Embed Size (px)
Citation preview
L’hypertension portalede l’enfant
Sophie Branchereau
Service de chirurgie pédiatrique
CHU Bicêtre
Université Paris XI
L’hypertension portale
DP > 10 mm Hg
Hypertension portale chez l’enfantEtiologie
CœurBudd-ChiariMVO
CIRRHOSESFibrose hépatique congénitaleSclérose hépatoportaleFistule artério-porteBilharziose
OBSTRUCTION (cavernome)PORTE
l’hypertension portale de l’enfant( d’après Howard)
Cirrhotique
Non-cirrhotique
Fistule artério-veineuse intra-hépatique
prehepatique
intrahepatique
suprahepatique
( atrésie des voies biliaires, mucoviscidose )
( obstruction portale )
presinusoidale ( sclérose portale, fibrose hépatique congénitale )
parasinusoidale ( stéatose, hyperplasie nodulaire régénérative )
postsinusoidale ( maladie veino-occlusive )
( Budd-Chiari )
congénitale, traumatique
Causes des HTP de l ’enfant
• Cirrhoses biliaires 35 %
• Obstructions portes 34 %
• Cirrhoses post-hépatitiques 9 %
• Cirrhoses diverses 7 %
• Fibrose hépatique congénitale 7 %
• Blocs post-sinusoidaux 5 %
• Divers 3 %
N = 400
Cirrhoses biliaires de l ’enfant
•Atrésie des voies biliaires
•Déficit en alpha-1-antitrypsine
•Cholestases fibrogènes familiales
•Cholangites sclérosantes
•Syndrome d ’Alagille
•Mucoviscidose
Obstructions portes de l ’enfantEtiologie (Bicêtre)
• Idiopathique 60%
(malformation associée 30%)
• Non idiopathique 40%
– KTVO 91%
– Omphalite 2%
– Trauma ou plaie chirurgicale 7%
Hypertension portale de l’enfantCirconstances de découverte
• Maladie hépatique connue:recherche systématique
• HTP révélée parhémorragie digestivesplénomégalieascite...
Hypertension portale de l’enfantEchographie abdominale
•Preuve de l’hypertension portale:épaississement du petit épiploon
•Etiologie:obstruction porte +++fibrose hépatique congénitalecirrhose
EchographieMesure du petit épiploon:
Si d ( aorte – FG) < 1.5 Ø aortique Valable jusqu’à adolescence si pas obèse
Echographie Cirrhose +Epaississement du petit épiploon
X
X
+
+
Echographie
Bifurcation porte normale
Echographie
Obstruction porte
Cavernome porte
Hypertension portale de l ’enfantComplications
• Décompensation ascitique
• Hémorragie digestive
• Complications cardio-pulmonaires
Hypertension portale de l ’enfantRisque hémorragique
• Grade / aspect des varices
• Mécanisme de l’hémorragie
• Etiologie de l ’HTP
• Age de l ’enfant
Hypertension portale de l ’enfantMécanisme des hémorragies digestives
(33 endoscopies d’urgence; Bicêtre)
Siège du saignement total obstructionporte
*muqueuserecouvrant les varices: 12 10
*non lié aux varices: 18 8
*pas de saignement actif: 3 0
2824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 3
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte fonction du grade des VO à l ’âge de 12ans
n=30 patients
7pts VO grade 0 ou 1
21pts VO grade 2 ou 3
Ris
qu
e d
’HD
Age (ans)
Risque hémorragique fonction de l ’étiologie
0
50
100
150
200
Obstruction
porte
FHC Cirrhoses Budd chiari
N total
HDHD < 3a
80%
32%
46%
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (y ears)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g ±
SD
44 23 10 5 1
Num ber of patients at risk
Figure 1
Risque global d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patients
N= 44 23 10 5 1
Age (ans)12 16 20 24 28 32
322824201612
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
Age (years)
Act
uaria
l ris
k of
ble
edin
g
Figure 2
Figure 2
Risque d ’hémorragie digestive chez l ’adolescent et le jeune adulte porteur d ’un cavernome porte
n=44 patients
26pts sans ATCD
d ’hémorragie digestive
18pts ayant saigné < 12ans
Age (années)
Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Mécanisme inconnu
• HTP = shunts porto-systémiques
• Rôle de substances vaso-actives
• Régression après transplantation hépatique ou reperfusion portale ou fermeture d ’une fistule porto-cave
Hypertension portale de l ’enfantComplications cardio-pulmonaires
• Shunts artério-veineux pulmonaires (syndrome hépato-pulmonaire)
• Hypertension artérielle pulmonaire
Syndrome hépatopulmonaire(31 patients ; Bicêtre)
Circonstances de découverte
Age : 1,5 - 18 ans
• Dyspnée d ’effort 16
• Cyanose 15
• “Bronchites”récidivantes 1
• Dépistage systématique 6
Syndrome hépatopulmonaireConclusion
• Détection précoce: SaO2, scintigraphie,échographie cardiaque de contraste (?)
• Transplantation hépatique rapide dans les autres cas
Scintigraphie pulmonaire aux macro-agrégats d ’albumine marquée
Shunt intra-pulmonaire
Shunt intrapulmonaire =
index crâne/poumons > 0,33
Hypertension artérielle pulmonaire(40 patients ; Bicêtre (7) + littérature)
Circonstances de découverteAge : 3 - 35 ans
• Dyspnée d ’effort 23• Syncope 11• Toux 5• Asthénie 3• Douleurs thoraciques 3• « Pneumonie » 3• Oedèmes 2• Mort subite 1• Dépistage systématique 4
Hypertension artérielle pulmonaireRadio de thorax
Hypertension artérielle pulmonaire Diagnostic
• Echographie cardiaque
• Cathétérisme cardiaque droit
Hypertension artérielle pulmonaire Conclusion
• Potentiellement réversible si diagnostic précoce
• Dépistage systématique par échocardiographie
• Si anormal: cathétérisme cardiaque droit
Obstruction porte : reperfusion portale
Cirrhoses / glycogénose: transplantationprostacycline?
Approche thérapeutique de l ’hypertension portale de l ’enfant
Options
• Beta-bloquants
• Sclérothérapie ou ligature
• Angioplastie percutanée
• TIPS
• Dérivation porto-systémique
• Reperfusion portale
• Transplantation hépatique
Hypertension portale de l ’enfantPrévention de l ’hémorragie digestive
Pr Maillard (1985) :
Le meilleur traitement de l ’hypertension portale, c’est de
diminuer la pression porte
Approche thérapeutique de l ’hypertension portale de l ’enfant
Facteurs décisionnels
• Importance du risque hémorragique
• Origine de l ’hémorragie digestive
• Etiologie de l ’ HTP
• Existence de complications cardio-pulmonaires
Hypertension portale de l’enfantTraitement
• Règles de base
• Traitement de l ’hémorragie aiguë
• Prévention de l ’hémorragie (ou des récidives)° Beta-bloquants° Sclérothérapie° Dérivation chirurgicale
Hypertension portale de l’enfantRègles de base
• PAS d’aspirine ni d’anti-inflammatoire
• Pas de limitation diététique
• Vaccination contre l’hépatite B
• Sonde de Blakemore adaptée à l’âge
Traitement symptomatique de l ’hémorragie aiguë (1)
• Sonde nasogastrique: lavages sérum physio + pansements gastriques
• Anti-H2 IV
• Transfusion CG pour remonter l ’Hb à 10 g/dl
• Endoscopie haute urgente pour préciser l ’origine de l ’hémorragie
Traitement symptomatique de l ’hémorragie aiguë (2)
• Hémorragie liée aux varices
– Anti-acides ou anti-H2 systématique
– Sandostatine IV: Bolus 1 à 2 ug/kg; puis 1 à 2 ug / kg / h en continu 3 à 5 jours
– Sonde de Blakemore
– Sclérothérapie, ligature
• Si cirrhose : prévention de l ’ascite / EH
– Perf d ’albumine
– Duphalac
Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
Patients cirrhotiques
SurvieActuarielle
AprèsTH
Bicêtre1988 – 2003
449 THchez 393 pts
Années après TH
0
,2
,4
,6
,8
1
0 2 4 6 8 10 12 14 16
Patients
Greffons
La transplantation doit elle être proposée à tousles patients cirrhotiques ayant une hypertension portale
( y compris les patients Child – Pugh A) ?
Patients cirrhotiquesChild-Pugh A
Indications de dérivation portosystémique ?
Atrésie des voies biliaires avec succès de l’intervention de Kasaiet sans complication cardiovasculaire
mucoviscidose sans atteinte pulmonaire sévèreDebray D et al J Hepatol. 1999 ; 31 :77
Patients cirrhotiques Child-Pugh A
Quel sorte de shunt ?
Spleno-jugulo-caval shunt
Shunt Spleno-jugulo-
cave
Avec un clip qui rend temporairement
la dérivation sélétive
Les patients cirrhotiques
Les patients Child – Pugh B et C sont candidats à la THCar ils ont de toutes façons
une insuffisance hépatocelllulaireOu des complications cardiovasculaires de la cirrhose
Contre-indication au shunt
Quelles peuvent être les complications chirurgicales secondaires à l’HTP chez ces patients ?
● saignement secondaire aux adhérences variqueuses
● veine porte de petit calibre
● shunts portosystémiques spontanés
Création d’un shunt portosytémique intrahepatique par voie transjugulaire
( TIPSS ) avant la TH ?
Prévention du risque hémorragique liés aux adhérenceschez les patients cirrhotiques
candidats à la transplantation
Resultats des TIPSS
Auteur
(année
Nombre de
patients
Age
(années)
Taux
de
succès
Durée du
suivi
Dilatations
Berger
(1994) 2 10 -11 2 / 2 1 an
Johnso
(1996) 3 6 - 11 3 / 3 inconue
Heyman
(1997) 9 5 - 15 7 / 9 1 - 800 j
Hackworth
(1998)12 2.5 - 16 11 / 12 1 an
Huppert
(2002)9 3 - 13 9 / 9 6 ans
8 / 9
patients
Pozler
(2003) 5 8 - 18 5 / 5 > 6 ans
5 / 5
patients
TIPSS à long terme :Nécessité de dilatations avec les stents non couverts
TIPSS bon résultat de la procédureÀ court terme
Perméabilité des TIPSS à long-terme :Amélioration avec des stents couverts (PTFE)?
Taux actuariel de perméabilité du TIPSS
6004002000
PTFE
Non couvert
jours
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
88 % vs 41 %
P = 0.001
Bureau C et coll Gastroenterology 2004 ; 126 : 469
avec une veine porte hypoplasiquePatients cirrhotiques candidats à la TH
Particulièrementen cas
d’atrésiedes voies biliaire
Difficultésde reconstruction
portale
Avec d’énormes shunt portosystémiques spontanésPatients cirrhotiques candidats à laTH
IVC
spleno-renal caeco-gonadal
Hypertension portale de l ’enfantArbre décisionnel
TH à court terme
Sclérothérapie
TIPS
TH peut être évitée
Dérivation porto-systémique
Cirrhoses
Angioplastie
Dérivation :
mésentérico-Rex
porto-systémique
Obstruction porte
Hémorragie digestive ou risque hémorragique important
Shunts arterio-veineuxpulmonaires
HTAP
VO
hypersplénisme
cholangiopathie
Angioplastie:reperméabilisation
du tronc porteSans chirurgie ?
Reperméabilisationdu tronc porteSans chirurgie ?
Reperméabilisationdu tronc porteSans chirurgie ?
Mésentérico-cave
Porto-cave
Spléno-rénale
Chirurgie de dérivation pour l’HTP
Les patients avec une obstruction portaleIndication à une dérivation ?
Taux de succès attendu
95 % < 70 %
Années 80 : le triomphe du shunt en H
Mésentérico-cave
Spléno-rénale
Shunt mésentérico-jugulo-cave en H
Shunt spléno-cave en H
Principe Angio - IRM
Greffonjugulaire
VCI
RD
Greffon
jugulaire
VCI
Dilatation percutanée d’un shunt non perméable
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Long-term neuropsychological outcome in children undergoingportal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease.
Alagille D, Carlier JC, Chiva M, Ziade R, Ziade M, Moy F.
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986 Nov-Dec;5(6):861-6.
Encephalopathie ?
syndromehepatopulmonaire
Hypertensionartérielle pulmonaire
risque = 1 % ?
Chez les patients non cirrhotiques
complications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Fistule congénitale porto-cave (Arantius)
complications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
Glycogénose type VI + cavernome
Shuntmésenterico-jugulo-cave
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
13 mois plus tard 31 mois plus tard
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
suppression dushunt mésenterico-cave
Reperfusion portaleà partir de la
Veine mésenteriquesupérieure
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Développement de tumeurs ou de pseudo-tumeurs ?
2 ans
Chez les patients non cirrhotiquescomplications à long terme ?
Les années 1990chirurgie de reperfusion
de Ville de Goyet JOriginal extrahilar approachfor hepatic portal revascularizationand relief of extrahepaticportal hypertensionrelated to late portal vein thrombosisafter liver transplantation.Transplantation 1996;62:71-5
Chirurgie de reperfusion
III
II
IV ant
IV postLa branche gauchede la veine porte
dans la profondeurdu sillon ombilical
Reperfusion portale : la branche portale gauche
Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
PortographiePhébographie sushépatique bloquée
Reperfusion portaleévaluation des branches portales intrahépatiques
Différentes techniques dereperfusion portale
Splenic
veincavernoma
Depuis la veine splénique
Reperfusion Depuis la veine splénique
Veine pancréatico-duodénaleDepuis une veine
Pancréatico-duodénale
Reperfusion depuis une veine pancréaticoduodénale
Auteur (année) Indication
N
patients suivi
N
perméa
bilité Complic 2nd proced.
de Ville de Goyet (1996) Post TH 7
de Ville de Goyet (1999) OP 11 1 - 32 mo 11 2 stenoses 2 re-do
Bambini (2000) Post TH +OP 5 7 - 21 mo 3 2 stenoses dilatations
Mack (2003) OP 11 11
Fuchs (2003) OP 7 3 - 28 mo 7 0
Gehrke (2003) OP 13 6 - 24 mo 13
Bicêtre (non publié) Post TH 6 6 1 stenoses stent
Bicêtre (non publié) OP 15 6 - 100 mo 11 3 thromboses 3 shuntsPS
Résultats de la reperfusion portale
Diagnostic d’HTP
dépistageExamen
systématique
Complication
Risquede saignement
de VO ?
suivi
reseauvasculaire
extrahepatique« Favorable » ?
Traitement endoscopique
Chirurgie de déconnection ?
reseauvasculaireintrahepatique Favorable ?
Essai de repermeabilisation radiologique
Reperfusion portale
non
non
non
oui
oui
oui
Atcdsaignement ?
non
oui
AlgorithmePour
le traitement de
l’hypertension portale
Dérivation
porto systémique
