SYNDROMEDES

JAMBES SANS REPOS

B. CarlanderDépartement de Neurologie

Hôpital Gui-de-Chauliac

Historique§ Willis 1685 : restlessness et rôle des opiacés§ Boissier de Sauvages 1731: “inquiétude des pieds”§ Gilles de la Tourette 1898 : “États neurasthéniques”§ RLS - restless legs syndrome (Ekbom 1945)§ Symonds 1953 : myoclonus nocturne§ impatiences musculaires de l’éveil (Montplaisir)§ Coleman 1980 : mouvements périodiques§ Akpinar 1982 : lévodopa

Øsensation désagréableØdéclenchée par l’immobilitéØsoulagée par le mouvementØaccentuée le soir au coucher

§MbInf ± MbSup§E plainte d’insomnie

Critères cliniques du SJR

Impatiences des membres inférieurs

EEG

EEG

EOG

Jambier

EMG

EKG

polysomnographie non impérative dans le SJR

Critères additionnels du SJR

• histoire familiale positive• réponse aux dopaminergiques• présence de mouvements périodiques

PLM (periodic limb movements) : dans le sommeil

Ømouvements périodiques (flexion lente du pied surla jambe, voire de la jambe sur la cuisse)Øinsomnie, sommeil agité, coups de pied, usure des

draps

ØE somnolence diurneØmais aussi : asymptomatique ++ (pas de corrélation

avec la plainte, ni avec les paramètres du sommeil ou la vigilance)Øtandis que SJR Æ présence de PLM

PLM en polysomnographie

PLM éveillants ou non

Différents patterns1 sec.

myoclonique

polyclonique

twitches, puis tonique polyclonique,puis tonique

Questionnaire –Degré de sévérité du SJR

Total de points:

• Très sévère = 31- 40 points, • Sévère = 21- 30 points, • Moyen = 11- 20 points,• Léger = 1-10 points • Nul = 0 points

Tests d’immobilisation(Montplaisir)

• SuggéréeØdemi-décubitus pendant 1 hØenregistrement des jambiers antérieursØdurée Æ 10 sØcalcul de l’index Øscore d’inconfort des jambes

[Michaud et al, Mov Disord 2002]

• Forcée (en recherche) : analyse de la composante motrice et sensorielle, analyse spectrale de l’EEG

Epidémiologie

Ø âge de débutØ the REST Primary Care Study - population de 23.052

sujets > 18 ans (US + EU)§ 9.6% : symptômes > une fois par semaine§ 5.6% : > deux fois par semaine§ 3.4% : > deux fois par semaine + retentissement important sur

leur qualité de vie§ 68.1% des sujets atteints étaient des femmes

Ø la prévalence augmente avec l’âge et avec le nombre de grossessesØ aggravation précise après 50 ans

Epidémiologie 2France : Tison et al, Neurology 2005

le plus fréquent des troubles moteurs

Disease mongering ??

Ørôle de l’industrieØmédias médicaux et générauxØdramatisationØsurestimation de l’étude RESTØminimisation des effets secondairesØ≠ tics d’agitation des membres inférieursØsous-diagnostic et sous-traitement

GénétiqueØhérédité autosomique dominante

– 40-50 % des cas (Québec)– début plus précoce ; prévalence lors de la grossesse– phénomène d’anticipation

vlocus de susceptibilité situé en 12qDesautels, Am J Hum Genet 2001

Facteurs favorisantsØHÉRÉDITÉØâgeØgrossesse ++ (20-40 %)Øcarence en fer ++++ØParkinson, neuroleptiques (± antidépresseurs IRS)Øpolyneuropathies (urémie++, diabète) ;

neuropathies infracliniques ??Øaffections médullairesØpolyarthrite rhumatoïde

Affections associéesØnarcolepsieØsyndrome d’apnées et résistance des VAS§ PLM lors de la reprise ventilatoire ?§ persistance sous CPAP

SJR chez l’enfant

Øproblèmes d’interrogatoireØcause d’insomnie de l’adolescentØ≠ douleurs de croissance !Øsyndrome hyperactivité et déficit attentionnel§ 1/3 ont un SJR§ 1/5 des SJR ont un THADAØimportance de la carence en ferØtraitements ??

Diagnostic différentiel

vartériopathie des MI

vinsuffisance veineuse

vakathisie des neuroleptiques

vcrampes nocturnes

vsursauts d’endormissement

Physiopathologie & pathogénie

§ atteinte périphérique ?• polyneuropathies ?• EMG, PES• atrophie axonale ?

§ désinhibition corticale§ déficit en fer

• grossesse• ì transferrine et î ferritine du LCR• î contenu en fer dans les pédoncules cérébraux

Diminution du contenu en ferlocus niger et noyau rouge

RLS témoinAllen et al, Neurology 2001

Hypothèse dopaminergique

§ efficacité des traitements D/A§ aggravation par les neuroleptiques

§ î récepteurs D2 striataux (SPECT & PET) ?§ rôle du fer comme cofacteur de la synthèse

de dopamine et du fonctionnement du récepteur D2

Les traitements dopaminergiques• AMM : ropinirole (Adartrel®) ± dompéridone• autres agonistes dopaminergiques (Sifrol®)• Dostinex ® : longue durée d’action• L-dopa + inhibiteur (Sinemet, Modopar)• risque de rebond è intérêt des formes retard• « augmentation »• effet durable ?• dyskinésies ?

Benzodiazépines(clonazépam = Rivotril)

v doses progressives (½ mg au départ, soit ¼ cp)v risque de somnolence résiduelle +++v ì apnées ?v problèmes de tolérance à moyen terme• E SJR occasionnel

opiacés (codéine, Oxycontin, Temgésic)ürisque de tolérance et dépendanceürésultats satisfaisants à long termeüintérêt en cas d’augmentationautresügabapentine (Neurontin) 600 à 1800 mgüprégabaline (Lyrica) 75 à 300 mg

Traitements non médicamenteux

Øtraitement d’une causeØfer si < 50 ng/ml (gare à l’hémochromatose !)Øhygiène de sommeil (température, caféine …)Øet…