Upload
phamtuyen
View
214
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
� Incidence annuelle des LAL: 1/40,9/Million d’enfants de moins de 15 ANS
� 95%: Leucémies aigues
80%: L.A.Lymphoblastiques14%: L.A.Myéloblastiques
5%: Leucémies chroniques
Pic de fréquence: de 1 à 4 ans
-Jumeaux homozygotes: risque de 25%
-Frères et sœurs: 1/720
-Déficits immunitaires congénitaux
-Anomalies chromosomiques (tris 21, Turner, Klinefelter)
-Syndromes d’instabilité chromosomique (Fanconi, ataxie télangiectasie)
� Radiations ionisantes:
Hiroshima (1/60): rôle de la proximité de l’explosion, Tchernobyl: pas d’augmentation significative de la fréquence (incidence augmentée de 0,4%)
Rôle du père travaillant dans une centrale nucléaire (mutation germinale)
Irradiation médicale in utero
� Médicaments: alkylants, benzène, antracyclines, traitement immunosuppresseurs
� Tabac, hydrocarbures industriels
� Facteurs infectieux: EBV (burkitt), HTLV1
� Envahissement de la moelle osseuse par un taux d’hémoblastes > 30%
(prolifération clonale développées à partir d’une cellule lymphoïde bloquée à un stade précoce de sa différenciation)
� Diminution de production des lignées sanguines normales
1- signes généraux:
AEG, fièvre: spécifique ou liée à une infection
2- douleurs osseuses (30%) MI, boiterie
3- syndrome tumoral: adénopathies fermes indolores mobiles, foie, rate, autres (rein,
peau, gencives)
4- syndrome anémique:pâleur, essoufflement, tachycardie
5- syndrome hémorragique:pétéchies, saignements
6- Syndrome de leucostase:-pulmonaire: DR, hypoxie, pneumopathie alvéolo-
interstitielle-cérébrale: troubles conscience, convulsions,
nystagmus-nécrose périphérique, priapisme
7- Atteinte SNC: signe de la houppe du menton, céphalées vomissements
8- Atteinte testiculaire
-NFS: neutropénie, anémie normochrome normocytaire arégénérative, thrombopénie, hyperleucocytose et blastose circulante
-Anomalies de la coagulation (CIVD inconstante)
-Troubles métaboliques: Hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie, hypocalcémie, I Rénale
- TP TCA Fib D Dimère AT III- Iono ph ca mag acide urique bilan hépatique- LDH- Groupe, RAI : phénotype érythrocytaire complet
- Sérologies: HIV, hépatite B, C HTLV1, CMV, EBV, Toxo, varicelle, herpes
- Protéine C, S, V Leiden- Radio de thorax- Echo abdominale- Echo cardiaque- Groupage HLA- PL: 10% d’envahissement: >5 éléments/mmm3CI si GB > 100 000, gros médiastin, CIVD
1- Faire le diagnostic
2- Apprécier la gravité
3- Surveillance
4- Débuter le traitement
� Diagnostic
-Sang
-Moelle osseuse:
INDISPENSABLE, crète iliaque+++
Cytologie (coloration May-Grünwald-Giemsa)Cytochimique (myélopéroxydases, estérases)ImmunologieCytogénétique
Moelle normale
LAL 3Cellules de grandes taille
Noyau à chromatine dense, nucléolé
Cytoplasme basophile
� Apprécier la gravité
-Nombre de GB (< ou> à 50000)
-Radio de thorax (élargissement médiastinal)
-Troubles métaboliques, oligurie
-Anomalies de l’hémostase
� Surveillance
-Scope dans les formes hyperleucocytaires
-Diurèse
-Ionogrammes sanguins (1 à 4 par jour)
-NFS
-Hémostase
1-Etat civil <1 an ou >10 ans
2-Sexe M: atteinte testiculaire et forme T
3-Syndrome tumoral: GB initiaux > 50000
4-Biologie des blastes immunophénotype: L2 et L3, LAL T cytogénétique: hypodiploïdie, t(4;11), t(9;22)
5-Facteurs liés à la réponse au traitement (corticosensibilité, chimiosensibilité)
� Corticorésistance
À J8
� 1 000 blastes dans le sang
� Chimiorésistance
À J21
> 5% de blastes dans la moelle
� 50% de survie
� Fièvre liée à une surinfection, hépatomégalie, rares adénopathies, atteinte cutanée, hypertrophie gingivale
� Myélopéroxydase +
� Marqueurs myéloïdes: CD 13, CD33
� t(8;21), t(15;17) pour LAM3
� Facteurs pronostiques: GB > 30 000, âge < 1 an, monosomie 7, t(6;9)
LALLAL LAMLAM
CorticoidesCorticoides ++ --
VincristineVincristine ++ --
AsparaginaseAsparaginase ++ --
MMééthotrexatethotrexate ++ --
AnthracyclineAnthracycliness
++ ++
AracytineAracytine ++ ++
VP16VP16 ++ ++
EndoxanEndoxan ++ +/+/--
PurinPurinéétholthol ++ +/+/--
� LAM: chimiothérapie intensive: 1 cure d’induction + 3 cures de consolidation
� LAL: chimiothérapie semi intensive (8 mois), + traitement entretien (2 ans)
� LAM: en 1e RC si donneur HLA intrafamilial, RC1 avec cytogénétique défavorable, rechute
� LAL: si facteur de mauvais pronostic (cytogénétique, résistance au traitement)
ou en cas de rechute précoce
� Infectieuses (1er cause de mortalité non hémato):
-Bactériennes: surviennent dans les périodes neutropéniques: BG-, CG+
-Fungiques: favorisées par la neutropénie+++: candida, aspergillus
-Parasites: prévention par bactrim systématique
-Virales: favorisées par lymphopénie prolongée: varicelle grave, pneumopathie
interstitielle
� Hyperuricémie, hyperkaliémie, acidose lactique, hyperphosphorémie, hypocalcémie, IRA
� FdR: syndrome tumoral important, LDH élevés, masse médiastinale
� Prévention:-hyperhydratation alcaline 3 L/m² pour hyperdiurèse avec pHu>7-ttt hypouricémiant (urate-oxydase: FASTURTEC 1 à5 jours)-Lasilix si diurèse insuffisante-arrêt de l’alcalinisation quand uricémie N ou hyperphosphorémie (risque de précipitation urinaire de phosphate)-combattre l’hyperkaliémie
� L’hémodialyse est le seul traitement du syndrome constitué quand: K+>6, Ph >3,2, hypocalcémie symptomatique, hyperuricémie, rétention hydrosodée
� 1 épisode >38°5 ou 2 ≥38° à 4 heures d’intervalle qd PNN < 500 /mm3
� Hospit en urgence, en isolement� Rechercher signes de gravité: teint gris,
hypothermie, tachycardie, hypotension, troubles vaso-moteurs, œil rouge
� Rechercher porte d’entrée: cicatrice, voie centrale, gastrostomie, ANITE
� Bilan: NFS, hémostase, Iono BH, Fib, CRP Ag aspergillaire, Hémoc sur KTc, ECBU, copro (clostridium), virus respiratoires et radio de thorax si point d’appel
� Traitement: BGN, Cocci gram +, à adapter selon portage
� SI SEPSIS GRAVE: VANCO + FORTUM + NETRO� Sinon à H0
(absence de mucite stade III, infection staph): TAZO (75 mg/kg/6h) + NETRO (7mg/kg)
� A H48:
Ajout de la VANCO (10 mg/mg/6h)Antibiothérapie de 3ème attention STOP TAZO, FORTUM (50
mg/kg/6h)� A J5: si fièvre: AMBISOME (3 mg/kg/j)� AVANT SORTIE D’APLASIE, PAS ARRET DES AB, PAS DE
SPECTRE RESTREINT, MEME SI APYREXIE� Cas particuliers: œil rouge (mettre OFLOCET), mucite
avec ulcérations (ZOVIRAX), anite (PYO et strepto+++: VANCO FORTUM NETRO), lésions cutanées (candida?)
� Métaboliques: syndrome de lyse tumoral
� Liées au traitement (toxicité des médicaments utilisés):
-Corticoïdes: HTA, hyperglycémie, prise de poids, troubles de l’humeur
-Vincristine: neuropathie périphérique-Asparaginase: allergie, pancréatite,
diabète-Anthracyclines: toxicité cardiaque
� Pas de myélogramme de surveillance en systématique
� Signes d’appel: anomalies de la numération, intolérance à la chimio d’entretien, douleurs osseuses
� Gravité: Rechutes médullaires précoces (<6mois), LAL T, LAM
� Rechute méningée dans 10%
FdR: <1 an hyperleucocytose initiale, LALT, blastes dans LCR au diagnostic
�� Allogreffe de MO Allogreffe de MO (55% de survie si rechute précoce, 73% si tardive)
� Retard de croissance: lié à l’irradiation cérébrale (25% de déficit en GH)
� Stérilité: si TBI ou irradiation testiculaire
� Neuropsycho: baisse du QI, de l’attention, de l’attention auditive liée à l’irradiation cérébrale, MTX HD
� Cardiaque: dose dépendante à 450 mg / m²: augmentation ce la post charge et baisse de la contractilité
� Ostéonécroses (5%): déxamethasone+++
� Tumeurs secondaires: liées à l’irradiation, corps thyroïde
� LAL: guérison > 90% en fonction des FDR initiaux
� Guérison annoncée à 5 ans mais existence de rechutes tardives (1% après 10 ans)
� Guérison à priori SANS séquelle
� Seconde LA ou tumeurs exceptionnelles
� Modalités de réalisation des soins : Avant de rentrer dans une chambre, mettre un masque et une
charlotte
� Dans la chambre : � Lavage de mains antiseptique avec Bétadine Scrub®� Port de surblouse (en général les blouses des soignants ne sont
pas les mêmes que celles des parents)� Toilette de l’enfant à la Bétadine Scrub®� Manipulation des Voies Veineuses Centrales et tubulures avec
des compresses imprégnées de Bétadine Dermique®
� Limiter le risque infectieux
� Soins dans l’unité
� bilans sanguins sur cathéter central ou chambre implantable ou en périphérie
� pansement de cathéter central ou chambre implantable
� administration de chimiothérapies (préparées par la pharmacie centrale), d’antibiotiques et de perfusions parentérales
� préparation des antibiotiques, des chimiothérapies extemporanées et autres perfusions sous des hottes àflux laminaire �Travail en binôme une IDE et une AP
� transfusions sanguines et PSL
�pose sonde nasogastrique et nutrition entérale
� soins plus ponctuels : injections IM, S/C, pose sonde à demeure…
� surveillance des chimiothérapies et de leurs effets secondaires
�prise en charge de la douleur : décret de compétences infirmières 29/07/2004 (prévention, évaluation, traçabilité, soulagement…)
�assistance du médecin lors de la réalisation de médullogramme et de ponction lombaire (1 IDE sert le médecin, 1 AP tient l’enfant pendant le soin +/- 1 IDE ou AP pour tenir le masque de MEOPA durant le soin)
› Objectif :
Eviter que les malades immunodéprimés, chez qui le risque infectieux est élevé, acquièrent des infections hospitalières dont les portes d’entrée peuvent être multiples.
�ISOLEMENT PROTECTEUR
Avant de rentrer sous flux : - port masque et surblouse- lavage des mains à la Bétadine Scrub®- écarter les lamelles avec les coudes et enfiler la blouse spécifique à l’intérieur du flux