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Fig. 1. IRM cérébrale ne montrant pas d’anomalie mis à part une asymétrie facialeprononcée avec hypoplasie sur le côté gauche.

Fig. 2. Tomodensitométrie 3D de la face montrant une asymétrie faciale avec hypo-plu

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lasie du côté gauche, comprenant le la branche montante de la mandibule et’ensemble de la structure maxillo-orbitaire, avec une enophtalmie à peine visible,ne hypoplasie prononcée des turbines et une déviation gauche de la cloison nasale.

Une tomodensitométrie et une IRM (Fig. 1) furent réaliséesour explorer le système nerveux central : aucune anomalie ne futbservée. L’électroencéphalogramme ne montrait pas d’anomalieignificative. Une tomodensitométrie de la face (Fig. 2) montraitne asymétrie faciale avec hypoplasie du côté gauche et une enoph-almie prononcée. Comme l’atteinte physique était stable, sansrogression visible au cours des dernières années, aucun traitemente fut instauré. La patiente était dans l’attente d’une consultationn chirurgie plastique pour reconstruction faciale.

. Discussion

La patiente présentait le tableau typique du syndrome dearry-Romberg, avec des complications à la fois neurologiques etphtalmologiques. L’épilepsie est le trouble neurologique le plusréquent associé au syndrome de Parry-Romberg [2,6]. Un cas a étéécrit [2] d’une enfant de trois ans avec un syndrome de Parry-omberg et des convulsions, sans modification intracranienne à

a tomodensitométrie. Cependant, les résultats neurologiques pré-édaient les modifications cutanées alors que dans notre cas ils

taient concomitants. À la différence de notre patiente, à l’âge deinq ans, une tomodensitométrie montrait de multiples calcifica-ions parenchymateuses et des lésions de la substance blanche auiveau des lobes fronto-pariétaux. Une IRM et une tomodensito-

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métrie cérébrales ont permis d’évaluer les anomalies cérébrales,particulièrement l’IRM en raison de sa grande sensibilité [3]. Notrecas montre que malgré l’utilisation de l’IRM cérébrale, quelquespatients ne manifestent pas de lésions cérébrales, même après huitans d’évolution de la maladie et avec de manifestations neuro-logiques. Les ANA et le facteur rhumatoïde étaient tous les deuxpositifs chez notre patiente, bien que da valeurs faibles. Dansune étude de sérologies de 14 patients atteints du syndrome deParry-Romberg [1], 8/14 avaient des ANA positifs, 5/14 avaient dufacteur rhumatoïde, et seulement 2/14 présentaient des anticorpsanti-centromères. Nos résultats suggèrent également que l’auto-immunité peut jouer un rôle dans la pathogénie de cette condition.

Il n’existe pas d’option thérapeutique standard [7] ni de preuvequ’un médicament puisse modifier l’évolution. Les glucocorticoïdeset/ou le méthotrexate sont prescrits s’il existe un organe impliquéou aux premiers stades de la maladie, bien qu’aucun bénéfice n’aitété démontré au cours des essais cliniques [8].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

Références

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João Madruga Dias ∗

Maria Manuela CostaJosé Alberto Pereira da Silva

Mário Viana de QueirozService de rhumatologie, hôpital Santa Maria, CHLN,

Lisbonne, Portugal

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : joao alexandre@hotmail.com

(J. Madruga Dias)

Accepté le 10 janvier 2012Disponible sur Internet le 12 avril 2012

doi:10.1016/j.rhum.2012.02.014

Rituximab : un traitement efficace des symptômes rhumatolo-giques et digestifs de la maladie cœliaque ?�

i n f o a r t i c l e

Mots clés :

Maladie cœliaqueRituximabThérapie antilymphocytaire BMaladie auto-immune

Lettres à la rédaction / Revue du rhu

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ig. 1. Évolution du taux d’IgA sériques antitransglutaminase (UI/L) après le débutu traitement par Rituximab en août 2008.

Actuellement, le régime à vie sans gluten est le seul traitemente la maladie cœliaque. Il représente cependant un lourd fardeauans la vie quotidienne des patients, ce qui conduit à une perte’observance dans 50 % des cas [1]. De plus, jusqu’à 30 % des patientsardent des symptômes digestifs ou des lésions intestinales histo-ogiques malgré un régime bien suivi. [1]. Il existe donc une placeour des thérapies alternatives.

Nous rapportons le cas d’une femme de 38 ans, avec une mala-ie cœliaque évoluant depuis près de 15 ans, consultant pourne polyarthrite symétrique des mains et des poignets pour

aquelle le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde séronégative étaitosé. L’ absence d’amélioration après un an de traitement parorticostéroïdes et méthotrexate a conduit à la prescription deituximab (deux perfusions intraveineuses de 1 g à deux semaines’intervalle). Bien que la patiente ne suivait pas totalement leégime sans gluten, nous avons observé une amélioration cliniquerès nette des symptômes rhumatologiques et digestifs (principa-ement diarrhées et douleurs abdominales), quatre mois après leremier cycle de Rituximab. Les corticostéroïdes et le méthotrexatent été stoppés progressivement. Les IgA antitransglutaminasent diminué jusqu’à la normale après trois cycles (Fig. 1). Leaux d’immunoglobulines sériques circulantes était normal. Lesycles de Rituximab ont été répétés en raison d’un effet “fin deose” six à huit mois après le dernier cycle. Une endoscopieastro-intestinale était pratiquée avant et après traitement. Elle neontrait aucun changement macroscopique, à savoir une atrophie

illositaire subtotale. La biopsie duodénale était aussi similaire,ontrant une atrophie villositaire persistante et un infiltrat lym-

hocytaire CD3+ CD8+ sans population aberrante.A posteriori, l’absence d’érosion et de marqueurs immunolo-

iques (facteur rhumatoïde, anticorps antiprotéines citrullinées) etes nouveaux critères diagnostiques publiés in 2010 [2], n’étaientas compatibles avec une polyarthrite rhumatoïde, ce qui nous aonduit au diagnostic final de polyarthrite associée à une maladie

œliaque.

La déplétion sélective des lymphocytes B par un anticorpsnti-CD20 a montré son efficacité clinique dans des maladies auto-

� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais la réfé-ence anglaise de Joint Bone Spine (doi:10.1016/j.jbspin.2012.01.011).

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immunes [3], suggérant que les lymphocytes B jouent un rôleimportant dans la pathogenèse des maladies associées au sys-tème HLA. En présentant des antigènes associés à la maladie auxlymphocytes T, les lymphocytes B pourraient induire une boucled’amplification de la réponse immunitaire médiée par les lympho-cytes T. Ainsi, les lymphocytes B spécifiques du gluten et de latransglutaminase pourraient jouer un rôle critique dans la maladiecoeliaque en présentant les antigènes du gluten aux lymphocytesT [4].

Un anticorps anti-CD52, qui constitue une autre thérapie ciblantles lymphocytes B, a montré des résultats encourageants dans lamaladie cœliaque [5,6], mais la sévérité des effets secondaires alimité son utilisation.

Dans le cas de notre patiente, l’histologie restait inchangée,contrastant avec l’amélioration clinique et biologique. Cependant,des données antérieures ont montré un défaut de normalisation deslésions histologiques, même sous régime sans gluten [1]. La trans-formation maligne des lésions pourrait ne pas être lié à l’aspecthistologique selon certains auteurs [7].

Ce cas clinique suggère que le Rituximab pourrait être effi-cace dans la maladie cœliaque, à la fois sur les symptômesdigestifs et extradigestifs. Ce traitement, utilisé couramment dansd’autres pathologies auto-immunes, est généralement bien toléré.Cependant, le risque de malignité en l’absence de régime sansgluten reste inconnu. Des études prospectives sont donc néces-saires.

Déclarations d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

Références

1] Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007;357:1731–43.2] Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al. 2010 rheumatoid arthritis classification crite-

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7] Corrao G, Corazza GR, Bagnardi V, et al. Mortality in patients with coeliac diseaseand their relatives: a cohort study. Lancet 2001;358:356–61.

Clémence Palazzo a,∗

Pascale Nicaise-Roland b

Élisabeth Palazzo a

a Service de rhumatologie, hôpital universitaireBichat-Claude Bernard (AP–HP), 46, rue

Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, Franceb Département d’immunologie, hôpital universitaire

Bichat-Claude Bernard (AP–HP), 46, rueHenri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : clemcamb@hotmail.com

(C. Palazzo)

Accepté le 19 janvier 2012Disponible sur Internet le 10 mai 2012

doi:10.1016/j.rhum.2012.02.008