Anatomie Du système nerveux Noyaux gris de la baseguigui5000.free.fr/Cours...

AnatomieDu

système nerveux

Noyaux grisde la base

Noyaux de la base : Anatomie

Substance grise corticale

Substance blanche

Noyau

Répartition de la substance grise et de la substance blanche dans le cervelet et les hémisphères cérébraux

(représentation schématique)

Coupe verticale du cerveau

Noyaucaudé

Tête

Queue

Globuspallidus

Putamen

Thalamus

Faisceauxthalamo-corticaux

Faisceaux reliant le cortex au tronc cérébral et la moelle

ThalamusGlobus pallidus

Noyau caudétêtequeue

Putamen

Noyauxhypothalamiques

La substance grise du cerveau antérieur est observée sous la forme de cortex et de noyaux.

La substance grise du cerveau antérieur est d’origine ou .

diencéphaliquetélencéphalique

Striatum

Pallidum

Noyaux caudés

Putamen

Globus pallidus externe

Globus pallidus interne

Thalamus

Noyau sous thalamique (corps de Luys)

Substantia nigra

Noyauxlenticulaires

Projections des noyaux gris de la base, de la substantia nigra et du thalamus(vue latérale gauche)

Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)

NC Noya caudéT TêteQ Queue

NC

TQ

Développement du télencéphale

Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)

P Putamen

P

GP

SN Globus Pallidus

Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)

T ThalamusST noyau sous thalamique

(corps de Luys)

T

ST

Thalamus

Vue latérale

Noyau caudé

Putamen

Avant Arrière

Haut

Globus pallidus ext.

Globus pallidus int..

Vue médiane après résection du Thalamus(noyaux gris gauches)

AvantArrière

Nx accumbens

Putamen

QueueNx caudé

TêteNx caudé

Coupe horizontale du cerveau

capsuleextrême

Noyau caudéClaustrum

Lobe del’insula

Coupe horizontaleAvant

capsuleexterne

Putamen

Thalamus

capsule interne

Cortexcérébral

Globus pallidus

Arrière

Faisceaux thalamo-corticaux

Radiations optiques de Gratiolet

Faisceau cortico-spinal(pyramidal)

Faisceauoccipito-pontin

Faisceaupariéto-pontin

FaisceauFronto-pontin

Faisceaux passant dans la capsule interne gauche(vue latérale)

Corona radiata (couronne rayonnante de Reil)

Structure mésencéphalique associée Locus niger (ou substancia nigra ou aire mésen-céphalique A9), est situé dans les pédoncules cérébraux. Le locus niger est en fait constitué de deux parties différentes sur les plans cytologiques et fonctionnels :

- la pars reticulata, en fait équivalent du globus pallidus interne,

- la pars compacta, dopaminergique.

SN Substantia nigra

SN

Bouton synaptique : l’effet du est limité au

de la membrane post-synaptique.

neuromédiateurrécepteur

Système diffus modulateur : le est disséminé

à tous les neurones possédant des récepteurs spécifiques du neuromédiateur.

neuromédiateur est libéré dans l’espace extracellulaire et son effet autours des terminaisons,

Varicosités

Le même neuromédiateur peut agir de différentes façons :

- dans les boutons synaptique, il est libéré dans la fente synaptique et son effet est limité aux récepteurs de la membrane post-synaptique ;

- dans les systèmes diffus modulateurs, il est libéré dans l’espace extra-cellulaire, entre les cellules gliales, et son effet est disséminé autours des terminaisons, à tous les neurones possédant des récepteurs spécifiques du neuromédiateur. L’effet du neuromédiateur est alors semblable à celui d’une hormone (ou d’une drogue) qui passerait la barrière hémato-encéphalique.

noradrénergique locus coeruleus

dopaminergique

sérotoninergiqueNoyaux du raphé

cholinergique

Systèmes diffus du tronc cérébral

Système réticulaireactivateur ascendant

Substancia nigra

Aire tegmentale ventrale

mono-aminergique

Noyaux grisde la base

interactions avec le cortex

Schéma général

Striatum

Entrées et sorties des noyaux de la base(Schéma général)

glutamate

GABA

Cortex

GPi

Thalamus

Le Locus Niger (pars compacta) agit sur le striatum par des fibres dopaminergiques :

• activation du circuit direct (action sur des récepteurs dopaminergiques D1),

• inhibition du circuit indirect (action sur des récepteurs dopaminergiques D2).

L’action du Locus Niger est donc doublement activatrice car elle correspond à l’activation d’un circuit activateur associée à l’inhibition d’un circuit inhibiteur.

Striatum

D1 D2

substantia nigrapars compacta

glutamate

dopamine

GABA

Cortex

GPi

Thalamus

Entrées et sorties des noyaux de la base(Schéma général)

Noyaux grisde la base

interactions avec le cortex

Circuits direct et indirect

Circuits nerveux

De nombreux circuits impliquant noyaux gris, thalamus, cortex cérébral et locus niger, ont été décrits. Parmi ceux-ci, on distingue plus particulièrement :

• un circuit dit « direct », activateur,

• un circuit dit « indirect », inhibiteur.

Le circuit dit « direct » suit le trajet suivant :

- Cortex sensori-moteur, - Striatum, - Globus pallidus internes - Thalamus (Noyaux V P, VA ou CM), - Cortex.

Ce circuit comprenant un nombre pair de neurones inhibiteurs (neurones 2 et 3 sur la figure suivante) est donc activateur.

Putamen

faisceau pyramidal

5

6

Cortex sensorimoteur

Thalamus (VA, VL)

Circuit direct Aire 4

3

4neurones

cortico-striés

1

2

Aire motricesupplémentaire

synapse inhibitrice

synapse activatrice

Putamen

faisceau pyramidal

Aire motricesupplémentaire

5

6

Cortex sensorimoteur

substantia nigrapars compacta

Thalamus (VA, VL)

Circuit direct

D1

3

4neurones

cortico-striés

1

2

synapse inhibitrice

synapse activatrice

Aire 4

Il existe aussi un circuit dit « indirect » car faisant un détour par le noyau subthalamique :

- Cortex cérébral, - Striatum, - Globus pallidus externe, - Noyaux subthalamiques (corps de Luys), - Globus pallidus interne, - Thalamus (noyaux VP et VA), - Cortex cérébral.

Ce circuit indirect comprenant un nombre impair de neurones inhibiteurs (neurones 2, 3 et 5 sur la figure) est donc inhibiteur.

Putamen

faisceau pyramidal

Aire motricesupplémentaire

6

7

8

Cortex sensorimoteur

synapse inhibitrice

synapse activatrice

Thalamus (VA, VL)

Circuit indirect

5

neuronescortico-striés

1

32

4

Aire 4

Putamen

faisceau pyramidal

Aire motricesupplémentaire

6

7

8

Cortex sensorimoteur

synapse inhibitrice

synapse activatrice

substantia nigrapars compacta

Thalamus (VA, VL)

Circuit indirect

D25

neuronescortico-striés

1

32

4

Aire 4

Cortexlimbique

Thalamus (Nx Ventro-médian)

1

2

NoyauAccumbens

3

4

Locus nigerpars reticulata

Colliculus droit et gauche

3

synapse inhibitrice

synapse activatrice

tegmentummésencéphalique

( noyau A10)

Noyaux de la base et

tronc cérébral

Moelle

Mésencéphale(pédoncules cérébraux)

DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region

Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region

Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators

Motoneurones

Muscles squelettiques

ProgrammationNoyaux gris de la base

Télencéphale

motoneurones

Générateurs de patrons moteurs

Striatum dorsal

Globus Pallidus

Centres des

comportementsmoteurs

+

+

+

Diencéphale+

mésencéphale

inhibition désinhibition

inhibition

Cortex moteur et sensoriel

Glutamine

GABANeurone inhibiteur

Neurone excitateur

Encéphale

Moelle

Striatum

Pallidum

1

2

3

N. caudé et Putamen

Globus Pallidus int. et ext.

Substantianigra

reticulata

+

+

inhibition désinhibition

inhibition

Glutamine

GABANeurone inhibiteur

Neurone excitateur

Cortex moteur et sensoriel

Striatum dorsal

Pallidum dorsal

Mésencéphale

ci ci ci

ci = capsule interne = faisceau latéral du télencéphale

1

2

3Encéphale

Moelle

Mésencéphale(pédoncules cérébraux)

DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region

Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region

Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators

Motoneurones

Muscles squelettiques

ProgrammationNoyaux gris de la base

Commande “volontaire”

Cortex cérébral

Télencéphale

Moelle

Mésencéphale(pédoncules cérébraux)

DiencéphaleContrôleur de patron locomoteur Hypothalamus

Initiateur de patron locomoteur Mésencephale

Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators

Motoneurones

Muscles squelettiques

ProgrammationNoyaux gris de la base

Commande “volontaire”

Cortex cérébral

Télencéphale

Le cortex sensorimoteur n’intervient pas seulement dans le déclenchement et le contrôle des activités rythmiques mais aussi dans la programmation et le contrôle de mouvements non-cycliques, les plus variés, nécessitant l’intervention d’autres voies.

Les noyaux gris interviennent aussi dans la réalisation de ces mouvements.

Moelle

Mésencéphale(pédoncules cérébraux)

DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region

Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region

Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators

Motoneurones

Muscles squelettiques

ProgrammationNoyaux gris de la base

Commande “volontaire”

Cortex cérébral

Télencéphale

Vestibulo-spinalRéticulo-spinal

Rubro-spinal

?

Tecto-spinal

Striatum

Cortex

Globus Pallidus+

inhibition

Encéphale

Diencéphale

désinhibition

Boucle cortico-striato-pallido-thalamo-corticale

1

2

3

Striatum

Cortex

Pallidum+

+

+

+

motoneurones

Générateurs de patrons moteurs

Centres des

comportementsmoteurs

inhibition désinhibition

inhibition

Thalamus

Afférencessensitives

Diencéphale+

mésencéphale

Encéphale+

+

1

2

3

Physiopathologie

Une anomalie du fonctionnement d’un ou plusieurs noyaux de la base se manifeste généralement par l’apparition d’un des syndromes dits “ extra-pyramidaux ” suivants :

• maladie de Parkinson,

• chorée,

• athétose,

• hémiballisme.

Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, rare avant 45 ans, touchant 1,5 % de la population de plus de 65 ans, qui atteint autant les hommes que les femmes. La cause de la maladie de Parkinson est inconnue. De très rares cas sont héréditaires, et dans ce cas ce sont des maladies de Parkinson survenant chez des sujets très jeunes.

Maladie de Parkinson

Le début de la maladie est insidieux : réduction de l’activité, fatigabilité anormale, douleurs mal localisées, difficultés d’écriture, tremblement d’une main, raideur fluctuante, etc.

Puis, les symptômes caractéristiques apparaissent : • hypokinésie (recrutement insuffisant de la force), • akinésie et bradykinésie (lenteur) : • tremblement de repos, • rigidité articulaire, • difficultés de réaliser des mouvements

balistiques (mouvements rapides et amples).

L’akinésie se définie par la rareté, la difficulté d’initiation des mouvements. Le démarrage de la marche est difficile, parfois en piétinant sur place, puis avec de petits pas, les pieds "collés" au sol, les bras immobiles ne se balançant plus, le dos courbé en avant, le cou raide. Parfois, le blocage survient après le démarrage, le patient étant alors brutalement arrêté, tout-à-coup incapable d’avancer, les pieds collés au sol : c’est le phénomène d’enrayage cinétique.

L’akinésie se manifeste pendant l’écriture, qui devient plus difficile et de taille réduite (micrographie). L’akinésie est se manifeste par une perte des mouvements automatiques, inconscients : le patient doit commander consciemment la plupart de ses mouvements. Le visage est peu expressif, le regard fixe (amimie). La parole est rare, mal articulée, monotone.

L’hypertonie parkisonienne est de type extra-pyramidale. C’est une rigidité des membres et du rachis se manifestant par une résistance involontaire à la mobilisation qui disparaît et réapparaît par à-coups successifs au cours du mouvement (phénomène de la roue dentée). Cette rigidité tend à fixer les membres dans la position imposée.

La diminution, plus tardive, des réflexes de posture est responsable de troubles d’équilibre et de chutes en arrière. D’autres troubles sont souvent associés lors de la maladie de Parkinson : crampes ou fourmillements désagréables ; troubles digestifs (constipation) ou urinaires (urgences mictionnelles) ; hypotension orthostatique ; troubles du sommeil (insomnie, somnolence) ; sueurs, des bouffées de chaleur, une salivation excessive.

Les troubles psychiques sont assez fréquents durant la maladie : souvent à type de dépression, d’anxiété, parfois d’irritabilité ou d’idées de persécution. L’affaiblissement intellectuel est rare. Mais certains sujets demeurent accrochés à une idée lorsqu’ils doivent résoudre un problème et perdent leur « flexibilité mentale».

La maladie de Parkinson atteint plus particulièrement les neurones dopaminergiques situés dans la pars compacta du locus niger. La raréfaction neuronale atteint cependant d'autres noyaux du tronc cérébral non dopaminergiques, comme le locus coeruleus, le noyau dorsal du vague, la formation réticulée mésencéphalique, le noyau basal de Meynert.

Interprétations des symptômes :

- dépression du circuit direct activateur ?

- hyperactivité du circuit indirect inhibiteur ?

Les signes de la maladie résistant à la L-DOPA [instabilité posturale, troubles cognitifs, dysarthrie, troubles de la déglutition, troubles de la motricité occulaire et symptome de disfonctionnement du système autonome (troubles vésico-sphinctériens et sexuels, parésie gastro-intestinale, hypotension orthostatique…)] seraient expliqués par l’extension de la raréfaction neuronales aux structures non-dopaminergiques.

Traitement - L Dopa précurseur de la dopamine passant la barrière hémato-encéphalique ; - Neuro-stimulation électrique à haute fréquence (action paralysante) du noyau subthalamique par des électrodes implantées si le traitement pharmacologique est inefficace.

Chorée

Mouvement anormal arythmique, de moyenne amplitude, brusque, rapide (plus rapide que le mouvement dystonique et plus lent que la myoclonie), aléatoire, touchant des territoires variés, survenant sur un fond d'hypotonie.

La chorée est habituellement augmentée par l'action.

La chorée correspond à une lésion du striatum (noyau caudé et putamen) d’origine soit génétique (chorée de Huntington) soit auto-immune après une infection streptococcique (chorée de Syndenham ou danse de Saint-Guy),

Athétose

L’athétose correspond à une lésion du putamen contro-latéral et se manifeste par des mouvements involontaires, lents et reptatoires (comme un serpent qui rampe).

Hémiballisme

L’hemiballisme correspond à une atteinte du noyau subthalamique contro-latéral et se manifeste par des mouvements involontaires très amples de l’ensemble d’un bras ou une jambe.

Fonctions hypothétiques des noyaux de la base

Le rôle des noyaux gris de la base reste encore mal connu.

Les noyaux gris de la base par l’intermédiaire du Globus pallidus contrôleraient l’intensité des contractions.

- Rôle dans les activités auto-initiés ? • en coopération avec l’aire motrice supplémentaire, • arrêt d’un programme moteur et choix d’un autre

programme...

Les noyaux gris de la base, en particulier le putamen et le noyau caudé semblent nécessaires à la réalisation de séquences motrices automatisée et à l’acquisition des habitudes motrices (apprentissage). Ils pourraient intervenir aussi dans le contrôle de la stabilisation posturale.

Les noyaux gris centraux participeraient aussi à

la mise en jeu des ajustements posturaux

anticipateurs, comme le suggère leur perturbation

dans la maladie de Parkinson.

Les noyaux gris de la base n’ont probablement pas un rôle uniquement dans le contrôle moteur. Un rôle dans les processus cognitifs est suggéré par les troubles cognitifs observés chez certains parkinsoniens, troubles évoquant un syndrome frontal (connections avec les aires associatives pariétales et préfrontales ?).