Neurologie C 17 · 2019. 6. 27. · Céphalée de tension e t Sini us Céphalée de Horton ou céphalée en grappe Hémicrânie paroxystique Consommation excessive de médicament

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CHAPITRE 17Neurologie

Symptômes neurologiques fréquents

Maux de tête

Le mal de tête est une plainte fréquente, mais en général il n'est pas un signe de maladie grave. Chez la plupart des patients se plaignant de céphalée, aucun signe physique anormal n'est décelable et le diagnostic repose sur une anam-nèse précise. Les causes peuvent être réparties en fonction de leur début et de leur évolution ( tableau 17.1 ). Celles responsables d'une céphalée aiguë ou subaiguë sont toutes potentiellement graves et nécessitent des investigations et une évaluation urgentes. Une hémorragie méningée se manifeste par des maux de tête qui atteignent une intensité maximale en quelques secondes et sont décrits comme « pires que jamais » (voir plus loin). La raideur de nuque et le signe de Kernig indiquent une irritation méningée, déclenchée généralement par une méningite bactérienne ou virale, ou une hémorragie méningée, affections qui peuvent également s'accompagner de fièvre. Chez les patients souffrant de céphalées chro-niques ou récurrentes, les antécédents et l'examen physique constituent les moyens principaux per-mettant de distinguer les causes graves ou bénignes des maux de tête, la plupart étant des céphalées de tension (abordées plus loin) et ne nécessitant pas d'investigations approfondies. En revanche, si les symptômes s'aggravent progressi-vement ou deviennent chroniques tout en chan-geant de caractère, il faut envisager la possibilité d'une hypertension intracrânienne, par exemple en raison d'une lésion compressive, ce qui néces-

site alors une imagerie cérébrale par TDM ou IRM. Le tableau 17.2 énumère les autres caracté-ristiques suggestives d'un risque plus élevé de pathologie grave, constituant ainsi des indica-tions pour l'imagerie. Un mal de tête avec des douleurs généralisées chez une personne âgée suggère une artérite à cellules géantes, qui néces-site un traitement urgent par des corticoïdes afin de prévenir la cécité.

Étourdissements, évanouissements et tendances syncopales

Des épisodes de perturbation transitoire de la conscience sont fréquents ( tableau 17.3 ). Souvent, les antécédents médicaux suffisent à différencier une crise d'épilepsie des autres troubles. Le récit d'un témoin oculaire est particulièrement utile. Il faut pouvoir reconnaître une éventuelle narcolep-sie , une maladie rare caractérisée par un besoin de sommeil irrésistible dans des circonstances inap-propriées, et la cataplexie , une affection du même type, mais dans laquelle les membres inférieurs perdent soudainement leur tonus et se dérobent, la conscience étant préservée. Les crises sont déclenchées par une forte émotion ou un événe-ment survenant par surprise.

Étourdissements et syncopes

Une syncope est une perte de conscience de courte durée (généralement 20 à 30 secondes) provoquée par une réduction globale du débit sanguin céré-bral. Habituellement, la récupération est rapide et complète. La syncope est un symptôme plutôt qu'une maladie. Elle peut être causée par plusieurs

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L’essentiel pour la médecine générale

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affections sous-jacentes ( tableau 17.3 ) et est sou-vent confondue avec l'épilepsie. Un étourdissement précède la syncope, et repré-sente une forme incomplète dans laquelle la perfusion cérébrale n'a pas diminué suffisam-ment pour provoquer une perte de conscience. L'étourdissement doit être différencié du vertige (voir chap. 16 ), qui est une illusion de déplace-ment, souvent rotatif, des objets environnants par rapport au corps ou inversement. Il résulte d'une maladie de l'oreille interne, du 8 e nerf crânien ou de ses connexions centrales. La cause la plus fréquente d'étourdissement est une syncope vasovagale (simple évanouissement), qui survient à la suite d'une bradycardie réflexe et d'une vasodilatation périphérique et splanch-nique. La peur, la douleur et une station debout prolongée en sont les principales causes. Un éva-nouissement ne survient presque jamais en posi-tion couchée. Il est généralement précédé de pâleur, nausées, sensations ébrieuses et transpi-ration. Une récupération rapide et l'absence de mouvements saccadés suggèrent qu'il s'agit d'un évanouissement et non de convulsions. Une syn-cope peut s'accompagner d'incontinence urinaire. Une perte de conscience due à une arythmie sur-vient sans avertissement et même en position cou-chée. Une syncope peut survenir après la miction

Tableau 17.2. Indications d'imagerie cérébrale chez les patients souffrant de céphalée

Apparition soudaine

Céphalée nouvelle chez un patient de plus de 50 ans

Signes neurologiques anormaux

Céphalée changeant avec la posture (peut indiquer une augmentation de la PIC)

Céphalée aggravée par la toux, les éternuements, la flexion du tronc, l'effort (peut indiquer une augmentation de la PIC)

Fièvre

Antécédents d'infection par le VIH

Antécédents de cancer

PIC : pression intracrânienne.

Tableau 17.3. Causes courantes de perte de conscience et de chute chez l'adulte

Syncope – causes cardiopulmonaires

– Maladie cardiopulmonaire structurelle sous-jacente, par exemple sténose aortique, EP

– Arythmies

Syncope – causes vasculaires

Réflexe : vasovagal (simple évanouissement)

– Hypersensibilité du sinus carotidien

– Circonstancielle : toux, miction, après exercice

– Hypotension posturale (orthostatique) : dysautonomie, hypovolémie

Épilepsie

Hypoglycémie

Psychogène

– Attaques de panique

– Hyperventilation

– Narcolepsie et cataplexie

EP : embolie pulmonaire.

Tableau 17.1. Causes de céphalée

Aiguë et forte (début en quelques minutes ou heures)

Hémorragie intracrânienne

Thrombose veineuse cérébrale

Dissection d'une artère carotide ou vertébrobasilaire

Méningite

Blessure à la tête

Migraine

Médicaments, par exemple trinitrine

Alcool

Infections, par exemple le paludisme

Subaiguë (début prenant des jours à plusieurs semaines)

Masse intracrânienne

Encéphalite

Méningite

Artérite à cellules géantes

Sinusite

Glaucome aigu

Hypertension maligne

Récurrente/chronique

Migraine

Céphalée de tension

Sinusite

Céphalée de Horton ou céphalée en grappe

Hémicrânie paroxystique

Consommation excessive de médicament

Masse intracrânienne

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Chapitre 17. Neurologie

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17

chez les hommes (en particulier la nuit), et quand une apnée ou une forte quinte de toux empêche le retour veineux dans le cœur. Les patients atteints de sténose aortique et de cardiomyopathie hyper-trophique peuvent tomber en syncope au cours d'un exercice. La syncope vagale réflexe serait liée à une sensibilité excessive du sinus carotidien à une pression extérieure. Elle survient chez des patients âgés qui perdent conscience, par exemple lorsqu'ils tournent la tête, ce qui comprime légère-ment le sinus. L'hypotension orthostatique se définit comme une chute de la pression artérielle (PA) systolique ≥ 20 mmHg dans les 3 minutes qui suivent le passage de la position couchée à la posi-tion debout. Elle peut être due à une altération des réflexes autonomes, comme cela se produit par-fois chez une personne âgée, mais aussi en cas de neuropathie autonome et lors de la prise de cer-tains médicaments (phénothiazines, antidépres-seurs tricycliques).

Examens Les antécédents et l'examen physique avec prise de la PA en décubitus et debout ainsi qu'un ECG à 12 dérivations fourniront un diagnostic dans la plupart des cas de perte transitoire de conscience. L'échocardiographie sert à l'identification des maladies cardiaques structurelles sous-jacentes. À moins que les symptômes ne soient fréquents, l'apport diagnostique de l'électrocardiographie ambulatoire (voir chap. 10 ) est faible. Chez les patients présentant des syncopes inexpliquées pour lesquelles des causes cardiaques ou épilep-tiques ont été exclues, le test de la table basculante (voir chap. 10 ) est indiqué. La pression artérielle, la fréquence cardiaque, les symptômes et l'ECG sont enregistrés durant 10 à 60 minutes après le redressement. Le test est considéré comme positif lorsqu'il reproduit les symptômes et provoque une hypotension.

Faiblesse

Les contractions des muscles squelettiques sont contrôlées par l'axe moteur du système nerveux central ( fig. 17.1 ). La faiblesse musculaire se pro-duit en raison d'un défaut ou d'une lésion à un ou plusieurs niveaux : cortex moteur, faisceaux corti-cospinaux (pyramidaux), cellules de la corne antérieure, racines nerveuses rachidiennes, nerfs

périphériques, jonction neuromusculaire et fibres musculaires. Il est nécessaire de distinguer une faiblesse réelle de la « fatigue » ou de la « lenteur », comme dans la maladie de Parkinson. Le site de la lésion entraînant une faiblesse musculaire vraie est souvent identifiable par un examen neurolo-gique approfondi. La répartition de la faiblesse, la présence ou l'absence de réflexes ostéotendineux, le réflexe cutané plantaire ( tableau 17.4 ) et les défi-cits sensoriels sont tous utiles à la localisation de la lésion dans le système nerveux. Souvent, les lésions qui affectent des neurones moteurs supé-rieurs et des nerfs périphériques impliquent égale-ment le système sensoriel en raison de la proximité des nerfs sensoriels et moteurs dans ces structures.

Voies corticospinales (pyramidales) Motoneurone supérieur

Les voies corticospinales proviennent de neu-rones du cortex moteur et se terminent dans les noyaux moteurs des nerfs crâniens et les cellules de la corne antérieure médullaire. Les voies se croisent dans la moelle et passent dans les moitiés controlatérales de la moelle épinière, constituant ainsi le faisceau pyramidal croisé ( fig. 17.1 ), qui se connectent par synapse aux cellules de la corne antérieure. C'est ce que l'on appelle le système pyramidal, dont le fonctionnement est perturbé en cas de lésions des motoneurones supérieurs (MNS), ce qui se traduit par des signes cliniques caractéristiques ( tableau 17.4 ). Pour l'identifica-tion de la maladie primaire, l'imagerie du système nerveux central et de la colonne vertébrale par IRM ou TDM sera nécessaire. Deux tableaux cliniques caractéristiques font suite aux lésions touchant les MNS : l'hémiparésie et la paraparésie. • L'hémiparésie, une faiblesse des membres d'un

côté, est habituellement causée par une lésion dans le cerveau ou le tronc cérébral, par exemple un AVC.

• Une paraparésie (jambes faibles) est la consé-quence de lésions bilatérales des voies corticospi-nales, touchant le plus souvent la moelle épinière en dessous de T1. Une tétraparésie ou quadriplé-gie (faiblesse des bras et des jambes) est due à une lésion haute de la moelle cervicale, le plus souvent à la suite d'un traumatisme. En cas d'atteinte de MNS médullaires, les troubles fonctionnels se

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situent sous la lésion, alors que les manifestations cliniques des dommages occasionnés aux moto-neurones inférieurs (MNI) se manifestent à hau-teur de la lésion, la fonction des muscles situés plus haut étant préservée.

Motoneurone inférieur

La voie motrice des cellules de la corne antérieure ou des nerfs crâniens, constituée par les MNI, passe par un nerf périphérique et aboutit à la plaque motrice. Les signes physiques ( tableau 17.4 ) suivent rapidement si un MNI est interrompu à n'importe

quel point de son trajet. Une maladie musculaire peut donner un tableau clinique similaire, mais les réflexes sont généralement préservés. Les lésions des MNI peuvent se situer aux niveaux suivants : • corne antérieure, par exemple maladie du moto-

neurone, poliomyélite ; • racine nerveuse, par exemple lésions discales

cervicales et lombaires ; • nerf périphérique, par exemple traumatisme,

compression ou polynévrite.

Main

Bouche

Tronc Pied

Hémiplégiecontrolatérale

Ganglionsde la base

QuadriplégieVoie corticospinale(pyramidale) latérale

Membres inférieurs

Jonctionneuromus-culaire

Musclesquelettique

Motoneurone-α

Membres supérieurs

Capsule interne

Paraplégie

Moelleépinière

Cortex moteur

Cervelet

Décussationdes voies pyramidales(moelle)

Figure 17.1. Faisceau pyramidal croisé avec représentation corticale des différentes parties du corps.

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La plus fréquente des maladies de la jonction neuro-musculaire est la myasthénie, qui produit une fai-blesse caractéristique des muscles squelettiques et est rarement associée à une atrophie. Les myopa-thies sont décrites plus loin dans ce chapitre. Une faiblesse des muscles proximaux, par exemple du quadriceps, est généralement observée dans diverses myopathies. Une augmentation des enzymes mus-culaires plasmatiques, comme la créatine kinase, est très évocatrice de maladies musculaires. Une biop-sie musculaire peut être nécessaire pour déterminer le type précis de myopathie.

Engourdissement

Système sensoriel Les nerfs périphériques transportent tous les types de sensations à partir des terminaisons ner-veuses vers les ganglions de la racine dorsale et, de là, dans la moelle. Ensuite, les signaux montent

vers le thalamus et le cortex cérébral par deux voies principales ( fig. 17.2 ) : • les cordons postérieurs, par où passent les sen-

sations de vibrations, de position des articula-tions (proprioception), de discrimination entre deux points et du toucher léger. Ces fibres montent sans se croiser aux noyaux gracile et cunéiforme dans le bulbe rachidien. Les axones des neurones du second ordre croisent la ligne médiane pour former le lemniscus médian et passer dans le thalamus ;

• les voies spinothalamiques, qui transportent les sensations de douleur et de température. Ces fibres forment des synapses dans la corne dor-sale de la moelle, croisent la ligne médiane et montent jusqu'au thalamus, d'où leur nom de voies spinothalamiques.

Les paresthésies (fourmillements), l'engourdisse-ment et la douleur sont les principaux symptômes de lésions des voies sensorielles en dessous du niveau du thalamus. La nature et la répartition des symptômes peuvent suggérer le site de la lésion. • Lésions des nerfs périphériques . Les symptômes

se font sentir dans le territoire du nerf périphé-rique touché, par exemple le nerf cubital ou médian. Une polyneuropathie est un sous-ensemble de troubles des nerfs périphériques caractérisés par une perte sensorielle et une sen-sation de brûlure distale, symétrique et bilatérale.

• Lésions des racines nerveuses . Les symptômes sont perçus dans le dermatome innervé à partir de cette racine, souvent avec le désagrément de picotements dans ce dermatome ( fig. 17.3 ). Cela contraste avec les conséquences de lésions de voies sensorielles du système nerveux central, qui se manifestent de manière typique par des déficits généraux dans une extrémité, plutôt que dans un dermatome précis.

• Lésions de la moelle épinière . Les symptômes (perte de sensation) sont habituellement évi-dents en dessous du niveau de la lésion. Une lésion de la voie de la douleur et de la tempéra-ture (voies spinothalamiques), dans le tronc cérébral ou dans la moelle épinière, se traduira par une perte de la sensation de douleur et de température controlatérale, en dessous du niveau de la lésion. Une lésion au niveau

Tableau 17.4. Comparaison des manifestations cliniques des lésions des motoneurones supérieurs et inférieurs

Lésion des motoneurones

supérieurs *

Lésion des motoneurones

inférieurs

Les signes sont du côté opposé à la lésion

Les signes sont du même côté que la lésion

Fasciculation absente Fasciculation présente

Pas d'atrophie musculaire

Atrophie

Spasticité ± clonus Hypotonie

Faiblesse principalement des extenseurs dans les bras et des fléchisseurs dans les jambes

Réflexes tendineux exagérés

Perte des réflexes tendineux

Signe de Babinski

Déviation de la main tendue (vers le bas, en dedans avec tendance à la pronation)

Fasciculation : contractions visibles d'unités motrices isolées survenant par saccades. * Une lésion aiguë de MNS se manifeste cependant par une faiblesse passagère flasque et une hyporéflexie.

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rachidien de la voie de la proprioception se tra-duira par la perte de ce sens ipsilatéralement en dessous du niveau de la lésion. Une perte senso-rielle dissociée suggère une lésion de la moelle épi-nière, par exemple une perte de sensation de la douleur et de la température dans la jambe droite et la perte de proprioception dans la jambe gauche.

• Lésions pontiques . Le pont se trouve au-dessus de l'entrecroisement (décussation) des cordons

postérieurs. Comme le lemniscus médian et les voies spinothalamique sont proches, des lésions pontiques entraînent la perte de toutes les formes de sensation venant du côté opposé à la lésion.

• Lésions thalamiques. Une lésion du thalamus est une cause rare de perte sensorielle controlaté-rale complète. Une douleur spontanée peut éga-lement se manifester, le plus souvent comme conséquence d'un infarctus thalamique.

Moe

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Tron

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Cordonpostérieur

Cordonpostérieur

Lemniscusmédian

Lemniscusmédian

Motoneurone

MotoneuroneinférieurMoteur

(tractus corticospinal)Proprioception(inconsciente)

Sensation detoucher léger

Sensation de douleuret de température

Proprioception–stéréognosie(consciente)

Voies sensorielles vers le thalamus et le cortex central

Tractusspinocérébelleux Motoneurone

supérieur

Cervelet

Tractusspinothalamique

Tractusspinothalamique

Tractuscorticospinal

Figure 17.2. Schéma représentant les voies motrices et sensorielles principales.

Achilléen

C2 C2

C3

C4 T3T3T5T7T9T11T12

L1

L2

L2L1

L3

L5

L5

L5

L3 S2

S1

S3S4,5

T2 T2

T1T1C5

C5

C6 C6

C7C7C8

L4

L4

C8

C4

ANTÉRIEUR POSTÉRIEUR

C5

C6

L2

L1

L3

C7

C8

T1

L4

L5

S1

S2

S1

Rotulien L2, 3, 4

Bicipital C5

Styloradial C6

Tricipital C7

Abdominaux

Deltoïde

Biceps

Triceps

Psoas

Adducteurs

Quadriceps

Préhension

Abductiondes doigts

Dorsifléchisseurset inverseurs

Longs extenseurset inverseurs

Longs fléchisseurs

Vessie

T8-11

Niveau radiculaireRéflexes

Figure 17.3. Schéma représentant l'innervation motrice et sensorielle des bras et des jambes et les niveaux radiculaires pour les réflexes. (Une partie de la figure est adaptée de Parsons M. (1993) A Colour Atlas of Clinical Neurology . Londres, Mosby Wolfe.)

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• Lésions corticales. Des lésions du cortex pariétal peuvent causer une perte sensorielle, une négli-gence hémispatiale (hémiagnosie) et des troubles subtils de la sensibilité. La douleur n'est pas une caractéristique des lésions corticales.

Tremblement

Le tremblement est une contraction musculaire involontaire et rythmique caractérisée par des oscillations d'une partie du corps. Un tremblement au repos s'observe dans la maladie de Parkinson, le parkinsonisme et la maladie de Wilson. Le trem-blement postural se manifeste quand un patient se maintient dans une position, comme tenir les bras tendus. Les causes peuvent être physiologiques par exemple une augmentation de l'activité sympa-thique, ou relever de pathologies comme le trem-blement essentiel (voir plus loin), et dans certains cas de maladie de Parkinson et de troubles cérébel-leux. Le tremblement intentionnel survient au cours du mouvement volontaire d'un membre dont l'os-cillation s'aggrave lorsqu'il approche de la cible, par exemple poser un doigt sur le nez ; il est lié à une maladie du cervelet. Un tremblement spécifique d'une tâche apparaît lorsque l'action entreprise a un objectif déterminé : écrire, parler ou se tenir debout. Dans de nombreux cas, les antécédents et l'examen identifieront la cause d'un tremblement. Les investigations comprennent notamment des tests de fonction thyroïdienne, les analyses san-guines pour la maladie de Wilson (chez toute per-sonne de moins de 40 ans) et, dans certains cas, l'imagerie cérébrale.

Coordination des mouvements

Le système extrapyramidal et le cervelet coor-donnent les mouvements. Leurs perturbations n'atténuent pas la force musculaire, mais pro-duisent une incoordination.

Cervelet

Chaque lobe latéral du cervelet est chargé de coor-donner le mouvement des membres homolaté-raux. Le vermis médian assure l'équilibre axial (médian) et la posture. Le tableau 17.5 énumère les causes des lésions du cervelet.

Une lésion dans un lobe du cervelet provoque un ou l'ensemble des troubles suivants : • une démarche ataxique avec élargissement de la

base ; le patient vacille du côté de la lésion ; • un « tremblement d'intention » avec dysmétrie

alors que, dans la maladie de Parkinson, un mouvement volontaire atténue le tremblement ;

• les mouvements alternants rapides sont mala-droits, par exemple taper de manière rythmée une main sur le dos de l'autre (dysdiadococinésie) ;

• un nystagmus horizontal, la composante rapide étant dirigée vers le côté de la lésion ;

• de la dysarthrie, généralement en cas de lésions bilatérales. La locution est fortement cadencée et saccadée – « scansion » ;

• des tremblements rythmiques de la tête, de l'hy-potonie et des réflexes déprimés, mais pas de faiblesse musculaire.

Les lésions du vermis cérébelleux provoquent une ataxie caractéristique du tronc, de sorte que le patient a des difficultés à se lever ou se tenir debout.

Nerfs crâniens

Les 12 nerfs crâniens et leurs noyaux sont distri-bués de manière à peu près égale dans les trois segments du tronc cérébral ( fig. 17.4 ). Les pre-miers et deuxièmes nerfs crâniens (nerfs I et II)

Tableau 17.5. Quelques causes de lésions cérébelleuses

Sclérose en plaques

Lésion expansive

Tumeur primaire, par exemple médulloblastome

Tumeur secondaire

Abcès

Hémorragie

Consommation chronique d'alcool

Antiépileptiques

Syndrome paranéoplasique

Ataxie spinocérébelleuse (rare, transmission dominante)

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font cependant exception ; leurs neurones se pro-jettent sur le cortex cérébral. En outre, le noyau sensitif du nerf V s'étend du mésencéphale à la moelle épinière, et les noyaux des nerfs VII et VIII se situent à la fois dans le pont et dans le bulbe rachidien.

Nerf olfactif (1 er nerf crânien)

Le nerf olfactif transmet le sens de l'odorat. La cause la plus commune d'anosmie (perte de l'odo-rat) est simplement la congestion nasale. Des causes neurologiques incluent des tumeurs du plancher de la fosse antérieure et un traumatisme crânien.

Nerf optique (2 e nerf crânien) et système visuel

Les nerfs optiques entrent dans la cavité crâ-nienne par le foramen optique et s'unissent pour former le chiasma optique, au-delà duquel ils for-ment les tractus optiques. Les fibres des tractus optiques se projettent sur le cortex visuel en pas-sant par les corps géniculés latéraux et sur le noyau du 3 e nerf pour les réflexes pupillaires à la lumière ( fig. 17.5 et 17.6 ).

L'évaluation de la fonction du nerf optique com-prend la mesure de l'acuité visuelle (tableau de test de Snellen), de la vision des couleurs (plaques de cou-leurs Ishihara) et du champ visuel (par la campimé-trie et la périmétrie), ainsi que l'examen du fond d'œil avec l'ophtalmoscope. En outre, les réactions pupillaires, qui passent par les nerfs optiques et ocu-lomoteurs (3 e nerf crânien), doivent être testées.

Anomalies du champ visuel

Il y a trois principaux types de défauts du champ visuel ( fig. 17.5 ) : • monoculaire, causé par des dommages ocu-

laires ou nerveux ; • bitemporal, résultant de lésions au niveau du

chiasma ; • hémianopsie homonyme, causée par des lésions

dans le tractus, une radiation ou le cortex visuel. • Lésions du nerf optique . Une perte visuelle unila-

térale, commençant comme un scotome central ou paracentral (une zone de vision plus faible dans le champ visuel), est caractéristique des lésions du nerf optique. Une destruction complète de l'un des nerfs optiques cause la cécité de l'œil correspondant et la perte du réflexe pupillaire à la lumière (directe et consensuelle). Des lésions du nerf optique sont dues à une démyélinisation (par exemple sclérose en plaques), une compression du nerf et l'occlusion de l'artère rétinienne (par exemple dans l'artérite à cellules géantes). D'autres causes sont notamment : un traumatisme, un œdème papillaire, une anémie sévère et des agents toxiques, par exemple l'éthambutol, la quinine, le tabac et l'alcool méthylique.

• Lésions du chiasma optique . La cause la plus commune de l'hémianopsie bitemporale (cécité dans la moitié extérieure de chaque champ visuel) est un adénome hypophysaire, qui com-prime les fibres provenant de la moitié nasale de chaque œil et qui croisent la ligne médiane à hauteur du chiasma. D'autres causes sont un cra-niopharyngiome ou une néoplasie secondaire.

• Lésions des tractus et radiations optiques . Les tractus ou les radiations sont, le plus souvent, lésés par une tumeur ou un accident vasculaire, ce qui produit une hémianopsie homonyme (cécité affectant la moitié droite ou gauche de chaque champ visuel) dans une moitié du champ visuel controlatéral à la lésion.

Mésencéphale

Crânial

1 234

5789101112

5678

Cervelet

Pont

Bulbe

Caudal

Figure 17.4. Localisation des nerfs crâniens et de leurs noyaux dans le mésencéphale, le pont et le bulbe rachidien en vue latérale.

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• Lésions du cortex occipital . Les hémiano psies homonymes sont causées par une obstruction unilatérale d'une artère cérébrale postérieure. La région maculaire peut être épargnée dans les lésions ischémiques en raison du double apport sanguin dans cette région irriguée non seule-ment par l'artère cérébrale postérieure, mais aussi par l'artère cérébrale moyenne. En revanche, les lésions du pôle occipital entraînent un déficit du champ maculaire (central) bilatéral.

Œdème du disque optique (œdème papillaire) et atrophie optique

Les signes pathologiques principaux de la partie visible du nerf, le disque, sont : • un gonflement (œdème papillaire) ; • la pâleur (atrophie optique).

Œdème papillaire

Aux premiers stades, l'œdème papillaire suscite peu de symptômes visuels. Avec son développement, la

G DG D

Œil

Corpsgéniculélatéral

Lobe occipital

1. Scotome paracentral – lésion rétinienne.2. Perte de champ monoculaire – lésion du nerf optique.3. Hémianopsie bitemporale – lésion chiasmatique.4. Hémianopsie homonyme – lésion des voies optiques.5. Quadranopsie homonyme – lésion temporale.6. Quadranopsie homonyme – lésion pariétale.7. Hémianopsie homonyme – cortex occipital ou radiation optique.8. Hémianopsie homonyme – lésion du pôle occipital.

Radiationoccipitale

= Lésion= Champ normal

Optic nerve

1

2

3

4

56

7

8

3

21

4

5

6

7

8

Figure 17.5. Schéma des voies optiques montrant les principaux déficits du champ visuel. Au niveau du chiasma optique (3), des fibres dérivées de la moitié nasale de la rétine (champ visuel temporal) s'entrecroisent (décussation), tandis que les fibres de la moitié temporale de la rétine restent décroisées. Ainsi, le tractus optique droit (4) est composé de fibres de la moitié droite de chaque rétine qui « voient » la moitié gauche des deux champs visuels. Les lésions de la rétine (1) produisent un scotome (petites zones de perte visuelle) ou une quadranopsie. Une lésion en 2 produit une cécité de l'œil droit avec perte du réflexe à la lumière directe. Une lésion en 3 produit une hémianopsie bitemporale. Les lésions en 4, 5 et 6 produisent une hémianopsie homonyme avec atteinte maculaire. Les lésions en 7 et 8 produisent une hémianopsie homonyme ; en 7, elles épargnent la macula.

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tache aveugle s'élargit et la vision devient plus floue. L'exception est la névrite optique, qui pro-voque une perte visuelle précoce et sévère. Les causes courantes de l'œdème papillaire sont les suivantes : • augmentation de la pression intracrânienne, à la

suite par exemple d'une tumeur, d'un abcès ou d'une méningite ;

• obstruction de la veine rétinienne par throm-bose ou compression ;

• névrite optique, c'est-à-dire une inf lamma-tion du nerf optique, souvent causée par une démyélinisation ;

• hypertension accélérée.

Atrophie optique

L'atrophie optique est la conséquence finale de divers processus qui endommagent le nerf (voir plus haut « Lésions du nerf optique »). Le degré de perte visuelle dépend de la cause sous-jacente.

Pupilles

Les pupilles se contractent en réaction à la lumière vive et lors de la convergence, c'est-à-dire lorsque le regard passe d'un objet lointain à un plus proche. Les signaux efférents parasympathiques qui contrôlent le muscle constricteur de la pupille sont émis par le noyau d'Edinger-Westphal dans le mésencéphale, et gagnent l'œil par le nerf oculo-moteur (troisième). Le noyau d'Edinger-Westphal

(1)

(5)

Ganglionciliaire (5)

Noyau d’Edinger-Westphal (4)

Centre deconvergence

Noyauprétectal (3)

Corpsgéniculé

latéral (2)

Source lumineuse

(6)

Figure 17.6. Réflexe pupillaire à la lumière . Voie afférente (1) Une image rétinienne génère des potentiels d'action dans le nerf optique. (2) Ceux-ci circulent par des axones, dont certains s'entrecroisent à hauteur du chiasma et passent à travers les corps géniculés latéraux. (3) Se connectent à chaque noyau prétectal. Voie efférente (4) Les potentiels d'action sont transmis alors à chaque noyau d'Edinger-Westphal du III, (5) puis, vers le ganglion ciliaire par le troisième nerf, (6) conduisant à la constriction de la pupille éclairée (réflexe direct) et, par réflexe consensuel, de la pupille controlatérale.

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reçoit des signaux afférents du nerf optique (pour la lumière réflexe) et du centre de convergence dans le mésencéphale ( fig. 17.6 ). Les fibres sympathiques qui partent de l'hypothala-mus suscitent une dilatation pupillaire (mydriase). Elles passent par le tronc cérébral et la moelle cervi-cale et émergent de la moelle épinière en T1. Elles remontent ensuite dans le cou en formant la chaîne sympathique cervicale, qui suit l'artère carotide jusque dans la tête. Les principales causes de mydriase persistante sont les suivantes : • une paralysie du troisième nerf crânien (voir

plus loin) ; • un collyre antimuscarinique (instillé avant

l'examen du fond d'œil) ; • la pupille myotonique (pupille d'Adie) ; elle est

plus fréquente chez les jeunes femmes ; il s'agit d'une absence (ou d'un retard prolongé), de réaction à la lumière et à la convergence. Elle n'a pas de signification pathologique, mais peut être associée à une absence de réf lexes tendineux.

Les principales causes de constriction pupillaire (myosis) persistante sont les suivantes : • collyre parasympathomimétique utilisé dans le

traitement du glaucome ; • syndrome de Claude Bernard-Horner , dû à l'inter-

ruption des fibres sympathiques accédant à un œil. Ses manifestations sont : un myosis unilatéral, une ptose légère (les fibres sympathiques innervent le releveur de la paupière supérieure), une énoph-talmie (recul du globe oculaire dans l'orbite) et perte de sueur du côté homolatéral du visage. Une lésion touchant n'importe quelle partie de la voie sympathique oculaire cause un syndrome de Claude Bernard-Horner. Il peut s'agir d'une affec-tion de la moelle cervicale, par exemple une syrin-gomyélie, d'un envahissement de la racine T1 par un cancer pulmonaire apical (tumeur de Pancoast), d'un traumatisme cervical, accidentel ou chirurgi-cal, ou de ganglions lymphatiques cancéreux ;

• pupille d'Argyll Robertson ; cette anomalie pupil-laire s'observe en cas de neurosyphilis et, parfois, en cas de diabète. La pupille est petite et irrégu-lière ; elle est insensible à la lumière, mais elle se contracte à la convergence ;

• une assuétude aux opiacés.

Nerfs crâniens III à XII

Les nerfs crâniens III à XII peuvent être endom-magés par des lésions dans le tronc cérébral ou au cours de leur trajet intracrânien et extracrânien. Le site affecté peut être identifié si l'examen cli-nique montre l'implication d'autres nerfs crâniens dans ce site. • Une paralysie du 7 e nerf, avec des signes cérébel-

leux et l'implication des 5 e , 6 e et 8 e nerfs crâniens, suggère une lésion de l'angle pontocérébelleux, le plus souvent un névrome acoustique ou un méningiome.

• Une paralysie isolée du 7 e nerf chez un patient atteint de tumeur parotidienne suggère qu'il est impliqué dans son parcours intraparotidien.

• Des lésions du sinus caverneux (thrombose, tumeurs, anévrisme de la carotide interne) touchent les nerfs oculomoteurs et ophtal-miques et, parfois, la branche maxillaire du cin-quième nerf crânien au cours de son trajet intracrânien.

• N'importe quel nerf crânien peut être affecté par le diabète, la sarcoïdose, une vasculite, la syphilis, une tumeur du tronc cérébral, la sclé-rose en plaques ou un infarctus.

Les nerfs crâniens (3 e , 4 e et 6 e ) responsables des mouvements oculaires

Ces trois nerfs crâniens commandent les six muscles oculaires externes qui déplacent l'œil dans l'orbite ( fig. 17.7 ). Le nerf abducens (6 e nerf crânien) innerve le muscle droit latéral, et le trochléaire (4 e nerf crânien), le muscle oblique supérieur. Tous les autres muscles extraoculaires, le sphincter de la pupille (fibres para-sympathiques) et le releveur de la paupière supérieure sont sous le contrôle du nerf oculomoteur (3 e nerf crâ-nien). Normalement, le tronc cérébral (sous l'in-fluence de signaux provenant du cortex, du cervelet et des noyaux vestibulaires) coordonne les fonctions de ces trois nerfs crâniens, afin que le mouvement des yeux soit symétrique (regard conjugué). Ainsi, des lésions infranucléaires ( motoneurone inférieur ) des 3 e , 4 e et 6 e nerfs crâniens conduisent à une paralysie des muscles individuels ou de groupes musculaires. Des lésions supranucléaires ( motoneurones supérieurs ), par exemple l'implication du tronc cérébral par la sclérose en plaques, conduisent à la paralysie des mouvements conjugués des yeux.

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• Une atteinte du nerf oculomoteur (3 e ) cause une ptose complète unilatérale, l'œil regarde vers le bas et en dehors et la pupille reste dilatée à la lumière et à la convergence. C'est l'image d'une paralysie complète du 3 e nerf, dont la cause la plus commune est un anévrisme sacciforme de l'artère communicante postérieure, qui longe le nerf. Fréquemment, la lésion est partielle, en particulier en cas de diabète ; les fibres para-sympathiques sont alors épargnées et la pupille réagit normalement.

• Dans les lésions du nerf abducens (6 e ), l'œil ne peut pas être dévié vers l'extérieur au-delà de la ligne médiane. La traction du muscle droit interne ne rencontrant pas d'opposition entraîne une déviation de l'œil vers l'intérieur, produi-sant ainsi un strabisme (impossibilité de fixer un même point avec les deux yeux). Les patients se plaignent de diplopie (vision double), qui s'ag-grave quand ils s'efforcent à regarder du côté de la lésion.

• Les lésions isolées du nerf trochléaire sont rares. Le patient se plaint de diplopie en tentant de regarder vers le bas et vers le côté opposé à celui de la lésion.

Des mouvements oculaires désordonnés peuvent aussi résulter d'une maladie des muscles oculaires (par exemple une dystrophie musculaire, une dys-trophie myotonique) ou de la jonction neuromus-culaire (par exemple en cas de myasthénie). Dans ces affections, tous les muscles ont tendance à être affectés de manière égale, et c'est l'ensemble des mouvements oculaires qui est affecté.

Nerf trijumeau (5 e nerf crânien)

Le nerf trijumeau exerce des fonctions à la fois motrices et sensorielles, et pénètre dans le tronc cérébral au niveau du pont. Les neurones de la douleur et de la température descendent jusqu'à la partie supérieure de la moelle cervicale avant qu'ils ne se connectent avec les neurones des voies des-cendantes de la 5 e paire. Des neurones de second ordre se croisent alors et montent vers le thalamus. Par ses trois divisions, la partie sensorielle de ce nerf transmet les sensations provenant du visage et du cuir chevelu jusqu'au sommet crânien ( fig. 17.8 ). Elle innerve également les muqueuses des sinus, du nez, de la bouche, de la langue et des dents. La racine motrice se déplace vers la division mandi-bulaire et contrôle les muscles de la mastication.

Oblique supérieur

Droit interne

Droit inférieur

Inférieur oblique

Droitlatéral

Droit supérieur

Figure 17.7. Action des muscles oculaires externes. Les muscles de l'œil déplacent le globe oculaire dans diverses directions. Le muscle droit latéral meut le globe oculaire vers la tempe, loin de la ligne médiane du visage. Le muscle droit interne du globe oculaire le déplace vers le nez, vers la ligne médiane du visage. Le muscle droit supérieur dirige le globe oculaire vers le haut, et le muscle droit inférieur vers le bas. Le muscle oblique supérieur mobilise le globe oculaire vers le bas et vers l'extérieur ; le muscle oblique inférieur vers le haut et vers l'extérieur.

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Une diminution du réflexe cornéen est souvent le premier signe d'une lésion du 5 e nerf. Une lésion complète d'un côté cause une perte sensorielle unilatérale du visage, de la langue et de la muqueuse buccale. Lorsque la bouche est ouverte, la mâchoire dévie vers le côté de la lésion. Un réflexe mandibulaire rapide est observé en cas de lésion du motoneurone supérieur, c'est-à-dire au-dessus du motoneurone du pont. Une lésion du 5 e nerf est due à une pathologie dans le tronc cérébral (tumeur, sclérose en plaques, infarctus, syringobulbie), à l'angle pontocérébel-leux (neurinome de l'acoustique, autre tumeur), au sein de la partie pétreuse de l'os temporal (pro-pagation d'une infection de l'oreille moyenne) ou dans le sinus caverneux (anévrisme de la carotide interne, tumeur, thrombose du sinus caverneux).

Névralgie du trijumeau

La névralgie du trijumeau (tic douloureux), presque toujours unilatérale, est de cause inconnue ; sa fré-quence augmente avec l'âge.

Caractéristiques cliniques Des paroxysmes de douleur violente, en coup de couteau, sont déclenchés dans une ou plusieurs divisions sensorielles du nerf trijumeau (voir

ci-dessus), mais rarement dans la division oph-talmique. Chaque crise se développe de manière stéréotypée, provoquée par une stimulation d'une « zone de déclenchement » spécifique du visage. Les stimuli peuvent être minimes, comme se laver, se raser ou manger. On ne trouve aucun signe physique objectif et le diagnostic repose sur les antécédents.

Soins La carbamazépine, un anticonvulsivant, sup-prime les attaques chez la plupart des patients. La phénytoïne et la gabapentine sont également utili-sées, mais sont moins efficaces. En cas d'échec, la thermocoagulation du ganglion de Gasser ou d'une section de la division sensorielle peut être nécessaire.

Diagnostic différentiel Des douleurs semblables peuvent être occasion-nées par des lésions structurelles impliquant le nerf trijumeau. Ces lésions sont souvent accompa-gnées par des signes physiques, par exemple un réflexe cornéen déprimé.

Nerf facial (7 e nerf crânien)

Le nerf facial exerce surtout une fonction motrice, en particulier sur les muscles de l'expression faciale. Il comporte, en outre, deux branches importantes : la corde du tympan, qui transporte la sensation de goût à partir des deux tiers antérieurs de la langue, et le nerf du muscle stapédien, qui protège l'oreille en amortissant les sons trop bruyants. Ces deux branches proviennent du nerf facial au cours de son passage intracrânien à travers le canal facial de la partie pétreuse de l'os temporal. Par conséquent, les dommages au nerf facial dans l'os temporal (par exemple paralysie de Bell, traumatisme, zona, infection de l'oreille moyenne) peuvent être asso-ciés à une sensibilité excessive aux bruits (hypera-cousie) et à une perte de goût dans les deux tiers antérieurs de la langue.

Lésions des motoneurones inférieurs (MNI) Une lésion unilatérale des MNI entraîne une fai-blesse de tous les muscles de l'expression faciale (voir MNS ci-dessous) du même côté que celui de

1

2

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Figure 17.8. Distribution cutanée du nerf trijumeau . (1) Première branche ou ophtalmique ; (2) deuxième branche ou maxillaire ; (3) troisième branche ou mandibulaire.

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la lésion. Le visage, surtout l'angle buccal, s'af-faisse et des gouttes de salive s'échappent au coin des lèvres. Le muscle frontal est faible, l'œil ne se ferme pas et la cornée, qui n'est plus proté-gée, risque de s'ulcérer. Une paralysie faciale dépendant des MNI est causée par une lésion qui implique les noyaux des nerfs crâniens VII à la jonction du pont et de la moelle allongée (bulbe rachidien), ou par une lésion sur le trajet du nerf facial en dehors du tronc cérébral : fosse postérieure, canal facial dans l'os temporal, oreille moyenne, glande parotide. Le nerf peut également être affecté en cas de polynévrite, par exemple dans le syndrome de Guillain-Barré ou dans la maladie de Lyme ; l'atteinte peut alors être bilatérale. La cause la plus fréquente des paralysies faciales dépendant des MNI est la paralysie de Bell.

Paralysie de Bell

Il s'agit d'une paralysie du nerf facial, unilaté-rale, fréquente, aiguë, isolée et qui est proba-blement la conséquence d'une infection virale (souvent de l'herpès simplex) qui provoque un gonf lement du nerf au sein de la partie pétreuse de l'os temporal. Le pic d'incidence se situe entre 65 et 74 ans et elle est plus courante durant la grossesse.

Caractéristiques cliniques

La faiblesse des muscles du visage dépendant des MNI s'accompagne parfois de la perte de goût sur les deux tiers antérieurs de la langue. Le patient peut se plaindre d'hyperacousie et d'une diminu-tion de la sécrétion de larmes.

Examens

Le diagnostic de faiblesse faciale dépendant des MNI est essentiellement clinique et doit distin-guer le syndrome de Ramsay-Hunt (voir ci-des-sous) d'une tumeur de la glande parotide. En outre, le nerf facial est le nerf crânien le plus souvent touché en cas de méningite associée à la maladie de Lyme (érythème migrant sur les membres et le tronc chez un patient ayant des antécédents de morsure de tique ; voir chap. 2 ) ainsi que dans la sarcoïdose (voir chap. 11 ) ; dans ces cas, l'implication peut être bilatérale. En revanche, une paralysie de Bell bilatérale est rare. Une faiblesse prolongée s'aggravant régu-lièrement suggère une origine tumorale.

Soins

Afin de protéger la cornée des ulcérations, il faut fermer les paupières par un ruban adhésif ou, dans certains cas prolongés, par tarsorraphie chirurgi-cale. La prednisolone par voie orale (60 mg/jour pendant 10 jours) dans les 72 heures suivant l'ap-parition augmente les chances d'un rétablisse-ment complet. Dans les cas graves, on y ajoute des antiviraux (par exemple le valaciclovir).

Pronostic

La plupart des patients se rétablissent complète-ment, mais 30 % gardent une faiblesse permanente.

Syndrome de Ramsay-Hunt

Il s'agit d'une infection par le virus herpès zoster (zona) du ganglion géniculé, qui est situé dans le canal facial et qui reçoit les fibres de goût. Les muscles faciaux dépendant des MNI sont paralysés, et l'on observe des vésicules herpétiques dans le conduit auditif externe et parfois sur le palais mou. La surdité peut survenir à la suite de l'implication du 8 e nerf dans le canal facial. Le traitement est à base d'aciclovir.

Lésions des motoneurones supérieurs (MNS) Une lésion du MNS entraîne une faiblesse de la partie inférieure du visage de l'autre côté de celui de la lésion. Les muscles faciaux supérieurs sont épargnés en raison de l'innervation bilatérale des neurones corticaux contrôlant la partie supérieure de la face. Le front se ride (muscle frontal) et les yeux se ferment normalement. La cause la plus commune est un AVC, associé en général à une hémiparésie.

Nerf vestibulocochléaire (8 e nerf crânien)

Le 8 e nerf crânien a deux composantes : cochléaire et vestibulaire, qui transmettent respectivement les signaux de l'ouïe et de l'équilibre (voir fig. 16.1 ). Les signes cliniques d'une lésion du nerf cochléaire sont la surdité et les acouphènes. Le nerf cochléaire peut être lésé au sein du tronc cérébral par une tumeur, la sclérose en plaques ou un infarcissement ; dans l'angle pontocérébelleux par un neurinome de l'acoustique ou d'autres tumeurs ; dans la partie pétreuse de l'os temporal par un traumatisme, une

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infection de l'oreille moyenne ou une tumeur. Une surdité neurale peut aussi être la conséquence d'une affection de la cochlée elle-même, comme la maladie de Ménière (voir chap. 16 ), l'effet de médicaments (par exemple la gentamicine) ou la presbyacousie (surdité de la vieillesse). Le principal symptôme d'une lésion du nerf vesti-bulaire est le vertige, qui peut entraîner des vomissements. Le nystagmus est le principal signe physique, souvent avec ataxie (perte d'équilibre).

Vertige

Le vertige est l'illusion d'un mouvement de l'envi-ronnement – le patient a l'impression que des objets proches tournent autour de lui. Il est causé par une maladie de l'oreille interne, du 8 e nerf ou de ses connexions centrales (voir chap. 16 ).

Nystagmus

Le nystagmus est une oscillation rythmique des yeux qui est un signe de pathologie si les battements se prolongent. Les causes sont oculaires ou vestibu-laires ou liées aux connexions correspondantes. Le nystagmus peut être pendulaire ou à ressort. • Nystagmus pendulaire . L'œil est pris d'un mou-

vement de va-et-vient dont la vitesse reste la même quelle que soit la direction. Il survient lorsque la fixation visuelle est faible (c'est-à-dire après un déficit visuel grave et prolongé) ou à la suite d'une anomalie congénitale.

• Nystagmus à ressort . Le mouvement rythmique comporte une phase rapide et une phase lente.

– Le nystagmus horizontal ou rotatif peut avoir une origine périphérique (oreille moyenne) ou centrale (tronc cérébral et cervelet). Dans les lésions périphériques, il est habituellement tran-sitoire (quelques minutes ou quelques heures) ; dans les lésions centrales, il est de longue durée (semaines, mois ou plus).

– Le nystagmus vertical est causé uniquement par des lésions centrales.

Nerfs glossopharyngien, vague, accessoire et hypoglosse (9 e à 12 e nerfs crâniens)

Les quatre derniers nerfs crâniens (9 e à 12 e ), qui se trouvent dans la moelle allongée (bulbe rachidien), sont généralement touchés ensemble ; les lésions

isolées sont rares. Une paralysie bulbaire est une faiblesse de type NMI des muscles dépendant de ces nerfs crâniens. Le tableau clinique comprend de la dysarthrie, de la dysphagie et des régurgita-tions nasales. La langue est faible, atrophique et montre des fasciculations. Les causes les plus com-munes d'une paralysie bulbaire sont la sclérose latérale amyotrophique, une syringobulbie et le syndrome de Guillain-Barré. Actuellement, la poliomyélite est rarement en cause. La paralysie pseudobulbaire est une faiblesse des MNS contrô-lant les mêmes groupes musculaires. On retrouve donc les mêmes symptômes : dysarthrie, dyspha-gie et régurgitation nasale, mais la langue est petite et spastique et sans fasciculations. Le réflexe man-dibulaire est exagéré et le patient émotionnelle-ment labile. Chez de nombreux patients, la paralysie partielle ne comporte que certains de ces signes. La cause la plus commune de la paralysie pseudobulbaire est un AVC, mais elle peut égale-ment se développer en cas de sclérose latérale amyotrophique et de sclérose en plaques.

Examens habituels en cas de maladie neurologique

Tests sanguins

Une VS accélérée ou une CRP élevée orienteront le diagnostic vers des affections inflammatoires, comme une vasculite. Les patients comateux peuvent être hypoglycémiques ou hyponatré-miques, et une hypocalcémie peut entraîner des spasmes et de la tétanie.

Imagerie • Les radiographies du crâne et du rachis servent à

la mise en évidence de fractures, de métastases, d'élargissement de la fosse pituitaire ou de calci-fications intracrâniennes.

• La tomodensitométrie (TDM) convient parti-culièrement pour la détection d'une tumeur cérébrale, d'une hémorragie intracérébrale, d'un site infarci, d'un hématome sous-dural ou extradural, de changement d'une struc-ture médiane intracrânienne et d'une atro-phie cérébrale. Cependant, les lésions de petite taille ( < 1 cm) ou ayant la même densité que l'os ou le cerveau (par exemple les zones de démyélinisation de la sclérose en plaques,

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un hématome sous-dural isodense) peuvent lui échapper. La TDM peut manquer aussi les lésions de la fosse postérieure.

• L’ imagerie par résonance magnétique (IRM) est très utile au diagnostic de tumeur, d'infarctus, d'hémorragie, de caillot et des zones de démyé-linisation de la sclérose en plaques. Elle permet aussi l'exploration de la fosse postérieure, du trou occipital et de la moelle épinière. Cet exa-men est contre-indiqué chez les patients por-teurs d'un stimulateur cardiaque ou de fragments métalliques cérébraux, et certains patients claustrophobes ne le supportent pas.

• La tomographie par émission de positons (TEP) est indiquée surtout pour la détection des tumeurs occultes.

• L’ échographie-Doppler en mode B et en couleur sert principalement à la détection des sténoses carotidiennes.

• L’ électroencéphalographie (EEG) mesure simul-tanément sur 16 canaux l'activité électrique cérébrale par des électrodes fixées au cuir che-velu. Son intérêt principal est le diagnostic de l'épilepsie et il constitue également un test sen-sible pour les encéphalopathies ; il contribue à leur distinction sur la base de leur profil élec-trique. Les patients souffrant d'épilepsie ont souvent un EEG normal entre les crises. Les potentiels évoqués cérébraux enregistrent les réactions cérébrales au son, au toucher ou aux stimuli visuels.

• Ponction lombaire et analyse du liquide céphalora-chidien (LCR) . Le diagnostic de méningite et d'encéphalite repose sur la ponction lombaire (PL), mais celle-ci est également utile dans l'identification d'autres maladies, telles que la sclérose en plaques, la neurosyphilis, la sar-coïdose et la maladie de Behçet. Elle sert aussi à l'injection intrathécale de médicaments ou à l'élimination du LCR en cas d'hypertension intracrânienne idiopathique. Avant une PL, un examen cérébral par imagerie (TDM ou IRM) s'impose chez les patients dont les symptômes évoquent la probabilité d'une masse intracrâ-nienne ou d'une augmentation de la pression du LCR qui empêcherait la PL. Les autres contre-indications sont : une immunosuppression, une tendance aux saignements, des signes neurolo-giques focaux, un œdème papillaire, une perte de

conscience ou des convulsions. La pression du LCR (normalement 80 à 180 mmH 2 O avec de petites variations liées au pouls et à la respira-tion) est mesurée avec un manomètre, et le LCR est recueilli dans au moins trois flacons numéro-tés. Celui-ci devrait normalement être limpide et incolore. La présence de sang dans le LCR indique une hémorragie méningée, mais le sang peut aussi provenir d'un saignement dû à la ponction ; dans ce cas, la concentration de glo-bules rouges diminuera entre les flacons 1 à 3. Le LCR doit être envoyé pour microscopie, culture, dosages des protéines et du glucose, avec un échantillon de sang pour mesure de la glycémie. Des investigations supplémentaires dépendent du diagnostic suspecté. Les complications de la PL sont des maux de tête, une infection et une hernie du tronc cérébral à travers le foramen magnum (engagement cérébral).

• L’ électromyographie (EMG) enregistre l'activité électrique musculaire, au repos et lors de la contraction volontaire, au moyen d'une petite électrode insérée dans le muscle. L'EMG est généralement associée à des études de conduc-tion nerveuse , qui mesurent la vitesse de propa-gation des impulsions nerveuses et qui peuvent ainsi différencier une neuropathie axonale d'une démyélinisation et déterminer si la patho-logie est focale ou diffuse. Ces tests servent à l'étude des maladies des muscles, des nerfs ou des jonctions neuromusculaires.

Examens en cas de soupçon de maladie musculaire Pour le diagnostic des maladies musculaires, on recourt à trois types d'examens : les dosages dans le sérum de la créatine kinase (CK) et de l'aldose, l'EMG, et une biopsie musculaire pour histologie et immunohistochimie. Sous anesthésie locale et par une petite incision cutanée, un fragment est prélevé au moyen d'une aiguille à biopsie musculaire. L'IRM peut révéler un foyer inflammatoire muscu-laire, un œdème ou une fibrose. Elle fournit une vue d'un grand volume musculaire et évite les erreurs liées aux prélèvements biopsiques dans des sites ina-déquats. Des images en série peuvent être utilisées pour l'évaluation de la réponse au traitement. Actuellement, l'IRM est utilisée aussi bien que la biopsie, mais ne l'a pas remplacée.

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Perte de conscience et coma

La formation réticulée centrale, qui s'étend du tronc cérébral au thalamus, influence l'état d'éveil. Elle est constituée d'amas de neurones intercon-nectés tout au long du tronc cérébral, avec des pro-jections dans la moelle épinière, l'hypothalamus, le cervelet et le cortex cérébral. Le coma est un état d'inconscience à partir duquel le patient ne peut pas être réveillé. Un patient stu-poreux est somnolent, mais répond à une stimula-tion vigoureuse. L'échelle de Glasgow ( Glasgow coma scale [GCS] ; tableau 17.6 ) est un système de classement simple des différents niveaux de conscience. Le GCS est d'application facile et four-nit une évaluation objective du patient. La répéti-tion des mesures permet la détection d'une détérioration éventuelle requérant des examens plus approfondis ou une adaptation du traitement.

Pour un patient instable, on peut recourir à une évaluation très rapide en se fondant sur le score AVPU : Alerte, réponse à la Voix, réaction à la douleur ( Pain ), pas de réponse ( Unresponsive ). Un patient ne réagissant qu'à la douleur correspond grosso modo à un GCS inférieur à 8. Le coma doit être différencié d'un état végétatif per-sistant (EVP, un état de veille dans lequel les cycles veille–sommeil persistent, mais sans conscience détectable), de la mort cérébrale (voir plus loin), à partir de laquelle toute récupération est impossible, et du syndrome de verrouillage, dit aussi d'enferme-ment ou de locked-in (voir plus loin). Un coma peut évoluer vers un EVP.

Étiologie Trois types de processus peuvent altérer la con science : • une dysfonction cérébrale diffuse due à des

troubles neurologiques, toxiques ou métabo-liques graves ;

• des lésions du tronc cérébral qui endommagent la formation réticulée ;

• une pression exercée sur le tronc cérébral par une lésion corticale ou cérébelleuse qui, en com-primant le tronc cérébral, inhibe le système réti-culé activateur ascendant.

Le tableau 17.7 énumère les causes principales de coma et de stupeur. L'auto-intoxication est une cause fréquente de coma chez les jeunes adultes ; à l'échelle mondiale, le paludisme est souvent impli-qué (voir chap. 2 ).

Évaluation Dans tous les cas de coma, des informations doivent être obtenues de témoins et des proches sur les cir-constances et le passé médical du patient : vitesse d'apparition du coma, diabète, abus de drogue ou d'alcool, antécédents médicaux et médicaments consommés.

Évaluation immédiate

Une évaluation immédiate ne prend que quelques secondes, mais elle est essentielle. • Voies respiratoires. Dégagez des vomissures, des

sécrétions et des corps étrangers. Un patient incapable de protéger ses voies aériennes peut avoir besoin d'intubation.

Tableau 17.6. Échelle de Glasgow ( Glasgow coma scale [GCS])

Catégorie Score

Ouverture des yeux

Spontanée 4

À la parole 3

À la douleur 2

Rien (pas de réponse) 1

Meilleure réponse verbale

Orientée 5

Confuse 4

Inappropriée 3

Incompréhensible 2


Meilleure réponse motrice

Obéit aux commandes 6

Localise – utilise un membre pour résister à un stimulus douloureux

5

Retrait du membre 4

Flexion du membre 3

Extension du membre 2


Les scores de chaque catégorie sont additionnés pour donner un score global, qui peut varier de 3 (chez le patient en coma profond) à 15.

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• Respiration. Évaluez la cyanose, la fréquence res-piratoire (normale 12 à 20), l'utilisation des muscles respiratoires accessoires, auscultez le thorax et vérifiez la saturation en oxygène par oxymétrie de pouls. Envisagez l'intubation et la ventilation.

• Circulation. Prenez le pouls, la pression arté-rielle et testez le remplissage capillaire.

• Inconscience. Évaluez le degré de conscience sur la base des scores GCS.

• Recherche d'étiologie. Examinez complètement le patient, à la recherche par exemple d'une bles-sure à la tête ou de troubles abdominaux.

Évaluation plus poussée

Une évaluation plus poussée s'impose ; il faut rechercher par exemple une odeur d'alcool ou de

cétones (acidocétose diabétique), des marques laissées par des injections de drogue ou un bracelet d'alerte médicale, porté par des dia-bétiques et des patients sous corticoïdes de remplacement. Au plan neurologique, il faut effectuer les exa-mens cliniques suivants. • Tête et cou. Recherchez des signes de trauma-

tisme, des souffles et une éventuelle raideur de la nuque, suggestive de méningite ou d'hémor-ragie méningée.

• Pupilles . Enregistrez la taille et la réaction à la lumière :

– une pupille dilatée, fixe, unilatérale est un signe d'hernie du lobe temporal (enclavement) sous la tente du cervelet avec compression du 3 e nerf crânien ; cela nécessite une intervention neuro-chirurgicale urgente ;

– des pupilles dilatées, fixes, bilatérales consti-tuent un des signes principaux de mort céré-brale. Un tel signe s'observe également dans un coma profond, quelle qu'en soit la cause, mais surtout dans celui provoqué par une intoxica-tion par barbiturique ou une hypothermie ;

– des pupilles en tête d'épingle (myosis serré) sont dues soit à une surdose d'opiacés, soit à des lésions pontiques qui interrompent les voies sympathiques du muscle dilatateur de la pupille ;

– des pupilles semi-dilatées qui réagissent à la lumière sont caractéristiques d'un coma d'ori-gine métabolique ou provoqué par la plupart des dépresseurs du SNC.

• Fond de l'œil. Cherchez un œdème papillaire, signe de pression intracrânienne accrue.

• Mouvements oculaires. Une déviation oculaire latérale conjuguée indique une lésion cérébrale ipsilatérale, par hémorragie ou infarctus, ou une lésion controlatérale pontique. Dans le premier cas, le regard s'écarte des membres paralysés alors que, dans le second, il s'oriente vers eux. Normalement, une rotation passive de la tête provoque une déviation oculaire conjuguée dans la direction opposée au mou-vement imposé (réflexe de la tête de poupée). Ce réflexe est perdu dans un coma très pro-fond ainsi que dans les lésions du tronc cérébral.

Tableau 17.7. Principales causes de coma

Dysfonction cérébrale diffuse

Excès de drogue ou d'alcool

Intoxication au CO, à un gaz anesthésiant

Hypo- ou hyperglycémie

Hypo- ou hypercalcémie – si elle est grave

Hypo- ou hypernatrémie – si elle est grave

Hypoadrénalisme

Urémie sévère

Insuffisance hépatocellulaire

Acidose métabolique

Insuffisance respiratoire avec rétention de CO 2

Lésion cérébrale hypoxique/ischémique

Hémorragie méningée

Encéphalopathie hypertensive

Encéphalite, paludisme cérébral, septicémie

Effet direct dans le tronc cérébral

Hémorragie/infarctus

Tumeur

Démyélinisation, par exemple sclérose en plaques

Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Traumatisme

Effet de pression sur le tronc cérébral

Tumeur

Hémorragie/infarctus

Abcès

Encéphalite

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• Réponses motrices. Une asymétrie des mouve-ments spontanés des membres, du tonus et des réflexes indique une lésion unilatérale d'un hémisphère cérébral ou du tronc cérébral. Les réflexes plantaires sont souvent en extension quelle que soit la cause du coma.

Examens Dans de nombreux cas, les antécédents et l'examen physique identifieront la cause du coma, et guide-ront alors les investigations appropriées. Toutefois, si l'étiologie reste incertaine, des recherches sup-plémentaires seront nécessaires.

Tests sanguins et urinaires

• Recherche de médicaments, par exemple des salicylates, dans le sérum et l'urine.

• Dosages sériques de l'urée et des électrolytes, biochimie hépatique et mesure de la calcémie.

• Mesure immédiate de la glycémie par bandelettes et ensuite par les tests de laboratoire habituels.

• Gaz du sang artériel. • Fonction thyroïdienne et dosage du cortisol

sérique. • Hémocultures.

Radiologie

Une TDM de la tête peut révéler une masse ou une hémorragie intracrânienne par ailleurs insoupçonnée.

Analyse du LCR

Si la TDM a exclu la présence d'une masse, une ponc-tion lombaire est indiquée en cas de suspicion d'hé-morragie méningée ou de méningo-encéphalite.

Soins La prise en charge immédiate comprend : le traite-ment de la cause, des soins infirmiers attentifs et une attention constante centrée sur la détection de trouble respiratoire et de toute altération des fonc-tions vitales. Si une intoxication aux opiacés est suspectée (myosis serré, hypoventilation, toxico-manie), il faut injecter 400 μ g de naloxone en IV (voir chap. 13 ), mais c'est du flumazénil (voir chap. 13 ) qui doit être administré si une benzodiazépine

est en cause. Pour un patient alcoolique ou dénu-tri, il faut injecter 100 mg de thiamine en IV.

Pronostic Le pronostic dépend de la cause du coma et celle-ci doit être identifiée avant qu'une décision ne soit prise quant à la cessation éventuelle des soins de soutien.

Mort cérébrale

La mort cérébrale signifie la perte irréversible à la fois de la capacité de conscience et de la capacité de respirer. Deux avis indépendants émis par des médecins expérimentés sont nécessaires pour que le diagnostic puisse être posé. Les trois principaux critères de diagnostic sont les suivants. • Lésions cérébrales structurelles irrémédiables.

Une lésion qui peut causer la mort du tronc céré-bral, par exemple une hémorragie intracrâ-nienne, doit avoir été diagnostiquée avec certitude. Chez les patients atteints d'hypother-mie, d'un déséquilibre électrolytique significatif ou en surdose de drogue, on doit exclure le dia-gnostic en attendant une réévaluation effectuée après correction des perturbations en cause.

• Absence des réponses motrices à un stimulus. Les réflexes spinaux peuvent persister.

• Absence de fonction du tronc cérébral, avec comme conséquences :

– pupilles fixes et insensibles à la lumière ; – absence des réflexes cornéen, laryngé et de la

toux ; – absence du réflexe de la tête de poupée (voir plus

haut) ; – absence des réactions au froid : de l'eau glacée

injectée dans le conduit auditif externe pro-voque un nystagmus lorsque le tronc cérébral fonctionne normalement ;

– pas de respiration spontanée.

Dans les circonstances adéquates et à condition que le patient soit porteur d'une carte de donneur et/ou que les parents y consentent, les organes des personnes chez qui la mort du tronc cérébral a été établie peuvent être prélevés en vue d'une transplantation.

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Accident vasculaire cérébral et maladie cérébrovasculaire

L'AVC est la deuxième cause la plus fréquente de décès et une cause majeure de handicap dans le monde entier ; sa mortalité est de 20 à 25 %. L'incidence augmente fortement avec l'âge ; il est rare chez les moins de 40 ans, et légèrement plus fréquent chez les hommes. L'hypertension est le facteur de risque que l'on peut traiter le plus facile-ment. En dehors de l'hôpital, pour faciliter la reconnaissance précoce des symptômes d'AVC et permettre une intervention rapide, les ambulan-ciers ou les proches utilisent le test FAST pour face, arm, speech, time , c'est-à-dire faiblesse de l'élocu-tion et/ou du bras, dysphasie.

Définitions • Un AVC est défini comme la manifestation

rapide d'un déficit neurologique (généralement focal), conséquence d'une lésion vasculaire, et associé à l'infarcissement du tissu nerveux cen-tral. Un AVC est dit constitué quand le déficit neurologique a atteint son maximum (générale-ment dans les 6 heures).

• Un AVC évolutif se caractérise par l'aggravation des symptômes et des signes généralement dans les 24 heures suivant les premières manifestations.

• Un AVC mineur permet au patient de récupérer sans déficit neurologique important, habituelle-ment en 1 semaine.

• Un accident ischémique transitoire (AIT) est un épisode transitoire de dysfonctionnement neu-rologique causé par une ischémie cérébrale focale, médullaire ou rétinienne, sans infarctus aigu. Les AIT ont tendance à récidiver et peuvent annoncer un AVC thrombo-embolique.

Physiopathologie Dans les maladies vasculaires cérébrales, diffé-rents processus pathologiques causent des événe-ments cliniques semblables.

AVC constitué

La plupart des AVC (85 %) sont causés par un infarc-tus cérébral dû à une embolie ou thrombose arté-rielle. Celle-ci se forme sur le site d'une plaque athéromateuse dans les artères carotides, vertébrales

ou cérébrales. Les emboles proviennent de plaques d'athérome des artères carotides/vertébrobasilaires, ou de thrombus pariétaux cardiaques (par exemple à la suite d'un infarctus du myocarde) ou de l'oreillette gauche en cas de fibrillation auriculaire. Dans envi-ron 15 % des cas, l'AVC est causé par une hémorragie intracrânienne ou sous-arachnoïdienne. Moins fréquemment, le tableau clinique d'AVC peut être causé par une thrombose veineuse intracrâ-nienne, une rechute de sclérose en plaques ou une lésion compressive cérébrale, par exemple une tumeur ou un abcès. Dans ces derniers cas, les symptômes et les signes se manifestent habituelle-ment beaucoup plus lentement que lors d'un AVC. Chez les jeunes adultes, un cinquième des AVC sont causés par une dissection des artères carotidiennes ou vertébrales permettant au sang de s'infiltrer dans la paroi de l'artère et d'obstruer la lumière. Il faut envisager ce diagnostic chez les patients qui ont éprouvé une douleur cervicale, qui ont subi un trau-matisme ou une manipulation du cou. Le diagnos-tic repose sur l'IRM avec angiographie.

Accidents ischémiques transitoires

Les AIT sont habituellement la conséquence du pas-sage de micro-emboles (ils se dissolvent ensuite) qui se détachent de plaques d'athérome ou de thrombus pariétaux cardiaques (voir AVC ci-dessus). Les fac-teurs de risque et les causes des AIT sont les mêmes que ceux des AVC thrombo-emboliques. Un AIT peut aussi être causé par une baisse temporaire de la perfusion cérébrale (par exemple en cas de troubles du rythme cardiaque ou de grave hyper- ou hypo-perfusion) ; rarement, une tumeur ou un hématome sous-dural produira un tableau clinique similaire.

Facteurs de risque Les principaux facteurs de risque d'AVC thrombo-emboliques sont ceux de l'athérome, c'est-à-dire l'hypertension, le diabète, le tabagisme et l'hyperlipi-démie. D'autres sont l'obésité, les contraceptifs oraux contenant des estrogènes, une consommation exces-sive d'alcool et la polyglobulie (syndromes d'hyper-viscosité). Une fibrillation auriculaire est un facteur de risque majeur d'AVC embolique (taux de 1 à 5 % par an selon l'âge). Des causes rares d'AVC sont la migraine, une vasculite, la cocaïne (en provoquant une vasoconstriction), le syndrome des antiphos-pholipides (voir chap. 7 ) et les thrombophilies, qui prédisposent à une thrombose veineuse cérébrale.

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Neurologie C 17 · 2019. 6. 27. · Céphalée de tension e t Sini us Céphalée de Horton ou céphalée en grappe Hémicrânie paroxystique Consommation excessive de médicament