Tumeurs épendymaires intracrâniennes

Tumeurs épendymaires intracrâniennes

M. Lonjon, F. Vandenbos, D. Von Langsdorff, S. Litrico, M. Chatel

L’épendymome est une tumeur rare, un peu plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, représentantenviron 4 % des tumeurs du système nerveux central. La classification de l’Organisation mondiale de lasanté distingue quatre types de tumeurs épendymaires : l’épendymome et ses variantes, l’épendymomeanaplasique, l’épendymome myxopapillaire et le subépendymome. L’épendymome, développé à partirdes cellules épendymaires, peut avoir une situation intraventriculaire ou paraventriculaire,exceptionnellement intraparenchymateuse. Deux aspects architecturaux sont caractéristiques de ceslésions modérément cellulaires : les pseudorosettes périvasculaires et les rosettes épendymaires vraies.Cette tumeur, de localisation sus- ou sous-tentorielle, s’exprime le plus souvent par une hypertensionintracrânienne, les signes de localisation n’inaugurant le tableau clinique que dans 20 % des cas. Laqualité de l’exérèse chirurgicale a un impact pronostique important, la récidive étant essentiellementlocale. La radiothérapie focale est considérée comme le traitement standard en postopératoire. Sonutilisation devient moins systématique pour les lésions de bas grade et pour lesquelles l’exérèse a étécomplète. Le rôle de la chimiothérapie reste à préciser ; elle permet essentiellement de différer l’utilisationde la radiothérapie chez les enfants les plus jeunes. Le pronostic de cette tumeur a bénéficié des progrèsthérapeutiques avec une survie à 5 ans estimée à 60 %.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Épendymome intracrânien ; Chirurgie ; Radiothérapie ; Récidive ; Facteurs pronostiques

Plan

¶ Introduction 1

¶ Épidémiologie 1

¶ Données neuropathologiques 2Macroscopie 2Microscopie 2Cytogénétique et biologie moléculaire 3

¶ Mode d’expression clinique 3

¶ Aspects neuroradiologiques 3

¶ Traitement 4

¶ Pronostic 4

¶ Conclusion 5

■ IntroductionLes épendymomes intracrâniens sont des tumeurs dérivées

des cellules épendymaires et appartiennent au groupe desgliomes.

La dernière classification de l’Organisation mondiale de lasanté (OMS) isole quatre types de tumeurs épendymaires : [1]

• l’épendymome et ses variantes (grade II de l’OMS) ;• l’épendymome anaplasique (grade III de l’OMS) ;• l’épendymome myxopapillaire (grade I de l’OMS) ;• le subépendymome (grade I de l’OMS).

L’épendymome myxopapillaire, retrouvé exclusivement auniveau rachidien, ne sera pas abordé ici.

Plusieurs classifications ont été utilisées ces dernières annéespour ces épendymomes, rendant difficile l’analyse de lalittérature.

Ces tumeurs agressives restent différentes dans leur évolution,cette hétérogénéité n’étant qu’en partie expliquée par les critèreshistologiques.

■ ÉpidémiologieL’épendymome intracrânien est une tumeur rare dont la

fréquence au sein des tumeurs du système nerveux central estestimée entre 3 et 4,7 %. [2] L’épendymome est plus fréquentchez l’enfant où ce pourcentage se situe entre 6 et 12 %. [3, 4]

Près de la moitié de ces enfants ont moins de 4 ans au momentdu diagnostic.

La répartition topographique est fonction de l’âge de lapopulation. Chez l’enfant, 60 à 70 % des lésions sont situéesdans la fosse postérieure [5, 6] alors que chez l’adulte, la situationsupratentorielle est plus fréquente. Toutes populations confon-dues, il existe une légère prédominance des formes sous-tentorielles.

Le subépendymome, qui représente 0,7 % des tumeursintracrâniennes, a des caractéristiques épidémiologiques propres.Son évolution est très lente et l’âge de survenue est plus tardif.Cette lésion peut rester asymptomatique, de découverteautopsique. [7]

Ces épendymomes peuvent s’intégrer dans le cadre d’unephacomatose, notamment la neurofibromatose.

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1Neurologie

■ Données neuropathologiques

MacroscopieL’épendymome se développe à partir des cellules épendymai-

res et peut avoir une situation intraventriculaire, paraventricu-laire ou plus rarement intraparenchymateuse.

Les formes intraventriculaires représentent environ 40 % desépendymomes sus-tentoriels. La lésion apparaît sous la formed’une tumeur charnue, bien circonscrite, occupant la cavitéventriculaire qu’elle dilate. La base d’implantation tumorale surla paroi ventriculaire est parfois étroite, donnant à la tumeur unaspect pédiculé, ou au contraire large et étalé. Au niveau de sonimplantation, la tumeur devient infiltrante.

Dans le ventricule latéral, la lésion se développe volontiers auniveau du carrefour. Dans le IIIe ventricule, l’insertion peut sefaire sur le toit avec un développement vers une ou deux cornesfrontales, parfois sur les parois latérales ou la paroi postérieure,la lésion occupant alors tout le ventricule.

Les formes paraventriculaires représentent 60 % des épendy-momes sus-tentoriels. La tumeur se développe en profondeur.L’aspect varie d’une lésion bombant dans le ventricule à unelésion intraparenchymateuse tangente à la paroi ventriculaire.

Les kystes intratumoraux sont fréquents.Enfin, les formes intraparenchymateuses sont exceptionnelles,

provenant probablement d’îlots de cellules épendymaires plusou moins différenciées, incluses dans la substance blanche.

Dans le IVe ventricule, l’insertion se fait le plus souvent auniveau du plancher (80 %) et plus précisément dans le triangleinférieur bulbaire. Cette insertion est parfois linéaire d’unrécessus latéral à l’autre. L’extension tumorale peut se faire versla grande citerne par le trou de Magendie, vers le bas avec unprolongement médullaire ou latéralement vers l’angle pontocé-rébelleux par les trous de Luschka. Plus rarement (15 %),l’épendymome peut s’insérer sur le toit du IVe ventricule, latumeur remplissant le ventricule et infiltrant le vermis. Enfin,l’insertion peut se faire au niveau du récessus latéral, la tumeurse développant, soit vers l’angle pontocérébelleux uniquement,soit dans l’angle et le IVe ventricule infiltrant alors volontiers lespédoncules cérébelleux.

Les épendymomes du tronc cérébral sont exceptionnels ainsique les formes cérébelleuses.

Microscopie [1, 8]

Une des caractéristiques des épendymomes est leur bonnelimitation. Ces tumeurs refoulent plus qu’elles n’infiltrent leparenchyme voisin. Elles sont modérément cellulaires etformées de cellules assez monomorphes. Deux aspects architec-turaux sont caractéristiques des épendymomes : les pseudoro-settes périvasculaires et les rosettes épendymaires vraies.• Les pseudorosettes périvasculaires résultent de l’amarrage des

cellules tumorales autour d’un vaisseau (Fig. 1). Elles sontobservées dans la plupart des épendymomes.

• Les rosettes vraies sont caractérisées par des cellules tumoralesagencées autour d’une lumière, reproduisant un canal épen-dymaire en miniature (Fig. 2). Ces rosettes sont plus spécifi-ques que les pseudorosettes mais sont moins fréquemmentobservées.Les cellules tumorales sont dotées d’un noyau rond et

régulier, responsable du caractère monomorphe de la tumeur. Laforme du cytoplasme est variable. Au niveau des rosettes vraies,les cellules sont cylindriques et s’accompagnent de cils et deblépharoplastes à leur pôle apical.

Dans les épendymomes de bas grade (grade I ou II de l’OMS),les mitoses sont absentes ou rares. La présence de foyersnécrotiques est tolérée dans les épendymomes de bas grade, enl’absence de disposition palissadique (pseudopalissades) descellules en périphérie des foyers. Les épendymomes sontrichement vascularisés sans prolifération microvasculaire.

Des remaniements peuvent être présents, tels que des foyersde dégénérescence myxoïde, des foyers hémorragiques ou descalcifications et, plus rarement, des foyers de métaplasiecartilagineuse ou osseuse.

Les aspects qui viennent d’être décrits sont ceux de l’épendy-mome classique. Il en existe plusieurs variantes. Certainsépendymomes présentent une hypercellularité, sans augmenta-tion de l’activité mitotique, et sont appelés épendymomescellulaires. D’autres épendymomes sont formés de cellules aucytoplasme pâle, d’allure oligodendrogliale et correspondent auxépendymomes à cellules claires. Une variante rare est représen-tée par l’épendymome papillaire, dont l’architecture est domi-née par des papilles. Enfin, l’épendymome tanycytique s’observeessentiellement au niveau médullaire et ne sera pas abordé ici.Ces variantes n’ont pas de signification pronostique et sont,comme l’épendymome classique, classées en grade II par l’OMS.Cependant en pratique, ces variantes peuvent poser des problè-mes de diagnostic différentiel : l’épendymome cellulaire peutêtre confondu avec un épendymome anaplasique, un paragan-gliome ou un oligodendrogliome, l’épendymome à cellulesclaires avec un oligodendrogliome, un neurocytome ou unemétastase d’un adénocarcinome à cellules claires du rein, etenfin l’épendymome papillaire peut simuler un papillome desplexus choroïdes, un méningiome papillaire, un adénocarci-nome papillaire ou une tumeur du sac endolymphatique.

L’épendymome anaplasique se définit par une hypercellularitéet une augmentation franche de l’activité mitotique, souventaccompagnées d’une prolifération microvasculaire et de foyersnécrotiques avec pseudopalissades. Les signes de différenciationépendymaire, notamment les rosettes vraies, tendent à disparaî-tre. Les pseudorosettes persistent généralement. Ces signesd’anaplasie peuvent être observés uniquement dans certainsterritoires de la tumeur. La définition de l’OMS ne précise passi la présence focale de ces critères suffit à porter le diagnostic

Figure 1. Image de pseudorosette avec disposition radiaire des prolon-gements cellulaires des cellules tumorales autour des vaisseaux (colorationhématoxyline-éosine-safran ×200).

Figure 2. Répartition des cellules tumorales en rosette autour d’unelumière vraie (coloration hématoxyline-éosine-safran ×400).

17-210-B-50 ¶ Tumeurs épendymaires intracrâniennes

2 Neurologie

d’épendymome anaplasique ou s’il est nécessaire de les observersur la majorité de la lésion. Ce manque de précision peut être àl’origine d’une variabilité d’interprétation entre pathologistes.

Le subépendymome est également une tumeur bien limitée.Cette tumeur, peu cellulaire, est composée de petits nids decellules dispersés au sein d’une matrice fibrillaire avec souventde petits kystes. Les pseudorosettes et les rosettes sont rares.

En immunohistochimie, la positivité de la glial fibrillary acidicprotein (GFAP) est quasi constante dans les épendymomes. Lemarquage de la GFAP est particulièrement intense au niveau ducytoplasme des pseudorosettes alors qu’il est beaucoup plusvariable au niveau des rosettes. La positivité de l’epithelialmembrane antigen (EMA) est fréquente mais inconstante. Elle estcaractérisée par un marquage punctiforme qui prédomine auniveau des rosettes. L’expression de l’EMA tend à disparaîtredans les épendymomes anaplasiques. Une positivité focale de lacytokératine peut être observée. Les épendymomes exprimentfréquemment la protéine S100 et la vimentine. L’index deprolifération (MIB-1) est habituellement inférieur à 5 % dans lesépendymomes de bas grade.

La microscopie électronique retrouve les caractéristiques decellules épendymaires telles que la présence de cils avecdisposition typique de leurs tubules en doublets (9+2), desblépharoplastes et des microvilli au pôle apical des cellules, desjonctions complexes à leur face latérale et l’absence de mem-brane basale.

Cytogénétique et biologie moléculaire [9]

Le profil chromosomique des épendymomes varie selon l’âgedu patient et la localisation. [10-14]

Les anomalies du chromosome 22 sont les plus fréquentes,retrouvées dans 30 % des épendymomes, et prédominent chezl’adulte. [15-17] Il s’agit de monosomie 22 ou de translocation surle bras long du chromosome (22q). D’autres anomalies structu-rales ou numériques ont été observées [10, 15, 18] sur les chromo-somes 1, 6, 7, 9, 10 12, 13, 17 et 20. Contrairement à l’adulte,il n’a pas été mis en évidence d’anomalie chromosomiqueprédominante chez l’enfant. [19]

Comme l’épendymome est fréquent dans la neurofibromatosede type 2, le gène suppresseur de tumeur NF2 a été proposécomme gène candidat. [20]

■ Mode d’expression cliniqueLa durée d’évolution précédant le diagnostic est habituelle-

ment courte, inférieure à 6 mois, mais volontiers plus impor-tante dans le groupe des tumeurs intraventriculaires. Lasymptomatologie peut s’aggraver brutalement en cas de blocagedu liquide cérébrospinal (LCS), en particulier pour les localisa-tions du IVe ventricule.

La symptomatologie clinique est variée et nonspécifique. [21-23]

Pour les localisations supratentorielles, l’hypertension intra-crânienne (HTIC) est le mode de révélation le plus fréquent ;cette HTIC évolue parfois par à-coups successifs. Les signes delocalisation n’inaugurent le tableau clinique que dans 20 % descas. L’épilepsie est rare.

En cas de lésion du IIIe ventricule, les troubles de mémoire etdu comportement sont fréquents, associés à l’HTIC. Les signesde souffrance focale s’observent plus volontiers dans les lésionsdes ventricules latéraux.

À l’étage sous-tentoriel, l’HTIC est également au premier planet inaugure le tableau clinique. Des troubles cérébelleuxstatiques sont fréquemment associés. Parmi les nerfs crâniens,en plus du VI témoin de l’HTIC, le VII et le VIII sont volontierstouchés. L’atteinte des nerfs oculomoteurs ou des nerfs mixtesest rare. Enfin, des signes de souffrance des voies longuespeuvent apparaître.

Le subépendymome a un délai d’évolution souvent très long,avec une symptomatologie qui évolue volontiers sur plusieursmois, voire plusieurs années.

■ Aspects neuroradiologiquesEn imagerie, la localisation intra- ou périventriculaire et

l’aspect bien limité et hétérogène de la lésion constituent lespremiers points d’appel du diagnostic. Sur l’examen tomoden-sitométrique, avant injection de produit de contraste, il peuts’agir d’une lésion hypodense, isodense ou hyperdense et dansce dernier cas souvent maligne. La tumeur est calcifiée dans prèsde la moitié des cas pour les localisations supratentorielles, etsouvent kystique. [24] L’œdème péritumoral est fréquent. Laprise de contraste est importante, de façon plus ou moinshomogène.

Au niveau des ventricules latéraux, l’épendymome est sou-vent volumineux, effaçant la cavité ventriculaire, pouvantexclure une corne du ventricule latéral, en particulier temporale.Lorsque la lésion est de petite taille, elle apparaît bien limitée,mamelonnée, bombant dans le ventricule latéral.

L’épendymome du IIIe ventricule s’accompagne d’unehydrocéphalie, parfois asymétrique, par blocage préférentield’un foramen interventriculaire.

Dans les lésions du IVe ventricule, celui-ci est comblé ourefoulé, l’extension se faisant vers l’angle pontocérébelleux, lagrande citerne ou les espaces sous-arachnoïdiens médullaires.Une hydrocéphalie sus-jacente est également observée.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) précise l’exten-sion de la tumeur et sa localisation (Fig. 3 à 5). L’épendymomeapparaît en hypo- ou en isosignal en séquence pondérée T1 eten hypersignal en séquence pondérée T2. L’éventuelle compo-sante kystique a un signal identique au LCS en séquencepondérée T1 et un signal iso-intense ou plus souvent hyperin-tense au LCS en séquence pondérée T2. [25] La prise de contrasteest généralement importante. L’hétérogénéité du signal est dueà la présence de foyers hémorragiques, de calcifications ou denécrose.

L’IRM apprécie la vascularisation tumorale, l’angiographie laprécise en cas de doute en préopératoire ; l’hypervascularisationest rare mais possible.

Parmi les sous-types histologiques, le subépendymomeapparaît bien limité, isodense avec une prise de contrasteabsente ou modérée, [26, 27] parfois plus marquée dans les lésionsdu V4, où les calcifications seraient également plus fréquen-tes. [28] Les formes anaplasiques sont volontiers hyperdensesspontanément au scanner et très hétérogènes en IRM, l’œdèmeest alors plus important.

La spectro-IRM retrouve un pic de choline avec une baisse duN-acétylaspartate, mais qui n’a pas de spécificité par rapport auxautres lésions gliales.

Figure 3. Coupe sagittale en séquence pondérée T1 avec injection.Lésion intraventriculaire massivement rehaussée par le gadolinium, occu-pant tout le IVe ventricule.

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3Neurologie

Enfin, l’IRM permet de compléter le bilan qui doit inclurel’étude de l’axe spinal, même si les métastases spinales sontrares.

■ TraitementPartie initiale du traitement, la chirurgie est essentielle

compte tenu de son impact pronostique. [29-33] L’exérèse doitêtre aussi complète que possible. À l’étage sus-tentoriel, elle estfréquemment macroscopiquement complète dans les tumeursdes ventricules latéraux, difficile dans les lésions duIIIe ventricule et les lésions paraventriculaires, en raison deszones fonctionnelles de voisinage. Dans ce dernier type detumeur, l’exérèse doit être poursuivie jusqu’à la paroiventriculaire.

À l’étage sous-tentoriel, l’insertion tumorale sur le plancherdu IVe ventricule constitue le facteur limitant essentiel del’exérèse [34, 35] et représente une cause importante de morbi/mortalité postopératoire. L’extension latérale est égalementresponsable de difficultés opératoires importantes. [36]

L’IRM précoce en postopératoire doit venir compléterl’impression macroscopique pour apprécier la qualité de lachirurgie. L’exérèse est complète dans seulement 50 à 75 % descas, plus fréquente pour les lésions supratentorielles que sous-tentorielles. La mortalité périopératoire s’est progressivementréduite entre 2 et 10 %. [37, 38] Elle est plus importante en casd’exérèse complète et de lésion de la fosse postérieure.

La radiothérapie était considérée comme le traitementstandard en postopératoire [5, 39, 40] avec une différence signifi-cative de survie pour les patients recevant une radiothérapie à

une dose supérieure à 45 Gy. [5] Les protocoles associant uneirradiation de tout l’encéphale avec complément sur le littumoral et irradiation spinale prophylactique [41] ont étéabandonnés au profit d’une irradiation focale. La plupart desprotocoles utilisent des doses de 1,6 à 1,8 Gy, avec une dosetotale de 50 à 56 Gy [42, 43] selon l’âge du patient. Les nouvellestechniques d’irradiation conformationnelle ou avec modulationd’intensité associées à la fusion d’image IRM/scanner permettentde délivrer la dose dans un volume cible plus précis, enminimisant la dose délivrée aux organes critiques, particulière-ment importante chez l’enfant. L’hyperfractionnement a étéutilisé pour améliorer l’efficacité de cette radiothérapie [44] sansmodification de la survie globale.

L’utilisation systématique de la radiothérapie est actuellementremise en cause, en particulier pour les épendymomes supraten-toriels non anaplasiques avec exérèse complète. [45] Une simplesurveillance clinique et radiologique est alors préconisée, avecune nouvelle chirurgie en cas de récidive, suivie d’une radiothé-rapie, son rôle sur la survie étant, cependant, remis en causepour ces épendymomes non anaplasiques. [46]

La chimiothérapie a surtout été utilisée chez les enfants. [47-54]

Parmi les différentes drogues utilisées, on retrouve le plussouvent les sels de platine, en particulier le cisplatine, avec untaux de réponse de 20 %, ou une polychimiothérapie. Lachimiothérapie a surtout un intérêt chez l’enfant de moins de3 ou 5 ans pour différer la radiothérapie, [48] et éviter ainsi lesséquelles neuropsychologiques, mais elle a également été utiliséede façon isolée. [55] Chez l’enfant plus grand ou chez l’adulte,sa place reste à préciser. Elle est proposée en cas d’échec de lachirurgie et de la radiothérapie.

La récidive tumorale est essentiellement locale. [56] Unesurveillance radiologique régulière permet de détecter desrécidives asymptomatiques. [57] Une deuxième chirurgie doitêtre proposée si elle est possible, [58] suivie d’une radiothérapielorsqu’elle n’a pas été effectuée. Certaines équipes ont proposéune irradiation stéréotaxique en cas de récidive. [59-61]

L’irradiation spinale n’est utilisée qu’en cas d’atteinte médul-laire, [43, 62, 63] prouvée par l’IRM ou l’étude du LCS. En effet,elle ne paraît pas prévenir de façon significative la dissémina-tion méningoradiculaire [42] en utilisation prophylactique. Cesmétastases médullaires sont rares, survenant dans moins de10 % des cas, et sont plus fréquentes en cas de tumeur anapla-sique sous-tentorielle avec exérèse incomplète.

Le subépendymome a des caractères évolutifs différents del’épendymome et la chirurgie est le seul traitement. [64]

Les métastases extraneurales sont exceptionnelles, [65] tou-chant préférentiellement le poumon, le système lymphatique oula plèvre.

■ PronosticPeu de facteurs pronostiques sont retrouvés de façon cons-

tante dans la littérature.La survie actuarielle à 5 ans est estimée à 50 %. La disparité

entre les séries provient en partie de la prise en compte ou nonde la mortalité opératoire. Dans les séries les plus récentes, cettesurvie à 5 ans est supérieure à 60 %. [37, 38, 40, 54, 66] Cetteamélioration du pronostic au cours du temps, due en particulieraux meilleurs résultats de la chirurgie, [67] est confirmée par lesséries qui comparent la population traitée récemment ounon. [58, 68]

La qualité de l’exérèse chirurgicale est corrélée de façonsignificative avec la survie dans la plupart des séries récentes dela littérature. [4, 31, 69-72] La qualité de cette exérèse doit êtreappréciée par l’impression macroscopique opératoire et une IRMpostopératoire précoce.

La plupart des séries rétrospectives de la littérature retrouventun impact pronostique de la radiothérapie sur la survie, [39, 43,

73-75] mais aucune étude randomisée ne permet de confirmer saplace réelle. L’efficacité de la radiothérapie est fonction de ladose totale délivrée. [39] La durée du traitement aurait un impactsur la survie. [76]

Selon les classifications utilisées, on retrouve [37, 73, 77-80] ounon [39, 43, 69-71, 81, 82] l’influence du grade tumoral. Cette

Figure 4. Coupe axiale en séquence pondérée T1 avec injection. Tu-meur intraparenchymateuse frontale hétérogène refoulant le ventricule.

Figure 5. Coupe coronale en séquence pondérée T2. Tumeur intraven-triculaire dans la corne frontale, bien limitée, homogène, correspondant àun subépendymome.


4 Neurologie

disparité est due à l’inhomogénéité des classifications utilisées età la mauvaise reproductibilité entre différents observateurs.

Les critères histologiques pronostiques ne sont pas clairementétablis. [83] La survie des patients n’apparaît pas corrélée auxcritères classiques définissant l’anaplasie dans les gliomes(densité cellulaire, atypies cytonucléaires, mitoses, nécrose etprolifération endothéliale). [84] L’hypercellularité, [58] la perte dedifférenciation et l’augmentation de l’activité mitotique seraientles principaux facteurs pronostiques histologiques alors que lavaleur pronostique de la nécrose et de la prolifération endothé-liale est controversée. [29, 85]

L’étude des marqueurs de la prolifération cellulaire a étémenée sporadiquement pour tenter de dégager des donnéespronostiques. [86, 87] Un index de prolifération (MIB-1) supérieurou égal à 5 % serait un facteur de mauvais pronostic. [87-89]

D’autres marqueurs immunohistochimiques de prolifération(expression de p53, ténascine...) ou d’apoptose seraient corrélésavec le risque de récurrence. [90-93]

Au plan clinique, l’âge serait un facteur de moins bonpronostic pour les enfants les plus jeunes. [94] Cette différencepourrait être due à l’utilisation de traitements moins agressifsexcluant la radiothérapie ou à une plus forte proportion detumeurs anaplasiques. [95, 96]

La localisation tumorale n’apparaît pas comme un facteursignificatif de différence de survie. [97] La chirurgie est plussouvent complète dans les localisations sus-tentorielles, [6, 58, 74]

mais il y aurait une plus forte proportion de tumeursanaplasiques.

Enfin, la dissémination tumorale sur l’imagerie serait liée àune survie plus courte. [98]

■ ConclusionLes épendymomes intracrâniens gardent, malgré les progrès

thérapeutiques, un pronostic sévère. La récidive est essentielle-ment locale, aussi la chirurgie, élément essentiel de la prise encharge de ces tumeurs, doit être aussi complète que possible. Latendance actuelle est de réduire la place de la radiothérapie,mais les études prospectives sont trop rares pour pouvoir tirerdes conclusions définitives. L’harmonisation des classificationshistologiques, avec l’utilisation de la dernière classification del’OMS, devrait permettre de préciser le rôle pronostique descritères histologiques. Étant donné la rareté de ces lésions,l’amélioration de la prise en charge de ces tumeurs passe parune collaboration multidisciplinaire et internationale. [99]

L’identification de facteurs biologiques reliés au devenir de cestumeurs reste le challenge de ces prochaines années.

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“ Points à retenir

• L’épendymome intracrânien, tumeur dérivée descellules épendymaires appartenant au groupe desgliomes, est une tumeur rare (3 à 5 % des tumeurs duSNC).• Cette tumeur touche l ‘enfant et l’adulte.• Sa localisation est sus- ou sous-tentorielle, le plussouvent intraventriculaire, parfois paraventriculaire.• La manifestation clinique la plus habituelle estl’hypertension intracrânienne.• On distingue des lésions anaplasiques et des lésions nonanaplasiques.• Le traitement est chirurgical, la qualité de l’exérèseétant le facteur pronostique majeur.• L’utilisation de la radiothérapie postopératoire n’estplus systématique, réservée pour certains au cas de lésionanaplasique et/ou au cas d’exérèse incomplète et/ou auxrécidives.

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M. Lonjon, Praticien hospitalier ([email protected]).Service de neurochirurgie, hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.

F. Vandenbos, Chef de clinique-assistante.Service d’anatomopathologie, hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.

D. Von Langsdorff, Attaché.S. Litrico, Chef de clinique-assistant.Service de neurochirurgie, hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.

M. Chatel, Professeur des Universités.Service de neurologie, hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Lonjon M., Vandenbos F., Von Langsdorff D., Litrico S., Chatel M. Tumeurs épendymaires intracrâniennes.EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-210-B-50, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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