cette enquête a permis de relever de manière objective la réalité sur le terrain et d’identifier les lacunes aussi bien dans le domaine des investigations étiologiques que dans la prise en charge de cette lourde pathologie qui nécessite l’organisation d’un suivi prolongé.


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DEVENIR DES D.D.B. A L’AGE ADULTE L. BAOUGH -N. ZIDOUNI Service de pneumologie, CHU Béni Messous

Les dilatations des bronches apparues ou existantes depuis l’enfance évoluent à l’âge adulte sous une symptomatologie différente des bronchectasies de l’enfant.

Insistant ici que l’interlocuteur direct du médecin est le patient lui-même devenu adulte et non plus les parents. Ainsi des problèmes propres à l’adulte surgissent comme les problèmes de fertilité, de grossesse, d’insertion socioprofessionnelle, des manifestations respiratoires qui dominent la symptomatologie clinique et des traitements contraignants différents de ceux rencontrés chez l’enfant.

En effet, des modifications de la symptomatologie de la dilatation de bronches à l’âge adulte apparaissent ; on assiste à une relative stabilité des signes digestifs et les troubles nutritionnels sont généralement moins préoccupants que dans l’enfance.

Par contre, l’atteinte respiratoire s’aggrave, souvent par une colonisation tardive faite de germes de plus en plus sévères ; posant des problèmes thérapeutiques pour le pneumologue.

Le diagnostic des dilatations des bronches à l’âge adulte (s’il n’ pas été fait dans l’enfance) est facile : la symptomatologie respiratoire est dominée par les bronchorrhées récidivantes évoluant par épisodes ; des antécédents d’agressions de la muqueuse bronchique dans l’enfance qu’il s’agissent d’infections aigues répétées, de séquelles de bronchopneumonie aigue sévère de la première enfance, de notion de tabagisme passif…

Les examens radiologiques standards du thorax et le scanner thoracique permettent de confirmer le diagnostic et de préciser l’étendue des lésions.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires et les gaz du sang permettent de chiffrer le degré de l’insuffisance respiratoire et son évolution dans les dilatations des bronches étendues ou diffuses.

Les complications des D.D.B. de l’adulte deviennent plus fréquentes que dans l’enfance qu’ils s’agissent :

- De complications locales : abcès du poumon, d’hémoptysies répétées parfois sévères,

- De pneumothorax aggravant la fonction respiratoire souvent précaire chez ces malades

- Ou de décompensation respiratoire à l’occasion d’une exacerbation clinique d’une infection respiratoire aigue.

Des complications extra -respiratoires à long terme guettent le malade telle que la néphropathie amyloïde.


51

Quelles sont les causes des dilatations des bronches ?

Les infections respiratoires basses (bronchites et pneumonies) de la petite enfance. Certaines sont graves telles que la coqueluche, la rougeole, infection grave à VRS, d’autres sont bénignes(infection à adenovirus, Rhinovirus) mais répétées peuvent engendrer des dilatations des bronches diffuses ou localisées.

La tuberculose de l’enfant peut évoluer favorablement mais laisse un foyer de dilatation des bronches localisée par sténose ou compression ganglionnaire lors d’une primo-infection.

Un corps étranger passé inaperçu ou une tumeur bronchique bénigne peuvent donner un tableau d’infections récidivantes et provoquer des dilatations des bronches localisées.

Quelques maladies rares malformatives comme la maladie des cils immobiles avec infections respiratoires , dilatations des bronches , stérilité masculine par

par anomalie de constitution des cils ou les déficits en anticorps.

Quelques maladies génétiques dont la plus fréquente est la mucoviscidose.

Les dilatations de bronches peuvent être associées à certaines maladies dites systémiques comme la polyarthrite rhumatoide et d’autres maladies immunitaires .

La prise en charge de ces adultes a pour objectif de leur assurer une vie quasi-normale ; s’ils poursuivent des études ou s’ils sont insérés dans la vie professionnelle.

Par conséquent l’hospitalisation est de plus en plus rare mais nécessaire en cas de complications. Le suivi est essentiellement fait en ambulatoire ; la fréquence des consultations est adaptée à la gravité de la maladie et à la stabilité de l’insuffisance respiratoire.

La thérapeutique des dilatations des bronches de l’adulte ne diffère pas beaucoup de celle de l’enfant ; cependant soulignons que les traitements deviennent de plus en plus contraignants avec l’âge, parallèlement à l’évolution de la maladie, des problèmes de compliance et d’acceptation des thérapeutiques sont de plus en rencontrés quand ils impliquent une contrainte supplémentaire en raison de leurs obligations professionnelles et personnelles.

Le niveau de prise en charge varie avec la sévérité de la maladie, certaines médications restent identiques à celles de l’enfant telle que la kinésithérapie respiratoire fondamentale qui constitue la base de la prise en charge cette affection.

Elle doit être continue et acceptée à l’âge adulte ; les séances deviennent actives chez l’adulte ; quotidiennes voire pluriquotidiennes dans les formes sécrétantes ou infectées. La participation est autonome en période stable mais sous contrôle régulier.

Soulignons que l’infection bactérienne domine souvent le tableau clinique des dilatations des bronches de l’adulte d’où l’adoption des recommandations internationales sur l’utilisation rationnelle de antibiotiques lors d’une exacerbation dont les critères sont :

- Cliniques : la fièvre, l’apparition ou l’augmentation de la dyspnée, l’augmentation ou la modification de l’aspect de l’expectoration, l’altération de l’état général.

- Fonctionnels : chute du VEMS

- Associés ou non à une biologie perturbée et à l‘apparition de nouvelles lésions radiologiques.


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L’antibiothérapie de choix de première intention en ambulatoire fait appel aux bêta-lactamines : amoxicilline, ou amoxicilline-acide clavulanique per os d’une durée de 2 semaines.

Lors des exacerbations sévères ou rapprochées l’isolement du germe par la fibroaspiration protégée est souhaitable ; l’adaptation de l’antibiothérapie en fonction du germe retrouvé est préconisée dans ces cas sévères.

Comme chez l’enfant l’utilisatoin des aérosols d’antibiotiques (

colymicine, bêta-lactamines…) n’est pas bien établie. Le traitement bronchodilatateur ne peut être prescrit que si la mise en évidence d’une réversibilité du syndrome obstructif a été constatée lors d’un examen d’exploration fonctionnelle respiratoire.

La vaccination antigrippale annuelle et anti-pneumococcique tous les 5 ans est recommandée.

Nous ne pourrons pas terminer ce chapitre sans impliquer le pédiatre et la mère de famille (interlocuteur de l’enfant malade) dans la prévention des dilatations des bronches :

- Application du programme élargi de vaccinations (PEV) afin d’éviter les bronchopneumopathies infantiles (rougeole et coqueluche) dont les complications se manifestent à l’âge adulte par des dilatations des bronches.

- Le diagnostic et le traitement précoce de la primoinfectionn tuberculeuse de l’enfant.

- Le diagnostic et l’ablation précoce d’un corps étranger enclavé dans une bronche.

- L’arrêt de tout autre facteur irritant de la muqueuse bronchique : tabagisme passif et actif exposition à des produits toxiques.


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Documents

LES DILATATIONS DES BRONCHES DE L’ENFANT DDB de l'enfant FEVRIER 2004.pdf · - En première lieu connaître la physiopathologie et l’étiopathogénie des lésions