S616 JDP 2013

∗ Auteur correspondant.

Introduction.— À travers l’histoire de deux familles d’ichtyose, nousrapportons les difficultés d’intégration sociale inhérentes à cer-taines maladies génétiques.Observations.—Famille no 1.— Un berger de 38 ans et son épouse de 25 ans, avaientune érythrodermie ichtyosiforme sèche évoluant depuis l’enfance.Deux de leurs enfants sont décédés et ils ont un nouveau-né présen-tant une érythrodermie ichtyosiforme congénitale, sèche (EICS).Famille no 2.— Une femme de 45 ans, ménagère, était recue enconsultation avec ses trois derniers enfants âgés de huit, six etun an et demi. Selon la mère, ses trois enfants à la naissance,étaient recouverts d’une membrane ressemblant à du plastique quise craquelait lors de mouvements, avec des yeux rouges. L’examennotait, chez les trois enfants, un tableau d’EICS avec un ectropion,des oreilles malformées et une brachydactylie. Ils avaient un retardstaturo-pondéral avec un développement psychomoteur normal. Iln’avait pas de consanguinité entre les deux parents.Commentaires.— Les EICS sont des pathologies très affichantes,cause de discrimination et de rejet dans notre société. Les condi-tions de vie précaires des parents et le coût élevé de la prise encharge dans notre contexte, expliquent la dégradation de la qualitéde vie. Les difficultés d’intégration sociale sont source de déscola-risation avec un avenir réservé pour ces enfants.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.10.006

F6Syndrome de Gardner-Diamond :une association inhabituelle avecle syndrome de Gougerot-Sjögren etle syndrome de JaccoudH. Atarguine a,b,∗, O. Hocar a,b, N. Akhdari a,b, S. Amal a,b

a Service de dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Marocb Faculté de médecine et de pharmacie, université Cadi Ayyad,Marrakech, Maroc∗ Auteur correspondant.

Introduction.— Le syndrome de Gardner-Diamond est caractérisépar des ecchymoses douloureuses survenant spontanément et pré-férentiellement chez une femme qui vit un stress émotionnel ou quia des antécédents psychiatriques. Nous décrivons une observationillustrant une association inhabituelle à la fois avec le syndrome deGougerot-Sjögren et le syndrome de Jaccoud.Observation.— Une patiente de 24 ans avec antécédent de syphiliscongénitale traitée et déchaussement dentaire depuis l’âge de9 ans, consultait pour une symptomatologie installée depuis 3 ans,faite d’ecchymoses spontanées douloureuses des deux membresinférieurs, un livedo réticulaire de la jambe droite, des polyar-thralgies inflammatoires, un syndrome de Raynaud, la dépilationdu sourcil droit et un syndrome sec oculaire et buccal. L’examenclinique avait objectivé des déformations ostéo-articulairesbilatérales indolores et réductibles, à type d’hallux valgus,d’orteils en griffes et de col-de-cygne au niveau des 5e doigts.L’entretien psychiatrique avait conclu à une dépression chroniqueet le reste de l’examen somatique était sans particularité. Lebilan paraclinique (hémogramme, vitesse de sédimentation, biland’hémostase, ionogramme sanguin, TSHus, T3, T4, sérologies(VIH, HVB, HVC), protéinurie de 24 heures, radiographie du thoraxet échocœur) était sans anomalie. Les anticorps antinucléairesétaient mouchetés à (1/160) et le reste du bilan immunologique (Acanti-ENA [Sm, Sm/RNP, SSA, SSB, Scl70, J01], Ac anti-ADN, ANCA, Ac

antiphospholipides IgM/IgG, Ac anti-CCP, facteur rhumatoïde) étaitnégatif. Le bilan radiologique avait objectivé une subluxation bila-térale des interphalangiennes distales des 5e doigts sans destructionostéo-articulaire. La biopsie cutanée avait objectivé une dermitesubaiguë et chronique non spécifique, sans lésions de vasculariteavec immunofluorescence directe négative. La biopsie des glandessalivaires accessoires avait conclu à une sialadénite lymphocytairede grade 4 selon Chisholm et Masson. La patiente a été misesous-prednisone (0,5 mg/kg par jour soit 20 mg/j) en associationavec un antidépresseur. L’évolution était favorable avec régressiondes ecchymoses, du livedo et la repousse au niveau du sourcil droit.Discussion.— Le syndrome des ecchymoses douloureuses décritpar Gardner et Diamond en 1955 est caractérisé par l’apparitionspontanée d’ecchymoses douloureuses, sans anomalies biologiquesassociées, chez des jeunes femmes au profil psychologique patholo-gique. Il s’y associe souvent diverses plaintes à type de céphalées,vertiges, paresthésies des extrémités, troubles digestifs, arthral-gies, myalgies, livedo et syndrome de Raynaud. Cet ensemblede signes cliniques peut simuler une maladie systémique, col-lagénose ou vascularite, comme le cas de notre observation.Le syndrome de Gardner-Diamond a été décrit en associationavec certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires : lupusérythémateux dissémin, néphrite à complexes immuns, hypocom-plémentémie, purpura thrombopénique idiopathique, adénopathieangio-immunoblastique et présence d’anticorps anticardiolipine. Ànotre connaissance, l’association avec le syndrome de Gougerot-Sjögren et le syndrome de Jaccoud, n’a jamais été décrite dans lalittérature.Conclusion.— Le syndrome de Gardner-Diamond fait l’objet dediverses hypothèses physiopathologiques dont la plus probable restel’autosensibilisation aux globules rouges. Cette association inhabi-tuelle, fortuite ou non, plaide pour une composante inflammatoirede plus que la corticothérapie reste un traitement de choix enassociation avec les antidépresseurs.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.10.007

F7Les effets secondaires cutanés liésau port du masque anti-apnéesJ.-M. Lachapelle a,∗, E. Grosshans b, D. Tennstedt a,A.-A. Ramelet c

a Bruxelles, Belgiqueb Strasbourg, Francec Lausanne, Suisse∗ Auteur correspondant.

Le syndrome d’apnée obstructive du sommeil est une entité biendéfinie qui atteint 2 à 4 % de la population adulte. Les comorbiditésavérées sont le psoriasis, l’obésité et le tabagisme. Le traitement leplus classique consiste dans le port d’un masque nasal qui achemineau patient le débit d’air produit par un appareil à pression positive.Les effets secondaires cutanés liés au port du masque, non décritsdans la littérature, sont les suivants :— œdème sous-palpébral d’origine veineuse et/ou lymphatique,très marqué au réveil ;— blépharo-conjonctivite avec sécrétions purulentes, due au jetd’air expiré (dermatite d’irritation aéroportée) ;— dermatite séborrhéique sous le masque ;— xérostomie ;— rarement, eczéma de contact au masque lui-même (siliconé) ouaux sangles de contention.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.10.008