Présentation

Mme D, 29 ans, sans ATCD notables, consulte en

10/07pour :

-apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse.

PEC

IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène.

Devant le caractère non inquiétant de la lésion; décision d’exérèse réalisée en ville en mars 08

Exérèse R1

Histologie

Tumeur maligne a petites cellules rondes; bien limitées

CD99 positives

Evocateur de PNET, mais ne peut éliminer un synovialosarcome peu différencié.

Imagerie post-op

IRM : pas d’image suspecte post-op, pas de reliquat visible

Scinti : Pas de foyer d’hyperfixation suspect sur l ensemble du squelette.

Hyperfixation diffuse du pied et de la cheville évoquant un algodystrophie

Décision a l’I. Curie Nécessité d’une analyse FISH pour faire

le diagnostic d’Ewing ou de synovialosarcome

Stade tumeur maligne initiale, ttt a visée curative

Décision de ttt en fonction de la nature histologique de la tumeur

Chimiothérapies

Synovialosarcome : - Anthracycline + Ifosfamide

Ewing : - Protocole VIDE- VAI / VAC

FISH

Pas de remaniement des gènes EWT et SYT décelés

pas de diagnostic d’Ewing formel

Et moelle non envahie sur les biopsies

RCP : Décision de traiter comme un Ewing - Bilan médullaire - VIDE x6 - V(A)I x8 + radiothérapie - Surveillance

27/05/08 H° pour C1 VIDE

Pose de PAC le 29/05 Début chimiothérapie

Bonne tolérance immédiate

ttt anti-émétique Granocyte x7j Surveillance : Bilan complet

07/06/08 H° pour aplasie fébrile

Aplasie fébrile a J11 de C1 :CRP 340, GB 500

Rocephine+ ciflox probabiliste Hemoc + a E.Coli sensible a l’augmentin

7 jours d’augmentin 3g/j Diminution de 20% de l’Etoposide pour

C2

09/07/08 H° pour C3 VIDE

Intercure :

-10j d’augmentin-ciflox pour aplasie fébrile non documentée

-Neutropénie grade 4-Anémie Grade 1-Mucite grade 2-Thrombopénie grade 3

09/07/08 H° pour C3 VIDE

C3 VIDE, avec bonne tolérance immédiate.

Prévision d’une Echo cardiaque a C4 Prévision d’une IRM a 3 mois du

début des cures de VIDE

H° pour C4 Vide

3e aplasie fébrile malgré réduction de 20% du VP 16 nvelle réduction de 15%, avec adaptation de la posologie au poids (-3kg) et maintien du granocyte.

H° pour anémie et déshydratation mal tolérée

CS aux urgences pour vomiss x4/j et diarrhée x6/j, avec dyspnée et

tachycardie.ECG normal, pas de troubles ioniques

Evolution rapidement favorable après réhydratation a l’I. Curie.