Sémiologie des VASCULARITES RÉTINIENNES · Quel est votre diagnostic et votre CAT en urgence? HOPITAL LARIBOISIERE Vasculite et microangiopathies occlusives du sujet jeune + vitré

Sémiologie des

VASCULARITES RÉTINIENNES

DU Imagerie et Pathologie Rétinienne 2014

HOPITAL LARIBOISIERE

VASCULARITES RÉTINIENNES

Définition

Altération de la paroi des vaisseaux rétiniens , associée ou

non à une obstruction de la lumière vasculaire, à une

réaction inflammatoire de la rétine adjacente et à la

présence de cellules inflammatoires dans le vitré.

Peuvent être isolées ou associées à

une maladie systémique

Veines plus fréquemment atteintes que les artères

Etiologie incertaine


Vascularites

rétiniennes

Artères Veines Capillaires

rétiniens


Vascularites

rétiniennes

Artérites

rétiniennes

Vasculites

veineuses

-Infections

-Groupe herpès

-Lyme, syphilis

-Tuberculose

-Maladie de système

-Behçet

-Connectivites

-Angéites nécrosantes

-Artérites systémiques

-Ectasies artérielles

-Maladies systémiques

-Sarcoïdose

-Behçet

-SEP

-Collagénose

-Maladies oculaires

-BRC

-Pars planite

-Infections


Vascularites

rétiniennes

Diffusion

angiographique

Vasculites

cicatricielles


Vascularites

rétiniennes

Oedème

maculaire

Non perfusion

rétinienne


Vascularites

rétiniennes

Infectieuses Non

infectieuses

-Virus du groupe Herpès

-Toxoplasmose

-Syphilis

-Tuberculose

-Maladie de Lyme

-Maladie de Whipple

-Brucellose

-Maladie des griffes du chat

-Ricketssioses

-HIV, HTLV1

-Candidose

Maladies oculaires pures

-VR idiopathique

-Pars planite

-Rétinochoroïdite de type

Birdshot

Maladies systémiques

-Sarcoïdose

-Sclérose en plaque

-Behçet

-Enteropathies, Buerger…

-Syndrome de Susac

-Vascularites systémiques


ARTERITES RETINIENNES

Rares

Altération pariétale ± obstruction artérielle

Peu de signes inflammatoires vitréens

Association fréquente à une maladie de système


SICRET ou Susac Syndrome

Small Infarction of Cochlear Retinal and

Encephalic Tissue

Décrit par Susac en 1994

Atteint préférentiellement des femmes jeunes

20-30 ans

Pathogénie incertaine

Maladie rare (<80 cas publiés)

Sous-diagnostiquée

Surdité de perception

Troubles confusionnels

IRM : lésions hypersignaux

dans la substance

blanche, le cortex cérébral

, le corps calleux et les

noyaux gris centraux

Angiographie: occlusions

artériolaires rétiniennes

labiles et récidivantes


SICRET ou Susac Syndrome













B


Hôpital Lariboisière

B B


24 sec 1 min 10 sec

4 min 51 sec 26 min

F

ICG


F


IRVANIdiopathic Retinitis, Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis

Kincaid J, Schatz H. Bilateral retinal arteritis with multiple

aneurysmal dilatations. Retina 1983.

Samuel MA,Yannuzzi LA. IRVAN Ophthalmology 1995

3 critères majeurs:

Vasculite rétinienne

Dilatations anévrysmales dans les bifurcations artérielles

Neurorétinite

3 critères mineurs

Non perfusion périphérique

Néovascularisation

Exsudation maculaire

Affection rare

13 publications , une trentaine de cas








A

B

C

D


Lupus Erythémateux Disséminé & Syndrome des anti-phospholipides

Maladie auto-immune

manifestations articulaires,musculaires et cutanées

atteinte du SNC et de la rétine

rétinopathie vaso-occlusive sévère

Vasculite liée à des dépôts d'immun-complexes

dans la paroi des vaisseaux. Rôle de la thrombose

Atteinte rétinienne

Nodules cotonneux

OACR, OBAR

OVCR










PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES

L'angiographie à la fluorescéine révèle de

nombreuses altérations de la paroi veineuse au

cours de l'inflammation (coloration, diffusion

pariétale)

Les PERIPHLEBITES ont un aspect particulier au

sein de ces vascularites veineuses, car elles ont

reconnaissables des l'examen du FO par leurs

engainements floconneux.



Diagnostic ophtalmoscopique:

Engainement floconneux

manchon périveineux, blanc, opaque, à limites floues

constitué de cellules

d'évolution limitée dans le temps

± obstruction focale

Idiopathique ou secondaire



Evolution de l'engainement floconneux

Evolution de l'engainement "sec",

avec persistance ou non d'une obstruction focale

± altération atrophique de l'EP sous jacent



Evolution de la maladie

Variable, imprévisible,

tendance à la récidive

sur un même vaisseau

ou atteignant de nouvelles veines

débutant habituellement en périphérie puis pouvant

atteindre les veines du pôle postérieur


























Altérations pigmentaires paraveineuses post périphlébite


PERIPHLÉBITES OCCLUSIVES

Néovascularisation, Maladie de Eales


Maladie de Eales, puis périphlébites




HOPITAL LARIBOISIEREPoussée de périphlébite simultanée sur l'OD

Mr. J, 25 ans, BAV brutale OG

depuis 3 jours, CLD.






Quel est votre diagnostic et votre CAT en

urgence?


Vasculite et microangiopathies occlusives du sujet

jeune + vitré clair

Origine suspectée?


Infection virale associée à une immunodépression


Vascularite rétinienne+lymphopénie

Tuberculose

Sarcoïdose

Vascularite systémique: Behçet


Tuberculose maladie

Contage enfance

IDR phlycténulaire et test de quantiféron +

Adénopathies médiastinales










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