Thesaurus HGE Modif 2008-2009

Facult de Mdecine Ren Descartes Paris 5

DCEM POLE 2

Coordination : R JIAN

Janvier 2005 Mise jour Septembre 2008

Paris V - Ple 2 Hpato-gastroentrologie R Jian

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Avant-propos

Le prsent thsaurus d'hpato-gastroentrologie de la Facult de mdecine Ren Descartes - Paris V rassemble la totalit des objectifs pdagogiques dfinis par le programme officiel du 2me cycle des tudes mdicales visant privilgier l'acquisition de comptences cliniques et thrapeutiques permettant aux tudiants d'exercer des fonctions hospitalires du 3me cycle et d'acqurir les comptences professionnelles de la filire dans laquelle ils s'engageront. Il s'inscrit dans des nouvelles modalits d'enseignement visant favoriser le dveloppement de l'auto-apprentissage et du raisonnement mdical. Les donnes thoriques rassembles ici ne peuvent donc tre assimiles isolment mais dans le cadre de la totalit de l'enseignement dlivr au cours du 2me cycle mdical, savoir les stages hospitaliers et les enseignements dirigs. Il s'agit de la premire dition de ce programme qui a t ralise dans l'urgence relative et comportera d'invitables imperfections qui seront corriges au cours des rditions successives. Il s'agit d'un travail collaboratif qui a engag l'ensemble des enseignants de la facult de mdecine Paris V et de ses quatre sites hospitaliers principaux. Les connaissances thoriques et la comprhension des donnes mdicales s'y rapportant ne peuvent se limiter ces textes. L'tudiant est invit parfaire ses connaissances au travers d'autres documents qu'il a pour mission de trouver de sa propre initiative. A ct du prsent ouvrage, d'autres documents peuvent tre consults dans ce but : les objectifs pdagogiques de l'hpato-gastroentrologie disponibles sur les sites Internet de la facult (www.necker.fr) l'universit et de la Socit Nationale Franaise de Gastroentrologie (www.snfge.asso.fr) ; bienvenue. Bon apprentissage. Professeur R. JIAN le polycopi d'hpatologie (dition novembre 2004) disponible sur le site Internet de la Facult (www.necker.fr) ; le Trait hpato-gastro-entrologie ; Ellipses dition, 2001. Toute suggestion qui pourrait contribuer l'amlioration de ce thsaurus sera la

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TABLE DES MATIERES Reflux gastro-sophagien et hernie hiatale Dysphagie Tumeurs de l'sophage Ulcre gastrique et duodnal et gastrite Vomissements Tumeurs de l'estomac Pancratite chronique Pancratite aigu Tumeurs du pancras Diarrhe aigu Diarrhe chronique Maladie de crohn et rectocolite hmorragique. Tumeurs du clon et du rectum Constipation Colopathie fonctionnelle Hmorragie digestive Pathologie hmorrodaire Syndrome occlusif Hernies paritales Lithiase Appendicite Pritonite aigu Diverticulose colique et sigmodite Hpatites virales aigues Hpatites chroniques Anomalies biologiques hepatiques chez un sujet asymtomatique Cirrhose et complications Hmochromatose Ascite Ictre Alcoolisme et foie Tumeurs du foie, primitives et secondaires Chimiothrapie des cancers digestifs 6 24 30 43 55 62 70 78 85 89 99 110 118 118 141 149 159 162 173 175 189 192 197 204 219 231 244 255 260 268 274 283 303

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Reflux gastro-sophagien et hernie hiataleUlriikka Chaput et Stanislas ChaussadeService dhpato-gastroentrologie, Hpital Cochin

Objectifs (question N 280 du programme officiel) Diagnostiquer un reflux gastro-sophagien et une hernie hiatale. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

QUESTIONS CLEFS 1-Quelle est la valeur diagnostic des symptmes du RGO 2-Quels sont les signes atypiques du RGO ? 3-Comment interprter un compte rendu dendoscopie digestive ? 4-Quels sont les autres causes doesophagite ulcre ? 5-Quels sont les liens entre RGO et Helicobacter pylori (Hp) ? 6-Quel est le lien entre hernie hiatale et RGO ? 7-Quelle est lhistoire naturelle du RGO ? 8-Quelles sont les complications du RGO ? 9-Quelles sont les indications de lendoscopie digestive, de la manomtrie oesophagienne et de la pH-mtrie ? 10-Comment valuer la svrit dun RGO et quels sont les objectifs du traitement ? 11- Existe il un traitement non mdicamenteux du RGO ? 12-Quand prescrire un inhibiteur de la pompe protons (IPP) ? 13-Existe il des diffrences entre les diffrents IPP ? 14-Que faire lorsque le patient est soulag par les IPP ? 15-Quand peut-on arrter un traitement par les IPP ? 16-Lors dun traitement par les IPP, que faire si signes fonctionnels persistent ? 17-Quelle est la tolrance au long cours des IPP ? 19-Quelle est la place du traitement chirurgical du RGO ? 20-Y a til une place pour le traitement endoscopique du RGO?

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RAPPEL ANATOMIQUE

L'sophage est un conduit musculaire long de 25 30 cm et large de 2 3 cm. Il fait suite au pharynx et s'abouche l'estomac par le cardia, situ 40 cm des arcades dentaires. Ainsi l'sophage traverse 3 rgions : La rgion du cou : sophage cervical commenant la 3me vertbre cervicale, Le thorax : sophage thoracique, La partie haute de l'abdomen : sophage abdominal ou sous-diaphragmatique.

sophage cervical (5 6 cm)

Pharynx

sophage thoracique (20 cm) sophage abdominal ( 2 cm)

L'sophage dbute et se termine par des paississements musculaires, les sphincters : le sphincter suprieur de l'sophage mesure 3 cm : ses fibres musculaires sont de type stri, le sphincter infrieur de l'sophage (SIO) occupe les 4 derniers cm, ses fibres musculaires sont de type lisse. Deux facteurs anatomiques vont concourir viter les remontes du contenu gastrique (RGO), il s'agit de : l'angle de His (angle de jonction entre la grande courbure et le cardia) les piliers musculaires du diaphragme qui forment une sorte de pince autour du SIO.

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DEFINITION DU RGO ET DE LA HERNIE HIATALE

2.1 Dfinition du RGO pathologique Le RGO dsigne le passage, travers le cardia, dune partie du contenu gastrique dans lsophage. Un RGO physiologique existe chez tous les sujets, essentiellement aprs les repas. Par dfinition, il ne s'accompagne ni de symptme, ni de lsion muqueuse oesophagienne. On appelle par convention RGO le reflux pathologique, caractris par des symptmes et/ou des lsions oesophagiennes dsignes sous le terme dsophagite ulcre. Le reflux du contenu gastrique (acide + pepsine) est alors dans la majorit des cas anormalement frquent et/ou prolong. Les symptmes peuvent voluer sans lsion au niveau de la muqueuse oesophagienne; plus rarement, un RGO ayant provoqu une sophagite ulcre peut tre asymptomatique. 2.2 Dfinition de la hernie hiatale La hernie hiatale est la protrusion, permanente ou intermittente, dune partie de lestomac dans le thorax travers le hiatus sophagien du diaphragme On distingue la hernie hiatale par glissement (plus de 85 % des cas) dans laquelle le cardia est intra-thoracique et la hernie hiatale par roulement dans laquelle la grosse tubrosit forme une poche intra-thoracique, para-oesophagienne alors que le cardia reste intra-abdominal (figure 1).

Figure 1 Les deux types de hernie hiatale : a) par glissement; b) par roulement.

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33.1

PHYSIOPATHOLOGIE et EPIDEMIOLOGIEPhysiopathologie (figure 2)

Figure 2 Physiopathologie du reflux gastro-oesophagien : Diffrents facteurs peuvent tre impliqus la fois dans la survenue et dans la dure des pisodes de reflux.

La physiopathologie du RGO est multifactorielle mais fait intervenir principalement une dfaillance du SIO aboutissant une baisse de pression transitoire ou permanente de ce sphincter. Les mcanismes du RGO sont indiqus sur la figure 3. Les pisodes de RGO sobservent surtout lors des relaxations transitoires du SIO qui sont des relaxations spontanes, survenant en dehors de toute dglutition. Les formes les plus svres du RGO sont associes une pression du SIO effondre.

Figure 3 : Mcanismes du RGO au niveau du SIO

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La hernie hiatale nest ni ncessaire ni suffisante, un RGO pouvant exister sans hernie hiatale et une hernie hiatale sans RGO. Mais, lorsqu'elle est volumineuse, la hernie hiatale est souvent un facteur aggravant d'un RGO par le biais d'une altration de la clairance acide de l'oesophage. Une stase gastrique ou une hyperpression abdominale (telle qu'on peut l'observer dans une surcharge pondrale importante ou lors d'efforts de toux) sont galement des facteurs favorisant un RGO. La scrtion gastrique acide est le plus souvent normale au cours du RGO. 3.2 Epidmiologie facteurs favorisants Le RGO est une affection frquente touchant environ 20% de la population franaise raison dun pisode de pyrosis par semaine. La prvalence du RGO ne varie pas en fonction du sexe ni de lge du patient. Le RGO est favoris par lobsit. Il est frquent au cours de la grossesse. Contrairement des ides reues, les facteurs associs au mode de vie semblent jouer un rle mineur dans le RGO. La prvalence de linfection Helicobacter pylori (Hp) semble dautant plus faible que le RGO semble svre car la gastrite provoque par linfection diminue les capacits scrtoires dacide et les patients infects ont probablement un reflux acide moins svre. Hp ne joue aucun rle dans les anomalies motrices responsables du RGO.

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SIGNES CLINIQUESOn peut distinguer : les signes typiques et atypiques du RGO les signes digestifs et extra digestifs du RGO les complications du RGO

4.1 Signes fonctionnels digestifs typiques Le pyrosis (brlure rtrosternale ascendante) et les rgurgitations acides (remontes du contenu gastrique acide jusquau niveau pharyng survenant sans effort de vomissement et sans nause) sont des symptmes quasi pathognomoniques de RGO. Leur spcificit est telle qu'ils permettent le diagnostic clinique de RGO. Leur caractre postural et/ou postprandial est un lment supplmentaire trs vocateur. Nanmoins, des brlures pigastriques et/ou rtro sternales et des rgurgitations acides sont prsentes chez plus de la moiti des malades atteints de RGO. Une dysphagie parfois douloureuse est plus rare comme symptme dominant (5% des cas environ) et impose la ralisation dune endoscopie. Le pyrosis ou la brlure pigastrique constituent le symptme prdominant chez environ la moiti des malades, alors que les rgurgitations acides constituent plus rarement le symptme dominant. L'existence d'un pyrosis associ ou non des rgurgitations acides permet de porter le diagnostic de RGO avec une quasi-certitude. La frquence des signes fonctionnels du RGO nest pas diffrente en fonction de la prsence ou non drosions oesophagiennes en endoscopie. En rsum, chez un malade de moins de 50 ans prsentant une symptomatologie typique, sans symptme d'alarme ni manifestation atypique, le diagnostic de RGO peut tre port sur des donnes purement cliniques sans recours aux explorations complmentaires. Audel de 50 ans, une endoscopie digestive haute pralable la mise en route d'un traitement doit tre pratique. 10


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4.2 Signes fonctionnels atypiques Diverses manifestations atypiques digestives ou extra-digestives peuvent tre engendres par le RGO. Elles constituent parfois les symptmes prdominants, voire isols du RGO . Les manifestations atypiques du RGO ne saccompagnent gnralement pas des symptmes typiques du RGO (moins de 50% des cas). Dans tous les cas, la dmarche diagnostique doit tre : 1-de ne pas mconnatre une pathologie organique (gastrique, cardiaque, pulmonaire ou ORL) 2-de reconnatre lexistence dun RGO 3-de tenter d'tablir une relation entre le reflux et les symptmes du patient Il est indispensable de reconnatre le RGO puisque son traitement est susceptible d'amliorer ou de faire disparatre les symptmes. 4.2.1 Les signes digestifs atypiques : Environ 20 % des malades qui prsentent une oesophagite rosive l'endoscopie ont des douleurs pigastriques. Des brlures pigastriques sans trajet ascendant font partie des symptmes de RGO. Ces malades sont souvent considrs comme ayant des douleurs dorigine gastrique (dyspeptiques). Une dysphagie doit faire pratiquer une endoscopie. 4.2.2 Les signes atypiques extra digestifs Ils sont indiqus sur le tableau 1. Dans les manifestations atypiques, la pratique d'une endoscopie haute de premire intention est conseille. Elle permet, en cas de dcouverte d'une oesophagite, de retenir comme quasi certaine l'existence d'un RGO sans tablir pour autant une relation de causalit entre RGO avec oesophagite et symptmes. L'absence dsophagite ne permet pas d'carter le diagnostic de RGO puisque, titre d'exemple, on peut noter que le pourcentage dsophagites est de 10 30 % en cas de manifestations ORL et de 40 % en cas d'asthme. La pH-mtrie des 24 heures avec marqueurs d'vnements a un intrt diagnostique majeur chez les malades prsentant des symptmes atypiques, en particulier en l'absence dsophagite. Cependant, une pH-mtrie normale n'carte pas le diagnostic de RGO. La stratgie diagnostique doit tre discute sparment selon que le malade se plaint de douleurs thoraciques ou de symptmes respiratoires ou ORL. Diagnostic des douleurs thoraciques Chez les malades prsentant des douleurs thoraciques d'allure angineuse, il est indispensable de rechercher en premire intention une pathologie cardiovasculaire et en particulier coronarienne, mme si le malade prsente des symptmes de RGO associ. Cette enqute cardiologique doit tre rigoureuse, y compris chez un sujet jeune. Elle doit comporter une preuve d'effort voir une coronarographie avec stimulation pharmacologique pour rechercher un angor microvasculaire coronaires normales. En l'absence de pathologie coronarienne dcelable, il est utile de pratiquer une pH-mtrie des 24 heures qui authentifie l'existence du RGO dans 30 60 % des cas. L'apport de la pH-mtrie pour le diagnostic de RGO dpend de l'existence ou non de symptmes typiques associs aux manifestations douloureuses thoraciques et de l'existence ou non d'une oesophagite. En prsence de symptmes typiques et/ou dsophagite, le gain diagnostique est faible. Si la pH-mtrie est normale, un traitement empirique ou un test thrapeutique peut tre propos.

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Diagnostic des manifestations respiratoires et ORL Chez les patients ayant des symptmes extradigestifs, la pH-mtrie a un intrt discut. Aucune tude na montr une relation de causalit entre les pisodes de reflux et les symptmes, ni na pu dterminer les malades qui bnficieraient d'un traitement. En pratique, la pH-mtrie avec enregistrement conjoint au niveau de lsophage infrieur et au niveau de l'sophage suprieur pourrait tre limite aux malades avec symptmes ORL rebelles et pulmonaires type d'asthme et de toux chronique sans cause dcele et chez lesquels il n'existe pas dsophagite. On peut discuter l'opportunit de ne pratiquer la pH-mtrie qu'aprs chec d'un traitement empirique par des inhibiteurs de la pompe proton pendant une priode de 8 semaines. En rsum, chez un malade prsentant des manifestations atypiques, en particulier extra digestives, pouvant tre en rapport avec un RGO, une endoscopie doit tre pratique aprs avoir limin une pathologie extradigestive afin de rechercher des lsions dsophagite. La pH-mtrie est propose pour tayer le diagnostic de RGO en l'absence de signes dsophagite. Elle peut tre utile pour tablir une relation entre les symptmes extra digestifs et les pisodes de reflux, notamment chez les malades prsentant des douleurs thoraciques non rattaches une cause cardiaque et dans certaines manifestations respiratoires ou ORL rebelles. Une fibroscopie gastrique ou une pH-mtrie normale n'carte pas le diagnostic de RGO+++. Tableau 1 : Manifestations atypiques du RGO Manifestations ORL Enrouement chronique Brlures et paresthsies pharynges Pharyngite chronique Laryngospasme Globus hystericus, impression de corps tranger laryng Halitose (niveau de preuve faible) Otalgies Laryngite peptique Ulcre de contact Granulomes des cordes vocales Erythme et dme interarytnodiens Manifestations pulmonaires Toux nocturne Dyspne asthmatiforme Toux chronique, post prandiale ou nocturne Apnes obstructives nocturnes Manifestations cardiaques Douleurs pseudo angineuses Douleurs thoraciques retro sternales

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DIAGNOSTIC DU RGO

5.1 Conduite du diagnostic en prsence de symptmes de RGO Avant 50 ans, en prsence de symptmes typiques et sil nexiste pas de signe dalarme (dysphagie, amaigrissement, anmie), aucun examen complmentaire nest ncessaire. Si les symptmes de RGO sont atypiques, lendoscopie est indique en premire intention. Elle permet le diagnostic lorsquelle dcouvre une sophagite. En labsence dsophagite, lorsque les symptmes sont atypiques ou lorsque des symptmes typiques rsistent au traitement mdical, une pH-mtrie peut tre indique pour faire le diagnostic de reflux acide pathologique. Aprs 50 ans, on prconise demble de procder une endoscopie haute afin de ne pas mconnatre une autre cause, une lsion associe ou un endobrachysophage. 5.2 Utilit des diffrents examens complmentaires Il sagit dexamens morphologiques et dexplorations fonctionnelles. 5.2.1 La fibroscopie gastrique : Comment interprter un compte rendu dendoscopie digestive haute ? La fibroscopie gastrique permet le diagnostic du RGO et de ses complications. L'endoscopie est un facteur prdictif de la rponse thrapeutique court et long terme. Elle doit tre ralise chez un patient inform des bnfices et des complications de cet acte. Elle peut tre effectue avec ou sans anesthsie gnrale. La fibroscopie gastrique peut tre normale au cours dun authentique RGO. Lendoscopie permet le diagnostic de lsophagite par reflux et de ses complications. Lendoscopie permet de dfinir la prsence d'une oesophagite associe un RGO. Seule lexistence drosions ou dulcrations permet le diagnostic de RGO. Lexistence dune oesophagite rythmateuse na aucune signification pathologique. En labsence dulcrations ou drosions, il est inutile de pratiquer des biopsies oesophagiennes. En effet il nexiste pas de signes histologiques permettant de diagnostiquer un RGO pathologique. Lexamen est cependant normal environ une fois sur deux trois au cours des RGO symptomatiques. Lendoscopie permet de diagnostiquer les complications du RGO. Seule l'endoscopie permet de dtecter la prsence d'un EBO qui peut tre identifi chez 10 15 % des malades bnficiant de cet examen pour un RGO symptomatique. Dautres complications comme lexistence dune stnose oesophagienne ou dun ulcre dit de Barrett peuvent aussi tre diagnostique au cours de lendoscopie. L'endoscopie est un facteur prdictif de la rponse thrapeutique. L'endoscopie ralise avant l'instauration du premier traitement permet d'identifier les malades porteurs d'une oesophagite peu svres dont le risque de dvelopper une complication est quasi nul et chez lesquels le traitement pourra tre dirig uniquement selon l'volution symptomatique. En effet, il est probable que les malades porteurs d'une oesophagite de grade 1 ou 2 (suivant la classification de Savary, voir plus loin) ne dvelopperont pas de complications telles que stnose ou oesophagite complique. A l'oppos, les malades avec des lsions circonfrentielles prsentent un risque de dvelopper des stnoses ou un EBO. Pour cette raison, ces malades ncessitent une surveillance endoscopique un intervalle de quelques annes. Le rsultat de l'endoscopie peut prdire la rponse thrapeutique lors d'un

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traitement au long cours. Les malades ayant une oesophagite plus svre prsentent une rcidive plus prcoce et en gnral plus svre aprs l'arrt du traitement mdicamenteux initial. De plus, la svrit initiale de l'endoscopie permet galement de prdire la svrit de la rcidive dsophagite, qui est en gnral identique ou infrieure lorsque le grade initial est faible. Quelle est la signification de la dcouverte dune hernie hiatale (HH)? Il est bien dmontr que la prsence d'une HH par glissement est beaucoup plus frquente chez les malades atteints de RGO que chez les sujets tmoins. La HH favorise le reflux par au moins deux mcanismes diffrents. Le pilier droit du diaphragme agit comme un sphincter externe entourant le SIO, et cette fonction est particulirement importante lorsque survient une augmentation de la pression intra-abdominale; lorsqu'une HH est prsente, le sphincter interne lisse et le sphincter externe stri (diaphragme) se trouvent dissocis . De plus, la HH peut former une sorte de rservoir capable de retenir un peu de matriel acide immdiatement disponible en cas de RGO. Une HH est trouve chez 70 85 % des sujets ayant une oesophagite svre ou complique de stnose alors qu'elle est prsente dans 40 60 % des cas dsophagite non complique. La prvalence de la HH augmente avec l'ge. En rsum, l'endoscopie est l'examen le plus prcis pour le diagnostic de lsophagite associe au RGO et de ses complications. Elle a un rle pronostique, tant en ce qui concerne la rponse immdiate au traitement que le risque de rcidive sous traitement au long cours et devrait tre ralis idalement au moment du diagnostic, avant le dbut d'un traitement antiscrtoire. Lendoscopie permet daffirmer le diagnostic de RGO lorsquelle dcouvre une sophagite dfinie par des pertes de substance au moins pithliales (rosives), rarement profondes (ulcres) (figure 7). Figure 4 : Les diffrents stades de l'oesophagite : a) minimes ulcrations au dessus de la ligne Z, b) raghades du tiers infrieur de l'oesophage, c) ulcrations confluentes, d) ulcrations interrompant la continuit de la muqueuse malpighienne en isolant des lots, e) endobrachyoesophage.

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Figure 5 : Oesophagite rosive Oesophagite ulcre circonferentielle

5.2.2 LA PHMETRIE OESOPHAGIENNE La pH-mtrie sophagienne des 24 heures est lexploration fonctionnelle la plus sensible pour diagnostiquer un RGO acide pathologique. Il sagit dun examen ralis en ambulatoire sur 24 heures. Sa sensibilit dans le diagnostic du RGO acide nest pas de 100%. Il peut exister une variabilit des rsultats chez un mme malade avec le temps.

5.2.3 LA MANOMETRIE OESOPHAGIENNE La manomtrie sophagienne nobjective pas le RGO mais des facteurs favorisant comme leffondrement de la pression du SIO. Son intrt principal est dobjectiver des anomalies motrices associes au RGO. Cet examen na aucun intrt dans le diagnostic du RGO.

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66.1

HISTOIRE NATURELLE ET COMPLICATIONS

HISTOIRE NATURELLE Dans la majorit des cas, le RGO est une affection sans gravit et qui le reste au cours de son volution. Nanmoins, cette affection a un retentissement important sur la qualit de vie des patients (similaire celui de langine de poitrine). Les sophagites svres se caractrisent par des ulcrations tendues, confluentes ou circonfrentielles, par un ou des ulcres de lsophage, ou par une stnose peptique. Lsophagite svre expose au risque dhmorragie digestive ou plus rarement danmie et de stnose sophagienne. Ces complications sont parfois rvlatrices du RGO en particulier cher le sujet g. Le RGO est souvent une affection chronique. Au terme d'un suivi de 5 10 ans, environ deux tiers des patients se plaignent de symptmes persistants, imposant un traitement intermittent ou continu. Des chiffres encore plus levs sont observs dans les oesophagites svres. L'volution d'une forme bnigne de RGO, sans lsion svre d'oesophagite, vers une forme grave ou complique semble rare. La survenue des complications est plus frquente chez les sujets gs et en cas d'oesophagite svre, mais elle est difficile prvoir l'chelon individuel. LENDOBRACHYOESOPHAGE (EBO) -connatre la dfinition de lEBO -connatre la squence EBO cancer -connatre les facteurs de risques de lEBO -connatre les indications et les recommandations de la surveillance

6.2

Objectifs de cette question :

endoscopique -connatre les bnfices et les limites des diffrents traitements de lEBO LEBO est dfini par le remplacement de lpithlium malpighien du bas oesophage par un pithlium mtaplasique cylindrique. La dfinition classique de l'EBO est fonde sur une longueur de muqueuse mtaplasique suprieure ou gale 3 cm sur toute la circonfrence audessus de la jonction oesogastrique. Il s'agit donc d'une dfinition essentiellement endoscopique. Il est admis que ce diagnostic endoscopique doit tre confirm par des biopsies faites au-dessus de la jonction oesogastrique. Rcemment, une nouvelle dfinition de l'EBO a t propose, fonde non plus sur la longueur de muqueuse cylindrique note en endoscopie, mais uniquement sur la constatation, sur des biopsies ralises au-dessus ou mme au niveau de la jonction oesogastrique, d'une muqueuse spcialise de type intestinal +++. Cette dfinition a abouti la reconnaissance d'EBO courts (short segment Barrett's esophagus) visibles en endoscopie mais mesurant moins de 3 cm de haut, et mme d'EBO ultra-courts (ultra-short Barrett's esophagus), quand ce sont des biopsies systmatiques de la jonction oesogastrique qui rvlent la muqueuse spcialise, en l'absence de toute anomalie endoscopique Lexistence dune mtaplasie intestinale dans le bas sophage augmente le risque dadnocarcinome du bas sophage. Cette transformation dune muqueuse mtaplasique en

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un adnocarcinome est un phnomne lent stendant sur plusieurs annes et passant par plusieurs tapes. LEBO est un facteur de risques de ladnocarcinome du bas sophage dont lincidence est croissante aux USA et en Europe. Une surveillance endoscopique de lEBO est recommande Endoscopie dun EBO

Figure 6 : Endobrachyoesophage : caractris par l'ascension de la muqueuse cylindrique (en rouge sur l'image de droite) dans l'oesophage, la place de la muqueuse malpighienne (en blanc sur l'image de droite)

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Evolution de lEBO vers ladenocarcinome du bas oesophage

Mtaplasie Intestinale (Barrett) Dysplasie de bas grade Dysplasie de haut grade (= carcinome in situ) Cancer invasif

6.3

LA STENOSE PEPTIQUE

La stnose peptique de lsophage entrane une dysphagie. Celle-ci peut tre rvlatrice du RGO, cest--dire ne pas avoir t prcde par des pisodes de pyrosis et/ou des rgurgitations. Son traitement repose sur des dilatations de lsophage associ un traitement par les inhibiteurs de la pompe protons. Stnose peptique de loesophage

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77.1

TRAITEMENT DU RGOTraitement mdical

7.1.1 Gnralits Les options thrapeutiques possibles sont la neutralisation du contenu acide (antiacides), linhibition de la scrtion gastrique acide (par les antagonistes des rcepteurs H2 de lhistamine [anti-H2] et surtout les inhibiteurs de la pompe protons [IPP]), la protection de la muqueuse sophagienne (alginates). Les traitements sont le plus souvent utiliss seuls en traitement intermittent, la demande ou au long cours en fonction de la frquence des symptmes. Les objectifs thrapeutiques sont +++ : le soulagement des symptmes et un retour une qualit de vie normale, dans tous les cas ; la cicatrisation des lsions, uniquement dans les oesophagites svres ou compliques; la prvention des rcidives dans les formes symptomatiques rechutes frquentes et les oesophagites svres ou compliques. Dans la majorit des cas, les lsions d'oesophagite ne sont pas svres. Elles ne sont pas corrles l'intensit des symptmes et s'aggravent rarement au cours de leur volution. De telles lsions ne constituent pas un critre de svrit du RGO. On ne recommande pas le contrle de la cicatrisation de ces lsions et leur surveillance ultrieure par des endoscopies rptes. Dans une minorit des cas, une oesophagite svre est prsente. Cette ventualit est plus frquente chez les patients de plus de 60 ans. Ces lsions svres constituent un facteur prdictif de difficults de cicatrisation, de rechutes et de complications. On recommande un contrle endoscopique de leur cicatrisation. 7.1.2 Moyens

Les mesures hygino ditetiques sont souvent prconises, leur intrt nest pas dmontr. La rduction pondrale, larrt du tabac et de lalcool sont recommands mais ne modifie pas les symptmes de RGO. La surlvation de la tte du lit est une mesure utile pour le RGO nocturne dont lefficacit est dmontre. Les antiacides et les alginates ont une efficacit dmontre mais limite sur les symptmes du RGO. Ils n'ont pas d'effet sur les lsions oesophagiennes. Ils sont particulirement bien adapts une utilisation, la demande, au moment des douleurs. La prise d'antiacides doit tre recommande distance d'autres mdicaments dont ils peuvent diminuer l'absorption intestinale. Les antagonistes des rcepteurs H2 l'histamine (anti-H2) sont efficaces dans le traitement symptomatique du reflux et les oesophagites non svres. Ils n'ont pas d'indication dans le traitement des lsions svres d'oesophagite et dans les formes compliques. En traitement d'entretien, leur efficacit, est souvent dcevante. Une dose journalire analogue celle utilise dans l'ulcre gastro-duodnal doit tre prescrite avec une prise biquotidienne. La place

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des anti-H2 dans le traitement du RGO s'est considrablement rduite malgr leur bonne scurit d'emploi, du fait de l'efficacit trs suprieure des IPP. Les inhibiteurs de la pompe protons (IPP) ont une efficacit suprieure celle de toutes les autres classes thrapeutiques sur les symptmes et les lsions d'oesophagite. Il n'est gure contestable que les inhibiteurs de pompe protons (IPP) ont reprsent une avance thrapeutique majeure des deux dernires dcennies, notamment pour le traitement du reflux gastro-sophagien (RGO) sous toutes ses formes, avec ou sans sophagite, compliqu ou non. Ainsi, une mta-analyse portant sur plus de 7 000 patients atteints d'sophagite modre ou svre a montr des taux de cicatrisation de 84 11 % avec les IPP de premire gnration (omprazole, lansoprazole ou pantoprazole) contre 52 17 % pour les antagonistes H2 (antiH2) ; les proportions de sujets asymptomatiques l'issue de ce traitement initial taient de 77 10 % versus 48 15 % respectivement pour les IPP et les anti-H2. Les rsultats obtenus avec les IPP de nouvelle gnration (rabprazole et somprazole) sont trs proches des prcdents. Ces rsultats se maintiennent lors du traitement d'entretien. Cette supriorit est particulirement nette dans les oesophagites svres et les stnoses peptiques. En revanche, les IPP ne permettent pas de faire rgresser les lsions d'endobrachyoesophage. L'efficacit symptomatique des IPP demi-dose a t dmontre dans les formes modres de RGO, aussi bien en traitement d'attaque que d'entretien. Dans l'ensemble, les IPP sont bien tolrs et dpourvus d'effets secondaires significatifs. Une hypergastrinmie et une hyperplasie des cellules endocrines fundiques peuvent tre induites par les IPP mais sont sans consquence clinique significative, avec un recul d'environ 10 ans. L'implication d'Helicobacter pylori dans la physiopathologie du RGO et la survenue d'une gastrite atrophique n'est pas clairement tablie. Dans l'tat actuel des connaissances, on considre qu'il n'est pas justifi de prendre en compte l'infection par Helicobacter pylori dans la prise en charge thrapeutique du RGO et qu'il n'y a pas de niveau de preuve suffisant pour recommander la recherche systmatique et l'radication de ce germe en cas de traitement antiscrtoire prolong. 7.1.3 Stratgie thrapeutique Le traitement initial doit tre arrt lorsqu'il permet la disparition des symptmes, sauf en cas d'oesophagite svre ou complique. Dans les cas, frquents, de rcidives trs espaces des symptmes (sans oesophagite ou avec une oesophagite non svre), le patient peut tre trait de faon intermittente et selon des modalits identiques celles ayant permis la rmission initiale. Par contre, des rechutes frquentes ou prcoces l'arrt du traitement, retentissant sur la qualit de vie, imposent un traitement d'entretien par IPP doses adaptes ( pleines doses ou demi doses). C'est dans ces cas de dpendance au traitement mdical que la chirurgie peut tre envisage. Les sophagites ont pour traitement initial les anti-scrtoires, essentiellement reprsents par les IPP. Les rcidives larrt du traitement antiscrtoire sont dautant plus frquentes que lsophagite tait plus svre. Ces rcidives posent le problme de lalternative entre traitement mdical au long cours et chirurgie. Les IPP reprsentent le traitement mdical au long cours des sophagites svres. La ncessit dun traitement mdical au long cours ou la persistance de rgurgitations fait discuter une indication chirurgicale.

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Tableau : Diffrents IPP prsent sur le march franais et diffrents dosages disponibles DCI Omeprazole Esomeprazole Lanzoprazole Pantoprazole Rabeprazole Nom commercial MOPRAL +Gnriques INEXIUM OGAST LANZOR EUPANTHOL INIPOMP PARIET Dosage usuel 20 mg 40mg 30mg 40mg 20mg Demi dose 10 mg 20mg 15mg 20mg 10mg

7.2 Traitement chirurgical Le traitement chirurgical a pour objectif de reconstituer une barrire antireflux. C'est le seul traitement susceptible d'agir sur l'histoire naturelle du RGO. Il a bnfici, ces dernires annes, d'un regain d'intrt avec le dveloppement de l'abord coelioscopique. Les principes de la chirurgie restent cependant inchangs : rduction d'une ventuelle hernie hiatale et"manchonnage" du bas oesophage par la grosse tubrosit de l'estomac ralisant une valve antireflux. Un bon niveau de preuve existe pour conclure l'efficacit des fundoplicatures et pour les prfrer tous les autres procds proposs dans le traitement chirurgical de premire intention du RGO. Un contrle satisfaisant des symptmes et des anomalies objectives du RGO est rapport dans 80 90 % des cas, avec un recul de 5 20 ans. La mortalit postopratoire est trs faible (0% dans les essais comparatifs ; 0,1 0,8% dans les sries publies). La morbidit est difficile apprcier du fait de l'htrognit des techniques et des critres d'valuation. La frquence de la dysphagie persistante varie de 1 8 %. Celle des troubles dyspeptiques, dont la nature est souvent mal prcise, est trs variable d'une srie l'autre. Les interventions ralises par voie d'abord coelioscopique ont, du moins moyen terme, la mme efficacit que celles ralises par laparotomie mais leur morbidit paritale et la dure d'hospitalisation qu'elles induisent sont moindres. La voie d'abord coelioscopique est donc recommande. Dans les formes rebelles au traitement mdical, devenues rares, l'indication du traitement chirurgical ne doit tre pose que dans les cas de RGO dment prouv. Dans les formes atypiques, le RGO doit tre prouv et sa responsabilit sur les symptmes fortement suspecte, sinon dmontre. Le choix entre poursuite du traitement mdical prolong et chirurgie est difficile en l'attente des tudes prospectives contrles en cours de publication ou de ralisation. Le contexte clinique (comorbidit, facteurs de risque, ge) et le choix clair du patient sont les principaux lments qui doivent intervenir dans la dcision. La meilleure acceptabilit de la voie d'abord coelioscopique ne doit pas modifier les indications du traitement chirurgical du RGO.

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Figure 9 : Deux principales interventions anti-reflux : a) Fundoplicature complte (intervention de Nissen; b) Hmifundoplicature postrieure (intervention de Toupet).

7.3 Le traitement endoscopique Il est en cours dvaluation. Plusieurs mthodes existent (radiofrquence, injection de polymres, suture par voie endoscopique). Dans ltat actuel des connaissances, ces traitements ne doivent tre effectus que dans le cadre dessais contrls.

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Zone de l'estomac Fundus

Cellules glandulaires Cellules peptiques Cellules paritales Cellules G Cellules muqueuses Cellules D

Produits de scrtion Pepsine HCl Gastrine Mucus Somatostatine

AntreTout l'estomac

Les glandes fundiques

Cellules mucus

Dans la partie moyenne des tubes glandulaires : cellules bordantes ou paritales scrtant HCl et le facteur intrinsque

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DYSPHAGIEStanislas Chaussade Service dHpato gastroentrologie Hpital Cochin

Objectifs (question N 308 du programme officiel)Devant une dysphagie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

La dysphagie est une sensation de blocage ou de gne ressentie lors du passage des aliments dans lsophage. Elle impose toujours une endoscopie oeso-gastro-duodnale qui doit tre effectue de premire intention pour liminer une lsion organique de loesophage. La dysphagie doit tre distingue de : lodynophagie qui est une douleur rtrosternale provoque par la progression des aliments dans lsophage, la sensation de satit prcoce dcrite parfois par les malades comme un blocage pigastrique la dysphagie oro-pharynge haute. Les causes principales des dysphagies sont : le cancer de loesophage, la stnose peptique par reflux acide, les oesophagites infectieuses et lachalasie primitive de loesophage.

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ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

1.1 INTERROGATOIRE Linterrogatoire a une importance capitale et permet dorienter rapidement vers une tiologie. Linterrogatoire prcise : Lvolution de la dysphagie : elle peut tre continue, saggravant progressivement ou intermittente marque par dpisodes de blocage spars dintervalles libres ; Ses caractres : elle peut tre lective pour les solides, survenant aussi bien pour les solides que pour les liquides, ou parfois paradoxale plus marque pour les liquides, elle peut tre temporaire, disparaissant par certaines manoeuvres de compression cervicale ou permanente ; Ses circonstances de survenue : ge, notion dintoxication alcoolo-tabagique chronique, exposition des agents irritants pour loesophage (mdicaments, caustique, radiation) immuno-dpression, affection maligne ou Le contexte clinique la recherche dune maladie gnrale (diabte, sclrodermie) ; Lexistence de symptmes oesophagiens associs : reflux gastro-oesophagien, douleurs lalimentation (odynophagie), douleurs rtrosternales, rgurgitations alimentaires, fausses routes, toux immdiate lalimentation, dysphonie, douleurs thoraciques lalimentation, hyperscialorrhe, hoquet, otalgie ; Le retentissement nutritionnel : la notion de perte de poids est capitale ainsi que le pourcentage de perte pondrale par rapport au poids initial.

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1.2 LEXAMEN CLINIQUE Il recherche des ganglions sus claviculaires, une tumfaction dun diverticule cervical, une hpatomgalie mtastatique, une ascite, EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.3 Lexamen essentiel et systmatique est lendoscopie oeso-gastro-duodnale. Elle recherche une cause organique de la dysphagie. Les autres explorations ne sont pas systmatiques et doivent tre demandes en fonction des rsultats de lendoscopie et du contexte clinique. En prsence dune lsion intrinsque ou extrinsque lendoscopie, des explorations complmentaires seront demandes pour complter lenqute tiologique ou raliser un bilan dextension (transit oeso-gastro-duodnal, choendoscopie, tomodensitomtrie thoracique). En labsence de lsion organique ou de suspicion de telle lsion, une manomtrie oesophagienne sera effectue (cet examen ne doit jamais tre envisag en premire intention). La pH-mtrie nest effectue quaprs lendoscopie et la manomtrie lorsquun reflux sans lsion doesophagite peptique est suspect.

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ETIOLOGIE

2.1 CAUSES LESIONNELLES La dysphagie prdomine sur les solides, elle saggrave progressivement et retentit sur ltat gnral. La fibroscopie trouve une lsion stnosante dont la nature est souvent demble vidente. Des biopsies sont indispensables. En cas de ngativit, elles doivent tre rptes. 2.1.12.1.1.1

LES STENOSES TUMORALES

CANCER DE LOESOPHAGE Essentiellement chez lhomme de 50 ans, carcinome pidermoide ou adnocarcinome, la dysphagie est le premier signe prcd parfois par les blocages, au dbut, simple sensation de gne la dglutition, gne rtro sternale associe ou non une douleur la dglutition, odynophagie. Lamaigrissement est trs prcoce et trs important prciser. Elle est au dbut intermittente puis permanente, partielle ou totale, si le cancer est volu, la dysphagie sassocie des douleurs postrieures, une modification de la voix ou dysphonie, voire une toux lalimentation par fistule oesotrachale. CANCER DU CARDIA Il sagit dune tumeur situe la jonction oeso-gastrique souvent une lsion prexistante dendobrachysophage due au reflux gastro-sophagien. Le cancer du cardia est rapidement obstructif et entrane une dysphagie marque et un amaigrissement.2.1.1.2

LES AUTRES TUMEURS OESOPHAGIENNES Il sagit de tumeurs malignes rares (lymphomes, fibrosarcomes, liomyosarcomes, rhabdomyosarcomes, mlanomes et mtastases oesophagiennes) ou il peut sagir de tumeurs bnignes : tumeurs stromales (liomyomes le plus souvent).2.1.1.3

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TUMEURS EXTRINSEQUES Dveloppes au contact de loesophage (adnopathie, tumeur bronchique, mdiastinale, mdiastinite carcinomateuse) qui peuvent tre responsables dune stnose de loesophage dont la muqueuse est normale. Cest le scanner et lcho-endoscopie qui permettent le diagnostic.2.1.1.4

2.1.22.1.2.1

LES STENOSES NON TUMORALES

LA STENOSE PEPTIQUE Il sagit dune complication rare et svre des oesophagites ulcres du reflux gastrooesophagien. Aprs une longue priode de reflux gastro oesophagien acide, le patient signale progressivement la diminution du reflux et lapparition dune dysphagie tale sur plusieurs annes avec un amaigrissement trs modr. La stnose sige le plus souvent au niveau de la jonction tiers moyen - tiers infrieur de loesophage. Le diagnostic est endoscopique, des biopsies rptes doivent tre systmatiques. Le transit oeso-gastro-duodnal montre un rtrcissement court, bien centr, se raccordant progressivement avec la muqueuse oesophagienne voisine.2.1.2.2

LES AUTRES STENOSES OESOPHAGIENNES BENIGNES - STENOSES CAUSTIQUES : 2 12 semaines aprs lingestion accidentelle ou volontaire dun acide fort ou dune base forte - STENOSES POST-CHIRURGICALES : dveloppes sur anastomose oesophagienne - STENOSES RADIQUES : survenant plusieurs mois ou annes aprs lirradiation du mdiastin. 2.1.3 LES OESOPHAGITES NON STENOSANTES Une dysphagie peut tre observe au cours des oesophagites sans quil nexiste une stnose lendoscopie ou la radiologie.

OESOPHAGITE PEPTIQUE Consquence habituelle du reflux gastro-sophagien : ulcration lendoscopie au niveau de la jonction oeso-gastrique remontant plus ou moins sur loesophage2.1.3.1

OESOPHAGITES INFECTIEUSES Surviennent essentiellement chez les malades immunodprims. La dysphagie et lodynophagie associes peuvent limiter considrablement lalimentation : les trois agents infectieux identifis sont le CANDIDA, le CYTOMEGALOVIRUS et lHERPES-VIRUS2.1.3.2

OESOPHAGITES MEDICAMENTEUSES Elles se manifestent par une douleur rtrosternale brutale et intense, accentue par la prise alimentaire. Les mdicaments le plus souvent en cause sont la doxycycline, les nouveaux biphosphonates (alendronate). Ces oesophagites sont favorises par la prise dun comprim sec et au coucher.2.1.3.3

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2.1.42.1.4.1

LES DIVERTICULES ET ANNEAUX OESOPHAGIENS

DIVERTICULE DE ZENKER Il sige la face postrieure de la jonction pharyngo-oesophagienne, se manifeste chez un sujet g par une dysphagie haute intermittente et des rgurgitations daliments non digrs qui soulagent le patient, ces rgurgitations peuvent tre dclenches par la rotation de la tte ou la pression sur une rgion particulire du cou. ANNEAU DE SCHATZKI Il sagit dun diaphragme incomplet du bas oesophage constitu dlments musculaires recouvrant la muqueuse qui pourrait tre favorise par le reflux gastro-sophagien.2.1.4.2

2.2 CAUSES FONCTIONNELLES Le diagnostic de dysphagie dorigine fonctionnelle ne peut tre port quaprs constatation la fibroscopie oeso-gastro-duodnale, du caractre normal de la muqueuse oesophagienne. Les dysphagies fonctionnelles sont lies un trouble moteur oesophagien primitif ou secondaire mis en vidence par la manomtrie oesophagienne. 2.2.12.2.1.1

LES TROUBLES MOTEURS OESOPHAGIENS PRIMITIFS ACHALASIE OU CARDIOSPASME

Il sagit dune affection nerveuse dgnrative dtiologie inconnue. Caractrise anatomiquement

par une altration de linnervation intrinsque de loesophage avec rarfaction des plexus nerveux de Meissner et Auerbach. Il existe une perte des ganglions nerveux de loesophageinfrieur entranant une absence de pristaltisme oesophagien et de relaxation du sphincter infrieur de loesophage. La dysphagie est prsente chez tous les patients, elle affecte demble les liquides et les solides. Elle est plus rarement paradoxale affectant slectivement les liquides. Elle est variable dun jour lautre, capricieuse, elle se manifeste au dbut par des blocages intermittents, les rgurgitations alimentaires sont possibles en fin de repas, elles peuvent entraner des fausses routes, des quintes de toux. Des douleurs thoraciques par distension considrable de loesophage sont possibles, pendant longtemps, il nexiste pas damaigrissement. A un stade volu, la dysphagie devient permanente et entrane un amaigrissement Le diagnostic de laffection repose sur la manomtrie : lanomalie constante est labsence dondes

pristaltiques propages (achalasie), qui sont remplaces par des complexes non propulsifs, associe un trouble de relaxation du sphincter infrieur de loesophage lors de la dglutition dont le tonus de base est normal, ou augment dans 50% des cas (cardiospasme). Descontractions sont possibles, spontanes ou dclenches par la dglutition, parfois trs vigoureuses, mais elles ne sont jamais propages.

Le traitement repose sur la dilatation pneumatique ou la chirurgie (sromyotomie de Heller) qui peut tre ralise sous coelioscopie. LA MALADIE DES SPASMES DIFFUS DE LOESOPHAGE Dans cette affection, la dysphagie est variable, capricieuse et modre, il peut exister une dysphagie paradoxale plus marque pour les liquides que pour les solides, des douleurs (spasmes). Ces contractions simultanes alternent cependant avec un pristaltisme normal et des relaxations du sphincter infrieur de lsophage normales.2.2.1.2

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2.2.2 LES TROUBLES MOTEURS OESOPHAGIENS SECONDAIRES Il sagit principalement de la sclrodermie et de lachalasie secondaire (pseudo-achalasie qui correspondent le plus souvent des compressions tumorales de la rgion cardiale dveloppement essentiellement sous-muqueux ou pri-oesophagien (tumeur du cardia, tumeur de voisinage) Figure 1 Manomtrie oesophagienne normale : une dglutition dclenche une onde de contraction oesophagienne qui se propage le long de l'oesophage en mme temps que le sphincter oesophagien infrieur s'ouvre (baisse de pression ce niveau d'enregistrement).

Figure 1 bis Relation entre le pristaltisme oesophagien et la progression d'un bolus dans l'oesophage. Le bolus est schmatis par la zone grise. La survenue d'une contraction d'amont puis sa propagation (reconnue par le recueil d'une augmentation de pression sur les diffrentes voies d'enregistrement) assurent la progression du bolus.

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Figure 2 Profil manomtrique typique d'une achalasie (ou mgaoesophage) avec l'existence de contractions constamment simultanes et jamais propages alors qu'existent au niveau du sphincter infrieur une hyperpression et une abscence de relaxation en rponse une dglutition. Dans les formes volues d'achalasie, les contractions oesophagienne sont de petite amplitude aux diffrents d'enregistrement.

Figure 3 : Aspects endoscopique et radiologique dune achalasie

Figure 4 : Aspect radiologique dun spasme diffus

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Tumeurs de l'sophageBrice Gayet et Francesco RivaDpartement Medico-Chirurgical de Pathologie Digestive, Institut Mutualiste Montsouris

Objectif (question N 152 du programme officiel)Diagnostiquer une tumeur de l'sophage.

Points importants : Les tumeurs sophagiennes les plus frquentes sont les tumeurs malignes. Lincidence des carcinomes pidermodes et des adnocarcinomes est aujourdhui quivalente. Toute dysphagie impose une Fibroscopie OGD sans tarder. Le traitement des cancers de lsophage doit tre multidisciplinaire Le pronostic des cancers de lsophage est sombre mme si en amlioration. Tous stades confondus, la survie 5 ans est infrieure 30-40% chez les malades oprs.

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Rappel anatomique

Lsophage est un organe cervico-thoraco-abdominal fait dun segment cervical tendu de C6 T1, dun segment thoracique de T1 T10 et dun segment abdominal de T10 L1. Il est habituel de sparer lsophage cervical et lsophage thoracique, ce dernier tant subdivis en 3 segments : le tiers suprieur stend de C7-T1 (dfil cervico-thoracique) T4 soit de 19-20 2324 cm des arcades dentaires, le tiers moyen de T4 T8 soit entre 23-24 et 31-32 cm des arcades dentaires, le tiers infrieur de T8 L1 soit de 31-32 39-40 cm des arcades dentaires qui inclut donc le court segment dsophage abdominal. Les 3 repres importants sont donc la bouche sophagienne 15-16 cm des arcades dentaires, ltage des crosses (aorte, azygos) 23-24 cm des arcades dentaires et les veines pulmonaires infrieures 31-32 cm des arcades dentaires. Les tumeurs du cardia sont classiquement exclues.

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Epidmiologie

Le cancer de lsophage est au 3me rang des cancers digestifs en France et reprsente 15 % des cancers digestifs. Son incidence standardise est la plus forte dEurope, 15 pour 100 000 habitants/an en France. Il est au 10me rang pour lensemble des cancers et cest le 7me cancer chez lhomme. Le sexe ratio varie en fonction des rgions, il est de 12 hommes pour 1 femme. Rare avant 40 ans, sa frquence augmente rgulirement pour atteindre un maximum entre 55 et 69 ans. Lincidence est maximale dans le nord-ouest de la France, Normandie et Bretagne, zone de 30


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trs forte intoxication alcoolo-tabagique. Du fait de lexistence de facteurs de risque non lis la consommation dalcool ou de tabac, il existe une rpartition gographique mondiale ingale avec des pics dincidence en Chine du Nord, en Iran et en Afrique du Sud o elle atteint 150/100 000 habitants/an. En France, lvolution de lincidence est dissocie : les cancers pidermodes rgressent chez lhomme par diminution de lalcoolisme mais les adnocarcinomes de lsophage sont en constante augmentation. Ils reprsentaient un quart des tumeurs de lsophage en 2000, mais aujourdhui leur incidence est pratiquement quivalente celle du carcinome pidermode.

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Anatomopathologie

5.1 Aspect macroscopique : Le cancer de lsophage se prsente le plus souvent comme un tumeur bourgeonnante, dure, saignant au contact. Une forme particulire est le cancer superficiel qui se prsente comme une zone dyschromique plane, peine dprime ou en relief. Lutilisation de colorants vitaux lors de lendoscopie favorise la mise en vidence de cette lsion. Les rares tumeurs ne dpassant pas la muqueuse se prsentent le plus souvent comme une zone un peu nodulaire recouverte dune muqueuse normale. Les cancers de lsophage sont localiss : - Au 1/3 infrieur dans 50% des cas (95% pour les adnocarcinomes) - Au 1/3 moyen dans 30% des cas - A lsophage cervical et au 1/3 suprieur dans 20% des cas (presque exclusivement des carcinomes pidermodes) 5.2 Aspect microscopique (histologique) : Classiquement, il sagit dun cancer pidermode ou dun adnocarcinome (principalement au niveau du 1/3 inf). Les autres formes sont anecdotiques, 2% des cas ; il peut sagir dun carcinome anaplasique, dun mlanome, dun liomyosarcome, de mtastases, dun lymphome...

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EXTENSION

6.1 Longitudinale Dans la muqueuse et dans la sous-muqueuse avec frquemment des lsions plurifocales (jusqu 20% des cas), expliquant la frquence denvahissement de la tranche de section chirurgicale et la ncessit de raliser des sections passant distance de la lsion principale. 6.2 Latrale Elle peut se faire en intraluminal avec obstruction de la lumire de lsophage ou vers lextrieur, centrifuge, avec envahissement des organes de voisinage et surtout du mdiastin : - Cancer du 1/3 infrieur : diaphragme, pricarde, oreillette gauche. - Cancer du 1/3 moyen : nerf rcurrent gauche, bronche souche gauche, aorte, plvre, crosse de la veine azygos, canal thoracique. - Cancer du 1/3 suprieure : nerfs rcurrents, trache, fascia pr vertbral voire les axes 31


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jugulo-carotidiens dans le cou. 6.3 Lymphatique Le carcinome pidermode et ladnocarcinome sont des tumeurs trs lymphophiles responsables dun envahissement ganglionnaire prcoce. Le drainage lymphatique de lsophage se fait : - 1/3 suprieur : vers les chanes jugulo-carotidiennes, sus-claviculaires et rcurrentielles. Pour les cancers cervicaux latteinte des ganglions sus-claviculaires est un premier relais (N1) ; pour tous les autres siges, il sagit dune mtastase. - 1/3 moyen : vers les chanes mdiastinales et inter-trachobronchiques. - 1/3 infrieur : vers les chanes mdiastinales, gastriques et coeliaques. En fait tout peut se voir, des tumeurs hautes ayant un drainage lymphatique dans labdomen et linverse, y compris dans le cou. Le risque dun envahissement ganglionnaire augmente en fonction de la profondeur de lenvahissement parital par la tumeur : moins de 4% pour un cancer ne franchissant pas la muscularis mucosae, entre 30 et 60% pour un cancer avec franchissement de la muscularis mucosae. 6.4 A distance Les mtastases distance concernent le plus souvent le foie et le poumon, plus rarement les os, le pritoine et les autres chanes ganglionnaires (aortico-cave, mammaire interne, etc.)

77.1

Causes et facteurs de risqueFacteurs de risque pour le carcinome pidermode :

Lalcool et le tabac sont les facteurs de risques le plus importants : ils sont indpendants et leur association est synergique. Lintoxication alcoolo-tabagique explique lui seul 90% de ces cancers. Les autres facteurs de risque pour le carcinome pidermode sont : - Les lsions cicatricielles de l'sophage secondaires une brlure thermique et caustique. - Les radiations ionisantes (antcdents de radiothrapie) - Lachalasie avec mgaoesophage (irritation chronique par stase) - Les carences vitaminiques (E, C, carotne), riboflavine et rtinodes. - Les rgimes carencs en vgtaux frais, et protines animales (Iran). - La consommation rgulire de rsidus d'opium. - Les excs de nitrate et de nitrite (Chine) avec production de nitrosamines (Calva) qui est un puissant carcinogne. - Les mycotoxines et les lsions virales (papillomavirus : HPV type 16 et 18) - La maladie coeliaque - La tylose (hyperkratose palmo-plantaire hrditaire) - Le syndrome de Plummer-Wilson - Certaines agrgations familiales sans que des facteurs gntiques naient t mis en vidence ce jour. Le carcinome pidermode est associ dans 10-15% des cas un cancer ORL ou bronchique 32


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avec lesquels il partage les mmes facteurs de risque. Le risque de carcinome pidermode de lsophage est 30 fois plus lev chez les malades ayant eu un cancer ORL. 7.2 Facteurs de risque pour ladnocarcinome :

Lendobrachy-sophage (EBO ou sophage de Barrett des anglo-saxons) secondaire au reflux gastro-oesophagien est le facteur de risque le plus important. 5-10% des patients avec un EBO dvelopperont un adenocarcinome de lsophage. Facteurs de risque dadnocarcinome sur EBO sont : - La longueur de lEBO (>3 cm) - Lintoxication alcoolo-tabagique - Lobsit - Le sexe masculin - Lalimentation riche en nitrosamine - Les radiations ionisantes (antcdents de radiothrapie) - Les complications du RGO comme lulcre et la stnose peptique

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Circonstances du diagnostic

Les cancers de lsophage sont gnralement symptomatiques ; ils peuvent tre asymptomatiques, surtout les formes superficielles. Les patients prsentent souvent un terrain alcoolo-tabagique dont il faudra faire le bilan soigneux du retentissement pour dcider dune prise en charge adapte. Les symptmes et les signes dun cancer de lsophage sont : - La dysphagie (gne ressentie la dglutition, sensation de corps tranger, blocage alimentaire) : cest le symptme rvlateur le plus frquent (> 90% des cas). Elle est rcente et rapidement volutive, dabord pour les solides puis pour les liquides jusqu laphagie. Elle peut tre associe des rgurgitations et une hypersialorrhe. - Lodynophagie dglutition douloureuse habituellement associe une dysphagie. - Lamaigrissement quantifier (% par rapport au poids habituel). Les autres symptmes ne devraient plus se voir. - Laltration de ltat gnral avec perte de poids massive par anorexie, dgot des viandes, etc. Elle est plus frquente pour le cancer pidermode. - Lhmatmse et lanmie ferriprive. - Les douleurs mdiastinales, rtro-sternales et inter-scapulaires, le plus souvent nocturnes : ils voquent un envahissement mdiastinal postrieur. - Les douleurs solaires, pigastriques, lies un envahissement coeliaque. - La toux la dglutition et fausses routes avec pneumopathies dinhalation rptition lies une tumeur du haut sophage ou une paralysie rcurrentielle ou une fistule so-trachale. - La dysphonie jusqu laphonie par paralysie rcurrentielle. - Pleursie secondaire une fistule oesophago-pleurale ou une carcinose pleurale. - Insuffisance cardiaque aigu lie une tamponnade secondaire lenvahissement du pricarde ou du cur. - Hematmse massive secondaire lenvahissement de laorte ou de la carotide.

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Les signes et les symptmes secondaires aux mtastases distance: prsence dune adnopathie cervicales (ganglion du Troisier), douleurs osto-articulaires, hpatopathie avec ictre, etc.

Parfois un cancer de lsophage est dcouvert lors dun dpistage systmatique chez les alcoolo-tabagique dans le bilan dune HTP et/ou dune cirrhose, lors de la recherche dun cancer pidmiologiquement associ chez un patient ayant un cancer ORL ou bronchique voire lors dune exploration pour RGO rsistant au traitement mdical, lEBO tant habituellement asymptomatique.

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Diagnostic et bilan pr thrapeutique

Plusieurs examens sont ncessaires pour le diagnostic et pour raliser le bilan dextension locale et distance. 9.1 La fibroscopie OGD avec biopsies multiples Est indique chez tout patient prsentant une dysphagie ou une odynophagie. Met en vidence la tumeur et en prcise les caractristiques macroscopiques. Elle doit prciser : - la distance par rapport aux AD et au cardia (ple suprieur et ple infrieur) ; - le caractre ulcro-vgtant, ulcr, vgtant et/ou infiltrant de la tumeur ; - si la tumeur est franchissable ou non par lendoscope ; si la stnose est serre, elle peut tre franchie avec un endoscope pdiatrique ; - extension en hauteur et en circonfrence ; - la prsence dun EBO et son extension prcise ; - la prsence dune deuxime localisation sophagienne synchrone ; - le nombre de biopsies effectues ; en cas de biopsies ngatives, une deuxime FOGD doit tre ralise. Lutilisation de colorants permet daugmenter les performances de lexamen surtout pour les cancers superficiels ou pour mettre en vidence des zones de dysplasie ou encore des deuximes localisations. - lindigo carmin amliore la vision du relief ce qui permet de mieux placer les biopsies, - le bleu de toluidine marque les lsions cancreuses ou dysplasiques, - le lugol colore la muqueuse sophagienne normale mais ne colore pas les lsions dysplasiques et cancreuses. 9.2 Transit Oeso-Gastro-Duodnal (TOGD) Est indiqu en cas de stnose non franchissable par lendoscope et en cas de suspicion de fistule so-trachale. Il est surtout demand par les chirurgiens pour mieux situer la lsion en hauteur, reprer une ventuelle dsaxation (signe pjoratif) et vrifier lanatomie de lestomac avant une ventuelle gastroplastie. 9.3 Scanner cervical et thoraco-abdomino-pelvienne (TDM TAP) Est lexamen dimagerie de premire intention. Il confirme la tumeur, sa localisation, prcise son extension locale et recherche des mtastases distance.

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9.4 Echo-endoscopie (examen invasif sous anesthsie gnrale) Elle permet dtudier la paroi de lsophage. Elle tudie la paroi en 5, 7 ou 9 couches dchognicit diffrente selon le type de sonde utilise. Elle donne galement des informations sur le statut ganglionnaire de la tumeur avec cependant une faible spcificit ; la confirmation du caractre mtastatique dune adnopathie ncessite sa ponction-biopsie. Son utilit est faible - voire nulle - pour les cancers avancs. En revanche elle est fondamentale pour ltude des tumeurs superficielles si lon envisage une rsection endoscopique (mucosectomie). Dans cette indication lexamen avec une sonde haute frquence (20-30 MHz) permet dindividualiser 9 couches dont la plus importante est la 4eme couche hypochogne qui correspond la musculaire muqueuse. Son franchissement par la tumeur correspond une infiltration de la sous-muqueuse, donc un risque lev de diffusion du cancer aux ganglions. La profondeur de linfiltration tumorale est exprime par un score usTNM : - tumeur infiltrant la muqueuse : usT1m1, m2, m3 - tumeur infiltrant la sous-muqueuse : usT1sm1, sm2, sm3 - tumeur infiltrant la musculeuse propre : usT2 - tumeur dpassant la musculeuse propre avec infiltration de ladventice: usT3 - tumeur infiltrant les structures adjacentes : usT4. 9.5 Bilan ORL et pulmonaire Il doit toujours tre ralis et doit comprendre : Un examen ORL avec laryngoscopie la recherche dune paralysie rcurrentielle et dun cancer ORL synchrone ; Une fibroscopie tracho-bronchique pour liminer une extension muqueuse trachobronchique ou un deuxime cancer. Elle nest pas systmatique si il sagit dun adnocarcinome du 1/3 infrieur chez un non-fumeur. 9.6 Tomographie par mission de positrons (TEP ou TEP-scan des anglo-saxons) Il doit tre aujourdhui coupl au scanner (TEP-TDM). Il a une plus grande prcision diagnostique que lassociation scanner-choendoscopie pour la dtection des mtastases distance notamment pour les adnocarcinomes. Il doit tre ralis quand le scanner et lchoendoscopie montrent une tumeur non mtastatique et quune rsection est envisage. Il faut essayer de confirmer la nature mtastatique des anomalies repres par le TEP. Il est enfin utilis pour valuer la sensibilit de la tumeur en cours dun traitement no-adjuvant. 9.7 Coelioscopie (Laparoscopie) exploratrice Son apport nest pas dmontr les cancers de lsophage. Cet examen pourrait tre intressant pour les adnocarcinome du 1/3 infrieur (et du cardia) rscables la recherche dune ventuelle carcinose pritonale non dtecte au bilan scanner et TEP surtout avant une chimiothrapie noadjuvante qui pourrait masquer une carcinose. 9.8 Autres examens Echographie cervicale avec ventuelle cytoponction ou biopsie dadnopathies suspectes. Radiographie du thorax : dutilit quasi-nulle aprs le scanner. Echographie abdominale pour prciser des images hpatiques inhabituelles au TDM ou faire des biopsies. 35


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Marqueurs tumoraux : AgSCC pour le carcinome pidermode, ACE et CA19-9 pour ladnocarcinome. Scintigraphie osseuse et scanner crbral uniquement en cas des signes dappel. 9.9 Bilan doprabilit Indiqu chez les patient avec un tumeur rscable. Il doit tre exhaustif compte tenu du terrain et comprendre : - Bilan respiratoire: gaz du sang, EFR. - Bilan cardiovasculaire avec ECG et cho-cur. Selon le retentissement du tabagisme et fonction de la clinique : holter, preuves deffort, scintigraphie myocardique si besoin voire coronarographie, chodoppler des membres infrieurs. - Bilan hpatique, rnal, NFS, coagulation. - Evaluation de ltat nutritionnel : poids, % damaigrissement, IMC, bilan protidique. - Evaluation de ltat gnral : classification OMS, score de Karnofsky. - Evaluation anesthsiologique : classification ASA.

10 Diagnostic diffrentielIl faut imprativement distinguer le carcinome pidermoide et ladnocarcinome des autres tumeurs malignes et bnignes de lsophage car leur traitement nest pas le mme. 10.1 Tumeurs malignes Leiomyosarcome Tumeur anaplasique Mlanome Lymphome Sarcome de Kaposi Mtastases 10.2 Tumeurs bnignes Liomyome : indication lexrse (par nuclation) en cas de tumeur suprieure 2 - 3cm (risque de transformation) et/ou symptomatique. Papillome : rsquer en raison du risque de transformation. Egalement il faut distinguer une tumeur de lsophage dune stnose extrinsque (lsions mdiastinales type mdiastinite carcinomateuse dorigine prostatique ou mammaire) ou intrinsque (stnose peptique ou caustique). En ce cas le TOGD met en vidence un refoulement rgulier et harmonieux de lsophage sans perte du lisre muqueux ; la FOGD montre un aspect bomb dans la lumire avec une stnose rgulire non-ulcere et non dure sous la pince.

11 Classification TNMLa classification TNM est la rfrence chez les patients oprs (pTNM). Le pronostic dpend

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du stade. La radicalit de la rsection (R0, R1, R2) est galement un facteur pronostique (marges longitudinales et encore plus marges circonfrentielles). La classification TNM peut tre applique mme aux patients non-opers et tre utilise comme classification pr thrapeutique ; dans ce cas la classification cho-endoscopique et la classification scanographique peuvent tre appliques. T - Tumeur primitive T0 - pas de signe de tumeur primitive Tis- carcinome in situ T1 - tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse T2 - tumeur envahissant la musculeuse T3 - tumeur envahissant ladventice T4 - tumeur envahissant les structures adjacentes N - Adnopathies rgionales Nx- ganglions non valus N0 - pas de signes datteinte des ganglions lymphatiques rgionaux N1 - mtastases ganglionnaires lymphatiques rgionales Ces ganglions rgionaux varient selon le sige de la tumeur. sophage cervical : ganglions cervicaux, jugulaires internes, peri-oesophagiens et susclaviculaires sophage thoracique (haut, moyen et bas) : ganglions pri-sophagiens au-dessus ou audessous de la veine azygos, sous-carinaires, mdiastinaux et prigastriques (except les ganglions coeliaques) Ganglions coeliaques : toujours cots M - M1a pour les cancers thoraciques infrieurs - M1b pour les autres Ganglions cervicaux : - N pour les cancers de lsophage cervical - M1a pour les cancers de la partie suprieure de lsophage thoracique (jusqu la bifurcation trachale) - M1b pour les localisations sous jacentes M - Mtastases distance M0 - pas de mtastase distance M1 - prsence de mtastase(s) distance Pour les tumeurs de la partie infrieure de lsophage thoracique - M1a : mtastases dans le ganglions lymphatiques coeliaques - M1b : autres mtastases Pour les tumeurs de la partie suprieure de lsophage thoracique - M1a : mtastases dans les ganglions lymphatiques cervicaux - M1b : autres mtastases Pour les tumeurs de la partie moyenne de lsophage thoracique - M1a : non applicable - M1b : mtastases dans les ganglions lymphatiques non rgionaux ou autres mtastases distance Lexamen dau moins 6 ganglions mdiastinaux est ncessaire lvaluation correcte du statut ganglionnaire.

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Stade 0 Stade I Stade IIA Stade IIB Stade III Stade IV Stade IVA Stade IVB

pTis N0 M0 pT1 N0 M0 pT2-T3 N0 M0 pT1-T2 N1 M0 pT3 N1 ou pT4 tous N M0 tous T tous N M1 tous T tous N M1a tous T tous N M1b

12 POUR CEUX QUI VEULENT ALLER PLUS LOIN Principes du traitementLe traitement du cancer de lsophage aujourdhui nest plus exclusivement chirurgical ; il doit tre multidisciplinaire, ncessitant lintervention du chimiothrapeute, du radiothrapeute, dun chirurgien qui opre de tels malades et dun gastroentrologue interventionel. 12.1 La chirurgie Le traitement chirurgical est indiqu seulement sil permet une exrse vise curative c'est-dire R0. La chirurgie palliative nest plus acceptable. Lopration doit tre ralise dans des conditions idales : arrt du tabac, bonne hygine bucco-dentaire, kinsithrapie pr opratoire, immunonutrition pr opratoire, rtablissement dun tat nutritionnel satisfaisant en cas de perte de poids importante avec une nutrition entrale ou parentrale pr opratoire. Les critres de non rscabilit sont : - Tumeur envahissant les structures mdiastinales (T4) : arbre tracho-bronchique, aorte, rcurrents. - Mtastases (viscrales ou ganglionnaires distance M1). Les critres dinoprabilit relatifs sont : - Age > 75 ans - OMS > 2 - Perte de poids > 15% du poids de base - Artriopathie svre Les critres dinoprabilit absolus sont : - Insuffisance respiratoire (PaO2 < 60 mmHg, PaCO2 > 45 mmHg, VEMS < 1000 ml) - Cirrhose dcompense (ascite, ictre, varices sophagiennes) - Insuffisance rnale (cratinine < 1,25 x N) - Infarctus du myocarde datant de moins de 6 mois ou cardiopathie instable ou dcompense Les principales oprations sont : - Lsophagectomie selon Lewis-Santy : 2 voies dabord, abdominale et thoracique droite

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(le temps abdominal peut tre ralis en coelioscopie), sophagectomie subtotale emportant une partie de lestomac, un curage ganglionnaire gastrique gauche et mdiastinal. La remise en continuit se fait par une anastomose so-gastrique intrathoracique aprs tubulisation de lestomac. Elle est indique pour les cancers du 1/3 infrieur et du 1/3 moyen de lsophage. Cest lopration le plus souvent ralise. Lsophagectomie selon Akiyama ou selon McKeown : 3 voies dabord, abdominale, thoracique et cervicale (les temps abdominaux et thoraciques peuvent tre raliss en clioscopie, ce dernier avec patient en position ventrale), sophagectomie quasi totale emportant une partie de lestomac, un curage ganglionnaire gastrique gauche et mdiastinal, le curage cervical est ou non ralis. La remise en continuit se fait par une anastomose so-gastrique cervicale aprs tubulisation de lestomac. Elle est ncessaire pour les cancers du 1/3 suprieur de lsophage et pour certains, systmatique pour tous les cancers de lsophage. Lsophagectomie sans thoracotomie : 2 voies dabord, abdominale et cervicale (le temps abdominal peut tre ralis en clioscopie), sophagectomie quasi totale emportant une partie de lestomac, un curage ganglionnaire gastrique gauche et du bas mdiastin seulement, pas de curage cervical. La remise en continuit se fait par une anastomose so-gastrique cervicale aprs tubulisation de lestomac. Elle est indique pour le cancer du 1/3 infrieur et de la jonction cervicothoracique soit pour des patients ne pouvant pas supporter une thoracotomie soit de principe. Lso-pharyngo-laryngectomie : emportant lsophage, le pharynx et le larynx avec trachostomie dfinitive est indique pour le cancer de lsophage cervical. Il sagit dune intervention trs mutilante de moins en moins ralise, remplace par la radiochimiothrapie et parfois par les transplants de jjunum libre.

La morbidit postopratoire est importante (30%) : lhmorragie, la fistule anastomotique, linsuffisance respiratoire et linfection pulmonaire sont les complications le plus frquentes. La mortalit se situe autour de 5% mais elle peut tre beaucoup plus basse (1-2%) dans les services hyperspcialiss. Aprs une rsection R0 (rsection complte sans rsidu de maladie ni microscopique ni macroscopique), la survie 5 ans est de 30% (40% dans les services spcialiss) ; elle est fonction du stade et de la radicalit de la rsection. Le pronostic des adnocarcinomes est un peu meilleur que celui des pidermodes. 12.2 La radiothrapie, la chimiothrapie et la radio-chimiothrapie La radiothrapie, la chimiothrapie et la combinaison radio-chimiothrapie sont utilises comme traitement exclusif ou en combinaison avec la chirurgie. Les tumeurs non oprables ou non rscables non mtastatiques sont traites avec une radiochimiothrapie concomitante. La radiothrapie exclusive est une alternative seulement en cas de contre indication la chimiothrapie. Lenvahissement de la muqueuse tracho-bronchique nest pas une contre indication absolue la radiothrapie (risque de fistule oeso-trachale) ; dans ce cas particulier la radiothrapie est prcde dune chimiothrapie pour esprer librer laxe arien. La chimiothrapie exclusive est utilise pour les cancers mtastatiques chez les sujets en bon tat gnral. La dose de radiothrapie est le plus souvent de 50Gy fractionne en 5 semaines. La

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chimiothrapie est base de 5FU et de cisplatin ; dautres principes actifs comme lirinotecan, la gemcitabine et le docetaxel peuvent tre utiliss en deuxime ligne. La radio-chimiothrapie et la chimiothrapie sont utilises de plus en plus comme traitements no-adjuvants : elles permettent de rduire le taux de rcidive locale et daugmenter la survie aprs rsection chirurgicale. La radio-chimiothrapie no-adjuvante augmente la morbidit et la mortalit postopratoire. La chimiothrapie no-adjuvante seule est devenue la rfrence pour les adnocarcinomes dautant que lon na jamais dmontr daugmentation de la mortalit postopratoire dans ce cas. La radiothrapie seule pr- et/ou post-opratoire na plus dindication actuellement. Les traitements no-adjuvants permettent parfois la strilisation de la tumeur sur la pice opratoire (30-35% des cas aprs radio-chimiothrapie). La chimiothrapie post-opratoire pour les adnocarcinomes peut tre discute, ayant montr une amlioration de la survie sans rcidive mais pas une amlioration de la survie globale. Sa place pour les carcinomes pidermodes nest pas tablie. Enfin dans les formes localement volues, la radio-chimiothrapie exclusive est une alternative raisonnable la chirurgie : chez les rpondeurs, elle donne des rsultats quivalents ceux de la chirurgie ; en labsence de rponse ou en cas de rponse partielle, la rsection chirurgicale doit tre envisage. 12.3 Les traitements endoscopiques Les traitements endoscopiques, de plus en plus dactualit, peuvent tre vise curative ou vise palliative. Traitements vise curative Ils sont rservs aux cancers superficiels classs m1 ou m2 lchoendoscopie avec sonde haute frquence. Latteinte de la musculaire muqueuse (m3) ou le caractre dprim ou ulcr de la lsion sont des contre indications au traitement endoscopique seul. La rsection endoscopique (mucosectomie aprs surlvation de la zone cancreuse par injection sousmuqueuse de srum physiologique) est le traitement de choix car elle permet lexamen histologique de la pice ; la rsection doit imprativement tre ralise en monobloc (ralisable en gnral pour des lsions de moins de 2 cm). Les traitements de destruction endoscopique - comme le laser et la photothrapie dynamique (injection IV dun agent phototoxique qui se concentre dans le tissu dysplasique, puis traitement avec un laser colorant) - ne permettent pas danalyse histologique. Traitements vise palliative Leur objectif est lamlioration de la dysphagie et la reprise de lalimentation sans pose dune gastrostomie. Ces techniques sont indiques en attendant la mise en oeuvre dautres traitements ou, surtout, aprs leur chec. Les techniques disponibles sont multiples : - Dilatation sophagienne - Endoprothse couverte et non couverte, mtallique autoexpansive - Technique de destruction tumorale (laser, lectrocoagulation, curiethrapie) La mthode est choisie en fonction des caractristiques de la tumeur, du plateau technique et de ltat du patient avec quelques indications et contre indications particulires : endoprothse couverte en cas des fistule so-respiratoire ; pas dendoprothse si le ple suprieur de la tumeur est moins de 2 cm du muscle cricopharyngien ; pas de destruction laser en cas de

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tumeur infiltrante. Actuellement la pose dune prothse est le traitement endoscopique palliatif le plus utilis. Linconvnient des prothses non couvertes est le risque de prolifration tumorale intra prothtique ; linconvnient des prothses couvertes est le risque de migration. 12.4 Soins palliatifs de confort En plus du traitement palliatif endoscopique, le patient non oprable doit recevoir : - Un traitement contre la douleur, des soins de bouche et le traitement dune ventuelle mucite. - Un traitement contre lhypersialorrhe : scopolamine, limitation des apports liquidiens. - Un traitement contre un ventuel hoquet : benzodiazpine, neuroleptiques. - Un traitement des complications infectieuses. 12.5 Rsum des indications thrapeutiques

a) Cancer superficiel (in situ ou T1m1 - T1m2) Rfrence. Traitement endoscopique par mucosectomie si lsion < 2cm ni ulcre ni dprime aprs coloration vitale. Lorsque la pice de mucosectomie montre que la lsion est invasive (m3 ou sm) le risque dextension ganglionnaire (10% pour une lsion m3, 30-60% pour les lsions sm1-3) impose une sophagectomie chez les patients oprables et une radio-chimiothrapie chez les patients inoprables. Alternatives. Si la mucosectomie est impossible, en fonction du terrain : - sophagectomie - Radio-chimiothrapie - Radiothrapie - Curiethrapie - Destruction locale (laser, photothrapie dynamique) b) Cancer invasif uT1 T2N0 Rfrence : sophagectomie. Une chimiothrapie adjuvante peut tre considre si la tumeur est classe pT+ et si le patient est en bon tat gnral. Alternative : radio-chimiothrapie exclusive si contre indication la chirurgie. c) Cancer invasif uT1N1, T2N1, T3N0 Alternatives : - Chimiothrapie (5FU, cisplatin) puis sophagectomie - Radio-chimiothrapie puis sophagectomie - Radio-chimiothrapie exclusive en cas de contre indication la chirurgie. d) Cancer invasif uT3N1, T4N0-N1 Rfrence : Cancer pidermodes : radio-chimiothrapie exclusive. Chez les patients ayant une persistance tumorale prouve aprs traitement ou prsentant une rcidive prcoce aprs une

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rponse apparemment complte, une chirurgie de rattrapage doit tre envisage (au mieux dans un centre trs spcialis). Adnocarcinome : chimiothrapie (5FU, cisplatin) puis sophagectomie. Alternatives : Cancer pidermode ou adnocarcinome : radio-chimiothrapie puis chirurgie. Adnocarcinome : radio-chimiothrapie exclusive. Chez les patients ayant une persistance tumorale prouve aprs traitement ou prsentant une rcidive prcoce aprs une rponse apparemment complte, une chirurgie de rattrapage doit tre envisag. e) Cancer de lsophage cervical Une radio-chimiothrapie est gnralement propose en premire intention. La rsection (so-pharyngo-laryngectomie) est propose en labsence de rponse complte si une rsection R0 est priori possible. f) Cancer non rscable non mtastatique En labsence denvahissement tracho-bronchique muqueux : radio-chimiothrapie exclusive Avec envahissement tracho-bronchique muqueux sans fistule : chimiothrapie premire, puis radio-chimiothrapie en cas de disparition de lenvahissement tracho-bronchique. En alternative traitement endoscopique palliatif seul. En cas de fistule : prothse sophagienne expansive couverte plus ou moins prothse tracho-bronchique si lenvahissement trachal est obstructif. En alternative soins palliatifs (jjunostomie ou gastrostomie percutane, alimentation parentrale, soins de support). g) Cancer mtastatique Chez le patient en bon tat gnral, chimiothrapie et traitement endoscopique de la dysphagie. Comme alternative chimiothrapie plus radiothrapie sur la tumeur sil existe une dysphagie. Chez le patient avec une altration de ltat gnral, traitement endoscopique de la dysphagie et traitements de support. 12.6 Surveillance aprs traitement curatif En dehors de la surveillance clinique toujours de mise, les explorations sont rserver aux patients qui pourraient ventuellement bnficier dun traitement complmentaire. Elle doit comprendre : - Examen clinique tous les 3-6 mois pendant au moins 3 ans. - Examens paracliniques : TOGD et/ou FOGD en fonction de la symptomatologie. FOGD tous les 1 2 ans en cas dEBO persistant ou aprs un traitement conservateur la recherche de foyers de cancer in situ. - Recherche dautres localisations en cas de carcinome pidermode : examen ORL annuel, fibroscopie bronchique non systmatique. - Sevrage de lalcool et du tabac.

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Ulcre gastrique et duodnal et gastriteChristophe CellierService dhpato-gastroentrologie, Hpital Europen Georges Pompidou

Objectifs (question N 290 du programme officiel) Diagnostiquer un ulcre gastrique, un ulcre duodnal, une gastrite. Argumenter l'attitude thrapeutique et planifier le suivi du patient. Les situations d'urgence et la planification de leur prise en charge sont traites dans hmorragie digestive, pritonite Cet ED comporte galement une partie de la question N174 : prescription et surveillance des anti-inflammatoires non strodiens

LES POINTS IMPORTANTS La maladie ulcreuse gastrique ou duodnale est une affection chronique voluant par pousses. Le rle pathogne dune infection chronique par Helicobacter pylori (Hp) est maintenant bien dmontr et son radication permet de prvenir les rcidives. Les ulcres secondaires la prise dAspirine et dAINS sont en augmentation croissante. Ils surviennent plus frquemment chez des sujets gs, polymdicaments avec des pathologies cardiaques, respiratoires, rnales ou hpatiques associes. Le syndrome ulcreux typique consiste en des pigastralgies rythmes par les repas avec un intervalle entre le repas et la douleur dvolution priodique. Le diagnostic de la maladie ulcreuse gastro-duodnale ncessite la ralisation dune endoscopie digestive haute qui permet le diagnostic de lulcre, sa localisation, et la ralisation de biopsies pour rechercher une infection Hp associe et dliminer un cancer en cas dulcre gastrique. Les principales complications des ulcres gastro-duodnaux sont lhmorragie digestive (la plus frquente), la perforation et la stnose. Le traitement de la maladie ulcreuse repose sur lradication dHp associant deux antibiotiques et un inhibiteur de la pompe protons double dose. Une prvention des ulcres iatrognes (Aspirine et autre AINS) peut tre propose chez tout patient de plus de 65 ans, en cas dantcdents dulcre et/ou dhmorragie digestive et chez les sujets atteints de pathologies favorisant la survenue dulcre (cardiopathie, insuffisance respiratoire, insuffisance rnale et hpatopathie) ou de trouble de la coagulation. La chirurgie de la maladie ulcreuse est maintenant quasi exclusivement rserve aux complications (hmorragie aprs chec de lendoscopie, perforation ou stnose).

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DEFINITION ANATOMOPATHOLOGIE

Lulcre chronique est une lsion de la paroi digestive creusant plus ou moins profondment et atteignant le plan de la couche musculaire. Il est limit et entour par une raction inflammatoire. Lors de la cicatrisation de lulcre, il y a rpithlialisation en surface et constitution au fond dun socle sclreux. Sur le plan anatomopathologique, il est donc diffrenci des pertes de substances superficielles de la muqueuse (abrasion, rosion, exulcration) qui natteignent jamais la couche musculaire et ne laissent pas de cicatrice fibreuse.

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EPIDEMIOLOGIE

2.1 Frquence La prvalence de la maladie ulcreuse est denviron 10 % et son incidence est de 3 nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an. Lulcre duodnal est 5 fois plus frquent que lulcre gastrique. La prdominance est masculine avec un sexe ratio de 3/1 pour lulcre duodnal, et voisin de 1 pour lulcre gastrique. La maladie ulcreuse est plus frquente entre 50 et 70 ans. La survenue de lsions gastriques ou duodnales au cours de la prise de mdicaments antiinflammatoires non strodiens est denviron 5 % cours terme et 30 % en cas de prise prolonge. Les localisations gastriques iatrognes sont plus frquentes aprs 65 ans. 2.2 Facteurs favorisant Des antcdents familiaux de maladie ulcreuse sont prsents chez 25 % des patients. Un tabagisme actif augmente le risque dulcre et retarde sa cicatrisation. Le stress na pas de rle dmontr hormis dans des situations telles que un polytraumatisme, un sjour en ranimation ou en neurochirurgie.

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PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MALADIE ULCEREUSE

La maladie ulcreuse rsulte dun dsquilibre entre les facteurs dagression et les facteurs protecteurs de la muqueuse gastrique. Les trois principaux facteurs dagression de la muqueuse gastrique ou duodnale sont lacidit gastrique, linfection chronique par Hp et les mdicaments anti-inflammatoires non strodiens. 3.1 1 - Rle dHelicobacter Pylori Hp est le facteur physiopathologique essentiel de la maladie ulcreuse. Cest une bactrie spirale gram (-) qui simplante la surface de lpithlium gastrique antrale chez plus de 90 % des sujets atteints de maladie ulcreuse. Grce un quipement enzymatique (urase) produisant de lammoniaque qui neutralise localement lacidit gastrique, Hp survit durablement dans lestomac et adhre aux cellules mucus. Il sagit dune bactrie extracellulaire qui ne pntre pas dans les cellules gastriques. Elle dclenche une raction immunitaire locale et des anticorps sriques qui ne permettent pas cependant une radication spontane. Aprs une phase aigu, linfection devient chronique et entrane une gastrite chronique qui prdomine au niveau de lantre mais peut stendre au fundus. Cette gastrite peut voluer vers une atrophie glandulaire associe une mtaplasie intestinale et voluer vers une dysplasie favorisant la survenue dun adnocarcinome gastrique. La prvalence de linfection par Hp dans les pays dvelopps est denviron 40 % lge adulte. Dans les zones

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de niveau socio-conomiques sous-dvelopp, elle est de 90 %. La transmission est interhumaine (oro-fcale dans les pays sous-dvelopps ou oro-orale dans les pays dvelopps) et survient dans lenfance avec un rle prpondrant des contacts troits entre les individus. La relation de cause effet entre lHp, gastrite antrale et maladie ulcreuse est certaine. Lradication dHp permet la gurison de la gastrite et prvient les rcidives de la maladie ulcreuse. LHp induit une maladie ulcreuse par plusieurs mcanismes : augmentation de la scrtion gastrique acide, libration post-prandiale de gastrine, altration des protines du mucus, induction de ractions immunologiques cyto-toxiques. Les facteurs de virulence du germe, de susceptibilit de lhte et environnementaux sont galement impliqus. Linfection par Hp est galement implique dans la survenue de lymphome gastrique et dadnocarcinome gastrique. 3.2 Ulcres iatrognes La toxicit gastrique de lAspirine et des anti-inflammatoires non strodiens est lie une altration de la permabilit de la muqueuse gastrique favorisant la rtro-diffusion des ions H+. Elle est due linhibition de la ciclo-oxygnase (COX), enzyme impliqu dans la synthse de prostaglandine qui protge la muqueuse gastrique en stimulant le flux sanguin, la production de mucus et la synthse de bicarbonate. La mise sur le march rcente dantiinflammatoires inhibant de faon slective liso-enzyme inductible (COX2) impliqu dans linflammation respectant liso-enzyme constitutif (COX1) impliqu dans la muco-protection semble rduire la gastro-toxicit de ces mdicaments.

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DIAGNOSTIC

4.1 Diagnostic clinique Dans 90 % des cas, la maladie ulcreuse gastro-duodnale chronique est diagnostique en dehors dune complication. Le diagnostic, suspect par linterrogatoire et la ngativit de lexamen physique, repose sur lendoscopie haute. Les ulcres iatrognes sont frquemment rvls par une hmorragie digestive. La douleur ulcreuse typique et pigastrique, sans irradiation, type de crampe, de torsion ou de faim douloureuse, post-prandiale est spare de la fin du repas par un intervalle libre de 1 5 heure. La douleur est calme par ingestion daliments. Elle volue spontanment par pousse de deux quatre semaines pendant lesquelles la douleur est quotidienne et par des phases de rmission complte spontane de plusieurs semaines plusieurs mois (priodicit). Le syndrome ulcreux typique, rythm par les repas et priodique est trs spcifique mais sa sensibilit est mdiocre car plus de 50 % des ulcres se manifestent par des symptmes atypiques. La symptomatologie de la maladie ulcreuse est frquemment atypique : brlures pigastriques, localisation ou irradiation atypique, horaires irrguliers, absence de priodicit. Des nauses et des vomissements peuvent tre observs en cas de localisation pylorique. Dans 20 % des

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