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AnatomieDu
système nerveux
Noyaux grisde la base
Noyaux de la base : Anatomie
Substance grise corticale
Substance blanche
Noyau
Répartition de la substance grise et de la substance blanche dans le cervelet et les hémisphères cérébraux
(représentation schématique)
Coupe verticale du cerveau
Noyaucaudé
Tête
Queue
Globuspallidus
Putamen
Thalamus
Faisceauxthalamo-corticaux
Faisceaux reliant le cortex au tronc cérébral et la moelle
ThalamusGlobus pallidus
Noyau caudétêtequeue
Putamen
Noyauxhypothalamiques
La substance grise du cerveau antérieur est observée sous la forme de cortex et de noyaux.
La substance grise du cerveau antérieur est d’origine ou .
diencéphaliquetélencéphalique
Striatum
Pallidum
Noyaux caudés
Putamen
Globus pallidus externe
Globus pallidus interne
Thalamus
Noyau sous thalamique (corps de Luys)
Substantia nigra
Noyauxlenticulaires
Projections des noyaux gris de la base, de la substantia nigra et du thalamus(vue latérale gauche)
Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)
NC Noya caudéT TêteQ Queue
NC
TQ
Développement du télencéphale
Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)
P Putamen
P
GP
SN Globus Pallidus
Localisation des noyaux gris de la base(vue latérale gauche)
T ThalamusST noyau sous thalamique
(corps de Luys)
T
ST
Thalamus
Vue latérale
Noyau caudé
Putamen
Avant Arrière
Haut
Globus pallidus ext.
Globus pallidus int..
Vue médiane après résection du Thalamus(noyaux gris gauches)
AvantArrière
Nx accumbens
Putamen
QueueNx caudé
TêteNx caudé
Coupe horizontale du cerveau
capsuleextrême
Noyau caudéClaustrum
Lobe del’insula
Coupe horizontaleAvant
capsuleexterne
Putamen
Thalamus
capsule interne
Cortexcérébral
Globus pallidus
Arrière
Faisceaux thalamo-corticaux
Radiations optiques de Gratiolet
Faisceau cortico-spinal(pyramidal)
Faisceauoccipito-pontin
Faisceaupariéto-pontin
FaisceauFronto-pontin
Faisceaux passant dans la capsule interne gauche(vue latérale)
Corona radiata (couronne rayonnante de Reil)
Structure mésencéphalique associée Locus niger (ou substancia nigra ou aire mésen-céphalique A9), est situé dans les pédoncules cérébraux. Le locus niger est en fait constitué de deux parties différentes sur les plans cytologiques et fonctionnels :
- la pars reticulata, en fait équivalent du globus pallidus interne,
- la pars compacta, dopaminergique.
SN Substantia nigra
SN
Bouton synaptique : l’effet du est limité au
de la membrane post-synaptique.
neuromédiateurrécepteur
Système diffus modulateur : le est disséminé
à tous les neurones possédant des récepteurs spécifiques du neuromédiateur.
neuromédiateur est libéré dans l’espace extracellulaire et son effet autours des terminaisons,
Varicosités
Le même neuromédiateur peut agir de différentes façons :
- dans les boutons synaptique, il est libéré dans la fente synaptique et son effet est limité aux récepteurs de la membrane post-synaptique ;
- dans les systèmes diffus modulateurs, il est libéré dans l’espace extra-cellulaire, entre les cellules gliales, et son effet est disséminé autours des terminaisons, à tous les neurones possédant des récepteurs spécifiques du neuromédiateur. L’effet du neuromédiateur est alors semblable à celui d’une hormone (ou d’une drogue) qui passerait la barrière hémato-encéphalique.
noradrénergique locus coeruleus
dopaminergique
sérotoninergiqueNoyaux du raphé
cholinergique
Systèmes diffus du tronc cérébral
Système réticulaireactivateur ascendant
Substancia nigra
Aire tegmentale ventrale
mono-aminergique
Noyaux grisde la base
interactions avec le cortex
Schéma général
Striatum
Entrées et sorties des noyaux de la base(Schéma général)
glutamate
GABA
Cortex
GPi
Thalamus
Le Locus Niger (pars compacta) agit sur le striatum par des fibres dopaminergiques :
• activation du circuit direct (action sur des récepteurs dopaminergiques D1),
• inhibition du circuit indirect (action sur des récepteurs dopaminergiques D2).
L’action du Locus Niger est donc doublement activatrice car elle correspond à l’activation d’un circuit activateur associée à l’inhibition d’un circuit inhibiteur.
Striatum
D1 D2
substantia nigrapars compacta
glutamate
dopamine
GABA
Cortex
GPi
Thalamus
Entrées et sorties des noyaux de la base(Schéma général)
Noyaux grisde la base
interactions avec le cortex
Circuits direct et indirect
Circuits nerveux
De nombreux circuits impliquant noyaux gris, thalamus, cortex cérébral et locus niger, ont été décrits. Parmi ceux-ci, on distingue plus particulièrement :
• un circuit dit « direct », activateur,
• un circuit dit « indirect », inhibiteur.
Le circuit dit « direct » suit le trajet suivant :
- Cortex sensori-moteur, - Striatum, - Globus pallidus internes - Thalamus (Noyaux V P, VA ou CM), - Cortex.
Ce circuit comprenant un nombre pair de neurones inhibiteurs (neurones 2 et 3 sur la figure suivante) est donc activateur.
Putamen
faisceau pyramidal
5
6
Cortex sensorimoteur
Thalamus (VA, VL)
Circuit direct Aire 4
3
4neurones
cortico-striés
1
2
Aire motricesupplémentaire
synapse inhibitrice
synapse activatrice
Putamen
faisceau pyramidal
Aire motricesupplémentaire
5
6
Cortex sensorimoteur
substantia nigrapars compacta
Thalamus (VA, VL)
Circuit direct
D1
3
4neurones
cortico-striés
1
2
synapse inhibitrice
synapse activatrice
Aire 4
Il existe aussi un circuit dit « indirect » car faisant un détour par le noyau subthalamique :
- Cortex cérébral, - Striatum, - Globus pallidus externe, - Noyaux subthalamiques (corps de Luys), - Globus pallidus interne, - Thalamus (noyaux VP et VA), - Cortex cérébral.
Ce circuit indirect comprenant un nombre impair de neurones inhibiteurs (neurones 2, 3 et 5 sur la figure) est donc inhibiteur.
Putamen
faisceau pyramidal
Aire motricesupplémentaire
6
7
8
Cortex sensorimoteur
synapse inhibitrice
synapse activatrice
Thalamus (VA, VL)
Circuit indirect
5
neuronescortico-striés
1
32
4
Aire 4
Putamen
faisceau pyramidal
Aire motricesupplémentaire
6
7
8
Cortex sensorimoteur
synapse inhibitrice
synapse activatrice
substantia nigrapars compacta
Thalamus (VA, VL)
Circuit indirect
D25
neuronescortico-striés
1
32
4
Aire 4
Cortexlimbique
Thalamus (Nx Ventro-médian)
1
2
NoyauAccumbens
3
4
Locus nigerpars reticulata
Colliculus droit et gauche
3
synapse inhibitrice
synapse activatrice
tegmentummésencéphalique
( noyau A10)
Noyaux de la base et
tronc cérébral
Moelle
Mésencéphale(pédoncules cérébraux)
DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region
Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region
Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators
Motoneurones
Muscles squelettiques
ProgrammationNoyaux gris de la base
Télencéphale
motoneurones
Générateurs de patrons moteurs
Striatum dorsal
Globus Pallidus
Centres des
comportementsmoteurs
+
+
+
Diencéphale+
mésencéphale
inhibition désinhibition
inhibition
Cortex moteur et sensoriel
Glutamine
GABANeurone inhibiteur
Neurone excitateur
Encéphale
Moelle
Striatum
Pallidum
1
2
3
N. caudé et Putamen
Globus Pallidus int. et ext.
Substantianigra
reticulata
+
+
inhibition désinhibition
inhibition
Glutamine
GABANeurone inhibiteur
Neurone excitateur
Cortex moteur et sensoriel
Striatum dorsal
Pallidum dorsal
Mésencéphale
ci ci ci
ci = capsule interne = faisceau latéral du télencéphale
1
2
3Encéphale
Moelle
Mésencéphale(pédoncules cérébraux)
DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region
Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region
Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators
Motoneurones
Muscles squelettiques
ProgrammationNoyaux gris de la base
Commande “volontaire”
Cortex cérébral
Télencéphale
Moelle
Mésencéphale(pédoncules cérébraux)
DiencéphaleContrôleur de patron locomoteur Hypothalamus
Initiateur de patron locomoteur Mésencephale
Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators
Motoneurones
Muscles squelettiques
ProgrammationNoyaux gris de la base
Commande “volontaire”
Cortex cérébral
Télencéphale
Le cortex sensorimoteur n’intervient pas seulement dans le déclenchement et le contrôle des activités rythmiques mais aussi dans la programmation et le contrôle de mouvements non-cycliques, les plus variés, nécessitant l’intervention d’autres voies.
Les noyaux gris interviennent aussi dans la réalisation de ces mouvements.
Moelle
Mésencéphale(pédoncules cérébraux)
DiencéphaleContrôleur de patron locomoteurSubthalamic Locomotor Region
Initiateur de patron locomoteurMesencephalic Locomotor Region
Générateurs de patrons locomoteursCentral Pattern Generators
Motoneurones
Muscles squelettiques
ProgrammationNoyaux gris de la base
Commande “volontaire”
Cortex cérébral
Télencéphale
Vestibulo-spinalRéticulo-spinal
Rubro-spinal
?
Tecto-spinal
Striatum
Cortex
Globus Pallidus+
inhibition
Encéphale
Diencéphale
désinhibition
Boucle cortico-striato-pallido-thalamo-corticale
1
2
3
Striatum
Cortex
Pallidum+
+
+
+
motoneurones
Générateurs de patrons moteurs
Centres des
comportementsmoteurs
inhibition désinhibition
inhibition
Thalamus
Afférencessensitives
Diencéphale+
mésencéphale
Encéphale+
+
1
2
3
Physiopathologie
Une anomalie du fonctionnement d’un ou plusieurs noyaux de la base se manifeste généralement par l’apparition d’un des syndromes dits “ extra-pyramidaux ” suivants :
• maladie de Parkinson,
• chorée,
• athétose,
• hémiballisme.
Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, rare avant 45 ans, touchant 1,5 % de la population de plus de 65 ans, qui atteint autant les hommes que les femmes. La cause de la maladie de Parkinson est inconnue. De très rares cas sont héréditaires, et dans ce cas ce sont des maladies de Parkinson survenant chez des sujets très jeunes.
Maladie de Parkinson
Le début de la maladie est insidieux : réduction de l’activité, fatigabilité anormale, douleurs mal localisées, difficultés d’écriture, tremblement d’une main, raideur fluctuante, etc.
Puis, les symptômes caractéristiques apparaissent : • hypokinésie (recrutement insuffisant de la force), • akinésie et bradykinésie (lenteur) : • tremblement de repos, • rigidité articulaire, • difficultés de réaliser des mouvements
balistiques (mouvements rapides et amples).
L’akinésie se définie par la rareté, la difficulté d’initiation des mouvements. Le démarrage de la marche est difficile, parfois en piétinant sur place, puis avec de petits pas, les pieds "collés" au sol, les bras immobiles ne se balançant plus, le dos courbé en avant, le cou raide. Parfois, le blocage survient après le démarrage, le patient étant alors brutalement arrêté, tout-à-coup incapable d’avancer, les pieds collés au sol : c’est le phénomène d’enrayage cinétique.
L’akinésie se manifeste pendant l’écriture, qui devient plus difficile et de taille réduite (micrographie). L’akinésie est se manifeste par une perte des mouvements automatiques, inconscients : le patient doit commander consciemment la plupart de ses mouvements. Le visage est peu expressif, le regard fixe (amimie). La parole est rare, mal articulée, monotone.
L’hypertonie parkisonienne est de type extra-pyramidale. C’est une rigidité des membres et du rachis se manifestant par une résistance involontaire à la mobilisation qui disparaît et réapparaît par à-coups successifs au cours du mouvement (phénomène de la roue dentée). Cette rigidité tend à fixer les membres dans la position imposée.
La diminution, plus tardive, des réflexes de posture est responsable de troubles d’équilibre et de chutes en arrière. D’autres troubles sont souvent associés lors de la maladie de Parkinson : crampes ou fourmillements désagréables ; troubles digestifs (constipation) ou urinaires (urgences mictionnelles) ; hypotension orthostatique ; troubles du sommeil (insomnie, somnolence) ; sueurs, des bouffées de chaleur, une salivation excessive.
Les troubles psychiques sont assez fréquents durant la maladie : souvent à type de dépression, d’anxiété, parfois d’irritabilité ou d’idées de persécution. L’affaiblissement intellectuel est rare. Mais certains sujets demeurent accrochés à une idée lorsqu’ils doivent résoudre un problème et perdent leur « flexibilité mentale».
La maladie de Parkinson atteint plus particulièrement les neurones dopaminergiques situés dans la pars compacta du locus niger. La raréfaction neuronale atteint cependant d'autres noyaux du tronc cérébral non dopaminergiques, comme le locus coeruleus, le noyau dorsal du vague, la formation réticulée mésencéphalique, le noyau basal de Meynert.
Interprétations des symptômes :
- dépression du circuit direct activateur ?
- hyperactivité du circuit indirect inhibiteur ?
Les signes de la maladie résistant à la L-DOPA [instabilité posturale, troubles cognitifs, dysarthrie, troubles de la déglutition, troubles de la motricité occulaire et symptome de disfonctionnement du système autonome (troubles vésico-sphinctériens et sexuels, parésie gastro-intestinale, hypotension orthostatique…)] seraient expliqués par l’extension de la raréfaction neuronales aux structures non-dopaminergiques.
Traitement - L Dopa précurseur de la dopamine passant la barrière hémato-encéphalique ; - Neuro-stimulation électrique à haute fréquence (action paralysante) du noyau subthalamique par des électrodes implantées si le traitement pharmacologique est inefficace.
Chorée
Mouvement anormal arythmique, de moyenne amplitude, brusque, rapide (plus rapide que le mouvement dystonique et plus lent que la myoclonie), aléatoire, touchant des territoires variés, survenant sur un fond d'hypotonie.
La chorée est habituellement augmentée par l'action.
La chorée correspond à une lésion du striatum (noyau caudé et putamen) d’origine soit génétique (chorée de Huntington) soit auto-immune après une infection streptococcique (chorée de Syndenham ou danse de Saint-Guy),
Athétose
L’athétose correspond à une lésion du putamen contro-latéral et se manifeste par des mouvements involontaires, lents et reptatoires (comme un serpent qui rampe).
Hémiballisme
L’hemiballisme correspond à une atteinte du noyau subthalamique contro-latéral et se manifeste par des mouvements involontaires très amples de l’ensemble d’un bras ou une jambe.
Fonctions hypothétiques des noyaux de la base
Le rôle des noyaux gris de la base reste encore mal connu.
Les noyaux gris de la base par l’intermédiaire du Globus pallidus contrôleraient l’intensité des contractions.
- Rôle dans les activités auto-initiés ? • en coopération avec l’aire motrice supplémentaire, • arrêt d’un programme moteur et choix d’un autre
programme...
Les noyaux gris de la base, en particulier le putamen et le noyau caudé semblent nécessaires à la réalisation de séquences motrices automatisée et à l’acquisition des habitudes motrices (apprentissage). Ils pourraient intervenir aussi dans le contrôle de la stabilisation posturale.
Les noyaux gris centraux participeraient aussi à
la mise en jeu des ajustements posturaux
anticipateurs, comme le suggère leur perturbation
dans la maladie de Parkinson.
Les noyaux gris de la base n’ont probablement pas un rôle uniquement dans le contrôle moteur. Un rôle dans les processus cognitifs est suggéré par les troubles cognitifs observés chez certains parkinsoniens, troubles évoquant un syndrome frontal (connections avec les aires associatives pariétales et préfrontales ?).