67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A137

Une seule patiente avait développé un lymphome (type MALT desglandes parotides).Conclusion.– Le SGS est une pathologie auto-immune fréquente,dans notre série le sex-ratio était supérieur à 10 confirmant la netteprédominance féminine de cette affection. Le syndrome sec buccalet oculaire est presque constant. En plus des arthralgies qui sont lesmanifestations les plus fréquentes (2/3 des patients dans les sérieset 76,9 % dans notre série), la neuropathie périphérique et les mani-festations pulmonaires étaient présentes chacune chez un quart despatients (ces fréquences rejoignent celles retrouvées dans la litté-rature : jusqu’à 30 %). L’atteinte du système nerveux centrale étaitpar ailleurs plus fréquente dans notre groupe (12,8 % alors qu’ellene dépasse pas 5 % dans la littérature).

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CA114Les manifestations pulmonaires au cours dusyndrome de Gougerot-SjögrenT. Ben Salem , H. Tounsi , A. Hamzaoui , M. Khanfir-Smiti ,M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , M.H. HoumanService de médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est unemaladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïdedes glandes exocrines essentiellement salivaires et lacrymales.Cette atteinte glandulaire peut s’associer à des atteintes viscérales.Parmi ces atteintes, les manifestations pulmonaires sont parmi lesplus fréquentes au cours du SGS.Patients et méthodes.– Étude rétrospective des dossiers des patientsatteints d’un SGS (critères du groupe de consensus américano-européens pour le SGS) et suivis entre 2000 et 2012 au service demédecine interne du CHU la Rabta. Nous avons inclus les patientsayant une atteinte pulmonaire confirmée. Nous avons analysé lescaractéristiques cliniques, radiologiques et immunologiques despatients ayant des manifestations pulmonaires et déterminer leurprise en charge thérapeutique.Résultats.– Vingt-cinq patients parmi 117 patients atteints d’un SGS(21,36 %) présentent des manifestations pulmonaires. Il s’agissaitde 22 femmes et de trois femmes. L’âge moyen, respectivement, audébut de la maladie et au moment du diagnostic était de 51,05 ans(extrêmes 15 et 64 ans) et de 53,04 ans (extrêmes 15 et 72 ans). LeSGS était primitif chez 14 patients et associé chez 11 patients. Lesmanifestations pulmonaires étaient révélatrices du SGS dans septcas. Dix patients se présentaient avec une toux sèche chroniqueet 14 patients se plaignaient d’une dyspnée d’effort. La radiogra-phie du thorax, faite systématiquement chez tous les patientsayant un SGS, montrait un syndrome réticulo-nodulaire chez23 patients. La tomodensitométrie thoracique confirmait l’atteinteinterstitielle dans 24 cas (un patient n’a pas eu de tomodensito-métrie) : il s’agissait d’un aspect en verre dépoli chez 16 patients,de lésions en rayon de miel dans trois cas et d’une association desdeux chez deux patients. Des bronchiectasies de traction étaientobjectivées chez neuf patients. Le lavage bronchoalvéolaire réa-lisé chez 17 patients a montré une alvéolite lymphocytaire chez11 patients, une alvéolite à polynucléaire neutrophile chez deuxpatients et une hypercellularité à macrophage dans deux cas.Les explorations fonctionnelles respiratoires ont objectivé un syn-drome restrictif chez 12 patients et étaient normales dans cinqcas. Dix sept patients ont été traités par une corticothérapie àune dose de 1 mg/kg par jour avec une durée moyenne de trai-tement de 26,25 mois. Un traitement immunosuppresseur étaitassocié dans quatre cas (un patient avait une sclérodermie associéeet un autre avait un syndrome des anti-synthétases). L’évolutionétait favorable chez neuf patients (trois rémissions et six amélio-rations). Les manifestations restaient stables dans quatre cas, il yavait une aggravation chez un seul patient et nous n’avons paspu apprécier l’évolution chez 11 patients car ils étaient perdus devue.

Conclusion.– La pneumopathie interstitielle est une atteinte fré-quente au cours du SGS. Sa recherche doit être systématique aumoment du diagnostic de la maladie puis à intervalles régulierspuisqu’elle peut être asymptomatique au début. Un traitement pré-coce par corticoïde est nécessaire afin d’éviter l’évolution vers lafibrose pulmonaire, et par là l’insuffisance respiratoire chronique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.119

CA115Tétraparésie hypokaliémique révélant unsyndrome de Gougerot-Sjögren : deux nouvellesobservationsH. Charadi , H. Harmouche , M. Maamar , M. Aouni , M. Adnaoui ,Z. Tazi MezalekService de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.– Le syndrome de Gougerot primitif (SGp) est uneexocrinopathie auto-immune caractérisée par une infiltrationlymphocytaire qui touche essentiellement les glandes salivaires,glandes lacrymales plus rarement les poumons, le système nerveuxcentral et les reins. L’atteinte rénale réalise un tableau de néphritetubulo-interstitielle révélée par des complications métaboliquestelle l’ostéomalacie et l’hypokaliémique. L’acidose tubulaire rénaledistale concerne un tiers des patients atteints de cette mala-die auto-immune mais les paralysies hypokaliémiques le SG sontexceptionnellement révélatrices.Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles obser-vations, et présentons les caractéristiques physiopathologiques,cliniques, thérapeutiques et biologiques de l’acidose tubulaire dis-tale au cours du SGp.Cas clinique.–Observation 1.– Une patiente âgée de 38 ans est transférée du ser-vice de neurologie pour le bilan étiologique d’une hypokaliémiedécouverte lors de l’exploration d’un déficit musculaire des quatremembres. L’interrogatoire note que parallèlement à l’atteinte mus-culaire, elle présente des polyarthralgies inflammatoires et unsyndrome sec buccal. Il n’y a pas de prise médicamenteuse oude toxiques ni de troubles digestifs (diarrhées ou vomissements).L’examen clinique met en évidence une tétraparésie flasque sanstroubles sensitifs ni abolition des réflexes ostéotendineux. Au planbiologique, la kaliémie est à 2,3 mmol/L (sous potassium), uneCO2 totale à 15 mmol/L et une hypophosphatémie. Les taux de lanatrémie, la TSHus, la PTH et la vitamine D sont normaux. Le dia-gnostic du SGp est confirmé par les données immunologiques (Acantinucléaires, Ac anti SSA et SSB positifs), et histologiques (siala-dénite stade 4 de Chisolm et Masson). Le traitement a consisté enune substitution potassique et en phosphore, une corticothérapieà faibles doses et les antipaludéens de synthèse, avec une bonneévolution.Observation 2.– Un patient âgé de 58 ans est suivi depuis six moispour un SGp, sous antipaludéens de synthèse. Il a présenté quelquesjours avant son admission, une fatigue musculaire proximale avecune tétraparésie ayant évoluée progressivement vers l’impotencefonctionnelle totale. Il n’y a pas de signes respiratoires ou troublesde la déglutition. Le bilan biologique objective une hypokaliémieà 1,8 mmol/L, une acidose avec un taux de CO2 à 12 mmol/L etune protéinurie de 24 h à 0,7 g/24 h. La biopsie rénale a révéléune néphrite interstitielle, avec infiltrat inflammatoire majeur. Lepatient bénéficie d’un traitement substitutif potassique injectable,ainsi que d’une corticothérapie orale. L’évolution était marquée parla régression progressive du déficit musculaire en quelques jourset une normalisation du taux plasmatique du potassium. Le patientest actuellement asymptomatique après un recul de sept à huit ans.Discussion.– L’atteinte rénale au cours du SGp est décrite dans6 à 67 % des cas. Elle est représentée essentiellement par unenéphropathie tubulo-interstitielle qui est responsable d’une aci-dose tubulaire distale chez environ 20 % des malades. Le plussouvent asymptomatique. Dans plus de 30 cas d’hypokaliémie