Fait clinique

Paragangliome gangliocytique du pancréas avec métastase osseuse

Gangliocytic paraganglioma of the pancreas with bone metastasis

C. Henrya,*, H. Ghalel-Méchaouia, N. Botterob, T. Pradiera, H. Moindrotc

a Service de chirurgie 2, centre hospitalier de Valence, 179, boulevard Maréchal-Juin, 26953 Valence cedex 9, Franceb Laboratoire de pathologie, centre hospitalier de Valence, 179, boulevard Maréchal-Juin, 26953 Valence cedex 9, France

c Service de médecine 6, centre hospitalier de Valence, 179, boulevard Maréchal-Juin, 26953 Valence cedex 9, France

Reçu le 2 janvier 2002 ; accepté le 17 février 2003

Résumé

Ce travail rapporte l’observation d’un homme de 50 ans ayant un paragangliome gangliocytique du pancréas avec métastase sternalemétachrone traité par double exérèse complète. Les paragangliomes gangliocytiques sont situés préférentiellement au niveau du duodénum,mais diverses localisations peuvent être observées notamment sur le tube digestif. Des métastases ganglionnaires péritumorales sont possibleset démontrent leur potentiel malin mais, à notre connaissance, aucune métastase à distance n’avait jusqu’alors été rapportée. Leur pronostichabituellement favorable après résection justifie une exérèse complète de ces tumeurs.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

We report the case of a 50-years-old man who underwent sequential curative resection for gangliocytic paraganglioma of the pancreas withmetachronous sternal metastasis. Gangliocytic paraganglioma are mainly located on the duodenum but several localizations have beenreported, including on the digestive tract. Locoregional lymph node metastases are possible and prove their malignant potential but, to ourknowledge, this observation is the first documented case of distant metastasis. Their usually good prognosis supports complete resection ofthese tumors.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Paragangliome gangliocytique ; Tumeurs du pancréas ; Métastases

Keywords: Gangliocytic paraganglioma; Pancreatic tumors; Metastasis

1. Introduction

Le paragangliome gangliocytique est une tumeur rare dontle diagnostic repose à l’examen anatomopathologique surl’association à un contingent de cellules endocrines decontingents de cellules schwanniennes et de cellules gan-glionnaires [1]. Il est habituellement de bon pronostic [2,3],mais des métastases ganglionnaires ont été observées. Nousrapportons un cas de paragangliome gangliocytique du pan-créas avec métastase sternale traité par exérèse chirurgicaleséquentielle.

2. Observation

Un patient de 50 ans consultait pour un ictère cholestati-que isolé d’aggravation progressive en 3 semaines. L’écho-graphie, le scanner et l’écho-endoscopie pancréatique mon-traient une lésion tissulaire de 25 mm de diamètre,discrètement calcifiée, hypervasculaire, développée aux dé-pens de la partie basse de la tête du pancréas et qui compri-mait la portion terminale du canal cholédoque (Fig. 1).L’étude de la cytoponction, faite sous guidage scannographi-que, évoquait un adénocarcinome excrétocanalaire du pan-créas. Le patient a eu une duodénopancréatectomie céphali-que. À l’examen anatomopathologique, la tête du pancréasétait centrée par une tumeur blanchâtre mal limitée de 3 cm

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : chenry@ch-valence.fr (C. Henry).

Annales de chirurgie 128 (2003) 336–338

www.elsevier.com/locate/annchi

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.DOI: 10.1016/S0003-3944(03)00097-X

de grand axe sans métastase ganglionnaire. L’examen histo-logique (Fig. 2) révélait un contingent de cellules endocrinesfortement marquées par les anticorps antichromogranine A,mêlé àun contingent de cellules ganglionnaires et de cellulesschwanniennes bien marquées par la protéine S100. L’anti-synaptophysine marquait l’ensemble des cellules tumorales.L’ immunoréactivitépour l’ insuline, le glucagon, la somatos-tatine, le polypeptide pancréatique, la gastrine et la séroto-nine était négative. La plupart des cellules tumorales étaientfortement marquées par l’anticorps anti-Vip. Le diagnosticde paragangliome gangliocytique du pancréas sécrétant es-sentiellement du Vip a été posé. Trois mois plus tard, appa-raissait une tuméfaction inflammatoire en regard du manu-brium sternal. Les radiographies osseuses puis le scannermontraient une lyse du manubrium en continuité avec uneformation tumorale sous-cutanée présternale. Le patient a étéopérépour résection du manubrium sternal et reconstructionpar un lambeau de muscle grand dorsal. L’examen histologi-que a montré qu’ il s’agissait d’une métastase développéedans l’os sternal et étendue aux parties molles. La tumeur

était entièrement constituée par le contingent endocrine de latumeur pancréatique. À 18 mois de la deuxième intervention,le patient est vivant sans signes de récidive tumorale sur lescanner.

3. Discussion

Le fait marquant de cette observation est la survenued’une métastase osseuse après exérèse complète d’un para-gangliome gangliocytique du pancréas. Dans quelques cas, ladécouverte de métastases ganglionnaires péritumorales surdes pièces opératoires a démontré le potentiel malin de ceslésions [1,4–7]. À notre connaissance, aucune métastase àdistance, autre que ganglionnaire, n’avait jusqu’alors étédocumentée. Il est intéressant de noter l’absence de cellulesganglionnaires ou schwanniennes sur la localisation osseusemétastatique. Ce fait vient étayer l’hypothèse que seule lalignée endocrine de ces tumeurs a un potentiel malin, commecela a été suggéré par l’étude d’un ganglion métastatiqued’une tumeur duodénale juxtapapillaire [5].

Les paragangliomes gangliocytiques sont le plus souventdéveloppés sur le duodénum ou dans la région périampullaire[2]. Les manifestations cliniques révélatrices peuvent êtredes douleurs épigastriques ou des hémorragies digestives, unictère par obstruction biliaire étant plus rare [8]. D’autreslocalisations exceptionnelles ont été rapportées, notammentau niveau du pylore [2], du jéjunum [2], de l’appendice [9],du nasopharynx [10] et du poumon [11]. Une lésion à pointde départ pancréatique, comme dans notre observation, aégalement déjà été décrite [4].

Le diagnostic préopératoire est difficile. Le caractère tis-sulaire, homogène et très vascularisé de la lésion sur lesexamens morphologiques est évocateur du diagnostic [12],mais aussi de celui de tumeur endocrine. Dans cette observa-tion, le résultat de la cytoponction scannoguidée était erronéet la biopsie sous écho-endoscopie avec immunomarquagepourrait avoir une meilleure fiabilité [13]. Lorsque la tumeursécrète de la somatostatine, la scintigraphie à l’octréotidemarquéa probablement une place dans le bilan d’extension etde surveillance. En complément de l’examen microscopique,les immunomarquages par la chromogranine A et la synapto-physine confirment l’origine endocrine des cellules tumora-les. Les cellules schwanniennes sont marquées par la pro-téine S100. L’ immunomarquage par la somatostatine estfréquemment positif alors que la mise en évidence d’unesécrétion de Vip paraît exceptionnelle [2].

La guérison est la règle après exérèse tumorale complète,bien que la récidive après traitement soit possible [7]. Cepronostic, habituellement favorable, justifie un traitementchirurgical parfois agressif de ces localisations tumorales,primitives ou métastatiques.

Remerciements

à Mme le Dr. F. Labat-Moleur, service de pathologiecellulaire, CHU de Grenoble et àMme le Pr. M.F. Le Bodic,

Fig. 1. Coupe tomodensitométrique après injection : lésion tissulaire de25 mm de diamètre, hypervasculaire, à la partie basse de la région céphali-que du pancréas.

Fig. 2. Examen histologique, coloration HES. À gauche, pancréas sain.Quelques travées fibreuses au centre. À droite, tumeur correspondant auparagangliome gangliocytique.

337C. Henry et al. / Annales de chirurgie 128 (2003) 336–338

service d’anatomie pathologique, CHU de Nantes, pour larelecture des lames d’anatomopathologie et l’ immunomar-quage.

Références

[1] Korbi S, Kapanci Y, Widgren S. Le Paragangliome malin duduodénum, Étude immunohistochimique et ultrastructurale d’un cas.Ann Path 1987;7:47–55.

[2] Burke AP, Helwig BB. Gangliocytic paraganglioma. Am J Clin Pathol1989;92:1–9.

[3] Sakhuja P, Malhotra V, Gondal R, Dutt N, Choudhary A. Periampul-lary gangliocytic paraganglioma. J Clin Gastroenterol2001;33:154–6.

[4] Tomic S, Warner T. Pancreatic somatostatin-secreting gangliocyticparaganglioma with lymph node metastases. Am J Gastroenterol1996;91:607–8.

[5] Hashimoto S, Kawasaki S, Matsuzawa K, Harada H, Makuuchi M.Gangliocytic paraganglioma of the papilla of Vater with regionallymph node metastasis. Am J Gastroenterol 1992;87:1216–8.

[6] Inzi K, Kobuke T, Yonehara S, Tokuoka S. Duodenal gangliocyticparaganglioma with lymph node metastasis in a 17-years-old boy.Cancer 1989;63:2540–5.

[7] Dookhan DB, Miettinen M, finkel G, Gibaz Z. Recurrent duodenalgangliocytic paraganglioma with lymph node metastases. Histopa-thology 1993;22:339–401.

[8] Evans JD, Wilson PG, Barber PC, Neoptolemos JP. Duodenal gan-gliocytic paraganglioma presenting as an ampullary tumor. Int J Pan-creatol 1986;20:131–4.

[9] Van Eeden S, Offerhaus GJ, Peterse HL, Dingemans KP, Blaauw-geers HL. Gangliocytic paraganglioma of the appendix. Histopathol-ogy 2000;36:47–9.

[10] Sinkre P, Lindberg G. Albores-Saavedra, Nasopharyngal gangliocyticparaganglioma. Arch Pathol Lab Med 2001;125:1098–100.

[11] Hironaka M, Fukayama M, Takayashiki N, Saito K, Sohara Y,Fumata N. Pulmonary gangliocytic paraganglioma: case report andcomparative immuhistochemical studyof related neuroendocrin neo-plasm. Am J Surg Pathol 2001;25:688–93.

[12] Buetow PC, Levine MS, Buck JL, Pantongrag-Brown L, Emory TS.Duodenal gangliocytic paraganglioma: CT, MR imaging and USfindings. Radiology 1997;204:745–7.

[13] Chhieng DC, Jhala D, Jhala N, Eltoum I, Chen VK, Vickers S, et al.Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy: a studyof 103 cases. Cancer 2002;96:232–9.

338 C. Henry et al. / Annales de chirurgie 128 (2003) 336–338