Leucémies aigues

Définition : Caractérisées par l’accumulation incontrolée et clonale de cellules blastiques dans la moelle osseuse le sang et les tissus de l’organisme

Fatales en quelques mois si non traitées

Leucémies aigues Classification :

Aigues Leucémie aigue lymphoblastique :

LAL Leucémie aigue myéloblastique :

LAM Chroniques

Leucémie lymphoide chronique : LLC Leucémie myéloide chronique : LMC

LAM Transformation maligne d’un

progéniteur myéloide Rare chez l’enfant(10%-15%) 80 % chez l’adulte

Conséquences Une leucémie aigue est cause

de morbidité et mortalité par : Déficience dans le nombre et la

fonction des cellules sanguines Invasion des organes vitaux Perturbation métaboliques

Conséquences

i. Infection- Cause de mort la plus fréquente- Due à la neutropénie et à la dimunition de la fonction de phagocytose

Conséquences

ii. Hémorragies- Due à la thrombopénie

iii. Anémie- Due à une érythropoièse inéfficace

ConséquencesB. Invasion des organes vitaux

- Le cerveau, le fois, les poumons, les méninges, les yeux ….

FAB Leucémie aigue myéloide (LAM)

5 à 10 % chez l’adulte

Antigènes myéloides: CD13, CD33 and CD11b

M1 Myéloblastique sans maturation 10 - 20%

>90% de cellules myéloblastiques

LAMM2: LAM avec maturation

30 - 40%

~ 15% with t(8:21)

LAMM3 leucémie aigue à

promyélocytes : 10-15%

LAMM4 leucémie aigue

myélomonocytaire 10-15%

LAMM5a leucémie aigue

monoblastique 10-15%

M5b AMoL avec differentiation <5%

LAMM6 Erythroleucémie

(Di Guglielmo) <5%

LAMM7 leucémie aigue à

mégacaryocytes <5%

Clinique

Manifestations spécifiques : - hypertrophie gingivale

Hépatosplénomégalie Dépots cutanés Lymphadénopathie Atteinte rénale CIVD

Investigations

1.   hémogramme Anémie, Leucocytes <1.000 à

>200000/mm3, neutropénie myéloblastes

Thrombocytopénie <10000/mm3

Investigations

LAL LAM

Investigations

LAL(Lymphoblastes) Petites cellules Cytoplasme: rare Chromatine:

Dense Nucleole :Indistinc

t Auer-rods: jamais

LAM (Myéloblaste)

grandes Modéré Fine Bien visible Présent dans

50%

Investigations

2. Ponction médullaire : confirme la LAM

(blastes > 30%) En règle

hypercellulaire

Investigations

3. CytochimiePeroxidase :-

* négative LALL

* positive LAM

Positive pour les myéloblastes

Investigations Les anticorps monoclonaux sont

utilisés pour étudier les CD de la surface des cellules. 

LAM : CD13, CD33LAL : CD10, CD 19, CD22

CD3, CD7

Investigations

Anomalies chromosomiques t(8;21) LAM avec maturation

(M2) t(15;17) LAM-M3(APML) Inv 16 LAM-M4 t(9;22) LMC t(8;14) LAL

Traitement

Traitement de support :1. Dispositif veineux implantable: Facilite l’administration des produits

sanguins De la chimiothérapie et des antibiotiques Et des prises de sang fréquentes

Traitement2. Produits sanguins:- Concentrés plaquettaires pour

prévenir ou traiter l’hémorragie Plasma frais en cas de troubles de

la coagulation Concentrés érythrocytaires en cas

d’anémie

Traitement

Prévention et contrôle de l’infection

Environnement stérile Antibiothérapie

Traitement spécifique

Chimiothérapie. Pour induire la rémission Pour éradiquer les cellules

leucémiques

Chimiotherapie Anti-métabolites

Methotrexate Cytosine arabinoside

Anthracyclines

Chimiothérapie spécifique Inhibiteurs de la mitose

Vincristine Vinblastine

Autres Corticostéroides

Greffe de moelle allogénique

Complications

Toxicité immédiate Nausées vomissements Mucite, chute de

cheveux,neuropathie troubles hépatiques et rénaux

myélosuppression

ComplicationsEffets tardifs :    Cardiaques : Arythmie,

cardiomyopathie    Pulmonaire : Fibrose    Endocriniens: retard de croissance,

hypothyroidisme, dysfonction gonadique    Rénale : filtration glomérulaire réduite    Psychologique : troubles intellectuels    Second cancer    Cataracte

Facteurs de mauvais pronostic

> 60 year > 50 x 109/l

Atteinte méningée : rare dans la LAM

sexe :male/femellemonosomie 5, 7