MARIO LEMIEUX SE JOINT À L’ÉQUIPE DE LA SCH

L’hém philieDE NOS JOURSBulletin d’information de la Société canadienne de l’hémophilie • Automne 2002 • Vol. 37 No 3

L’hém philieDE NOS JOURS

w w w . h e m o p h i l i a . c a

D A N S C E N U M É R O

L a Société canadienne de l’hémophilie est fièred’annoncer que Mario Lemieux, joueur et propriétairedes Penguins de Pittsburgh de la Ligue nationale dehockey, a accepté de devenir porte-parole del’organisation. « J’ai la chance de pouvoir pratiquer unsport que j’adore, mais ce n’est pas tout le monde qui acette chance-là. Plusieurs jeunes hémophiles aimeraientsans doute aussi pouvoir jouer au hockey ou pratiquerune foule d’autres sports, mais leur maladie les enempêche. Si je peux être une source d’inspiration ou desoutien pour eux, eh bien, tant mieux ! »

Même s’il n’a plus besoin de présentation, le célèbre numéro 66,que d’aucuns surnomment Le Magnifique, a plusieurs faits d’armes à sonpalmarès. Dominant dans toutes les catégories où il est passé, MarioLemieux a remporté la Coupe Stanley à deux reprises et il a sauvé lesPenguins en rachetant la concession au bord de la faillite. En févrierdernier, il était le capitaine d’Équipe Canada qui a remporté la médailled’or aux Jeux olympiques de Salt Lake City.

Mais c’est d’abord et avant tout ses qualités humaines qui font deMario Lemieux une personne exceptionnelle. Au cours de la saison 1992-1993, l’Amérique tout entière a partagé angoisse et inquiétudes lorsqu’il aannoncé qu’il était atteint de la maladie de Hodgkin, elle a vibré aurythme des traitements auxquels il a dû s’astreindre et elle a partagél’allégresse de sa rémission. Son courage et sa détermination à vaincre lecancer ont été source d’inspiration pour plusieurs. Toujours souriant,humble et chaleureux, il se montre particulièrement attentionné envers lesjeunes, avec lesquels il est très à l’aise, lui-même père de quatre enfants.

Mario Lemieux, membre du Temple de la Renommée du hockey,une personnalité à laquelle la SCH est enchantée de pouvoir s’associer.

PLEIN FEUX SUR LA RECHERCHE VOIR P13

DANS CE NUMÉRO ........................................................2LE MOT DU RÉDACTEUR EN CHEF....................................2MESSAGE DU PRÉSIDENT................................................3ACTUALITÉS....................................................................4PLEIN FEUX SUR LA RECHERCHE

Recherche de la SCH..................................................................13Aujourd’hui les soins, la cure pour demain ....................................15Programme de recherche Aventis Behring – SCH – ADCHC ..........16Programme de recherche Novo Nordisk – SCH – ADCHC ..............17Profils – Jenny Aikenhead et Jane Hagel ......................................18Profil – Dr Manuel Carcao ..........................................................19

PLEIN FEUX SUR LES SECTIONSÉvénement pères et fils ..............................................................20Fin de semaine familiale dans les maritimes ................................21

CHRONIQUESUne perspective mondiale ..........................................................21Douleur – Le cinquième signe vital ..............................................22Je ressens… le besoin… d’un vaccin ! ........................................23Le facteur sanguin – Le virus du Nil occidental ............................25Le facteur au féminin – Grossesse et accouchement ....................26Livre spécial du 50e Anniversaire ................................................27Club Héritage de la SCH ............................................................28

L’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 22

AUTOMNE 2002 • VOL 37 • NO 3L’hémophilie de nos jours

625, avenue du Président-Kennedy, Bureau 1210Montréal (Québec) H3A 1K2

www.hemophilia.caTéléphone : 514 848-0503Télécopieur : 514 848-9661

Numéro sans frais : 1 800 668-2686

L’hémophilie de nos jours, publication officielle de laSociété canadienne de l’hémophilie (SCH), paraît trois fois

par année.

La Société canadienne de l’hémophilie existe afind’améliorer la qualité de vie des personnes atteintes

d’hémophilie ou de toute autre maladie de lacoagulation sanguine, et de trouver une cure.

L’objectif de L’hémophilie de nos jours est d’informer lacommunauté sur les derniers développements et lesquestions d’intérêt en matière d’hémophilie et de

troubles de saignement. Les renseignements contenus icipeuvent être reproduits et utilisés à volonté à condition

d’en citer la source. Les opinions exprimées dans lesarticles sont celles des auteurs et ne traduisent pas

forcément le point de vue de la SCH.

La SCH consulte des médecins qualifiés avant dedistribuer quelque renseignement médical que ce soit. Parcontre, la SCH n’est pas habilitée à pratiquer la médecine

et ne recommande en aucun cas des traitementsparticuliers à des individus données. Dans tous les cas, il

est recommandé de consulter son médecin avantd’entreprendre le moindre traitement.

Les noms de marque des produits thérapeutiques sontindiqués à titre d’information seulement. Leur mention

dans le présent bulletin ne constitue en rien un appui desauteurs ou des rédacteurs à l’endroit d’un produit en

particulier.

RÉDACTEUR EN CHEFFrançois Laroche

PRÉSIDENTTom Alloway, Ph.D.

DIRECTEUR GÉNÉRALDaniel Lapointe

COMITÉ DE RÉDACTIONHélène Bourgaize

Clare CecchiniFrançois Laroche

David PagePatricia Stewart

COLLABORATEURSHélène Adams

Jenny AikenheadTom Alloway, Ph.D.

Frank BottMaureen Brownlow

Clare CecchiniDr Paula James

Dr Gershon GrowePam Hilliard

James Kreppner, LL.BDr Michael KingFrançois Laroche

Paul X.-Q.Liu, Ph.D.Herbert Lau, Ph.D.Dr David LillicrapTradina MeadowsDr Luigina Mollica

Justine O’GradyDavid Page

Dr Georges-Étienne RivardDr André C. ShuhPatricia Stewart

Eric StolteDr Yagang Xie

Coordonnateur de la productionDavid Page

ADJOINTE À LA PRODUCTION ET COORDONNATRICE DE LA VERSION FRANÇAISE

Hélène Bourgaize

CONCEPTION GRAPHIQUEPaul Rosenbaum

TRADUCTIONCosmopole Communications Inc.

Vivienne KairyNormand LatulippeHélène Morissette

IMPRESSIONIntégria Inc.

En prenant la relève de Barry Isaac, un homme impliqué depuis tantd’années dans la communauté hémophile et dont l’érudition n’avait d’égale quela gentillesse, celui qui vous écrit a de grands souliers à chausser. Incidemment,on ne peut pas remplacer un individu de cette envergure, on ne peut que luisuccéder. C’est dans cet esprit que j’ai accepté de devenir le nouveau rédacteuren chef de L’hémophilie de nos jours.

Comme personne atteinte d’hémophilie, plusieurs choses me tiennent àcœur, et les prochains mois ne manqueront pas de nous procurer d’importantsdéfis à relever. Il faudra d’abord nous assurer de la sûreté et de la gratuité à longterme des produits que nous nous injectons. Cela demeure un défi constant,surtout depuis que le système de santé canadien a amorcé son importantprocessus de réforme. Il faudra continuer de faire entendre notre voix auprès desdivers décideurs. Autre lutte à finir, faire en sorte que des soins adéquats pour lespersonnes atteintes d’un trouble de la coagulation soient dispensés partout aupays. La notion de soins complets n’est que virtuelle dans certaines provinces outerritoires, tandis que là où les centres d’hémophilie sont bien installés, il faudrase battre pour conserver nos acquis. En tant qu’organisation pancanadienne,nous devons veiller à ce que tous les hémophiles aient accès à une qualité desoins standard d’un océan à l’autre.

Les traitements de l’hémophilie et des autres désordres de lacoagulation ne cessent de s’améliorer. Avec l’avénement de la prophylaxie, lamaladie n’a maintenant que peu d’impact sur la vie quotidienne des jeuneshémophiles. Le jour n’est peut-être pas loin où, la thérapie génique aidant, lestraitements des personnes atteintes s’espaceront par exemple à un par mois ouencore à trois par année et, qui sait, pourra-t-on même, dans un avenir plus oumoins rapproché, guérir complètement la maladie. Vision chimérique ou espoirjustifié ? Les prochains mois sauront nous le dire.

En attendant, je vais m’assurer, en compagnie de toute l’équipe derédaction, que L’hémophilie de nos jours demeure une publication de haut niveaude qualité, un outil de référence lu par bon nombre de professionnels de la santépartout dans le monde, tout en restant proche des besoins de la clientèle qui luidonne sa raison d’être, c’est-à-dire les personnes atteintes d’un trouble de lacoagulation sanguine.

Dans le présent numéro de L’hémophilie de nos jours, vous pourrezprendre connaissance, entre autres, du bulletin que le comité de la Sûreté dusang décerne aux principaux intervenants du système du sang, cinq ans après ledépôt du Rapport Krever. Il est rassurant de constater que la plupart d’entre euxrécoltent de bonnes notes. Vous pourrez aussi constater que les préparatifs sontamorcés en vue de souligner grandement le 50e anniversaire de la SCH. Mais cequi domine ce numéro, c’est l’annonce de Mario Lemieux comme nouveauporte-parole de la SCH pour certains événements spéciaux. Véritable héros dansle vie comme au hockey, Mario Lemieux est le genre de personnalité qui faitl’unanimité partout où il passe. Une très belle acquisition et, pour un amateur dehockey comme moi, voilà qui est très enthousiasmant.

LE MOT DU RÉDACTEUR EN CHEF

Si vous avez des commentaires sur cet éditorial ou sur tout autre sujet abordé dansL’hémophilie de nos jours, n'hésitez pas à communiquer avec le rédacteur en chef,à L’hémophilie de nos jours, 119, rue Thomassin, Beauport (Québec) G1B 2W6 ou encore par courriel à larochef@globetrotter.qc.ca.

FrançoisLaroche

L’hém philieDE NOS JOURS

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La SCH a pour mission d’améliorer laqualité de vie des personnes atteintes detroubles héréditaires de la coagulation.

Pour ce faire, nous offrons des services, nousinformons les personnes concernées, le publicet la communauté médicale sur les troublesde la coagulation et nous soutenons larecherche. La recherche nous aide à améliorerle traitement des troubles de la coagulation etnous permet de croire que nous finirons partrouver un remède à cette affection.

Les personnes atteintes de troubles de lacoagulation devraient être particulièrementfières du Club du million de dollars pour larecherche sur l’hémophilie. Chaque personneatteinte de troubles de la coagulation, safamille et ses amis ainsi que les différentessections de la SCH aux quatre coins du paysont réussi à rassembler le capital initial d’unmillion de dollars au cours des années 1980.Les revenus de placement de cette sommesoutiennent la recherche depuis lors. En 1999,la baisse des taux d’intérêt a réduit cesrevenus de placement. Les fiduciaires ontalors décidé de lancer une campagne definancement pour réunir 500 000 $supplémentaires. Les personnes atteintes detroubles de la coagulation et les sections de laSCH ont répondu rapidement etgénéreusement. Lorsque les promesses de donnous ont permis de constater que l’objectifinitial serait atteint plus vite que prévu, lesfiduciaires ont augmenté la mise et sontpassés à 600 000 $. Ils pensent avoir debonnes chances d’atteindre cet objectif plusambitieux en 2003. Pour en savoir plus, lisezl’article de Franck Bott, en page 9.

Récemment, le Club du million de dollarsa fourni 100 000 $ par an à la SCH pourfinancer des chercheurs. Et la SCH a verséune somme équivalente que les dons dupublic et une subvention de Bayer lui ontpermis de rassembler. Ces fonds sont octroyésà des chercheurs canadiens dont les projetsont pour objectif ultime de trouver unremède aux troubles de la coagulation. C’estun comité de pairs qui prend les décisions definancement, c’est-à-dire un groupe deprofessionnels compétents qui choisit lesprojets en fonction de leur méritescientifique.

Toutefois, la SCH ne se limite pas aufinancement de projets de recherche dontl’objectif est de trouver un remède aux

troubles de la coagulation. Grâce à lagénérosité de Wyeth, nous consacrons aussi150 000 $ par an à des projets financés dansle cadre du programme Aujourd’hui les soins,la Cure pour demain. Les subventionsoctroyées dans le cadre de ce programme, quile sont aussi par un comité de pairs, ont pourbut d’améliorer la qualité de vie despersonnes atteintes de troubles de lacoagulation, et ce, en améliorant lestraitements offerts actuellement.

Enfin, de concert avec Aventis Behring etNovo Nordisk, la SCH finance deux boursesde recherche. Les récipiendaires de cesbourses sont de jeunes médecins quis’intéressent aux troubles héréditaires de lacoagulation. Ils travaillent avec un chercheurplus expérimenté sur un projet présentant unintérêt particulier pour eux. Ces boursespréparent l’avenir en développant larecherche et les compétences cliniques dejeunes médecins canadiens dans le domainedes troubles héréditaires de la coagulation. Ils’agit là des prochains directeurs de cliniqueset des chercheurs à la fine pointe desdécennies à venir.

Tom Alloway, Ph.D.

La recherche est synonyme d’amélioration

L’HÉMOPHILIE DE NOS JOURS ACCUEILLE SON NOUVEAURÉDACTEUR EN CHEF

L a Société canadienne de l’hémophilie souhaite labienvenue à François Laroche, le nouveau rédacteur en

chef de L’hémophilie de nos jours. François prend la relève deBarry Isaac, qui est décédé subitement en juillet dernier.

François œuvrait depuis 1993 à titre de bénévole à lasection Québec lorsqu’il a décidé, à 27 ans, de partager sesconnaissances et de faire revivre le bulletin provincial, L’échodu facteur. Il en est toujours le rédacteur en chef et fait la miseen page lui-même. François possède un diplôme encommunications, est spécialisé en journalisme et est égalementdiplômé comme annonceur de radio et de télévision.

Depuis 1996, il fait partie du conseil d’administration de laSection Québec, où il a occupé divers postes dont celui deprésident. Il est actuellement responsable des communications et siège au sein d’autrescomités comme celui des programmes, des soins complets et du jumelage international. Il aété directeur général par intérim de la Section Québec de la SCH jusqu’à ce que la nouvellecoordonnatrice, Aline Ostrowski, est été embauchée. Il a occupé le poste de vice-présidentde la SCH en 1998. François et son épouse, Marie-Claude, ont un fils d’un an, Jacob, etattendent leur second enfant qui naîtra au début de 2003. Grand fan de sports, François seporte souvent volontaire pour être caméraman d’une équipe collégiale de hockey féminin.

« Je suis devenu actif au sein de la Société pour demeurer bien renseigné au sujet demon traitement et pour mettre mes talents de communicateur et de journaliste au profitdes autres. » Le professionnalisme, le dévouement et les aptitudes de François seront desatouts inestimables pour L’hémophilie de nos jours.

DEUX NOUVEAUX JOUEURS AU SEIN DE LA SCHpar Daniel Lapointe, directeur général de la SCH

C’est avec grand plaisir que je souhaite labienvenue à deux nouvelles recrues au sein del’équipe des employés de la Société canadiennede l’hémophilie.

Monsieur Irving Rudy occupe maintenant lesfonctions de coordonnateur des dons majeurs etdes dons planifiés. Fort d’une solide expérience enmarketing, en recrutement de membres et en col-lecte de fonds, Irving pilotera la mise en vigueurd’un nouveau programme national qui vise àprocurer à nos généreux donateurs des occasionsadditionnelles de soutenir les activités de la SCH.

Monsieur Jeff Rice agit à titre de coordonna-teur des ressources régionales et des pro-grammes de l’hépatite C. Jeff est appelé àsoutenir et à faciliter le travail réalisé par noscoordonnateurs régionaux. Il a également laresponsabilité de mettre en œuvre l’ensemble dela programmation en matière d’hépatite C.

Je suis convaincu qu’avec l’arrivée de Jeff etd’Irving, notre équipe d’employés est plus forteet plus compétente que jamais.

MESSAGEDU PRÉSIDENT

François Laroche, rédacteur en chef de L’hémophiliede nos jours accompagné de son fils Jacob.

De gauche à droite : Jeff Rice ; Daniel Lapointe,diecteur général ; Irving Rudy

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JUSTINE O’GRADY

Les derniers jours de l’été s’étiraientparesseusement lorsqu’un coup de télé-phone de Daniel Lapointe, directeurgénéral de la SCH, a provoqué tout unémoi dans notre famille. Daniel Lapointenous a expliqué que le 50 e anniversaire dela SCH approchait à grands pas et que laSociété était en train de concocter unecampagne média pour célébrer l’événe-ment. En fait, une discussion plus appro-fondie nous a permis de découvrir que laSCH avait déjà communiqué avec MarioLemieux. Ce dernier avait accepté de poserpour des photos avec certains membres dela SCH à des fins promotionnelles. Danielm’a alors demandé si je pensais que monfils de neuf ans, M.J., aimerait être pho-tographié avec Mario Lemieux. La réponseallait de soi ! Ce coup de téléphone s’estsoldé par une fin de semaine à Pittsburgh.Mais il me semble que la personne la plusenthousiaste ici vous racontera les détailsde ce voyage mieux que moi. Non, non, ilne s’agit pas de mon mari. Mais bien deM.J.

M.J. O’GRADY

P endant la dernière semaine des vacances d’été,Daniel Lapointe nous a téléphoné pour nousdemander si j’aimerais rencontrer Mario Lemieux

parce que Jane Bishop, de TCOR, avait inscrit mon nompour une photo avec Mario. Le lendemain, Daniel atéléphoné pour dire que j’avais été choisi pour rencontrerMario Lemieux. J’étais super heureux parce que c’étaitmon joueur préféré d’Équipe-Canada ! ! !

Le jeudi de la fin de semaine de la Fête du travail, mafamille et moi sommes arrivés à Pittsburgh. Noussommes descendus au Marriott Hotel, juste en face duMellon Arena, le siège des Penguins de Pittsburgh. Jevoyais le Mellon Arena de la fenêtre de ma chambre et j’étais surexcité à l’idée derencontrer Mario Lemieux le samedi suivant.

Le samedi matin, nous avons déjeuné avec Tom Alloway, le président de la SCH,Rochelle Winikoff, un médecin de Montréal, et Daniel Lapointe. C’était très agréablede les rencontrer tous et de parler de la journée qui s’annonçait. J’ai à peine touchéà mon déjeuner. J’étais tellement excité.

À environ 13 h, nous sommes allés à la patinoire et nous avons attendu pour quela séance de photos commence. Pendant ce temps, nous nous sommes pho-tographiés à l’arrière de la patinoire. Nous avons aussi rencontré le gardien desécurité de service. Il a été très gentil et nous a raconté plein de choses intéres-santes sur la patinoire et nous a donné un calendrier des matches des Penguins.Mon père, ma sœur et moi sommes allés voir l’endroit où la glace doit se trouver etje pouvais même m’imaginer en train de jouer dans la LNH ! WOW ! ! !

À 13 h 30, Mario est arrivé. Il était comme sur les photos. Il est très grand :6 pieds 4 pouces. Je devais vraiment lever la tête parce que je ne mesure que4 pieds 9 pouces. Lui aussi a été très gentil et il m’a mis tout à fait à l’aise.

Nous avons pris les photos dans les vestiaires des Penguins. J’ai même touchéson chandail ! C’était vraiment intéressant de voir les vestiaires et Mario m’a montréles casiers où lui-même et les autres joueurs rangent leur équipement. Avec mafamille, nous nous sommes assis sur leurs canapés en cuir, dans le salon. Nousnous sommes bien amusés et c’était très confortable !

La SCH m’a remis un chandail de Mario Lemieux, qu’il m’a dédicacé, avec unmessage personnel. Je vais le faire encadrer et le garder pour toujours.

J’ai adoré pouvoir rencontrer Mario et me faire photographier avec lui. C’estvraiment gentil que Mario aide la Société canadienne de l’hémophilie et qu’ilconsacre un peu de son temps pour trouver un remède à l’hémophilie. Peut-êtrequ’un jour je pourrai jouer au hockey comme Mario.

ACTUALITÉS

De gauche à droite : Daniel Lapointe, Tom Alloway, Dr Rochelle Winikoff, Mario Le Magnifique, M.J. O’Grady, Michael O’Grady, Heather O’Grady, Justine O’Grady.

Mario autographiant unchandail pour M.J.

Voyage à Pittsburgh pour

rencontrer Mario Lemieux

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ACCÈS INCERTAIN AU PRODUIT REFACTO

L ’accès au produit ReFacto® pour le traitement des déficiences en facteur VIII demeureincertain, du moins au cours des prochains mois.

Dans le numéro de L’hémophilie de nos jours publié au cours de l’été 2002 (vol. 37, no 2),on pouvait lire que Wyeth avait obtenu un Avis de conformité pour le ReFacto, de la part de SantéCanada. L’entreprise prévoyait que le produit serait commercialisé en septembre.

Au début de novembre, les organismes de réglementation n’avaient toujours pas approuvé lamise sur le marché de lots individuels. De plus, la directrice médicale de la Société canadienne dusang (SCS), le Dr Heather Hume, refusait de confirmer que toutes les demandes de ce produit de lapart des médecins seraient subventionnées. « Nous allons étudier chacune des demandesséparément, au cas par cas. Si le nombre de demandes est faible, il est improbable que nousrefusions. Toutefois, d’ici à ce que nous ayons signé un contrat avec l’entreprise, nous ne pouvonsaffirmer avec certitude que toutes les demandes seront acceptées. »

Les ententes signées avec les fabricants de deux autres produits pour le traitement del’hémophilie A, Bayer et Baxter Biosciences, sont en vigueur jusqu’à la fin de l’exercice financier2002-2003, et correspondent déjà à la totalité des besoins prévus en matière de concentrés defacteur VIII recombinant. Par conséquent, la SCS hésite à acheter des produits supplémentaires, etainsi à risquer de ne pas pouvoir utiliser les quantités prévues par contrat. Des négociations sont encours actuellement pour conclure de nouvelles ententes d’une durée de trois ans.

En septembre, au cours de réunions avec les exploitants du système de distribution du sang, desreprésentants de la Société canadienne de l’hémophilie ont défendu les principes suivants : ladécision quant au produit à utiliser devrait être prise conjointement par le médecin et son patient,et les patients devraient avoir accès à une gamme de produits afin de pouvoir répondre à leursbesoins spécifiques.

BAXTER PRÉSENTE UN DISPOSITIF DE TRANSFUSION SANS AIGUILLE

L es utilisateurs de facteurs de coagulation produits par Baxter — Recombinate®, Hemofil M® et FeibaVH® — pourront bientôt utiliser un dispositif de transfusion sans aiguille, conçu pour rendre la

reconstitution de produits thérapeutiques plus sûre, plus rapide et plus facile.Dans ses documents promotionnels, Baxter Biosciences explique que le nouveau dispositif Baxject :• élimine les risques liés à des aiguilles métalliques pointues utilisées pour la reconstitution ;• réduit les risques de contamination par le toucher ;• soutient la médecine du travail et les recommandations de sécurité favorisant le choix de dispositifs

avec aiguille plus sûrs, à mesure qu’ils sont offerts sur le marché ;• supprime plusieurs étapes du processus de reconstitution ;• augmente la confiance et la commodité pour les patients hémophiles à l’école, au travail ou en

voyage.Bien entendu, le nouveau dispositif de reconstitution ne remplace pas l’aiguille nécessaire pour

infuser le facteur de coagulation dans la veine.Les infirmières des centres de traitement de l’hémophilie du Canada ont déjà reçu une formation

pour utiliser ce nouveau dispositif. À leur tour, elles formeront, dans leurs cliniques, les patients quidevront utiliser Baxject, ce qui devrait avoir lieu au début de 2003.

Les installations Bayer sont homologuées

APPROVISIONNEMENT EN FACTEUR VIII – RETOUR À LA NORMALE

James Kreppner, président, Comité de la sûreté dusang de la SCH

C omme vous vous en souvenez peut-être,dans des articles précédents de L’hémophilie

de nos jours, nous vous informions que lapénurie de facteur VIII était terminée, mais qu’ily avait encore des problèmes du fait que ceproduit était accessible uniquement parl’entremise du Programme d’accès spécial (PAS)de Santé Canada. Les médecins concernésdevaient obtenir l’accord de Santé Canada pourchaque flacon qu’ils commandaient à la Sociétécanadienne du sang (SCS) ou à Héma-Québec.Ces mesures étaient encore en vigueurrécemment du fait que les nouvelles installationsde fabrication de Kogenate® FS de Bayer auxÉtats-Unis n’étaient pas homologuées par legouvernement canadien. Ces installations ont été homologuées par la Food and DrugAdministration américaine en août 2002. Et nousavons le plaisir de vous informer qu’elles ontreçu un permis d’exercice au Canada le25 octobre.

Les produits ayant le même numéro de sérieappartiennent au même lot ou au même cycle deproduction, ce qui présente un problème éventuelsupplémentaire. Les instances réglementairescanadiennes exigent que les produits defacteur VIII, comme le Kogenate FS soient aussiapprouvés lot par lot. Même si le fermenteur(installations de fabrication) est homologué,l’approbation des lots individuels pourrait quandmême entraîner un retard supplémentaire, ce quisuscite des préoccupations. Conscient de ceproblème éventuel, Bayer a présenté deséchantillons de lots qui circulaient déjà dans lepays avant de recevoir l’approbationréglementaire pour le fermenteur, ce qui a permisà Santé Canada d’approuver ces lots en mêmetemps que le ministère homologuait lesinstallations de fabrication. Bayer n’aurait pasobtenu d’autorisation pour au moins un lot quicirculait déjà dans le pays. Toutefois, il reste trèspeu de ce produit et il n’y a pas de réel problèmed’accès au Kogenate FS. Le Kogenate FS estmaintenant disponible par les canaux habituels,comme c’était le cas avant la pénurie. Et c’est làl’essentiel.

Il reste toutefois un problème : le KogenateFS est offert uniquement en 1 000 UI. SelonBayer, il faudra attendre plusieurs mois avant detrouver des flacons de 250 et de 500 UI sur lemarché canadien.

Depuis la fin de la pénurie, auprintemps 2002, nous avons enregistré uneaugmentation du recours au Kogenate FS et,dans l’ensemble, au facteur VIII. La SCS sepréoccupe de cette tendance. Toutefois, selon lesstatistiques de la SCS, la distribution du FVIII dejuillet à octobre 2002 (17 semaines) s’est élevée,en moyenne, à 2,14 millions d’unités parsemaine, ce qui représente 96 % seulement de lademande historique. En effet, avant la pénurie,les hémophiles canadiens utilisaient, enmoyenne, 2,23 millions d’unités par semaine. Les

chiffres plus récents étaient encore plus bas :en septembre et en octobre (huit semaines), ladistribution moyenne s’est élevée à 2,02 millionsd’unités par semaine, soit 91 % de la moyennehistorique. On prévoyait que la demandedépasserait les moyennes historiques puisque lesinterventions chirurgicales et les traitements detolérance immunitaire qui avaient été retardés enraison de la pénurie avaient finalement lieu.Comme on a pu le constater, ces craintes ne sesont pas concrétisées.

Dans un article précédent, nous vousinformions que la SCH était reconnaissante de lafaçon responsable avec laquelle tous lesintervenants avaient géré la pénurie. La SCS aorganisé des téléconférences hebdomadaires etensuite toutes les deux semaines, regroupant tousles intervenants (notamment la SCH, Héma-Québec, Bayer, Santé Canada, les représentantsdes personnes qui dispensent les traitements etles infirmières). Ces rencontres sont devenues un

forum important d’échange d’information surles livraisons prévues et la gestion de la pénurieafin d’en réduire au maximum les effets négatifs.Ces réunions sont maintenant terminées maiselles ont montré qu’une consultationpermanente serait fort utile. Ayant cela présent àl’esprit, la SCS a coordonné les efforts pour créerun nouveau comité au mandat plus vaste qui seréunirait régulièrement (toutes les six à huitsemaines) de façon à pouvoir discuter et, nousl’espérons, régler les problèmes permanents quitouchent les personnes atteintes de troubles de lacoagulation.

Cette pénurie a aussi eu des effets positifs(bien que nous ne souhaitons nullement qu’ellene se reproduise). Nous devons veiller à utiliserles produits de façon responsable. Toutefois, il estrassurant de savoir que l’approvisionnement estsuffisant et que des processus sont en place poursurveiller la situation.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 26 a c t u a l i t é s

En 1953, un groupe d’hémophiles, de parents et de médecins deMontréal organisaient des assemblées de cuisine pour discuter de lafaçon d’améliorer les soins et les traitements pour les personnes

atteintes d’hémophilie au Canada. Cinquante ans plus tard, les préparatifsvont bon train pour célébrer cette courageuse initiative, amorcée à uneépoque où les seuls traitements offerts étaient les transfusions de sang entieret de plasma, où les moyens de communication étaient limités et où leshémophiles devaient endurer des douleurs très vives et invalidantes. Nousavons fait beaucoup de chemin depuis cette époque. Nous avons connu despériodes fastes et des périodes difficiles, et nous avons toutes les raisons decélébrer nos réalisations, des réalisations rendues possibles grâce au travaild’équipe et au dévouement.

De nombreuses activités sont prévues tout au long de l’année poursouligner ce jalon important. Un comité du 50e anniversaire, présidé parPatricia Stewart, a été mis sur pied pour planifier les activités. MarioLemieux, vedette de la Ligue nationale de hockey, a accepté d’agir commeporte-parole de la SCH pendant l’année de notre 50e anniversaire.

Les 8 et 9 mai, la SCH présentera la 1re Conférence canadienne intitulée Lepoint sur la maladie de von Willebrand. L’objectif de la conférence est de réunirdes chercheurs, des cliniciens, des professionnels de la santé, des personnesatteintes de la maladie de von Willebrand et d’autres intervenants clés en vuede formuler des recommandations sur le diagnostic et le traitement de lamaladie de von Willebrand. Un comité de direction, présidé par le Dr DavidLillicrap, a planifié le programme qui comprend des présentations par desspécialistes internationaux de la maladie de von Willebrand.

Le 9 mai, un symposium médical et scientifique abordera les thèmesscientifiques liés à l’hémophilie qui présentent un intérêt pour les directeursde cliniques et les professionnels de la santé ainsi que pour les personnesatteintes d’hémophilie.

Du 8 au 11 mai 2003, au Complexe Desjardins, la SCH présentera uneexposition publique retraçant 50 années de recherche, de soins et detraitement en hémophilie. Héma-Québec a accepté de collaborer à ce projetavec nous en organisant une collecte de sang. Le comité de planification est àla recherche de souvenirs, d’articles de journaux et de tout autre documentrelatif à l’histoire de la Société qui pourraient servir à cette exposition. Unalbum commémoratif sera publié pour mettre en évidence les réalisations etles visages au cours des cinquante dernières années. Nous mettons égalementdes espaces à la disposition des individus, des sections provinciales et desentreprises qui veulent acheter de la publicité ou publier un messagepersonnel dans l’album. Les personnes intéressées à collaborer à l’un oul’autre de ces projets peuvent communiquer avec Patricia Stewart àstewart.page@globetrotter.ca ou avec Clare Cecchini au bureau de la SCH au1 800 668-2686 ou par courriel à ccecchini@hemophilia.ca.

La 50e Assemblée générale annuelle de la SCH aura lieu le 11 mai et ellesera suivie de la réunion du conseil d’administration, de l’Assemblée généraleannuelle de l’Association des directeurs de cliniques d’hémophilie duCanada, de celle de l’Association canadienne des infirmières en hémophilie,et des réunions des physiothérapeutes et des travailleurs sociaux enhémophilie. Des ateliers à l’intention des consommateurs portant sur diversthèmes seront également offerts au cours de cette journée. Nousencourageons les sections à financer la participation de délégués à cette fin desemaine de célébrations.

Le banquet du 50e anniversaire, qui aura lieu le 10 mai, représentera uneoccasion spéciale pour les personnes atteintes d’hémophilie ou de toute autremaladie de la coagulation, leurs soignants et les partenaires de l’industrie decélébrer les réalisations de la SCH au cours des 50 dernières années et deposer un regard vers l’avenir. L’invitation est lancée à tous !

SOCIÉTÉ CANADIENNE DE L’HÉMOPHILIE

1953 - 2003Célébrons 50 ans de progrès

PROGRAMME PRÉLIMINAIRE DU WEEK-END

DU 50 E ANNIVERSAIRE

LE CENTRE SHERATON, MONTRÉAL

8 AU 11 MAI 2003

8 - 9 MAI 1re Conférence Le point sur la maladie de

von Willebrand

8 - 10 MAI Hall d’exposition – Partenaires de l’industrie

8 - 11 MAI Exposition publique de la SCH sur l’histoire dutraitement de l’hémophilie et de la SCH – Complexe Desjardins

8 MAI Visite de l’exposition publique – Complexe DesjardinsRéception et concert – Place des Arts

9 MAI Symposium médical et scientifique de la SCHDîner – Réseau des jeunes

10 MAI 50e Assemblée générale annuelle de la SCHRéunion du conseil d’administration de la SCHAteliers à l’intention des consommateurs• Le point sur les traitements pour le VHC et le VIH • Les femmes et les troubles de saignement• Sûreté et approvisionnement des produits sanguins • Traitement de la douleur• Accès aux urgences

ASSEMBLÉE GÉNÉRALE ANNUELLE DE L’ADCHC RÉUNION DE L’ACIH RÉUNION DES PHYSIOTHÉRAPEUTES DES CLINIQUES D’HÉMOPHILIE

RÉUNION DES TRAVAILLEURS SOCIAUX DES CLINIQUES D’HÉMOPHILIE

10 MAI Banquet du 50e anniversaire de la SCH

11 MAI Visite de l’exposition publique – Complexe DesjardinsRÉUNION DU CONSEIL D’ADMINISTRATION DE LA SCHASSEMBLÉE GÉNÉRALE ANNUELLE DE L’ADCHC RÉUNION DE L’ACIH RÉUNION DES PHYSIOTHÉRAPEUTES DES CLINIQUES D’HÉMOPHILIE

RÉUNION DES TRAVAILLEURS SOCIAUX DES CLINIQUES D’HÉMOPHILIE

Tous les détails concernant le programme final et lesmodalités d’inscription seront annoncés en janvier 2003 sur le site Web de la SCH à l’adresse www.hemophilia.ca

et seront communiqués aux sections de la SCH.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 2 7a c t u a l i t é s

L e forum sur le site Web de la SCH(www.hemophilia.ca) a subi quelques

transformations. Nous sommes revenus àl’ancienne formule : il est beaucoup plus simpled’y accéder et de lire les messages, et il n’est plusnécessaire d’avoir un mot de passe pour accéderà ce site. Le forum est bilingue et comprendtous les commentaires et les demandes enfrançais et en anglais, de sorte que tous peuventtirer parti de l’information fournie. C’est unmoyen formidable d’entrer en contact avecd’autres personnes de la communautéhémophile, ou pour trouver des réponses à vosquestions. Lorsque cela est possible, nousdemandons à des spécialistes du monde médicalde répondre aux questions touchant les troublesde saignement ; toutefois, nous ne pouvons pasoffrir des services diagnostiques et nousrecommandons fréquemment aux gens de seprésenter au Centre de traitement del’hémophilie de leur région. N’oubliez pas demettre la nouvelle adresse dans vos signets :www.hemophilia.ca/phorum/list.php?f=1

Veuillez prendre note que les forums du défuntsite Web de la SCH seront désactivés trèsbientôt. Il serait donc judicieux de changerl’adresse dans vos signets dès maintenant !

Cinq nouvelles nominations

LES MINISTRES DE LA SANTÉ NOMMENT JAMES KREPPNER AU CONSEIL D’ADMINISTRATION DE LA SCS

L e 20 septembre 2002, les ministresprovinciaux et territoriaux de la Santé ont

nommé cinq nouveaux membres au conseild’administration de la Société canadienne dusang (SCS). La nomination de James Kreppnercomme représentant des intérêts desconsommateurs est particulièrementréjouissante pour les personnes proches de laSociété canadienne de l’hémophilie. Avant sanomination, M. Kreppner était déjà membredu Comité national de liaison avec lesconsommateurs de la SCS.

Les hémophiles connaissent M. Kreppnerdepuis longtemps puisqu’il s’agit d’un bénévoleextrêmement actif et efficace, ainsi que d’unardent défenseur des intérêts des personnesatteintes de troubles de la coagulation et decelles qui subissent les complications destraitements connexes. M. Kreppner estactuellement directeur et secrétaire de la SCH,et membre du Comité de la sûreté du sang.M. Kreppner représente la SCH à de nombreuxcomités consultatifs.

Son travail de bénévole ne se limite pas à laSCH. Il est également membre du comitéconsultatif du Canadian HIV Trials NetworkCommunity et membre du Conseil canadien desurveillance et d’accès aux traitements.M. Kreppner a participé à la création de laHIV/AIDS Legal Clinic en 1996 et a été directeur,coprésident et secrétaire général de la TorontoPeople with AIDS Fondation de 1993 à 1997.

Les autres nominations des ministres de laSanté concernent W. John Dawson, le Dr M.Bernadette Garvey et Frank D. Jones, qui sejoignent au conseil comme représentants dessecteurs médical, scientifique, technique,commercial et de la santé publique ; KennethWayne Ezeard est le nouveau représentantrégional de la région de l’Atlantique.

L’hémophilie de nos jours félicite lesministres de la Santé d’avoir eu la sagesse dechoisir M. Kreppner comme représentant desintérêts des consommateurs. Nous sommesconvaincus que sa contribution au travail de laSCS sera inestimable et qu’il saura défendre lespersonnes qui reçoivent du sang et desproduits sanguins.

NOUVEAU FORUM SUR LE SITE WEB DE LA SCH

EXTRAITS DE NOTRE SITE WEB D’intéressantes questions sont souvent poséesdans le cadre de notre forum Web. Toutefois,comme certaines personnes n’ont pas accès à unordinateur, nous en fournissons ici un exemple :

Q : Je suis hémophile et je me demande si je peuxporter un appareil orthodontique. Répondez-moivite SVP !

R (d’un hématologue) : J’ai consulté un de mescollègues en chirurgie buccale pour répondre àcette question. Il ne devrait pas y avoir deproblème. Pour l’installation de l’appareilproprement dit, aucun saignement ne devrait seproduire. Toutefois, le dentiste doit poser desbandes de caoutchouc autour des molaires etcelles-ci vont généralement en-dessous duniveau des gencives, ce qui pourrait entraînerdes saignements mineurs. Il serait souhaitableque le dentiste consulte un hématologue poursavoir si un traitement prophylactique estnécessaire avant l’installation de l’appareil. Il nedevrait pas y avoir de saignement après cetteinstallation. Il est important de respecter unebonne hygiène buccale, sans laquelle il pourraity avoir inflammation et saignement desgencives.

TROUVEZ UN NOM AU BULLETIN D ’ INFORMATION DE LA SCH

COUREZ LA CHANCE DE GAGNER UN VOYAGE TOUTES DÉPENSES PAYÉES AUXCÉLÉBRATIONS DU 50E ANNIVERSAIRE DE LA SCH ET À LA CONFÉRENCE

LE POINT SUR LA MALADIE DE VON WILLEBRAND

Le conseil d’administration de la SCH veut changer le nom deson bulletin d’information, L’hémophilie de nos jours. Le nouveau

nom doit refléter notre philosophie qui inclut désormais toutes les personnes atteintesd’un trouble de saignement — pas seulement l’hémophilie A et B, mais également lesautres déficiences en facteur de coagulation plus rares : facteurs I, II, V, VII, X, XI etXIII, ainsi que la maladie de von Willebrand et les troubles de la fonction plaquettaire.

Le gagnant recevra un voyage toutes dépenses payées pour la personne de son choix pourles célébrations du 50e anniversaire de la SCH et la conférence Le point sur la maladie devon Willebrand, qui auront lieu à Montréal du 8 au 11 mai 2003. Le prix comprend unbillet d’avion en classe économique, les transferts, l’hébergement à l’hôtel, l’inscription,les repas et l’admission à toutes les activités.

Veuillez faire parvenir vos suggestions avant le 28 février 2003 à :

CONCOURS–Trouvez un nom au bulletin d’information de la SCH Société canadienne de l’hémophilie625, avenue du Président-Kennedy, bureau 1210Montréal (Québec) H3A 1K2

Le nom du gagnant sera annoncé le 15 mars 2003. Le nouveau nom du bulletind’information sera dévoilé à l’occasion des célébrations du 50e anniversaire de la SCH.

CONCOURS

8 L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 2a c t u a l i t é s

HISTORY TELEVISION EST À LA RECHERCHE DE PHOTOS D’ÊTRES CHERS DISPARUS

L es réalisateurs de la série télévisée Turning Points of History,qui est diffusée sur la chaîne History Television, préparent

un documentaire sur l’histoire du sang que l’on verra l’anprochain. Ce documentaire s’intéressera à l’histoire des prélèvements sanguins au Canada etau dérapage du milieu des années 1980, pendant la crise du sida. La directrice dudocumentaire, Mary Anne Alton, aimerait rendre hommage à tous ceux et celles qui sontdécédés des suites d’une infection par le VIH ou par l’hépatite C pendant cette période.Pour ce faire, elle a besoin de photos ou de vidéos d’êtres chers, documents qu’elle pourraitutiliser pour évoquer la mémoire de ces personnes pendant l’émission et à la fin de celle-ci.Il s’agit là d’une opportunité, pour le public, de mettre des visages sur cette tragédie. MaryAnne Alton a promis de retourner toutes les photos et toutes les cassettes. Veuillez luienvoyer vos documents avant le 31 décembre, à l’adresse suivante : 71 Brooklyn Ave.,Toronto (Ontario) M4M 2X4. Son numéro de téléphone est le 416 469-5877. Téléphonez-lui à frais virés si vous avez des questions à lui poser. Nous vous remercions à l’avance.

Inspiré du modèle de recherche au Canada

BAYER LANCE UN PROGRAMMEINTERNATIONAL DE FINANCEMENT DE LARECHERCHE EN HÉMOPHILIE

Bayer Biological Products a annoncé enoctobre le lancement du BayerHemophilia Awards Program, un vaste

programme de subventions dans le cadreduquel 2,75 millions $ US seront attribuésannuellement pour financer la recherche et lesprogrammes de formation en hémophilie, auniveau international. Le programme, accessibleà tous les professionnels oeuvrant dans lesecteur de l’hémophilie à l’échelle du globe,accordera des subventions pour soutenir larecherche fondamentale et clinique, ainsi que laformation en hémophilie. Ces octrois serontversés à de jeunes chercheurs, en tant quebourse de formation, ainsi qu’à d’autresspécialistes des soins de l’hémophilie.

Le programme de financement de Bayer seconcentrera sur l’hémostase et les troubles desaignement héréditaires. Il se divise en quatrecatégories :

• Bayer Hemophilia Special Projects Award, quiappuiera un large éventail de projets derecherche liés à l’hémophilie, un peu partoutdans le monde. De 10 à 15 projets de recherchespéciaux seront subventionnés chaque année.• Early Career Investigator Award, pour lefinancement annuel de cinq jeunes membresd’un corps professoral, pour leurs recherchesfondamentales ou cliniques dans le domaine del’hémophilie.• Clinical Scholarship Award, bourse conçuepour attirer les médecins vers une carrièrepotentielle en hémostase ou en thrombose etqui soutient une expérience de mentorat dedeux ans pour jusqu’à cinq cliniciens.• Bayer Hemophilia Caregivers EducationAward, pour reconnaître et appuyer lesprogrammes qui cherchent à rehausser lescompétences et les connaissances deprofessionnels de la santé qui travaillent dans ledomaine des soins de l’hémophilie.

De 10 à 15 subventions seront décernéeschaque année.

« Ce programme international reflètel’engagement à long terme de Bayer à financerd’importantes initiatives canadiennes enrecherche et en formation, dont toute lacommunauté hémophile, ici comme ailleurs,pourra profiter », a déclaré Jean-Paul Bédard,vice-président de la division des produitsbiologiques, Bayer Inc. « L’investissement deBayer en partenariat avec la Société canadiennedu sang, Héma-Québec et les Instituts derecherche en santé du Canada est un bon

exemple de l’engagement de Bayer. Depuis 1990,ce partenariat a accordé des subventions del’ordre de 10 millions $ CA destinées à larecherche en hémophilie au Canada. »

Ce fonds de partenariat a connu un succèscertain. Le Dr Mark Pickett, directeur en chef dela division des recherches et des sciences deBayer Canada, et qui est en charge du fondsdepuis qu’il a quitté le secteur biotechnologiquepour se joindre à Bayer en 1993, a déclaré : « Larecherche est risquée. Le plupart des projetséchouent. Par contre, certains projets ont étédes réussites au-delà de toutes nos espérances.Par exemple, nous pouvons citer l’étude surl’augmentation des doses prophylactiques chezles jeunes enfants atteints d’hémophilie, dirigéepar le Dr Brian Feldman et le Dr VictorBlanchette, ainsi que l’étude TRICC (exigencesen matière de transfusion dans le cadre de soinsintensifs) dirigée par le Dr Paul Hébert del’hôpital d’Ottawa, qui a prouvé que latransfusion de quantités plus grandes de sang àdes personnes gravement malades constituaitun désavantage pour elles. Cette dernière étude,publiée dans le New England Journal ofMedicine, a mené à de nombreux projets desuivi tentant d’expliquer cette observation. »

Le Dr Pickett a également joué un rôleessentiel dans l’élaboration du nouveau

programme international de financement de larecherche et de la formation en hémophilie deBayer. Il comptera parmi les membres de Bayerau sein du comité de sélection. « Nos collègues àl’échelle internationale connaissaient déjà lefonds de partenariat canadien et il avaitexcellente réputation. Il est unique dans lamesure où il est extra-muros, étudié par despairs, largement publicisé et ouvert à tous. Pourautant que je sache, Bayer n’avait fonctionné decette manière nulle part ailleurs. Lorsque legroupe sur l’hémophilie a décidé d’élaborer unprogramme international de financement de larecherche, ils se sont tournés vers le modèlecanadien. »

Le comité d’étude des demandes desubventions se penchera sur tous les projets derecherche qui lui seront proposés. Ce groupe,constitué de 12 membres, a été mis sur pied parBayer, en collaboration avec la Fédérationmondiale de l’hémophilie. Le Dr Pickett aexpliqué le mode de sélection des membres.« Bayer a choisi un clinicien-scientifiquechevronné et hautement respecté qui, à sontour, nomme sept autres personnessélectionnées à l’échelle du globe. Bayer nommeégalement quatre personnes. »

Afin d’assurer que les subventions soientaccordées en fonction de différentes priorités,le monde a été divisé en trois grandes régions :l’Europe, les États-Unis et le Canada, puis leJapon et les autres pays. Un certain nombred’octrois sont réservés à chaque partie dumonde.

Le programme de financement de Bayer estouvert aux professionnels de soins de santé duCanada qui oeuvrent auprès de la communautéhémophile. Toutes les demandes doivent êtresoumises par l’entremise du site Web officiel àwww.bayer-hemophilia-awards.com. Tous lesrenseignements au sujet du programme, ycompris les exigences et le calendrier, sontégalement disponibles sur ce site. Les premiersoctrois seront annoncés vers le milieu de 2003.

Le Dr MarkPickett,Directeur,Recherche etaffairesscientifiques,Bayer Canada

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PLUS DE 500 000 $ POUR LARECHERCHE SUR LES TROUBLES DE

SAIGNEMENT !PERSPECTIVE DE DEUX ANS ET

TENDANCES POUR L’AVENIR

Frank Bott, Président, Club du million dedollars pour la recherche sur l’hémophilie

Il y a un peu plus dedeux ans, nousavons lancé une

campagne visant àaugmenter le capital duClub du million parl’émission de nouveauxcertificats avec droit devote. Depuis lors, lenombre de ces certificatsest passé de 100 à 160,ce qui signifie que notre

objectif actuel consiste à faire passer le fondstotal de 1 000 000 $ à 1 600 000 $ (parce quechaque certificat avec droit de vote doit êtregaranti par un montant de 10 000 $). Laréponse de l’organisation nationale, dessections, des régions et des individus a étéextrêmement généreuse puisque nous avonsreçu de nombreuses demandes d’achat decertificats ainsi que de nombreux dons. Nousnous sommes également fixé comme objectif demaintenir le financement pour la recherche àson niveau actuel, soit 100 000 $ par année ; cetobjectif devenait plus difficile à atteindre enraison du faible rendement obtenu sur lemarché des obligations à cause de la baisse destaux d’intérêt. Pendant cette période de deuxans, nos membres et nos donateurs ontcontribué ou se sont engagés à contribuer plusde 530 000 $. De cette somme, 60 000 $ ont étéconsacrés directement à la recherche, le reste àla croissance du fonds.

L’an dernier, lorsque nous avons élaboré desstratégies pour la croissance du fonds, nousavons imaginé deux scénarios. Selon le premierde ces scénarios, que nous avons intitulé Espoiret une prière, le montant total du fonds passeraitde 1 000 000 $ à notre objectif de 1 600 000 $d’ici la fin de 2006. Le second scénario, quenous avons appelé Rêve impossible et que nousjugions plutôt optimiste, nous permettaitd’atteindre notre niveau actuel à la fin de 2002,et notre objectif ultime à la fin de 2004. À cejour, nous avons presque un an d’avance surnotre scénario optimiste et il ne nous reste plusque 80 000 $ à amasser pour atteindre notreobjectif à la fin de 2003, soit un an plus tôt quene le prévoyait le scénario Rêve impossible ! Enatteignant cet objectif plus tôt que prévu, noussolutionnons à court terme le problème dufaible rendement des obligations ; à plus longterme, lorsque les rendements seront plusintéressants, nous serons en mesured’augmenter notre financement pour larecherche.

REMERCIEMENTS

Nous tenons à exprimer notre gratitude enversceux qui ont appuyé le Club du million depuisses débuts et qui ont permis au Club de verserplus de 1 500 000 $ à la Société canadienne del’hémophilie pour la recherche au cours desdouze dernières années. Nous remercions cesorganisations et ces personnes qui ont joué unrôle déterminant dans l’atteinte de l’objectif dupremier million de dollars. Leur précieuse con-tribution a été soulignée dans notre livret intit-ulé En remerciement et en souvenir, qui a étéposté à tous les membres et donateurs.

Nous remercions également ceux qui font ensorte que notre travail puisse se poursuivre,ceux qui ont contribué ou se sont engagés àcontribuer un total de 155 000 $ depuis le débutde l’année. De cette somme, 115 000 $ ont étéconsacrés à la croissance du fonds. Enfin, nousremercions également tous ceux qui nous ontpermis de franchir le cap du demi-million de dollars au cours des deux dernièresannées :

DÉTENTEURS DE CERTIFICATS AVEC DROIT DE VOTE

Société canadienne de l’hémophilieRégion Northern Alberta Hémophilie ManitobaHémophilie OntarioRégion Central Western Ontario Région Ottawa & Eastern Ontario Région South Western Ontario Région Toronto & Central Ontario Section Nouvelle-ÉcosseSection Québec

Clam Chops II Dr Gerry GroweLois LindnerDiane RuddGeorge StephensonCheong K. Tan

Frank Bott et Famille (à la mémoire de Gregory Bott)Jamie HillAudrey Irene SaigeonL. Faye Stephenson

Détenteurs de certificats sans droit de vote

Susan E. AndersonDr David LillicrapGuy GodinDr et Mme Ron George (à la mémoire de Barry Isaac)Jamie HillDavid Holmes François LarocheFamille et amis de Mary MacLeodSection Nouvelle-Écosse (à la mémoire de Martin Bott)Elaine Reid (à la mémoire de Marvin Louis Olson)

Donateurs

Valerie Alexander et Greg RumpelJames Joseph BarretteFrank BottHélène Bourgaize et Normand LatulippeMargaret CracknellRégion Edmonton CV Labs - FMC University of CalgaryJoan FultonJacqueline et Peter GilbertJoyce GouinHémophilie ManitobaHémophilie OntarioMike et Joanne HaydenDr A. James et Helen BlackGrace JasperDr David LillicrapErma Chapman et James LoveLorne MacDonald

SCÉNARIOS ET PROJECTIONS POUR 2003 ET AU DELÀFin de l’exercice Fin de l’exercice Fin de l’exercice Fin de l’exercice Fin de l’exercice Fin de l’exercice

2001 2002 2003 2004 2005 2006SCÉNARIOSEspoir et prière 1 280 000 $ 1 300 000 $ 1 350 000 $ 1 400 000 $ 1 500 000 $ 1 600 000 $Rêve impossible 1 300 000 1 400 000 1 500 000 1 600 000 1 650 000 1 700 000

PROJECTIONSAncien fonds 1 085 0001 1 085 000 1 085 000 1 594 000 1 620 000 1 646 000Nouveau fonds 223 0001 223 000 400 000Revenu de placement* 16 000 23 000Paiements non reçus** 26 000 26 000 26 000 26 000 10 0002002 à ce jour*** 115 000Injection/Fonds**** 20 000 60 000 ? ? ?TOTAUX 1 308 000 1 485 000 1 594 000 1 620 000 1 646 000 1 656 000

* D’après un taux d’intérêt composé de 5 % dans le nouveau fonds.** Paiements à recevoir des détenteurs de certificats avec droit de vote et sans droit de vote qui

ont échelonné leurs paiements sur six ans. *** Fonds de dotation reçus ou à recevoir de la Région Toronto & Central Ontario, d’Hémophilie

Manitoba, de la Région Ottawa & Eastern Ontario, de la Section Terre-Neuve et Labrador, de laSection Nouvelle-Écosse, de la Section Île-du-Prince-Édouard, d’Hémophilie Ontario, de lafamille et des amis de Mary MacLeod, de François Laroche, de Candace Terpstra, de Bert et Joan Rebeiro, du Dr et Mme Ron George, du Dr David Lillicrap, de la famille Frank Bott ainsi qued’autres donateurs à la mémoire de Barry Isaac et de Martin Bott.

**** Des fonds supplémentaires sont nécessaires pour atteindre l’objectif de 1 600 000 $ d’ici la fin de 2003 ou le début de 2004.

? Aucune tentative pour quantifier les contributions qui viendront s’ajouter au fonds au cours de ces années.

10 L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 2a c t u a l i t é s

Shirley et John MacKillop Famille et amis de Mary MacLeodLorraine J. MarkoticEldene MillerWilliam MindellSection Terre-Neuve et Labrador Région Ottawa & Eastern Ontario Douglas PageFaith et Kip PanesarLolita Pelletier Marlene PermanandMary-Lou et Garnet PlanteSection Île-du-Prince-Édouard Joan RobertsRégion Toronto & Central Ontario Janice Young

Nous voulons également remercier despersonnes spéciales qui nous ont aidés dedifférentes façons et qui ont apporté unecontribution importante au succès que nousavons connu au cours des deux dernièresannées. Nous tenons à exprimer notregratitude à la présidente sortante de la SCH,Erma Chapman, qui a été notre« inspiratrice » en chef et a su profiter dechaque occasion pour manifester son appuiau Club du million ; merci à notre Président,Tom Alloway, qui a reconnu l’importanced’accélérer la croissance du fonds et a appuyécette démarche ; merci à Ken Poyser, lefondateur du Club du million, qui nous a étéd’une aide précieuse alors que nousamorcions la « courbe d’apprentissage » detous les aspects historiques, juridiques etfinanciers du fonds ; merci à Jane Bishop, ladirectrice générale de TCOR, qui est toujoursprête à prendre la parole lorsqu’il est questionde collecte de fonds ; merci au directeurgénéral de la SCH, Daniel Lapointe, à notreindispensable employée, Joyce Gouin, et auxautres employés du bureau national qui ontoffert un soutien administratif (sans aucunsfrais pour le Club du million) ; merciégalement aux employés des sectionsprovinciales et des régions, qui ont toujoursmanifesté leur appui ; je tiens également àremercier personnellement mes collèguesadministrateurs fiduciaires, avec lesquels j’aieu le plaisir et la satisfaction de travailler aucours des deux dernières années – DanielBaribeau, qui était « notre homme » auQuébec et le fiduciaire en contact avec lafirme de placement BMO Nesbitt Burns àMontréal, et Lawry MacLeod, notre présencedans les provinces de l’Atlantique et notrereprésentant au Comité du développementdes ressources de la SCH. Nous disons aurevoir à Daniel et bienvenue à Jamie Hill ! Il s’agit d’un véritable effort pancanadienauquel participent des gens de toutes lesrégions du pays !

Ceux qui ont fondé le Club du million dedollars pour la recherche sur l’hémophilie, ily a une vingtaine d’années, ont égalementinstauré le concept du lien entre le soutien àla recherche et la reconnaissance annuelle despersonnes qui contribuent de façon

Dr Garner King et Dr John AkubutuDr Nathan KobrinskyÀ la mémoire de Barry Waines KubinÀ la mémoire d’Edward KubinFamille Normand Landry À la mémoire de Pierre LatreilleÀ la mémoire de Bill LaxdalDr Mariette Lépine et son équipeÀ la mémoire de Garry MacLeanÀ la mémoire du Dr Douglas, Mark, Paul et NorineMaynardÀ la mémoire de Ray O’MearaBob O’NeillRégion Ottawa & Eastern Ontario Dr Mohan PaiJohn PeachLes personnes atteintes d’hémophilie de la RégionSouth Western Ontario Pauline Peters et Duncan ConradGary N. PetrickKen PoyserÀ la mémoire d’Allan E. QuartermainÀ la mémoire de Brian RebeiroÀ la mémoire de Darryl RebeiroDr Georges-Étienne RivardJoyce Rosenthal et Lois BedardÀ la mémoire de Howard SayantDr Brent SchacterÀ la mémoire de Kenneth ShewchukÀ la mémoire de Frank SchnabelÀ la mémoire de John StrawaDr Hanna StrawczynskiFrank et Candy TerpstraÀ la mémoire de Frank TerpstraÀ la mémoire de Troy Christian TrepanierDr Chris TsoukasDr Irwin WalkerBarbara WebsterGlen Webster

Vous êtes tous invités à contribuer à laréalisation du Rêve impossible ! Lescontributions au Club du million de dollarspour la recherche sur l’hémophilie offrentcertains avantages :

• Toutes les contributions (qu’elles soient sousforme d’adhésion au Club ou de dons) sontadmissibles en déduction d’impôt.

• La totalité des contributions sont consacrées àla recherche ; il n’y a aucun fraisd’administration (grâce au soutien de la SCH).Nos seuls coûts sont les frais que nous payonsaux gestionnaires de nos placements et cesfrais sont prélevés à même nos revenus deplacement.

• De nombreuses personnes préfèrent que leurdon soit consacré à quelque chose de précis,comme à la recherche, particulièrement à unfonds qui pourra « continuer de donner »pendant plusieurs années.

• La reconnaissance accordée aux membres etaux personnes honorées, tant que le Clubcontinuera d’exister, représente également unavantage intéressant.

Les personnes intéressées à appuyer le Clubdu million de dollars sur la recherche surl’hémophilie ou à obtenir de plus amplesrenseignements peuvent communiquer avecJoyce Gouin au bureau national de la SCH au1 800 668-2686 ou à jgouin@hemophilia.ca etdemander notre brochure,Une invitation à investir dans la recherche surl’hémophilie et les autres maladies héréditairesaffectant la coagulation sanguine.

significative à la mission de la Sociétécanadienne de l’hémophilie. Le Club sertégalement à rendre un hommage à lamémoire de ceux qui nous ont quittés.Bien que les certificats honorifiques aient étéconçus à cette fin, toute forme d’adhésion auClub peut aussi servir à cette fin.L’organisation nationale, toutes les sections etrégions, et de nombreuses autres personnesont, au fil des années, acheté des certificats àdes fins de reconnaissance et decommémoration. Le Club du million s’estengagé à ce que les personnes ainsi honoréesle soient à tous les ans et ce, tant que le Clubcontinuera d’exister. Outre la reconnaissanceannuelle de tous les membres et despersonnes honorées, le Club a pris unengagement spécial envers les membreshonoraires et les personnes honorées pourque leur nom soit publié chaque année dansL’hémophilie de nos jours :

Membres honoraires

Famille Frank Bott Jeff Brownrieg et famille Poyser Société canadienne de l’hémophilieSection Colombie-BritanniqueRégion Southern Alberta Région Northern Alberta Hémophilie ManitobaSection Nouveau-Brunswick Section Terre-Neuve et Labrador Section Nouvelle-ÉcosseSection Île-du-Prince-Édouard Section Québec Hémophilie Saskatchewan Hémophilie OntarioHémophilie Ontario (au nom de la famille Maynard)Région Central Western Ontario Région North Western Ontario Région Ottawa & Eastern Ontario Région Toronto & Central Ontario Région Toronto & Central Ontario (au nom de lasuccession d’Ann Lois Brown)Tom et Marvin OlsonFrancine O’MearaBert et Joan RebeiroCandace Terpstra

Certificats honorifiques

Dr Agathe BarryGisèle Bélanger et son équipeHelen et Hunter BishopÀ la mémoire de Martin BottÀ la mémoire d’Ann Lois BrownDr Robert Card, Caryl Bell et Elena KaniganÉquipe de soins complets de la Région SouthernAlbertaKathy ConliffeRay et Pat DanielDr Barry L. deVeberBill FeatherstoneÀ la mémoire de Raymond Joseph FontainePour les personnes atteintes d’hémophilie qui sontmortes du sida afin que l’on oublie jamais. Pierre FournierÀ la mémoire de Robert GibsonMuriel Girard et son équipe Dr Gerry GroweÀ la mémoire de Frank HaslamAnn HarringtonDr Martin Inwood Dr François JobinÀ la mémoire de Stuart JohnsonFamille de David JoyMarie Jutras

THÈME ORGANISME NOTE COMMENTAIRES

SOCIÉTÉCANADIENNE

DU SANG(SCS)

HÉMA-QUÉBEC

SANTÉ CANADA

QUÉBEC

COLOMBIE-BRITANNIQUE

AUTRESPROVINCES

SCS

HÉMA-QUÉBEC

SANTÉ CANADA

PROVINCES

A

A

B

B

C

E

A

A

D

A

APPROVISIONNE-MENT EN

CONCENTRÉS DEFACTEUR

Bulletin du système canadien d’approvisionnement en sang Cinq ans après la Commission d’enquête sur le système d’approvisionnement en sang au Canada

21 novembre 2002Préparé par le Comité de la sûreté du sang de la Société canadienne de l’hémophilie

MESURES DESÉCURITÉ,

SURVEILLANCEDES RÉACTIONSINDÉSIRABLES

• La SCS mérite des louanges pour l’approche préventive qu’elle a adoptée avec la mise en place des mesures desélection des donneurs pour limiter le risque lié à la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). La décisionde 1999 s’est révélée justifiée. De plus, la SCS a continué de resserrer les mesures compte tenu du déroulement desévénements en Europe.

• La SCS a réagi rapidement pour mettre en place les tests d’amplification nucléique pour l’hépatite C et le VIH,réduisant ainsi de façon significative le risque déjà minime associé à ces pathogènes.

• La SCS a résisté aux pressions visant à assouplir les exigences d’admissibilité des donneurs, ce qui a bien servi lesCanadiens.

• Héma-Québec a joué un rôle de premier plan à l’échelle mondiale avec la mise en place de mesures préventives pourla sélection des donneurs afin de limiter le risque lié à la vMCJ. Ces mesures se sont par la suite révélées justifiées.De plus, Héma-Québec a continué de resserrer ces critères d’exclusion des donneurs.

• Héma-Québec a réagi rapidement pour mettre en place les tests d’amplification nucléique pour l’hépatite C et leVIH, réduisant ainsi de façon significative le risque déjà minime associé à ces pathogènes.

• Héma-Québec a résisté aux pressions visant à assouplir les exigences d’admissibilité des donneurs, ce qui a bienservi les Canadiens.

• Santé Canada a adopté les mesures de sélection des donneurs les plus rigoureuses au monde pour réduire le risquede transmission de la vMCJ.

• Santé Canada a mis sur pied la Division des pathogènes à diffusion hématogène au sein du Centre de prévention etde contrôle des maladies infectieuses.

• Santé Canada va de l’avant avec les normes nationales en matière de sécurité pour le sang et les composants dusang.

• Santé Canada a subventionné des projets pilotes pour la mise au point de systèmes plus efficaces pour lesignalement des réactions indésirables aux transfusions de sang et de produits sanguins. Elle n’est toutefois pasparvenue à informer régulièrement les provinces, les hôpitaux et les médecins sur l’existence des rapports qu’ellerecevait.

• Santé Canada n’a pas agi avec diligence pour approuver les nouvelles usines de fabrication de produits biologiques.

• Le Québec a réalisé des progrès importants dans la mise en place d’un système de surveillance intégré pour lesignalement des accidents/incidents auquel participent les hôpitaux, la santé publique et un comitéd’hémovigilance. Le système d’information intégré (SIIATH) n’est cependant pas encore implanté dans tous leshôpitaux.

• Des progrès ont été enregistrés en ce qui a trait au consentement éclairé pour les traitements où il y aadministration de sang et de produits sanguins.

• La Colombie-Britannique a fait des progrès dans la mise en place de mécanismes de signalement des réactionsindésirables.

• Elle a également fait des efforts louables pour promouvoir le consentement éclairé pour les traitements où il y aadministration de sang et de produits sanguins.

• Il reste beaucoup à faire en ce qui a trait à la surveillance, au signalement des erreurs et au consentement éclairé.

• La SCS a accompli un excellent travail dans la gestion de la pénurie mondiale de concentrés de facteur afin d’assurerun approvisionnement en produits de qualité supérieure pour les Canadiens.

• Elle a adopté une politique visant à rendre accessible une variété de concentrés de facteur de qualité supérieure,donnant ainsi au patient un choix plus vaste.

• Elle a établi des liens avec plusieurs fournisseurs afin d’assurer un meilleur approvisionnement en cas de problèmede fabrication.

• Bien que Héma-Québec ait été moins actif que la SCS dans l’achat de concentrés de facteur, les Québécois atteintsd’un trouble de saignement ont néanmoins bénéficié d’un approvisionnement constant pendant la pénurie.

• Héma-Québec s’est récemment donné le mandat de négocier des ententes contractuelles avec des fournisseurs deconcentrés de facteur.

• Pendant la pénurie, Santé Canada a facilité l’accès aux concentrés de facteur en vertu du Programme d’accès spécial.• Santé Canada accuse toutefois un retard sur les autres organismes de réglementation pour ce qui est d’évaluer

rapidement les nouveaux produits et les nouvelles usines de fabrication.

• Les Canadiens de toutes les provinces continuent d’avoir accès aux concentrés de facteur les plus sûrs qui soient, enquantité suffisante, et ce, sans coût direct pour le patient.

• Les provinces ont fourni un financement suffisant pour permettre à la SCS et à Héma-Québec de fabriquer etd’acheter des constituants sanguins, des produits sanguins et des substituts de qualité supérieure.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 212 a c t u a l i t é s

AUTOSUFFISANCEEN PRODUITSLABILES ET ENPRODUITS DE

FRACTIONNEMENT

IMPUTABILITÉ,PROCESSUS

DÉCISIONNELS,TRANSPARENCE

INDEMNISATION

THÈME ORGANISME NOTE COMMENTAIRES

SCS

HÉMA-QUÉBEC

PPROVINCES

LA POPULATIONCANADIENNE

SCS

HÉMA-QUÉBEC

SANTÉ CANADA

GOUVERNEMENTFÉDÉRAL

ONTARIO

MANITOBA

QUÉBEC

C.-B.

ALBERTA,SASKATCHEWAN,

NOUVEAU-BRUNSWICK,I.-P.-É.,

NOUVELLE-ÉCOSSE,TERRE-NEUVE

C

C

D

C

B

A

C

E

A

B

C

C

E

• La SCS a réalisé des progrès importants afin d’assurer un approvisionnement suffisant de constituants du sang pourles hôpitaux. Elle a réussi à convaincre des donneurs inactifs à donner du sang de nouveau.

• Le Canada continue de perdre du terrain en matière de collecte de plasma pour la fabrication de produits sanguins(p. ex. immunoglobuline intraveineuse) pour ses citoyens. Le projet visant à mettre sur pied des centres deplasmaphérèse partout au pays progresse très lentement.

• Héma-Québec demeure un fournisseur fiable de constituants frais pour les hôpitaux.• Le Québec continue lui aussi de perdre du terrain en matière de collecte de plasma pour la fabrication

d’immunoglobuline intraveineuse pour ses citoyens. Le projet visant à mettre sur pied des centres deplasmaphérèse progresse très lentement.

• Les ministres provinciaux de la santé n’ont pas réussi à fournir à la SCS et à Héma-Québec les ressourcesfinancières nécessaires pour améliorer l’autosuffisance.

• Les Canadiens ont répondu à l’appel lorsqu’on leur a demandé de donner du sang. Les pénuries graves sont ainsidevenues moins fréquentes que par le passé.

• Cependant, dans un pays où près de la moitié de la population est admissible à donner du sang, seulement 3 %des Canadiens le font.

• La façon dont la SCS a fait face à la pénurie grave de concentrés de facteur par le dialogue et la communicationouverte est exemplaire.

• La mise sur pied du Comité national de liaison, qui comprend un représentant des receveurs de produits sanguins,constitue un pas important en avant.

• La SCS a fini par comprendre que le représentant de la population à son conseil d’administration est une personnequi doit avoir des liens avec des groupes de personnes ayant reçu du sang.

• Le processus de sélection des représentants de la population au conseil d’administration s’est dérouléprécipitamment et sans avis public adéquat.

• Héma-Québec poursuit sa politique d’ouverture et de dialogue dans la façon dont elle traite les questions deprincipe.

• Le processus actuel d’élaboration des normes pour le sang et les constituants sanguins constitue un modèle departicipation ouverte de la part d’un intervenant.Cependant, les autres groupes consultatifs travaillent dans le secret. Santé Canada devrait s’inspirer du Comitéconsultatif sur les produits sanguins de la FDA (États-Unis), qui tient des assemblées publiques.

• Le gouvernement fédéral n’a pas respecté la recommandation du juge Krever d’indemniser tous les Canadiens quiont subi des préjudices à la suite de l’administration de sang ou de produits sanguins.

• La ministre de la Santé, Anne McLellan, refuse même de rencontrer le organismes qui représentent ces personnespour discuter de leurs préoccupations.

• De toutes les provinces, c’est l’Ontario qui a le mieux réagi à cette question en offrant une meilleureindemnisation aux personnes qui ont été infectées à l’hépatite C avant 1986 et après 1990, et en indexant au coûtde la vie le règlement F/P/T de 1994 pour le VIH.

• L’Ontario a également mis sur pied un Comité consultatif pour superviser la gestion des sommes d’argent verséespar le fédéral « pour les soins, et non pour la compensation » pour les personnes infectées à l’hépatite C par lesang et les produits sanguins.

• Le Manitoba a offert une aide minimale aux personnes qui ont été infectées par le virus de l’hépatite C avant 1986et après 1990, mais ne s’est pas encore engagé à indexer au coût de la vie le règlement F/P/T de 1994 pour le VIH.

• Le Québec a offert une aide minimale aux personnes qui ont été infectées à l’hépatite C avant 1986 et après 1990,mais ne s’est pas encore engagé à indexer au coût de la vie le règlement F/P/T de 1994 pour le VIH.

• De plus, le Québec a refusé l’argent du fédéral « pour les soins, et non pour la compensation » pour des raisonspolitiques alors que les personnes atteintes de l’hépatite C n’ont pas accès à des traitements en raison d’unepénurie de personnel infirmier.

• Bien que la Colombie-Britannique ait offert une certaine aide aux personnes qui ont été infectées à l’hépatite Cavant 1986 et après 1990, cette aide est inférieure à celle offerte par l’Ontario, le Manitoba et le Québec.

• Elle ne s’est pas engagée à indexer au coût de la vie le règlement F/P/T de 1994 pour le VIH.

• Ces provinces n’ont offert aucune forme d’aide aux personnes qui ont été infectées à l’hépatite C avant 1986 etaprès 1990, pas plus qu’elles ne se sont engagées à indexer au coût de la vie le règlement F/P/T de 1994 pour le VIH.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 2 13p l e i n f e u x s u r l a r e c h e r c h e

Les programmes derecherche de la SCH

L’appui à la recherche envue d’améliorer la qualitéde vie des personnesatteintes d’hémophilie etde trouver une cure faitpartie des objectifs de laSociété canadienne del’hémophilie (SCH), et ce,depuis sa fondation en1953. Depuis 1989, grâceaux fonds provenant duClub du million de dollarspour la recherche surl’hémophilie et de la SCH,la Société accorde dessubventions de rechercheet des bourses d’études enscience fondamentaledestinées à mettre aupoint des traitementspour l’hémophilie et àtrouver une cure. Lescomptes rendus suivantsprésentent les projetssubventionnés en 2002.

RECHERCHE DE LA

SCHDr Gershon Growe,président, Comité d’évaluation dessubventions de la SCH

A u cours des trois dernières années, j’ai eule plaisir de présider le Comitéd’évaluation des subventions de la SCH. Il

s’agit du groupe chargé d’évaluer les propositionsde recherche et de soumettre ensuite sesrecommandations au conseil d’administration. Lesmembres du comité possèdent tout un éventaild’expertise, des scientifiques de laboratoire auxcliniciens, et nous faisons appel à d’autres types despécialistes lorsque le besoin se fait sentir. Lenombre de membres de notre groupe d’experts aaugmenté à mesure que les opportunités desubventions se sont faites plus nombreuses.

Au cours des 13 dernières années, la SCH asoutenu la recherche au pays et a joué un rôle trèsimportant en finançant de jeunes chercheurs ainsiqu’ en octroyant des bourses de recherche pourattirer ces scientifiques et ces cliniciens dans ledomaine des soins de l’hémophilie au Canada.

L’élaboration de l’outil Qualité de vie pouraider à identifier les besoins actuels des personnesatteintes d’hémophilie et de leur famille est unexemple d’une application très pratique de larecherche. La mesure de la transpiration pendantl’exercice et de la production de facteur de vonWillebrand peut également fournir desrenseignements utiles sur la gestion des modèlesde saignement chez les femmes atteintes de lamaladie de vW.

À un niveau plus fondamental, nous avonsappuyé les laboratoires cherchant à raffiner lestechniques d’identification des porteurs ainsi quedes protéines de coagulation dans l’espoir de créerde meilleurs produits recombinants. Nousaccordons également notre soutien à la recherched’une forme tissulaire des facteurs VIII et IX dansl’espoir de mettre au point une méthoded’administration par implantation. Lesapplications demeurent diversifiées et nouspoursuivons nos efforts !

Le présent numéro de L’hémophilie de nos joursfait état de tous les projets financés l’annéedernière et décrit plus particulièrement deuxd’entre eux : l’étude du Dr Manuel Carcao, Étudeprospective et aléatoire pour comparer deux types detraitements prophylactiques chez de jeunesadolescents gravement atteints par l’hémophilie A,et celle de Jenny Aikenhead, L’effet de laproprioception et de l’apprentissage de l’équilibre surles saignements au niveau des chevilles chez leshémophiles gravement atteints.

PROGRAMME DE LA SCHTHÉRAPIE GÉNIQUE POUR LETRAITEMENT DE L’HÉMOPHILIE A

Paul X.-Q. Liu, Ph.D., DalhousieUniversity, Halifax, Nouvelle-Écosse

Ce projet a pour but de mettre au point unenouvelle méthode de thérapie génique del’hémophilie A. L’innovation consiste àtransférer le gène humain de grande taille dufacteur VIII (FVIII) en plus petites unités àl’aide d’un vecteur sûr et efficace, le vecteurviral adéno-associé recombinant (rAAV), et depermettre à ces petites unités de reconstituerun tout et de fonctionner adéquatement.

L’hémophilie A est causé par unedéficience ou une anomalie du facteur VIII dela coagulation sanguine. La thérapie géniqueest un traitement prometteur selon lequel ungène FVIII fonctionnel est transféré au patientafin de produire le facteur de coagulation.Parmi les véhicules moléculaires possiblespour transférer un gène, le vecteur rAAVprésente plusieurs avantages (sûr, efficace etdurable) comparativement aux autresvecteurs, mais la petite taille de celui-ci nousempêche de l’utiliser pour le gène FVIII. Ungène FVIII miniature peut être aussi petit que4,5 kb, mais sa taille finale atteint plus de 5kb après l’ajout des éléments accessoires(promoteur, régulateur, etc.) qui sontnécessaires pour obtenir une productionefficace et contrôlée de FVIII. Ces dimensionssont trop importantes pour permettrel’utilisation du vecteur rAAV pour transférer legène. Nous allons tenter de résoudre ceproblème grâce à une technique de séparationet d’épissage que nous avons récemment miseau point.

Un gène FVIII fonctionnel sera divisé endeux parties, qui seront modifiées par l’ajoutd’éléments accessoires comprenant lepromoteur, le régulateur et les séquencesd’épissage. La taille de chacune des partiesmodifiées sera approximativement de 4 kb etconviendra donc à celle du vecteur rAAV. Cesparties modifiées du gène FVIII seronttransférées simultanément dans les cellulesciblées à l’aide des vecteurs rAAV et lesproduits génétiques correspondants serontcensés se ressouder par épissage en une formefonctionnelle de facteur VIII. Au cours desdeux prochaines années, nous ferons d’abordl’essai de cette nouvelle méthode dans descellules E. coli, puis dans des cellules humainescultivées et, enfin, chez une souris ayant unedéficience en facteur VIII (forme animale del’hémophilie). La production de FVIII et soneffet thérapeutique seront contrôlés.

p l e i n f e u x s u r l a r e c h e r c h e

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 214

PROGRAMME DE LA SCHThérapie génique ciblée pour l’hémophilie

André C. Schuh, M.D., Université deToronto

Ce projet propose d’évaluer une nouvellestratégie de thérapie génique pourl’hémophilie A. Plus précisément, de recourirà la greffe de moelle osseuse et au géniegénique pour diriger l’expression du facteurVIII vers les précurseurs des plaquettes, afinque la coagulation sanguine s’amorce defaçon spécifique par la production locale defacteur VIII, qui suit l’activation desplaquettes aux sites de saignement. Puisque laprotéine cible serait retenue dans les granulesalpha et ne serait pas libérée avant le début del’activation des plaquettes, même des niveauxmodestes de production de protéinetransgénique constitutive engendreraient desniveaux locaux élevés de facteur aux sites desaignement. De plus, cette approchecomporte également un certain nombred’avantages immunologiques potentiels ; eneffet, on sait que l’exposition à un antigènepar l’entremise de la moelle osseuse est moinsimmunogène que l’exposition parentérale aumême antigène et qu’elle peutpotentiellement induire une tolérance à unantigène en particulier.

Notre approche consiste à utiliser dessouris transgéniques, le transfert génétiquepar rétrovirus et la transplantation de moelleosseuse pour transmettre des précurseurshématopoïétique à des souris hémophilies.Les cellules souches transduites ettransgéniques permettront d’obtenir desprécurseurs mégacaryocytaires exprimant leBDD-FVII humain de manière tissulaire, sousle contrôle de régions régulatrices PF4. Letrafic intracellulaire de FVIII sera dirigé versles granules alpha, soit par l’entremise dufacteur vW jouant le rôle de « chaperon »intracellulaire, ou en incorporant desdomaines de tri de granules de sécrétionrégulée dans BDD-FVIII en tant que fusionsintracellulaires.

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PROGRAMME DE LA SCHUn facteur tissulaire soluble qui selie aux inhibiteurs et rehaussel’efficacité du rFVIIa

Herbert Lau, Ph.D., Université de Toronto

Les patients atteints d’hémophilie A souffrent d’une carence en facteur VIII de lacoagulation et les patients atteintsd’hémophilie B souffrent d’une carence enfacteur IX de la coagulation. Ces déficitsrendent la coagulation sanguine très difficileet les patients hémophiles sont en généraltraités au moyen de facteurs qui remplacentartificiellement ces éléments manquants. Parcontre, certains de ces patients développentdans leur circulation sanguine des anticorpsqui nuisent à l’activité coagulante des facteursde remplacement administrés et ils doiventalors être traités au moyen de facteur VIIa(FVIIa) recombinant, obtenu par géniegénétique. Ce facteur fait coaguler le sangsans recours au FVIII ou au FIX.Malheureusement, il doit être administré enfortes quantités, ce qui rend le traitement trèscoûteux. Le but de ce projet est de trouverune façon de rehausser l’activité du facteurVIIa recombinant, de façon à réduire laquantité nécessaire pour déclencher lacoagulation sanguine, ce qui pourrait serévéler une solution efficace et économiquepour le traitement de ces patients.

Le FVII est une protéine inerte et sonactivité enzymatique ne se manifeste quelorsqu’il est combiné à un cofacteur de lacoagulation appelé facteur tissulaire (FT). LeFT convertit le FVII inerte en un FVII activé,ou FVIIa ; le complexe FT/FVIIa permetensuite directement à l’hémostase de seproduire en contournant les facteurshémophiliques. Par contre, cette associationde facteurs est également susceptible d’êtrebloquée par de nombreux inhibiteursprésents dans le sang et d’être inactivée parles cellules. Une façon de surmonter ces deuxobstacles serait d’administrer le FVIIarecombinant en conjonction avec un FThautement actif. De cette façon, la moléculede FT convertirait le FVII du patient en FVIIaactif et permettrait d’éviter l’inhibition etl’inactivation du FT thérapeutique. En retour,cela réduirait la quantité de FVIIarecombinant nécessaire pour déclencher leprocessus de la coagulation. En étudiant desmolécules de FT provenant de différentessources, il est à espérer que la molécule de FTactive sera découverte à la fin de ce projet.

PROGRAMME DE LA SCHAnalyse génétique d’une populationisolée d’hémophiles légèrementatteints à Forteau, au Labrador

Yagang Xie, M.D., Memorial University deTerre-Neuve, St. John’s

L’hémophilie A, un trouble de la coagulationsanguine récessif lié au chromosome X, est causépar une déficience ou une dysfonction ducofacteur de coagulation VIII (FVIII). Undiagnostic et un traitement précoces sont leséléments essentiels pour réduire lescomplications à long terme des hémorragies.Nous avons identifié deux populations isoléesavec une très forte prévalence de l’hémophilie Adans des régions rurales de Terre-Neuve (environ44 mâles sur 3 300) et au Labrador (environ14 mâles sur 260), respectivement. La prévalenceélevée de l’hémophilie A dans ces deuxpopulations isolées rehausse le potentiel de l’effetfondateur dans l’une d’elles, ou tout au plus unpetit nombre de mutations du facteur VIII. Laprésentation clinique et les niveaux FVIII:C dansle plasma chez les personnes touchées des deuxpopulations étaient compatibles avec la formelégère de l’hémophilie A. Nous avons récemmentidentifié une mutation fondatrice du gène duFVIII, Val2016Ala, dans la population isolée deTerre-Neuve. L’allèle mutant a été retrouvé cheztous les sujets touchés et les porteurs stricts quiont été testés dans cette population, mais nonchez les patients de la population du Labrador.Par conséquent, un autre effet fondateurpotentiel peut être responsable de l’hémophilie Alégère affectant les patients du Labrador.

Nous avons recueilli des renseignementscliniques ainsi que des données sur l’historiquefamiliale auprès d’un assez grand nombre depatients au Labrador. Tous les patients touchésactuellement identifiés ont été reliés à unimportant parentage comptant environ 567individus sur six générations. Le criblage de lamutation de l’ADN du gène du facteur VIII a étéeffectué sur un groupe d’échantillons d’ADN decertains patients dont l’état clinique était connu.L’effet fondateur potentiel de la mutation seradéterminé par analyse haplotypique despolymorphismes introniques du facteur VIII chezles patients touchés. Un test de mutation directesera immédiatement réalisé en fonction de lanature de la mutation identifiée et un servicepermanent de diagnostic d’ADN sera offert àtoute la collectivité locale. Les avantages à longterme seront les suivants : a) un diagnostic préciset présymptomatique de l’hémophilie légère, enparticulier pour ceux dont les tests decoagulation présentent des résultats atypiques ;b) la prestation de conseils en génétique del’hémophilie à la collectivité en déterminant l’étaten tant que porteur de toutes les personnes àrisque.

15L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 2p l e i n f e u x s u r l a r e c h e r c h e

Aujourd’hui lessoins, la cure pourdemain

Le programme de rechercheAujourd’hui les soins, la curepour demain a été mis sur pieden 2000 en collaboration avecWYETH/Genetics Institute.WYETH se consacre à ladécouverte, au développementet à la commercialisation deproduits pharmaceutiquesdestinés à l’usage humain enayant recours à l’ADNrecombinant et à d’autrestechnologies.

Ce programme permet auxchercheurs canadiens de menerdes projets de recherche surdivers aspects médicaux etpsychosociaux des troubles dela coagulation sanguine. Desbourses sont accordées pourdes projets de rechercheclinique, y compris l’évaluationdes résultats, dans desdomaines susceptiblesd’améliorer la qualité de viedes personnes atteintesd’hémophilie, de la maladie devon Willebrand ou de touteautre maladie de lacoagulation sanguine et despersonnes souffrant detroubles connexes comme leVIH ou l’hépatite C, ainsi queles porteurs de toute autremaladie héréditaire de lacoagulation sanguine. Lescomptes rendus suivantsprésentent les projetssubventionnés en 2002.

AUJOURD’HUI LES SOINS, LA CURE POUR DEMAINL’effet de la proprioception et del’apprentissage de l’équilibre chez leshémophiles gravement atteints

J. Aikenhead, physiothérapeute, etJ. Hagel, B.Sc., physiothérapeute,Southern Alberta Hemophilia Clinic du Children’sHospital de l’Alberta

Financement d’un anLes physiothérapeutes travaillant à la Southern AlbertaHemophilia Clinic de du Children’s Hospital de l’Albertasont reconnaissants d’avoir obtenu une subvention envertu du programme de recherche Aujourd’hui les soins, lacure pour demain, dans le but de financer une étude piloted’un an sur l’incidence de l’apprentissage proprioceptifchez les hémophiles gravement atteints ayant dessaignements au niveau des chevilles.

On sélectionnera comme sujets d’étude les hémophilesqui ont eu des saignements aux chevilles au cours des sixderniers mois et dont l’ampleur des mouvements n’a pasdiminué de façon notable. Ces personnes subiront deuxtests dans un laboratoire d’analyse de la démarche. Lepremier test vérifiera l’équilibre du sujet debout sur uneplaque électronique et le second mesurera la concordancedes angles grâce à une caméra photographique. Après lasérie initiale de tests, on demandera aux sujets deretourner à leurs occupations quotidiennes, puis de revenirau laboratoire six semaines plus tard, le temps de mesurerla maturation et la réaction acquise aux tests. Onenseignera aux sujets une série d’exercices à faire à lamaison cinq fois par semaine pendant ces six semaines. Ilsdevront consigner leurs exercices dans un registrequotidien et le physiothérapeute fera un suivi téléphoniquehebdomadaire auprès d’eux afin de s’assurer qu’ils suiventle programme. Une fois le programme d’exercices de dixsemaines terminé, les sujets retourneront au laboratoireafin de subir d’autres tests. On procédera alors à lacorrélation des résultats pour déterminer si le programmea eu un quelconque effet sur l’équilibre du sujet et saconscience articulatoire. On étudiera également lesregistres de saignements des sujets six mois avant et sixmois après l’étude, afin de déterminer si le programmed’exercices a eu une incidence quelconque sur le nombrede saignements articulatoires à la cheville et surl’utilisation de facteur. Le cas échéant, on pourraitenvisager de mener dans de nombreux centres une étudeportant non seulement sur les chevilles, mais aussi sur lesgenoux, les coudes et les épaules.Note du rédacteur : pour un profil détaillé de ceschercheurs et de leurs projets de recherche, se reporterà la page 18.

AUJOURD ’HUI LES SOINS, LA CURE POUR DEMAINUn essai prospectif et randomisé visant àcomparer deux schémas posologiques deprophylaxie chez des garçons plus âgésatteints d’hémophilie A grave

Manuel Carcao, Hospital for Sick Children,Toronto (Ontario)

Pour un profil détaillé du Dr Carcao et de sarecherche, se reporter à la page 19.

AUJOURD ’HUI LES SOINS, LA CURE POUR DEMAINTraitement à l’aminoglycoside despersonnes gravement atteintes parl’hémophilie

Dr David Lillicrap, Queen’s University,Kingston, Ontario

L’objectif de ce projet de recherche est d’effectuerun essai clinique pilote d’une nouvelle forme detraitement de l’hémophilie. Cet essai représentela première forme de « thérapie génétiqueciblée » selon laquelle un type particulier demutation de l’hémophilie est traité par unmédicament n’ayant jamais été utilisé auparavantdans la gestion de l’hémophilie.

Chez les six patients qui participeront à cetteétude, on a identifié des mutations des gènes defacteur coagulant qui arrêtent prématurément lasynthèse de la protéine de coagulationnouvellement produite. Ce type de mutation avec« arrêt prématuré » représente environ 20 % desmutations qui entraînent une carence grave enfacteur VIII et environ 10 % des casd’hémophilie B grave. Dans de récentes étudesmenées sur des cellules cultivées et sur desanimaux atteints de certaines formes de troublesgénétiques, certaines observations permettent decroire que ces mutations avec « arrêt prématuré »peuvent être « annulées », dans certains cas, parl’utilisation d’un groupe d’antibiotiques appelésaminoglycosides. Ces observations ont ététransposées à plusieurs petites études cliniqueschez des patients humains et celles-ci, jusqu’àprésent, n’ont pas permis d’obtenir des résultatsconcluants.

Dans ce projet, nous avons identifié sixpatients atteints d’hémophilie et présentant desmutations avec « arrêt prématuré » qui recevronttrois traitements quotidiens avec un antibiotiquede la catégorie des aminoglycosides la :gentamicine. Au cours du traitement, les niveauxde facteur coagulant des patients seront étudiésen plusieurs occasions afin d’évaluer l’efficacitépotentielle de la thérapie. De plus, des testsseront effectués afin de mesurer les niveauxd’antibiotique dans le sang pour évaluer destoxicités potentielles liées au médicament. Cettecatégorie d’antibiotique a été abondammentutilisée pendant de nombreuses années pour letraitement d’infections et, bien que leurutilisation ait été associée au développement detroubles rénaux et auditifs, ces effets indésirablesse produisent généralement aprèsl’administration de doses beaucoup plus élevéesque celles qui seront utilisés au cours dutraitement du projet pilote et pendant unepériode beaucoup plus longue.

L’obtention de niveaux de facteur coagulantaussi faibles que 2 à 3 % constituerait un résultatclinique utile et important. Ce type de résultatpourrait suggérer que le développement demédicaments de ce genre pourrait constituer uneautre forme de traitement prophylactique del’hémophilie.

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Programme de fellowship enhémophilie Aventis Behring –SCH – ADCHC

Le programme defellowship en hémophilied’Aventis Behring, de laSociété canadienne del’hémophilie et del’Association des directeursde cliniques canadiennesde l’hémophilie a été crééen 2000. Aventis Behringest un chef de file mondialdans l’industrie desprotéines plasmatiques,offrant une vaste gammede produits thérapeutiquesnovateurs et de hautequalité ainsi qu’un servicede soutien aux patientsunique en son genre.

Ce programme defellowship offre à desmédecins en formation enhématologie ou d’autresdisciplines connexesl’occasion d’acquérir lescompétences cliniques oude recherche nécessairespour améliorer les soins etla qualité de vie despersonnes atteintes d’unemaladie héréditaire de lacoagulation sanguine. Lecompte rendu suivantprésente le projetsubventionné en 2002.

PROGRAMME DE FELLOWSHIP… AVENTIS BEHRINGBase génétique moléculaire de lamaladie de von Willebrand de type 1

Dr Paula James, Université Queen’s,Kingston, Ontario

La maladie de von Willebrand de type 1 estun trouble de saignement héréditaire etcourant qui peut être difficile à diagnostiquer.Souvent, les patients doivent se soumettre àdes examens hémostatiques exigeants enmain-d’œuvre et il n’est pas toujours possibled’établir un diagnostic clair. L’objectif globalde ce projet est de définir la base génétique dela maladie de von Willebrand de type 1.L’ensemble du projet, qui se subdivise enplusieurs parties, est dirigé par le Dr DavidLillicrap de l’université Queen’s et il estfinancé par les Instituts de recherche en santédu Canada.

Cette bourse me permettra de participer àdeux importantes étapes du projet d’étude.La première consiste à coordonner la collecteet l’interprétation de données phénotypiquessur une population bien caractérisée defamilles nucléaires atteintes, sans équivoque,de la maladie de von Willebrand de type 1.La seconde partie vise à effectuer des testspolymorphes génétiques à l’aide destechniques d’amplification par la polymérasesur cette population. Notre objectif ultime estd’inclure cette forme de test génétique dansles formes variables d’analyse phénotypiquesactuelles, afin d’augmenter la précision dudiagnostic de la maladie de von Willebrandde type 1.

Actuellement, nous ne savons que très peude choses sur la base génétique de la maladiede von Willebrand de type 1. La pénétranceréduite ainsi que l’expressivité variable duphénotype rappellent d’autres troublesautosomiques dominants, mais la basegénétique de la maladie demeure inexpliquée.La compréhension de la base génétique de lamaladie de von Willebrand de type 1 pourraitfort bien s’appliquer à d’autrescaractéristiques complexes du génomehumain.

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AUJOURD ’HUI LES SOINS, LA CURE POUR DEMAINÉtude cohorte sur le risque dedéveloppement du cancer lié à lasynovectomie radioactive

Dr Georges-Étienne Rivard, Hôpital Sainte-Justine, Montréal

1re année de financement

L’inflammation chronique de la synovie, quientraîne des saignements à répétition dans lesarticulations, affecte de manière importanteles patients hémophiles à l’échelle de laplanète. L’intervention connue sous le nomde synovectomie radioactive est unetechnique efficace et largement utilisée pourtraiter cet état pathologique. Comparé àd’autres choix disponibles, ce traitement al’avantage d’être simple, d’avoir un faible tauxde complications, de ne pas nécessiterl’hospitalisation ou la réadaptation du patienttout en étant économique. En fait, pourtoutes ces raisons, la synovectomie est idéalepour traiter cet état pathologique, enparticulier dans les pays où les coûts et lesressources médicales sont des facteurs

limitatifs. En dépit dufait qu’il n’existe pasde preuveconvaincantesuggérant que lasynovectomie cause lecancer, cette peur aengendré une grandehésitation de la partdes médecins à opterpour ce type detraitement.

Pour savoir si lasynovectomie radioactive cause le cancer,nous avons conçu une étude cohorterétrospective qui vise à évaluer le tauxd’incidence du cancer et de mortalitéattribuable au cancer des patients ayant subiune synovectomie radioactive, par rapport àla population en général. L’effet del’augmentation de la dose radioactive ou dunombre de traitements sur ces incidences decancer sera également étudié. L’étude actuelleporte sur un groupe important d’environ4 000 patients qui ont subi ce traitement aumoins une fois depuis 1978, à l’un des deuxcentres hospitaliers universitaires affiliés àl’Université de Montréal. La durée moyennedu suivi pour l’ensemble du groupe est de14 ans (la durée varie de trois à 25 ans). Nousavons le sentiment qu’il s’agit d’une étudehautement nécessaire pour répondre à uneimportante question non encore résolue.

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Le fellowship NovoNordisk Canada Inc.,SCH/ADCHC entroubles congénitauxet acquis de lacoagulation sanguine

Le fellowship Novo NordiskCanada Inc., Sociétécanadienne de l’hémophilieet l’Association desdirecteurs des cliniquescanadiennes de l’hémophilieen troubles congénitaux etacquis de la coagulationsanguine est un nouveauprogramme de fellowshipétabli à l’automne 2001.Novo Nordisk détient uneposition de tête dans lesdomaines comme lestroubles de le coagulation,et fabrique et commer-cialise des produitspharmaceutiques et desservices qui ont un impactimportant sur les patients,les membres de lacommunauté médicale etsur la société.

Ce fellowship permettra auxfellows en hématologie etautres domaines connexesd’élargir leurs champs decompétences en clinique ou en recherche dans le butd’améliorer le traitement et la qualité de vie despersonnes atteintesd’hémophilie ou de toutautre trouble congénital etacquis de la coagulationsanguine. Le compte rendusuivant présente le projetsubventionné en 2002.

PROGRAMME DE FELLOWSHIP… NOVO NORDISKRégulation du systèmeanticoagulant utilisant la protéine C

Dr Luigina Mollica, Imperial College ofScience, Technology and Medicine,Londres, Angleterre

Afin de mettre au point de nouveauxdiagnostics et stratégies thérapeutiques àl’intention des personnes ayant destroubles de coagulation, il est essentiel demieux comprendre les mécanismes quirégissent l’hémostase. À l’échelleinternationale, il existe de nombreuxgroupes qui étudient spécifiquement le rôlede l’endothélium (les cellules qui tapissentles vaisseaux sanguins) dans la régulationde l’hémostase.

La bourse de recherche octroyéeconjointement par Novo Nordisk, laSociété canadienne de l’hémophilie etl’Association des directeurs de cliniquescanadiennes de l’hémophilie contribue defaçon marquée à l’enrichissement de nosconnaissances sur ces mécanismes. Lesétudes se feront au Imperial College ofScience, Technology and Medicine (ICSM)au Royaume-Uni, une des institutions lesplus reconnues au monde dans le domainede l’hémostase et la thrombosemoléculaires.

Le projet de recherche auquel jetravaillerai porte sur le récepteur de laprotéine C endothéliale qui a récemmentété décrit. De plus en plus, on reconnaît cerécepteur comme un important régulateurde la voie empruntée par la protéine Canticoagulante. Cette voie constitue leprincipal système anticoagulant du corpshumain. Je travaillerai dans le laboratoiredu Professeur David Lane, expertmondialement reconnu en coagulationmoléculaire. Ma recherche sera axée sur lacaractérisation de l’expression génétiquedu récepteur de la protéine C endothélialepar une approche transgénique (sur dessouris de laboratoire). Pendant le projet, jeprendrai également connaissance desactivités menées par les cliniques localesd’hémophilie et de thrombose. L’ICSMprésente une longue tradition decollaboration entre les cliniciens, lesscientifiques cliniciens et les chercheursscientifiques. Je serai donc exposée à unprocessus scientifique adapté à maformation de chercheure scientifique avecorientation clinique.

En finançant ma recherche, Novo

Nordisk, la Société canadienne del’hémophilie et l’Association des directeursde cliniques canadiennes de l’hémophilieme donnent l’occasion d’offrir à notrecollectivité scientifique une expertisepoussée en biologie de l’endothélium.Après mon projet de recherche, jeretournerai à Montréal joindre l’équiped’hématologues de l’hôpital Maisonneuve-Rosemont. Là, mon principal mandat serade mettre sur pied un programme derecherche axé sur le traitement des cas decoagulation pertinents sur le plan clinique.

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Recherche

JENNY AIKENHEAD ETJANE HAGEL, PHYSIOTHÉRAPEUTES ETCHERCHEURES

Pam Hilliard, physiothérapeute, TheHospital for Sick Children, Toronto ;Coprésidente du comité de physiothérapie de la SCH

Jenny Aikenhead est diplômée de la Schoolof Physiotherapy de Wolverhampton, enAngleterre (il y a quelques années de cela !).

Ce choix s’explique par son désir de jumelerses intérêts pour les sciences infirmières etl’éducation physique. Elle a travaillé auChildren’s Hospital de l’Alberta pendant17 ans, où elle a acquis de l’expérience dansdivers domaines comme l’orthopédie, larhumatologie et la neurologie. Lorsque laSouthern Alberta Hemophilia Clinic s’est miseà la recherche d’un nouveau physiothérapeuteil y a six ans, Jenny a senti que son expérienceen rhumatologie et en orthopédie étaient trèspertinentes pour ce poste et elle a posé sacandidature. Bien que sondomaine de spécialité auChildren’s Hospital del’Alberta soit de traiter lesenfants atteints de spina-bifida, Jenny s’occupe de laclinique d’hémophilie une fois par mois etfait le suivi des adultes et des enfants quinécessitent des soins de physiothérapie enraison d’épisodes de saignement graves ouchroniques. Elle joue un rôle actif au sein ducomité de physiothérapie de la Sociétécanadienne de l’hémophilie depuis sa remisesur pied en 1997.

Jane Hagel a été poussée vers une carrièreen physiothérapie par son intérêt pour lessports et l’influence de sa grand-mère

qui, en tant que physiothérapeute, a traité despatients atteints de polio. Elle a obtenu sondiplôme de l’Université McGill de Montréalen 1992. Au cours des 10 dernières années,Jane a également fait partie de l’équipe dephysiothérapie du Children’s Hospital del’Alberta. Dans le cadre de sa principalecharge de travail en orthopédie, elle a joué lerôle de ressource d’appoint pour Jenny et leprogramme d’hémophilie au cours des cinqdernières années.

Jenny et Jane ont toutes deux participé àdes activités sociales commanditées par lasection du sud de l’Alberta de la SCH. Jenny a

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également assisté à unséminaire organisé parla section locale qui s’estintéresséparticulièrement à lamaladie de vonWillebrand.

Parmi les défisauxquels Jenny et Janeont eu à faire face dansle traitement des patients atteintsd’hémophilie, les exigences liées aux soins despersonnes ayant des inhibiteurs au facteurVIII ont probablement représenté les plusgrandes difficultés. Maximiser les activitésfonctionnelles tout en protégeant desblessures les articulations les plus vulnérablesoblige souvent les physiothérapeutes à réaliserdes prouesses. Elles se sont égalementinquiétées des changements causés parl’arthrite dans les articulations de jeunesadultes, en particulier celle de la cheville.

Jenny et Jane ont réalisé qu’il n’y avait passuffisamment de recherche clinique enphysiothérapie liée aux soins de l’hémophilie.À partir de leur expérience dans le traitementdes blessures sportives, elles savaient que lesathlètes qui subissaient à répétition desentorses à la cheville perdaient de laproprioception, ou sens de l’équilibre, danscette articulation. Il s’agissait d’un facteurimportant dans le risque de l’athlète de seblesser de nouveau à cet endroit. Elles ont faitune recherche et n’ont pu trouver de donnéesmesurables prouvant que certains exercicespouvaient améliorer la « sensation del’articulation ». Elles ont décidé d’étudier lapossibilité de se servir d’équipements simplesdans un laboratoire d’analyse de la démarche,pour recueillir de l’information qui pourraitêtre mesurée, plutôt que simplementobservée.

Après avoir élaboré un projet de recherchepour une étude pilote des effets de certainsexercices sur l’amélioration de l’équilibre oude la sensibilité à la cheville ayant fait l’objetde saignements à répétition, Jenny et Jane ontfait la demande d’une subvention dans lecadre du programme « Aujourd’hui les soins,la cure pour demain » auprès de la Sociétécanadienne de l’hémophilie et l’ont obtenue.Le personnel médical et infirmier de leurprogramme de soins de l’hémophilie leur ontégalement accordé un grand soutien.

Certains problèmes se sont présentés.D’abord, il a fallu beaucoup plus de tempsque prévu par Jenny et Jane pour passerdevant le comité d’éthique de l’hôpital.Ensuite, deux des trois enfants qui faisaientpartie de l’étude ont souffert d’importantssaignements musculaires, dont ils ont mis

plus de temps àrécupérer que prévu. Ilest à noter qu’aucund’entre eux n’avaitsouffert de saignementà la cheville. Le trèspetit groupe cohorte –trois patients –signifiait que tout écartdu protocole pouvait

toucher l’ensemble des résultats de l’étude.Du côté positif, les trois patients se sont

pliés à toutes les exigences de la recherche etleurs parents manifestaient beaucoupd’intérêt et de soutien.

Jenny a remarqué, à sa grande surprise,qu’aucun des trois garçons n’était en mesure,au début du projet d’étude, de faire tournersa cheville atteinte les yeux fermés,contrairement à l’autre cheville. Il s’agissaitcertainement d’une importante observationet il était intéressant de vérifier si cette

aptitudepouvaits’améliorer aucours du projet.

La phase de test de l’étude a pris finrécemment. Jenny et Jane espèrent pouvoirétablir une corrélation entre une meilleuresensibilité à l’articulation, ou proprioception,avec une diminution du nombre desaignements à la cheville. Si les résultats decette étude pilote sont concluants, une étudeélargie pourrait être recommandée pourpermettre de recueillir d’autres données.

Jenny a fait part de certains de ses projets.Elle souhaiterait pousser plus loin l’étude desdéfis qui se posent dans le gestion de ladouleur et la raideur matinale desarticulations que connaissent de nombreuxpatients hémophiles. Elle voudrait égalementétudier davantage le rôle des injections – lessynovectomies chimiques et radioactives dansles articulations. Elle a également indiquéqu’il serait utile de mettre sur pied un comitéà l’échelle du pays, comité dont les membrespossèderaient de l’expertise en hémophilie eten recherche pour aider les nouveauxchercheurs, en particulier dans les domainesde la physiothérapie, des soins infirmiers etdu travail social et à démarrer l’élaborationde leurs propres projets de recherche.

En tant que coprésidente du comité dephysiothérapie de la Société canadienne del’hémophilie, j’applaudis les efforts de Jennyet Jane pour avoir poussé plus loin les étudescliniques en physiothérapie liées àl’hémophilie et je suis impatiente d’enconnaître les résultats.

PROFILS

Jane Hagel et Jenny Aikenhead

DR MANUEL CARCAO,HÉMATOLOGUE ET CHERCHEUR,HOSPITAL FOR SICK CHILDREN,TORONTO

L e Dr Manuel Carcao a obtenu sondiplôme de l’école de médecine del’Université de Toronto en 1990.

Après un internat d’un an au St. Michael’sHospital, il fait quatre ans de résidence etobtient une bourse de recherche de troisans en hémato-oncologie, au Hospital forSick Children de Toronto. Avant de sejoindre, en avril 1999, au personnel de ceprestigieux hôpital de Toronto connu dansle monde entier, le Dr Carcao a suivi descours facultatifs à Boston, à Springfield et àVancouver, ainsi qu’au St. Jude’s Hospital, àMemphis, dans le Tennessee.

Le Dr Carcao est actuellement directeuradjoint du centre de soins des troubles dela coagulation et de la clinique de soinscomplets de l’hémophilie du Hospital forSick Children. Il dirige conjointement lecentre avec le Dr Victor Blanchette. Outreson travail dans le domaine del’hémophilie et des troubles connexes de lacoagulation, le Dr Carcao s’occupe depatients atteints d’autres troubleshématologiques comme la leucémie,l’anémie et le purpura thrombopéniqueidiopathique (PTI). Il vient d’être nommésecrétaire de l’Association canadienne desdirecteurs de cliniques d’hémophilie etdirige le sous-comité de l’Association surles inhibiteurs.

L’hémophilie de nos jours a interviewé leDr Carcao sur son projet de rechercheactuel, un essai randomisé prospectif visantà comparer deux schémas posologiquesprophylactiques administrés à des garçonsplus âgés atteints d’hémophilie A grave.

Ce projet de recherche est financédans le cadre du programmeAujourd’hui les soins, la Cure pour

demain de la SCH, en collaboration avecWyeth. Ce programme existe depuis deuxans. L’étude pilote est réalisée par un seulétablissement et vise à expérimenter deuxapproches prophylactiques chez desgarçons âgés de deux ans et demi àquinze ans, atteints d’hémophilie A grave.

Pour ce qui est du volet normalisé de

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plus âgés. L’un des garçons du voletnormalisé de l’étude s’est retiré, déclarantqu’il ne souhaitait pas poursuivre laprophylaxie au rythme de trois fois parsemaine. Les inscriptions à ces essais sontdésormais terminées.

L’étude se poursuivra au moins jusqu’à ceque tous les garçons aient été suivis pendantdeux ans. Toutefois, le Dr Carcao souhaitaitd’ores et déjà partager avec nous certainsrésultats préliminaires. « Nous avonsdécouvert que la maladie présentait desdegrés de gravité très différents n’ayant rienà voir avec le niveau de facteur. Parconséquent, il est clair que les patients ontbesoin de schémas posologiquesprophylactiques différents, allant d’unnombre minimal d’infusions, jusqu’à desinfusions fréquentes. Pour ce qui est du voletpersonnalisé des essais, plusieurs garçons ontdû passer à trois infusions par semaine ;d’autres sont passés à une seule infusion parsemaine et d’autres encore sont restés à deuxinfusions par semaine.

Un autre résultat préliminaire concernel’heure de la journée où les infusions étaientadministrées. « Pendant les essais, nous avonsfortement encouragé les patients à recevoir lesinfusions le matin. Nous avons en effetconstaté que plusieurs des garçons quirecevaient leur traitement trois fois parsemaine avant et pendant les essais saignaientbeaucoup moins fréquemment après le débutde l’étude. Cela pourrait être lié au fait que lesinfusions ont lieu le matin. Lorsque c’est lecas, le niveau de facteur VIII tombe à 1 %dans la soirée. C’est le moment de la journéeoù les garçons sont moins actifs et courentmoins de risques de saigner. »

Compte tenu du petit nombre de garçonsinscrits aux essais, le Dr Carcao saitparfaitement que les résultats sontpréliminaires et ne sont pas définitifs sur leplan statistique. « Ces essais nous ont donnédes réponses préliminaires et ont suscité desquestions. Nous sommes également en traind’accumuler de nombreuses connaissancessur les types de problèmes typiques que l’onrencontre dans une étude comme celle-ci.Nous essayons maintenant d’utiliser cetteinformation pour élaborer une étudecanadienne multicentres de grande enverguresur la prophylaxie de garçons plus âgés.Maintenant que nous avons les résultatspréliminaires de cette étude pilote, nousespérons faire une demande de financementen 2003. Nous en discuterons à l’assembléegénérale annuelle des directeurs de cliniquesqui aura lieu en mai. »

l’étude, on administreaux garçons 30 UI defacteur VIII parkilogramme de poidscorporel trois fois parsemaine. Les infusionsont lieu au cours desjournées considéréescomme étant les plusavantageuses, par la famille et le médecincompte tenu des activités physiques dugarçon. On s’attendrait qu’une telle dosefasse grimper le niveau de facteur VIII dupatient dans une proportion de 50 à 60 %de la normale, immédiatement aprèsl’infusion. Ce niveau retombe ensuite àprès de 1 % dans les 48 à 72 heures quisuivent.

Dans le volet personnalisé de l’étude, lesgarçons reçoivent 25 UI de facteur VIII parkilogramme de poids corporel deux foispar semaine. Toutefois, si l’on juge que lessaignements sont trop fréquents, onadministre la dose normalisée par étape,jusqu’à trois fois par semaine. Par contre,s’il n’y a pas de saignement, on peutréduire la dose à une seule fois parsemaine.

« Notre objectif, nous explique leDr Carcao, est de colliger de l’informationsur l’utilisation des produits, la fréquencedes saignements, les changementsmusculosquelettiques mesurés par desexamens de physiothérapie, deradiographies et d’IRM, la satisfaction despatients et l’observance du traitement, ainsique le coût total du traitement, notammentles facteurs de coagulation, sans oublier lesautres coûts, comme les visites auxurgences, l’absence au travail et à l’école,les ressources hospitalières et le transport. »

Tous les mois, la coordonnatrice,Janneth Pazmino-Canizares, communiqueavec les familles qui participent à l’étude.Tous les six mois, ces familles rencontrentle Dr Carcao (investigateur principal),Janneth, ainsi que les infirmièrescoordonnatrices et la physiothérapeute dela clinique d’hémophilie. Un Comité desurveillance de la sécurité des données,composés d’experts internationaux, suit lesprogrès des essais et assure la sécurité dupatient.

Le Dr Carcao espérait faire participer 25des 30 patients admissibles du Hospital forSick Children à l’étude. En septembre 2002,21 garçons s’étaient inscrits, dont dixavaient moins de onze ans et onze étaient

PROFILS

ÉVÉNEMENT PÈRES ET FILS ÀKITCHENER-WATERLOO

Helen Adams, coordonnatrice régionale,région centre-ouest d’Hémophilie Ontario

L es régions sud-ouest et centre-ouestd’Hémophilie Ontario ont organisé unévénement Pères-fils du 20 au

22 septembre 2002. Il s’agissait là du tout premierévénement régional conjoint et du premierévénement de ce genre. Trente-deux pèresaccompagnés de leurs fils, âgés de 5 à 18 ans,atteints d’un trouble de la coagulation y ontparticipé. Le nombre de gens présents était idéalet a permis d’assurer une grande cohésion, unesolide participation et de tisser des liens étroits.

Ce programme est le fruit des évaluationsdes besoins qui ont eu lieu dans les régions sud-ouest et centre-ouest au cours de l’hiver et duprintemps. On a reconnu que les pères jouaientun rôle déterminant dans la vie de leurs fils.Mais on s’est aussi rendu compte que c’estsurtout les mères qui administraient les soins.De plus, les études ont mis en lumière que lesmères, en général, consacraient plus de temps àleurs fils que les pères. Et que ces dernièresparticipaient plus aux soins de santé.

« Je ne pense pas me tromper beaucoup endisant que ce sont surtout les mères quiadministrent les soins à nos garçons. Parconséquent, quand une possibilité comme celle-ci se présente, les pères doivent en profiter »,déclare Clark Feere, de la région centre-ouest.

Cet événement a eu lieu au Camp Ki-Wa-Y,un centre de plein air du YMCA, au nord deKitchener-Waterloo. « Ce camp est destiné auxloisirs et à l’éducation. Il est doté denombreuses installations écologiques,notamment de l’énergie solaire et d’un systèmede filtration naturel de l’eau », explique MikeGillespie, de la région centre-ouest. Dès que lesparticipants sont arrivés, ils ont pris part à uneactivité destinée à briser la glace. On les arépartis en équipes pour construire un bateauavec les matériaux fournis.

« Les activités d’amorce de la premièresoirée étaient le paradis des chromosomes Y.Mais nous avions un handicap puisque nousavons dû travailler sans ruban adhésif »,poursuit Marco Travaglini, de la région sud-ouest.

Les pères de l’équipe gagnante ont reçu descertificats de golf en guise de prix. Plus tarddans la soirée, nous avons fait un feu de camp ettout le monde s’est retiré pour une bonne nuitde sommeil dans ce que nous appelons les« terriers » parce que les chalets sont construitsdans une colline.

Le lendemain, pères et fils ont pu s’exercerau tir à l’arc, faire du canoë, nager, sauter dansl’eau sur un trampoline et pêcher avec leurscannes faites maison. Les garçons ont reçu leurtraitement, administré par leur père et des

La famille avant tout

FIN DE SEMAINE FAMILIALE DANS LES MARITIMESTradina Meadows, coordonnatrice régionale, SCH, Maritimes

L a famille avant tout était le thème de la première fin de semaine familiale, qui a eu lieu du 27 au 29 septembre dans les Maritimes. Plus de 130 personnes venant de Nouvelle-Écosse, de l’Île-du-Prince-Édouard et du Nouveau-Brunswick ont participé à cet événement qui s’est tenu au

Circle Square Ranch, près de Sussex, au Nouveau-Brunswick. Le programme se composait d’ateliersinformatifs, de discussions en groupe et d’activités sociales.

Un comité de bénévoles des trois provinces des Maritimes a commencé à planifier cet événementpassionnant au début du mois de mars. Cette manifestation visait plusieurs objectifs : fournir auxfamilles des Maritimes de l’information à jour, leur permettre d’échanger leurs expériences de vie etd’établir un réseau de soutien dans les Maritimes, tout en profitant d’une fin de semaine de détente.

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infirmières. Lori Laudenbach, infirmièrecoordonnatrice de la Southwestern HemophiliaClinic, et Julia Sek, infirmière coordonnatrice dela Central Western Hemophilia Clinic, ontparticipé à cet événement. Et les repas étaientanimés par « le gracieux Superman avecmouvements des mains et tout et tout ».

Le Dr Mohan Pai, du programmed’hémophilie de la région centre-ouest, et lesinfirmières coordonnatrices ont aussi fait desexposés pédagogiques pendant cette retraite. LeDr Pai a parlé des progrès qu’enregistraient lestraitements de l’hémophilie et les infirmièresont exposé la transition de l’infusion parcathéter à l’infusion par voie périphérique.Nous tenons tout particulièrement à remercierMohan Pai, Lori Laudenbach et Julia Sek quiont si généreusement donné de leur temps.

Après le feu de camp du samedi soir, lespères ont ramené leurs fils à leur chalet respectifpour un repos bien mérité. Les « terriers » sontdotés d’une grande pièce commune vitrée surtoute la hauteur ; on y trouve une cheminée, descanapés et des chaises. Les pères ont ainsi puveiller plus tard et se parler.

Clôture de la fin de semaine familiale couronnée de succès dans les Maritimes – 27-29 septembre 2002.

Le dimanche matin, après le déjeuner, lesgarçons se sont lancés dans le kayak.

« Je me devais d’essayer. Laissez-moi vousdire que ce n’est pas aussi facile de se glisser là-dedans et de s’en extirper que les enfantspourraient le laisser croire. Et je suis sûr que lesautres pères ne me contrediront pas », ironiseMarco Travaglini.

Le reste de la matinée a été consacré àd’autres activités nautiques. Après le repas dumidi, tout le monde a pris le chemin du retour.

Tous les formulaires d’évaluation que nousavons reçus sont positifs. Les pères nous ontdemandé de recommencer l’expérience. L’und’entre eux l’a peut-être exprimé le plusclairement en écrivant qu’il s’agissait du plus belévénement auquel il avait jamais participé. Il aeu l’occasion de passer du temps avec son fils etde rencontrer d’autres pères avec lesquels il a pupartager ce qu’il ressentait.

Cet événement a été rendu possible grâce augénéreux soutien de Bayer (principalcommanditaire), d’Aventis Behring et de NovoNordisk.

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Hémophilie et carrière, choix de vie ethémophilie, coagulation et prévention desblessures aux articulations, le pouvoir desenfants, mise à jour sur la sécurité du sang etexposé sur la maladie de von Willebrandcomptaient au nombre des principaux sujetsabordés dans les séminaires pédagogiques. Lesmembres ont aussi été très impressionnés par laqualité des participants au groupe de discussionsur l’hémophilie, groupe qui s’est réuni ledimanche matin pour répondre aux questionsdes parents. Il est également important de noterque les enfants, âgés de dix-sept ans et moins,ont pu participer aux ateliers et aux activitéssupervisées prévues.

Au nombre des hauts faits sociaux de la finde semaine, citons le spectacle d’artistes enherbe du samedi soir où nos vedettes desMaritimes nous ont donné un aperçu de leurtalent, qu’il s’agisse de saynètes, de claquettes oude magie. Et que dire de la séance de karaoké,qui a aussi eu lieu samedi soir ! Il était trèsinspirant de voir les enfants, les jeunes et lesadultes interpréter leur chanson préférée. Desduos nous ont été offerts par Betty Anne Hineset sa fille Katie, Jane Peters et Keely MacInnes,

Patricia Stewart et Tom Alloway, Dan Doran etson neveu Jordan Doran, de même que Thomaset Frank Peters, qui ont reçu une ovation deboutpour leur interprétation de Bohemian Rhapsody,de Queen. Nous avons aussi vécu des momentsmémorables avec Brenda Craig-Brooks, DorineBelliveau, Heather McKellar, Tracy Doran,Charity Barlow, Patricia Stewart et TradinaMeadows, qui ont chanté Girls Just Want ToHave Fun et John Plater, David Page, DanDoran, Normand Landry et Serge Messerlian,qui nous ont interprété All the Girls I’ve Loved.Toute l’assistance était sous le charme.

Nous avons eu le grand plaisir d’accueillirTom Alloway, président de la SCH, qui aparticipé à cette fin de semaine familiale, ainsique les conférenciers invités Patricia Stewart,John Plater, David Page, le Dr Arlene Santhouse,Dominique Lussier, Serge Messerlian et GraemeMarney. Et les membres du personnel cliniciensuivants nous ont fait part de leurs exposés :Dorine Belliveau, Brenda Craig-Brooks, SueAnn Hawes, Fran Gosse, Maureen Brownlow etTammy Berteit.

RAPPORT SUR LES PROJETSINTERNATIONAUX

Eric Stolte, président du Comité des projetsinternationaux

J’ai pleuré de joie et de gratitude quand j’aiaperçu Bileg et le Dr Sharav dans la pièce, enEspagne, en mai dernier. J’avais rencontré

ces deux hommes au cours de mon voyage enMongolie, en octobre 2001, pour une visited’évaluation initiale dans le cadre d’un projet dejumelage. Les voir à une séance de formationdestinée aux organisations membres de laFédération mondiale de l’hémophilie à Huelva aété un immense plaisir auquel je ne m’attendaispas. Au cours de cette séance, nous avons réussià faire la plus grande partie du travail lié à unplan d’action qui est désormais approuvé. Jesuis impatient de voir le jour où nos partenairesde Mongolie nous rendront visite, au Canada,puisque nous cherchons à élargir encore leurcapacité de soutenir leurs membres etd’améliorer la qualité de leurs soins.

Au moment même où je rédige ces lignes,Karttik Shah et ses collègues de TCOR sont enJordanie, où ils poursuivent leur visited’évaluation initiale pour un jumelageorganisationnel avec ce pays. Des liens trèsparticuliers se tissent au cours de ces visitespuisque nous nous livrons mutuellement dansnos expériences de soutien et de souffrance.Même si cette visite révèle qu’un jumelage n’estpas approprié, l’énergie et l’espoir qui sedégagent d’un acte aussi simple peuvent fairedes miracles, comme nous l’a montré notreexpérience en Mongolie.

De nombreuses autres initiatives sont àl’étude au Canada ! Hémophilie Ontariotermine la préparation d’un projet de jumelageorganisationnel avec l’Iran. Et l’Hospital for SickChildren de Toronto est en train de négocier unjumelage de cliniques avec un hôpital d’Arabie

saoudite.Passons maintenant aux projets en cours.

Tianjin est toujours jumelé avec le CTH deCalgary (Dr Man-Chiu Poon). Quangzhou etShanghai sont jumelés avec le CTH d’Ottawa(Dr Brian Luke). Et la section Québec participeà l’organisation d’un symposium surl’hémophilie à Dakar, au Sénégal. Cesymposium devrait avoir lieu en mars 2003.

Les choses ne vont jamais aussi vite qu’onl’espère. C’est là un des aspects frustrants dujumelage. Hémophilie Manitoba est dansl’obligation de suspendre ses activités du faitque l’association en Ukraine est en train deremplacer sa direction. De plus, il a fallupresque un an à Hémophilie Saskatchewan pourterminer un plan d’action après la visite initialeen Mongolie, principalement en raison dunombre limité de bénévoles dans cette province.

Mais cette frustration est bien peu de choseen regard du plaisir de savoir que ces ententesde jumelage garantissent de meilleurs soins etun meilleur traitement aux hémophiles et auxpersonnes atteintes d’autres troubleshéréditaires de la coagulation. La SCH s’estengagée à « aider les personnes atteintes d’unemaladie héréditaire de la coagulation dans lespays en voie de développement à améliorer laqualité de leurs soins ». Notre vision est lasuivante : la SCH « … offrira davantage desoutien à l’ensemble de la communauté despersonnes atteintes d’une maladie de lacoagulation sanguine ». Ces initiatives illustrentclairement nos progrès.

Le jumelage vous intéresse-t-il ? Intéresse-t-il votre section ? Nos amis de la FMH nous ontdit que l’Égypte était une priorité pour unjumelage avec un organisme de traitement del’hémophilie. Alors, n’hésitez pas àcommuniquer avec moi si ce projet ou toutautre projet de jumelage international voustient à cœur.

Nous tenons à remercier toutparticulièrement Bayer, Baxter Biosciences,Wyeth et Aventis Behring qui nous ont aidésà faire de cette fin de semaine une réalitégrâce à la générosité de leurs dons. Cetévénement n’aurait pas été la réussite quenous avons connue sans le temps, les effortset l’engagement du Comité de planification.Nos remerciements vont aussi à Betty AnneHines, Pauline Peters, Dan Doran, NormandLandry, Lawry Macleod et Dean Hines pourleur aide précieuse. Le succès de cette fin desemaine s’est surtout manifesté à la fin de la

UNEPERSPECTIVEMONDIALEEric StoltePrésident, Comité des projets internationaux

journée de dimanche, lorsque les membres desfamilles qui étaient arrivées le vendredi soir sansconnaître personne se sont donné des accoladeschaleureuses en faisant des plans pour leurprochaine rencontre.

Comme l’un des participants l’a si bien dit :« Cette fin de semaine a remporté un vif succès.Quel plaisir de rencontrer de nouvellespersonnes du N.-B., de N.-É. et de l’Î.-P.-É., etde renouer avec de vieilles connaissances. Il esttrès réconfortant de savoir qu’il y a autant defamilles comme nous, tout près. Nous ne sommespas seuls ! »

Steven Glazebrook et Dean Hines, bénévolesde la section Nouvelle-Écosse.

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Douleur – LE CINQUIÈME SIGNE VITAL

Maureen Brownlow, travailleuse sociale,IWK Grace Health Centre, Halifax

Il s’agit du premier d’une séried’articles sur la douleur et sa gestionqui paraîtront dans L’hémophilie de nosjours, au cours des prochains mois.

« Il est difficile d’exprimerclairement de quelle façon ladouleur chroniqueenvahit totalement tous lesaspects de votre vie. Il s’agitd’une présence constante àlaquelle il est impossibled’échapper. Il est égalementdifficile de faire comprendrecette réalité aux autres. Toutle monde a déjà connu ladouleur, mais pas lasouffrance avec laquelle vousdevez vivre 24 heures sur24, sept jours sur sept,jour et nuit. »

Cette affirmation qui en dit long a étérecueillie auprès d’un patient en clinique,dans le cadre d’un sondage non officiel surl’impact de la douleur ressentie par lepersonnes atteintes d’hémophilie.

Les membres de la communautéhémophile savent depuis un certain tempsdéjà que leurs souffrances, à la fois aiguës etchroniques, n’ont pas été gérées de manièreappropriée. Ce sujet a fait l’objet dediscussions dans le cadre de plusieursréunions du comité des programmes et lorsd’une présentation au cours du symposiummédical de la SCH qui a eu lieu au Mont-Tremblant, en mai 1999. Trois adultes ontalors fait part de leur expérience de ladouleur, de son impact sur leur vie et de leurdifficulté à trouver des soins efficaces. Unspécialiste de la douleur a parlé au sujet desoptions disponibles pour composer avec desdouleurs aiguës, des obstacles à l’obtentiond’un traitement efficace et de deux autressujets très importants — la formation des

professionnels de soins de santé sur les diversaspects de l’évaluation et du traitement de ladouleur et du besoin d’inclure l’évaluation dela douleur dans le processus normal descentres de traitement de l’hémophilie.

Au début de l’automne 2001, un petitcomité composé de bénévoles de la SCH,d’employés et de personnel clinique de tousles coins du pays ont accepté de relever le défid’étudier l’impact de la douleur sur lespersonnes de notre communauté, ainsi que lamanière dont les enfants et les adultes ayantdes troubles de saignement souhaiteraientêtre aidés à trouver du soulagement. Afin dedéterminer si les expériences décrites par lemembres du comité des programmes et lestémoignages recueillis au Mont-Tremblantétaient représentatifs de la douleur éprouvéepar d’autres personnes ayant des troubles desaignement, nous avons élaboré un sondagequi a été envoyé à toutes les cliniques auCanada. Les réponses étaient recueillies dansle cadre d’une entrevue avec un adulte, unadolescent ou le parent d’un jeune enfant. Ondemandait à la personne vivant avec desdouleurs aiguës ou chroniques de décrire sonexpérience et son soutien personnel, dedonner son opinion au sujet de sa qualité devie et, si la douleur représentait un problème,d’expliquer ses stratégies pour composer aveccelle-ci. Dix-huit entrevues ont été réaliséesen tout. Bien qu’il s’agisse d’un petit nombre,les opinions exprimées étaient sensiblementles mêmes, d’une clinique à l’autre.

En résumé, les résultats ont confirmé quela douleur que connaissent les personnesatteintes d’hémophilie n’est pas biencomprise, évaluée et traitée. Quarante pourcent des personnes interrogées ont indiquéqu’elles ressentaient constamment de ladouleur. Les enfants aussi éprouvent de ladouleur et ils ont souvent de la difficulté àexprimer leur degré de souffrance. Le fait quela douleur ne soit pas suffisammentimportante et que les effets secondaires soientindésirables ou qu’il soit difficile d’avoir accèsà un spécialiste du traitement de la douleur,constituent les raisons les plus courantes dene pas prendre de médicaments.

L’étape suivante était d’élargir lacomposition de notre comité. Les membresactuels du comité sur la gestion de la douleurde la SCH sont : Pam Wilton, parent etinfirmière, et Maureen Brownlow, travailleusesociale, coprésidentes ; Ann Harrington,infirmière dans une clinique de l’hémophilie ;Sophia Gocan, infirmière bénévole ; le Dr

Peter Leung, spécialiste de la douleur ;Heather Jarman, pharmacienne ; JennyAikenhead, physiothérapeute en clinique ; demême que plusieurs consommateurs.

Lorsque nous avons demandé ce que laSCH pourrait faire pour aider, unconsommateur a répondu : « Encourager des

discussions ouvertes sur la douleur et tous lessujets connexes. Souffrir seul en silence n’estsûrement pas la meilleure façon de composeravec la douleur. » Nous avons par conséquentdécidé d’ajouter une chronique régulière dansL’hémophilie de nos jours, rédigée par despersonnes compétentes en gestion de ladouleur. Nous songeons également à élaborerun document éducatif dans un formatsimilaire à celui de : Tout sur l’hémophilie –Guide à l’intention des familles. Les chapitresde ce document approfondiront les sujetsabordés dans les articles du bulletin. Enfin,une séance sur la gestion de la douleur àl’intention des consommateurs est prévuepour la fin de semaine du 50e anniversaire dela SCH, du 8 au 11 mai prochain, à Montréal.Il s’agira d’une opportunité pour lespersonnes hémophiles et leur famille departager des expériences et des idées,d’assister à une présentation sur les optionsde traitement, de suivre une formation sur la manière d’exprimer sa douleur à unintervenant pour bien se faire comprendre et de discuter des possibilités avec lesprestataires de soins de santé. Les membresd’équipes de soins multidisciplinaires aurontl’opportunité d’en apprendre davantage surleur rôle dans l’évaluation et la gestion de ladouleur des patients.

Si vous souhaitez faire part à notre comitéd’une expérience de gestion de la douleur,n’hésitez pas à nous écrire, par la poste ou parcourriel, ou à nous appeler par l’entremise dela SCH. Notre objectif est d’améliorer lagestion de la douleur des personnes ayant destroubles de saignement.

c h r o n i q u e s

Dr Michael King, membre dugroupe de travail sur l’hépatite Cde la SCH et du Comité de lasûreté du sang

Ce premier article d’unesérie de deux sur lavaccination traite des considérationsparticulières à accorder aux personnes quisont des usagers courants de produitsdérivés du sang ou qui sont séropositivespour le VIH ou le VHC. Le deuxièmearticle, qui paraîtra dans le numéro deprintemps de L’hémophilie de nos jours,portera sur les recommandationsgénérales relatives à la vaccination etpassera en revue les récentes avancées enmatière de vaccins, incluant leur rôledans le traitement des maladiespréexistantes.

P our ceux d’entre vous trop jeunes pourreconnaître cette référence d’unclassique du cinéma des années 1980, le

film Top Gun, ce que disait Tom Cruise en faitétait : « Je ressens le besoin de vitesse ». Dans lefilm, le personnage de Cruise fait référence à sacapacité de piloter un avion de chasse F14tellement vite et avec une telle précision qu’ilpeut déjouer les plans de l’ennemi. Alors que jeregardais ce film rediffusé à la télévision l’autresoir, m’apitoyant un peu sur mon sort avec unmal de tête languissant et une légère fièvre,symptômes que l’on peut ressentir les 24-48premières heures après un vaccin antigrippal,j’ai réalisé que le vaccin produisait le mêmeeffet. Tout comme un avion de chasse rapide, unvaccin fournit au système immunitaire unefaculté supérieure pour attaquer l’ennemi et lemettre en échec. Bien que mon mal de tête n’aitpas disparu cette nuit là, j’étais quelque peuréconforté à la pensée que ma vaccinationantigrippale ferait en sorte que mon systèmeimmunitaire serait maintenant fin prêt, plusrapide que l’ennemi potentiel du virus de lagrippe pouvant sévir cet hiver et qu’elle meprotégerait vraiment des maladies à venir.

D’accord, il s’agit du vaccin contre la grippe.Nous savons tous qu’il est recommandé à toutepersonne âgée de 6 ans et plus de se fairevacciner tous les ans puisque les souches viralesresponsables de la grippe changent d’une annéeà l’autre. Mais une personne sensée peut sedemander pourquoi son médecin luirecommande de se faire immuniser une secondefois contre d’autres microorganismes pourlesquels elle a déjà été vaccinée. « Lorsque j’étais

JE RESSENS … LE BESOIN …D’UN VACCIN !

enfant, n’ai-je pas reçu tous les vaccinsstandards recommandés par Santé Canada afinde me prémunir contre la rougeole, lesoreillons, la poliomyélite, etc. ? Je sais que j’aireçu une multitude de produits dérivés du sangtout au long des années de traitement de mestroubles hémorragiques, mais quelle différencecela fait-il ? J’ai déjà été vacciné contre l’hépatiteB. Pourquoi doit-on me réadministrer ce vaccinencore une fois ? » Ce sont des questions,surtout la dernière, qui requièrent une attentionparticulière de la part de notre société.

La communauté des hémophiles a étédurement frappée ces deux dernières décenniespar les risques de transmission de maladiesinfectieuses à travers l’utilisation de réserves desang. Bien que les réserves de sang soientmaintenant rendues aussi sûres que possible, àcommencer par le dépistage systématique demaladies causées par des microorganismes surchaque don de sang individuel, il existe encoredes considérations particulières dont lesreceveurs de sang ou de produits dérivésdoivent être au courant. L’une d’elles concerneessentiellement la vaccination contre les virusde l’hépatite A et de l’hépatite B, ainsi que lavaccination contre la grippe, la varicelle et lepneumocoque.

Vaccination contre l’hépatite

Les peurs cycliques propagées à travers lesmédias ces 20 dernières années sur le fait que levaccin contre l’hépatite B puisse êtreresponsable du développement de la sclérose enplaques (SEP) ou de tout autre type de maladiechronique chez les personnes vaccinées ont étédémenties par les observations scientifiques.Morbidity & Mortality Weekly Report, lepériodique de surveillance des effetsindésirables liés aux thérapies médicales,souligne que le vaccin contre l’hépatite Bcontinue à être considéré comme sûr par laFood and Drug Administration (FDA),l’American Pharmaceutical Institute, lesinstituts de médecine et d’autres groupesprofessionnels internationaux consultatifs sur lavaccination.

Une autre peur bien répandue à propos de lavaccination est que toute sorte de vaccin peutaccroître l’activité destructrice du VIH sur lesystème immunitaire chez les personnesinfectées par ce virus. Cette inquiétude découlede l’hypothèse théorique selon laquelle lavaccination, puisqu’elle est destinée à stimuler lesystème immunitaire incluant la stimulation deslymphocytes T connus pour héberger le VIH,peut donc également stimuler les virus contenusau sein de ces cellules, au point qu’ils se divisentet, ainsi, augmentent en nombre. Plusieursétudes portant sur la mesure de la charge viralechez des patients infectés par le VIH, soumis àdifférents types d’immunisation, ont montréque cette observation n’était pas justifiée,

particulièrement lorsqu’on la compare avec lerisque réel de développer la maladie contrelaquelle ces vaccins sont censés protéger. Le seulconseil relatif contre la vaccination des patientsinfectés par le VIH est qu’ils doivent éviter lesvaccins contenant des microorganismes vivants.Cependant, cela n’est pas réellement une grandeinquiétude puisque aucun des vaccins récentsnormalisés ne contient des éléments vivantspouvant provoquer une infection ou unemaladie, même chez des personnes auxsystèmes immunitaires sérieusement défaillants.

En fait, pour n’importe qui ayant uneprédisposition à une fonction immunitaireaffaiblie, ce qui inclut non seulement lespersonnes infectées par le VIH, mais aussi cellesprésentant une insuffisance rénale et sousdialyse, celles ayant des antécédentsd’expositions répétées aux produits dérivés dusang et celles âgées de plus de 65 ans, desrecommandations spécifiques prônent unevaccination accrue, au-delà des normes fixéespour le reste de la population. Ces« suppléments » de vaccination comprennent :le vaccin antipneumococcique (avec injectionde rappel tous les 6 ans), le vaccin antigrippal (à effectuer chaque année en octobre ounovembre), le vaccin contre la varicelle (s’il n’ya pas d’immunité connue à ce virus), les vaccinscontre l’hépatite A et l’hépatite B (pour plus dedétails, se reporter au paragraphe suivant ; cesvaccins ne sont pas nécessairementrecommandés pour les personnes âgées).

Comment agit la vaccination chez lespersonnes infectées par le VIH et chez cellesprésentant toute autre forme de maladieresponsable de l’affaiblissement de la fonctionimmunitaire ?

Sans entrer dans les détails, chez cespersonnes, la vaccination n’agit pas aussi bienqu’elle ne le ferait chez le reste de la population.Des études d’efficacité du vaccin antigrippalchez les personnes âgées ont par exemplemontré que bien qu’elles soient protégées contrela grippe, elles le sont en moyenne moinslongtemps que ne le sont les personnes plusjeunes. Bien que cette réduction de la périoded’efficacité du vaccin antigrippal variebeaucoup, l’effet est aussi observé chez lespersonnes infectées par le VIH et, comme onpeut s’y attendre, aussi dans les groupes ci-hautmentionnés.

Les membres des communautés detransfusés et d’hémophiles doivent porter uneattention particulière à la possibilité d’unediminution de la protection due à la vaccinationcontre l’hépatite. Le vaccin contre l’hépatite Aprovoque une réponse anticorps chez seulement75 % des personnes séropositives pour le VIHcomparativement à 95 % environ pour le restede la population; malgré tout, 75 % représenteun taux de réponse satisfaisant qui justifie lavaccination. Un profil anticorps antihépatite A

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 223c h r o n i q u e s

peut être effectué avant la vaccination ; si lerésultat est positif, cela signifie que la personneest déjà immunisée contre l’hépatite A et netirera aucun bénéfice d’une nouvellevaccination.

Par contre, trois doses du vaccin contrel’hépatite B provoquent une réponse anticorpschez seulement 50 %, en moyenne, des patientsséropositifs pour le VIH. Ce faible chiffrecontraste avec le taux de séroconversion liée àl’âge (production d’anticorps antihépatite)relevé chez la population générale après unevaccination contre l’hépatite B et qui varie de100 % (de 1 à 10 ans), à 95 à 98 % (de 20 à 39ans), à 91 % (> 40 ans). Cependant, la moitiédes non-répondeurs séropositifs pour le VIHqui reçoivent 3 doses additionnelles de vaccinsaugmenteront leur réponse anticorps. Encoreune fois, puisque les receveurs de produitsdérivés du sang présentent naturellement unhaut risque d’exposition préalable au virus del’hépatite B (du moins ceux qui ont reçu desproduits dérivés du sang avant 1982, avant lamise à disposition du vaccin sur le marché), leprofil des anticorps antihépatite B doit êtreeffectué avant la vaccination afin de déterminerle degré de protection préexistant.Malheureusement, il peut s’avérer difficile dedéterminer le degré de protection qui découlede n’importe quelle exposition naturelle ou duvaccin contre l’hépatite B induisant uneimmunité. On a observé que le taux d’anticorpsrésultant de la vaccination était plus faible chezles patients présentant une insuffisance rénale etsous dialyse, chez ceux infectés par le VIH, chezles personnes âgées, chez les receveurs réguliersde produits dérivés du sang ou chez lespersonnes présentant tout autre type dedéficience immunitaire. Dans ces cas, larecommandation préconisée est de donner unedose de vaccin supérieure à la dose habituellelors de chacune des trois immunisations, ce quipeut augmenter la probabilité de séroconversionet de protection significative. Il va sans dire qu’ilest important de tester la réponse anticorpsaprès vaccination chez ces groupes de patientsafin de déterminer si une série de vaccins s’avèrenécessaire. Malheureusement et malgré unedeuxième série de vaccinations contre l’hépatiteB, l’échec d’une réponse anticorps de protectionne permet pas d’établir une recommandationmédicale consensuelle quant au nombremaximum de séries de vaccinations contrel’hépatite à effectuer avant d’abandonner toutetentative. Il est intéressant de noter quel’interprétation des profils de réponsesanticorps, après un vaccin contre l’hépatite B,peut se révéler compliquée, compte tenu de lavariété des tests de détection des anticorpsqu’on réalise ; une autre analyse de sang peutdonc s’avérer nécessaire.

La vaccination contre l’hépatite A etl’hépatite B, en fonction de l’immunitépréalable, est une recommandation médicaleuniverselle pour les receveurs de produitsdérivés du sang

Des spécialistes de Santé Canada, de la FDA

et d’autres organismes internationauxreprésentant les normes de soins en pratiquemédicale chez les enfants et chez les adultesmettent particulièrement l’accent sur cetterecommandation pour les personnes infectéespar le virus de l’hépatite C ou présentant untrouble hépatique depuis l’évolution del’infection causée soit par le virus de l’hépatiteA, soit par le virus de l’hépatite B et qui selontoute vraisemblance accélère l’aggravation deleur maladie du foie. À cause de la facilité aveclaquelle ces virus se transmettent, l’immuni-sation contre l’hépatite A et l’hépatite B doitêtre d’une importance primordiale au sein denotre communauté. Non seulement onrecommande aux individus directement affectésde passer des tests pour déterminer leurimmunité contre le virus de l’hépatite et de se

faire vacciner au besoin, mais on recommandeaussi de le faire aux membres de leur famille ouà toute autre personne avec qui ils sont encontact physique direct.

Il existe plus d’information sur lavaccination en général et sur la vaccinationcontre l’hépatite en particulier que vous nepouvez en absorber. En attendant la deuxièmepartie de l’article de la même série, voiciquelques références où vous pourrez trouverplus de détails :

– Guide canadien d’immunisation– Relevé des maladies transmissibles au Canada– Morbidity and Mortality Weekly Report

(en anglais)– Center for Disease Control and Prevention

(en anglais)

PROVINCESACCESSIBILITÉ AUX VACCINS CONTRE L’HÉPATITE A ET L’HÉPATITE B

Colombie-Britannique Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont gratuits pour les résidents de laColombie-Britannique qui sont atteints de l’hépatite C. Les unités de santé publique sont les meilleursendroits pour se faire vacciner.

Alberta Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont gratuits pour les personnes atteintesd’hémophilie qui reçoivent régulièrement des produits sanguins. Les vaccins sont administrés dans lesunités de santé publique, en consultation avec les infirmières coordonnatrices des centres de traitement del’hémophilie.

Saskatchewan Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont offerts gratuitement aux personnes quisont atteintes de l’hépatite C depuis avril 2002. Les personnes admissibles peuvent être dirigées vers lesunités de santé publique par leur médecin traitant.

Manitoba Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont offerts gratuitement aux personnes qui sontatteintes de l’hépatite C. Les vaccins peuvent être administrés par un médecin de famille, mais celui-ci doitobtenir une lettre d’un hépatologue.

Ontario Le vaccin contre l’hépatite A n’est pas encore offert gratuitement aux personnes atteintes del’hépatite C. Un médecin peut faire une demande d’accès spécial à la Fondation Trillium ; le remboursementn’est toutefois pas garanti. Une recommandation a été faite au ministre de la Santé pour utiliser l’argent duprogramme des soins, pas de la compensation, afin d’offrir gratuitement le vaccin contre l’hépatite A.Cependant, certains centres de traitement de l’hémophilie font le nécessaire pour leurs patients atteints del’hépatite C soient vaccinés contre l’hépatite A. Le vaccin contre l’hépatite B est entièrement financé par le programme de santé publique pour lespersonnes qui sont porteuses du virus de l’hépatite C. Cependant, seules les deuxième et troisième dosessont remboursées pour les personnes qui reçoivent régulièrement des produits sanguins (à moins qu’elles nesoient infectées à l’hépatite C, auquel cas le vaccin est remboursé intégralement).

Québec Les CLSC offrent gratuitement les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B aux personnes quisont atteintes de l’hépatite C. Il faut présenter une preuve de sérologie de l’hépatite C.

Nouveau-Brunswick Pour les personnes qui sont atteintes de l’hépatite C, les vaccins contre l’hépatite Aet l’hépatite B sont financés publiquement par le régime d’assurance-maladie de la province. Ces personnesdoivent passer par leur médecin de famille.

Île-du-Prince-Édouard Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont offerts gratuitement auxpersonnes qui sont atteintes de l’hépatite C. Le médecin de famille doit recommander par écrit lavaccination à l’unité de santé publique.

Nouvelle-Écosse Pour les personnes atteintes de l’hépatite C, les vaccins contre l’hépatite A etl’hépatite B sont financés publiquement par le régime d’assurance-maladie de la province. Les personnespeuvent s’adresser à leur médecin de famille ou à une clinique de santé publique pour obtenir les vaccins.Elles peuvent également communiquer avec l’infirmière de santé publique s’il n’y a pas de clinique dans leurrégion.

Terre-Neuve et Labrador Toutes les personnes atteintes d’un trouble de saignement peuvent obtenir sansfrais les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B avec une recommandation écrite du directeur de laclinique d’hémophilie. Ces vaccins sont offerts par les services de santé communautaire ; ils peuventcependant être administrés par des médecins de famille.

Règlement 1986-1990. Les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B sont compris dans la liste desmédicaments contre le VHC en tant que médicament remboursable pour les personnes admissibles aurégime. Il faut présenter les reçus pour obtenir un remboursement

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 224 c h r o n i q u e s

première fois en Ouganda en 1937, il aégalement touché d’autres pays d’Afrique,l’Europe, le Moyen-Orient, l’Asie occidentaleet centrale ainsi que l’Océanie. On a observésa présence pour la première fois enAmérique du Nord en 1999 et il est devenuun problème de santé important l’été dernier.

La plupart des personnes infectées neréalisent même pas qu’elles ont le virus.Certaines présentent de faibles symptômescomme de la fièvre ou des maux de tête.Moins de un pour cent des personnesdéveloppent des symptômes plus gravescomme l’encéphalite. L’infection n’est paschronique.

En 2002, plus de 3 000 cas ont étérépertoriés aux États-Unis, la plupart d’entreeux résultant d’une piqûre de moustique.Plus de 200 personnes, la plupart des gensâgés, sont décédées des suites de leurinfection.

Au Canada, en date du 1er novembre,51 cas avaient été confirmés et 17 autresétaient probables. Un décès était survenu et un cas de virus du Nil occidental transmispar transfusion fait actuellement l’objet d’uneenquête.

On croit que l’épidémie cessera partout,sauf dans les régions les plus au sud del’Amérique du Nord, avec l’arrivée de l’hiver.

Les autorités disposent donc d’unepériode de grâce pour élaborer des mesuresafin de protéger l’approvisionnement en sang.Une importante conférence sur la sélectiondes donneurs a été organisée par la FDA àWashington, les 4 et 5 novembre dernier.Selon la National Hemophilia Foundation :

« La conférence ne se voulait pas uneréunion décisionnelle ou consensuelle, maisplutôt une occasion de formuler despropositions sur un certain nombre d’enjeux

Les experts sont unanimes

LE VIRUS DU NIL OCCIDENTAL PEUTÊTRE TRANSMIS PAR LESCOMPOSANTS FRAIS DU SANG, ET NON PAR LES CONCENTRÉS DEFACTEUR

L a FDA (Food and DrugAdministration) américaine et lescentres de contrôle des maladies

viennent de confirmer qu’il est « hautementprobable » que le virus du Nil occidentalpuisse être transmis d’une personne à uneautre par l’entremise d’une transplantationd’organe et par une transfusion decomposants frais du sang – globules rouges,plaquettes, plasma et cryoprécipités. Dix casdu virus du Nil occidental sont attribuables àdes transfusions sanguines et 23 autres fontactuellement l’objet d’une étude aux États-Unis. Quatre cas ont été causés par destransplantations d’organe provenant d’unseul donneur.

Toutefois, les experts s’entendent pourdire que le virus du Nil occidental n’est pastransmis par l’entremise de produits sanguinscomme les concentrés de facteur, lagammaglobuline et l’albumine, dérivés duplasma sanguin humain.

Le virus du Nil occidental n’est pas unphénomène nouveau. Identifié pour la

importants qui guideront la FDA dans sesdécisions en matière de réglementation pourle virus du Nil occidental. De nombreusesquestions ont alimenté les discussions : lasélection régionale ou saisonnière représente-t-elle une option pour le virus du Niloccidental et les éventuels nouveaux virus ?Quel est le seuil de risque pour le dépistagedu virus du Nil occidental ou les nouveauxagents ? Les tests de dépistage sanguinpeuvent-ils exclure l’infection des tissus ? Lestests donnent-ils une fausse impression desécurité ? De quelle façon les systèmesd’approvisionnement en sang feront-ils faceau coût des tests pour le virus du Niloccidental et pour les nouveaux agents ?Quelles nouvelles technologies devrait-ondévelopper aujourd’hui pour faire face àl’avenir ? Quel est le risque de faux testspositifs ? Quelle est l’incidence surl’approvisionnement ? Quelle seraitl’incidence des nouvelles mesuresd’inactivation virale sur les produits dérivésdu plasma ? »

Toutes les indications portent à croire quele virus ne peut être transmis par desproduits sanguins, comme les concentrés defacteur dérivés du plasma, qui sont soumis àdes procédures d’inactivation virale. Le virusdu Nil occidental fait partie de la famille desflavivirus, comme l’hépatite C. Ces deux virussont entourés de lipides. Nous savons que levirus de l’hépatite C est éliminé par lestraitements solvant-détergent auxquels cesproduits sanguins sont soumis. Nous avonstoutes les raisons de croire qu’il en va demême pour le virus du Nil occidental. Lesfabricants de produits sanguins dérivés duplasma font actuellement des expériencespour s’assurer, hors de tout doute, que c’esteffectivement le cas.

SANGUINLE FACTEUR

David Page, coordonnateur de lasûreté du sang de la SCH

UNE LISTE DES « HUIT POINTS LES PLUS IMPORTANTS »QUE VOUS DEVEZ PRENDRE EN COMPTE EN CE QUI CONCERNE LA VACCINATION

1 La vaccination est destinée à améliorer le système immunitaire d’une personne afin de lui permettre de lutter contre lamaladie. Par conséquent, une vaccination équivaut à une immunisation. C’est un traitement médical qui est généralementsans danger et efficace.

2 Les vaccinations de référence recommandées par les médecins dans le Guide canadien d’immunisation protégeront lespersonnes en bonne santé contre les maladies infectieuses les plus importantes au Canada.

3 Bien qu’il ne soit pas suffisamment recommandé, le vaccin antigrippal (vaccin contre le virus de la grippe) peut êtreadministré chaque année, à toute personne de 6 ans et plus.

4 Des recommandations particulières sur les vaccins sont préconisées chez les personnes ayant reçu des produits dérivés du sang, chez les personnesinfectées par le VIH et chez les personnes infectées par le virus de l’hépatite C et/ou présentant une maladie du foie.

5 Les personnes ayant reçu des produits dérivés du sang, tout particulièrement avant le milieu des années 1980, doivent être vaccinées contre l’hépatite Aet l’hépatite B si elles ne sont pas déjà immunisées (et peut-être recevoir une injection de rappel du vaccin antipneumococcique selon lesrecommandations du médecin).

6 On recommande à tout prix aux individus infectés par le VIH de se faire vacciner aussi contre la bactérie du pneumocoque (injection de rappel tous les 6ans) de même que contre la varicelle si une immunité n’a pu être déterminée par test sanguin (puisque la pneumonie bactérienne et la varicelle peuvents’avérer particulièrement virulentes, ces maladies peuvent constituer un danger de mort potentiel pour les personnes présentant un déficit immunitairesévère).

7 Les individus infectés par le virus de l’hépatite C et leurs proches avec qui ils ont été en contact physique direct doivent tous subir un test sanguin afinde déterminer leur immunité vis-à-vis de l’hépatite A et de l’hépatite B et doivent être nécessairement vaccinés afin de parachever une réponseanticorps de protection.

8 Essayez de vous rappeler vos antécédents de vaccination et vos antécédents d’immunité aux différentes infections. (Avez-vous déjà eu la varicelle ? Avez-vous déjà eu la coqueluche ? Quand avez-vous reçu votre dernier vaccin contre le tétanos ou la diphtérie ? Un test sanguin a-t-il déterminé si vouspossédiez des anticorps protecteurs contre l’hépatite A et l’hépatite B ?).

l e f a c t e u r s a n g u i nL ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S A U T O M N E 2 0 0 225

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a eu lieu par voie naturelle, à moins d’indicationclinique contraire.

Les bébés ayant une hémophilie de type A ouB, la maladie de von Willebrand ou d’autrestroubles de la coagulation saignent rarement à lanaissance. Toutefois, ce n’est pas le cas desnouveau-nés ayant une déficience en facteur VII.Jusqu’à un bébé sur six peut subir unehémorragie intracrânienne. Quant aux bébésavec des déficiences en facteur I, II, IX, X et,surtout, en facteur XIII, ils peuvent saigner par lenombril (4).

Le facteur recombinant, prescrit pour lespersonnes ayant une déficience en facteur VIIIou IX, constitue le traitement préférable pour lesnouveau-nés hémophiles. L’hématologue affectéà la patiente devrait prendre les dispositionsnécessaires pour avoir le facteur recombinant enstock avant l’accouchement.

APRÈS L’ACCOUCHEMENT

Les niveaux de facteur VIII et de facteur vWde type 1 chutent assez rapidement aprèsl’accouchement. En cas d’hémorragie post-partum, le médecin traitant peut certainementenvisager d’administrer de la DDAVP.

Dans la population en général, le risqued’hémorragie post-partum primaire (au coursdes 24 heures qui suivent l’accouchement) est de4 à 5 %. Ce risque grimpe de façon marquée à 16à 22 % chez les sujets ayant la maladie de vW ouune déficience de facteur XI, ainsi que chez lesporteurs de l’hémophilie. Le risque d’hémorragiepost-partum secondaire augmente aussi à 11 à25 % chez les femmes ayant des troubles de lacoagulation, comparativement à moins de 1 %chez la population en général (1). Le risque desaignement différé, qui commencehabituellement de 4 à 5 jours aprèsl’accouchement, peut se produire jusqu’à35 jours après ce dernier (1). De un à deux moisaprès l’accouchement, le médecin devrait faire unsuivi téléphonique auprès de sa patiente pours’assurer qu’elle ne présente aucun signe desaignement post-partum.

Cependant, la période qui suitl’accouchement présente un avantage distinct :l’allaitement augmente les niveaux de facteurVIII et de facteur vW. De plus, la DDAVP ne serend pas dans le lait maternel (5).

Une femme doit en priorité développer unerelation étroite avec l’équipe médicale qui latraitera et, comme toujours, être consciente deson état et de son traitement. Vous êtes la mieuxplacée pour défendre vos propres intérêts.

Références :1. Suggestions for Treating Women with Bleeding Disorders, Dr

Christine Demers et al, sous-comité sur la maladie de vW del’ADCHC 2001

2. Pregnancy in carriers of Haemophilia, Dr P.L.F. Giangrande 3. Dr P.L.F. Giangrande, présentation dans le cadre du congrès de

2000 de la FMH 4. Les troubles de coagulation chez la femme, site Web de la SCH à

www.hemophilia.ca5. Dr P. Kouides, Haemophilia, volume 4, No. 4, juillet 1998 6. Dr P. M. Mannucci, Haemophilia, volume 4 No. 4, juillet 19987. Medical Post Q & A, septembre 19988. Site Web de la FMH à l’adresse www.wfh.org9. Pregnancy & Childbirth, Drs P. Kouides & P.M. Mannucci,

présentation de la FMH à La Haye, 1998

GROSSESSE ET ACCOUCHEMENTCHEZ LES FEMMES AYANT UNTROUBLE DE SAIGNEMENT

Il est recommandé aux femmes qui veulentavoir un enfant de rencontrer leur équipemédicale, notamment leur hématologue,

leur obstétricien, leur anesthésiste et leurpédiatre, afin de discuter avec eux de toutecomplication médicale possible et du traitementapplicable. Cette information devrait êtreconsignée au dossier médical de la femme etcelle-ci devrait également avoir une copie de cedossier afin qu’elle puisse l’apporter avec elle àl’hôpital au moment de l’accouchement, si sonmédecin traitant devait être absent. Toute femmequi risque de donner naissance à un enfantgravement atteint d’hémophilie devraitaccoucher dans un hôpital doté d’un centre detraitement de l’hémophilie, afin de veiller à ceque le personnel fasse les tests de facteur decoagulation nécessaires avec le sang contenu dansle cordon, après la naissance du bébé. Si lediagnostic est positif, le nouveau-né devrait subirune échographie du cerveau afin de détecter toutsigne de saignement. Si le test révèle de telssignes, le nouveau-né devrait recevoir unethérapie de remplacement sur-le-champ.

GROSSESSE

Habituellement, la présence et l’activitéd’antigène de facteur von Willebrand (vW) et defacteur VIII augmentent considérablement chezles sujets ayant la maladie de vW de type 1 et lesporteurs de l’hémophilie A. En ce qui concerne lamaladie de vW de type 2, même si la quantité defacteur augmente, ce dernier n’est pas plusefficace qu’avant. L’augmentation du facteur estminimale chez les personnes ayant la maladie devW de type 3. Chez les femmes avec la maladiede vW de type 2B, la thrombocytopénie (faiblesniveaux de plaquettes sanguines) peut s’aggraverau cours de la grossesse, augmentant d’autant lerisque de saignement. Habituellement, lesniveaux de facteurs IX et XI ne changent pas defaçon marquée. On devrait faire vérifier sesniveaux de facteurs lorsqu’ils atteignent leurmaximum, soit entre les 29e et 35e semaines. S’ilssont bas, ils devraient être notés dans le dossieret pris en compte au moment de l’accouchement(1).

Si la femme enceinte doit subir untraitement, son médecin devrait recommanderun facteur recombinant. Tous les produits dérivésdu plasma risquent de transmettre unparvovirus, cause de fausses-couches s’il est

transmis pendant la grossesse. Le corps médicalrecommande aux femmes d’être prudentes sielles utilisent de la desmopressine pendant leurgrossesse, car elles peuvent entraîner descontractions utérines donnant lieu à unaccouchement prématuré et de l’hyponatrémie(une concentration trop faible de sodium dans lesang) (1). Ce n’est qu’une fois que l’on auraappliqué la pince sur le cordon qu’on pourraadministrer de la desmopressine. On peutégalement considérer raisonnable d’administrerune dose de desmopressine tout juste avant lacésarienne.

TRAVAIL ET ACCOUCHEMENT

On s’accorde à dire, de façon générale, qu’iln’existe aucune contre-indication à une épiduralesi la coagulation est normale (définiehabituellement par des taux de facteur supérieursà 0,5 U/ml, ou par un taux de 50 % de lanormale) (2). Toutefois, aucun consensus n’a étéétabli et la décision revient au sujet après enavoir discuté avec son médecin.

Il n’y a aucune raison d’avoir recours à unecésarienne simplement parce qu’il y a un risqueque l’enfant puisse être hémophile. Il est possiblede déterminer avec une précision raisonnable lesexe du fœtus grâce à l’échographie pendant lagrossesse. S’il n’y a aucune autre contre-indication, l’accouchement par voie naturelle estparfaitement acceptable. Selon une étude portantsur 120 naissances d’enfants hémophiles, seulsquatre d’entre-eux ont subi une hémorragieintracrânienne, soit 3 %. Chez la population nonhémophile, on a observé une hémorragiecrânienne chez 1 à 4 % de tous les nouveau-nés(3). Il est recommandé toutefois d’éviterd’appliquer des électrodes sur la boîte crâniennede l’enfant si son sexe n’est pas connu. Il estégalement recommandé d’éviter l’utilisation deventouses pour l’extraction du bébé ainsi que lacirconcision, à moins qu’il ait été déterminé quel’enfant n’a aucun trouble de saignement.

Une bonne partie des troubles de saignementchez les nouveau-nés sont causés par lesponctions sanguines. Après l’accouchement, lestests sanguins pour déterminer les niveaux defacteur devraient être effectués sur le cordonombilical. Il est également suggéré d’éviterl’injection intramusculaire de vitamine K, aurisque de créer un hématome intramusculaire sile bébé se révèle hémophile. L’administrationorale serait préférable. Si les résultats des testssanguins effectués sur le cordon sont positifs, lemédecin devrait envisager de donner une dose dece concentré de facteur coagulant, ce qui est lecas lorsque l’obstétricien a utilisé des forceps,mais ce qui n’est pas nécessaire si l’accouchement

La présente section s’adresse aux femmes atteintes detroubles de saignement ainsi qu’à leur famille. Si vous avezdes questions, des commentaires ou des suggestions àformuler, n’hésitez pas à communiquer avec moi d’une desfaçons suivantes : Patricia Stewart 389, R.R. no 4, LaDurantaye (Québec) G0R 1W0. Téléphone et télécopieur :1 418 884-2208 Courriel : stewart.page@globetrotter.ca

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Tom Alloway, Ph.D.PRÉSIDENT

SOCIÉTÉ CANADIENNE DE L’HÉMOPHILIE1953 - 2003

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