LEUCEMIES CHRONIQUES

I. Leucémie lymphoïde chronique

La plus fréquente des maladies malignes du sang

C’est une prolifération maligne monoclonale de lymphocytes (B dans 95% des cas) qui s’accompagne d’une hypertrophie de tout le système lymphoïde : ganglions, rate.

Fréquence maximale > (50 ans)

A) circonstances de découverte

- adénopathies : superficielles généralisées, bilatérales et symétriques mobiles

et indolores, souvent adp profondes associées.

- splénomégalie fréquente

- infections à répétition

- manifestations auto-immunes

- hémogramme fait à titre systématique

B) Examens biologiques

- NFS : hyperlymphocytose (10 000 - 500 000 /mm3), Hb et plaquettes normales

- le myélogramme montre une infiltration lymphocytaire

- biopsie osseuse permet de voir le type d’infiltration

- biopsie ganglionnaire montre la prolifération et la disparition de l’architecture ganglionnaire

- étude du phénotype : immunophénotypage

Ces examens permettent une classification bioclinique des LLC (BINET)

stade 0 : forme médullaire et sanguine pure sans organomélie

stade I : stade 0 + adp

stade II : stade 0 + splénomégalie

stade III : stade 0 + adp + splénomégalie

stade IV : stade 0 + anémie < 10 g/dl et/ou thrombopénie < 100 000/mm3

C) Evolution

- stable pdt plusieurs mois ou années

- complications : infectieuses, auto-immunes, insuffisance médullaire

D) Traitement

- les formes modérées : pas de ttt

- autres formes : chimiothérapie par chloraminophène

II. Leucémie myéloïde chronique

C’ est la prolifération anormale des cellules de la lignée myéloïde : syndrome myéloprolifératif

Circonstances favorisantes : Rx ionisants, exposition au benzène

A) Circonstances de découverte

-Plus fréquent adulte 50 ans

- asthénie

- altération de l’état général (AEG)

- Splénomégalie

- Fièvre

B) Examens biologiques

Hémogramme

- Hb N

- PS N ou augmentées

- hyperleucocytose > 50 000/mm3

- myélémie : précurseurs granuleux

Myélogramme :

- Frottis riche

- Prédominance de la lignée granuleuse

BOM :

- confirme le syndrome myéloprolifératif

Caryotype :

- Présence du Chr Philadelphie (translocation 9, 22)

Autres examens :

- augmentation de l’uricémie

- Vit B12 augmentée

C) Traitement

Chimiothérapie par Hydréa, MISULBAN, Interferon alpha, greffe de moelle dans certains cas

D) Evolution

parfois transformation blastique ( LA)

II. Autres syndromes myéloproplifératifs

- dus à la prolifération néoplasique des cellules des lignées myéloïdes

- ces syndromes ont en commun

une hyperplasie des trois lignées

une transformation fréquente en LA

des formes de transition entre eux

On distingue :

la polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) qui touche surtout la lignée rouge, > 50 ans, asthénie amaigrissement, prurit à l’eau , érythrose faciale, signes neurologiques liés à l’hyperviscosité.

Dg : polyglobulie

TTT: chimiothérapie

la LMC dont on vient de parler

la Thrombocytémie essentielle : qui touche la lignée plaquettaire

la Splénomégalie myéloïde : Métaplasie myéloïde hépatosplénique avec myélofibrose