Transposition des gros vaisseaux :

Prise en charge néonatale

Dr Claire Dauphin, Pr Jean-René Lusson

CHU Clermont-Ferrand

Epidémiologie

• 0,02-0,05% des NN vivants

• 8% des cardiopathies congénitales

• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente

• 10% des Cardiopathies cyanogènes

• 2 / 1

• Simples 55%Ŕ Isolées

Ŕ 7% malformations extracardiaques

Ŕ Aberrations chromosomiques exceptionnelles (1 translocation équilibrée/ 130 fœtus dans la série de Necker)

• Complexes : CIV (33%), RP, Coarctation, obstacle VG

• Survie < 5% à 2 mois

Définition

• Définition :

Discordance

ventriculo-artérielle

Anatomie

Rapport entre aorte et AP :

• Aorte en avant et à droite : D-Transpo

• Aorte et AP cote à cote : « side by side »

• Aorte en avant de l’AP

• + rarement aorte postérieure et gauche : L-transpo

Anomalies de naissance coronaires : 30%

• Disposition normale

• Trajets entre les gros vaisseux

• Trajets aberrants

Anatomie coronaire

Yakoub MH - Thorax 1978

Physiopathologie : Foetus

• Circulation fœtale peu modifiée car shunts physiologiques égalisent les pré et post-charge ventriculaires

• Différence de saturation :

Ŕ Sat dans la partie inférieure du corps et dans la partie supérieure

Ŕ Vaso-dilatation pulmonaire ( sat)

Ŕ Canal plus petit ( débit)

Ŕ Aorte ascendante et arche plus grande ( débit)

Ŕ Hyperplasie pancréatique

Physiopathologie : Foetus

Cœur normal Transposition des gros vaisseaux

Physiopathologie : Nouveau-né

• Circulation en parallèle shunts essentiels à la survie

• Débit effectif : sang passant par les shuntsŔ Vers les poumons pour être oxygéné

Ŕ Sang oxygéné vers la circulation systémique

Ŕ Si les deux shunts sont ouverts passage dans un sens dans le canal, dans l’autre sens dans le FO

Ŕ Si le FO seul est ouvert : shunt bidirectionnel

Physiopathologie : Nouveau-né

Physiopathologie : Nouveau-né

• Pressions systémiques et pulmonaire = shunt bidirectionnel par le canal

• RP et RS

Ŕ shunt aorte-AP par le canal

Ŕ Shunt G-D par le FO distendu, car le RVP

équilibre néonatal

• Fermeture du canal (+ petit dans les TGV) : survie dépend du shunt bidirectionnel par le FO

• FO restrictif, canal perméable œdème pulmonaire

Physiopathologie : Nouveau-né

• Oxygénation des tissus est fonctionŔ De la quantité d’O² transportée : débit effectif

• Taille des shunts

• Type de shunt : mixing atrial > ventriculaire

• Compliance ventriculaire

Ŕ Des pressions de perfusion• Débit réel et résistances vasculaires

• Les deux circulations sont interdépendantes

• Possibles collatérales artérielles (bronchiques) ou veineuses (VP-azygos)

Physiopathologie : Nouveau-né

• Canal large, FO restrictifŔ Œdème pulmonaire Rashkind

• Canal large, FO largeŔ Débit effectif important, surtout si les RP sont basses

• Canal fermé, FO largeŔ Shunt bidirectionnel par le FO

Ŕ Situation s’équilibre mais le VG se désadapte

• Canal fermé, FO restrictif : non viableŔ Prostine et Rashkind en urgence

• PN normal

• B2 unique et claqué

• Cyanose intense, généralisée, réfractaire

• Tachypnée quand acidose

Cyanose réfractaire isolée

= TGV jusqu’à ETT

Risque de détérioration brutale transfert immédiat en milieu spécialisé

Examen clinique

Prise en charge néonatale

• VVP +/- prostine

• Transfert en réanimation pour ETT et Rashkind

• Ventilation seulement si détérioration hémodynamique

RP : cœur en œuf

ETT : diagnostic

• Gros vaisseaux parallèles

• Absence de croisement des gros vaisseaux.

• Coupe parasternale LA ou sous-costale LA

ETT : diagnostic

• Vaisseau antérieur sortant du VD, avec

infundibulum = aorte (TSA, coronaires des

sinus postérieurs)

• Vaisseau postérieur sortant du VG = AP

(bi ou trifurcation précoce)

ETT : diagnostic

ETT : diagnostic

ETT : tolérance

• SIA

Ŕ Indication de Rashkind

• Clinique (cyanose, acidose)

• Si FO restrictif avec Flux OG-OD > 1m/s

• Canal artériel

ETT : tolérance

ETT : tolérance

ETT : tolérance

ETT : tolérance

ETT : bilan

• Position des gros vaisseaux

• Alignement des commissures

• Anatomie coronaire

• Lésions associées

Ŕ CIV, RP, coarctation

Ŕ Juxtaposition des auricules

ETT

• Si l’enfant ne va pas bien

Ŕ SIA

• Restrictif Rashkind ou FO petit ?

• CIA large autre cause : HTAP ? Coarctation ?

Ŕ Courbure septale

Ŕ Fonction ventriculaire droite

VGVD VD VG VD VG

Diagnostic différentiel

• Autres causes de cyanose

• TGV simple / TGV complexe

Ŕ CIV

Ŕ Coarctation (VD<VG, Ø AP >> Ø Aorte

Ŕ Sténose sous-pulmonaire organique avec insertion

septale de la valve mitrale

• Double discordance

Diagnostic anténatal

• Diagnostic

Ŕ Gros vaisseaux parallèles

Ŕ Absence de « croisement » des gros vaisseaux

• Impact du diagnostic

Ŕ Série de Necker et IP (Bonnet d - Circulation 1999)

nh

hospitacidose VA

Mortalité

pré-op

Mortalité

post-opDurée H

Dg

anténatal68

2+/-

2,8

8

(11,7%)

12

(17,6%)0 0

24 +/-

11 j

Dg

postnatal250

73+/-

210

56

(22%)

95

(38%)15 (6%)

20

(8,5%)

30 +/-

17 j

Diagnostic anténatal

Diagnostic anténatal

• Prédiction des shunts

Ŕ 8 (12%) des 68 dg prénatal : instabilité hémodynamique

Ŕ 5/8 Rashkind en urgence en salle de naissance

• 130 TGV dg prénatal (Jouannic JM – Circulation 2004)

Ŕ 119 analysables à 36 s

Ŕ FOP restrictif 23

Ŕ Canal restrictif 5 (4 + FO restrictif)

Ŕ Situation néonatale critique ( PaO² < 25 mm Hg, PH < 7,18) : 10%

• 15 : 7/24 « shunts restrictifs » et 6/95 « normaux »

• 5 canal restrictif critique

• 2 décès néonataux : 2 shunts restrictifs à 36 s

Diagnostic anténatal

Prédiction des shunts (Joannic JM – Circulation 2004)

Sensibilité Spécificité VPP VPN

1 shunt

restrictif54 84 29 94

2 shunts

restrictifs31 100 100 92

Diagnostic anténatal

Diagnostic anténatal

• Organiser l’accouchement :

Ŕ Déclenchement

Ŕ Lieu de naissance : maternité de niveau III dans un centre avec cardiopédiatre pouvant faire le Rashkind en urgence

Ŕ Coordination +++ entre les spécialités

• « accueil »

Ŕ Cardiopédiatre en salle de naissance si 2 shunts restrictifs ?

Ŕ Echo fœtale la veille pour ré-évaluer les shunts ?

Prise en charge néonatale

• Rashkind

• Prostaglandines

• NN à risque

Ŕ D’hypoglycémies (hyperplasie pancréatique)

Ŕ D’entérocolite ( sat artères digestives > in utéro/ post-natal)

Nutrition parentérale + haute concentration en glucose jusqu’à 24 après le Rashkind

Prise en charge néonatale

• Ventilation assistée : Ŕ si acidose, état de choc

Ŕ Sevrage dés stabilisation

• Amines : DobuŔ Défaillance VD

Ŕ HTAP

Ŕ Hyperdébit pulmonaire

• Diurétiques : Ŕ Surcharge hydrosodée sous prostine

Ŕ Hyperdébit pulmonaire

• ETF pré-op

Atrioseptostomie

• 1966 : Rashkind

• 1982 : Allan : guidage écho

Ŕ Dans la couveuse

Ŕ 2 médecins

Ŕ Anatomie, position du ballon ( position anormale du cœur, juxtaposition des auricules …)

Ŕ Efficacité de la manœuvre

• Faisabilité : 63/63 Ashfaq, Br Heart J 1991

• Rapide ?? : 25 mn Nashashibi Arch Fr Pediatr 1992

Atrioseptostomie

Atrioseptostomie

Atrioseptostomie

• Voie ombilicale

Ŕ Simple…mais si le ductus venosus est perméable

• Série de 37 : 15/18 (83%) avant 24 h, 12/19 (63%) entre 24 et 48h

Ashfaq, Br Heart J 1991

Ŕ Préserve les veines fémorales …

• Salle de cathé

Ŕ Cas difficiles

Ŕ Rashkind « tardifs »

Ŕ Cathétériseur

Rashkind

Rashkind

Rashkind

Rashkind

Dans la couveuse

Sous ETT

Voie ombilicale

Prostaglandine

• Dose : 0,05-0,1 /kg/mn

• Durée :Ŕ Maintien d’une pré et post-charge VG suffisante

Ŕ Arrêt si canal très large et insuffisance cardiaque

• Effets indésirablesŔ Apnée

Ŕ Inflation hydrosodée

Ŕ Douleurs

Ŕ Fièvre

Ŕ Rares à faible dose ( 0,01-0,02 /kg/mn)

Chirurgie

• Réparation « physiologique » 1960-1970Ŕ Mustard

Ŕ Senning

• Complications : Ŕ Sténose des chenaux

Ŕ Troubles du rythme

Ŕ VD sous-aortique

• Indications :Ŕ VG non préparé

Ŕ Anatomie coronaire ou des valves AV complexe …

Chirurgie

• Réparation « anatomique » : Switch 1980

Ŕ VG sous-aortique

• VG « préparé »

• < 3-4 semaines 8 semaines

Ŕ Habituellement entre J7 et J14

Ŕ 15-20% plus précoce si mauvaise oxygénation après

Rashkind et PGE1

Chirurgie

Ŕ Manœuvre de Lecompte

Ŕ Ré-implantation coronaire

Présentation tardive

• Rashkind plus difficile : Blade, dilatation

• VG dépréparé

Ŕ Banding 10 j +/- shunt systémicopulmonaire

Ŕ ECMO ?

Switch : série européenne

• 613 patients - 70% - TGV simple 70%

• Age :10 j (0j-22mois) Poids : 3Kg420 (1,46-14)

Ŕ 75% Rashkind

Ŕ 69% prostaglandine

Ŕ 30% ventilation pré-op

• Décès hospitaliers (<30j) : 6%

Ŕ 3% TGV simple

Ŕ 13% TGV + CIV

• Fermeture retardée du sternum 36%

• Dialyse péritonéale 8%

• Assistance circulatoire 2%

Sarris GE – J Thorac Cardiovasc Surg 2006

Switch : série européenne

• Fdr de décès : CIV, ouverture sternale

• Fdr morbidité : Ŕ Faible poids, clampage, ouverture sternale dialyse

Ŕ Durée de clampage, arrêt circulatoire, ouverture sternale VA

Ŕ Durée de clampage assistance circulatoire

Sarris GE – J Thorac Cardiovasc Surg 2006

Switch : devenir à long terme

• Artère pulmonaire Ŕ Sténose modérée

Ŕ « étirement des branches AP »

Ŕ IP modérée

• AorteŔ Dilatation du culot

Ŕ IA modérée

• CoronairesŔ Sténose ou occlusion des ostia par « torsion » ou compression

par l’AP ou de la fibrose

Ŕ 5% dans la série de Necker (coronarographie systématique)

Switch : devenir à long terme

Switch : devenir à long terme

Switch : devenir à long terme

Switch : devenir à long terme

• Vie normale

• Epreuve d’effort et imagerie des ostia coronaires vers 6

ans

• Sports autorisés y compris compétition si normaux

Conclusion

• Cyanose réfractaire isolée = ETT urgente

• Traitement chirurgical efficace, mortalité basse

• Mortalité pré-opératoire 6%

• Rashkind urgent 12%

• Dg anténatal :

Ŕ Prise en charge précoce

Ŕ Dépister les formes à risque prise en charge optimale