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Mémoire

Lymphomes malins non Hodgkiniens du système nerveux périphérique

Corrélations anatomo-cliniques dans 10 observationsM. Pagès1, M. Girard-Herpe1, T. Rousset2, A.-M. Pagès2

1 Service de Neurologie A.2 Service d’Anatomie Pathologique, Centre Gui-de-Chauliac, Montpellier.Reçu le : 28/04/2004 ; Reçu en dernière révision le : 23/12/2004 ; Accepté le : 31/01/2005.

RÉSUMÉIntroduction. Il est souvent difficile d’identifier l’infiltration tumorale dans les neuropathies survenant au cours des lymphomes malins nonHodgkiniens. Méthodes. Nous avons recensé d’octobre 1977 à octobre 2001 tous les cas de neuropathies avec infiltration ou compressionlymphomateuse démontrée pour établir des corrélations anatomo-cliniques. Résultats. Dix cas ont été identifiés dont 7 où les symptômesneurologiques étaient révélateurs : 5 neuropathies focales (3 paralysies des nerfs crâniens, 2 radiculopathies brachiales) et 5 neuropa-thies diffuses (3 polyradiculoneuropathies, 1 polyneuropathie, 1 mononeuropathie multiple). Le mécanisme lésionnel était une méningora-diculite lymphomateuse dans 5 cas, une atteinte des nerfs crâniens ou des racines dans leur trajet extranévraxial dans 3 cas et uneinfiltration du nerf périphérique distal dans 2 cas. Quatre survies prolongées après traitement ont été observées. Conclusions. Le pronosticdépend davantage du contrôle de l’hémopathie que de son grade ou de la localisation tumorale.

Mots-clés : Lymphome malin non Hodgkinien • Neuropathie périphérique

SUMMARYNon-Hodgkin’s malignant lymphoma of the peripheral nervous system: clinicopathological correlations in ten patients.M. Pagès, M. Girard-Herpe, T. Rousset, A.-M. Pagès, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 8-9, 823-828

Introduction. Identifying tumor infiltration or compression in patients with non-Hodgkin’s malignant lymphoma presenting peripheral neurop-athy can be a difficult task. Methods. We collected a series of patients with peripheral neuropathy with demonstrated lymphomatous infiltra-tion or compression managed between October 1977 and October 2001 to search for clinico-pathological correlations. Results. Ten caseswere reviewed. Neurological manifestations were the inaugural symptom of the disease in 7 patients. Clinical presentations included 5 focal(3 cranial nerve palsies, 2 brachial radiculopathies) and 5 diffuse neuropathies (3 polyradiculoneuropathies, 1 polyneuropathy and 1 monon-euritis multiplex). The mechanisms of peripheral nerve involvement were classified into lymphomatous meningoradiculitis (5 cases), involve-ment of cranial nerves or spinal roots in their extraneuraxial course (3 cases) and infiltration of distal peripheral nerves (2 cases). Four longlasting survivals after treatment were observed. Conclusions. Prognosis depends much more on the haematological disease than on theneurological symptoms or tumor location.

Keywords: Non Hodgkin’s lymphoma • Peripheral nervous system diseases

L’atteinte du système nerveux périphérique au cours deslymphomes malins non Hodgkiniens (LMNH) relève demécanismes variés et son expression clinique est très poly-morphe (Walsh, 1971 ; Mc Leod et Walsh, 1984 ; Vitalet al., 1990 ; Correale et al., 1991 ; Gherardi, 1992 ; Vallatet al., 1995). L’infiltration tumorale est souvent difficile àidentifier au sein du système nerveux périphérique (Van denBent, 1999) ou dans le liquide céphalo-rachidien (Young etal., 1979), et à différencier des neuropathies dysglobuliné-miques, dysimmunes, paranéoplasiques, médicamenteusesou des vascularites (Vallat et al., 1995).

Nous rapportons 10 cas d’atteinte du système nerveuxpériphérique par localisation lymphomateuse, avec corréla-tions anatomo-cliniques.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

À partir d’un fichier informatisé recensant les cas de neu-ropathies périphériques, nous avons recherché tous les casde neuropathies associées à un LMNH observés d’octobre

Tirés à part : M. PAGÈS, Service de Neurologie A, Centre Gui-de-Chauliac, 80, avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5. E-mail : m-pages@chu-montpellier.fr

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1977 à octobre 2001. Les patients ont été inclus s’ilsremplissaient les conditions suivantes : 1) identificationd’un lymphome malin sur au moins un prélèvement tissu-laire ; 2) présence de symptômes cliniques de neuropathiepériphérique ; 3) démonstration de l’invasion ou de lacompression lymphomateuse par l’imagerie ou la neuro-pathologie (examen du liquide céphalo-rachidien ou du nerfpériphérique).

Les patients avec seulement des signes électrophysio-logiques de neuropathie périphérique, avec une neuropathiepouvant être liée à une gammapathie monoclonale ou indui-tes par une chimiothérapie, ou dont l’hémopathie ou l’atteintenerveuse n’étaient pas clairement identifiées ont été exclusde l’étude.

Tous les prélèvements anatomo-pathologiques ont faitl’objet d’une relecture après examen en technique standardavec coloration en hématéine-éosine et May Grunwald-Giemsa. L’étude immunocytochimique par la techniqued’immunoperoxydase a été réalisée à l’aide des anticorpssuivants : CD45, CD20, CD3, CD5, CD10, BCL2 oncopro-téine, BCL6 oncoprotéine, CD23, CD30, protéine latenteliée au virus EBV, IgG, IgA, IgM, chaînes lambda et kappa(automate Dako, Techmate). Le lymphome a été typé selonla classification OMS pour les cas ayant fait l’objet d’uneétude immunocytochimique détaillée, la classification deKiel pour les cas les plus anciens où l’étude immunocyto-chimique était impossible, la classification de Kiel modi-fiée en cas de phénotypage sommaire (B ou T). Lesbiopsies nerveuses ont également été examinées en coupessemi-fines et en microscopie électronique.

Les électromyogrammes (EMG) ainsi que l’imagerie descas les plus récents (scanner X thoraco-abdomino-pelvien,imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale etmédullaire) ont également été revus.

Le tableau clinique et l’évolution ont été confrontés auxdonnées pathologiques, électrophysiologiques et à l’image-rie. La topographie de la lésion a été classée en 3 groupes— infiltrat méningoradiculaire, atteinte extranévraxiale etinfiltrat distal du nerf périphérique — et le tableau cliniqueen deux modes d’expression selon que la neuropathie étaitfocale ou diffuse.

RÉSULTATS

Dix patients ont été inclus dans l’étude, soit 7 hommes et3 femmes âgés de 28 à 76 ans lors des premiers symptômesneurologiques, et de 28 à 77 ans lors de l’identification dulymphome. Les principales caractéristiques des observationsfigurent dans le Tableau I. Il s’agissait d’un lymphome Tdans deux cas et B dans les six autres, l’étude immunocyto-chimique rétrospective n’ayant pu être faite chez les deuxcas les plus anciens. Le mécanisme de la neuropathie étaitune méningoradiculite lymphomateuse dans cinq cas, uneatteinte des nerfs crâniens ou rachidiens dans leur trajetextranévraxial dans trois cas et une infiltration distale dunerf périphérique dans deux cas. Chez trois patients, dont lalocalisation primitive était testiculaire, cutanée ou ganglion-

naire, le diagnostic de LMNH fut connu par l’analyse histo-logique de ces tissus avant les premiers symptômesneurologiques, survenus respectivement un, deux et quatreans plus tard. Deux patients étaient considérés comme enrémission clinique, le dernier en rechute hématologique,cutanée et médullaire. Parmi les sept patients sans antécé-dent connu, l’hémopathie a été soupçonnée trois fois à l’exa-men clinique devant des lésions cutanées (1 cas) ou desadénopathies (2 cas) ; dans deux autres cas, la neuropathiepériphérique s’associait à un panhypopituitarisme dû à unelocalisation pituitaire ou hypothalamique du lymphome ;enfin, pour les deux derniers patients, les symptômes étaientlimités à l’atteinte du système nerveux périphérique. Le dia-gnostic histologique de LMNH a été porté sur une biopsiecutanée (1 cas), ganglionnaire (2 cas), nerveuse (1 cas),pleurale (1 cas) et examen du liquide céphalo-rachidien(2 cas). Au moment du diagnostic, aucun des sept patientsn’avait de localisation médullaire, deux avaient des adéno-pathies et un des localisations viscérales.

Les tableaux cliniques pouvaient se diviser en deuxgroupes :

– les neuropathies focales : trois patients (cas 1 à 3)avaient des paralysies multiples des nerfs crâniens, unilaté-rales (ophtalmoplégie et paralysie des derniers nerfs) dansdeux lymphomes extracrâniens (orbitaire et pharyngé),bilatérales (diplégie faciale et surdité) dans une méningora-diculite lymphomateuse ; deux autres patients (cas 4 et 5),atteints respectivement d’une méningoradiculite lympho-mateuse et d’un lymphome paravertébral, présentaient descervico-brachialgies C7-C8 et C8 sans déficit neurologiqueinitialement, avec une atteinte sensitivo-motrice dans le ter-ritoire correspondant secondairement ;

– les neuropathies diffuses correspondaient à trois polyra-diculoneuropathies subaiguës des quatre membres (cas 6 à8), associées dans deux cas à une paralysie de nerfs crânienspar infiltrat méningoradiculaire ; une infiltration nerveusedistale était responsable d’une polyneuropathie sensitivomo-trice subaiguë des quatre membres (cas 10) et d’une mono-neuropathie multiple sensitive puis sensitivomotrice (cas 9).

Une ponction lombaire a été réalisée dans tous les cassauf un (localisation orbitaire). L’examen du liquidecéphalo-rachidien initial était normal dans trois cas(2 LMNH extranévraxiaux et 1 infiltrat distal du nerf péri-phérique). Dans cinq autres cas (3 cas de polyradiculoneu-ropathies, 1 cas de monoradiculopathie et 1 cas de paralysiemultiple des nerfs crâniens), l’infiltration lymphomateusede la méninge a été identifiée, associée à une hyperprotéi-norachie dans tous les cas, une hypoglycorachie dans troiscas et une hypochlorurorachie dans deux cas. Le dernierpatient (polyneuropathie par infiltrat distal) avait unehyperprotéinorachie isolée. Les ponctions lombaires itérati-ves pratiquées chez les patients atteints d’une méningoradi-culite ont montré la disparition sous traitement des celluleslymphomateuses, seule persistait une hyperprotéinorachiemodérée. Nous n’avons pas refait systématiquement laponction lombaire des patients dont le liquide céphalo-rachidien était normal au premier examen si l’imagerie

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Tableau I. – Caractéristiques anatomo-cliniques et évolution des patients. (EB : élément blanc).Tableau I. – Clinico-pathological characteristics and clinical course. (EB: white element).

N° Sexe Âge Tableau clinique LMNHconnu

Typedu lymphome

Autreslocalisations

Imageriedu système

nerveuxLCR

Traitement(après la neuro-

pathie)Évolution

Neuropathies focales

1 F 40 Paralysies multiples des nerfs crâniens (VII bilatéral et surdité) panhypopituitarisme

non L. B à grandes cellules diffus (type centroblastiquepolymorphe)

Adénopathiescœliaques et rétropéritonéales, reins et pancréas

Tumeurhypophysaire

P : 1,77 g/l, 250 EB/mm3

(L à grandes cellules B)

Chimiothérapie+ radiothérapie du névraxe + MTX intrathécal

Amélioration puis rechute ganglionnaire (11 mois). Décès à 14 mois

2 F 28 Paralysies multiples des nerfs crâniens (IX, X, XI, XII G)

non L. de Burckitt Espace parapharyngé

P : 0,5 g/l, < 3 EB/mm3

Radiothérapiecervicale+ Chimiothérapie + MTX intrathécal

Rechute focale (2 mois) et méningée (3 mois). Décès d’aplasie et de septicémie (3 mois)

3 M 47 Ophtalmoplégie et exophtalmie G

oui(4 ans)

L. folliculaire centrocytiquecentroblastique

Adénopathiescervicales,moelle osseuse

Radiothérapielocale

Amélioration. Perdu de vue

4 F 76 Radiculopathie C7-C8 D non L. folliculaireà grandes cellules diffus (type immunoblastique)

Tissuparavertébralet plèvre

Tumeurparavertébrale D

P : 0,35 g/l, < 3 EB/mm3

Chimiothérapie Amélioration. Asymptomatique (4 ans)

5 M 64 Radiculopathie C8 G, panhypopituitarisme

non L. B à grandes cellules diffus (type immunoblastique)

IRM cérébrale : tumeurhypothalamiqueIRM médullaire : prise de contraste C7-C8

P : 0,65 g/l, 40 EB/mm3

(lymphocytesatypiques)

Chimiothérapie+ radiothérapie du névraxe

Aggravation. Œdème papillaire. Décès à 12 mois

Neuropathies diffuses

6 M 70 Polyradiculoneuropathie avec paralysie des nerfs crâniens

oui(1 an)

L. B périphérique (type folliculaire)

Testicule Scanner X cérébral et IRM médullaire N

P : 13 g/l, 47000 EB/mm3

(lymphocytes B et blastes)

MTX intrathécal + chimiothérapie + radiothérapie du névraxe

Amélioration neurologique, asymptomatique (7 ans)

7 M 62 Polyradiculoneuropathie avec paralysie des nerfs crâniens

non lymphome lymphoblastique

Tissusous-cutané

P : 2,40 g/l, 103 EB/mm3

(lymphocytesatypiques)

MTX intrathécal + chimiothérapie

Amélioration initiale puis aggravation décès d’infection pulmonaire (2 ans)

8 M 57 Polyradiculoneuropathie sensitive

non Lymphome T épithélioïde(L. de Lennert)

Adénopathiecervicale

P : 0,74 g/l, 10 EB/mm3

(lymphocytesatypiques)

Chimiothérapie Rémission (4 ans)

9 M 71 mononeuropathie multiple sensitive puis sensitivo-motrice

non L. lymphocytique B diffus

P : 0,31 g/l, < 3 EB/mm3

Chimiothérapie État inchangé (8 ans)

10 M 40 Polyneuropathie distale oui(2 ans)

L. lymphoblastique T Peau, moelle osseuse

IRM cérébrale N P : 1 g/l,< 3 EB/mm3

Chimiothérapie,interféron

Décès de transformation leucémique (4 mois)

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montrait une localisation extraxiale expliquant une neuro-pathie focale. La mise en évidence de cellules tumoralesn’a été possible qu’une fois, au stade terminal d’un lym-phome de Burckitt d’évolution aiguë.

L’imagerie du système nerveux central, réalisée dansquatre cas, était normale deux fois et montrait à deux repri-ses des localisations lymphomateuses intracrâniennes. Unlymphome méningoradiculaire a été identifié une fois, sousla forme de prise de contraste à l’IRM médullaire pratiquéeà un stade tardif de la maladie.

L’EMG a été réalisé six fois, essentiellement dans lesneuropathies diffuses. Il montrait des signes de neuropathieaxonale sensitivo-motrice diffus dans un cas de mononeu-ropathie multiple et deux cas de polyradiculoneuropathies,et distaux dans un cas de polyneuropathie. Chez le patientatteint de diplégie faciale par infiltrat méningé, il n’a pasété mis en évidence d’atteinte des racines rachidiennes.L’EMG était également normal au stade initial chez lepatient avec cervico-brachialgie. Il n’a pas été réalisé dansles autres formes focales où l’imagerie avait mis en évi-dence la lésion responsable.

Une biopsie de nerf sural, normale dans deux cas corres-pondant à un infiltrat radiculaire, a révélé deux fois uneinfiltration lymphomateuse du nerf périphérique : un patientavait de petits infiltrats lymphoblastiques périneuraux dedistribution périvasculaire, le second des infiltrats massifspéri et endoneuraux de lymphocytes B exprimant une chaînekappa. Dans les deux cas, il existait des lésions sévères deneuropathie axonale avec une déperdition considérable enfibres myélinisées et amyéliniques, sans signe de régénéra-tion. Il n’y a pas eu d’étude en biologie moléculaire.

En ce qui concerne la thérapeutique, les trois patients dontle LMNH était connu avaient tous été traités (orchidectomieet radiothérapie locale ; radiothérapie et chimiothérapie ;chimiothérapie, greffe médullaire et radiothérapie prophy-lactique du névraxe). Parmi les cinq patients ayant des cel-lules lymphomateuses dans le liquide céphalo-rachidien,quatre patients ont reçu du méthotrexate par voie intrathé-cale et trois patients une irradiation du névraxe, notammentles deux patients qui avaient des localisations hypothalami-ques et hypophysaires. Une irradiation pharyngée, cervicaleou orbitaire a été réalisée dans trois autres cas. Tous lespatients sauf un (perdu de vue) ont reçu une (ou plusieurs)cure(s) de chimiothérapie.

L’évolution fut la suivante : un patient, avec un lym-phome orbitaire de grade intermédiaire, fut perdu de vuequelques mois après une rémission hématologique et neu-rologique initiale ; cinq patients avec des lymphomes degrade élevé (4 cas) ou intermédiaire (1 cas) de localisationméningée (3 cas), cervicale (1 cas) ou nerveuse distale(1 cas) sont décédés à 3, 4, 12, 14 mois et 2 ans. Le décèsétait directement lié à la prolifération lymphomateuse dansdeux cas, à une transformation leucémique dans un cas, àdes complications infectieuses dans deux cas ; il y avaitquatre survies à long terme (4 ans, 4 ans, 7 ans et 8 ans),correspondant à des lymphomes de grade élevé (1 cas),intermédiaire (2 cas) ou bas (1 cas), de type T (1 cas), B

(2 cas) ou indéterminé (1 cas), et à des localisations lepto-méningées (2 cas), extranévraxiales (1 cas) ou distales(1 cas). Trois patients avaient des localisations extraneuro-logiques ; pour un patient, le LMNH était limité au systèmenerveux périphérique. Trois patients avaient eu une chimio-thérapie, un seul un traitement plus intensif (chimiothéra-pie, traitement intrathécal et radiothérapie du névraxe).Trois patients n’ont eu aucune séquelle neurologique. Lepatient atteint d’une mononeuropathie multiple (cas 9) aconservé un déficit sensitivo-moteur invalidant.

DISCUSSION

Observée dans 2 à 8 p. 100 des LMNH (Currie et Hen-son, 1971 ; Walsh, 1971), l’atteinte clinique du systèmenerveux périphérique survient généralement chez despatients dont l’hémopathie est connue, mais peut être révé-latrice (Ghérardi et al., 1986 ; Quinones Hinojosa et al.,2000). La forte incidence des neuropathies inaugurales decette série traduit un biais de recrutement.

Préciser la topographie et la nature de la lésion du sys-tème nerveux périphérique chez un patient atteint de lym-phome est souvent très difficile, et ces patients n’ont paséchappé pas à la règle, d’autant plus qu’il s’agissait d’uneétude rétrospective. Un élément de certitude n’a été établique dans sept cas : cinq cas d’infiltrats méningés et deuxcas de LMNH à localisations distales. Pour les trois autrespatients (cas 2 à 4), si la clinique et l’imagerie étaient enfaveur d’une atteinte extradurale (orbitaire, parapharyngée,paravertébrale), elle n’a pas permis de trancher de façondéfinitive entre infiltrat et compression tumorale. Enfin,l’existence de lésions disséminées sur toute la hauteur dusystème nerveux périphérique reste toujours possible.

Les neuropathies focales, qui représentent la moitié descas de cette série, ont une topographie et une expressionvariables. L’atteinte extrarachidiennne des racines spinales,des plexus brachiaux ou lombaires (Kori et al., 1981 ; Jaeckleet al., 1985) se présente habituellement sous forme d’unsyndrome radiculaire multiple, douloureux et progressif.L’atteinte extra-crânienne des nerfs crâniens est illustrée parles cas 2 et 3, avec des localisations cervicales et orbitaires.Nous n’avons pas rencontré de syndrome du nerf menton-nier, classiquement associé aux néoplasies et aux lympho-mes (Nobler, 1969). Au stade initial des méningoradiculiteslymphomateuses, les symptômes neurologiques peuvent selimiter à une atteinte radiculaire unique comme dans lecas 5, une paralysie des nerfs crâniens (Teoh et al., 1980 ;cas 1) ou un syndrome de la queue de cheval (Mauney etScioto, 1983 ; Nakahara et al., 1999). Nous n’avons ren-contré ni mononeuropathies (Vital et al., 1989), ni tumeurssolitaires du nerf périphérique (Van den Bent et al., 1999 ;Misdraji et al., 2000 ; Quinones-Hinojosa, 2000), lestableaux cliniques souvent temporaires précédant l’exten-sion diffuse du LMNH au système nerveux périphérique.

Parmi les neuropathies diffuses, les métastases leptomé-ningées et radiculaires sont les localisations les plus fré-quentes (Walsh, 1971 ; Vital et al., 1990). Elles sont

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observées surtout au cours des lymphomes de grade élevéou intermédiaire à un stade avancé, de sorte que beaucoupde patients ont des antécédents connus et ont déjà été trai-tés. Cependant, la neuropathie peut précéder de plusieursannées le diagnostic, comme dans le cas 7, ou être le pre-mier signe de rechute comme dans le cas 6. Il n’a pas étéobservé dans cette série de lymphome primitif du systèmenerveux (Lachance et al., 1997), mais deux patients avaientdes localisations cérébrales secondaires. Si le tableau clini-que le plus évocateur est une polyradiculoneuropathie pro-gressive, asymétrique et douloureuse avec paralysie desnerfs crâniens (Haberland et al., 1987 ; Vital et al., 1990),il peut être précédé par une forme focale de neuropathie.

L’infiltration lymphomateuse des nerfs distaux, commedans les deux derniers cas, est inhabituelle. Le cas 9 s’estprésenté comme une mononeuropathie multiple sensitivo-motrice, identique à quelques cas déjà rapportés (Roux etal., 1995 ; Walk et al., 1998) ; 15 ans après le début clini-que de la neuropathie et 8 ans après la chimiothérapie, lessymptômes restent limités au nerf périphérique. L’aspect depolyneuropathie sensitivomotrice observé chez le cas 10 estexceptionnel, et a surtout été décrit dans les lymphomes T(Gherardi et al., 1986 ; Zuber et al., 1987).

Parmi les explorations complémentaires, l’EMG est d’unintérêt précieux pour préciser la topographie radiculaire ouplexique de l’atteinte nerveuse devant une neuropathiefocale. Dans les neuropathies diffuses, il permet également,devant un aspect de neuropathie démyélinisante, de s’orien-ter vers un processus dysimmunitaire plus qu’infiltratif.L’imagerie par scanner X et par résonance magnétique estirremplaçable pour identifier un infiltrat extracrânien ouextrarachidien, des adénopathies ou des localisations viscé-rales et réaliser des biopsies dirigées. Toutefois, ces exa-mens peuvent être mis en défaut au stade initial, et dans lecas 4 le retard diagnostique dû à des examens normaux futd’un an. La mise en évidence d’un infiltrat méningé est plusaléatoire : elle fut tardive dans le cas 5 alors que l’existenced’un lymphome méningé était certaine. L’examen duliquide céphalo-rachidien est l’étape clé du diagnostic desméningoradiculites lymphomateuses, la nécessité de plu-sieurs analyses successives étant bien connue (Young et al.,1979). Chez le patient atteint de polyneuropathie par infiltratlymphomateux distal (cas 10), l’élévation isolée de la pro-téinorachie peut être due à une irradiation prophylactique dusystème nerveux. Toutefois, un infiltrat leptoméningé passéinaperçu ne peut être formellement exclu chez ce malade.

La biopsie nerveuse est le seul moyen d’identifier lesneuropathies infiltratives distales du nerf périphérique et deles différencier des neuropathies relevant d’autres mécanis-mes, dysimmunitaires ou par vascularite (Vallat et al.,1995), les techniques d’immunocytochimie permettantd’identifier la nature inflammatoire ou tumorale des infil-trats. Toutefois, en raison de la distribution aléatoire deslésions, la biopsie d’un nerf distal peut rester négative, etdes biopsies dirigées et orientées par l’imagerie ont été pro-posées (Van den Bent et al., 1999). Il peut arriver que le lym-phome reste circonscrit au système nerveux périphérique,

même après des investigations extensives et un suivi pro-longé, comme dans le cas 9. Ce cas semble voisin de ceuxrapportés sous le nom de neurolymphomatose. Initialementcréé pour décrire des polyradiculoneuropathies extensivesavec infiltrats lymphoïdes et démyélinisation (Lhermitte etTrelles, 1934 ; Trelles et Trelles, 1983), ce terme a égale-ment été employé pour des LMNH limités au système ner-veux périphérique, associés à des atteintes viscéralesinapparentes (Guberman et al., 1978) ou des rechutes delymphomes systémiques dans le nerf périphérique (Schoen-feld et al., 1983 ; Van den Bent et al., 1995). Beaucoupd’auteurs le considèrent donc comme confus et inapproprié,d’autant plus que de nombreux cas ont été rapportés avantl’ère de l’immunocytochimie, de sorte que la nature tumo-rale des infiltrats n’est pas établie. Chez ce patient, aucunelocalisation viscérale n’a été identifiée avec un recul de15 ans ; si le terme de neurolymphomatose peut être envi-sagé pour les LMNH strictement limités au système ner-veux périphérique, il est peut-être approprié chez ce patient.Toutefois des localisations extraneurologiques pouvant sur-venir très tardivement (Ince et al., 1987), un suivi très pro-longé reste nécessaire.

La thérapeutique et le pronostic ont été très variableschez ces patients, du décès précoce à la récupération clini-que et hématologique. Le pronostic semble davantage lié àl’hémopathie et à son contrôle thérapeutique qu’à l’étatneurologique et au siège de l’infiltrat lymphomateux. Lesdécès sont surtout le fait des formes de haut grade et sontliés à des complications de l’hémopathie. En revanche, lessurvies ont été observées dans les cas de lymphome degrade variable que le traitement ait été intensif (cas 6) ounon (cas 9). Les séquelles neurologiques lourdes dans lecas 9, atteint d’un lymphome de bas grade, sont plutôt àimputer à un traitement tardif de l’hémopathie.

Au total, cette série confirme le polymorphisme cliniqueet évolutif ainsi que les difficultés diagnostiques rencontréesau cours des lymphomes localisés au système nerveux péri-phérique. Lorsque l’hémopathie est inconnue, le recours auxexplorations électrophysiologiques, morphologiques et àl’imagerie est indispensable et doit être répété systématique-ment. Le pronostic est incertain, mais des récupérations sansséquelles et parfois inespérées sont possibles.

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