Pr K.L.MourierNeurochirurgie. CHU Dijon

DIU Neurooncologie

Large domaine anatomo-physiologique

3 étages intracrâniens : antérieur, moyen, postérieur

Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne

Orbites et voies optiques

Endocrinien : ante et post hypophysaire

large domaine histologique

Syndromes neurologiquesEtage antérieur : Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie

Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques

Non spécifique : HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie

Découverte fortuite

Syndromes ORL

EpistaxisObstruction nasaleSinusiteDouleurs localesAnosmieHypoacousie, « oreille pleine »

Syndromes orbitaires

Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcomeGonflement palpébral, larmoiementDouleurs orbitairesDiplopieKératites(occlusion palpébrale incomplète) :

urgence

Syndromes endocriniens :adénomes et craniopharyngiomes

Hypersécrétions Felles : petit adénomePas de sécrétion clinique : gros adénomeInsuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGHDiabète insipide : craniopharyngiome ou

post chirurgie des adénomesSd de Sheehan, pan hypopituitarismeAutres hypothalamiques

Limites chirurgicales:Bénignes, histologiquement

Sinus caverneux : III, IV, VI, VV : fonctionnel ICA : vitalApex orbitaire , fissure orbitaire supérieure

Fosse ptérygo-maxillaire

Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

2 améliorations récentes

Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique

Chirurgie endoscopique

Méningiomes orbitaires

Gaine du nerf optique

Périorbite : sphéno-orbitaires

Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)

Méningiome de la gaine du N.O.

En masse ou « engainant »B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmieChirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.)Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou

envahissement C.O.Radiothérapie stéréotaxique fractionnéeRadiothérapie stéréotaxique fractionnée

Méningiomes sphénoorbitaires

Méningiomes sphéno-orbitairespériorbite=périoste=dure-mèreSexe ratio : 9 f / 1 hEn plaque >>> en masseCentrés sur grande aile sphénoïdaleComblement fosse temporale externeExophtalmie et gonflement palpébralEvolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

Chirurgie : 1ère intention

Preuve histologiqueHIC si masse significativeExophtalmie : stabilisée ou réduiteAV et CV : stabilisés, peu améliorésLimites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os)Récidives : fréquence si recul

Radiothérapie complémentaire: quand ?

Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m

Rhabdomyosarcome : urgence

Méningiomes sinus caverneuxDécouverte fortuiteIII, IV ou VIV rarement (cavum de Meckel)Caverneux stricts propagés au SCChirurgie invasive, risque vital (ICA) et FelAvec récidives (selon recul…)Radiothérapie stéréotaxique Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)

Sinus caverneux

Tumeurs de l’ethmoïde

Adénocarcinomes

Métastases

Esthésioneuroblastomes

Adénocarcinomes ethmoïde

Tumeurs malignesMaladie professionnelle des menuisiers (bois

exotique)Formes ORL : exérèse carcinologique possible

parfoisFormes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans margesRadiothérapie complémentaire

Adénocarcinomes ethmoïde

Adénocarcinomes ethmoïde

Voie trans-basale

Voie trans-basale

Tumeurs osseusesTumeurs primitives :

- bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle

- malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique

(lacrymal)

Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

Ostéome ostéoïde

Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

Chondrosarcome

Merci de votre attention