L’hypertension portale de l’enfant · Ou des complications cardiovasculaires de la cirrhose ......

L’hypertension portalede l’enfant

Sophie Branchereau

Service de chirurgie pédiatrique

CHU Bicêtre

Université Paris XI

L’hypertension portale

DP > 10 mm Hg

Hypertension portale chez l’enfantEtiologie

CœurBudd-ChiariMVO

CIRRHOSESFibrose hépatique congénitaleSclérose hépatoportaleFistule artério-porteBilharziose

OBSTRUCTION (cavernome)PORTE

l’hypertension portale de l’enfant( d’après Howard)

Cirrhotique

Non-cirrhotique

Fistule artério-veineuse intra-hépatique

prehepatique

intrahepatique

suprahepatique

( atrésie des voies biliaires, mucoviscidose )

( obstruction portale )

presinusoidale ( sclérose portale, fibrose hépatique congénitale )

parasinusoidale ( stéatose, hyperplasie nodulaire régénérative )

postsinusoidale ( maladie veino-occlusive )

( Budd-Chiari )

congénitale, traumatique

Causes des HTP de l ’enfant

• Cirrhoses biliaires 35 %

• Obstructions portes 34 %

• Cirrhoses post-hépatitiques 9 %

• Cirrhoses diverses 7 %

• Fibrose hépatique congénitale 7 %

• Blocs post-sinusoidaux 5 %

• Divers 3 %

N = 400

Cirrhoses biliaires de l ’enfant

•Atrésie des voies biliaires

•Déficit en alpha-1-antitrypsine

•Cholestases fibrogènes familiales

•Cholangites sclérosantes

•Syndrome d ’Alagille

•Mucoviscidose

Obstructions portes de l ’enfantEtiologie (Bicêtre)

• Idiopathique 60%

(malformation associée 30%)

• Non idiopathique 40%

– KTVO 91%

– Omphalite 2%

– Trauma ou plaie chirurgicale 7%

Hypertension portale de l’enfantCirconstances de découverte

• Maladie hépatique connue:recherche systématique

• HTP révélée parhémorragie digestivesplénomégalieascite...

Hypertension portale de l’enfantEchographie abdominale

•Preuve de l’hypertension portale:épaississement du petit épiploon

•Etiologie:obstruction porte +++fibrose hépatique congénitalecirrhose

EchographieMesure du petit épiploon:

Si d ( aorte – FG) < 1.5 Ø aortique Valable jusqu’à adolescence si pas obèse

Echographie Cirrhose +Epaississement du petit épiploon

X

X

+

+

Echographie

Bifurcation porte normale

Echographie

Obstruction porte

Cavernome porte

Hypertension portale de l ’enfantComplications

• Décompensation ascitique

• Hémorragie digestive

• Complications cardio-pulmonaires

Hypertension portale de l ’enfantRisque hémorragique

• Grade / aspect des varices

• Mécanisme de l’hémorragie

• Etiologie de l ’HTP

• Age de l ’enfant

Hypertension portale de l ’enfantMécanisme des hémorragies digestives

(33 endoscopies d’urgence; Bicêtre)

Siège du saignement total obstructionporte

*muqueuserecouvrant les varices: 12 10

*non lié aux varices: 18 8

*pas de saignement actif: 3 0

2824201612

0,0

0,2

0,4

0,6

0,8

1,0

Age (years)

Act

uaria

l ris

k of

ble

edin

g

Figure 3

Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte fonction du grade des VO à l ’âge de 12ans

n=30 patients

7pts VO grade 0 ou 1

21pts VO grade 2 ou 3

Ris

qu

e d

’HD

Age (ans)

Risque hémorragique fonction de l ’étiologie

0

50

100

150

200

Obstruction

porte

FHC Cirrhoses Budd chiari

N total

HDHD < 3a

80%

32%

46%

322824201612

0,0

0,2

0,4

0,6

0,8

1,0

Age (y ears)

Act

uaria

l ris

k of

ble

edin

g ±

SD

44 23 10 5 1

Num ber of patients at risk

Figure 1

Risque global d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte

n=44 patients

N= 44 23 10 5 1

Age (ans)12 16 20 24 28 32

322824201612

0,0

0,2

0,4

0,6

0,8

1,0

Age (years)

Act

uaria

l ris

k of

ble

edin

g

Figure 2

Figure 2

Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte

n=44 patients

26pts sans ATCD

d ’hémorragie digestive

18pts ayant saigné < 12ans

Age (années)

Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires

• Mécanisme inconnu

• HTP = shunts porto-systémiques

• Rôle de substances vaso-actives

• Régression après transplantation hépatique ou reperfusion portale ou fermeture d ’une fistule porto-cave

Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires

• Shunts artério-veineux pulmonaires (syndrome hépato-pulmonaire)

• Hypertension artérielle pulmonaire

Syndrome hépatopulmonaire(31 patients ; Bicêtre)

Circonstances de découverte

Age : 1,5 - 18 ans

• Dyspnée d ’effort 16

• Cyanose 15

• “Bronchites”récidivantes 1

• Dépistage systématique 6

Syndrome hépatopulmonaireConclusion

• Détection précoce: SaO2, scintigraphie,échographie cardiaque de contraste (?)

• Transplantation hépatique rapide dans les autres cas

Scintigraphie pulmonaire aux macro-agrégats d ’albumine marquée

Shunt intra-pulmonaire

Shunt intrapulmonaire =

index crâne/poumons > 0,33

Hypertension artérielle pulmonaire(40 patients ; Bicêtre (7) + littérature)

Circonstances de découverteAge : 3 - 35 ans

• Dyspnée d ’effort 23• Syncope 11• Toux 5• Asthénie 3• Douleurs thoraciques 3• « Pneumonie » 3• Oedèmes 2• Mort subite 1• Dépistage systématique 4

Hypertension artérielle pulmonaireRadio de thorax

Hypertension artérielle pulmonaire Diagnostic

• Echographie cardiaque

• Cathétérisme cardiaque droit

Hypertension artérielle pulmonaire Conclusion

• Potentiellement réversible si diagnostic précoce

• Dépistage systématique par échocardiographie

• Si anormal: cathétérisme cardiaque droit

Obstruction porte : reperfusion portale

Cirrhoses / glycogénose: transplantationprostacycline?

Approche thérapeutique de l ’hypertension portale de l ’enfant

Options

• Beta-bloquants

• Sclérothérapie ou ligature

• Angioplastie percutanée

• TIPS

• Dérivation porto-systémique

• Reperfusion portale

• Transplantation hépatique

Hypertension portale de l ’enfantPrévention de l ’hémorragie digestive

Pr Maillard (1985) :

Le meilleur traitement de l ’hypertension portale, c’est de

diminuer la pression porte

Approche thérapeutique de l ’hypertension portale de l ’enfant

Facteurs décisionnels

• Importance du risque hémorragique

• Origine de l ’hémorragie digestive

• Etiologie de l ’ HTP

• Existence de complications cardio-pulmonaires

Hypertension portale de l’enfantTraitement

• Règles de base

• Traitement de l ’hémorragie aiguë

• Prévention de l ’hémorragie (ou des récidives)° Beta-bloquants° Sclérothérapie° Dérivation chirurgicale

Hypertension portale de l’enfantRègles de base

• PAS d’aspirine ni d’anti-inflammatoire

• Pas de limitation diététique

• Vaccination contre l’hépatite B

• Sonde de Blakemore adaptée à l’âge

Traitement symptomatique de l ’hémorragie aiguë (1)

• Sonde nasogastrique: lavages sérum physio + pansements gastriques

• Anti-H2 IV

• Transfusion CG pour remonter l ’Hb à 10 g/dl

• Endoscopie haute urgente pour préciser l ’origine de l ’hémorragie

Traitement symptomatique de l ’hémorragie aiguë (2)

• Hémorragie liée aux varices

– Anti-acides ou anti-H2 systématique

– Sandostatine IV: Bolus 1 à 2 ug/kg; puis 1 à 2 ug / kg / h en continu 3 à 5 jours

– Sonde de Blakemore

– Sclérothérapie, ligature

• Si cirrhose : prévention de l ’ascite / EH

– Perf d ’albumine

– Duphalac

Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel

TH à court terme

Sclérothérapie

TIPS

TH peut être évitée

Dérivation porto-systémique

Cirrhoses

Angioplastie

Dérivation :

mésentérico-Rex

porto-systémique

Obstruction porte

Hémorragie digestive ou risque hémorragique important

Patients cirrhotiques

SurvieActuarielle

AprèsTH

Bicêtre1988 – 2003

449 THchez 393 pts

Années après TH

0

,2

,4

,6

,8

1

0 2 4 6 8 10 12 14 16

Patients

Greffons

La transplantation doit elle être proposée à tousles patients cirrhotiques ayant une hypertension portale

( y compris les patients Child – Pugh A) ?

Patients cirrhotiquesChild-Pugh A

Indications de dérivation portosystémique ?

Atrésie des voies biliaires avec succès de l’intervention de Kasaiet sans complication cardiovasculaire

mucoviscidose sans atteinte pulmonaire sévèreDebray D et al J Hepatol. 1999 ; 31 :77

Patients cirrhotiques Child-Pugh A

Quel sorte de shunt ?

Spleno-jugulo-caval shunt

Shunt Spleno-jugulo-

cave

Avec un clip qui rend temporairement

la dérivation sélétive

Les patients cirrhotiques

Les patients Child – Pugh B et C sont candidats à la THCar ils ont de toutes façons

une insuffisance hépatocelllulaireOu des complications cardiovasculaires de la cirrhose

Contre-indication au shunt

Quelles peuvent être les complications chirurgicales secondaires à l’HTP chez ces patients ?

● saignement secondaire aux adhérences variqueuses

● veine porte de petit calibre

● shunts portosystémiques spontanés

Création d’un shunt portosytémique intrahepatique par voie transjugulaire

( TIPSS ) avant la TH ?

Prévention du risque hémorragique liés aux adhérenceschez les patients cirrhotiques

candidats à la transplantation

Resultats des TIPSS

Auteur

(année

Nombre de

patients

Age

(années)

Taux

de

succès

Durée du

suivi

Dilatations

Berger

(1994) 2 10 -11 2 / 2 1 an

Johnso

(1996) 3 6 - 11 3 / 3 inconue

Heyman

(1997) 9 5 - 15 7 / 9 1 - 800 j

Hackworth

(1998)12 2.5 - 16 11 / 12 1 an

Huppert

(2002)9 3 - 13 9 / 9 6 ans

8 / 9

patients

Pozler

(2003) 5 8 - 18 5 / 5 > 6 ans

5 / 5

patients

TIPSS à long terme :Nécessité de dilatations avec les stents non couverts

TIPSS bon résultat de la procédureÀ court terme

Perméabilité des TIPSS à long-terme :Amélioration avec des stents couverts (PTFE)?

Taux actuariel de perméabilité du TIPSS

6004002000

PTFE

Non couvert

jours

1,0

0,8

0,6

0,4

0,2

88 % vs 41 %

P = 0.001

Bureau C et coll Gastroenterology 2004 ; 126 : 469

avec une veine porte hypoplasiquePatients cirrhotiques candidats à la TH

Particulièrementen cas

d’atrésiedes voies biliaire

Difficultésde reconstruction

portale

Avec d’énormes shunt portosystémiques spontanésPatients cirrhotiques candidats à laTH

IVC

spleno-renal caeco-gonadal

Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel

TH à court terme

Sclérothérapie

TIPS

TH peut être évitée

Dérivation porto-systémique

Cirrhoses

Angioplastie

Dérivation :

mésentérico-Rex

porto-systémique

Obstruction porte

Hémorragie digestive ou risque hémorragique important

Shunts arterio-veineuxpulmonaires

HTAP

VO

hypersplénisme

cholangiopathie

Angioplastie:reperméabilisation

du tronc porteSans chirurgie ?

Reperméabilisationdu tronc porteSans chirurgie ?

Reperméabilisationdu tronc porteSans chirurgie ?

Mésentérico-cave

Porto-cave

Spléno-rénale

Chirurgie de dérivation pour l’HTP

Les patients avec une obstruction portaleIndication à une dérivation ?

Taux de succès attendu

95 % < 70 %

Années 80 : le triomphe du shunt en H

Mésentérico-cave

Spléno-rénale

Shunt mésentérico-jugulo-cave en H

Shunt spléno-cave en H

Principe Angio - IRM

Greffonjugulaire

VCI

RD

Greffon

jugulaire

VCI

Dilatation percutanée d’un shunt non perméable

Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?

Long-term neuropsychological outcome in children undergoingportal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease.

Alagille D, Carlier JC, Chiva M, Ziade R, Ziade M, Moy F.

J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986 Nov-Dec;5(6):861-6.

Encephalopathie ?

syndromehepatopulmonaire

Hypertensionartérielle pulmonaire

risque = 1 % ?

Chez les patients non cirrhotiques

complications à long terme ?

Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?

Fistule congénitale porto-cave (Arantius)

complications à long terme ?

Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?

Glycogénose type VI + cavernome

Shuntmésenterico-jugulo-cave

Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?

Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?

13 mois plus tard 31 mois plus tard

Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?

Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?

suppression dushunt mésenterico-cave

Reperfusion portaleà partir de la

Veine mésenteriquesupérieure

Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?

Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?

2 ans

Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?

Les années 1990chirurgie de reperfusion

de Ville de Goyet JOriginal extrahilar approachfor hepatic portal revascularizationand relief of extrahepaticportal hypertensionrelated to late portal vein thrombosisafter liver transplantation.Transplantation 1996;62:71-5

Chirurgie de reperfusion

III

II

IV ant

IV postLa branche gauchede la veine porte

dans la profondeurdu sillon ombilical

Reperfusion portale : la branche portale gauche

Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques

PortographiePhébographie sushépatique bloquée

Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques

Différentes techniques dereperfusion portale

Splenic

veincavernoma

Depuis la veine splénique

Reperfusion Depuis la veine splénique

Veine pancréatico-duodénaleDepuis une veine

Pancréatico-duodénale

Reperfusion depuis une veine pancréaticoduodénale

Auteur (année) Indication

N

patients suivi

N

perméa

bilité Complic 2nd proced.

de Ville de Goyet (1996) Post TH 7

de Ville de Goyet (1999) OP 11 1 - 32 mo 11 2 stenoses 2 re-do

Bambini (2000) Post TH +OP 5 7 - 21 mo 3 2 stenoses dilatations

Mack (2003) OP 11 11

Fuchs (2003) OP 7 3 - 28 mo 7 0

Gehrke (2003) OP 13 6 - 24 mo 13

Bicêtre (non publié) Post TH 6 6 1 stenoses stent

Bicêtre (non publié) OP 15 6 - 100 mo 11 3 thromboses 3 shuntsPS

Résultats de la reperfusion portale

Diagnostic d’HTP

dépistageExamen

systématique

Complication

Risquede saignement

de VO ?

suivi

reseauvasculaire

extrahepatique« Favorable » ?

Traitement endoscopique

Chirurgie de déconnection ?

reseauvasculaireintrahepatique Favorable ?

Essai de repermeabilisation radiologique

Reperfusion portale

non

non

non

oui

oui

oui

Atcdsaignement ?

non

oui

AlgorithmePour

le traitement de

l’hypertension portale

Dérivation

porto systémique