CAS CLINIQUE

Les métastases cutanées révélatricesdes choriocarcinomes : revue de la littérature.À propos d’une localisation nasale d’originetesticulaire

Testicular choriocarcinoma presenting ascutaneous metastasis. A case report and reviewof the literatureA. Gleizal a, J.-M. Torossian a, H. Geha a, F. Lebreton b, J.-L. Beziat a,*a Service de chirurgie maxillofaciale, CHU de Lyon-Nord, hôpitaux du Nord,93, Grande-Rue-de-La-Croix-Rousse, 69002 Lyon, Franceb Service d’anatomopathologie, CHU de Lyon-Nord, hôpitaux du Nord,93, Grande-Rue-de-La-Croix-Rousse, 69002 Lyon, France

Reçu le 14 juin 2004 ; accepté le 12 novembre 2004

MOTS CLÉSMétastase cutanée ;Métastase nasale ;Tumeur germinale ;Testicule

KEYWORDSChoriocarcinoma;Testicular;Cutaneous metastasis

Résumé Les choriocarcinomes sont des néoplasies développées à partir de cellulesgerminales testiculaires chez l’homme ou de trophoblastes fœtaux chez la femme. Leursmétastases cutanées sont exceptionnelles. Les auteurs en rapportent une localisationnasale chez un jeune homme de 22 ans, présentant une tuméfaction narinaire pseudoan-giomateuse d’évolution rapide. Le diagnostic a été porté par l’examen anatomopatholo-gique de la lésion nasale. Le bilan a trouvé une tumeur intratesticulaire à l’échographie etrévélé l’existence de métastases hépatiques et pulmonaires. Le patient est décédé14 mois après le diagnostic dans un tableau de diffusion métastatique généralisée malgréune association chimiothérapie–chirurgie comportant l’exérèse des métastases nasale ethépatiques. La revue de la littérature retrouve 11 cas de métastases cutanées révélatri-ces d’un choriocarcinome (7 hommes et 4 femmes). Tous illustrent bien les pièges quepeut rencontrer le chirurgien plasticien devant une lésion cutanée apparemment banale.© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Choriocarcinoma are germinal tumors from testicular cells in men or fœtaltrophoblast in women. Cutaneous metastasis are very rare. The authors report a case ofangioma-like tumor in a 22-year-old man wich was a cutaneous metastasis of a testicularcarcinoma. Diagnosis was of course histologic. Testicular echography showed an intratesticular tumor, pulmonary and abdominal CT-scan showed multiple metastases. Orchi-dectomy and retroperitoneal lymphadenectomy were performed before a general chemo-

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : jean-luc.beziat@chu-lyon.fr (J.-L. Beziat).

Annales de chirurgie plastique esthétique 50 (2005) 237–241

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therapy. Patient died 14 months after diagnosis. Only 11 cases of cutaneous metastasis ofchoriocarcinoma were found in the world literature (7 men and 4 women). All casesshowed diagnosis trap for plastic surgeon.© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Les choriocarcinomes sont des néoplasies déve-loppées à partir des cellules germinales du testiculechez l’homme ou de trophoblastes fœtaux chez lafemme. Ils donnent lieu à des métastases essentiel-lement pulmonaires, hépatiques ou cérébrales.Leurs métastases cutanées sont extrêmement rareset habituellement observées lors de l’évolutiond’une tumeur primitive déjà connue.La survenue d’une métastase cutanée révéla-

trice d’un choriocarcinome est exceptionnelle etseulement dix cas ont été rapportés dans la littéra-ture. Nous présentons ici le 11e cas publié, pre-mière localisation nasale qui constituait un piègediagnostic pour le chirurgien plasticien.

Observation

Un jeune homme caucasien, âgé de 22 ans, nous aconsultés en mai 1998 pour une lésion cutanée del’aile gauche du nez évoluant depuis quatre mois.Le diagnostic d’angiome caverneux avait été portédans un autre service et une cautérisation réaliséesans succès. La lésion s’était ensuite surinfectée.Un traitement avec des antiseptiques locaux et desantibiotiques avait été instauré, également sansrésultat.Lors de notre consultation, l’interrogatoire ne

révélait aucun antécédent médical ou chirurgical etle patient ne se plaignait que de quelques douleursnasales minimes. L’examen montrait une masseérythémateuse de l’aile narinaire gauche (Fig. 1).Elle était surélevée, bien limitée et ulcérée en soncentre. Elle mesurait 1,5 × 1 cm. Elle était ferme àla palpation, mais non hémorragique. Son aspect

évoquait plutôt un angiosarcome. Le reste de l’exa-men était négatif, en particulier sans adénopathiecervicale.Le 7 juin 1998, était réalisée à visée diagnostique

une exérèse-biopsie sans reconstruction immédiate.L’examen anatomopathologique de la pièce opéra-toire mettait en évidence une tumeur infiltrant lederme avec un envahissement vasculaire. Elle étaitcomposée de deux types de cellules (Fig. 2) :

• des éléments cytotrophoblastiques formés decellules polygonales avec des noyaux hyperchro-matiques irréguliers ;

• des éléments syncytiotrophoblastiques repré-sentés par de volumineuses cellules contenantde nombreux noyaux hyperchromatiques et uncytoplasme éosinophile.Ces aspects évoquaient une tumeur germinale et

firent réaliser des immuno-marquages complémen-taires (Fig. 3). L’hormone chorionogonadotrophi-que (b-HCG) était retrouvée dans le cytoplasme descellules syncytiotrophoblastiques. La recherched’antigène carcinoembryonnaire (ACE) et d’alpha-fœtoprotéine (AFP) se révéla négative dans lesdeux catégories de cellules. Le diagnostic histologi-que retenu de ce fait fut donc celui de métastasecutanée d’une tumeur germinale de type choriocar-cinome.L’examen clinique refait après ce diagnostic

resta négatif avec en particulier une palpation nor-male des deux testicules alors que le patient seplaignait depuis quelques jours de douleurs abdo-minales. Le bilan paraclinique s’avéra au contraireFigure 1 Lésion pseudoangiomateuse de l’aile narinaire gauche.

Figure 2 Association de cellules cytotrophoblastiques et syncy-tiotrophoblastiques.

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très inquiétant. L’échographie testiculaire montrala tumeur primitive sous la forme d’une massehétérogène profonde, développée dans le testiculedroit (Fig. 4). La radiographie pulmonaire découvritun lâcher de ballons métastatique (Fig. 5). L’écho-graphie puis le scanner abdominal révélaient desmétastases hépatiques multiples ainsi que des adé-nopathies rétropéritonéales. Enfin, les examenssanguins mirent en évidence un taux de b-HCGélevé à 9 × 10,5 UI/L pour un taux normal de 0 à4 UIL. Tous ces éléments conduisirent au diagnosticde métastase nasale d’un choriocarcinome du tes-ticule droit évolué avec des métastases ganglion-naires, pulmonaires et hépatiques.

Le traitement comporta dans un premier temps,le 27 juin 1998, une exérèse nasale complémen-taire avec reconstruction par un lambeau mé-diofrontal et une orchidectomie droite. Dans undeuxième temps, après une chimiothérapie(CISCA), les métastases hépatiques furent résé-quées en association avec une lymphadénectomierétropéritonéale. La cicatrisation nasale fut obte-nue sans problème avec un résultat cosmétiquesatisfaisant malgré une section différée du pédiculecompte tenu des problèmes médicaux associés. Endépit de cette thérapeutique, le patient décédadans un tableau de métastases généralisées 14 moisaprès le diagnostic initial.

Figure 3 Immunomarquages positifs avec les b-HCG et négatifsavec l’alpha-fœto-protéine.

Figure 4 Échographie testiculaire montrant une masse hétérogène développée aux dépens du testicule droit.

Figure 5 Radiographie pulmonaire révélant un lâcher de ballonspulmonaire.

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Discussion

À la différence des autres organes du corps humain,la peau est un site peu commun de localisationsmétastatiques [1]. Leur incidence, toutes tumeursconfondues, est estimée entre 1,4 et 4,4 % desmétastases [2,3]. La majorité des métastases cuta-nées est diagnostiquée après le cancer primitif etseulement 5 % sont le signe révélateur d’une patho-logie maligne méconnue. Elles se présentent sousforme de lésions nodulaires érythémateuses, viola-cées, bien limitées et de consistance ferme. Ellessont en général multiples [4].Les métastases cutanées des choriocarcinomes

présentent les mêmes caractéristiques et sont ha-bituellement observées lors de la surveillanced’une tumeur primitive connue. Seulement dix casde métastases cutanées révélatrices d’un chorio-carcinome ont été publiés dans la littérature mon-diale [5–10]. Il s’agissait de six hommes et de quatrefemmes dont l’âge moyen était de 31 ans, avec desextrêmes de 22 et 74 ans. Les localisations métas-tatiques étaient variables (Tableau 1), et représen-tées par le tronc (6 cas), la hanche (2 cas), la tête(2 cas) et l’épaule (1 cas). Dans la majorité des cas,elles se présentaient comme un nodule unique rou-geâtre (9 cas) et seulement dans deux cas sousforme de nodules multiples. La tumeur primitiven’a été retrouvée que dans cinq cas. Elle correspon-dait alors à une localisation initiale testiculairechez des sujets de sexe masculin. Dans cinq autrescas correspondant à un homme et quatre femmes,le point de départ primitif n’a pas été retrouvé. Endehors d’une origine testiculaire, les choriocarci-nomes peuvent en effet se développer à partir de

reliquats embryonnaires siégeant sur la ligne mé-diane et chez la femme à partir de dérivés tropho-blastiques provenant le plus souvent de trophoblas-tes fœtaux dérivant d’une mole hydatiforme.Les bilans d’extension ont montré dans neuf cas

des métastases principalement au niveau du pou-mon, du foie, mais également au niveau du cer-veau. Le traitement a consisté dans tous les cas enl’exérèse de la lésion cutanée en zone saine asso-ciée à une orchidectomie dans le même temps ounon. Le protocole de chimiothérapie était variabled’un cas à l’autre et aucun patient n’a bénéficié del’exérèse de métastases viscérales. L’étude des dixcas publiés montre la gravité de ces métastasespuisque sept patients sont décédés avec une duréemoyenne de vie n’excédant pas six mois. Troispatients étaient vivants avec un recul de 20 et de30 mois et l’évolution d’un seul patient n’est pasrapportée par les auteurs. C’est peut-être la réali-sation de l’exérèse des métastases cutanées qui apermis une survie deux fois plus longue par rapportaux autres patients décédés.Histologiquement, les métastases cutanées de

choriocarcinome sont comme les tumeurs primiti-ves composées de cellules cytotrophoblastiques etsyncytiotrophoblastiques. Les cellules syncytiotro-phoblastiques peuvent être retrouvées dansd’autres tumeurs germinales comme les séminomeset les carcinomes embryonnaires [11]. On considèreactuellement que toutes ces différentes tumeursdérivent des cellules germinales ce qui expliquecertaines images histologiques communes. Dans lestumeurs germinales testiculaires, des plages dechoriocarcinome sont associées dans des propor-tions variables avec d’autres types histologiques et

Tableau 1 Principales caractéristiques des différents cas rapportés.

AGE SEXE SITE PRIMAIRE CLINIQUE LOCALISATION AUTRES SITES EVOLUTION29 F Inconnu Nodule unique rougeâtre scalp Poumon, Foie,

Cerveau, ReinDécédé (3 mois)

74 H Inconnu Multiples tumeurs de typehémangiome-like

Tête Poumon, Foie Décédé (1 mois)

22 F Inconnu Nodule unique rougeâtre Hanche Poumon Décédé (1 mois)31 F Inconnu Nodule unique rougeâtre Hanche Poumon, Foie,

Jejunum39 F Inconnu Nodule Solitaire Abdomen Cerveau Décédé (1 mois)27 H testicule Nodule Solitaire Epaule Vivant (30 mois)23 H testicule Nodule unique rougeâtre Tronc Cerveau,

poumonVivant (24 mois)

22 H testicule Nodules rougeâtres multiples Dos Poumon, Foie,Cerveau

Décédé (3 mois)

24 H testicule Nodule unique rougeâtre Perinée Poumon, Foie,Cerveau

Décédé (6 mois)

31 H testicule Nodule unique rougeâtre Tronc Vivant (20 mois)25 H Inconnu Nodule unique rougeâtre Perinée Poumon, Foie Décédé (4 mois)22 H Testicule Nodule unique rougeâtre Nez Poumon, Foie Décédé (14 mois)

F= femme H= homme

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il est rare de trouver une tumeur dite pure. Cetteéventualité ne représente que 1 à 2 % des tumeurstesticulaires. Enfin, les métastases cutanées avecun aspect histologique de choriocarcinome peuventtrouver leur origine à partir d’un choriocarcinomepur ou d’une tumeur associant plusieurs types his-tologiques et contenant un contingent de chorio-carcinome [11].Ces éléments font que la découverte de cellules

syncytiotrophoblastiques n’est pas suffisante pouraffirmer le diagnostic de choriocarcinome qui im-pose la réalisation d’examens immunohistochimi-ques [5,6]. Le choriocarcinome, en tant que carci-nome anaplasique, présente en effet une réactionpositive à la cytokératine et aux b-HCG [12].

Conclusion

Cette observation exceptionnelle illustre bien lesdifficultés du diagnostic d’une lésion cutanée d’as-pect atypique du sujet jeune et la nécessité pourcela d’un examen anatomopathologique completavec des immunomarquages. Elle montre, confor-mément à la revue de la littérature, qu’il existedéjà le plus souvent une diffusion métastatiqueévoluée mais méconnue lorsqu’une tumeur germi-nale est révélée par une métastase cutanée.Elle conduit à penser qu’un traitement complet

concernant la tumeur primitive et toutes les métas-tases permet d’augmenter de façon conséquente ladurée de survie.

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