Soins palliatifs et diagnostic antenatal Bétrémieux P

16 novembre 2015

Projet palliatif anténatal après diagnostic de malformation fœtale létale : expérience du CHU de Rennes de 2006 à 2012.

J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.jgyn.2015.08.007

Loi Veil 17 janvier 1975

IVG • volonté de la mère dans un délai de 14 semaines d'aménorrhée

IMG • Volonté de la mère, pas de délai limite • Maladie grave et incurable dans l'étendue des connaissances

actuelles de la science, • Autorisation d'experts (CPDP) • Pas d'autres alternatives

les SPNN : considérations juridiques

• le foetus n'est pas une personne, et il n'est donc titulaire d'aucun droit

• sa mère : décide ou non d'une IVG • demande, ou ne demande pas, une IMG

• le nouveau-né au contraire est un sujet titulaire de droits

• Toute atteinte intentionnelle à la vie du nouveau-né (euthanasie) est interdite;

• juridiquement, elle constitue un infanticide (avant la déclaration à l'état civil), un meurtre ou un assassinat (en cas de préméditation).

Malformations congénitales sévères diagnostiquées avant la naissance

• 30 dernières années : diagnostic prénatal de MCS = IMG

• Différents souhaits sont maintenant exprimés par les parents:

• Laisser la grossesse aller à terme • Rencontrer l’enfant après la naissance • Attendre une mort spontanée • Prendre en charge la douleur éventuelle • Voire IMG sans foeticide (IMGSF)

• Voir Forum SPAMA…

2006-2012 : 20 situations de Soins Palliatifs issus d’un projet prénatal après discussion au CPDP de Rennes

• 6 Hypoplasies du VG • 1 cardiopathie complexe • 2 nanisme tanathophore • 2 trisomies 18 (une avec HoVG une avec Hernie Diaphragmatique) • 2 anencéphalies • 1 holoprosencéphalie semi-lobaire • 1 malformation cérébrale complexe • 1 valve de l’urètre postérieur • 1 agénésie rénale bilatérale • 1 ichtyose congénitale fœtus Arlequin • 1 Hernie Diaphragmatique syndromique avec anomalie chromosome 8 • 1 CHAOS (atrésie laryngée)

2006 à 2012 : 1153 attestations d’IMG Pierre Bétrémieux , 2015

IMG n = 188

• hypoVG : 14

• anencéphalie/exencéphalie : 65

• holoprosencéphalie : 15

• trisomie 18 : 71

• hernie diaphragme syndromique : 2

• Ostéochondrodysplasie : 2

• valves de l’urètre postérieur : 2

• agénésie rénale bilatérale : 8

• microcéphalie sévère : 9

• atrésie laryngée : 0

• ichtyose congénitale de type fœtus Arlequin: 0

Soins Palliatifs n = 20 • hypoVG : 6 • anencéphalie/exencéphalie : 2 • holoprosencéphalie : 1 • trisomie 18 : 2 • hernie diaphragme syndromique : 1 • Ostéochondrodysplasie : 2 • valves de l’urètre postérieur : 1 • agénésie rénale bilatérale : 1 • microcéphalie sévère : 1 • atrésie laryngée : 1 • ichtyose congénitale de type fœtus Arlequin: 1 • Cardio complexe : 1

Caractéristiques des 20 grossesses

• Moyenne et médiane : 31 ans 2ème geste • 3 FIV,

• 1 triple, 2 gémellaires • 4 gémellaires avec l’autre jumeau intact (rôle dans la décision de SP)

Anencéphalie

VUPExencéphalie

Hernie diaphragmatique

Ostéoch

ondrodysplasie

HypoVG

Agénésie ré

nale bilatérale

Atrésie

laryngée

Cardiopathie complexe/5 HypoVG/M

icrocéphalie

/

Ostéoch

ondrodysplasie/T18 + HypoVG/H

oloprosencéphalie

T18 + HypoVG

Arlequin

11 12 13 16 17 18 19 20 22 23 32

Terme au diagnostic

Echo 1er T Echo 2ème T « 22 SA » = 50% des dg

Echo 32 SA

Anencéphalie

VUPExencéphalie

Hernie diaphragmatique

Ostéoch

ondrodysplasie

HypoVG

Agénésie ré

nale bilatérale

Atrésie

laryngée

Cardiopathie complexe/5 HypoVG/M

icrocéphalie

/

Ostéoch

ondrodysplasie/T18 + HypoVG/H

oloprosencéphalie

T18 + HypoVG

Arlequin

11 12 13 16 17 18 19 20 22 23 32

Echo 1er T

Terme moyen découverte 20,2 SA, médiane 22 SA

Lieu d’accouchement

• 17 en niveau III (16 CHU Rennes + 1 CH Vannes) • 1 niveau IIa (Clinique La Sagesse Rennes) • 1 niveau I (Vitré – HypoVG)

Accouchement

• ERCF • 1 ERCF à la demande des parents • 1 ERCF 2 heures pour Propess • Pour les autres : BDC 2 à 3 minutes toutes les heures (penser aux éventuelles

traces mémorielles) • Déclenchements : 2 (1 pour terme atteint, 1 à la demande des parents) • Voie Basse : 14 • Césarienne : 6 (4 GT ou GG, 1 cause maternelle, 1 placenta recouvrant) • Anesthésie : 9 AVB sous péri, 5 AVB sans péri, 5 césar sous rachi, 1 césar

sous AG

Caractéristiques des nouveau-nés

• TERME moyen 37+4 SA; médiane 38+1 [30+4 – 41+4] • PN moyen 2304 g, médiane 2202 g [1050 – 3860] • A la naissance : 1 décès per partum (anencéphale), 19

vivants • APGAR moyen : 8/8/8 [6 – 10]

Durée de vie (n=19) P. Bétrémieux Julie Druyer2015

• L’étude a montré l’existence de deux groupes distincts :

• Durée de vie Hypo VG (n=6): • moyenne : 709 h; médiane : 77 h; [26 h à 159 jours]

• Durée de vie hors Hypo VG (n=13): • moyenne : 12 h; médiane : 2 h; [8 minutes à 50 h] • = 8 en SDN et 5 en néonatalogie

Lieu du décès • Salle de naissance : 5 • Salle de réveil post césar : 3 • Néonatalogie (Kangourou) : 8 (dont 2 après retour domicile) • Réa néonatale (Vannes) : 1 • Pédiatrie (Vitré) : 2 (après retour domicile)

Maternité = 8

Hypo VG et soins palliatifs à Rennes C. Noseda et al Arch Pediatr 2012;19:374-380

• CPDP en 4 ans : 16 hypo VG => 7 SP vs 9 IMG • Proposition de SP faite par le GO référent • 4 enfants DCD de J1 à J9 • 2 enfants DCD à 5 mois et 7 mois • 1 coarctation Ao descendante opérée • 4 enfants rentrés à domicile

• 1 enfant décédé à domicile • 5 sur 6 ont eu des antalgiques en fin de vie • 6 familles ne regrettent pas la prise en charge • 1 « ne le referait pas ».

Motivations maternelles C. Noseda et al Arch Pediatr 2012;19:374-380

• une fois d’ordre religieux (interdiction de l’IMG),

• une fois à cause d’un mauvais vécu de deux IVG antérieures

• une hésitation entre intervention de Norwood et soins palliatifs à la naissance.

• Les autres : non explicitées (travail rétrospectif)

Lieu des 6 décès C. Noseda et al Arch Pediatr 2012;19:374-380

• Trois enfants sont décédés au cours de leur hospitalisation initiale en NNAT (intérêt de l’unité kangourou)

• Quatre enfants sont rentrés à domicile : • deux d’entre eux sont revenus à l’hôpital en fin de vie, • un est toujours vivant (CoA),

• un seul est décédé à domicile.

• 2 DC en CHG (niveau 1) avec aide CHU

Dans quels cas est faite la proposition de SP au CPDP de RENNES? Bétrémieux P, Druyer J et al. Projet palliatif anténatal après diagnostic de malformation foetale létale : expérience du CHU de Rennes de 2006 à 2012. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.jgyn.2015.08.007

• Hypoplasie du ventricule gauche et cardiopathies complexes inopérables • Oligoamnios sévère

• Agénésie rénale • Hernie diaphragmatique syndromique • Anencéphalie, exencéphalie

• Certaines ostéochondrodysplasies

• NB : La décision de SP est toujours révocable par la mère et l’IMG est possible à tout terme en cas de revirement décisionnel

Malformations considérées comme « létales » ou « à fort potentiel létal »

• Trisomies 13 - 15 - 18 • triploïdie • Anencéphalie • Certaines holoprosencéphalies

(alobaires) • Encéphalocèles de grande taille • Cardiopathies inopérables • Agnénésie rénale bilatérale

(Syndrome de Potter) • Nanisme tanathophore • Hydranencéphalie

• Hydrocéphalie majeure • Certaines Erreurs métaboliques • IRA terminale d’emblée

dialysable mais … • Myéloméningocèle (spina bifida)

opérable mais … • Amyotrophie spinale infantile • Hypoplasie du ventricule gauche • Pentalogie de Cantrell • Omphalocèle majeure • Hernie diaphragmatique

majeure ou syndromique • Jumeaux conjoints (“siamois”)

D’après Leuthner SR Pediatr Clin N Am 2004;51:749

Létalité Wilkinson et al Semin Fetal neonatal medicine 2014;19:306-11

Anomalie Prévalence Probabilité de N vivante

Survie médiane

Proba survie>1s >/1an

Plus longue survie rapportée

Agénésie rénale

1,7/10 000 - <24H <5% 13 mois

Anencéphalie 2,6/10 000 62-72 % < 24 h >1s :0-14% >1 an 7%

10 mois, 2,5 ans

Nanisme tanatophore

0,4/10 000 - - - 5 ans 9 ans

Trisomie 18 2,6/10 000 48-51 % 14 jours >1s : 35-65% >1 an : 14-19%

27-30-50 ans

Trisomie 13 1,2/10 000 28-46% 10 jours >1s : 5-57% >1an 14-21%

19-27 ans

Holoprosencéphalie

0,5/10 000 - 4 – 5 mois

>1s :71% >1 an : 47%

6-11-13-19 ans

Questions autour du nouveau-né qui va mourir • Quand ? question principale pour l’équipe

• durée de vie estimée ?

• Comment ? • déficits physiologiques entraînant le décès (cyanose, détresse respiratoire,

insuffisance hépatique, cardiaque, rénale etc) • Gasps, changement de coloration, dyspnée

• Quel lieu de vie avant le décès? • Salle de naissance, suites de couches, néonatalogie, pédiatrie, domicile?

• Risque-t-il de souffrir? question principale pour les parents

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Déroulement pratique du processus (1)

• Diagnostic • Evaluation du pronostic et discussions pluridisciplinaires au CPDP

(GO, pediatre, neuropédiatre, généticien, praticien des Soins Palliatifs, Psychologue…)

• Informer les parents de toutes les possibilités: • IMG (IMGSF?) • Prise en charge curative maximale dans certains cas (hypoVG) • Prise en charge palliative selon malformation

• Décision, construction du projet de naissance en SP en partenariat avec les parents, entretiens répétés médicaux et psychologiques

• La démarche collégiale , la décision, le cheminement des parents, leurs souhaits sont inscrits dans le dossier obstétrical (fiche spécifique)

Déroulement pratique du processus(2) • Possibilité toujours ouverte de revenir à une décision d’IMG

quel que soit le terme

• Temps de vie non pronostiqué mais lieu de vie et de décès évoqué selon la pathologie

• Salle de naissance • Suites de couches en maternité • Unité de soins kangourous • Néonatologie ou pédiatrie • Domicile: appui des ERRSPP

• Informations état civil, devenir du corps et obsèques

Suivi de la grossesse • Suivi médical habituel (« une grossesse comme les

autres ») • Suivi échographique :

• Médical de l’anomalie selon besoin • Image positive de l’enfant

• Préparation à la naissance adaptée • Visite de la maternité

• Etre dans la réalité • Préparer visite des proches (fratrie) • Préparer rituels éventuels

Bilan postnatal

• Confirmer la ou les malformations (par clinique ou écho) • Bilan utile si le diagnostic prénatal était incertain ou incomplet :

• Échantillons de sang ou biopsie du cordon pour la cytogénétique, culture cellulaire, stockage d’ADN, dépistage néonatal habituel

• (prévoir tubes et bons) • Radiographies (orientées ou squelette complet) • Discussion avec les généticiens (nouvelle rencontre avec les parents?) • Échographie…

Fin de vie en salle de naissance • Décrire ce que nous assurerons pour ce BB • Faire près des parents sauf refus exprimé • Présence proposée famille, proches +/- fratrie • Soins de confort :

• Sécher sans stimuler,

• Peau à peau, simple portage

• Sinon table ou berceau chauffant

• Évaluer douleur +/- traiter (protocole médical disponible)

Constitution de traces mémorielles Avant le décès : • Photos • photos de famille • Mini films Après la mort Empreintes (pieds, mains, encre lavable) Mèche de cheveux (selon terme et morphologie) Bonnet Bracelet

Carnet de santé Cocon ERCF Page dossier relatant les instants de vie

…

Ces traces mémorielles sont souvent incorporées ultérieurement à un bijou porté par la maman

Autopsie

• Très informative dans les malformations congénitales

• Généralement inutile dans les affections chromosomiques

• Autopsie virtuelle (« virtuaupsie » : scanner + squelette complet + IRM + écho et biopsies si anomalies) ?

« Management obstétrical non agressif » = Projet palliatif C WOOL Advances in neonatal care 2011:182-192

• Calhoun 2003 US : Proposition à 33 patientes : 85% OK • 61% enfant vivant + SPNN (= 20) • 39% MIU • Ressenti : « à une grande majorité positif »

• Breeze 2007 UK : Proposition à 20 couples : 40 % OK • 6 enfants vivants (1 h – 3 semaines) • 25% MIU • Retour positif

• D’Almeida 2006 US : Proposition à 28 familles : 75 % = 21 OK • 76 % enfant vivant + SPNN (= 16) • 24 % MIU • Retour positif

• Black 2010 & 2011 US : Proposition 15 femmes : 60% = 9 OK; 72% retour positif • Einaudi 2010 F : 12 couples : 72% retour positif • Au total une soixantaine de « dossiers » rapportés • Aucune morbidité maternelle rapportée

Déterminants du choix palliatif Wool C JOGNN, 2013; 42:372-382.

• L’existence d’un plan spécifique détaillant : • Les valeurs • Les buts • Les besoins du patient et de sa famille

• La présence d’une équipe pluridisciplinaire entraînée au soins palliatif périnatal

• La collaboration avec les praticiens de ville • L’environnement physique et architectural concourt à la réalisation

des besoins ci-dessus.

Conséquences du choix palliatif sur les parents Wool C JOGNN, 2013; 42:372-382.

• Expérimentation et renforcement de la parentalité • Augmentation du désir de protection des pères • Isolement social, absence de compréhension de la famille et des amis

qui partagent un sentiment de grossesse « dévaluée », d’enfant « sans valeur»

• Pressions pour terminer la grossesse plus vite

Besoins des parents Wool C JOGNN, 2013; 42:372-382.

• Rappellent la nécessité de préserver de l’espoir (espoir de rencontrer l’enfant vivant de le tenir vivant dans les bras)

• Demandent aux cliniciens de tempérer les informations scientifiques et de reconnaître l’incertitude (source d’espérance)

• A la naissance la mère est en recherche de lien « en urgence » avec son enfant (« emergency bonding ») : conséquences pratiques sur l’organisation du temps de vie postnatal