1

Click here to load reader

Vascularites rétiniennes au cours de la maladie de Behçet : à propos de 24 cas

  • Upload
    z

  • View
    228

  • Download
    4

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Vascularites rétiniennes au cours de la maladie de Behçet : à propos de 24 cas

A150 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

extrême gravité pouvant emporter le malade au cours d’une hémo-ptysie foudroyante. Quelques cas de vascularite pulmonaire ont étédécrits. La scintigraphie pulmonaire représente un outil diagnos-tique capital.Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de vascu-larite pulmonaire chez des patients suivis pour maladie de Behcet.Résultats.–Observation 1.– Patiente âgée de 51 ans, traitée en 2003 pour syphi-lis latente, suivie au service depuis l’âge de 42 ans pour associationde maladie de Behcet avec atteinte neurologique et une spondylar-thrite ankylosante.À l’âge de 51 ans, une vascularite pulmonaire manifesté clini-quement par une dyspnée d’effort avec hémoptysie de faibleabondance a été retenue sur les données de la scintigraphie pul-monaire de perfusion. La patiente a été mise sous corticothérapiepleine dose seule avec bonne évolution clinique et para clinique.Observation 2.– Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiquesnotables, suivie au service depuis l’âge de 20 ans pour maladie deBehcet avec atteinte vasculaire sévère faite d’anévrysme de l’artèrepulmonaire bilatérale révélatrice, thrombose veineuse profondedes membres inférieurs et une vascularite pulmonaire.En 2008, la patiente révèle sa maladie par un anévrysme de l’artèrepulmonaire lobaire inférieure droite et gauche manifesté clinique-ment par une hémoptysie de moyenne abondance avec dyspnéestade II et une toux sèche, confirmé à l’angioscanner thoracique.En 2012, l’hémoptysie accutise associé à une toux sèche, la scin-tigraphie de perfusion concluant à une vascularite pulmonaire.L’évolution clinique était favorable sous traitement corticoïdes etimmunosuppresseurs en bolus associés au traitement anticoagu-lant.Observation 3.– Patient de 50 ans, tabagique chronique sevré, suiviau service depuis l’age de 37 ans pour maladie de Behcet à débutjuvénile avec atteinte oculaire.À l’age de50 ans, une vascularite pulmonaire révélé par une hémo-ptysie de faible abondance et une douleur thoracique a été suspectépar l’angioscanner thoracique et confirmé par la scintigraphiepulmonaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie etimmunosuppresseur per os.Conclusion.– Bien que rare, la vascularite pulmonaire constitue uneétiologie à rechercher devant toute hémoptysie chez un patientporteur d’un Behcet. La scintigraphie pulmonaire de perfusion estd’un grand intérêt diagnostic. Le traitement repose sur les corti-coïdes fortes doses et les immunosuppresseurs.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.267

CA145Vascularites rétiniennes au cours de lamaladie de Behcet : à propos de 24 casY. Chérif , M. Jallouli , S. Marzouk , M. Snoussi ,R. Ben Salah , F. Frikha , H. Loukil , S. Elaoud ,S. Triki , G. Marrekchi , Z. BahloulMédecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.– L’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behcet(MB) est diverse. Elles regroupent différentes atteintes : uvéite, vas-cularite rétinienne (VR) et neuropathie optique qui peuvent êtreintriquées. L’objectif de notre travail est de préciser les caractéris-tiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de24 patients atteints de MB et ayant présenté une VR.Patients et méthodes.– Étude rétrospective de 24 observations,menée au service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax,Tunisie (1996–2012). Tous les patients répondent aux critèresinternationaux pour le diagnostic de la MB. Une VR a été retenu ense référant aux données des examens ophtalmologique et angio-graphique.Résultats.– La VR a été notée chez 24 patients atteints de MB, avec38 yeux atteints. Il s’agit de 19 hommes et 5 femmes dont l’âgemoyen était de 34 ± 9 ans (13–48 ans). Les manifestations extra-

oculaires de la MB étaient : une aphtose buccale dans tous lescas, une aphtose bipolaire dans 11 cas (46 %), des pseudofollicu-lites nécrosantes dans 17 cas (71 %), un érythème noueux dans 2 cas(8,5 %), une thrombose veineuse dans 7 cas (29,5 %) et une atteinteneurologique dans 5 cas (21 %).La VR était inaugurale dans 15 cas (62,5 %). Dans les autres cas, elleest survenue après un délai moyen de 19 ± 34 mois (2–108 mois).Elle a été révélée essentiellement par une baisse de l’acuité visuelledans 33 yeux (87 %), associée à un flou visuel dans 15 yeux (40 %).L’atteinte était bilatérale dans 14 cas (58,3 %). Une périphlébite a étéobjectivée dans tout les cas, associée à une artérite dans 14 % descas. La VR était périphérique dans 42 % des cas, diffuse dans 39,5 %et localisée au pôle postérieur dans 18,5 %. La VR était associée àune panuvéite dans 37 % des cas, une hyalite isolée dans 26 %, unœdème papillaire dans 47,5 % et maculaire dans 29 %. La VR s’estcompliquée essentiellement d’une atrophie optique dans 29 % descas et d’une cataracte dans 37 %. Vingt deux patients ont été trai-tés par corticothérapie forte dose (92 %), associée à un traitementimmunosuppresseur dans 9 cas (37,5 %). L’évolution était marquéeà 6 mois par une amélioration partielle de la vision dans 36 % descas, une acuité visuelle stationnaire dans 60 % et une aggravationdans 4 %. Une récidive a été notée dans 10 cas (42 %). Le recul moyenétait de 66 ± 81 mois.Conclusion.– Nous rapportons une série de 24 cas de VR associéesà une MB. Le pronostic des VR au cours de la MB reste péjoratif.Un diagnostic et une prise en charge précoces sont indispensablespour améliorer le pronostic visuel.Pour en savoir plusKhairallah M, et al. J Fr Ophtal 2012;35:826–37.Kahloun R, et al. J Ophthal Inflamm Infect 2012;2:121–4.Saadoun D, et al. Re Med Int 2010;31(8):545–50.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.268

CA146Le syndrome d’inflammation orbitaireidiopathique doit rester un diagnosticd’exclusionL. Olagne a, G. Guettrot-Imbert a, H. Nezzar b,J.-L. Kemeny c, A. Bardy a, M. Hermet a, M. Andre a,O. Aumaitre a

a Service de médecine interne, CHU Gabriel-Montpied,Clermont-Ferrand, Franceb Ophtalmologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Francec Anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand,France

Introduction.– Le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique(SIOI) représente 5 % des inflammations orbitaires. Il s’agit d’undiagnostic d’élimination, retenu après avoir éliminé les causesnéoplasiques (lymphome, métastase, sarcome), inflammatoires(sarcoïdose, maladie fibrosclérosante à IgG4, vascularites) ainsi queles orbitopathies associées aux thyroïdites [1].Patients et méthodes.– Un homme de 77 ans, diabétique de type 1,était adressé pour avis sur une « pseudotumeur inflammatoire » dusac lacrymal droit. Il décrivait depuis 2 ans une douleur oculaireavec apparition secondaire d’une tuméfaction de l’angle internede l’œil droit et d’une diplopie. Le dacryoscanner retrouvait unélargissement du sac lacrymal sans lyse osseuse. Une biopsie avecrésection incomplète était réalisée. L’histologie retrouvait un tissufibreux abondant associé à un infiltrat lymphoplasmocytaire sansatypie cellulaire. Il n’y avait ni granulome ni cellule tumorale visibleni cellule de Reed-Sternberg.Résultats.– L’examen clinique, à 3 mois du geste, objectivait unerécidive de la tuméfaction, de 3 cm, refoulant le globe oculairevers l’extérieur, à l’origine d’une diplopie binoculaire, sans autreanomalie à l’examen clinique. La CRP était à 8 mg/L. L’enzyme deconversion de l’angiotensine, la TSH et les IgG4 étaient normales.Les anticorps anti-récepteurs de la TSH et les ANCA étaient négatifs.