Direction25/01/2018

Masses et dilatations des voies biliaires de l’enfant

Stéphanie Franchi-Abella, Danièle ParienteService de Radiopédiatrie, Hôpital Bicêtre

Hôpitaux universitaires paris-Sud

Dilatation des voies biliaires

Rare chez l’enfant

Fortuit ou symptomatique: douleur, jaunisse….

Objectif de l’imagerie: trouver la cause de la dilatation:� Obstacle endoluminal� Compression extrinsèque� Malformation sous jacente

Echo-Doppler – Cholangio IRM

Direction25/01/2018

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Voyons quelques dossiers….

Direction25/01/2018

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Nourrisson de 1 mois et demiDécoloration des selles depuis 2 jours

Lithiase biliaire du nourrisson

Lithiases biliaires du nourrisson

Recherche de facteurs favorisants:� Infection� Incompatibilité ABO� Nutrition parentérale …

Recherche de signes de gravité:� Sepsis� Abcès intrahépatiques� Obstacle complet prolongé (= selles décolorées) > 2 semaines

Direction25/01/2018

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Lithiases biliaires du nourrisson

• apyrétique

• Selles partiellement

décolorées ou décolorées

depuis < 2 sem.

Surveillance simple

pendant 2 sem.

Evacuation spontanée

(80 % des cas)

• Selles décolorées > 2 sem.

• Fièvre, abcès, sepsis sévère

Lavage des voies biliaires avec

drainage externe

Chirurgie en cas d’échec

D Pariente, O Bernard, F Gauthier et al. Radiological treatment of CBD lithiasis in infancy. 1989 Pediatr Radiol

Nourrisson de 3 mois, cholestase complète sur calcul

biliaire > 2 semaines.

Lavage des voies biliaires

Contrôle à J3

Oumou, 7 ans

Pas d’antécédent notable

1er épisode de douleurs abdominales, vomissements

pancréatite biologique

Echographie initiale

Dilatation modérée des VBIH et des VBEHvésicule à paroi épaissiepas de calcul visible

Résolution spontanée de l’épisode

Récidive des douleurs à J15

Douleur abdominale + pancréatite + dilatation de la VBP=éliminer une anomalie de la jonction bilio-pancréatique avecdilatation kystique du cholédoque

Mortele, K. J. et al. Radiographics 2006;26:715-731Kamisawa, J Hepatobil Pancreat Sci 2014, 2015

Anomalie de jonction bilio-pancréatiquenormal abnormal

> 5 mm en CPRE< 5 mm

Associée ou non à unedilatation des voiesbiliairesSi présente = dilatation biliaire congénitale = kyste du cholédoque

• Critères diagnostiques• Canal commun anormalement long • En dehors de la paroi duodénale• Augmentation des enzymes

pancréatiques dans la bile (non constante)

Anomalie de jonction bilio-pancréatique

Présentation: très variable� Diagnostic anténatal� Douleurs abdominales récurrentes, pancréatite, cholestase� Epaississement de la paroi biliaire� Dilatation de la voie biliaire extrahépatique

Risques: � Pancréatite� Cancer +++ Cholangiocarcinome (exceptionnel chez l’enfant mais

possible, le plus jeune rapporté avait 3 ans)

Saisuka, JPS 2009 « Invasive cholangiocarcinoma identified in congenital biliary dilatation in a 3-year-old boy »

Rôle de la cholangio-IRM

• Montrer le canal commun anormalement long :> 5 mm

• Montrer les variantes anatomiques avant chirurgie

• Diagnostic différentiel : calculs biliaires, tumeurs, autre

malformation …

Cholangio-IRM 3 Dreconstruction volumique

Cholangio-IRM 3D

Jonction bilio-pancréatique anormalement longue= kyste du cholédoque

Résection chirurgicale avec anastomose bilio-digestive

Résection de toute la VBEH et anastomose bilio-digestive (hépatico-jéjunostomie)

Traitement de l’anomalie de jonction bilio-pancréatique= dilatation congénitale de la voie biliaire= kyste du cholédoque

≠ Lithiase primitive: cholécystectomie laparoscopique et drainage ou sphinctérotomie endoscopique

Gabrielle, 7 ans

Douleurs abdominales et vomissements depuis 5

j

Pas d’antécédent notable

Examens biologiques :� Élévation des enzymes pancréatiques� Cholestase

Dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques et du canal de Wirsung. Calcul dans la VBP. Sludge vésiculaire.

Cholangio IRM

Anomalie de jonction bilio-pancréatique avec dilatation congénitale de la VBP = kyste du cholédoque compliqué de lithiase biliaire

BTFE

Chol 2D Chol 3D

Pauline, 15 ansdilatation des VB vue lors du bilan d’une thrombopénie

Anomalie de jonction bilio-pancréatique avec dilatation kystique du cholédoque

Emile, 5 ansDouleurs abdominales intenses, brutales.Episode similaire spontanément résolutif quelques semaines avantpancréatite biologique

Dilatation majeure des VBIH et VBEH avec matériel endoluminal dans le bas cholédoque

Suspicion de kyste du cholédoque

IRM

Canal bilio-pancréatique anormalement long avec dilatation majeure du cholédoque et des VBIH

Emile, amélioration rapide des symptômes

Attention la dilatation du cholédoque peut être minime à l’état de base !

Chloé, 3ans, pancréatite aigue

Dilatation kystique de VBP et calculs

Hétérogénéité du signal du pancréas

Anomalie de jonction bilio-pancréatique

Garçon de 12 ans, obèse, histoire familiale de lithiase biliaire,présentant fièvre, ictère et douleur abdominale.

Lithiase primitive, pas d’anomalie de la jonction bilio-pancréatique = cholécystectomie

Cholelithiase du grand enfant

Incidence croissante avec celle de l’obésité

Facteurs favorisants:� Hyperhémolyse� Nutrition parentérale exclusive� Anomalies de l’iléon terminal, mucoviscidose� Causes médicamenteuses� Obstacles ou dilatation des voies biliaires….

Prise en charge similaire à celle des adultes: � Endoscopie� Cholecystectomie

Ziad, 7ans

Vu pour 2ème avis à la demande de ses parents

Pas d ’ATCD personnel

Août : prurit intense, AEG: pas de diagnostic

Octobre: cholestase complète

Echographie et bili-MR concluent à une cholangite

sclérosante

Echographie

Dilatation des VBIH

Dilatation de la VBEH et nodule extrinsèque compressif

Cholangio-RM

Cholangio-RM

Exceptionnelle Tumeur neuro-endocrine de la voie biliaire

Timéa 9 ansIctère et décoloration progressive des selles,Adressée pour kyste du cholédoque

Dilatation majeure des VBIH et VBEHAspect tumoral de la tête du pancréas avec compression extrinsèque du cholédoque

Tumeur de la tête du pancréas?

Cholédoque Foie droit- rein droit

Cholangio-IRM

Axial T2 WI 3D T1 Dynamique après injection de Gadolinium

Dilatation massive des VB au dessus d’une masse de la tête du pancréas: Carcinome pancréatique mauvais pronostic

Basile, 4 ans Ictère à selles décolorées depuis 3 joursAdressé pour suspicion de K du cholédoque

Dilatation des voies biliaires et de la VB avec matériel échogène hétérogène dans le bas cholédoque, élargissement du cystique et sludgevésiculaire

Basile IRM initiale

masse tissulaire dans les voies biliaires extra-hépatiques

= Rhabdomyosarcome des voies biliaires

Cholangiographie et drainage des voies biliaires

Garçon de 5 ans, Ictère récent

Dilatation des voiesbiliaires intrahépatiques

Masse tissulaire intrahépatique étendue à la voiebiliaire extrahépatique

Masse + extension intrabiliaire+ âge

= Rhabdomyosarcome

Rhabdomyosarcome des voies biliaires

Tumeur mésenchymateuse maligne, rare

Ulcération de la paroi biliaire et développement d’un bourgeon endo biliaire botryoïde.

Traitement: chimio, chirurgie , radiothérapie

Pronostic réservé si traitement insuffisant

Ambre, 12 ans

ictère, altération EG et masse hépatique

Biopsie de la masse par voie

“transbiliaire” et drainage

interne –externe

HépatoCarcinome

FibroLamellaire

Jules, 3 ans : ictère et prurit depuis 2 semaines

Lymphome

Juan, 6 ans,colombien adopté, ancien prématuré, cytolyse.

IRM du cerveau et du foie. Sténose de la VBEH ?

Biliopathie secondaire à cavernome porte

Nicolas, 17 ans

Maladie inflammatoire du tube digestif suivie depuis plusieurs

années et stabilisée

Apparition d’une cholestase biologique

Echographie

Cholangio-MR

Cholangite sclérosante

Cholangite sclérosante de l’enfant

Associée àMaladies inflammatoires chroniques de l’intestinHistiocytose LangerhansienneDéficit immunitaireHépatites auto-immunesDrépanocytoseNéonatales

CholangioIRM +++

Conclusion devant une dilatation des voies biliaires de l’enfant

Analyse rigoureuse :� Obstacle endoluminal vs compression extrinsèque� Penser au canal bilio-pancréatique anormalement long +/- dilatation

kystique du cholédoque +/- calcul- IRM +++

Obstacle endoluminal:� Calcul� Tumeur: Rhabdomyosarcome des voies biliaires

Exceptionnellement Cholangiocarcinome associé à cholangitesclérosante ou anomalie de jonction bilio-pancréatique

Compression extrinsèque par tumeur

Merci pour votre attention !

AMFE