Tumeurs hépatiques de l'enfant : approche par l'imagerie

Tumeurs hépatiques de l’enfant :approche par l’imagerie

Imaging paediatric hepatic tumoursS. Franchi-Abella *, D. ParienteService de radiopédiatrie, CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France

MOTS CLÉSTumeur hépatiquepédiatrique ;Tumeur bénignehépatique infantile ;Foie

KEYWORDSTumour;Liver;Paediatrics;Children;Radiology

Résumé Les tumeurs hépatiques sont rares chez l’enfant et ne représentent que 1 à 2 %de toutes les tumeurs pédiatriques. Les deux tiers sont malignes. L’orientation étiologi-que devant une tumeur hépatique chez l’enfant repose sur un faisceau d’argumentscliniques, biologiques et d’imagerie. L’échodoppler, qui est en général le premierexamen réalisé, doit répondre aux questions suivantes : la masse est-elle bien hépatique ?Quel est son aspect (kystique, solide, calcifications...) ? La tumeur est-elle unique oumultiple (angiomes...) ? Existe-t-il des anomalies vasculaires intra- ou extrahépatiquesassociées (fistule portocave, thrombose porte...) ? Les voies biliaires sont-elles dilatées ?Existe-t-il une hépatopathie chronique sous-jacente (tyrosinémie, glycogénose, cir-rhose...) ? Un autre organe est-il atteint (syndrome de Pepper, tyrosinémie, lym-phome...) ? Quels segments hépatiques sont respectés ? L’échographie sera utilementcomplétée en fonction des disponibilités et de l’expertise locale par un scanner ou uneimagerie par résonance magnétique (IRM) comportant nécessairement une acquisitionsans injection puis après injection aux phases artérielle, veineuse et éventuellementtardive, suivant des protocoles adaptés à l’âge de l’enfant. La biopsie percutanée souventéchoguidée sera pratiquée dans un deuxième temps.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Hepatic neoplasms are infrequent in children; they constitute only 1-2 % of allpaediatric tumours. Of them, 2/ 3 are malignant. Clinical examination, biology, andimaging have a major role in establishing the diagnosis. Ultrasonography with colour-Doppler which is usually the first investigation performed has to answer the followingquestions: Is-it a hepatic mass? What is the aspect of the lesion (cystic, solid, calcifica-tions)? Is there one or several tumours? Are the bile ducts dilated? Is there an underlyingchronic liver disease (tyrosinemia, glycogen storage disease, cirrhosis...)? Are thereassociated visceral abnormalities (Pepper syndrome, tyrosinemia, lymphoma...)? Whichsegment of the liver is involved? MRI and CT with contrast enhancement also providesufficient information for diagnosis and treatment. Percutaneous biopsy is carried out insome cases, subsequently.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Franchi-Abella).

EMC-Radiologie 2 (2005) 617–636

http://france.elsevier.com/direct/EMCRAD/

1762-4185/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.emcrad.2005.10.002

Introduction

Les tumeurs hépatiques sont rares chez l’enfant etne constituent que 5 à 6 % des masses abdomina-les.1 Deux tiers de ces lésions sont malignes.2

La gamme diagnostique est différente de cellede l’adulte et varie avec l’âge au sein même de lapopulation pédiatrique. Certaines tumeurs sontspécifiquement pédiatriques. Le contexte et l’as-pect de la lésion sont des éléments fondamentauxpour le diagnostic.L’imagerie a un rôle central pour la caractérisa-

tion de ces lésions et pour l’évaluation préthéra-peutique. L’échodoppler reste l’examen de basetrès performant chez l’enfant. L’IRM et le scannersont également utiles.L’objectif de cet article est de rappeler les dif-

férentes tumeurs du foie rencontrées chez l’enfantet de suggérer une conduite logique dans l’explora-tion en soulignant à l’aide de cas illustratifs leséléments à rechercher lors du bilan initial pour lediagnostic étiologique et l’évaluation préthérapeu-tique.

Tumeurs hépatiques pédiatriques :les plus courantes et leurscaractéristiques

Tumeurs malignes

Les tumeurs malignes sont les plus fréquentes chezl’enfant, contrairement à l’adulte.

Quatre diagnostics sont à retenir. Deux tumeursspécifiquement pédiatriques : l’hépatoblastomechez le petit et le sarcome indifférencié chez legrand enfant, et deux tumeurs également présen-tes chez l’adulte : le carcinome hépatocellulaire(CHC) et le carcinome fibrolamellaire.

HépatoblastomeC’est une tumeur spécifiquement pédiatrique.

ÉpidémiologieIl représente environ deux tiers des tumeurs mali-gnes du foie et 95 % des tumeurs hépatiques chezles moins de 5 ans. Il survient essentiellement avant3 ans. Il existe une faible prédominance masculine(1,2/1).Facteurs de risque : certains gènes ont été impli-

qués (gène APC, b-Catenin). Il peut exister uneperte d’hétérozygotie du chromosome 11. Les fac-teurs de risque sont résumés dans le Tableau 1. Ilest intéressant de remarquer que le très faiblepoids de naissance semble constituer un facteur derisque et que l’incidence a augmenté aux États-Unisentre 1975 et 1995. Ces deux constatations pour-raient être liées par le biais de l’amélioration pen-

Tableau 1 Facteurs de risque connus des tumeurs hépatiques pédiatriques.

Tumeurs Facteurs de risqueHépatoblastome Syndrome de Beckwith-Wiedemann

HémihypertrophiePolypose colique familialeSyndrome de GardnerSyndrome d’alcoolisme fœtalPetit poids de naissanceExposition des parents aux métaux et de la mère aux dérivés du pétrole et peinture

Carcinome hépatocellulaire Hépatite virale chronique B ou CGlycogénose de type 1 ou 3TyrosinémieMaladie de Byler ou cholestase fibrogène familialeAtrésie des voies biliairesDéficit en a1-antitrypsineHémochromatoseShunt portocave spontané ou chirurgical

Adénome Glycogénose de type 1 ou 3Traitement hormonal (anémie de Fanconi, contraception etc.)Diabète type MODY 3Shunt portocave spontané ou chirurgical

Points forts

Quatre diagnostics à retenir :• chez le petit (< 5 ans): hépatoblastome ;• chez le plus grand : sarcome, CHC, carci-nome fibrolamellaire.

618 S. Franchi-Abella, D. Pariente

dant ces décennies des techniques de réanimationnéonatale et la survie d’enfants de bas poids.3

CliniqueElle est peu spécifique, la présence d’une masseabdominale est l’anomalie clinique la plus fré-quente (90 %).Le dosage de l’a-fœtoprotéine (a-FP) est fonda-

mental et fait le diagnostic dans 90 % des cas.Des signes de puberté précoce peuvent témoi-

gner d’un syndrome paranéoplasique par la sécré-tion de b-hCG.

HistologieOn distingue les formes épithéliales (fœtale ouembryonnaire 60 %), mixtes (épithéliales et mésen-chymateuse 30 %) et anaplasiques (10 %). Il s’agit detumeurs souvent volumineuses. Dix à 20 % des tu-meurs sont métastatiques au moment du diagnostic(poumons).

Imagerie (Fig. 1)En échographie, il s’agit d’une masse tissulaireplutôt homogène dans les formes épithéliales ethétérogène dans les formes mixtes. La tumeur estbien limitée, polylobée, pouvant comporter dessepta. On trouve des calcifications et parfois deszones de nécrose. Les formes kystiques sont excep-tionnelles. Il existe des formes multiples et parfoisdiffuses, rares et de mauvais pronostic. L’étudedoppler trouve parfois des signes d’hypervasculari-sation mais s’attache surtout à rechercher des si-gnes de thrombose veineuse et sert à l’étude desrapports vasculaires pour préciser les segments hé-patiques atteints. Il faut garder à l’esprit qu’unetumeur très volumineuse semblant concerner l’en-semble d’un lobe hépatique peut être en fait limi-tée à un seul segment. La classification tumoraleavant traitement prend en compte le nombre desegments hépatiques atteints, leur localisation etla présence de lésions secondaires. C’est la quan-tité de foie sain restant et la localisation de latumeur qui comptent car le traitement est l’exé-rèse chirurgicale.En scanner, la lésion apparaît plutôt hypodense

spontanément avec parfois des calcifications gros-sières, se rehaussant de façon hétérogène aprèsinjection de produit de contraste iodé avec parfoisune prise de contraste périphérique assez caracté-ristique à la phase artérielle.En IRM, la lésion est en hyposignal T1, hypersi-

gnal T2 avec présence de signaux d’hémorragie oude nécrose. Le type de rehaussement est identiqueà celui du scanner.Un scanner thoracique est indiqué dans le bilan

d’extension.

TraitementL’exérèse chirurgicale est indispensable pour laguérison. Une chimiothérapie est réalisée avantchirurgie pour diminuer le volume tumoral. Quandl’exérèse est impossible et la maladie contrôlée parla chimiothérapie (normalisation du taux d’a-FP),la transplantation hépatique est proposée.Le pronostic est essentiellement lié à la possibi-

lité d’une chirurgie carcinologique et atteint main-tenant un taux de survie de 70 %.

Figure 1 Hépatoblastome. Garçon de 5 ans adressé pour dou-leurs abdominales évoluant depuis quelques heures.A. Coupe récurrente d’échographie passant par la branche portedroite : volumineuse masse tissulaire, hétérogène, bien limitée.B, C. Coupe transversale au scanner passant par la branche portedroite à la phase artérielle puis portale montrant la massetissulaire qui se rehausse modérément à la phase portale endehors d’une couronne périphérique de prise de contraste plusintense. L’a-fœtoprotéine était très élevée. Cet aspect esttypique d’un hépatoblastome.

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Sarcome hépatique

ÉpidémiologieIl représente 5 % des tumeurs de l’enfant. Il sur-vient généralement entre 6 et 12 ans. Environ 90 %surviennent avant 15 ans et 10 % entre 15 et 30 ans.

CliniqueLa présentation clinique est souvent marquée parune altération de l’état général.Des anomalies de la formule sanguine (anémie et

hyperleucocytose) sont présentes dans 50 % descas, et le bilan hépatique peut être perturbé.Il s’agit d’une tumeur de grande taille, souvent

nécrotique lui donnant un aspect pseudokystique. Ilexiste une pseudocapsule fibreuse. La croissancepeut être rapide. Lorsqu’il s’agit d’un rhabdomyo-sarcome, l’atteinte concerne essentiellement lesvoies biliaires et peut provoquer leur dilatation.

Imagerie (Fig. 2)L’échographie montre une masse tissulaire souventpartiellement nécrotique avec de possibles végéta-tions des parois correspondant au tissu tumoralvivace. Dans les formes où la nécrose est extensive,la lésion peut prendre un aspect kystique multilo-culaire. Des calcifications peuvent exister. Il fautchercher un envahissement vasculaire.En scanner, la tumeur est spontanément hypo-

dense avec un rehaussement périphérique aprèsinjection de produit de contraste.En IRM, la partie nécrotique a un signal de type

liquidien ou de nécrose hémorragique et le tissutumoral apparaît en hypersignal T2 et hyposignalT1 se rehaussant après injection de gadolinium.Le pronostic est conditionné par la possibilité

d’une chirurgie d’exérèse. Le bilan d’extension ini-tial doit être soigneux.

Carcinome hépatocellulaire

ÉpidémiologieIl s’agit de la deuxième tumeur hépatique de l’en-fant. Elle représente 23 % des masses hépatiques del’enfant.

Points forts

Tumeur maligne la plus fréquente chez l’en-fant.• Tissulaire, bien limitée, souvent volumi-neuse au diagnostic et porteuse de calcifica-tions.

• Prise de contraste modeste et essentielle-ment périphérique.

• a-fœtoprotéine très élevée.• Bien préciser les segments hépatiques at-teints pour les décisions thérapeutiques.

Figure 2 Sarcome hépatique indifférencié. Altération de l’étatgénéral avec fièvre chez une fillette de 6 ans.A, B. En échographie, masse essentiellement tissulaire hétéro-gène, de contours réguliers bien limités et comportant desportions plus hypoéchogènes, hétérogènes probablement liqui-diennes.C. Coupe de scanner après injection de produit de contraste à laphase porto-sus-hépatique montrant la masse mixte volumi-neuse hétérogène avec une probable rupture sous-capsulaire.Dans le contexte l’aspect est avant tout évocateur d’un sarcomeindifférencié confirmé par la biopsie.


Il existe deux pics de fréquence : 5 ans et 12 ans.Le taux de survie est d’environ 42 % à 5 ans.La répartition géographique est superposable à

celle des tumeurs de l’adulte.Facteurs favorisants : une pathologie préexis-

tante est trouvée dans 50 % des cas (Tableau 1).

CliniqueIl peut exister des signes d’altération de l’étatgénéral. Biologiquement, l’a-fœtoprotéine estl’examen clé avec toutefois 20 % de faux négatifs.

ImagerieLes critères d’imagerie sont identiques à ceux del’adulte. La recherche d’une hépatopathie chroni-que et d’un envahissement vasculaire est fonda-mentale. Le pronostic est lié à la chirurgie.Le carcinome fibrolamellaire représente une

forme particulière d’hépatocarcinome, survenantsur foie sain et de meilleur pronostic. Il s’agit àl’imagerie d’une tumeur assez bien limitée souventhétérogène et peu vascularisée (Fig. 3).Pour toutes ces lésions malignes, un scanner

thoracique est réalisé à la recherche de métasta-ses.

Tumeurs bénignes

Comme pour les tumeurs malignes, quatre diagnos-tics sont à retenir : deux tumeurs spécifiquementpédiatriques chez les plus petits : l’hémangiomeinfantile et l’hamartome mésenchymateux kysti-que et deux tumeurs également présentes chezl’adulte pour les plus grands : l’adénome hépatiqueet l’hyperplasie nodulaire focale. Ces deux derniè-res tumeurs ont les mêmes caractéristiques radio-logiques que chez l’adulte.

Hémangiome infantile hépatique

ÉpidémiologieIl représente 12 % des tumeurs hépatiques pédiatri-ques. C’est la tumeur hépatique la plus fréquentejusqu’à 6 mois de vie et 85 % de ces lésions sontdiagnostiquées durant cette période. C’est égale-

ment la lésion vasculaire la plus fréquemmentsymptomatique. Il existe dans 50 % des cas deshémangiomes cutanés associés. D’autres localisa-tions viscérales sont parfois associées : pulmonaire,trachéale, splénique, thymique, ganglionnaire, os-seuse et méningée. Comme les hémangiomes infan-tiles d’autre localisation, leur évolution est classi-quement marquée par une phase de croissanced’environ 6 mois puis une régression spontanée deslésions. La phase de croissance, lorsqu’elle estsymptomatique, est parfois menaçante, marquéele plus souvent par un vol vasculaire à l’origined’une insuffisance cardiaque à haut débit (25 % descas), mais pouvant se révéler par un syndromehémorragique (syndrome de Kasabach-Merritt, rup-ture intrapéritonéale avec hémopéritoine), un ic-tère ou très exceptionnellement par une insuffi-sance hépatocellulaire.

Points forts

Quatre diagnostics à retenir :• chez le nourrisson (< 1 an) : hémangiomeinfantile ;

• chez le petit : hamartome mésenchymateuxkystique ;

• chez le grand : adénome et hyperplasie no-dulaire focale.

Figure 3 Carcinome fibrolamellaire. Fille de 9 ans adressée pourdouleurs abdominales et nausées. Scanner abdominal sans (A)puis avec injection de produit de contraste (B) montrant unemasse hétérogène, hypodense, mal limitée, se rehaussant peuaprès injection de produit de contraste. Le reste du foie a unaspect normal. L’a-fœtoprotéine était normale. La biopsie aconfirmé le diagnostic de carcinome fibrolamellaire.


Figure 4 Hémangiome hépatique infantile solitaire. Nouveau-né. Diagnostic anténatal de tumeur de l’hypocondre gauche. Échogra-phie initiale et scanner.A. Coupe longitudinale sur la ligne axillaire antérieure gauche montrant une masse tissulaire hétérogène comportant des calcifica-tions, interposée entre le poumon et le pôle supérieur de la rate.B. Coupe transversale sur l’épigastre montrant que la lésion est en fait entourée de parenchyme hépatique, donc développée dans lelobe gauche du foie.C. Coupe transversale passant par le tronc cœliaque et montrant une artère hépatique moyenne de gros diamètre.Scanner fait à 2 semaines de vie.D. Sur l’acquisition avant injection de produit de contraste : masse hétérogène hypodense par rapport au parenchyme hépatique etpartiellement calcifiée.E. À la phase artérielle, prise de contraste périphérique intense en motte. Prise de contraste hétérogène du parenchyme hépatiquesain avec rehaussement moins intense du lobe droit lié à des troubles de la perfusion hépatique secondaires au « vol vasculaire ».F. À la phase veineuse porto-sus-hépatique, remplissage centripète de la lésion.L’ensemble de ces constatations est très évocateur du diagnostic d’hémangiome infantile hépatique solitaire. En l’absence deretentissement clinique, une simple surveillance est faite en attendant l’involution spontanée de la lésion dans les 12 à 18 mois. Despoussées avec croissance tumorale sont habituelles dans les 6 premiers mois de vie.


Imagerie

Il existe deux formes radiocliniques différentes.La forme solitaire, constituée d’une localisation

unique et se présentant en échographie sous laforme d’une masse hétérogène partiellement calci-fiée, rarement hyperéchogène et associée à dessignes d’hypervascularisation artérielle et veineuseavec un élargissement de l’artère hépatique et desveines de drainage. Son comportement en scanneret en IRM est superposable à celui des angiomeshépatiques décrits chez l’adulte avec toutefois laprésence de calcifications. Son pronostic est engénéral bon avec l’absence de retentissement cli-nique en dehors d’une éventuelle hépatomégalie etla régression spontanée de la lésion en 12 à 18 moislaissant parfois en place quelques calcificationsrésiduelles (Fig. 4).La forme multinodulaire diffuse est de pronostic

plus réservé. Elle se présente en échographie sousla forme d’un foie multinodulaire avec des signesfrancs d’hypervascularisation artérielle. Il faut re-chercher des fistules portohépatiques, artériopor-tes ou artériohépatiques qui semblent être un cri-tère prédictif de mauvaise réponse au traitementmédical en cas d’insuffisance cardiaque et qui ontété dans notre expérience à l’origine d’insuffisancehépatocellulaire par ischémie du foie sain par volvasculaire. Ces formes sont fréquemment associéesà d’autres localisations viscérales qui devront êtrerecherchées. L’aspect scanographique et en IRM estidentique à celui des formes solitaires. Dans lesformes avec retentissement clinique, un traite-ment sera nécessaire pour passer ce cap aigu. Lesoutils thérapeutiques sont alors variés et très dis-cutés : corticothérapie, interféron a, embolisationpar voie artérielle ou portale, chirurgie avec excep-tionnellement la transplantation hépatique(Fig. 5).

Hamartome mésenchymateux kystique

ÉpidémiologieIl représente 8 % des tumeurs hépatiques de l’en-fant et est diagnostiqué le plus souvent avant 2 ans.

HistologieCette lésion est plus une malformation qu’une tu-meur. Elle correspond à un défaut de développe-ment du tissu hépatique au stade embryonnaire àl’origine d’une masse formée de tissu mésenchyma-teux immature, de canaux biliaires, d’îlots hépato-cytaires et de vaisseaux, sans lymphatiques. L’ac-cumulation de sécrétions dans la lésion estprobablement à l’origine de son augmentation devolume et de son caractère kystique. Il s’agit fré-quemment de masses volumineuses avec une com-posante kystique d’autant plus importante que levolume lésionnel est important. Certaines formessont toutefois surtout solides, comportant de peti-tes logettes liquidiennes à distinguer de la nécrosetumorale des sarcomes indifférenciés.

Imagerie (Fig. 6)En échographie, il s’agit généralement d’une lésionessentiellement kystique, volumineuse, bien limi-tée et comportant de fins septa.En scanner, l’aspect est celui d’une masse plus

ou moins kystique se rehaussant modérément aprèsinjection de produit de contraste.En IRM, la partie solide de la lésion est générale-

ment en hyposignal sur les séquences pondéréesT1 et T2. La partie kystique a un signal variable enfonction de la concentration en protéines de soncontenu mais pouvant paraître franchement liqui-dien. L’exérèse chirurgicale est la règle avec unexcellent pronostic. Les diagnostics différentielssont pour les formes kystiques les kystes biliairessimples rares chez l’enfant, les exceptionnellesinclusions mésothéliales et les kystes hépatiques dela période néonatale pouvant régresser spontané-ment. Dans les formes plus solides, la distinctionavec un sarcome indifférencié est parfois impossi-ble et nécessite alors une biopsie diagnostique. Ànotre connaissance, aucun cas d’association avecun sarcome n’a été rapporté dans la littératuremais un enfant traité dans notre établissementprésentait cette forme.

Adénome

ÉpidémiologieC’est une tumeur rare de l’enfant survenant engénéral dans un contexte favorisant (Tableau 1).Les facteurs favorisants que constituent les glyco-génoses de type I et III, les traitements hormonaux

Points forts

À évoquer devant une lésion hypervasculaireéventuellement calcifiée du tout-petit (< 1 an).Forme unique ou multiple. Souvent associée

à une atteinte cutanée ou une autre atteinteviscérale.Rechercher les fistules portohépatique ou

artérioveineuse éventuellement associées sem-blant être un facteur prédictif de mauvaiseréponse au traitement médical s’il est indiqué.Traitement si retentissement clinique

(consommation et insuffisance cardiaque) mé-dical ou embolisation.


Figure 5 Hémangiome infantile multinodulaire avec insuffisance cardiaque. Nourrisson de 4 mois ayant présenté une hépatomégalied’apparition brutale associée rapidement à une insuffisance cardiaque à haut débit.A. L’échographie montre de multiples nodules tissulaires bien limités, hétérogènes, hypoéchogènes par rapport au foie, intéressantl’ensemble du parenchyme hépatique.B. L’étude en doppler pulsé montre une vitesse de circulation élevée (170 cm/s) dans l’artère hépatique témoignant du caractèrehypervasculaire des lésions.C. Scanner sans injection de produit de contraste montrant la présence de multiples lésions hypodenses dans le foie.D. À la phase artérielle : prise de contraste intense périphérique en motte des lésions.E. À la phase tardive remplissage centrifuge des lésions.Cet aspect est très évocateur du diagnostic d’hémangiome infantile multinodulaire. En raison de l’insuffisance cardiaque résistant autraitement médical, une embolisation artérielle hépatique partielle a été faite et a permis d’améliorer la fonction cardiaque.


sont bien connus. Plus récemment, l’associationavec le diabète de type MODY (forme de diabètenon insulinodépendant du sujet jeune) a été mon-trée. L’existence d’une adénomatose peut précé-der de plusieurs mois l’apparition du diabète etdevra le faire dépister. Cette association est raremais importante à connaître car la transmission estautosomique dominante et un dépistage doit êtrefait chez les sujets apparentés.4

L’association avec les shunts portocaves congé-nitaux ou chirurgicaux a été mise en évidence ré-cemment avec de façon intéressante la possibilitéd’une régression tumorale lors de la fermeture dushunt avec reperfusion hépatique. Cette observa-tion est en faveur du rôle de la balance entreapport portal et artériel dans la tumorogenèse5

hépatique.

ImagerieLes critères de diagnostic en imagerie sont lesmêmes que chez l’adulte.

Hyperplasie nodulaire focaleC’est une tumeur rare chez l’enfant.Les critères diagnostiques en imagerie sont su-

perposables à ceux décrits chez l’adulte. Les parti-cularités pédiatriques sont la plus grande fré-quence des formes atypiques, la tendance à lacroissance plus marquée et la possibilité d’uneinvolution spontanée remarquée dans quelques cas.En dehors des formes symptomatiques et des for-mes volumineuses, l’abstention thérapeutique esthabituelle. Une biopsie pourra être proposée dansles formes atypiques.

Signes d’orientation cliniqueet biologique

Dès l’arrivée de l’enfant et avant tout examend’imagerie, certains éléments cliniques et parfoisbiologiques, s’ils sont déjà disponibles, permettentd’orienter le diagnostic.

Age (Fig. 7, 8)

C’est un facteur d’orientation essentiel pour lediagnostic lésionnel car la gamme diagnostiquechange avec l’âge. Schématiquement, on distingueles enfants de moins de 3 ans pour qui le diagnosticest dominé par l’hépatoblastome et l’hémangiomehépatique infantile, des enfants de plus de 3 anspour qui les deux principaux diagnostics sont lecarcinome hépatocellulaire et le sarcome indiffé-rencié. Les autres étiologies sont rappelées dans leTableau 2.1-3

Signes cliniques

La présence d’une masse abdominale, d’une hépa-tomégalie et de douleurs abdominales est classique

Figure 6 Hamartome mésenchymateux kystique. Nourrisson de6 mois présentant une masse abdominale sans autre signe asso-cié. L’échographie montre une masse hépatique très largementkystique multiloculaire dont les cloisons sont fines et régulières.En raison de l’âge de l’enfant et du caractère kystique de lalésion, le diagnostic le plus probable est celui d’hamartomemésenchymateux kystique. L’enfant a été opéré et le diagnosticconfirmé.

Figure 7 Arbre décisionnel. Démarche diagnostique simplifiée devant une tumeur hépatique du petit enfant (< 3 ans).


et n’a pas de spécificité. Elle ne permet pas depréjuger du caractère bénin ou malin de la masse.Des signes d’altération de l’état général sont

plus en faveur d’une pathologie maligne.En cas d’insuffisance cardiaque ou d’angiome

cutané ou viscéral d’autre localisation chez unnourrisson, un hémangiome infantile est suspecté.Une puberté précoce ou un hirsutisme peuventtémoigner d’un syndrome paranéoplasique dans unhépatoblastome.

Facteurs de risque

Le Tableau 1 résume les facteurs de risque connusde certaines tumeurs.3,6

Biologie

Une élévation de l’a-FP témoigne le plus souvent del’existence d’un hépatoblastome ou d’un carci-nome hépatocellulaire. C’est un élément clé dudiagnostic. Le Tableau 3 en rappelle les autrescauses. Ce dosage est toutefois d’interprétationdifficile chez le nouveau-né où les taux sont élevésphysiologiquement. Chez le nourrisson l’interpréta-tion des taux se fait en fonction de l’âge.L’élévation des b-hCG peut accompagner un hé-

patoblastome et les métastases hépatiques deschoriocarcinomes placentaires. Il sera justifié de

les doser systématiquement dans les tumeurs hépa-tiques du nouveau-né car, bien que beaucoup plusrares que l’hémangiome infantile, ces métastasespeuvent prendre la même présentation clinique etradiologique. Un traitement spécifique est urgent.La recherche et le traitement de la tumeur primi-tive chez la mère doivent être entrepris rapide-ment.7

Une coagulopathie de consommation avecthrombopénie peut accompagner les hémangiomesinfantiles.Le bilan hépatique est perturbé dans 30 % des

sarcomes indifférenciés du foie. L’insuffisance hé-patocellulaire est exceptionnelle en cas de tumeuret doit faire évoquer une étiologie métaboliquecomme la tyrosinémie.L’existence d’une intolérance au glucose ou d’un

diabète non insulinodépendant chez le patient ouses apparentés doit faire rechercher le diagnosticd’adénomatose associée à un diabète de typeMODY 3. Réciproquement, l’adénomatose peut pré-céder de plusieurs mois l’apparition du diabète etdoit le faire dépister. Cette association est raremais importante à connaître car la transmission estautosomique dominante et un dépistage doit êtrefait chez les sujets apparentés.4

Conduite de l’examen initial d’imagerie

L’échographie abdominale avec étude doppler esten général le premier examen réalisé et doit répon-

Figure 8 Arbre décisionnel. Démarche diagnostique simplifiée devant une tumeur hépatique du moyen et du grand enfant (> 3 ans).HNF : hyperplasie modulaire focale. CHC : carcinome hépatocellulaire.

Tableau 2 Gamme diagnostique en fonction de l’âge.

< 3 ans > 3 ansHépatoblastome (95 %) Carcinome hépatocellulaire

(23 %)Métastases Sarcome indifférencié

(3 à 5 %)Hémangiome infantile MétastasesHamartome mésenchyma-teux kystique

HNFAdénome

HNF : hyperplasie nodulaire focale.

Tableau 3 Causes d’élévation de l’a-fœtoprotéine.

HépatoblastomeCarcinome hépatocellulaireÉlévation physiologique en période néonataleTyrosinémieTumeur sécrétante du sac vitellin avec métastases hépati-ques


dre à un certain nombre de questions pour orienterle diagnostic étiologique et préciser le bilan d’ex-tension.8 L’examen sera pratiqué chez un enfant depréférence à jeun avec une sonde curviligne de laplus haute fréquence adaptée à la taille de l’enfantet une sonde linéaire haute fréquence permettantchez les grands enfants l’analyse fine des contoursdu foie et de l’échostructure hépatique et chez lesnouveau-nés l’analyse complète du foie et de l’ab-domen avec une excellente résolution spatiale.Ces mêmes éléments sont recherchés par les

autres modalités d’imagerie scanner ou IRM suivantla disponibilité des machines et l’expertise locale.Le scanner doit comporter au moins une acquisitionavant injection de produit de contraste et desacquisitions aux phases artérielles et porto-sus-hépatiques et si nécessaire tardive après injectionde produit de contraste. Les scanners multidétec-teurs offrent actuellement un grand confort d’exa-men chez les nourrissons et les jeunes enfants avecdes acquisitions rapides à des temps vasculairesprécis et la possibilité de reconstructions multipla-naires et angiographiques, le tout sans anesthésieni sédation mais avec une simple contention méca-nique. Toutefois, le caractère irradiant de la tech-nique, même si le protocole a été adapté à la taillede l’enfant, et les progrès également importants del’IRM ne permettent pas de le recommander commeexamen de choix. En IRM une étude en T1 et T2 estindispensable complétée par une acquisition dyna-mique après injection de gadolinium. Une sédationest souvent nécessaire entre 6 mois et 6 ans. Lamédecine nucléaire n’a plus sa place dans l’arsenaldiagnostique de première intention.

Masse hépatique ou extrahépatique ?

Il est parfois difficile d’affirmer d’emblée la locali-sation hépatique d’une tumeur, notamment lors dudiagnostic anténatal et pour les lésions à dévelop-pement exohépatique. Ses rapports vasculairespeuvent permettre de préciser son origine. Parexemple, les tumeurs hépatiques droites refoulentla veine cave inférieure vers l’arrière alors qu’elleest refoulée vers l’avant en cas de tumeur rétropé-ritonéale. C’est souvent l’étude multiplanairequelle que soit la modalité utilisée qui montre lacontinuité entre le parenchyme hépatique et lalésion (Fig. 9).

Aspect de la lésion

Tumeur solide ou kystique ? (Tableau 4)Toutes les tumeurs peuvent se présenter sous laforme d’une masse tissulaire compacte (Fig. 10). En

revanche, le caractère kystique d’une lésion estinformatif puisque alors la gamme diagnostique seréduit schématiquement à deux possibilités : l’ha-martome mésenchymateux kystique chez les plusjeunes et le sarcome indifférencié chez les plusgrands. Il faut distinguer les formes kystiques desformes nécrotiques. Schématiquement, les lésionskystiques ont des contours réguliers sans végéta-tion. Il s’agit de tumeurs bénignes essentiellementreprésentées par l’hamartome mésenchymateuxkystique (Fig. 6). Les plages de nécrose ont desbords irréguliers avec des pseudovégétations par-fois hypervascularisées en doppler et correspon-dant à du tissu tumoral vivace. Il s’agit de lésionsmalignes, généralement de sarcomes indifférenciés(Fig. 2 et 11).

Existe-t-il des calcifications ?Elles sont présentes en cas d’hépatoblastome dansun tiers des cas et dans les sarcomes indifférenciés.

Figure 9 Synovialosarcome diaphragmatique. Garçon de 13 ansadressé pour résection d’une tumeur hépatique diagnostiquéedans un contexte de douleurs abdominales. Le scanner aprèsinjection de produit de contraste montre une masse essentielle-ment kystique avec une partie charnue antérieure. Les anglesformés par le parenchyme hépatique sain contre la lésion sontémoussés et il n’existe notamment pas d’aspect d’éperon pou-vant assurer l’origine hépatique de la lésion. Cette lésion estdonc probablement extrahépatique. Lors de l’intervention chi-rurgicale, il s’agissait d’une masse d’origine diaphragmatiquedont le diagnostic histologique était un synovialosarcome.

Points forts

Deux diagnostics à évoquer :• chez le petit : hamartome mésenchymateuxkystique ;

• chez le plus grand : sarcome indifférencié.


Dans les hémangiomes infantiles, les calcificationssont presque constantes dans les formes solitaires.Elles sont rares sur l’imagerie dans les formes mul-tinodulaires alors que l’examen anatomopathologi-que retrouve constamment des microcalcifications(Fig. 12).

Tumeur unique ou multiple ?

Le Tableau 5 résume la présentation habituelle ennombre des principales tumeurs. Il faut savoir que

Tableau 4 Gamme diagnostique en fonction de l’aspect so-lide ou kystique des tumeurs.

Solide KystiqueHépatoblastomeCarcinome hépatocellulaireCarcinome fibrolamellaireHémangiome infantileMétastasesHNFAdénomeSarcome indifférencié

Hamartome mésenchyma-teux kystiqueSarcome indifférencié


Figure 10 Nourrisson de 6 mois exploré pour hépatomégalie.Échographie hépatique montrant une masse bien limitée, essentiellement tissulaire d’échostructure proche du foie sain etcomportant une formation kystique centrale (A). Scanner au même niveau de coupe avant (B), à la phase artérielle (C) et à la phaseportale (D) montrant la masse tissulaire bien limitée à centre kystique se rehaussant à la phase artérielle. Il s’agit d’un aspectatypique d’hamartome mésenchymateux kystique dont la portion kystique est minoritaire.

Figure 11 Sarcome hépatique associé à un hamartome mésen-chymateux kystique. Garçon de 6 ans présentant une hépatomé-galie d’apparition récente. L’échographie montre une masse« kystique » multiloculaire mais dont les contours sont irrégu-liers et dont les septa sont épaissis. Cette masse est en faitnécrosée. L’examen anatomopathologique de la lésion a montréla présence simultanée d’un hamartome mésenchymateux kys-tique et d’un sarcome.


l’hépatoblastome, le carcinome hépatocellulaire etl’hémangiome infantile peuvent se présenter sousforme unique ou diffuse multinodulaire. Les tu-meurs malignes secondaires sont souvent multiples.L’étiologie la plus classique révélée par l’atteintehépatique est le syndrome de Pepper qui est unneuroblastome métastatique du nourrisson généra-lement de bon pronostic (Fig. 13). Les autres primi-tifs sont les néphroblastomes, les lymphomes et lessarcomes. La plupart des tumeurs pédiatriquespeuvent en produire.Le diagnostic différentiel entre tumeur dissémi-

née à l’ensemble du foie et hépatopathie d’autreorigine de forme multinodulaire n’est pas toujourssimple et c’est souvent une autre atteinte viscéraleou la biologie qui donneront l’élément d’orienta-tion essentiel. Dans la tyrosinémie avec foie multi-nodulaire et élévation de l’a-FP, le diagnostic dif-férentiel avec un hépatoblastome disséminé reposeentre autres sur la présence d’une insuffisancehépatocellulaire inhabituelle en cas de tumeur etl’atteinte rénale (néphromégalie hyperéchogène)visible en imagerie.

Existe-t-il des anomalies vasculaires intra-ou extrahépatiques associées ?

La lésion est-elle hypervasculaire ? Si oui, la gammediagnostique comporte alors chez le nourrissonl’hémangiome hépatique infantile et chez le plusgrand les lésions hépatocytaires comme l’adé-nome, le CHC, l’HNF. Les signes directs d’hypervas-cularisation sont la présence de vaisseaux nom-breux en doppler avec prise de contraste précoceet intense après injection de produit de contrasteau scanner et en IRM. Les signes indirects d’hyper-vascularisation sont : la dilatation de l’artère hépa-tique, la dilatation des veines hépatiques, les si-gnes d’hyperdébit dans l’artère hépatique audoppler pulsé. Dans l’hémangiome infantile, l’ar-tère hépatique est souvent de grande taille avecune vitesse de circulation élevée alimentant latumeur et pouvant être à l’origine d’une insuffi-sance cardiaque à haut débit. La lésion apparaîtsouvent riche en vaisseaux veineux et artériels.Dans les formes favorables, les signes d’hypervas-cularisation régressent au cours de l’évolution. Ilfaut s’attacher au moment du diagnostic à recher-cher des fistules porto-sus-hépatiques, artériopor-tes et artério-sus-hépatiques, qui semblent asso-ciées à un moins bon pronostic (Fig. 5 et 14).La tumeur provoque-t-elle une amputation ou

une thrombose du système porte ou sus-hépatique ?Si oui, il s’agit très probablement d’une tumeurmaligne (hépatoblastome, carcinome hépatocellu-laire, sarcome) ou d’une lésion à développementrapide. L’existence d’un cavernome porte a lamême signification (Fig. 15).Existe-t-il un shunt portocave congénital ou chi-

rurgical ? Ces anomalies vasculaires rares favorisentla survenue de tumeurs hépatocytaires. Une tu-meur hépatique peut révéler une fistule portocavecongénitale. À l’inverse, en cas de shunt portocaveconnu il faut dépister les nodules hépatiques(Fig. 16). Les tumeurs retrouvées sont des hyper-plasies nodulaires régénératives, des adénomes etdes carcinomes hépatocellulaires. En dehors desformes malignes, elles peuvent involuer en cas defermeture du shunt avec reperfusion hépatique.5

Les voies biliairessont-elles dilatées ?

La présence d’une dilatation des voies biliaires doitfaire évoquer la possibilité d’un rhabdomyosar-come des voies biliaires ou d’un cholangiocarci-nome (Fig. 17). Une atteinte pédiculaire ganglion-naire (lymphome) peut également s’associer à unedilatation biliaire ainsi qu’une forme centrale d’hé-patoblastome.

Figure 12 Hépatoblastome. Coupe de scanner montrant unevolumineuse masse hépatique avec une calcification grossièreau sein de l’hypodensité centrale.

Tableau 5 Gamme diagnostique en fonction du caractèreunique ou multiple des tumeurs.

Unique MultipleHépatoblastome MétastasesHémangiome infantile Carcinome hépatocellulaireHamartome mésenchyma-teux kystiqueSarcome indifférencié

HépatoblastomeAdénomeHémangiome infantile

HNFCarcinome hépatocellulaireAdénome



Figure 13 Syndrome de Pepper. Nourrisson de 4 mois, asymptomatique suivi pour dilatation pyélocalicielle de diagnostic anténatal.A. Échographie avec coupe longitudinale sur le foie gauche montrant la présence de deux nodules hépatiques bien limités etcomportant un liseré hypoéchogène.B. Coupe longitudinale sur le flanc gauche montrant une masse rétropéritonéale, tissulaire (M).C. Scanner avant injection de produit de contraste avec coupe sur le foie montrant de petits nodules hypodenses.D. Après injection de produit de contraste, les nodules ne sont plus vus.E. Reconstruction coronale après acquisition à la phase artérielle montrant la masse tumorale paravertébrale gauche avec extensionforaminale.L’association de multiples nodules hépatiques et d’une masse paravertébrale chez un nourrisson doit faire évoquer le diagnostic deneuroblastome métastasé au foie aussi appelé syndrome de Pepper.


Existe-t-il une hépatopathie chroniquesous-jacente ?

L’existence d’une maladie hépatique sous-jacenteconstitue un facteur de risque de certaines tumeurset modifie la gamme diagnostique (Tableau 1).Dans le cas des tumeurs localisées, l’étude du

foie non tumoral doit rechercher des signes d’hépa-topathie chronique :

• anomalies d’échostructure à la recherche d’unestéatose (glycogénose), de nodules (tyrosiné-mie, cirrhose) (Fig. 18) ;

• aspect des contours hépatiques (émoussés, bos-selés) ;

• morphologie globale du foie (dysmorphie).

Un autre organe est-il atteint ?

L’atteinte associée d’un autre organe permet par-fois d’orienter le diagnostic. L’exemple le plusclassique est celui d’un syndrome de Pepper oùl’association d’une hépatomégalie multinodulaireet d’une masse souvent surrénalienne chez un nour-risson fait le diagnostic de neuroblastome métasta-tique (Fig. 13 et 19). Une atteinte rénale avec

Figure 14 Hémangiome infantile multinodulaire avec fistules porto-sus-hépatiques. Nouveau-né de 4 semaines exploré pourcholestase et insuffisance hépatocellulaire.A. Échodoppler couleur montrant un foie comportant de multiples nodules hypoéchogènes à contours hyperéchogènes avechypervascularisation artérielle et veineuse des nodules et présence de larges fistules porto-sus-hépatiques.B. Scanner à la phase artérielle. Reconstruction MIP épais sur l’artère hépatique moyenne montrant l’élargissement de cette artèreet l’hypervascularisation des nodules hépatiques.C. Scanner à la phase porto-sus-hépatique. Reconstruction MIP épais dans le plan sagittal montrant la présence de plusieurs fistulesporto-sus-hépatiques au sein des nodules tumoraux avec un élargissement des veines sus-hépatiques. Ce nouveau-né présentait untableau exceptionnel d’insuffisance hépatocellulaire grave dans le cadre d’un hémangiome infantile multinodulaire. Un angiomeméningé lombaire était présent, asymptomatique. Une embolisation partielle des fistules portocaves n’a apporté aucune améliora-tion. L’enfant a bénéficié d’une transplantation hépatique à 6 semaines de vie.


néphromégalie hyperéchogène doit faire penser encas d’association à un foie multinodulaire et à uneinsuffisance hépatocellulaire, à une tyrosinémie eten cas d’hépatomégalie stéatosique à une glycogé-nose (Fig. 20). Des adénomégalies ou une autreatteinte viscérale tumorale doivent faire évoquerla possibilité d’une hémopathie ou de lésions secon-daires.Dans le cas des tumeurs malignes, un bilan d’ex-

tension à distance sera fait avec un scanner thora-cique et la lecture attentive du scanner abdomino-pelvien obtenu lors de l’acquisition à la phaseporto-sus-hépatique de l’exploration hépatique.

Quels segments hépatiques sont respectés ?

Une cartographie de l’atteinte précisant les seg-ments hépatiques atteints est indispensable à laprise en charge thérapeutique car elle conditionnela séquence et la nature des traitements à adminis-trer. La possibilité d’une résection chirurgicalecomplète de la lésion est l’élément pronostiqueessentiel pour l’hépatoblastome, le sarcome indif-férencié et le carcinome hépatocellulaire. Deuxtypes de comportement tumoral sont à distinguer :les tumeurs se développant en envahissant le pa-renchyme adjacent (lymphome) et les tumeurs sedéveloppant en le refoulant (hépatoblastome).Cette dernière catégorie comporte des pièges avecdes tumeurs très volumineuses paraissant envahirun lobe entier du foie, voire les deux, mais qui

après analyse rigoureuse des repères anatomiquesclassiques utilisés pour l’analyse segmentaire hépa-tique (vaisseaux portes et sus-hépatiques, vésiculebiliaire et ligament rond) n’occupent qu’un ou deuxsegments hépatiques. L’extension tumorale condi-tionne la chimiothérapie initiale et l’opérabilitédont dépend le pronostic. Il ne faut donc pas selaisser impressionner par le volume tumoral et gar-der à l’esprit le risque de surestimer l’extension dela lésion (Fig. 21).

La synthèse des critères cliniques, biologiques,des critères morphologiques de la lésion, et l’asso-ciation éventuelle à d’autres anomalies permettra

Figure 15 Hépatoblastome. Masse abdominale chez un nourris-son de 6 mois. L’échographie montre une masse tissulaire hépa-tique hétérogène associée à la présence d’un thrombus de labranche porte droite. L’âge de l’enfant et un taux d’a-FP trèsélevé font suspecter un hépatoblastome confirmé par l’exérèsechirurgicale après chimiothérapie première.

Figure 16 Adénome hépatique associé à une fistule portocavecongénitale. Garçon de 10 ans porteur d’une fistule portocavede découverte fortuite. Au cours de la surveillance systémati-que, mise en évidence d’une masse tumorale du lobe gauche dufoie.A. L’échographie montre sur cette coupe transversale récur-rente passant par la veine sus-hépatique gauche, la fistuleportocave congénitale qui correspond ici à la persistance ducanal d’Arantius ou ductus venosus tendu entre la branche portegauche et la veine cave inférieure ou la veine sus-hépatiquegauche. Ce canal perméable avant la naissance se ferme norma-lement dans les premières semaines de vie.B. La reconstruction frontale en mode MIP épais du scanner à laphase porto-sus-hépatique montre la fistule entre la brancheporte gauche et la veine cave inférieure et la volumineusetumeur appendue à la face inférieure du lobe gauche. Unebiopsie de cette lésion a confirmé le diagnostic d’adénomehépatique.


souvent de restreindre à un ou deux les diagnosticspossibles.

Diagnostics différentiels

Les masses hépatiques non tumorales chez l’enfantsont d’origines diverses.

• Abcès. Ils se présentent sous la forme de massesplus ou moins nécrotiques et d’aspect non spé-cifique. C’est essentiellement le contexte infec-tieux qui permet de faire le diagnostic. Uneatteinte hépatosplénique sous la forme de mul-tiples petits nodules doit faire évoquer la mala-die des griffes du chat.

• Hématomes intraparenchymateux. Ils peuventsimuler une tumeur et doivent faire rechercherun trouble de l’hémostase et un traumatisme.

• Kystes hydatiques. Ils sont souvent multiples.Les kystes jeunes sont kystiques alors que les

Figure 17 Cholangiocarcinome. Jeune fille de 15 ans porteused’une rectocolite hémorragique avec cholangite sclérosante, seprésentant pour douleurs abdominales avec ictère.A. L’échographie montre une volumineuse masse tissulaire hété-rogène du foie droit avec dilatation importante des voies biliai-res intrahépatiques gauches.B, C. Sur l’IRM en séquence T1 et T2 : la masse paraît mal limitéeen hyposignal T1 et discret hypersignal T2. Il s’agit très proba-blement d’une tumeur maligne d’origine biliaire. Le diagnosticde cholangiocarcinome a été porté sur la pièce opératoire.

Figure 18 Garçon de 11 ans porteur d’une glycogénose de type I.Surveillance échographique annuelle.A. L’échographie hépatique montre un foie hyperéchogène avecde multiples nodules hypoéchogènes.B. Le scanner fait avec injection de produit de contraste montrele foie stéatosique au sein duquel les nodules vus en échographieprennent le contraste intensément à la phase artérielle. Dans cecontexte de glycogénose, il s’agit d’adénomes hépatiques.


kystes remaniés peuvent simuler une masse tu-morale.

• Stéatose focale comme chez l’adulte.• Nodules de régénération des cirrhoses.

Place de la biopsie

La biopsie tumorale reste discutée en raison durisque théorique d’essaimage sur le trajet de ponc-tion et du risque de complication liée au geste. Latendance actuelle est cependant à l’augmentationdu nombre de biopsies pratiquées dans deuxcontextes différents :

• tumeur sécrétante parfaitement identifiéecomme un hépatoblastome mais pour laquelle labiopsie est faite pour l’étude cytogénétique etles immunomarquages à la recherche d’élé-ments pronostiques ;

• tumeurs de présentation atypique et d’exérèsechirurgicale difficile pour lesquelles la biopsieest à visée avant tout diagnostique.

La biopsie ne paraît pas indiquée en cas detumeur typiquement bénigne et en cas de tumeurfacilement extirpable chirurgicalement.Dans notre établissement, ces biopsies sont sou-

vent faites par voie percutanée sous contrôle écho-graphique à l’aide d’aiguilles automatiques 16 ou18 G. La biopsie du foie sain est parfois nécessairepour préciser une éventuelle pathologie associée.La fixation des prélèvements est faite en fonctiondes recommandations de l’anatomopathologiste encharge de l’interprétation (formol, congélation,empreintes, sérum physiologique etc.).

Conclusion

Lors du bilan initial d’une tumeur hépatique chezl’enfant, le contexte clinique et biologique et leséléments morphologiques recueillis permettentdans la plupart des cas de cibler le diagnostic.Les examens de base en imagerie sont l’échodop-

pler et, au choix, le scanner ou l’IRM sans et avec

Figure 19 Syndrome de Pepper. Nouveau-né de 1 mois présentant une hépatomégalie d’apparition brutale.A. Coupe longitudinale du foie montrant une hépatomégalie importante, hétérogène, micronodulaire.B. Coupe longitudinale sur la loge surrénalienne gauche montrant une masse tissulaire hétérogène correspondant à un neuroblastome.C. Scanner sans injection de produit de contraste montrant l’hépatomégalie majeure hétérogène et le neuroblastome surrénaliengauche calcifié.D. Scanner avec reconstruction coronale (MPR) après injection de produit de contraste montrant le rehaussement hétérogène du foieet la masse surrénalienne.


injection de produit de contraste aux phases arté-rielles, porto-sus-hépatiques et si nécessaire tardi-ves.Il importe de rechercher les éléments permet-

tant le diagnostic d’une pathologie sous-jacente oude facteur favorisant.

Dans les cas difficiles, la biopsie fait le diagnos-tic. L’imagerie reste fondamentale pour le biland’extension locale dont dépendent le type de trai-tement et l’opérabilité. Dans le cas des tumeursmalignes un scanner thoracique doit être fait à larecherche de lésions secondaires.

Figure 20 Tyrosinémie. Nourrisson de 4 mois adressé pour prise en charge d’un hépatoblastome diffus après échec de lachimiothérapie initiale.A. Coupe transversale sur le foie montrant une hépatomégalie d’échostructure hétérogène.B. Coupe longitudinale sur le rein gauche montrant une néphromégalie importante avec aspect hyperéchogène du cortex et respectde la différenciation corticomédullaire.C. Scanner après injection de produit de contraste montrant la néphromégalie bilatérale et quelques micronodules hépatiqueshypodenses. C’est l’association d’un foie multinodulaire et d’une néphromégalie bilatérale avec cortex hyperéchogène qui permetd’évoquer le diagnostic de tyrosinémie qui sera confirmé par la biologie. Un traitement médical adapté a permis la normalisation del’aspect du foie et des reins.


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Figure 21 (Même patient que sur la Fig. 12) Hépatoblastome. Nourrisson de 6 mois présentant une hépatomégalie avec élévation del’a-FP.A. Scanner après injection de produit de contraste montrant un rehaussement modéré de la tumeur essentiellement périphérique sansrehaussement de la nécrose centrale. Cette phase vasculaire est essentielle pour l’étude des rapports vasculaires qui permettent dedéterminer les segments atteints par la tumeur. Le bilan initial avait conclu à une tumeur intéressant les deux lobes du foie, donc dehaut grade et non résécable.B. Scanner avec injection de produit de contraste en fin de chimiothérapie avant chirurgie : fonte tumorale importante montrant quela tumeur n’occupait en fait que le segment V. L’hépatoblastome a la particularité de croître en refoulant le parenchyme hépatiqueadjacent qui reste sain. Son grand volume, fréquent au diagnostic, peut conduire à surestimer son extension régionale. Seule l’analysetrès minutieuse de la segmentation hépatique en échographie et sur l’IRM et/ou le scanner permet d’analyser objectivement lessegments atteints et d’évaluer la faisabilité de la chirurgie qui conditionne le pronostic.


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Tumeurs hépatiques de l'enfant : approche par l'imagerie