PARAGRANULOME DE POPPEMA LENNERT

Lymphome Hodgkinien Nodulaire à Prédominance

Lymphocytaire (LHNPL)

Nodular Lymphocytic Predominant Hodgkin Lymphoma

(NLPHL)

Dr Aspasia Stamatoullas

Centre Henri Becquerel, Rouen

PLAN

• 1. ANATOMO-PATHOLOGIE

• 2. CLINIQUE

• 3. FACTEURS PRONOSTIQUES

• 4. TRAITEMENT

• 5. CONCLUSION

1. Anatomopathologie

• 1. Anapath

• 1. Histologie

WHO 2008 (OMS): LHNPL: 5% des LH

• Prédominance lymphocytaire retrouvée dans des nodules

• Cellules « Popcorn »: Cell Lympho Histiocytaire CD20 +, CD79a+, EMA+, OCT2+, BCL6+, rosettes LT: CD4+, CD57+ CD15-, CD30-, EBV-, CD19-, CD10-

• Transformation en LNH B riche en T

Savage BJH 2013

Stamatoullas Leukemia 2007

CD79a fort CD79 faible

I

Rosettes CD57 BCL6 CD30

CD20

• 2. Cytogénétique

Stamatoullas Leukemia 2007

• 3. Biologie moléculaire

Wlodarska Blood 2003

Brune J Exp Med 2008

Profil d’expression génique

Brune J Exp Med 2008

2. Clinique

- Incidence: 1.5/ 1 M habitants / an

- Rôle de l’environnement et/ou génétique

1. Etude d’une famille finlandaise: gène NPAT (Ataxie/télengiectasie)

2. Risque relatif > 19 parents du premier degré

contre 5.3 des LHc et 1.9 pour les LNH

S Saarinen BJH 2011, Blood 2011, JCO 2013

V Diehl JCO 1999

L Nogova JCO 2008

Comparaison de 394 NHPHL à 7904 cHL

Age médian: 37 ans

Sexe M: 75 %

Stade: Localisés favorables : 63%

Localisés défavorables: 16%

Avancés: 21%

Clinique: atteinte périphérique++, peu de S B, atteinte médiastinale 7%

▲ atteinte splénique, abdominale associé à une transformation en LNH agressif

Utilisation de la Tep scanner modifie la prise en charge dans 10% -34%

Grellier Eur J Nuc Med Mol Imaging 2008

L Nogova JCO 2008

Comparaison de 394 NHPHL à 7904 c HL

Age médian: 37 ans

Sexe M: 75 %

Stade: Localisés favorables : 63%

Localisés défavorables: 16%

Avancés: 39%

Clinique: atteinte périphérique++, peu de S B, atteinte médiastinale 7%

▲ atteinte splénique associé à une transformation en LNH agressif

Utilisation de la Tep scanner modifie la prise en charge dans 10% des cas

Biasoli Cancer 2010

3. Evolution et pronostic

Evolution indolente, nombreuses rechutes, excellent pronostic

L Nogova JCO 2008

Mais aussi: L/Mono < 2,1

Porrata BJH 2012

Mais aussi: histologie: formes variantes

Hartmann Blood 2014

Hartmann Blood 2014

Shet leukemia lymphoma 2014

Mais aussi: transformation en LNH svt LNH B riche en T (risque:0.74/an)

Biasoli cancer 2010: Etude rétrospective: 1973-2003

164 pts, âge médian: 30 (6-69),

stades I-II:83%

M:80%

Transformations: 19 pts, 11,6%

Délai médian 4,7 ans

Follow-up médian: 9,5 ans

OS: 60%

Pronostic moins bon si transformation

Mansour JCO 2010: Etude prospective: 1965-2006

95 pts, âge médian: 37 ans

stades I-II: 68%

M:73 %

Transformations: 13 pts, 14%

Délai médian 8,1 ans

Follow-up médian: 6,5 ans

OS: 62%

Risque de transformation: 7 à 10 ans et , 30 à 20 ans (0,75/an)

• Risque de transformation > si

• Atteinte splénique au diagnostic

• Stade avancé

• Atteinte abdominale

4. Traitement

Stades localisés

Savage BJH 2013

• 1. Chirurgie

• peut être une option mais ▲ risqué de transformation

• 2. Radiothérapie

• Questions posées:

champ d’irradiation: EFRT, IFRT, ISRT ou INRT,

dose: 30-36 gr

Savage BJH 2013

• 2. Radiothérapie

• Questions posées:

champ d’irradiation: EFRT, IFRT, ISRT ou INRT,

dose: 30-36 gry

Savage BJH 2013

• 3. Chimiothérapie +/- radiothérapie

Savage BJH 2013

• 4. Rituximab®??

• Ccl: Non recommandé seul en première ligne , à proposer si CI

CT ou RT Fanale ASH 2013

Eichenauer Blood 2011

Advani ASH 2011

Ekstrand Blood 2003

Stades avancés

Fanale ASH 2013

Résumé: traitement en première ligne

Advani Blood 2013 NCCN: National Comprehensive Cancer Network

ESMO: European Society of Medical Oncology

Rechutes

Fanale ASH 2013

• Rechutes multiples fréquentes, biopsies recommandées à chaque

évolution pour ne pas méconnaitre une transformation en LNH agressif

• Traitement de rattrapage dépend du traitement reçu initialement

• ex: si RT initiale, envisager CT ou CT+RT

Place de l’autogreffe et du Rituximab® à discuter

Prise en charge des LBRT

Biasoli Cancer 2010

Mansour JCO 2010

5. Conclusion

• Pathologie rare

• Homme 30-40 ans

• Différent du HLc

• Evolution indolente, nombreuses rechutes

• risque de transformation en LNH B riche en T

• Prise en charge thérapeutique: recommandations

MERCI